Makulopati Akut Lapisan Tengah Parafoveal (Paracentral Acute Middle Maculopathy; PAMM) pertama kali diusulkan sebagai entitas penyakit independen oleh Sarraf dkk. pada tahun 2013 10). Penyakit ini merupakan gangguan pada lapisan inti dalam (INL) retina akibat iskemia akut pada pleksus kapiler tengah (ICP) atau pleksus kapiler dalam (DCP).
Retina memiliki tiga lapisan pleksus kapiler yang tersusun secara seri: superfisial (SCP), tengah (ICP), dan dalam (DCP). PAMM disebabkan oleh iskemia pada ICP dan DCP, dan lebih sering terjadi daripada makulopati akut (AMN). PAMM sering menyertai penyakit vaskular retina lainnya, tetapi juga dapat terjadi secara independen.
PAMM dapat muncul sebagai temuan awal oklusi arteri retina sentral (CRAO). PAMM yang terkait dengan CRAO diduga berhubungan dengan stroke, sehingga disarankan untuk segera merujuk ke pusat stroke 9).
Karakteristik PAMM
Tahun ditemukan: 2013, diusulkan oleh Sarraf dkk. 10).
Lokasi lesi: Lapisan inti dalam retina (INL). Penyebab iskemia ICP dan DCP.
Frekuensi: Lebih sering daripada makulopati akut (AMN).
Ketajaman penglihatan: Sering relatif terjaga pada 20/20 hingga 20/30.
Perbandingan dengan AMN
Gejala subjektif khas PAMM adalah sebagai berikut.
Gejala ditandai dengan onset akut, pasien tiba-tiba menyadari kelainan lapang pandang. Dalam perjalanan alami, gejala sering menetap.
Temuan SD-OCT merupakan inti diagnosis PAMM. Pada fase akut, muncul pita hiperreflektif di lapisan inti dalam (INL), yang kemudian berkembang menjadi atrofi dan penipisan INL pada fase kronis.
Pola lesi PAMM diklasifikasikan menjadi tiga jenis berdasarkan morfologi 2).
| Pola | Morfologi | Pembuluh darah terkait |
|---|---|---|
| Arteriolar | Lesi punctate hingga kecil | Periarteriolar |
| Globular | Lesi bulat | Iskemia ICP |
| Fern-like | Lesi luas seperti pakis | Iskemia DCP |
Pola seperti pakis (Fern-like) menyebar di sepanjang DCP, menunjukkan iskemia yang paling luas. Pola ini sering terjadi pada kasus berat 2).
En face OCT memungkinkan pemahaman dua dimensi tentang penyebaran dan morfologi lesi. Temuan fluoresensi kuat yang disebut Vitreous Chorioretinal Hyperfluorescence (VCH) kadang terdeteksi pada En face OCT. Temuan ini dianggap mencerminkan hiperemia reaktif yang berasal dari vitreus dan koroid, berguna untuk evaluasi dinamis lesi 1).
OCTA dapat memvisualisasikan langsung defek aliran darah pada jaringan kapiler ICP dan DCP.
PAMM menetap sebagai skotoma parasentral, mengganggu aktivitas sehari-hari seperti membaca dan mengemudi. Selain itu, mungkin terdapat penyakit sistemik berat yang mendasari (seperti CRAO, penyakit sel sabit, dll.), sehingga penting sebagai kesempatan untuk pemeriksaan sistemik (lihat bagian «Penyebab dan Faktor Risiko»).
PAMM berhubungan dengan berbagai penyakit sistemik. Berikut adalah penyebab utama dan penyakit terkait.
Hubungan dengan penyakit vaskular dan sistemik:
PAMM juvenil/idiopatik:
PAMM pada individu muda tanpa penyakit dasar yang jelas juga telah dilaporkan. Dalam studi 5 wanita dengan usia rata-rata 28,6 tahun, hubungan dengan flu (3 kasus), kehamilan (1 kasus), dan penggunaan kontrasepsi oral (2 kasus) disarankan, dan aspirin 100 mg diberikan 4).
Diagnosis PAMM didasarkan pada kombinasi temuan klinis dan pemeriksaan pencitraan. Pemeriksaan sistemik juga penting untuk mengidentifikasi penyakit yang mendasarinya.
Tabel berikut menunjukkan karakteristik metode pencitraan diagnostik utama.
| Metode Pemeriksaan | Temuan Utama | Karakteristik |
|---|---|---|
| SD-OCT | Pita hiperreflektif INL → atrofi | Sensitivitas tertinggi & pemeriksaan standar |
| En face OCT | Morfologi lesi / VCH | Evaluasi morfologi 2D |
| OCTA | Defek aliran darah ICP/DCP | Visualisasi pembuluh darah |
Karena PAMM dapat merupakan manifestasi okular dari penyakit sistemik yang serius, pemeriksaan berikut dilakukan.
Belum ada terapi spesifik untuk PAMM. Dasar pengobatan adalah identifikasi dan tata laksana penyakit yang mendasarinya.
Pengobatan Berdasarkan Penyakit Dasar
Hipertensi: Memulai atau mengintensifkan terapi antihipertensi.
Oklusi Vena Sentral Retina / CRAO: Terapi anti-VEGF dan rujukan ke pusat stroke.
Sindrom Antifosfolipid: Terapi antikoagulan dan aspirin.
Penyakit sel sabit: Hidroksiurea dilanjutkan, kasus berat dengan transfusi tukar sel darah merah.
Intervensi berdasarkan kasus
PAMM idiopatik remaja: Aspirin 100 mg telah diberikan pada beberapa kasus.
Terkait demam berdarah: Perbaikan VA (6/12 → 6/9) dilaporkan dengan pemberian prednisolon 40 mg/hari.
