Phức hợp mạch máu bất thường tiết dịch quanh hố trung tâm (PEVAC) là một bất thường mạch máu đơn độc dạng phình mạch phát sinh ở giường mao mạch quanh hố trung tâm. Kèm theo các thay đổi tiết dịch, gây giảm thị lực và biến dạng thị giác.
Lần đầu tiên được báo cáo vào năm 2011 bởi Querques và cộng sự như một khái niệm bệnh tương đối mới, với số ca ít. Diễn tiến bệnh được giải thích bằng mô hình hai pha. Sự chuyển đổi từ pha 1 (pha không tiết dịch; nePVAC) sang pha 2 (pha tiết dịch; ePVAC) đã được đề xuất2, 3).
Tuổi khởi phát thường là trung niên và cao tuổi, trung bình khoảng 70 tuổi trong các báo cáo. Cũng có báo cáo về khởi phát hai bên1).
Được cho là phổ biến ở bệnh nhân trung niên và cao tuổi, đặc biệt là những người có tiền sử tăng huyết áp hoặc đột quỵ. Trong một báo cáo, khoảng 70% bệnh nhân bị tăng huyết áp và khoảng 40% có tiền sử đột quỵ4).
Khám bằng đèn khe và các xét nghiệm hình ảnh khác nhau cho thấy các dấu hiệu sau.
Kết quả OCT
Khoang dạng nang có thành phản xạ cao: Cấu trúc giống phình mạch với lòng tối và thành phản xạ cao là đặc trưng 1, 2, 3, 4).
Phù võng mạc xung quanh: Có phù trong võng mạc kèm dịch rỉ ở vùng hoàng điểm.
Dấu hiệu huyết khối: Đã có báo cáo về các trường hợp lòng mạch bị huyết khối và thoái lui trong quá trình bệnh 2).
Kết quả FA/ICGA
Tăng huỳnh quang và rò rỉ: Trên chụp mạch huỳnh quang (FA), thấy tăng huỳnh quang và rò rỉ từ cấu trúc giống phình mạch 1).
Bắt màu muộn: Thành của cấu trúc giống phình mạch bắt màu ở thì muộn.
Không có tân mạch: Không thấy dấu hiệu tân mạch hắc mạc.
Kết quả OCTA
Bất thường ưu thế ở đám mao mạch sâu (DCP): Trên chụp mạch OCT (OCTA), cấu trúc mạch máu bất thường dễ được phát hiện ở đám mao mạch sâu 2, 4).
Hình ảnh hóa bất thường mạch máu: Có thể đánh giá không xâm lấn sự giãn dạng phình mạch. Đã có báo cáo trường hợp đường kính tối đa lên tới 216 μm 4).
OCT có thể xác định hình thái cấu trúc giống phình mạch với thành phản xạ cao và lòng tối, và OCTA có thể đánh giá bất thường ở lớp mao mạch sâu một cách không xâm lấn 2, 4). Kết hợp cả hai có thể cải thiện độ chính xác chẩn đoán một cách bổ sung với chụp mạch huỳnh quang như FA.
Nguyên nhân của PEVAC phần lớn chưa được biết rõ, nhưng một số giả thuyết đã được đề xuất.
Chẩn đoán dựa trên khám đáy mắt bằng đèn khe, kết hợp với OCT, FA và OCTA. Nghi ngờ bệnh khi có cấu trúc phình mạch đơn độc ở lớp mao mạch sâu kèm xuất tiết.
Vai trò của từng xét nghiệm như sau:
Phân biệt với các bệnh tương tự là bước quan trọng trong chẩn đoán.
| Bệnh | Khác biệt chính |
|---|---|
| Giãn mao mạch hoàng điểm loại 1 | Giãn hai bên và lan tỏa 4) |
| MNV loại 3 | Tân mạch sâu và tiến triển |
| Phình mạch lớn mao mạch | Khu trú gần thân động mạch 4) |
Không có phương pháp điều trị tiêu chuẩn nào được thiết lập cho PEVAC. Dưới đây là các lựa chọn điều trị chính hiện tại.
Thuốc kháng VEGF thường không hiệu quả. Đã có báo cáo về trường hợp không đáp ứng sau ba lần tiêm aflibercept 2). Mặc dù có trường hợp tổn thương biến mất hoàn toàn sau ba lần tiêm ranibizumab và không tái phát trong năm năm 4), các trường hợp đáp ứng được coi là ngoại lệ.
