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रेटिना और विट्रियस

पैराफोवियल एक्यूट मिडल मैकुलोपैथी (PAMM)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. पैरासेंट्रल एक्यूट मिडिल मैकुलोपैथी (PAMM) क्या है?

Section titled “1. पैरासेंट्रल एक्यूट मिडिल मैकुलोपैथी (PAMM) क्या है?”

पैरासेंट्रल एक्यूट मिडल मैकुलोपैथी (Paracentral Acute Middle Maculopathy; PAMM) को पहली बार 2013 में सर्राफ और अन्य द्वारा एक स्वतंत्र रोग अवधारणा के रूप में प्रस्तावित किया गया था 10)। यह एक ऐसी बीमारी है जिसमें रेटिना के मध्य केशिका जाल (ICP) या गहरे केशिका जाल (DCP) के तीव्र इस्किमिया के कारण आंतरिक नाभिकीय परत (INL) क्षतिग्रस्त हो जाती है।

रेटिना में तीन केशिका जाल सतही (SCP), मध्यवर्ती (ICP) और गहरा (DCP) श्रृंखला में व्यवस्थित होते हैं। PAMM इनमें से ICP और DCP के इस्कीमिया के कारण होता है, और यह तीव्र मैकुलोपैथी (AMN) से अधिक सामान्य है। PAMM अक्सर अन्य रेटिना संवहनी रोगों से जुड़ा होता है, लेकिन यह स्वतंत्र रूप से भी हो सकता है।

रेटिना केंद्रीय धमनी अवरोध (CRAO) के प्रारंभिक लक्षण के रूप में PAMM प्रकट हो सकता है। CRAO से जुड़े PAMM का स्ट्रोक से संबंध सुझाया गया है, और स्ट्रोक केंद्र में शीघ्र रेफरल की सिफारिश की जाती है 9)

PAMM की विशेषताएं

खोज वर्ष : 2013, सर्राफ एट अल. द्वारा प्रस्तावित10)

क्षति स्थल : रेटिना की आंतरिक नाभिकीय परत (INL)। ICP और DCP इस्कीमिया कारण।

आवृत्ति : तीव्र मैकुलोपैथी (AMN) से अधिक सामान्य।

दृष्टि : 20/20 से 20/30 तक, अक्सर अपेक्षाकृत संरक्षित।

AMN से तुलना

PAMM : INL में उच्च-परावर्तन बैंड। ICP और DCP का इस्कीमिया। अधिक सामान्य।

AMN : बाहरी कणिका परत और फोटोरिसेप्टर परत की क्षति। DCP का इस्कीमिया। अक्सर CRAO से जुड़ा होता है।

समानताएँ : पैरासेंट्रल स्कोटोमा। OCT पर उच्च-परावर्तन बैंड। प्रणालीगत रोगों से संबंध।

Q PAMM और AMN (तीव्र मैकुलोपैथी) में क्या अंतर है?
A

PAMM मुख्य रूप से रेटिना की आंतरिक कणिका परत (ICP/DCP इस्कीमिया) को प्रभावित करता है, जबकि AMN बाहरी कणिका परत (DCP इस्कीमिया) को प्रभावित करता है। PAMM, AMN की तुलना में अधिक सामान्य है और विभिन्न प्रणालीगत रोगों से जुड़ा होता है। OCT द्वारा दोनों में अंतर किया जा सकता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”

व्यक्तिपरक लक्षण

Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”

PAMM के विशिष्ट व्यक्तिपरक लक्षण निम्नलिखित हैं।

  • तीव्र पैरासेंट्रल स्कोटोमा : सबसे विशिष्ट लक्षण। फोविया से बाहर दृश्य क्षेत्र दोष के रूप में महसूस होता है।
  • दृष्टि में कमी : अक्सर हल्की, आमतौर पर 20/20 से 20/30। यदि घाव फोविया को प्रभावित करता है तो अधिक स्पष्ट।
  • मेटामोर्फोप्सिया : वस्तुओं के विकृत दिखने की अनुभूति।

