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視網膜與玻璃體

旁中心凹急性中層黃斑病變（PAMM）

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是旁中心急性中層黃斑病變（PAMM）？

Section titled “1. 什麼是旁中心急性中層黃斑病變（PAMM）？”

旁中心急性中層黃斑病變（Paracentral Acute Middle Maculopathy; PAMM）於2013年由Sarraf等人首次提出作為獨立疾病概念10)。這是一種因視網膜中間毛細血管叢（ICP）或深層毛細血管叢（DCP）急性缺血導致內核層（INL）受損的疾病。

視網膜有三層毛細血管叢串聯排列：表層（SCP）、中間（ICP）和深層（DCP）。PAMM由ICP和DCP缺血引起，比急性黃斑神經視網膜病變（AMN）更常見。PAMM常與其他視網膜血管疾病合併發生，但也可獨立出現。

PAMM可作為視網膜中央動脈阻塞（CRAO）的早期表現出現。與CRAO相關的PAMM提示與腦中風有關，建議及時轉診至腦中風中心9)。

PAMM的特徵

發現年份：2013年，Sarraf等人提出10)。

受影響部位：視網膜內核層（INL）。由ICP和DCP缺血引起。

頻率：比急性黃斑神經視網膜病變（AMN）更常見。

視力：通常相對保留，在20/20至20/30之間。

與AMN的比較

PAMM：INL高反射帶。ICP和DCP缺血。更常見。

AMN：外顆粒層和光感受器層的損傷。DCP缺血。常伴隨CRAO。

共同點：旁中心暗點。OCT上的高反射帶。與全身性疾病相關。

Q PAMM和AMN（急性黃斑神經病變）有何不同？
A

PAMM主要影響內核層（ICP/DCP缺血），而AMN主要影響外顆粒層（DCP缺血）。PAMM比AMN更常見，且與多種全身性疾病相關。OCT可鑑別兩者。

2. 主要症狀和臨床發現

Section titled “2. 主要症狀和臨床發現”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

PAMM的典型自覺症狀如下。

  • 急性旁中心暗點：最具特徵性的症狀。表現為中心凹以外的視野缺損。
  • 視力下降：通常為輕度，典型為20/20至20/30。當病變累及中心凹時，視力下降更明顯。
  • 視物變形：患者可能感覺物體扭曲。

症狀以急性發作為特徵，患者突然注意到視野異常。自然病程中，症狀常持續存在。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

SD-OCT所見是PAMM診斷的核心。急性期內核層（INL）出現高反射帶，慢性期進展為INL萎縮變薄。

PAMM的病變模式根據型態分為三種類型2)。

模式型態對應血管
小動脈型點狀至小病變小動脈周圍
Globular球狀病變ICP缺血
Fern-like蕨葉狀廣泛DCP缺血

Fern-like（蕨葉狀）模式沿DCP擴散，表示最廣泛的缺血。此模式在重症病例中常見2)。

En face OCT可以二維掌握病變的範圍和形態。有時在En face OCT上可檢測到稱為玻璃體脈絡膜高螢光（VCH）的強螢光徵象。此徵象被認為反映來自玻璃體和脈絡膜的反應性充血，對病變的動態評估有用1)。

OCTA可以直接可視化ICP和DCP毛細血管網的血流缺損。

Q PAMM為什麼不降低視力卻很重要？
A

PAMM作為旁中心暗點持續存在，影響閱讀、駕駛等日常生活。此外，背景中可能隱藏著嚴重的全身性疾病（如CRAO、鐮狀細胞病等），因此作為全身檢查的契機很重要（參見「原因與風險因素」一節）。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

PAMM可合併多種全身性疾病。主要病因及相關疾病如下所示。

與血管疾病及全身性疾病的關聯：

  • 高血壓：PAMM最常見的相關疾病。PAMM患者的高血壓盛行率高達89.9%，顯著高於對照組的16.7%2)。
  • 視網膜靜脈阻塞（RVO）：已有報導PAMM合併視網膜中央靜脈阻塞（CRVO）。在抗磷脂症候群相關的視網膜中央靜脈阻塞病例中，VCH對病變監測有用1)。
  • 視網膜中央動脈阻塞（CRAO）：PAMM可作為CRAO的早期表現出現。由於與嚴重眼缺血疾病相關，建議就診於腦中風中心9)。
  • 鐮狀細胞疾病（SCD）：已有HbSS型SCD中PAMM的報導。有病例在停用羥基脲後發病，是SCD管理中的重要併發症6)。
  • HIV視網膜病變：已有報告在CD4計數為45的嚴重免疫缺陷狀態下合併PAMM。可能發生SCP、ICP和DCP同時受損8)。
  • 登革熱：已有報告急性期血小板減少（77,000/μL）相關的PAMM發病5)。
  • 偏頭痛：已有報告偏頭痛發作後發生的PAMM。排除巨細胞動脈炎（GCA）很重要3)。
  • 冠狀動脈造影：已有報告術後發生的PAMM，提示與醫源性栓塞相關7)。

