La maculopatía idiopática aguda (Acute Idiopathic Maculopathy; AIM) es una enfermedad macular aguda que aparece repentinamente en adultos jóvenes o de mediana edad sanos. Fue reportada por primera vez en 1991 por Yannuzzi et al. como “maculopatía idiopática aguda unilateral (UAIM)”. Posteriormente, se reportaron casos bilaterales, y en 1996 Freund reportó casos bilaterales, lo que llevó a renombrarla como AIM.
Epidemiológicamente, es más común en caucásicos jóvenes o de mediana edad, sin una clara diferencia de género. A menudo se presenta con síntomas prodrómicos similares a la gripe como fiebre, dolor de garganta y erupción cutánea.
En una revisión de 90 casos por Jia et al. (2024), el 78% presentó síntomas prodrómicos similares a la gripe, el 43% fiebre, el 22% dolor de garganta y el 12% erupción cutánea 2). Por otro lado, aproximadamente el 30% no tuvo síntomas prodrómicos y fue negativo para anticuerpos virales 2).
Se cree que el sitio principal de la patología es la oclusión inflamatoria de los capilares coroideos y el daño al EPR (epitelio pigmentario de la retina). [Consulte la Sección 6 para obtener detalles sobre la patogenia.]
Q¿Cuál es la diferencia entre AIM y UAIM?
A
Inicialmente, Yannuzzi et al. reportaron solo casos unilaterales y lo llamaron “UAIM (Unilateral AIM)”. Posteriormente, se reportaron casos bilaterales, y en 1996 se renombró a “AIM”. Actualmente, tanto los casos unilaterales como bilaterales se denominan AIM.
En la fase aguda, se observa desprendimiento neurosensorial exudativo irregular de la mácula, engrosamiento gris-blancuzco a gris-amarillento a nivel del EPR y depósitos subretinianos. Raramente se acompaña de hemorragia intraretiniana o papilitis.
En la fase de convalecencia, puede quedar un patrón en ojo de buey (aspecto de maculopatía en diana) en el área de la lesión. La atrofia del EPR y la despigmentación pueden persistir permanentemente.
Jia et al. (2024) reportaron un caso de inicio bilateral simultáneo altamente simétrico 2).
Las causas de AIM son diversas. Se dividen ampliamente en relacionadas con infecciones y no relacionadas con infecciones.
Relacionado con infecciones
Virus Coxsackie: La aparición asociada con la enfermedad de manos, pies y boca (HFMD) es la más reportada. Se han reportado casos de disminución aguda de la visión unilateral después de HFMD en adultos. 5)
Relacionado con COVID-19: Se ha reportado aparición después de la infección por COVID-19 y después de la vacunación. 1)4) En un caso que se desarrolló al día siguiente de la segunda dosis de la vacuna Pfizer, se ha propuesto el mimetismo molecular entre la proteína espiga y los componentes del EPR como mecanismo. 4)
Otros virus: También se han reportado asociaciones con fiebre amarilla, virus del Nilo Occidental y virus Zika. 1)
Infección bacteriana: También se ha reportado asociación con faringitis estreptocócica. 1)
No relacionado con infecciones / Idiopático
Mecanismo autoinmune: Aproximadamente el 30% de los casos no presentan síntomas prodrómicos ni elevación de anticuerpos virales, lo que sugiere la participación de un mecanismo autoinmune. 2)
Relacionado con el embarazo: Se han reportado casos en el primer trimestre y en el posparto.
Anomalías de la coagulación: Se han reportado casos con PCR elevada (172.63 mg/L) y parámetros de coagulación anormales, lo que sugiere una asociación con hipercoagulabilidad inflamatoria. 2)
Causa desconocida: Aproximadamente el 30% se resuelve espontáneamente sin causa identificada. 2)
Q¿Cuál es la relación entre la enfermedad de manos, pies y boca y la AIM?
A
El virus Coxsackie, que causa la enfermedad de manos, pies y boca (HFMD), es la causa más frecuentemente reportada de AIM. 5) Cuando los adultos contraen HFMD, pueden presentar una pérdida aguda de la visión en los días siguientes al inicio. Se sugiere que la infección directa de las células del EPR por el virus Coxsackie podría estar involucrada en la patogenia.