लक्षण तीव्र शुरुआत द्वारा विशेषता हैं, रोगी को अचानक दृश्य क्षेत्र की असामान्यता का पता चलता है। प्राकृतिक पाठ्यक्रम में लक्षण अक्सर बने रहते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”

SD-OCT निष्कर्ष PAMM निदान का केंद्र हैं। तीव्र चरण में आंतरिक नाभिकीय परत (INL) में एक उच्च-परावर्तन बैंड दिखाई देता है, जो क्रोनिक चरण में INL के शोष और पतलेपन में बदल जाता है।

PAMM के घाव पैटर्न को आकृति के आधार पर तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है2)

पैटर्नआकृतिसंबंधित वाहिका
धमनीकीबिंदु-जैसे से छोटे घावधमनीकी के आसपास
Globularगोलाकार घावICP इस्कीमिया
Fern-likeफर्न-पत्ती जैसा व्यापक घावDCP इस्कीमिया

फर्न-जैसा (Fern-like) पैटर्न DCP के साथ फैलता है और सबसे व्यापक इस्कीमिया को दर्शाता है। यह पैटर्न गंभीर मामलों में अधिक पाया जाता है 2)

एन फेस OCT में घाव के विस्तार और आकार को द्वि-आयामी रूप से देखा जा सकता है। एन फेस OCT पर कभी-कभी विट्रियस कोरियोरेटिनल हाइपरफ्लोरेसेंस (VCH) नामक एक मजबूत फ्लोरेसेंस संकेत पाया जाता है। यह संकेत विट्रियस और कोरॉइड से उत्पन्न प्रतिक्रियाशील हाइपरिमिया को दर्शाता है, जो घाव के गतिशील मूल्यांकन में उपयोगी है 1)

OCTA में ICP और DCP के केशिका नेटवर्क में रक्त प्रवाह की कमी को सीधे देखा जा सकता है।

Q PAMM दृष्टि को कम नहीं करता फिर भी यह क्यों महत्वपूर्ण है?
A

PAMM पैरासेंट्रल स्कोटोमा के रूप में बना रहता है, जो पढ़ने और ड्राइविंग जैसी दैनिक गतिविधियों में बाधा डालता है। साथ ही, इसके पीछे गंभीर प्रणालीगत बीमारियाँ (जैसे CRAO, सिकल सेल रोग) छिपी हो सकती हैं, इसलिए यह पूर्ण शारीरिक जाँच के लिए महत्वपूर्ण है (देखें « कारण और जोखिम कारक » अनुभाग)।

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

PAMM विभिन्न प्रणालीगत रोगों से जुड़ा होता है। मुख्य कारण और संबंधित रोग नीचे दिए गए हैं।

संवहनी रोगों और प्रणालीगत रोगों से संबंध:

