La maculopatía aguda media paracentral (Paracentral Acute Middle Maculopathy; PAMM) fue propuesta por primera vez como una entidad clínica independiente por Sarraf et al. en 2013 10). Es una enfermedad en la que la capa nuclear interna (INL) se daña debido a la isquemia aguda del plexo capilar intermedio (ICP) o del plexo capilar profundo (DCP) de la retina.
La retina tiene tres capas de plexos capilares dispuestos en serie: el superficial (SCP), el intermedio (ICP) y el profundo (DCP). La PAMM resulta de la isquemia del ICP y el DCP y es más frecuente que la neuroretinopatía macular aguda (AMN). La PAMM a menudo se asocia con otras enfermedades vasculares de la retina, pero también puede ocurrir de forma independiente.
La PAMM puede aparecer como un hallazgo temprano en la oclusión de la arteria central de la retina (CRAO). La PAMM asociada con CRAO se ha relacionado con accidente cerebrovascular, por lo que se recomienda la derivación rápida a un centro de ictus 9).
Características de la PAMM
Año de descubrimiento: Propuesto por Sarraf et al. en 201310).
Sitio afectado: Capa nuclear interna (INL) de la retina. Causado por isquemia de ICP y DCP.
Frecuencia: Más común que la neuroretinopatía macular aguda (AMN).
Agudeza visual: A menudo se conserva relativamente, entre 20/20 y 20/30.
Comparación con AMN
PAMM: Banda hiperreflectiva en la INL. Isquemia de ICP y DCP. Más frecuente.
AMN: Daño en la capa nuclear externa y la capa de fotorreceptores. Isquemia del DCP. A menudo asociado con CRAO.
Características comunes: Escotoma paracentral. Banda hiperreflectiva en OCT. Asociación con enfermedades sistémicas.
Los síntomas subjetivos típicos de PAMM son los siguientes.
Los síntomas se caracterizan por un inicio agudo, y los pacientes notan anomalías repentinas del campo visual. En el curso natural, los síntomas a menudo persisten.
Los hallazgos de SD-OCT son fundamentales para el diagnóstico de PAMM. En la fase aguda, aparece una banda hiperreflectiva en la capa nuclear interna (INL), que progresa a atrofia y adelgazamiento de la INL en la fase crónica.
Los patrones de lesión de PAMM se clasifican en tres tipos según la morfología2).
| Patrón | Morfología | Vaso correspondiente |
|---|---|---|
| Arteriolar | Lesión puntiforme a pequeña | Periarteriolar |
| Globular | Lesión globular | Isquemia de ICP |
| Fern-like | Extenso en forma de helecho | Isquemia de DCP |
El patrón en forma de helecho (fern-like) se extiende a lo largo del DCP e indica la isquemia más extensa. Este patrón es común en casos graves2).
La OCT en face permite una evaluación bidimensional de la extensión y morfología de la lesión. En la OCT en face, a veces se detecta un hallazgo de fluorescencia intensa llamado hiperfluorescencia coriorretiniana vítrea (VCH). Se cree que este hallazgo refleja hiperemia reactiva originada en el vítreo y la coroides, y es útil para la evaluación dinámica de la lesión1).
La OCTA puede visualizar directamente los defectos de flujo sanguíneo en las redes capilares del ICP y el DCP.
La PAMM persiste como un escotoma paracentral e interfiere con actividades diarias como la lectura y la conducción. Además, puede haber enfermedades sistémicas graves subyacentes (como CRAO, enfermedad de células falciformes), por lo que es importante como desencadenante de una evaluación sistémica (ver sección “Causas y factores de riesgo”).
La PAMM se asocia con diversas enfermedades sistémicas. Las principales causas y enfermedades relacionadas se muestran a continuación.
Asociación con enfermedades vasculares y sistémicas:
PAMM juvenil/idiopática:
También se ha reportado PAMM en individuos jóvenes sin una enfermedad subyacente clara. En un estudio de 5 mujeres con una edad media de 28.6 años, se sugirieron asociaciones con resfriado común (3 casos), embarazo (1 caso) y uso de anticonceptivos orales (2 casos), y se administró aspirina 100 mg4).
El diagnóstico de PAMM se basa en una combinación de hallazgos clínicos y pruebas de imagen. También es importante una evaluación sistémica para identificar enfermedades subyacentes.
La siguiente tabla muestra las características de los principales métodos de diagnóstico por imagen.
| Método de Exploración | Hallazgos Principales | Características |
|---|---|---|
| SD-OCT | Banda hiperreflectiva en INL → atrofia | Mayor sensibilidad, prueba estándar |
| OCT en face | Morfología de la lesión / VCH | Evaluación morfológica 2D |
| OCTA | Déficit de flujo ICP/DCP | Visualización vascular |
Dado que la PAMM puede ser una manifestación ocular de una enfermedad sistémica grave, se realiza la siguiente evaluación.
No se ha establecido un tratamiento específico para la PAMM. La base del tratamiento es la identificación y el tratamiento de la enfermedad subyacente.
Tratamiento según la enfermedad subyacente
Hipertensión: Inicio o intensificación de la terapia antihipertensiva.
Oclusión de la vena central de la retina/CRAO: Terapia anti-VEGF y derivación a un centro de ictus.
Síndrome antifosfolípido: Terapia anticoagulante y administración de aspirina.
Enfermedad de células falciformes: Continuar con hidroxiurea; los casos graves requieren transfusión de intercambio de glóbulos rojos.
Intervenciones según el caso
PAMM juvenil idiopática: Se ha administrado aspirina 100 mg en algunos casos.
