पेरिफोवियल एक्सयूडेटिव वैस्कुलर एनोमलस कॉम्प्लेक्स (PEVAC) पेरिफोवियल केशिका बेड में एक पृथक एन्यूरिज्म जैसी संवहनी असामान्यता है। यह एक्सयूडेटिव परिवर्तनों के साथ होता है और दृष्टि हानि और विरूपण का कारण बनता है।
2011 में Querques और अन्य द्वारा पहली बार रिपोर्ट की गई यह एक अपेक्षाकृत नई बीमारी अवधारणा है, जिसमें कम मामले हैं। रोग के पाठ्यक्रम को दो-चरण मॉडल द्वारा समझाया गया है: चरण 1 (गैर-एक्सयूडेटिव चरण; nePVAC) से चरण 2 (एक्सयूडेटिव चरण; ePVAC) में संक्रमण प्रस्तावित किया गया है2, 3)।
अधिकतर मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्गों में होता है, रिपोर्ट किए गए मामलों में औसत आयु लगभग 70 वर्ष है। द्विपक्षीय घटना की भी रिपोर्टें हैं1)।
मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्गों में, विशेष रूप से उच्च रक्तचाप या स्ट्रोक के इतिहास वाले रोगियों में अधिक पाया जाता है। एक रिपोर्ट में, लगभग 70% रोगियों में उच्च रक्तचाप था और लगभग 40% में स्ट्रोक का इतिहास था4)।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी और विभिन्न इमेजिंग परीक्षणों में निम्नलिखित निष्कर्ष देखे जाते हैं।
OCT निष्कर्ष
उच्च परावर्तन दीवार वाले पुटीय स्थान : अंदरूनी भाग गहरा और दीवार उच्च परावर्तन दिखाने वाली धमनीविस्फार जैसी संरचना विशिष्ट है 1, 2, 3, 4)।
आसपास का रेटिना शोथ : मैक्युला क्षेत्र में स्राव के साथ अंतःरेटिना शोथ देखा जाता है।
थ्रोम्बोसिस निष्कर्ष : रोग के दौरान अंतःगुहा में थ्रोम्बोसिस और प्रतिगमन के मामले रिपोर्ट किए गए हैं 2)।
FA/ICGA निष्कर्ष
प्रतिदीप्ति अतिप्रतिदीप्ति और रिसाव : फ्लुओरेसिन फ्लुओरेसेंस फंडस एंजियोग्राफी (FA) में धमनीविस्फार जैसी संरचना से अतिप्रतिदीप्ति और रिसाव देखा जाता है 1)।
विलंबित रंजन : धमनीविस्फार जैसी संरचना की दीवार विलंबित रूप से रंजित होती है।
नववाहिका का अभाव : कोरॉइडल नववाहिका के कोई निष्कर्ष नहीं।
OCTA निष्कर्ष
गहरी केशिका परत (DCP) में प्रमुख असामान्यता : ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी (OCTA) में गहरी केशिका परत में असामान्य संवहनी संरचना आसानी से पाई जाती है 2, 4)।
संवहनी असामान्यता का दृश्यीकरण : धमनीविस्फार फैलाव का गैर-आक्रामक मूल्यांकन संभव है। अधिकतम व्यास 216 μm तक के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 4)।
OCT उच्च-परावर्तन दीवार और अंधेरे लुमेन के साथ धमनीविस्फार जैसी संरचनाओं की आकृति का पता लगा सकता है, और OCTA गहरी केशिका परत की असामान्यताओं का गैर-आक्रामक मूल्यांकन कर सकता है 2, 4)। दोनों के संयोजन से FA जैसी फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी के पूरक के रूप में निदान सटीकता में सुधार होता है।
PEVAC का एटियलजि अभी भी काफी हद तक अज्ञात है, लेकिन कई परिकल्पनाएं प्रस्तावित की गई हैं।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप से फंडस परीक्षण आधार है, और OCT, FA और OCTA के संयोजन से निदान किया जाता है। गहरी केशिका परत में एक पृथक धमनीविस्फार जैसी संरचना, जिसमें रिसाव हो, इस रोग का संदेह पैदा करती है।
प्रत्येक जांच की भूमिका इस प्रकार है:
समान रोगों से विभेदक निदान निदान का एक महत्वपूर्ण कदम है।
| रोग | मुख्य अंतर |
|---|---|
| टाइप 1 मैक्यूलर टेलैंजिएक्टेसिया | द्विपक्षीय, फैला हुआ फैलाव 4) |
| टाइप 3 MNV | गहरी नववाहिका, प्रगतिशील |
| केशिका मैक्रोएन्यूरिज्म | धमनी ट्रंक के पास स्थानीयकृत 4) |
PEVAC का कोई स्थापित मानक उपचार नहीं है। नीचे वर्तमान में मुख्य उपचार विकल्प दिए गए हैं।