  • उच्च रक्तचाप: PAMM से सबसे अधिक जुड़ा रोग। PAMM रोगियों में उच्च रक्तचाप की व्यापकता 89.9% तक पहुँचती है, जो नियंत्रण समूह के 16.7% से काफी अधिक है2)
  • रेटिनल शिरा अवरोध (RVO): केंद्रीय रेटिनल शिरा अवरोध (CRVO) से जुड़े PAMM के मामले रिपोर्ट किए गए हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से जुड़े CRVO के एक मामले में, VCH घावों की निगरानी में उपयोगी पाया गया1)
  • केंद्रीय रेटिनल धमनी अवरोध (CRAO): PAMM CRAO के प्रारंभिक लक्षण के रूप में प्रकट हो सकता है। गंभीर नेत्र इस्कीमिया से संबंध के कारण, स्ट्रोक केंद्र में जाने की सलाह दी जाती है9)
  • सिकल सेल रोग (SCD): HbSS प्रकार के SCD में PAMM की सूचना मिली है। हाइड्रोक्सीयूरिया बंद करने के बाद एक मामला सामने आया, जो SCD प्रबंधन में एक महत्वपूर्ण जटिलता है6)
  • एचआईवी रेटिनोपैथी : CD4 काउंट 45 और गंभीर इम्यूनोडेफिशिएंसी की स्थिति में PAMM की जटिलता की सूचना दी गई है। SCP, ICP और DCP में एक साथ क्षति हो सकती है8)
  • डेंगू बुखार : तीव्र चरण में प्लेटलेट की कमी (77,000/μL) के साथ PAMM की शुरुआत की सूचना मिली है 5)
  • माइग्रेन : माइग्रेन के दौरे के बाद PAMM होने की सूचना मिली है। विशाल कोशिका धमनीशोथ (GCA) को बाहर करना महत्वपूर्ण है3)
  • कोरोनरी एंजियोग्राफी : प्रक्रिया के बाद PAMM होने की सूचना मिली है, जो आईट्रोजेनिक एम्बोलिज्म से संबंध का संकेत देती है7)

युवा/अज्ञातहेतुक PAMM :

स्पष्ट अंतर्निहित बीमारी के बिना युवा वयस्कों में PAMM के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं। औसत आयु 28.6 वर्ष की 5 महिलाओं के एक अध्ययन में सर्दी (3 मामले), गर्भावस्था (1 मामला) और मौखिक गर्भनिरोधकों के उपयोग (2 मामले) से संबंध का सुझाव दिया गया, और एस्पिरिन 100 मिलीग्राम का प्रशासन किया गया 4)

4. निदान और जांच के तरीके

Section titled “4. निदान और जांच के तरीके”

PAMM का निदान नैदानिक निष्कर्षों और इमेजिंग परीक्षणों के संयोजन पर आधारित है। अंतर्निहित बीमारी का पता लगाने के लिए प्रणालीगत जांच भी महत्वपूर्ण है।

निम्नलिखित तालिका प्रमुख इमेजिंग निदान विधियों की विशेषताओं को दर्शाती है।

जांच विधिमुख्य निष्कर्षविशेषताएँ
SD-OCTINL उच्च-परावर्तन बैंड → शोषउच्चतम संवेदनशीलता · मानक जांच
एन फेस OCTघाव की आकृति और VCH2D आकृति मूल्यांकन
OCTAICP/DCP रक्त प्रवाह दोषवाहिका दृश्यीकरण
  • SD-OCT : निदान का मुख्य आधार। तीव्र चरण में INL उच्च-परावर्तन बैंड एक उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता वाला निष्कर्ष है। जीर्ण चरण में आंतरिक नाभिकीय परत का पतलापन बना रहता है। 3 पैटर्न (धमनीक/गोलाकार/फर्न-जैसा) के वर्गीकरण में उपयोगी2)
  • En face OCT : PAMM के विस्तार और आकृति का द्वि-आयामी मूल्यांकन। VCH (विट्रियस कोरियोरेटिनल हाइपरफ्लोरेसेंस) का पता लगाने और समय के साथ निगरानी के लिए उपयोग1)
  • OCTA : ICP और DCP के केशिका नेटवर्क में रक्त प्रवाह दोषों का मात्रात्मक मूल्यांकन कर सकता है। घाव के विस्तार और पैटर्न को समझने में उत्कृष्ट।
  • फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) : केशिका गैर-परफ्यूजन क्षेत्रों के दृश्यीकरण के लिए उपयोग, लेकिन OCTA की तुलना में आक्रामक।

PAMM गंभीर प्रणालीगत बीमारी का नेत्र लक्षण हो सकता है, इसलिए निम्नलिखित जांच की जाती है।