El diagnóstico de AIM se realiza mediante una combinación de imágenes multimodales. Cada modalidad muestra hallazgos característicos.
Exploraciones ópticas
OCT: En la fase aguda se observan engrosamiento del EPR, BALAD (desprendimiento de la capa bacilar) y líquido subretiniano. 1)5)BALAD es un hallazgo transitorio que desaparece en 5-10 días desde el inicio. 5) En la fase de recuperación se observa la recuperación de la zona elipsoide (EZ). 1)
OCTA: Detecta déficits de flujo en la coriocapilar. 1)2)5) En la fase de recuperación se puede confirmar la restauración del flujo sanguíneo.
SLO en modo retro: Modalidad no invasiva que utiliza luz infrarroja cercana (790 nm). Detecta placas blancas centrales, cambios granulares perifoveales y anomalías estructurales coroideas. 3)
Angiografía con fluoresceína
FA (Angiografía fluoresceínica): Muestra hipofluorescencia en la fase temprana e hiperfluorescencia en la fase tardía (fenómeno de inversión de la fluorescencia). 5) En la fase tardía se observa acumulación de colorante en el área de BALAD.
ICGA (Angiografía con verde de indocianina): Muestra hipofluorescencia en todas las fases, reflejando un trastorno circulatorio de la coriocapilar. 1)5) El área hipofluorescente en ICGA es más amplia que el área de lesión en FA. 5)
Autofluorescencia de fondo (FAF): Muestra hiperautofluorescencia en la fase aguda. 1)3) En la fase de recuperación cambia a hipoautofluorescencia.
Los cambios temporales de cada hallazgo de imagen se muestran a continuación.
Los análisis de sangre miden el título de anticuerpos contra el virus Coxsackie, la PCR y los parámetros de coagulación. Son útiles para descartar enfermedades infecciosas y evaluar la inflamación.
Coriorretinopatía serosa central (CSR): La AIM muestra hipofluorescencia temprana irregular. Esto difiere de la fuga en chorro y difusa de la CSR.
Epiteliopatía pigmentaria placoides posterior aguda (APMPPE): Similar a AIM, pero APMPPE es bilateral y se caracteriza por lesiones placoides múltiples en el polo posterior.
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH): Se caracteriza por fuga de fluoresceína desde el disco óptico y desprendimiento seroso bilateral.
Epiteliitis retiniana pigmentaria aguda (enfermedad de Krill): La OCT muestra lesiones principales en la zona de interdigitación. 3)
Q¿Cómo diferenciar AIM de APMPPE?
A
Ambas enfermedades ocurren después de síntomas prodrómicos similares a la gripe, y los hallazgos de FA son similares. 1) Sin embargo, AIM suele ser unilateral y limitado a la mácula, mientras que APMPPE es bilateral con múltiples lesiones placoides en el polo posterior. La formación de un patrón en ojo de buey durante la fase de recuperación de AIM también es útil para la diferenciación. Recientemente, se ha sugerido que AIM puede pertenecer al mismo espectro que APMPPE. 1)
AIM es esencialmente una enfermedad autolimitada, y la observación es el manejo estándar. La mayoría de los casos se recuperan espontáneamente en semanas o meses.
Las opiniones sobre la administración de esteroides varían entre los informes.
En el caso de Fan et al. (2024), los tres episodios en 3 años mostraron una mejoría rápida con prednisona oral 60 mg 1). Por otro lado, un análisis retrospectivo de 17 casos de Rosar et al. (2021) no encontró diferencias significativas en el pronóstico visual entre los grupos tratados con esteroides y los no tratados 2).
Se pueden considerar esteroides orales cuando los hallazgos exudativos son prominentes, pero dado que la enfermedad es autolimitada, es difícil evaluar su verdadero efecto.
No se ha llegado a una conclusión. En el caso de Fan et al., las tres recurrencias respondieron bien a los esteroides orales. 1) Sin embargo, en un análisis retrospectivo de 17 casos de Rosar et al., no hubo diferencia en el pronóstico visual entre el grupo tratado con esteroides y el grupo de evolución natural. 2) Dado que esta enfermedad se resuelve espontáneamente, es difícil distinguir el verdadero efecto de los esteroides de la evolución natural.
