El Complejo Vascular Anómalo Exudativo Perifoveal (Perifoveal Exudative Vascular Anomalous Complex; PEVAC) es una anomalía vascular solitaria similar a un aneurisma que ocurre en el lecho capilar perifoveal. Se asocia con cambios exudativos y causa pérdida de visión y metamorfopsia.
Es un concepto de enfermedad relativamente nuevo, reportado por primera vez por Querques et al. en 2011, con pocos casos reportados. El curso de la enfermedad se explica mediante un modelo de dos fases: se ha propuesto la transición de la fase 1 (no exudativa; nePVAC) a la fase 2 (exudativa; ePVAC) 2, 3).
La edad de inicio es a menudo de mediana edad o mayor, con un promedio de alrededor de 70 años en los casos reportados. También se han reportado casos bilaterales 1).
Es más común en pacientes de mediana edad y mayores, especialmente aquellos con antecedentes de hipertensión o accidente cerebrovascular. En un informe, aproximadamente el 70% de los pacientes tenían hipertensión y aproximadamente el 40% tenían antecedentes de accidente cerebrovascular 4).
Con la microscopía de lámpara de hendidura y diversas pruebas de imagen se observan los siguientes hallazgos.
Hallazgos en OCT
Espacios quísticos con paredes hiperreflectivas: Estructuras características similares a aneurismas con luz oscura y paredes hiperreflectivas 1, 2, 3, 4).
Edema retiniano circundante: Se observa edema intraretiniano con exudación en la mácula.
Hallazgos de trombosis: Se han reportado casos en los que la luz se trombosa y se resuelve durante el curso de la enfermedad 2).
Hallazgos en FA/ICGA
Hiperfluorescencia y fuga: La angiografía fluoresceínica (FA) muestra hiperfluorescencia y fuga desde las estructuras similares a aneurismas 1).
Tinción tardía: Las paredes de las estructuras similares a aneurismas se tiñen en la fase tardía.
Sin neovascularización: No se observan signos de neovascularización coroidea.
Hallazgos en OCTA
Anomalías predominantes en el plexo capilar profundo (DCP): La angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCTA) detecta fácilmente estructuras vasculares anómalas en el plexo capilar profundo 2, 4).
Visualización de anomalías vasculares: Las dilataciones aneurismáticas se pueden evaluar de forma no invasiva. Se han reportado casos con un diámetro máximo de hasta 216 μm 4).
La OCT permite identificar la morfología de estructuras similares a aneurismas con paredes hiperreflectivas y luz oscura, y la OCTA puede evaluar de forma no invasiva las anomalías en la capa capilar profunda 2, 4). La combinación de ambas puede complementar la angiografía fluoresceínica (FA) y otras imágenes con contraste para mejorar la precisión diagnóstica.
La etiología de PEVAC sigue siendo en gran parte desconocida, pero se han propuesto varias hipótesis.
El examen de fondo de ojo con lámpara de hendidura es fundamental, y el diagnóstico se realiza combinando OCT, FA y OCTA. Sospeche esta enfermedad cuando se encuentre una estructura aislada similar a un aneurisma en la capa capilar profunda con exudación.
Los roles de cada examen son los siguientes:
Diferenciar de enfermedades similares es un paso importante en el diagnóstico.
| Enfermedad | Principales diferencias |
|---|---|
| Telangiectasia macular tipo 1 | Dilatación bilateral y difusa 4) |
| MNV tipo 3 | Neovascularización profunda, progresiva |
| Macroaneurisma capilar | Localizado cerca del tronco arterial 4) |
No existe un tratamiento estándar establecido para PEVAC. A continuación se presentan las principales opciones de tratamiento actuales.
Los fármacos anti-VEGF se consideran típicamente ineficaces. Se han reportado casos que no respondieron incluso después de tres dosis de aflibercept 2). Aunque hay un caso de desaparición completa después de tres dosis de ranibizumab sin recurrencia durante cinco años 4), los casos exitosos se consideran excepcionales.
Savastano et al. (2025) reportaron un varón de 57 años que no respondió a tres dosis de aflibercept, pero logró una remisión completa (agudeza visual 20/20) después de un láser amarillo de umbral completo (100mW/300ms/100μm) 2). Se confirmó la trombosis de la lesión y se obtuvo una remisión a largo plazo.
Tombolini et al. (2022) reportaron un varón de 74 años cuya lesión desapareció tras el tratamiento con colirio de diclofenaco al 0.1% dos veces al día durante un mes 3). Se cree que el mecanismo implica la supresión de VEGF y angiopoyetina 2 (Ang2) a través de la inhibición de COX-2.
En algunos casos, ocurre regresión espontánea sin tratamiento. Sin embargo, también puede haber recurrencia 1, 4).
La fotocoagulación con láser de umbral completo es una opción viable. Se ha reportado remisión completa 2). También se han reportado casos de regresión con colirios de AINEs (diclofenaco al 0.1%) 3), y se requiere una selección de tratamiento según cada caso individual.
La fisiopatología de PEVAC se explica mediante dos hipótesis: daño de las células endoteliales y pérdida de pericitos.
Se cree que la exudación en PEVAC tiene baja dependencia de VEGF, lo que lleva a la ineficacia de los fármacos anti-VEGF 2). También se ha propuesto una hipótesis de que la elevación de VEGF y Ang2 mediada por COX-2 está involucrada en la exudación 3), lo que es consistente con los casos que responden a las gotas oftálmicas de AINE.
Según el modelo de dos fases de Sacconil et al., la enfermedad progresa de la siguiente manera 2):
La regresión espontánea debida a trombosis también se explica dentro del marco de este modelo 2).
Savastano et al. (2025) informaron haber logrado una remisión completa mediante la irradiación directa de estructuras similares a aneurismas con un láser amarillo de umbral completo (100 mW/300 ms/100 μm) en casos donde tres dosis de fármacos anti-VEGF fueron ineficaces 2). Se sugirió histológicamente la trombosis de la lesión y se mantuvo una agudeza visual de 20/20.
Tombolini et al. (2022) informaron un caso de regresión de PEVAC con gotas oftálmicas de diclofenaco al 0.1%, proponiendo un mecanismo de inhibición de COX-2 que conduce a una disminución de VEGF y Ang2 3). Se destaca como una intervención en una vía diferente a la terapia anti-VEGF. Propusieron el término PVAC (Complejo Vascular Anómalo Perifoveal) como concepto de la enfermedad.
Se ha reportado un caso de resolución completa después de tres dosis de ranibizumab, sin recurrencia durante cinco años 4). La existencia de casos raros que responden a fármacos anti-VEGF sugiere heterogeneidad en la patología.
Se ha reportado un caso de PEVAC bilateral en un hombre de 56 años con mieloma múltiple 1). Junto con los informes de casos bilaterales, se sugiere una asociación con enfermedades sistémicas y la existencia de inicio bilateral. Por otro lado, también se documentó una recurrencia tres meses después de la regresión espontánea 1).
El láser de umbral completo ha sido efectivo en múltiples casos, y se espera la acumulación de casos futuros y estudios comparativos 2). La intervención en la vía COX-2 con AINE también está atrayendo la atención como una nueva dirección 3). Debido a la rareza de la enfermedad, la construcción de evidencia a través de estudios colaborativos multicéntricos es un desafío.