  • रक्तचाप माप और उच्च रक्तचाप का मूल्यांकन
  • रक्त परीक्षण (CBC, जमावट प्रणाली, रक्त शर्करा, लिपिड)
  • रक्त जमावट विकार (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम आदि)
  • सिकल सेल रोग के लिए रक्त परीक्षण
  • हृदय और कैरोटिड धमनी इको (CRAO के साथ होने पर)
  • स्ट्रोक स्क्रीनिंग (CRAO के साथ होने पर स्ट्रोक सेंटर में रेफरल) 9)

PAMM के लिए कोई विशिष्ट उपचार स्थापित नहीं है। उपचार का आधार अंतर्निहित बीमारी की पहचान और उपचार है।

अंतर्निहित बीमारी के अनुसार उपचार

उच्च रक्तचाप : एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी शुरू करना या तेज करना।

रेटिनल सेंट्रल वेन ऑक्लूजन/CRAO : एंटी-VEGF थेरेपी और स्ट्रोक सेंटर रेफरल।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम : एंटीकोआगुलेंट थेरेपी और एस्पिरिन प्रशासन।

सिकल सेल रोग : हाइड्रोक्सीयूरिया जारी रखें, गंभीर मामलों में लाल रक्त कोशिका विनिमय आधान।

मामले के अनुसार हस्तक्षेप

इडियोपैथिक जुवेनाइल PAMM : एस्पिरिन 100 मिलीग्राम देने का एक उदाहरण है।

डेंगू से संबंधित : प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम/दिन से VA में सुधार (6/12 → 6/9) की सूचना मिली है।

SCD से संबंधित : लाल रक्त कोशिका विनिमय आधान (RBCX) के बाद कुछ मामलों में सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता (BCVA) 20/20 से 20/30 प्राप्त हुई।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से जुड़ी रेटिनल सेंट्रल वेन ऑक्लूजन के साथ PAMM के मामले में, एस्पिरिन सहित उपचार से 7 महीने बाद 20/20 दृष्टि प्राप्त हुई। अनुवर्ती के दौरान VCH में परिवर्तन OCT द्वारा पुष्टि की गई 1)

सिकल सेल रोग (HbSS प्रकार) से जुड़े PAMM के मामले में हाइड्रोक्सीयूरिया बंद करने के बाद शुरुआत की सूचना मिली है। लाल रक्त कोशिका विनिमय आधान (RBCX) के बाद सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/20 से 20/30 प्राप्त हुई। SCD के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया के निरंतर प्रबंधन के महत्व का संकेत मिला6).

डेंगू बुखार से जुड़े PAMM के मामले में, प्लेटलेट की कमी के साथ तीव्र चरण में प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम/दिन दिया गया, जिससे दृश्य तीक्ष्णता में सुधार (6/12 से 6/9) हुआ5).

अज्ञातहेतुक किशोर PAMM (औसत आयु 28.6 वर्ष की 5 महिलाएं) में, विशिष्ट अंतर्निहित बीमारी के बिना मामलों में एस्पिरिन 100 मिलीग्राम दिया गया। सर्दी, गर्भावस्था और मौखिक गर्भनिरोधकों से संबंध का संकेत मिला4).

Q क्या PAMM अपने आप ठीक हो जाता है?
A

घाव के कारण होने वाला पैरासेंट्रल स्कोटोमा अक्सर स्थायी होता है। दृष्टि अक्सर अपेक्षाकृत संरक्षित रहती है, लेकिन अंतर्निहित बीमारी के उपचार के बिना घाव के स्वतः ठीक होने का कोई स्थापित प्रमाण नहीं है। अंतर्निहित बीमारी की शीघ्र पहचान और उपचार महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र”

PAMM के रोगजनन तंत्र को रेटिना केशिका जाल की शारीरिक विशेषताओं और इस्किमिया के प्रति संवेदनशीलता में अंतर के आधार पर समझा जाता है।

