OCT所见
高反射壁的囊样空间：特征性表现为内腔暗、壁高反射的动脉瘤样结构1, 2, 3, 4)。
周围视网膜水肿：黄斑部可见伴有渗出的视网膜内水肿。
血栓化所见：有报道在病程中内腔血栓化并消退的病例2)。
中心凹周围渗出性血管异常复合体（PEVAC）
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 中心凹周围渗出性血管异常复合体（PEVAC）
Section titled “1. 中心凹周围渗出性血管异常复合体（PEVAC）”中心凹周围渗出性血管异常复合体（Perifoveal Exudative Vascular Anomalous Complex; PEVAC）是发生在中心凹周围毛细血管床的孤立性动脉瘤样血管异常。伴有渗出性改变，导致视力下降和视物变形。
这是2011年由Querques等人首次报道的一个相对较新的疾病概念，病例数较少。病程用两相模型解释：提出了从第1相（非渗出期；nePVAC）向第2相（渗出期；ePVAC）的转变 2, 3)。
发病年龄多为中老年，报告病例平均约70岁。也有双侧发病的报道 1)。
Q
PEVAC多见于哪些患者？
A
多见于中老年患者，尤其是有高血压或脑卒中病史者。一项报告显示，约70%的患者有高血压，约40%有脑卒中病史 4)。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”- 视力下降：黄斑部渗出导致视力下降。
- 视物变形：由于中心凹周围视网膜结构紊乱，物体看起来扭曲。
- 中心暗点：当病变靠近中心凹时可能出现。
裂隙灯显微镜和各种影像检查可见以下所见。
FA/ICGA所见
OCTA所见
深部毛细血管层（DCP）为主的异常：光学相干断层扫描血管成像（OCTA）易于在深部毛细血管层检测到异常血管结构2, 4)。
血管异常的可视化：可无创评估动脉瘤样扩张。有报道最大直径可达216 μm4)。
Q
诊断PEVAC最有用的检查是什么？
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”PEVAC的病因尚不明确，但已提出几种假说。
- 血管内皮细胞损伤假说：认为内皮细胞功能障碍导致动脉瘤样扩张1, 3)。内皮损伤被认为是主要病因。
- 周细胞丢失假说：认为周细胞丢失导致拉普拉斯定律失衡，血管壁变脆弱2, 3)。基质金属蛋白酶-9（MMP-9）的过度表达也可能通过周细胞丢失参与病理过程2)。
- 全身血管风险因素：报告显示约70%的病例有高血压，约40%有卒中史4)。提示与全身血管疾病相关。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”以裂隙灯显微镜眼底检查为基础，结合OCT、FA和OCTA进行诊断。当深层毛细血管层发现孤立的动脉瘤样结构并伴有渗出时，应怀疑本病。
各项检查的作用如下：
- OCT：确认具有高反射壁和暗腔的囊样结构1, 2, 3, 4)。对判断血栓形成也有用2)。
- FA：通过高荧光和渗漏评估异常血管结构的活动性1)。
- OCTA：无创性显示深层毛细血管丛异常 2, 4)。
- ICGA：辅助用于与脉络膜血管异常的鉴别。
与类似疾病的鉴别是诊断的重要步骤。
| 疾病 | 主要区别 |
|---|---|
| 1型黄斑毛细血管扩张症 | 双侧、弥漫性扩张 4) |
| 3型MNV | 深层新生血管、进行性 |
| 毛细血管大动脉瘤 | 位于动脉干附近 4) |
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”PEVAC尚无确立的标准治疗。以下介绍目前的主要治疗选择。
抗VEGF药物玻璃体内注射
Section titled “抗VEGF药物玻璃体内注射”抗VEGF药物通常被认为无效。有报道称，即使连续三次注射阿柏西普也无效的病例2)。虽然也有病例在三次注射雷珠单抗后完全消失且五年内未复发4)，但有效病例被认为是例外。
Savastano等人（2025）报道了一名57岁男性，在三次阿柏西普注射无效后，接受了全阈值黄色激光（100mW/300ms/100μm）治疗，实现了完全缓解（视力20/20）2)。确认病变血栓形成，并获得了长期缓解。
- 全阈值激光光凝：直接针对动脉瘤样结构的凝固。已有完全缓解的报道2)。
- 亚阈值微脉冲激光（SMPL，577nm）：有报道显示部分反应2)。
NSAIDs滴眼液
Section titled “NSAIDs滴眼液”Tombolini等人（2022）报道了一名74岁男性，使用0.1%双氯芬酸滴眼液每日两次，持续一个月后病变消失3)。其机制被认为是通过抑制COX-2来抑制VEGF和血管生成素2（Ang2）。
部分病例无需治疗即可自然消退。但也有可能复发1, 4)。
Q
如果抗VEGF药物无效，下一步选择是什么？
A
全阈值激光光凝是一个有力的选择。已有完全缓解的报道2)。也有使用NSAIDs滴眼液（0.1%双氯芬酸）消退的病例报道3)，需要根据具体病例选择治疗。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”血管异常的形成机制
Section titled “血管异常的形成机制”PEVAC的病理生理学通过两种假说解释：内皮细胞损伤和周围细胞丢失。