Esta hipótesis sugiere que la oclusión inflamatoria de la coriocapilar ocurre primariamente, lo que lleva a un daño secundario del EPR.
Anjou et al. (2022) informaron que la hipofluorescencia en todas las fases de la ICGA y los defectos de flujo en la OCTA sugirieron una oclusión inflamatoria de la coriocapilar. 5) Fan et al. (2024) también mostraron que la hipofluorescencia en ICGA y los defectos de flujo en OCTA tenían la misma distribución, apoyando que la isquemia coroidea es la causa de BALAD. 1)
La vía propuesta es: trastorno de la circulación coroidea → daño secundario del EPR → ruptura de la barrera hematorretiniana externa → acumulación de líquido subretiniano.
Esta hipótesis sugiere que el virus Coxsackie infecta directamente las células del EPR (Huemer 1996), causando disfunción fagocítica de los segmentos externos de los fotorreceptores, lo que lleva a cambios exudativos.
Esta teoría asume un daño autoinmune del RPE debido a una infección viral o mimetismo molecular.
Hasegawa et al. (2022) propusieron el mimetismo molecular entre la proteína espiga y los componentes del RPE, y una respuesta inmune potenciada después de la segunda vacunación como patogenia en casos de AIM posteriores a la vacunación contra la COVID-19. 4) También se ha sugerido que la liberación de citocinas inflamatorias asociada a la infección viral induce daño del RPE a través de lesión endotelial e hipercoagulabilidad. 2)
BALAD es un hallazgo transitorio que se resuelve en 5 a 10 días desde el inicio. 5) Se han propuesto los siguientes mecanismos.
Teoría de isquemia coroidea: Isquemia coroidea → estrés de fotorreceptores → separación en la capa mioide del segmento interno (hipótesis de Kohli). 5)
Teoría de adhesión de fibrina: La fibrina inflamatoria aumenta la adhesión entre el RPE y la zona de interdigitación, causando separación en el punto más débil (capa bacilar). 5)
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Fan et al. (2024) sugirieron que AIM puede estar incluido en el mismo espectro que la epiteliopatía pigmentaria placoidal multifocal posterior aguda y la coroiditis serpiginosa. 1) Reportaron por primera vez tres episodios de recurrencia en tres años y aparición bilateral asincrónica en el mismo paciente, indicando que AIM puede ser una enfermedad recurrente y bilateral. 1)
Hande et al. (2026) reportaron la primera aplicación de SLO en modo retro a AIM. 3) Mostraron que el SLO en modo retro puede representar cambios estructurales coroideos persistentes incluso después de la normalización de la OCT, sugiriendo que la patología residual de la enfermedad, difícil de detectar con modalidades convencionales, puede visualizarse. 3)
Nuevos hallazgos sobre oclusión vascular retiniana periférica
Jia et al. (2024) reportaron un caso de AIM complicado con oclusión vascular retiniana periférica. 2) Se señaló que la PCR elevada (172.63 mg/L) y las anomalías en los parámetros de coagulación podrían estar involucradas en la oclusión vascular periférica, lo que indica que la AIM puede desarrollarse en el contexto de inflamación sistémica y anomalías de la coagulación. 2)
Fan Y, Kroeger ZA, Flaxel CJ. Bilateral asynchronous acute idiopathic maculopathy with disease recurrence. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102187.
Jia Y, Zhang H, Kang L, et al. A case of acute idiopathic maculopathy in both eyes with peripheral vascular occlusion. BMC Ophthalmol. 2024;24:498.
Hande P, Mishra S, Tendulkar K, et al. Multimodal Imaging in Acute Idiopathic Maculopathy: Insights from Retro-Mode Scanning Laser Ophthalmoscopy. J VitreoRetinal Dis. 2026.
Hasegawa T, Sannomiya Y, Toyoda M, et al. Acute idiopathic maculopathy after COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101479.
Anjou M, Fajnkuchen F, Nabholz N, et al. Multimodal Imaging of Unilateral Acute Maculopathy Associated with Hand, Foot, and Mouth Disease: A Case Series. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:617-625.
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