Bệnh hoàng điểm cấp tính lớp giữa cạnh trung tâm (Paracentral Acute Middle Maculopathy; PAMM) lần đầu tiên được đề xuất như một thực thể bệnh độc lập bởi Sarraf và cộng sự vào năm 2013 10). Đây là bệnh lý tổn thương lớp nhân trong (INL) của võng mạc do thiếu máu cục bộ cấp tính ở đám rối mao mạch giữa (ICP) hoặc đám rối mao mạch sâu (DCP).
Võng mạc có ba lớp đám rối mao mạch xếp nối tiếp nhau: nông (SCP), giữa (ICP) và sâu (DCP). PAMM gây ra bởi thiếu máu cục bộ ở ICP và DCP, và thường gặp hơn bệnh hoàng điểm cấp tính (AMN). PAMM thường đi kèm với các bệnh mạch máu võng mạc khác, nhưng cũng có thể xảy ra độc lập.
PAMM có thể xuất hiện như một dấu hiệu ban đầu của tắc động mạch trung tâm võng mạc (CRAO). PAMM liên quan đến CRAO được cho là có liên quan đến đột quỵ, do đó khuyến cáo chuyển ngay đến trung tâm đột quỵ 9).
Đặc điểm của PAMM
Năm phát hiện: 2013, được Sarraf và cộng sự đề xuất 10).
Vị trí tổn thương: Lớp nhân trong võng mạc (INL). Nguyên nhân do thiếu máu cục bộ ICP và DCP.
Tần suất: Phổ biến hơn bệnh hoàng điểm cấp tính (AMN).
Thị lực: Thường được bảo tồn tương đối ở mức 20/20 đến 20/30.
So sánh với AMN
Các triệu chứng chủ quan điển hình của PAMM như sau.
Các triệu chứng khởi phát cấp tính, bệnh nhân đột nhiên nhận thấy bất thường thị trường. Trong diễn tiến tự nhiên, triệu chứng thường kéo dài.
Kết quả SD-OCT là trung tâm chẩn đoán PAMM. Trong giai đoạn cấp tính, một dải tăng phản xạ xuất hiện ở lớp nhân trong (INL), và tiến triển thành teo và mỏng INL ở giai đoạn mạn tính.
Các dạng tổn thương PAMM được phân loại thành ba loại dựa trên hình thái 2).
| Dạng | Hình thái | Mạch máu tương ứng |
|---|---|---|
| Tiểu động mạch | Tổn thương dạng chấm đến nhỏ | Quanh tiểu động mạch |
| Globular | Tổn thương dạng cầu | Thiếu máu ICP |
| Fern-like | Tổn thương rộng dạng lá dương xỉ | Thiếu máu DCP |
Mô hình dạng dương xỉ (Fern-like) lan rộng dọc theo DCP, cho thấy tình trạng thiếu máu cục bộ lan rộng nhất. Mô hình này thường gặp ở các trường hợp nặng 2).
OCT en face cho phép nắm bắt sự lan rộng và hình thái tổn thương theo hai chiều. Một dấu hiệu huỳnh quang mạnh gọi là Tăng huỳnh quang hắc võng mạc dịch kính (Vitreous Chorioretinal Hyperfluorescence - VCH) đôi khi được phát hiện trên OCT en face. Dấu hiệu này được cho là phản ánh tình trạng xung huyết phản ứng có nguồn gốc từ dịch kính và hắc mạc, hữu ích cho đánh giá động tổn thương 1).
OCTA có thể trực tiếp hình dung các khiếm khuyết lưu lượng máu trong mạng lưới mao mạch ICP và DCP.
PAMM tồn tại dưới dạng ám điểm cạnh trung tâm, gây cản trở các hoạt động hàng ngày như đọc sách và lái xe. Ngoài ra, có thể có các bệnh toàn thân nghiêm trọng tiềm ẩn (như CRAO, bệnh hồng cầu hình liềm, v.v.), do đó nó quan trọng như một cơ hội để thăm khám toàn thân (xem phần «Nguyên nhân và Yếu tố nguy cơ»).
PAMM liên quan đến nhiều bệnh toàn thân. Dưới đây là các nguyên nhân chính và bệnh liên quan.
Liên quan đến bệnh mạch máu và bệnh toàn thân:
PAMM vô căn/ở người trẻ:
PAMM ở người trẻ không có bệnh nền rõ ràng cũng đã được báo cáo. Trong một nghiên cứu trên 5 phụ nữ với độ tuổi trung bình 28,6, mối liên quan với cảm lạnh (3 ca), mang thai (1 ca) và sử dụng thuốc tránh thai đường uống (2 ca) đã được gợi ý, và aspirin 100 mg đã được dùng 4).
Chẩn đoán PAMM dựa trên sự kết hợp giữa các dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm hình ảnh. Khám toàn thân cũng rất quan trọng để xác định bệnh nền.
