中心凹周围渗出性血管异常复合体（PEVAC）

一目了然的要点

1. 中心凹周围渗出性血管异常复合体（PEVAC）

中心凹周围渗出性血管异常复合体（Perifoveal Exudative Vascular Anomalous Complex; PEVAC）是发生在中心凹周围毛细血管床的孤立性动脉瘤样血管异常。伴有渗出性改变，导致视力下降和视物变形。

这是2011年由Querques等人首次报道的一个相对较新的疾病概念，病例数较少。病程用两相模型解释：提出了从第1相（非渗出期；nePVAC）向第2相（渗出期；ePVAC）的转变 ^{2, 3)}。

发病年龄多为中老年，报告病例平均约70岁。也有双侧发病的报道 ¹⁾。

Q PEVAC多见于哪些患者？

多见于中老年患者，尤其是有高血压或脑卒中病史者。一项报告显示，约70%的患者有高血压，约40%有脑卒中病史 ⁴⁾。

2. 主要症状和临床所见

自觉症状

视力下降：黄斑部渗出导致视力下降。
视物变形：由于中心凹周围视网膜结构紊乱，物体看起来扭曲。
中心暗点：当病变靠近中心凹时可能出现。

临床所见

裂隙灯显微镜和各种影像检查可见以下所见。

OCT所见

高反射壁的囊样空间：特征性表现为内腔暗、壁高反射的动脉瘤样结构^{1, 2, 3, 4)}。

周围视网膜水肿：黄斑部可见伴有渗出的视网膜内水肿。

血栓化所见：有报道在病程中内腔血栓化并消退的病例²⁾。

FA/ICGA所见

荧光过强与渗漏：荧光素眼底血管造影（FA）显示动脉瘤样结构出现荧光过强和渗漏¹⁾。

晚期染色：动脉瘤样结构的壁在晚期被染色。

无新生血管：未见脉络膜新生血管的表现。

OCTA所见

深部毛细血管层（DCP）为主的异常：光学相干断层扫描血管成像（OCTA）易于在深部毛细血管层检测到异常血管结构^{2, 4)}。

血管异常的可视化：可无创评估动脉瘤样扩张。有报道最大直径可达216 μm⁴⁾。

Q 诊断PEVAC最有用的检查是什么？

OCT可以识别具有高反射壁和暗腔的动脉瘤样结构的形态，OCTA可以无创评估深层毛细血管层的异常^{2, 4)}。两者结合可与荧光素血管造影（FA）等荧光造影互补，提高诊断准确性。

3. 病因与风险因素

PEVAC的病因尚不明确，但已提出几种假说。

血管内皮细胞损伤假说：认为内皮细胞功能障碍导致动脉瘤样扩张^{1, 3)}。内皮损伤被认为是主要病因。
周细胞丢失假说：认为周细胞丢失导致拉普拉斯定律失衡，血管壁变脆弱^{2, 3)}。基质金属蛋白酶-9（MMP-9）的过度表达也可能通过周细胞丢失参与病理过程²⁾。
全身血管风险因素：报告显示约70%的病例有高血压，约40%有卒中史⁴⁾。提示与全身血管疾病相关。

4. 诊断与检查方法

诊断步骤

以裂隙灯显微镜眼底检查为基础，结合OCT、FA和OCTA进行诊断。当深层毛细血管层发现孤立的动脉瘤样结构并伴有渗出时，应怀疑本病。

各项检查的作用如下：

OCT：确认具有高反射壁和暗腔的囊样结构^{1, 2, 3, 4)}。对判断血栓形成也有用²⁾。
FA：通过高荧光和渗漏评估异常血管结构的活动性¹⁾。
OCTA：无创性显示深层毛细血管丛异常 ^{2, 4)}。
ICGA：辅助用于与脉络膜血管异常的鉴别。

鉴别诊断

与类似疾病的鉴别是诊断的重要步骤。

疾病	主要区别
1型黄斑毛细血管扩张症	双侧、弥漫性扩张 ⁴⁾
3型MNV	深层新生血管、进行性
毛细血管大动脉瘤	位于动脉干附近 ⁴⁾

5. 标准治疗方法

PEVAC尚无确立的标准治疗。以下介绍目前的主要治疗选择。

抗VEGF药物玻璃体内注射

抗VEGF药物通常被认为无效。有报道称，即使连续三次注射阿柏西普也无效的病例²⁾。虽然也有病例在三次注射雷珠单抗后完全消失且五年内未复发⁴⁾，但有效病例被认为是例外。

激光光凝

Savastano等人（2025）报道了一名57岁男性，在三次阿柏西普注射无效后，接受了全阈值黄色激光（100mW/300ms/100μm）治疗，实现了完全缓解（视力20/20）²⁾。确认病变血栓形成，并获得了长期缓解。

