اعتلال البقعة الوسطى الحاد المجاور للنقرة (PAMM) هو مفهوم مرض مستقل تم اقتراحه لأول مرة بواسطة Sarraf وآخرين في عام 2013 10). وهو مرض يصيب الطبقة النووية الداخلية (INL) بسبب نقص التروية الحاد في الضفيرة الشعرية الوسطى (ICP) أو الضفيرة الشعرية العميقة (DCP) في الشبكية.
تحتوي الشبكية على ثلاث طبقات من الضفائر الشعرية مرتبة على التوالي: السطحية (SCP) والوسطى (ICP) والعميقة (DCP). يحدث PAMM بسبب نقص التروية في ICP و DCP، وهو أكثر شيوعًا من اعتلال البقعة الحاد (AMN). غالبًا ما يرتبط PAMM بأمراض الأوعية الدموية الشبكية الأخرى، ولكنه قد يحدث بشكل مستقل أيضًا.
قد يظهر PAMM كعلامة مبكرة لانسداد الشريان الشبكي المركزي (CRAO). يُشتبه في ارتباط PAMM المصاحب لـ CRAO بالسكتة الدماغية، ويُوصى بالإحالة الفورية إلى مركز السكتة الدماغية 9).
خصائص PAMM
سنة الاكتشاف: 2013، اقترحه Sarraf وآخرون 10).
موقع الإصابة: الطبقة النووية الداخلية للشبكية (INL). السبب هو نقص تروية ICP و DCP.
التكرار: أكثر شيوعًا من الاعتلال البقعي الحاد (AMN).
حدة البصر: غالبًا ما تبقى محفوظة نسبيًا عند 20/20 إلى 20/30.
المقارنة مع AMN
الأعراض الذاتية النموذجية لـ PAMM هي كما يلي.
تتميز الأعراض ببداية حادة، حيث يلاحظ المريض فجأة خللًا في المجال البصري. في المسار الطبيعي، قد تستمر الأعراض في العديد من الحالات.
تعد نتائج SD-OCT محور تشخيص PAMM. في المرحلة الحادة، يظهر شريط عالي الانعكاس في الطبقة النووية الداخلية (INL)، ويتطور إلى ضمور وترقق في INL في المرحلة المزمنة.
تصنف أنماط آفات PAMM شكليًا إلى ثلاثة أنواع 2).
| النمط | الشكل | الوعاء المقابل |
|---|---|---|
| شرياني | آفات نقطية إلى صغيرة | حول الشرايين |
| Globular | آفة كروية | نقص تروية ICP |
| Fern-like | آفة سرخسية واسعة | نقص تروية DCP |
نمط يشبه السرخس (Fern-like) ينتشر على طول DCP، مما يشير إلى أوسع نقص تروية. هذا النمط شائع في الحالات الشديدة 2).
تصوير OCT الوجهي (En face OCT) يسمح بفهم انتشار الآفة وشكلها ثنائي الأبعاد. قد يُكتشف توهج قوي يسمى التوهج المشيمي الشبكي الزجاجي (Vitreous Chorioretinal Hyperfluorescence - VCH) في تصوير OCT الوجهي. يُعتقد أن هذه النتيجة تعكس احتقانًا تفاعليًا من أصل زجاجي مشيمي، وهي مفيدة للتقييم الديناميكي للآفة 1).
تصوير الأوعية الدموية بالتماسك البصري (OCTA) يمكنه تصور نقص تدفق الدم في شبكات الشعيرات الدموية في ICP و DCP مباشرة.
تستمر PAMM كعتمة مركزية جانبية، مما يعيق الأنشطة اليومية مثل القراءة والقيادة. بالإضافة إلى ذلك، قد تكون هناك أمراض جهازية خطيرة كامنة في الخلفية (مثل انسداد الشريان الشبكي المركزي ومرض الخلايا المنجلية)، مما يجعلها مهمة كفرصة للفحص الجهازي (انظر قسم «الأسباب وعوامل الخطر»).
يرتبط PAMM بالعديد من الأمراض الجهازية. فيما يلي الأسباب الرئيسية والأمراض المرتبطة به.
الارتباط بأمراض الأوعية الدموية والأمراض الجهازية:
PAMM الشبابي/مجهول السبب:
كما تم الإبلاغ عن PAMM لدى الشباب دون وجود مرض أساسي واضح. في دراسة لـ5 إناث بمتوسط عمر 28.6 سنة، تم اقتراح ارتباط بنزلات البرد (3 حالات)، الحمل (حالة واحدة)، واستخدام موانع الحمل الفموية (حالتان)، وتم إعطاء الأسبرين 100 ملغ 4).
