A Maculopatia Aguda da Camada Média Parafoveal (Paracentral Acute Middle Maculopathy; PAMM) foi proposta pela primeira vez como uma entidade clínica independente por Sarraf et al. em 2013 10). É uma doença que afeta a camada nuclear interna (INL) da retina devido à isquemia aguda do plexo capilar intermediário (ICP) ou do plexo capilar profundo (DCP).
A retina possui três camadas de plexos capilares dispostos em série: superficial (SCP), intermediário (ICP) e profundo (DCP). A PAMM é causada por isquemia do ICP e DCP, sendo mais frequente que a maculopatia aguda (AMN). A PAMM frequentemente acompanha outras doenças vasculares da retina, mas também pode ocorrer de forma isolada.
A PAMM pode surgir como um achado inicial da oclusão da artéria central da retina (CRAO). A PAMM associada à CRAO sugere uma relação com acidente vascular cerebral (AVC), sendo recomendado o encaminhamento imediato a um centro de AVC 9).
Características da PAMM
Ano de descoberta: 2013, proposto por Sarraf et al. 10).
Local da lesão: Camada nuclear interna da retina (INL). Causada por isquemia da ICP e DCP.
Frequência: Mais comum que a maculopatia aguda (AMN).
Acuidade visual: Frequentemente preservada entre 20/20 e 20/30.
Comparação com AMN
Os sintomas subjetivos típicos da PAMM são os seguintes.
Os sintomas são caracterizados por início agudo, com o paciente percebendo subitamente uma anormalidade no campo visual. No curso natural, os sintomas frequentemente persistem.
Os achados de SD-OCT são centrais para o diagnóstico de PAMM. Na fase aguda, uma banda hiperrefletiva aparece na camada nuclear interna (INL), progredindo para atrofia e afinamento da INL na fase crônica.
Os padrões de lesão da PAMM são classificados em três tipos morfológicos 2).
| Padrão | Morfologia | Vaso correspondente |
|---|---|---|
| Arteriolar | Lesões puntiformes a pequenas | Periarteriolar |
| Globular | Lesão globular | Isquemia de ICP |
| Fern-like | Lesão extensa em folha de samambaia | Isquemia de DCP |
O padrão semelhante a samambaia (Fern-like) se espalha ao longo do DCP, indicando a isquemia mais extensa. Esse padrão é comum em casos graves 2).
A OCT en face permite compreender a extensão e a morfologia da lesão em duas dimensões. Um achado de fluorescência intensa chamado Hiperfluorescência Coriorretiniana Vítrea (VCH) pode ser detectado na OCT en face. Acredita-se que esse achado reflita hiperemia reativa de origem vítrea e coroidal, sendo útil para avaliação dinâmica da lesão 1).
A OCTA permite visualizar diretamente os defeitos de fluxo sanguíneo nas redes capilares do ICP e DCP.
A PAMM persiste como escotoma paracentral, prejudicando atividades diárias como leitura e direção. Além disso, podem existir doenças sistêmicas graves subjacentes (como CRAO, doença falciforme, etc.), sendo importante como oportunidade para investigação sistêmica (veja a seção «Causas e Fatores de Risco»).
A PAMM está associada a várias doenças sistêmicas. As principais causas e doenças relacionadas são mostradas abaixo.
Associação com doenças vasculares e sistêmicas:
PAMM juvenil/idiopática:
PAMM em jovens sem doença de base clara também foi relatado. Em um estudo de 5 mulheres com idade média de 28,6 anos, foi sugerida associação com resfriado (3 casos), gravidez (1 caso) e uso de anticoncepcional oral (2 casos), e aspirina 100 mg foi administrada 4).
O diagnóstico de PAMM é baseado na combinação de achados clínicos e exames de imagem. A investigação sistêmica também é importante para identificar a doença de base.
A tabela a seguir mostra as características dos principais métodos de diagnóstico por imagem.
| Método de Exame | Principais Achados | Características |
|---|---|---|
| SD-OCT | Banda hiperrefletiva na INL → atrofia | Maior sensibilidade e exame padrão |
| OCT en face | Morfologia da lesão / VCH | Avaliação morfológica 2D |
| OCTA | Defeito de fluxo sanguíneo ICP/DCP | Visualização vascular |
Como a PAMM pode ser uma manifestação ocular de doença sistêmica grave, as seguintes investigações são realizadas.
Não há tratamento específico estabelecido para PAMM. A base do tratamento é a identificação e o manejo da doença subjacente.
Tratamento por Doença de Base
Hipertensão: Iniciar ou intensificar terapia anti-hipertensiva.
Oclusão da Veia Central da Retina / CRAO: Terapia anti-VEGF e encaminhamento ao centro de AVC.
Síndrome Antifosfolípide: Terapia anticoagulante e aspirina.
Doença falciforme: Hidroxiureia contínua, casos graves com transfusão de troca de hemácias.
Intervenção por caso
PAMM idiopática juvenil: A aspirina 100 mg foi administrada em alguns casos.
Relacionado à dengue: Melhora da AV (6/12 → 6/9) foi relatada com prednisolona 40 mg/dia.