青少年/特發性PAMM：

也有報告在無明顯基礎疾病的年輕人中出现PAMM。一項對5名平均年齡28.6歲女性的研究提示，與感冒（3例）、妊娠（1例）和口服避孕藥使用（2例）相關，並給予了阿斯匹靈100mg治療4)。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

PAMM的診斷基於臨床表現和影像學檢查的結合。明確基礎疾病的全身檢查也很重要。

影像診斷

Section titled “影像診斷”

下表顯示主要影像診斷方法的特點。

檢查方法主要發現特點
SD-OCTINL高反射帶→萎縮最高靈敏度，標準檢查
En face OCT病變形態 / VCH二維形態評估
OCTAICP/DCP血流缺損血管可視化
  • SD-OCT：診斷主軸。急性期INL高反射帶是高敏感性和高特異性的表現。慢性期內核層變薄持續存在。有助於三種模式（小動脈型/球型/蕨型）的分類2)。
  • En face OCT：二維評估PAMM的範圍和形態。用於檢測和縱向監測VCH（玻璃體脈絡膜視網膜高螢光）1)。
  • OCTA：可定量評估ICP和DCP毛細血管網的血流缺損。在了解病變範圍和模式方面表現出色。
  • 螢光素眼底血管攝影（FA）：用於顯示毛細血管無灌注區，但比OCTA更具侵入性。

全身檢查

Section titled “全身檢查”

由於PAMM可能是嚴重全身性疾病的眼部表現，因此進行以下檢查。

  • 血壓測量與高血壓評估
  • 血液檢查（全血細胞計數、凝血功能、血糖、血脂）
  • 凝血功能異常（如抗磷脂抗體症候群）
  • 鐮狀細胞疾病的血液檢查
  • 心臟與頸動脈超音波（當與CRAO相關時）
  • 腦中風篩檢（若與CRAO相關，轉診至中風中心）9)

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

PAMM尚無特異性治療方法。治療的基礎是識別和治療基礎疾病。

按基礎疾病治療

高血壓：開始或加強降壓治療。

視網膜中央靜脈阻塞/CRAO：抗VEGF治療及轉診至中風中心。

抗磷脂症候群：抗凝血治療和阿斯匹靈給藥。

鐮狀細胞疾病：持續使用羥基脲，重症病例進行紅血球交換輸血。

依病例的介入措施

特發性青少年PAMM：有病例使用阿斯匹靈100mg。

登革熱相關：有報告指出普賴鬆40mg/天改善視力（6/12→6/9）。

SCD相關：紅血球交換輸血（RBCX）後最佳矯正視力（BCVA）達到20/20至20/30。

抗磷脂症候群伴視網膜中央靜脈阻塞合併PAMM的病例：包括阿斯匹靈在內的治療在7個月後獲得20/20視力。OCT確認了病程中的VCH變化1)。

在鐮狀細胞疾病（HbSS型）相關的PAMM病例中，有報告在停用羥基脲後發病。紅血球交換輸血（RBCX）後，最佳矯正視力達到20/20至20/30。這顯示持續管理羥基脲對SCD的重要性6)。

在登革熱相關的PAMM病例中，在伴有血小板減少的急性期給予潑尼松龍40mg/天，視力改善（6/12→6/9）5)。

在青少年特發性PAMM（平均28.6歲的5例女性）中，對於無特定基礎疾病的病例給予阿斯匹靈100mg。提示與感冒、懷孕和口服避孕藥有關4)。

Q PAMM會自行痊癒嗎？
A

病變引起的旁中心暗點通常是永久性的。視力往往相對保留，但沒有確鑿證據顯示病變會在不治療基礎疾病的情況下自行消退。早期識別和治療基礎疾病非常重要。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

PAMM的發病機制基於視網膜毛細血管叢的解剖特徵和對缺血敏感性的差異來理解。

視網膜毛細血管叢的層狀結構與缺血敏感性

Section titled “視網膜毛細血管叢的層狀結構與缺血敏感性”

視網膜毛細血管叢（SCP→ICP→DCP）呈串聯排列。在這種結構中，位於最末梢的DCP灌流壓最低。有觀點認為，DCP灌流壓下降會導致分水嶺區域缺血7)。

對冠狀動脈造影後發生PAMM的病例研究提出了ICP和DCP的缺血級聯反應。操作過程中的微栓塞或一過性血壓波動可能導致DCP灌流不足，進而引起內核層缺血7)。

VCH的機制

Section titled “VCH的機制”

