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视网膜与玻璃体

旁中心凹急性中层黄斑病变（PAMM）

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是旁中心急性中层黄斑病变（PAMM）？

Section titled “1. 什么是旁中心急性中层黄斑病变（PAMM）？”

旁中心急性中层黄斑病变（Paracentral Acute Middle Maculopathy; PAMM）于2013年由Sarraf等人首次提出作为独立疾病概念10)。这是一种因视网膜中间毛细血管丛（ICP）或深层毛细血管丛（DCP）急性缺血导致内核层（INL）受损的疾病。

视网膜有三层毛细血管丛串联排列：浅层（SCP）、中间（ICP）和深层（DCP）。PAMM由ICP和DCP缺血引起，比急性黄斑神经视网膜病变（AMN）更常见。PAMM常与其他视网膜血管疾病合并发生，但也可独立出现。

PAMM可作为视网膜中央动脉阻塞（CRAO）的早期表现出现。与CRAO相关的PAMM提示与脑卒中有关，建议及时转诊至脑卒中中心9)。

PAMM的特征

发现年份：2013年，Sarraf等人提出10)。

受累部位：视网膜内核层（INL）。由ICP和DCP缺血引起。

频率：比急性黄斑神经视网膜病变（AMN）更常见。

视力：通常相对保留，在20/20至20/30之间。

与AMN的比较

PAMM：INL高反射带。ICP和DCP缺血。更常见。

AMN：外核层和光感受器层的损伤。DCP缺血。常伴随CRAO。

共同点：旁中心暗点。OCT上的高反射带。与全身性疾病相关。

Q PAMM和AMN（急性黄斑神经病变）有何不同？
A

PAMM主要累及内核层（ICP/DCP缺血），而AMN主要累及外核层（DCP缺血）。PAMM比AMN更常见，且与多种全身性疾病相关。OCT可鉴别两者。

2. 主要症状和临床发现

Section titled “2. 主要症状和临床发现”

自觉症状

Section titled “自觉症状”

PAMM的典型自觉症状如下。

  • 急性旁中心暗点：最具特征性的症状。表现为中心凹以外的视野缺损。
  • 视力下降：通常为轻度，典型为20/20至20/30。当病变累及中心凹时，视力下降更明显。
  • 视物变形：患者可能感觉物体扭曲。

症状以急性发作为特征，患者突然注意到视野异常。自然病程中，症状常持续存在。

临床所见

Section titled “临床所见”

SD-OCT表现是PAMM诊断的核心。急性期内核层（INL）出现高反射带，慢性期进展为INL萎缩变薄。

PAMM的病变模式根据形态分为三种类型2)。

模式形态对应血管
小动脉型点状至小病变小动脉周围
Globular球状病变ICP缺血
Fern-like蕨叶状广泛DCP缺血

Fern-like（蕨叶状）模式沿DCP扩散，表示最广泛的缺血。这种模式在重症病例中常见2)。

En face OCT可以二维地掌握病变的范围和形态。有时在En face OCT上可检测到称为玻璃体脉络膜高荧光（VCH）的强荧光征象。该征象被认为反映了来自玻璃体和脉络膜的反应性充血，对病变的动态评估有用1)。

OCTA可以直接可视化ICP和DCP毛细血管网的血流缺损。

Q PAMM为什么不降低视力却很重要？
A

PAMM作为旁中心暗点持续存在，影响阅读、驾驶等日常生活。此外，背景中可能隐藏着严重的全身性疾病（如CRAO、镰状细胞病等），因此作为全身检查的契机很重要（参见“原因与风险因素”一节）。

3. 原因与风险因素

Section titled “3. 原因与风险因素”

PAMM可合并多种全身性疾病。主要病因及相关疾病如下所示。

与血管疾病及全身性疾病的关联：

  • 高血压：PAMM最常见的相关疾病。PAMM患者的高血压患病率高达89.9%，显著高于对照组的16.7%2)。
  • 视网膜静脉阻塞（RVO）：已有报道PAMM合并视网膜中央静脉阻塞（CRVO）。在抗磷脂综合征相关的视网膜中央静脉阻塞病例中，VCH对病变监测有用1)。
  • 视网膜中央动脉阻塞（CRAO）：PAMM可作为CRAO的早期表现出现。由于与严重眼缺血性疾病相关，建议就诊于卒中中心9)。
  • 镰状细胞病（SCD）：已有HbSS型SCD中PAMM的报道。有病例在停用羟基脲后发病，是SCD管理中的重要并发症6)。
  • HIV视网膜病变：已有报道在CD4计数为45的严重免疫缺陷状态下合并PAMM。可能发生SCP、ICP和DCP同时受损8)。
  • 登革热：已有报道急性期血小板减少（77,000/μL）相关的PAMM发病5)。
  • 偏头痛：已有报道偏头痛发作后发生的PAMM。排除巨细胞动脉炎（GCA）很重要3)。
  • 冠状动脉造影：已有报道术后发生的PAMM，提示与医源性栓塞相关7)。