रेटिना केशिका जाल की स्तरित संरचना और इस्किमिया संवेदनशीलता

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रेटिना की केशिका प्लेक्सस (SCP → ICP → DCP) श्रृंखला में व्यवस्थित होती हैं। इस संरचना में, सबसे परिधीय DCP में सबसे कम छिड़काव दबाव होता है। DCP छिड़काव दबाव में कमी वाटरशेड क्षेत्र में इस्कीमिया का कारण बनती है, यह अवधारणा प्रस्तावित की गई है 7)

कोरोनरी एंजियोग्राफी के बाद PAMM के मामलों के अध्ययन से ICP और DCP की इस्कीमिक कैस्केड प्रस्तावित की गई। प्रक्रिया के दौरान माइक्रोएम्बोली या अस्थायी रक्तचाप में उतार-चढ़ाव DCP के छिड़काव में कमी लाते हैं, जिससे आंतरिक नाभिकीय परत इस्कीमिया होता है 7)

En face OCT द्वारा पता लगाया गया VCH (Vitreous Chorioretinal Hyperfluorescence) रेटिना इस्कीमिया के प्रति कांचदार और कोरॉइडल पक्ष की प्रतिक्रियाशील हाइपरिमिया को दर्शाता है। Otero-Marquez एट अल. के मामले में, उपचार के दौरान VCH निष्कर्ष बदलते रहे, जो घाव की निगरानी का संकेतक बना 1)

सिकल सेल रोग में विकृत लाल रक्त कोशिकाएं रेटिना केशिकाओं को अवरुद्ध करती हैं। हाइड्रोक्सीयूरिया सिकलिंग को दबाता है, इसलिए इसका बंद करना रोग की शुरुआत का ट्रिगर हो सकता है 6)। विशेष रूप से DCP, SCD में इस्कीमिया का प्रमुख स्थल है।

माइग्रेन और सर्दी से संबंध

Section titled “माइग्रेन और सर्दी से संबंध”

माइग्रेन से जुड़ी रक्तवाहिका-आकुंचन और एंडोथीलियल क्षति PAMM को प्रेरित कर सकती है 3)। अज्ञातहेतुक किशोर PAMM में सर्दी-जुकाम से संबंध के बारे में, वायरल संक्रमण से जुड़ी वाहिकाशोथ और जमावट असामान्यताएं संदिग्ध हैं, लेकिन विस्तृत तंत्र अज्ञात है 4)


7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)”

एन फेस OCT द्वारा VCH निगरानी

Section titled “एन फेस OCT द्वारा VCH निगरानी”

VCH रोग गतिविधि और उपचार प्रतिक्रिया को प्रतिबिंबित कर सकता है।

Otero-Marquez एट अल. (2023) ने एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से जुड़े रेटिनल सेंट्रल वेन ऑक्लूजन के साथ PAMM के एक मामले में, एन फेस OCT द्वारा VCH में समय के साथ होने वाले परिवर्तन घाव की निगरानी में उपयोगी पाए गए। 7 महीने बाद 20/20 दृष्टि प्राप्त हुई और VCH के समाधान की पुष्टि हुई 1)

VCH को मात्रात्मक मूल्यांकन संकेतक के रूप में उपयोग करने की विधि भविष्य में PAMM प्रबंधन में एक महत्वपूर्ण दिशा है।

PAMM पैटर्न वर्गीकरण और पूर्वानुमान

Section titled “PAMM पैटर्न वर्गीकरण और पूर्वानुमान”

3 पैटर्न (धमनीक/गोलाकार/फर्न-जैसा) का वर्गीकरण रोगविज्ञान और पूर्वानुमान के मूल्यांकन में उपयोगी हो सकता है, इस पर विचार किया जा रहा है।

Jabbehdari और Uwaydat (2023) ने लगातार द्विपक्षीय PAMM मामलों की रिपोर्ट दी और दिखाया कि फर्न जैसा पैटर्न DCP के साथ व्यापक इस्किमिया को दर्शाता है। उन्होंने यह भी स्पष्ट किया कि PAMM रोगियों में उच्च रक्तचाप की व्यापकता 89.9% तक पहुँचती है 2).