يعتمد تشخيص PAMM على مجموعة من النتائج السريرية والفحوصات التصويرية. من المهم أيضًا إجراء فحص شامل للجسم لتحديد المرض الأساسي.
يوضح الجدول التالي خصائص طرق التصوير التشخيصي الرئيسية.
| طريقة الفحص | النتائج الرئيسية | الخصائص |
|---|---|---|
| SD-OCT | شريط عالي الانعكاس في الطبقة النووية الداخلية → ضمور | أعلى حساسية وفحص قياسي |
| OCT المقطعي | شكل الآفة / VCH | تقييم الشكل ثنائي الأبعاد |
| OCTA | نقص تدفق الدم في ICP/DCP | تصوير الأوعية الدموية |
نظرًا لأن PAMM قد يكون عرضًا عينيًا لمرض جهازي خطير، يتم إجراء الفحوصات التالية.
لا يوجد علاج محدد لـ PAMM. أساس العلاج هو تحديد وعلاج المرض الأساسي.
العلاج حسب المرض الأساسي
ارتفاع ضغط الدم: بدء أو تكثيف العلاج الخافض للضغط.
انسداد الوريد الشبكي المركزي / CRAO: العلاج بمضاد VEGF وإحالة إلى مركز السكتة الدماغية.
متلازمة مضادات الفوسفوليبيد: العلاج بمضادات التخثر والأسبرين.
مرض الخلايا المنجلية: استمرار الهيدروكسي يوريا، وفي الحالات الشديدة نقل الدم التبادلي لكريات الدم الحمراء.
التدخل حسب الحالة
PAMM مجهول السبب عند اليافعين: تم إعطاء الأسبرين بجرعة 100 ملغ في بعض الحالات.
مرتبط بحمى الضنك: تم الإبلاغ عن تحسن في حدة البصر (6/12 → 6/9) مع جرعة 40 ملغ/يوم من بريدنيزولون.
مرتبط بمرض الخلايا المنجلية: هناك حالات تم فيها الحصول على أفضل حدة بصرية مصححة (BCVA) تتراوح بين 20/20 و20/30 بعد إجراء نقل الدم بتبادل كريات الدم الحمراء (RBCX).
في حالة PAMM المصاحبة لانسداد الوريد الشبكي المركزي المرتبط بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد، تم تحقيق رؤية 20/20 بعد 7 أشهر من العلاج بما في ذلك الأسبرين. تم تأكيد تغيرات VCH أثناء المتابعة بواسطة OCT1).
في حالات PAMM المرتبطة بفقر الدم المنجلي (النوع HbSS)، تم الإبلاغ عن حدوثها بعد إيقاف الهيدروكسي يوريا. تم تحقيق أفضل حدة بصرية مصححة تتراوح بين 20/20 و20/30 بعد إجراء نقل الدم التبادلي للكريات الحمراء (RBCX). وقد أشار ذلك إلى أهمية الإدارة المستمرة للهيدروكسي يوريا لمرض الخلايا المنجلية 6).
في حالات PAMM المرتبطة بحمى الضنك، تم إعطاء بريدنيزولون 40 ملغ/يوم خلال المرحلة الحادة المصحوبة بنقص الصفيحات، مما أدى إلى تحسن الرؤية (من 6/12 إلى 6/9) 5).
في حالات PAMM مجهولة السبب عند اليافعين (5 إناث بمتوسط عمر 28.6 سنة)، تم إعطاء الأسبرين 100 ملغ للحالات التي لا تعاني من مرض أساسي محدد. وقد أشارت التقارير إلى ارتباط محتمل بنزلات البرد والحمل وحبوب منع الحمل 4).
غالباً ما يكون العتمة النصفية المركزية الناتجة عن الآفة دائمة. على الرغم من أن حدة البصر غالباً ما تبقى محفوظة نسبياً، إلا أنه لا يوجد دليل ثابت على أن الآفة تتراجع تلقائياً دون علاج المرض الأساسي. من المهم تحديد وعلاج المرض الأساسي مبكراً.
تُفهم آلية حدوث PAMM بناءً على الخصائص التشريحية للضفيرة الشعرية الشبكية والاختلافات في قابليتها للإقفار.