Terkait SCD: Ada kasus di mana ketajaman visual terbaik terkoreksi (BCVA) 20/20 hingga 20/30 diperoleh setelah transfusi tukar sel darah merah (RBCX).
Pada kasus PAMM dengan oklusi vena retina sentral terkait sindrom antifosfolipid, penglihatan 20/20 tercapai setelah 7 bulan terapi termasuk aspirin. Perubahan VCH selama perjalanan dikonfirmasi dengan OCT1).
Pada kasus PAMM yang terkait dengan penyakit sel sabit (tipe HbSS), dilaporkan terjadi setelah penghentian hidroksiurea. Setelah transfusi tukar sel darah merah (RBCX), didapatkan ketajaman penglihatan terkoreksi terbaik 20/20 hingga 20/30. Hal ini menunjukkan pentingnya manajemen lanjutan hidroksiurea untuk SCD 6).
Pada kasus PAMM terkait demam berdarah dengue, diberikan prednisolon 40 mg/hari pada fase akut dengan trombositopenia, dan terjadi perbaikan penglihatan (6/12 menjadi 6/9) 5).
Pada PAMM idiopatik juvenil (5 wanita, usia rata-rata 28,6 tahun), aspirin 100 mg diberikan pada kasus tanpa penyakit dasar yang jelas. Terdapat dugaan hubungan dengan flu, kehamilan, dan kontrasepsi oral 4).
Skotoma paracentral akibat lesi seringkali permanen. Ketajaman penglihatan sering relatif terjaga, tetapi tidak ada bukti kuat bahwa lesi akan menghilang sendiri tanpa pengobatan penyakit dasar. Identifikasi dan pengobatan dini penyakit latar belakang sangat penting.
Mekanisme terjadinya PAMM dipahami berdasarkan karakteristik anatomi pleksus kapiler retina dan perbedaan kerentanannya terhadap iskemia.
Pleksus kapiler retina (SCP → ICP → DCP) tersusun secara seri. Dalam struktur ini, DCP yang paling perifer memiliki tekanan perfusi terendah. Konsep bahwa penurunan tekanan perfusi DCP menyebabkan iskemia di daerah watershed (daerah perbatasan aliran) telah diajukan 7).
Dari pemeriksaan kasus PAMM yang terjadi setelah angiografi koroner, diajukan kaskade iskemia pada ICP dan DCP. Mikroemboli akibat prosedur atau fluktuasi tekanan darah sementara diduga menyebabkan kegagalan perfusi DCP, yang mengakibatkan iskemia lapisan inti dalam 7).
VCH (Vitreous Chorioretinal Hyperfluorescence) yang terdeteksi pada en face OCT dianggap mencerminkan hiperemia reaktif dari sisi vitreus dan koroid terhadap iskemia retina. Pada kasus Otero-Marquez dkk., temuan VCH berubah seiring perjalanan pengobatan dan menjadi indikator pemantauan lesi 1).
Pada penyakit sel sabit, eritrosit yang berubah bentuk menyumbat kapiler retina. Hidroksiurea menekan pembentukan sel sabit, sehingga penghentiannya dapat memicu timbulnya penyakit 6). Terutama DCP merupakan lokasi yang sering mengalami iskemia pada SCD.
Vasospasme dan disfungsi endotel yang terkait dengan migrain dapat menjadi pemicu PAMM 3). Mengenai hubungan antara PAMM idiopatik remaja dan pilek, diduga melibatkan vaskulitis dan kelainan koagulasi akibat infeksi virus, namun mekanisme pastinya belum diketahui 4).
VCH dapat mencerminkan aktivitas penyakit dan respons terhadap pengobatan.
Otero-Marquez dkk. (2023) melaporkan satu kasus PAMM dengan oklusi vena retina sentral terkait sindrom antifosfolipid, di mana perubahan temporal VCH dengan en face OCT berguna untuk memantau lesi. Setelah 7 bulan, visus 20/20 tercapai dan regresi VCH dikonfirmasi 1).
Penggunaan VCH sebagai indikator evaluasi kuantitatif merupakan arah yang menonjol dalam manajemen PAMM di masa depan.
Kemungkinan manfaat klasifikasi tiga pola (arteriolar/globular/fern-like) dalam menilai patologi dan prognosis sedang dipelajari.
Jabbehdari & Uwaydat (2023) melaporkan kasus PAMM bilateral berurutan dan menunjukkan bahwa pola seperti pakis mencerminkan iskemia luas di sepanjang DCP. Mereka juga mengungkapkan bahwa prevalensi hipertensi pada pasien PAMM mencapai 89,9% 2).
Analisis sistematis hubungan antara klasifikasi pola, penyakit dasar, dan prognosis merupakan tugas di masa depan.
Pengembangan obat baru untuk penyakit sel sabit diharapkan memberikan efek limpahan pada pencegahan dan pengobatan PAMM terkait SCD.
Parikh dkk. (2022) melaporkan bahwa pemberian transfusi tukar sel darah merah (RBCX) pada kasus PAMM yang menyertai SCD tipe HbSS berkontribusi pada pemeliharaan ketajaman visual terbaik terkoreksi 20/20 hingga 20/30. Mereka juga menyebutkan kemungkinan pencegahan komplikasi retina melalui pengembangan obat baru untuk SCD 6).
Munculnya PAMM pada kondisi imunodefisiensi berat menjadi perhatian sebagai patologi baru pada retinopati HIV.
Kanakis dkk. (2023) melaporkan lesi mirip PAMM pada pasien HIV dengan CD4 count 45 yang melibatkan gangguan simultan pada SCP, ICP, dan DCP, dan mendeskripsikannya sebagai lesi mirip PAMM lanjut pada retinopati HIV8). Pemantauan setelah pemulihan imun dianggap penting.