En face OCT檢測到的VCH（玻璃體脈絡膜視網膜高螢光）被認為反映了視網膜缺血後玻璃體和脈絡膜側的反應性充血。Otero-Marquez等人的病例中，VCH表現隨治療過程變化，成為病變監測的指標1)。

SCD中的機制

Section titled “SCD中的機制”

在鐮狀細胞疾病中，變形的紅血球阻塞視網膜毛細血管。羥基脲可抑制鐮狀化，因此停藥可能誘發發病6)。尤其是DCP是SCD中缺血的好發部位。

與偏頭痛和感冒的關聯

Section titled “與偏頭痛和感冒的關聯”

偏頭痛相關的血管痙攣和內皮功能障礙可能誘發PAMM 3)。關於特發性青少年PAMM與感冒的關聯，推測與病毒感染引起的血管炎和凝血異常有關，但詳細機制尚未闡明 4)。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”

使用en face OCT進行VCH監測

Section titled “使用en face OCT進行VCH監測”

VCH可能反映疾病活動性和治療反應。

Otero-Marquez等人（2023）報告了一例抗磷脂症候群伴視網膜中央靜脈阻塞合併PAMM的病例，其中使用en face OCT監測VCH隨時間的變化有助於病變監測。7個月後視力達到20/20，並確認VCH消退1)。

將VCH作為定量評估指標是未來PAMM管理的一個有前景的方向。

PAMM模式分類與預後

Section titled “PAMM模式分類與預後”

三種模式（小動脈型/球型/蕨葉型）的分類正在被研究，可能有助於評估病理和預後。

Jabbehdari & Uwaydat（2023）報告了連續的雙側PAMM病例，並顯示蕨類樣模式反映了沿DCP的廣泛缺血。他們還揭示了PAMM患者中高血壓患病率高達89.9%2)。

模式分類與基礎疾病及預後的系統性關聯分析是未來的課題。

SCD相關PAMM的新療法

Section titled “SCD相關PAMM的新療法”

鐮狀細胞病新治療藥物的開發有望對SCD相關PAMM的預防和治療產生溢出效應。

Parikh等人（2022）報告了在HbSS型SCD相關的PAMM病例中，紅血球交換輸血（RBCX）的實施有助於維持最佳矯正視力20/20至20/30。他們還提到了通過SCD新藥開發預防視網膜併發症的可能性6)。

HIV相關晚期PAMM機制的闡明

Section titled “HIV相關晚期PAMM機制的闡明”

在嚴重免疫缺陷狀態下發生PAMM，作為HIV視網膜病變的一種新病理狀態正受到關注。

Kanakis等人（2023）報告了一名CD4計數為45的HIV患者出現SCP、ICP和DCP同時受損的PAMM樣病變，並將其描述為HIV視網膜病變的晚期PAMM樣病變8)。免疫恢復後的追蹤被認為很重要。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Otero-Marquez O, Anikina E, Rodríguez-Ratón A, et al. Vitreous Chorioretinal Hyperfluorescence in PAMM associated with CRVO in antiphospholipid syndrome. Eur J Ophthalmol. 2023;33:NP58-NP63.
  2. Jabbehdari S, Uwaydat SH. Bilateral paracentral acute middle maculopathy: a case series with review of literature. J VitreoRetin Dis. 2023;7:233-239.
  3. Milad D, Bhambra S, Wons J, et al. Paracentral acute middle maculopathy after migraine. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:96-102.
  4. Glatz M, Roth R, Müller PL, et al. Idiopathic paracentral acute middle maculopathy in young women: a case series. Heliyon. 2024;10:e24710.
  5. Mehta S. Dengue fever-associated paracentral acute middle maculopathy. Cureus. 2025;17:e78420.
  6. Parikh R, Dahr SS, Bhatwadekar AD, et al. Paracentral acute middle maculopathy in sickle cell disease. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101589.
  7. Schmitt A, Sheth V, Bhagat N. Paracentral acute middle maculopathy following coronary angiography. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101463.
  8. Kanakis M, Georgalas I, Kozobolis V, Lekkou A, Karmiris E, Stavrakas P. Late PAMM-Like Lesions in a Patient with HIV Retinopathy. Case Rep Ophthalmol. 2023;14(1):23-28. doi:10.1159/000528408. PMID:36644617; PMCID:PMC9837467.
  9. American Academy of Ophthalmology. Retinal Artery Occlusion Preferred Practice Pattern. AAO; 2020.
  10. Sarraf D, Rahimy E, Fawzi AA, et al. Paracentral acute middle maculopathy: a new variant of acute macular neuroretinopathy associated with retinal capillary ischemia. JAMA Ophthalmol. 2013;131(10):1275-1287. doi:10.1001/jamaophthalmol.2013.4056. PMID:23929382.

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