Relacionado à DCF: Há casos em que a melhor acuidade visual corrigida (BCVA) de 20/20 a 20/30 foi obtida após exsanguineotransfusão de hemácias (RBCX).
Em um caso de PAMM associado à oclusão da veia central da retina devido à síndrome antifosfolípide, a visão 20/20 foi alcançada após 7 meses de tratamento incluindo aspirina. As alterações de VCH durante o curso foram confirmadas por OCT1).
Em casos de PAMM associada à doença falciforme (tipo HbSS), foi relatada ocorrência após a descontinuação da hidroxiureia. Após a transfusão de troca de hemácias (RBCX), obteve-se melhor acuidade visual corrigida de 20/20 a 20/30. Isso sugere a importância do manejo contínuo da hidroxiureia para a DFC 6).
Em casos de PAMM associada à dengue, foi administrada prednisolona 40 mg/dia na fase aguda com trombocitopenia, resultando em melhora da visão (6/12 para 6/9) 5).
Em PAMM idiopática juvenil (5 mulheres, idade média de 28,6 anos), aspirina 100 mg foi administrada em casos sem doença de base identificada. Foi sugerida associação com resfriado, gravidez e anticoncepcionais orais 4).
O escotoma paracentral causado pela lesão é frequentemente permanente. A acuidade visual geralmente é relativamente preservada, mas não há evidências estabelecidas de que a lesão regrida espontaneamente sem tratamento da doença de base. A identificação e o tratamento precoces da doença de fundo são importantes.
O mecanismo de ocorrência da PAMM é compreendido com base nas características anatômicas do plexo capilar retiniano e nas diferenças na suscetibilidade à isquemia.
Os plexos capilares da retina (SCP → ICP → DCP) estão dispostos em série. Nessa estrutura, o DCP mais periférico apresenta a menor pressão de perfusão. Foi proposto o conceito de que a redução da pressão de perfusão do DCP causa isquemia na área de watershed (zona de fronteira vascular) 7).
A partir da análise de casos de PAMM após angiografia coronariana, foi proposta uma cascata isquêmica no ICP e DCP. Acredita-se que microêmbolos decorrentes do procedimento ou flutuações transitórias da pressão arterial causem insuficiência de perfusão do DCP, levando à isquemia da camada nuclear interna 7).
Acredita-se que o VCH (Hiperfluorescência Vitreocoriorretiniana) detectado na OCT en face reflita hiperemia reativa do vítreo e coroide à isquemia retiniana. No caso de Otero-Marquez et al., os achados de VCH mudaram ao longo do tratamento, tornando-se um indicador de monitoramento da lesão 1).
Na doença falciforme, eritrócitos deformados obstruem os capilares da retina. A hidroxiureia suprime a falcização, portanto sua suspensão pode desencadear o início da doença 6). Especialmente o DCP é um local de predileção para isquemia na DFC.
O vasoespasmo e a disfunção endotelial associados à enxaqueca podem desencadear PAMM 3). Quanto à relação entre PAMM idiopática juvenil e resfriado, suspeita-se de vasculite e distúrbios de coagulação relacionados à infecção viral, mas o mecanismo detalhado ainda não foi elucidado 4).
O VCH pode refletir a atividade da doença e a resposta ao tratamento.
Otero-Marquez et al. (2023) relataram um caso de PAMM associado à oclusão da veia central da retina relacionada à síndrome antifosfolípide, onde as alterações temporais do VCH com OCT en face foram úteis para monitorar a lesão. Após 7 meses, a acuidade visual de 20/20 foi alcançada e a regressão do VCH foi confirmada 1).
O uso do VCH como indicador de avaliação quantitativa é uma direção proeminente no manejo futuro da PAMM.
A possível utilidade da classificação em três padrões (arteriolar/globular/fern-like) na avaliação da patologia e prognóstico está sendo estudada.
Jabbehdari & Uwaydat (2023) relataram casos consecutivos de PAMM bilateral e mostraram que o padrão semelhante a samambaia reflete isquemia extensa ao longo do DCP. Eles também revelaram que a prevalência de hipertensão em pacientes com PAMM chega a 89,9% 2).
A análise sistemática da relação entre classificação de padrões, doença de base e prognóstico é uma tarefa futura.
Espera-se que o desenvolvimento de novos medicamentos para a doença falciforme tenha um efeito indireto na prevenção e tratamento da PAMM associada à SCD.
Parikh et al. (2022) relataram que a realização de transfusão de troca de hemácias (RBCX) em casos de PAMM associada à SCD tipo HbSS contribuiu para a manutenção da melhor acuidade visual corrigida de 20/20 a 20/30. Eles também mencionaram a possibilidade de prevenção de complicações retinianas através do desenvolvimento de novos medicamentos para SCD 6).
O desenvolvimento de PAMM em estado de imunodeficiência grave é considerado uma nova condição patológica na retinopatia pelo HIV.
Kanakis et al. (2023) relataram uma lesão semelhante a PAMM em um paciente com HIV com contagem de CD4 de 45, na qual SCP, ICP e DCP foram simultaneamente afetados, descrevendo-a como lesões tardias semelhantes a PAMM na retinopatia por HIV8). O acompanhamento após a recuperação imunológica é considerado importante.