एंटी-VEGF दवाएं आमतौर पर अप्रभावी मानी जाती हैं। एक मामला रिपोर्ट किया गया है जहां एफ्लिबरसेप्ट की तीन खुराकों के बाद भी कोई प्रतिक्रिया नहीं हुई 2)। हालांकि रैनिबिज़ुमैब की तीन खुराकों के बाद पूर्ण समाप्ति और पांच वर्षों तक कोई पुनरावृत्ति नहीं होने का एक मामला है 4), लेकिन सफल मामलों को अपवाद माना जाता है।
सवास्तानो एट अल. (2025) ने 57 वर्षीय पुरुष में एफ्लिबरसेप्ट की तीन खुराकों के अप्रभावी होने के बाद, पूर्ण थ्रेशोल्ड पीला लेज़र (100 mW/300 ms/100 μm) लगाकर पूर्ण छूट (दृष्टि 20/20) प्राप्त करने की सूचना दी 2)। घाव के थ्रोम्बोसिस की पुष्टि हुई और दीर्घकालिक छूट प्राप्त हुई।
टॉम्बोलिनी एट अल. (2022) ने 74 वर्षीय पुरुष में डाइक्लोफेनाक 0.1% आई ड्रॉप दिन में दो बार एक महीने तक देने पर घाव के गायब होने की सूचना दी 3)। COX-2 अवरोध के माध्यम से VEGF और एंजियोपोइटिन 2 (Ang2) के दमन को तंत्र माना जाता है।
कुछ मामलों में बिना उपचार के स्वतः प्रतिगमन होता है। हालांकि, पुनरावृत्ति भी हो सकती है 1, 4)।
पूर्ण थ्रेशोल्ड लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन एक प्रभावी विकल्प है। पूर्ण छूट की रिपोर्ट है 2)। NSAIDs आई ड्रॉप (डाइक्लोफेनाक 0.1%) से प्रतिगमन के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 3), और प्रत्येक मामले के अनुसार उपचार चुनना आवश्यक है।
PEVAC की विकृति को एंडोथेलियल कोशिका क्षति और पेरिसाइट हानि दो परिकल्पनाओं द्वारा समझाया गया है।
PEVAC में रिसाव को VEGF पर कम निर्भर माना जाता है, जो एंटी-VEGF दवाओं की अप्रभावकारिता से जुड़ा है 2)। COX-2 के माध्यम से VEGF और Ang2 में वृद्धि रिसाव में शामिल हो सकती है 3), जो NSAIDs आई ड्रॉप की सफलता के अनुरूप है।
Sacconil एट अल. के द्वि-चरण मॉडल के अनुसार, रोग निम्नानुसार बढ़ता है 2):
थ्रोम्बोसिस द्वारा सहज प्रतिगमन भी इस मॉडल के ढांचे में समझाया गया है 2)।
Savastano एट अल. (2025) ने एंटी-VEGF दवा की तीन खुराकों के अप्रभावी होने पर, एक धमनीविस्फार जैसी संरचना पर सीधे पूर्ण थ्रेशोल्ड पीला लेज़र (100 mW/300 ms/100 μm) लगाकर पूर्ण छूट प्राप्त की 2)। ऊतकीय रूप से घाव के थ्रोम्बोसिस का सुझाव दिया गया, और 20/20 दृष्टि बनी रही।
Tombolini एट अल. (2022) ने डाइक्लोफेनाक 0.1% आई ड्रॉप से PEVAC के एक मामले में सुधार की सूचना दी, और COX-2 अवरोध → VEGF और Ang2 में कमी का तंत्र प्रस्तावित किया 3)। यह एंटी-VEGF थेरेपी से भिन्न मार्ग में हस्तक्षेप के रूप में उल्लेखनीय है। वे रोग अवधारणा के नाम के रूप में PVAC (पेरिफोवियल वैस्कुलर एनोमलस कॉम्प्लेक्स) का प्रस्ताव करते हैं।
रैनिबिज़ुमैब की तीन खुराकों के बाद पूर्ण रूप से गायब होने और पाँच वर्षों तक पुनरावृत्ति न होने का एक मामला सूचित किया गया है 4)। एंटी-VEGF दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया करने वाले दुर्लभ मामलों का अस्तित्व रोग की विषमता का संकेत देता है।
मल्टीपल मायलोमा से पीड़ित 56 वर्षीय पुरुष में द्विपक्षीय PEVAC का एक मामला सूचित किया गया है 1)। द्विपक्षीय मामलों की रिपोर्ट के साथ, यह प्रणालीगत रोगों से संबंध और द्विपक्षीय घटना के अस्तित्व का संकेत देता है। दूसरी ओर, स्वतः छूट के तीन महीने बाद पुनरावृत्ति भी दर्ज की गई 1)।
पूर्ण थ्रेशोल्ड लेज़र ने कई मामलों में प्रभावशीलता दिखाई है, और भविष्य में मामलों के संचय और तुलनात्मक अध्ययन की उम्मीद है 2)। NSAIDs द्वारा COX-2 मार्ग में हस्तक्षेप भी एक नई दिशा के रूप में उल्लेखनीय है 3)। रोग की दुर्लभता के कारण, बहु-केंद्रीय सहयोगी अध्ययनों द्वारा साक्ष्य निर्माण एक चुनौती है।