पैटर्न वर्गीकरण और अंतर्निहित बीमारी तथा पूर्वानुमान के बीच व्यवस्थित संबंध विश्लेषण भविष्य का कार्य है।

SCD-संबंधित PAMM के लिए नया उपचार

Section titled “SCD-संबंधित PAMM के लिए नया उपचार”

सिकल सेल रोग के लिए नई दवाओं के विकास से SCD-संबंधित PAMM की रोकथाम और उपचार पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ने की उम्मीद है।

Parikh और सहकर्मियों (2022) ने HbSS प्रकार के SCD से जुड़े PAMM मामले में रिपोर्ट किया कि लाल रक्त कोशिका विनिमय आधान (RBCX) के प्रयोग ने सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/20–20/30 को बनाए रखने में योगदान दिया। उन्होंने SCD की नई दवाओं के विकास द्वारा रेटिना संबंधी जटिलताओं की रोकथाम की संभावना का भी उल्लेख किया 6).

HIV-संबंधित देर से PAMM के तंत्र का स्पष्टीकरण

Section titled “HIV-संबंधित देर से PAMM के तंत्र का स्पष्टीकरण”

गंभीर प्रतिरक्षा की कमी की स्थिति में PAMM का विकास, HIV रेटिनोपैथी में एक नई रोग स्थिति के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है।

Kanakis और सहकर्मियों (2023) ने 45 CD4 गिनती वाले HIV रोगी में SCP, ICP और DCP के एक साथ क्षतिग्रस्त होने वाले PAMM जैसे घाव की रिपोर्ट की, जिसे उन्होंने HIV रेटिनोपैथी में लेट PAMM-जैसे घाव के रूप में वर्णित किया 8)। प्रतिरक्षा बहाली के बाद अनुवर्ती कार्रवाई महत्वपूर्ण मानी जाती है।


  1. Otero-Marquez O, Anikina E, Rodríguez-Ratón A, et al. Vitreous Chorioretinal Hyperfluorescence in PAMM associated with CRVO in antiphospholipid syndrome. Eur J Ophthalmol. 2023;33:NP58-NP63.
  2. Jabbehdari S, Uwaydat SH. Bilateral paracentral acute middle maculopathy: a case series with review of literature. J VitreoRetin Dis. 2023;7:233-239.
  3. Milad D, Bhambra S, Wons J, et al. Paracentral acute middle maculopathy after migraine. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:96-102.
  4. Glatz M, Roth R, Müller PL, et al. Idiopathic paracentral acute middle maculopathy in young women: a case series. Heliyon. 2024;10:e24710.
  5. Mehta S. Dengue fever-associated paracentral acute middle maculopathy. Cureus. 2025;17:e78420.
  6. Parikh R, Dahr SS, Bhatwadekar AD, et al. Paracentral acute middle maculopathy in sickle cell disease. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101589.
  7. Schmitt A, Sheth V, Bhagat N. Paracentral acute middle maculopathy following coronary angiography. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101463.
  8. Kanakis M, Georgalas I, Kozobolis V, Lekkou A, Karmiris E, Stavrakas P. Late PAMM-Like Lesions in a Patient with HIV Retinopathy. Case Rep Ophthalmol. 2023;14(1):23-28. doi:10.1159/000528408. PMID:36644617; PMCID:PMC9837467.
  9. American Academy of Ophthalmology. Retinal Artery Occlusion Preferred Practice Pattern. AAO; 2020.
  10. Sarraf D, Rahimy E, Fawzi AA, et al. Paracentral acute middle maculopathy: a new variant of acute macular neuroretinopathy associated with retinal capillary ischemia. JAMA Ophthalmol. 2013;131(10):1275-1287. doi:10.1001/jamaophthalmol.2013.4056. PMID:23929382.

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