青少年/特发性PAMM：

也有报道在无明显基础疾病的年轻人中出现PAMM。一项对5名平均年龄28.6岁女性的研究提示，与感冒（3例）、妊娠（1例）和口服避孕药使用（2例）相关，并给予了阿司匹林100mg治疗4)。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

PAMM的诊断基于临床表现和影像学检查的结合。明确基础疾病的全身检查也很重要。

影像诊断

Section titled “影像诊断”

下表显示了主要影像诊断方法的特点。

检查方法主要发现特点
SD-OCTINL高反射带→萎缩最高灵敏度，标准检查
En face OCT病变形态 / VCH二维形态评估
OCTAICP/DCP血流缺损血管可视化
  • SD-OCT：诊断主轴。急性期INL高反射带是高敏感性和高特异性的表现。慢性期内核层变薄持续存在。有助于三种模式（小动脉型/球型/蕨型）的分类2)。
  • En face OCT：二维评估PAMM的范围和形态。用于检测和纵向监测VCH（玻璃体脉络膜视网膜高荧光）1)。
  • OCTA：可定量评估ICP和DCP毛细血管网的血流缺损。在了解病变范围和模式方面表现出色。
  • 荧光素眼底血管造影（FA）：用于显示毛细血管无灌注区，但比OCTA更具侵入性。

全身检查

Section titled “全身检查”

由于PAMM可能是严重全身性疾病的眼部表现，因此进行以下检查。

  • 血压测量和高血压评估
  • 血液检查（全血细胞计数、凝血功能、血糖、血脂）
  • 凝血功能障碍（如抗磷脂抗体综合征）
  • 镰状细胞病的血液检查
  • 心脏和颈动脉超声（当与CRAO相关时）
  • 脑卒中筛查（若与CRAO相关，转诊至卒中中心）9)

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

PAMM尚无特异性治疗方法。治疗的基础是识别和治疗基础疾病。

按基础疾病治疗

高血压：开始或加强降压治疗。

视网膜中央静脉阻塞/CRAO：抗VEGF治疗及转诊至卒中中心。

抗磷脂综合征：抗凝治疗和阿司匹林给药。

镰状细胞病：继续使用羟基脲，重症病例进行红细胞交换输血。

按病例的干预措施

特发性青少年PAMM：有病例使用阿司匹林100mg。

登革热相关：有报道称泼尼松龙40mg/天改善视力（6/12→6/9）。

SCD相关：红细胞交换输血（RBCX）后最佳矫正视力（BCVA）达到20/20至20/30。

抗磷脂综合征伴视网膜中央静脉阻塞合并PAMM的病例：包括阿司匹林在内的治疗在7个月后获得20/20视力。OCT确认了病程中的VCH变化1)。

在镰状细胞病（HbSS型）相关的PAMM病例中，有报道在停用羟基脲后发病。红细胞交换输血（RBCX）后，最佳矫正视力达到20/20至20/30。这表明持续管理羟基脲对SCD的重要性6)。

在登革热相关的PAMM病例中，在伴有血小板减少的急性期给予泼尼松龙40mg/天，视力改善（6/12→6/9）5)。

在青少年特发性PAMM（平均28.6岁的5例女性）中，对于无特定基础疾病的病例给予阿司匹林100mg。提示与感冒、妊娠和口服避孕药有关4)。

Q PAMM会自行痊愈吗？
A

病变引起的旁中心暗点通常是永久性的。视力往往相对保留，但没有确凿证据表明病变会在不治疗基础疾病的情况下自行消退。早期识别和治疗基础疾病非常重要。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

PAMM的发病机制基于视网膜毛细血管丛的解剖特征和对缺血敏感性的差异来理解。

视网膜毛细血管丛的层状结构与缺血敏感性

Section titled “视网膜毛细血管丛的层状结构与缺血敏感性”

视网膜毛细血管丛（SCP→ICP→DCP）呈串联排列。在这种结构中，位于最末梢的DCP灌注压最低。有观点认为，DCP灌注压下降会导致分水岭区域缺血7)。

对冠脉造影后发生PAMM的病例研究提出了ICP和DCP的缺血级联反应。操作过程中的微栓塞或一过性血压波动可能导致DCP灌注不足，进而引起内核层缺血7)。

VCH的机制

Section titled “VCH的机制”