Savastano và cộng sự (2025) báo cáo một nam giới 57 tuổi không đáp ứng với ba lần tiêm aflibercept, sau đó được điều trị bằng laser vàng ngưỡng đầy đủ (100 mW/300 ms/100 μm) và đạt được thuyên giảm hoàn toàn (thị lực 20/20) 2). Huyết khối tổn thương được xác nhận và đạt được thuyên giảm lâu dài.
Tombolini và cộng sự (2022) báo cáo một nam giới 74 tuổi được nhỏ mắt diclofenac 0,1% hai lần mỗi ngày trong một tháng, và tổn thương biến mất 3). Ức chế COX-2 làm giảm VEGF và angiopoietin-2 (Ang2) được cho là cơ chế.
Trong một số trường hợp, thoái lui tự nhiên xảy ra mà không cần điều trị. Tuy nhiên, có thể tái phát 1, 4).
Quang đông laser ngưỡng đầy đủ là một lựa chọn khả thi. Đã có báo cáo thuyên giảm hoàn toàn 2). Các trường hợp thoái lui bằng thuốc nhỏ mắt NSAID (diclofenac 0,1%) cũng đã được báo cáo 3), và việc lựa chọn điều trị cần dựa trên từng trường hợp cụ thể.
Sinh lý bệnh của PEVAC được giải thích bằng hai giả thuyết: tổn thương tế bào nội mô và mất tế bào quanh mạch.
Thoát dịch trong PEVAC được cho là phụ thuộc thấp vào VEGF, dẫn đến không hiệu quả của thuốc kháng VEGF 2). Giả thuyết cũng được đưa ra rằng sự gia tăng VEGF và Ang2 qua COX-2 tham gia vào thoát dịch 3), phù hợp với các trường hợp đáp ứng với thuốc nhỏ mắt NSAID.
Trong mô hình hai pha của Sacconil và cộng sự, bệnh sinh tiến triển như sau 2):
Sự thoái lui tự nhiên do huyết khối cũng được giải thích trong khuôn khổ mô hình này 2).
Savastano và cộng sự (2025) báo cáo rằng ở một trường hợp không đáp ứng với ba liều kháng VEGF, laser vàng ngưỡng toàn phần (100mW/300ms/100μm) được chiếu trực tiếp vào cấu trúc giống phình mạch, đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn 2). Về mặt mô học, sự hình thành huyết khối của tổn thương được gợi ý, và thị lực 20/20 được duy trì.
Tombolini và cộng sự (2022) báo cáo một trường hợp thoái lui PEVAC với thuốc nhỏ mắt diclofenac 0,1%, và đề xuất cơ chế ức chế COX-2 → giảm VEGF và Ang2 3). Điều này đáng chú ý như một can thiệp vào con đường khác với liệu pháp kháng VEGF. Họ đề xuất thuật ngữ PVAC (Phức hợp Mạch máu Bất thường Quanh hố mắt) cho khái niệm bệnh.
Đã có báo cáo về một trường hợp tổn thương biến mất hoàn toàn sau ba liều ranibizumab và không tái phát trong 5 năm 4). Sự tồn tại của các trường hợp hiếm đáp ứng với kháng VEGF cho thấy tính không đồng nhất của bệnh lý.
Đã có báo cáo về một nam bệnh nhân 56 tuổi bị đa u tủy phát triển PEVAC hai bên 1). Cùng với các báo cáo về trường hợp hai bên, điều này cho thấy mối liên quan tiềm tàng với bệnh toàn thân và sự tồn tại của khởi phát hai bên. Tuy nhiên, tái phát cũng được ghi nhận 3 tháng sau khi thuyên giảm tự nhiên 1).
Laser ngưỡng toàn phần đã cho thấy hiệu quả trong một số trường hợp, và việc tích lũy ca bệnh cũng như các nghiên cứu so sánh trong tương lai được kỳ vọng 2). Can thiệp NSAID vào con đường COX-2 cũng là một hướng đi mới đầy hứa hẹn 3). Do tính hiếm gặp của bệnh, việc xây dựng bằng chứng thông qua các nghiên cứu hợp tác đa trung tâm là một thách thức.