تتصل الضفائر الشعرية الشبكية (SCP ← ICP ← DCP) على التوالي. في هذا الهيكل، يكون DCP الطرفي هو الأقل ضغطًا للتروية. تم اقتراح مفهوم أن انخفاض ضغط التروية في DCP يسبب نقص التروية في منطقة مستجمعات المياه (watershed) 7).
من فحص حالات PAMM بعد تصوير الأوعية التاجية، تم اقتراح سلسلة نقص التروية في ICP و DCP. يُعتقد أن الانسدادات الصغيرة الناتجة عن الإجراء أو التقلبات العابرة في ضغط الدم تسبب قصورًا في تروية DCP، مما يؤدي إلى نقص تروية الطبقة النووية الداخلية 7).
يُعتقد أن فرط التألق المشيمي الزجاجي (VCH) الذي يُكتشف بواسطة التصوير المقطعي البصري (OCT) يعكس احتقانًا تفاعليًا من جانب الزجاجي والمشيمية تجاه نقص تروية الشبكية. في حالة Otero-Marquez وآخرين، تغيرت نتائج VCH مع مسار العلاج، وأصبحت مؤشرًا لمراقبة الآفة 1).
في مرض الخلايا المنجلية، تسد كريات الدم الحمراء المشوهة الشعيرات الدموية الشبكية. يثبط الهيدروكسي يوريا التكور المنجلي، لذا يمكن أن يؤدي إيقافه إلى تحفيز ظهور المرض 6). خاصةً أن DCP هو موقع شائع لنقص التروية في SCD.
يمكن أن يؤدي تشنج الأوعية الدموية واعتلال البطانة الوعائية المرتبط بالصداع النصفي إلى تحفيز PAMM 3). فيما يتعلق بالعلاقة بين PAMM مجهول السبب لدى الشباب ونزلات البرد، يُفترض وجود التهاب الأوعية الدموية واضطرابات التخثر المرتبطة بالعدوى الفيروسية، لكن الآلية الدقيقة لا تزال غير معروفة 4).
قد يعكس VCH نشاط المرض والاستجابة للعلاج.
أبلغ Otero-Marquez وآخرون (2023) عن حالة من PAMM المصاحبة لانسداد الوريد الشبكي المركزي المرتبط بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد، حيث كانت التغيرات الزمنية لـ VCH باستخدام OCT الوجهي مفيدة في مراقبة الآفة. بعد 7 أشهر، تم تحقيق حدة بصر 20/20 وتأكد تراجع VCH 1).
يعد استخدام VCH كمؤشر تقييم كمي اتجاهًا بارزًا في إدارة PAMM في المستقبل.
يتم دراسة إمكانية فائدة تصنيف الأنماط الثلاثة (الشرياني/الكروي/الشبيه بالسرخس) في تقييم الحالة المرضية والتشخيص.
أبلغ Jabbehdari & Uwaydat (2023) عن حالات PAMM ثنائية متتالية، وأظهر أن النمط الشبيه بالسرخس يعكس نقص تروية واسع النطاق على طول DCP. كما كشف أن معدل انتشار ارتفاع ضغط الدم بين مرضى PAMM يصل إلى 89.9% 2).
يعد التحليل المنهجي للعلاقة بين تصنيف الأنماط والأمراض الأساسية والتشخيص مهمة مستقبلية.
من المتوقع أن يكون لتطوير أدوية جديدة لمرض الخلايا المنجلية تأثير غير مباشر على الوقاية والعلاج من PAMM المرتبط بـ SCD.
أبلغ Parikh وآخرون (2022) أن إجراء نقل الدم التبادلي (RBCX) في حالات PAMM المصاحبة لـ SCD من النوع HbSS ساهم في الحفاظ على أفضل حدة بصرية مصححة تتراوح بين 20/20 و20/30. كما أشاروا إلى إمكانية الوقاية من مضاعفات الشبكية من خلال تطوير أدوية جديدة لـ SCD 6).
يُعتبر ظهور PAMM في حالات نقص المناعة الشديد حالة مرضية جديدة في اعتلال الشبكية المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية.
أفاد Kanakis وآخرون (2023) عن وجود آفة تشبه PAMM لدى مريض HIV مع عدد CD4 يبلغ 45، حيث تأثرت كل من SCP وICP وDCP في وقت واحد، ووصفوها بأنها آفات متأخرة تشبه PAMM في اعتلال الشبكية المرتبط بـ HIV8). يُعتبر متابعة ما بعد استعادة المناعة أمرًا مهمًا.