Relacionado con dengue: Se ha reportado mejoría de AV (6/12 a 6/9) con prednisolona 40 mg/día.
Relacionado con ECF: Se logró una agudeza visual mejor corregida (AVMC) de 20/20 a 20/30 después de la transfusión de intercambio de glóbulos rojos (RBCX).
Un caso de PAMM con oclusión de la vena central de la retina asociada a síndrome antifosfolípido: El tratamiento que incluyó aspirina resultó en una visión de 20/20 después de 7 meses. Los cambios en VCH durante el curso se confirmaron mediante OCT 1).
En un caso de PAMM asociado con enfermedad de células falciformes (tipo HbSS) , se ha reportado inicio después de la suspensión de hidroxiurea. Después de la transfusión de intercambio de glóbulos rojos (RBCX), se logró una mejor agudeza visual corregida de 20/20 a 20/30. Esto sugiere la importancia del manejo continuo de hidroxiurea para la ECF6).
En un caso de PAMM asociado con dengue , se administró prednisolona 40 mg/día durante la fase aguda con trombocitopenia, y se obtuvo mejoría visual (6/12 a 6/9)5).
En PAMM idiopática juvenil (5 mujeres, edad media 28.6 años) , se administró aspirina 100 mg en casos sin enfermedad subyacente específica. Se sugirió una asociación con resfriados, embarazo y anticonceptivos orales4).
Los escotomas paracentrales causados por la lesión suelen ser permanentes. La agudeza visual a menudo se conserva relativamente, pero no hay evidencia establecida de que la lesión desaparezca espontáneamente sin tratar la enfermedad subyacente. La identificación y el tratamiento tempranos de la enfermedad de base son importantes.
El mecanismo de inicio de la PAMM se comprende en función de las características anatómicas del plexo capilar retiniano y las diferencias en la susceptibilidad a la isquemia.
Los plexos capilares retinianos (SCP → ICP → DCP) están dispuestos en serie. En esta estructura, el DCP más periférico tiene la presión de perfusión más baja. Se ha propuesto el concepto de que una disminución en la presión de perfusión del DCP causa isquemia en el área de la cuenca hidrográfica 7).
A partir del estudio de casos donde se desarrolló PAMM después de una angiografía coronaria, se propuso una cascada isquémica del ICP y DCP. Se cree que los microémbolos o las fluctuaciones transitorias de la presión arterial durante el procedimiento causan insuficiencia de perfusión del DCP, lo que lleva a isquemia de la capa nuclear interna 7).
La VCH (hiperfluorescencia coriorretiniana vítrea) detectada por OCT en face se cree que refleja hiperemia reactiva del lado vítreo y coroideo en respuesta a la isquemia retiniana. En el caso reportado por Otero-Marquez et al., los hallazgos de VCH cambiaron con el curso del tratamiento y sirvieron como indicador para el monitoreo de la lesión 1).
En la enfermedad de células falciformes, los glóbulos rojos deformados ocluyen los capilares retinianos. La hidroxiurea suprime la falciformación, por lo que su interrupción puede desencadenar la aparición 6). En particular, el DCP es un sitio común de isquemia en la SCD.
El vasoespasmo y la disfunción endotelial asociados con la migraña pueden desencadenar PAMM 3). En cuanto a la asociación con el resfriado común en la PAMM juvenil idiopática, se sospecha vasculitis y anomalías de la coagulación debidas a infección viral, pero el mecanismo detallado no está claro 4).
El VCH puede reflejar la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.
Otero-Marquez et al. (2023) reportaron un caso de PAMM asociado a oclusión de la vena central de la retina en el síndrome antifosfolípido, donde el monitoreo de los cambios temporales del VCH mediante OCT en face fue útil para la evaluación de la lesión. A los 7 meses se logró una agudeza visual de 20/20 y se confirmó la resolución del VCH 1).
El uso del VCH como índice de evaluación cuantitativa es una dirección prometedora para el manejo futuro de la PAMM.
Se está investigando la posible utilidad de la clasificación en tres patrones (arteriolar/globular/fern-like) para evaluar la patología y el pronóstico.
Jabbehdari & Uwaydat (2023) reportaron casos consecutivos de PAMM bilateral y mostraron que el patrón en forma de helecho refleja isquemia extensa a lo largo del DCP. También revelaron que la prevalencia de hipertensión en pacientes con PAMM alcanza el 89.9% 2).
El análisis sistemático de la relación entre la clasificación de patrones, las enfermedades subyacentes y el pronóstico es un desafío futuro.
Se espera que el desarrollo de nuevos fármacos terapéuticos para la enfermedad de células falciformes tenga efectos indirectos en la prevención y el tratamiento del PAMM asociado a SCD.
Parikh et al. (2022) informaron que en un caso de PAMM asociado a SCD tipo HbSS, la realización de transfusión de intercambio de glóbulos rojos (RBCX) contribuyó a mantener la mejor agudeza visual corregida de 20/20 a 20/30. También mencionaron la posibilidad de prevenir complicaciones retinianas mediante el desarrollo de nuevos fármacos para la SCD 6).
La aparición de PAMM en un estado de inmunodeficiencia severa está atrayendo la atención como una nueva condición patológica en la retinopatía por VIH.
Kanakis et al. (2023) reportaron lesiones similares a PAMM en un paciente con VIH con un recuento de CD4 de 45, donde el SCP, ICP y DCP estaban afectados simultáneamente, describiéndolas como lesiones tardías similares a PAMM en la retinopatía por VIH8). Se considera importante el seguimiento después de la recuperación inmunológica.