- 内皮细胞损伤假说：中心凹周围毛细血管的内皮细胞受损，导致动脉瘤样扩张 1, 3)。
- 周围细胞丢失假说：毛细血管的周围细胞（支撑血管壁的细胞）丢失后，根据拉普拉斯定律，内压与管径失衡，导致局部血管扩张 2, 3)。黏膜类天疱疮-9的过度表达被认为是周围细胞丢失的一个原因 2)。
VEGF非依赖性渗出
Section titled “VEGF非依赖性渗出”PEVAC的渗出被认为VEGF依赖性较低，导致抗VEGF药物无效 2)。也有假说提出COX-2介导的VEGF和Ang2升高参与渗出 3)，这与NSAIDs滴眼液有效的病例一致。
根据Sacconil等人的两相模型，病情进展如下 2)：
- 第1相（nePVAC，非渗出期）：形成动脉瘤样结构，但无渗出。
- 第2相（ePVAC，渗出期）：管壁损伤进展，出现渗出和水肿。
血栓形成导致的自然消退也可在该模型框架内解释 2)。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”全阈值激光的有效性
Section titled “全阈值激光的有效性”Savastano等人（2025）报告，对于抗VEGF药物三次给药无效的病例，通过直接照射动脉瘤样结构使用全阈值黄色激光（100mW/300ms/100μm），实现了完全缓解2)。组织学提示病变血栓形成，视力维持在20/20。
NSAIDs对COX-2通路的干预
Section titled “NSAIDs对COX-2通路的干预”Tombolini等人（2022）报告了使用0.1%双氯芬酸滴眼液使PEVAC消退的病例，提出了COX-2抑制导致VEGF和Ang2降低的机制3)。作为与抗VEGF疗法不同通路的干预措施而受到关注。他们提出了PVAC（中心凹周围血管异常复合体）作为疾病概念的名称。
长期缓解的可能性
Section titled “长期缓解的可能性”有报告称，雷珠单抗三次给药后完全消失，且五年内无复发的病例4)。抗VEGF药物有效的罕见病例的存在提示了病情的异质性。
双侧PEVAC及与全身疾病的关联
Section titled “双侧PEVAC及与全身疾病的关联”有报告称，一名56岁男性多发性骨髓瘤患者出现双侧PEVAC1)。与双侧病例的报告一起，提示了与全身疾病的关联以及双侧发病的存在。另一方面，也记录了自然消退后三个月复发的情况1)。
Q
PEVAC研究中未来最值得期待的治疗方法是什么？
A
全阈值激光在多个病例中有效，期待未来的病例积累和比较研究2)。NSAIDs对COX-2通路的干预也作为新方向受到关注3)。由于疾病的罕见性，通过多中心合作研究构建证据是一个挑战。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Jadnanansing R, van Dijk EHC, Dijkman G, et al. Bilateral PEVAC in a patient with multiple myeloma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:101891.
- Savastano MC, Minnella AM, Falsini B, et al. Threshold yellow laser treatment for perifoveal exudative vascular anomalous complex (PEVAC): a case report with optical coherence tomography angiography findings. Retin Cases Brief Rep. 2025;19:714-720.
- Tombolini B, Cavalleri M, Sacconi R, Querques L, Zucchiatti I, Bandello F, Querques G. Progressive resolution of exudation from perifoveal vascular anomalous complex: A possible role of diclofenac therapy?. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101472. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101472. PMID:35282605; PMCID:PMC8907685.
- Torrell-Belzach N, Miere A, Souied E, Cohen SY. Long-Term Resolution of Perifoveal Exudative Vascular Anomalous Complex after Intravitreal Injections of Anti-Vascular Endothelial Growth Factor. Case Rep Ophthalmol. 2022;13(3):936-942. doi:10.1159/000526991. PMID:36466064; PMCID:PMC9710424.