全阈值激光光凝：直接针对动脉瘤样结构的凝固。已有完全缓解的报道²⁾。
亚阈值微脉冲激光（SMPL，577nm）：有报道显示部分反应²⁾。

NSAIDs滴眼液

Tombolini等人（2022）报道了一名74岁男性，使用0.1%双氯芬酸滴眼液每日两次，持续一个月后病变消失³⁾。其机制被认为是通过抑制COX-2来抑制VEGF和血管生成素2（Ang2）。

自然消退

部分病例无需治疗即可自然消退。但也有可能复发^{1, 4)}。

Q 如果抗VEGF药物无效，下一步选择是什么？

全阈值激光光凝是一个有力的选择。已有完全缓解的报道²⁾。也有使用NSAIDs滴眼液（0.1%双氯芬酸）消退的病例报道³⁾，需要根据具体病例选择治疗。

6. 病理生理学与详细发病机制

血管异常的形成机制

PEVAC的病理生理学通过两种假说解释：内皮细胞损伤和周围细胞丢失。

内皮细胞损伤假说：中心凹周围毛细血管的内皮细胞受损，导致动脉瘤样扩张 ^{1, 3)}。
周围细胞丢失假说：毛细血管的周围细胞（支撑血管壁的细胞）丢失后，根据拉普拉斯定律，内压与管径失衡，导致局部血管扩张 ^{2, 3)}。黏膜类天疱疮-9的过度表达被认为是周围细胞丢失的一个原因 ²⁾。

VEGF非依赖性渗出

PEVAC的渗出被认为VEGF依赖性较低，导致抗VEGF药物无效 ²⁾。也有假说提出COX-2介导的VEGF和Ang2升高参与渗出 ³⁾，这与NSAIDs滴眼液有效的病例一致。

两相模型

根据Sacconil等人的两相模型，病情进展如下 ²⁾：

第1相（nePVAC，非渗出期）：形成动脉瘤样结构，但无渗出。
第2相（ePVAC，渗出期）：管壁损伤进展，出现渗出和水肿。

血栓形成导致的自然消退也可在该模型框架内解释 ²⁾。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

全阈值激光的有效性

Savastano等人（2025）报告，对于抗VEGF药物三次给药无效的病例，通过直接照射动脉瘤样结构使用全阈值黄色激光（100mW/300ms/100μm），实现了完全缓解²⁾。组织学提示病变血栓形成，视力维持在20/20。

NSAIDs对COX-2通路的干预

Tombolini等人（2022）报告了使用0.1%双氯芬酸滴眼液使PEVAC消退的病例，提出了COX-2抑制导致VEGF和Ang2降低的机制³⁾。作为与抗VEGF疗法不同通路的干预措施而受到关注。他们提出了PVAC（中心凹周围血管异常复合体）作为疾病概念的名称。

长期缓解的可能性

有报告称，雷珠单抗三次给药后完全消失，且五年内无复发的病例⁴⁾。抗VEGF药物有效的罕见病例的存在提示了病情的异质性。

双侧PEVAC及与全身疾病的关联

有报告称，一名56岁男性多发性骨髓瘤患者出现双侧PEVAC¹⁾。与双侧病例的报告一起，提示了与全身疾病的关联以及双侧发病的存在。另一方面，也记录了自然消退后三个月复发的情况¹⁾。

Q PEVAC研究中未来最值得期待的治疗方法是什么？

全阈值激光在多个病例中有效，期待未来的病例积累和比较研究²⁾。NSAIDs对COX-2通路的干预也作为新方向受到关注³⁾。由于疾病的罕见性，通过多中心合作研究构建证据是一个挑战。

8. 参考文献

Jadnanansing R, van Dijk EHC, Dijkman G, et al. Bilateral PEVAC in a patient with multiple myeloma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:101891.
Savastano MC, Minnella AM, Falsini B, et al. Threshold yellow laser treatment for perifoveal exudative vascular anomalous complex (PEVAC): a case report with optical coherence tomography angiography findings. Retin Cases Brief Rep. 2025;19:714-720.
Tombolini B, Fantaguzzi F, Parmeggiani F, et al. Progressive resolution of exudation from perifoveal vascular anomalous complex (PVAC): a possible role of diclofenac therapy? Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101472.
Torrell-Belzach N, Miere A, Souied E, Cohen SY. Long-Term Resolution of Perifoveal Exudative Vascular Anomalous Complex after Intravitreal Injections of Anti-Vascular Endothelial Growth Factor. Case Rep Ophthalmol. 2022;13(3):936-942. doi:10.1159/000526991. PMID:36466064; PMCID:PMC9710424.