En face OCT检测到的VCH（玻璃体脉络膜视网膜高荧光）被认为反映了视网膜缺血后玻璃体和脉络膜侧的反应性充血。Otero-Marquez等人的病例中，VCH表现随治疗过程变化，成为病变监测的指标1)。

SCD中的机制

Section titled “SCD中的机制”

在镰状细胞病中，变形的红细胞阻塞视网膜毛细血管。羟基脲可抑制镰状化，因此停药可能诱发发病6)。尤其是DCP是SCD中缺血的好发部位。

与偏头痛和感冒的关联

Section titled “与偏头痛和感冒的关联”

偏头痛相关的血管痉挛和内皮功能障碍可能诱发PAMM 3)。关于特发性青少年PAMM与感冒的关联，推测与病毒感染引起的血管炎和凝血异常有关，但详细机制尚未阐明 4)。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”

使用en face OCT进行VCH监测

Section titled “使用en face OCT进行VCH监测”

VCH可能反映疾病活动性和治疗反应。

Otero-Marquez等人（2023）报告了一例抗磷脂综合征伴视网膜中央静脉阻塞合并PAMM的病例，其中使用en face OCT监测VCH随时间的变化有助于病变监测。7个月后视力达到20/20，并确认VCH消退1)。

将VCH作为定量评估指标是未来PAMM管理的一个有前景的方向。

PAMM模式分类与预后

Section titled “PAMM模式分类与预后”

三种模式（小动脉型/球型/蕨叶型）的分类正在被研究，可能有助于评估病理和预后。

Jabbehdari & Uwaydat（2023）报告了连续的双侧PAMM病例，并显示蕨类样模式反映了沿DCP的广泛缺血。他们还揭示了PAMM患者中高血压患病率高达89.9%2)。

模式分类与基础疾病及预后的系统性关联分析是未来的课题。

SCD相关PAMM的新疗法

Section titled “SCD相关PAMM的新疗法”

镰状细胞病新治疗药物的开发有望对SCD相关PAMM的预防和治疗产生溢出效应。

Parikh等人（2022）报告了在HbSS型SCD相关的PAMM病例中，红细胞交换输血（RBCX）的实施有助于维持最佳矫正视力20/20至20/30。他们还提到了通过SCD新药开发预防视网膜并发症的可能性6)。

HIV相关晚期PAMM机制的阐明

Section titled “HIV相关晚期PAMM机制的阐明”

在严重免疫缺陷状态下发生PAMM，作为HIV视网膜病变的一种新病理状态正受到关注。

Kanakis等人（2023）报告了一名CD4计数为45的HIV患者出现SCP、ICP和DCP同时受损的PAMM样病变，并将其描述为HIV视网膜病变的晚期PAMM样病变8)。免疫恢复后的随访被认为很重要。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Otero-Marquez O, Anikina E, Rodríguez-Ratón A, et al. Vitreous Chorioretinal Hyperfluorescence in PAMM associated with CRVO in antiphospholipid syndrome. Eur J Ophthalmol. 2023;33:NP58-NP63.
  2. Jabbehdari S, Uwaydat SH. Bilateral paracentral acute middle maculopathy: a case series with review of literature. J VitreoRetin Dis. 2023;7:233-239.
  3. Milad D, Bhambra S, Wons J, et al. Paracentral acute middle maculopathy after migraine. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:96-102.
  4. Glatz M, Roth R, Müller PL, et al. Idiopathic paracentral acute middle maculopathy in young women: a case series. Heliyon. 2024;10:e24710.
  5. Mehta S. Dengue fever-associated paracentral acute middle maculopathy. Cureus. 2025;17:e78420.
  6. Parikh R, Dahr SS, Bhatwadekar AD, et al. Paracentral acute middle maculopathy in sickle cell disease. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101589.
  7. Schmitt A, Sheth V, Bhagat N. Paracentral acute middle maculopathy following coronary angiography. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101463.
  8. Kanakis M, Georgalas I, Kozobolis V, Lekkou A, Karmiris E, Stavrakas P. Late PAMM-Like Lesions in a Patient with HIV Retinopathy. Case Rep Ophthalmol. 2023;14(1):23-28. doi:10.1159/000528408. PMID:36644617; PMCID:PMC9837467.
  9. American Academy of Ophthalmology. Retinal Artery Occlusion Preferred Practice Pattern. AAO; 2020.
  10. Sarraf D, Rahimy E, Fawzi AA, et al. Paracentral acute middle maculopathy: a new variant of acute macular neuroretinopathy associated with retinal capillary ischemia. JAMA Ophthalmol. 2013;131(10):1275-1287. doi:10.1001/jamaophthalmol.2013.4056. PMID:23929382.

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