Bảng dưới đây trình bày đặc điểm của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh chính.
| Phương pháp xét nghiệm | Kết quả chính | Đặc điểm |
|---|---|---|
| SD-OCT | Dải tăng phản xạ ở lớp hạt nhân trong → teo | Độ nhạy cao nhất & xét nghiệm tiêu chuẩn |
| OCT en face | Hình thái tổn thương / VCH | Đánh giá hình thái 2D |
| OCTA | Khiếm khuyết lưu lượng máu ICP/DCP | Hình ảnh mạch máu |
Vì PAMM có thể là biểu hiện mắt của bệnh toàn thân nghiêm trọng, các thăm dò sau được thực hiện.
Chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu cho PAMM. Nguyên tắc điều trị là xác định và điều trị bệnh nền.
Điều trị theo bệnh nền
Tăng huyết áp: Bắt đầu hoặc tăng cường liệu pháp hạ áp.
Tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc / CRAO: Liệu pháp kháng VEGF và chuyển đến trung tâm đột quỵ.
Hội chứng kháng phospholipid: Liệu pháp chống đông và aspirin.
Bệnh hồng cầu hình liềm: Tiếp tục hydroxyurea, trường hợp nặng truyền máu trao đổi hồng cầu.
Can thiệp theo từng trường hợp
PAMM vô căn ở người trẻ: Aspirin 100 mg đã được sử dụng trong một số trường hợp.
Liên quan đến sốt xuất huyết: Cải thiện thị lực (6/12 → 6/9) đã được báo cáo khi dùng prednisolone 40 mg/ngày.
Liên quan đến SCD: Có trường hợp thị lực tốt nhất có điều chỉnh (BCVA) từ 20/20 đến 20/30 đạt được sau khi thực hiện truyền máu trao đổi hồng cầu (RBCX).
Trong trường hợp PAMM kèm tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc liên quan đến hội chứng kháng phospholipid, thị lực 20/20 đã đạt được sau 7 tháng điều trị bao gồm aspirin. Các thay đổi VCH trong quá trình theo dõi đã được xác nhận bằng OCT1).
Trong các trường hợp PAMM liên quan đến bệnh hồng cầu hình liềm (type HbSS), đã có báo cáo về sự khởi phát sau khi ngừng hydroxyurea. Sau khi truyền thay thế hồng cầu (RBCX), thị lực tốt nhất đã hiệu chỉnh đạt 20/20 đến 20/30. Điều này cho thấy tầm quan trọng của việc quản lý hydroxyurea liên tục đối với SCD 6).
Trong các trường hợp PAMM liên quan đến sốt xuất huyết Dengue, đã dùng prednisolone 40 mg/ngày trong giai đoạn cấp có giảm tiểu cầu, và thị lực cải thiện (6/12 lên 6/9) 5).
Trong PAMM vô căn ở người trẻ (5 nữ, tuổi trung bình 28,6), aspirin 100 mg được dùng cho các trường hợp không có bệnh nền cụ thể. Có gợi ý về mối liên quan với cảm lạnh, mang thai và thuốc tránh thai đường uống 4).
Ám điểm cạnh trung tâm do tổn thương thường tồn tại vĩnh viễn. Thị lực thường được bảo tồn tương đối, nhưng không có bằng chứng chắc chắn rằng tổn thương tự thoái triển mà không điều trị bệnh nền. Việc xác định và điều trị sớm bệnh nền là rất quan trọng.
Cơ chế phát sinh PAMM được hiểu dựa trên đặc điểm giải phẫu của đám rối mao mạch võng mạc và sự khác biệt về tính nhạy cảm với thiếu máu cục bộ.
Các đám rối mao mạch võng mạc (SCP → ICP → DCP) được sắp xếp nối tiếp nhau. Trong cấu trúc này, DCP ở xa nhất có áp lực tưới máu thấp nhất. Khái niệm cho rằng sự giảm áp lực tưới máu DCP gây thiếu máu cục bộ ở vùng watershed (vùng phân thủy) đã được đề xuất 7).
Từ việc xem xét các trường hợp PAMM xảy ra sau chụp động mạch vành, một dòng thác thiếu máu cục bộ ở ICP và DCP đã được đề xuất. Các vi tắc mạch do thủ thuật hoặc biến động huyết áp thoáng qua được cho là gây suy tưới máu DCP, dẫn đến thiếu máu lớp nhân trong 7).
VCH (Tăng huỳnh quang dịch kính-hắc mạc-võng mạc) được phát hiện trên OCT en face được cho là phản ánh tình trạng sung huyết phản ứng từ phía dịch kính và hắc mạc đối với thiếu máu võng mạc. Trong trường hợp của Otero-Marquez và cộng sự, các dấu hiệu VCH thay đổi theo quá trình điều trị và trở thành chỉ số theo dõi tổn thương 1).
Trong bệnh hồng cầu hình liềm, các hồng cầu biến dạng làm tắc nghẽn mao mạch võng mạc. Hydroxyurea ức chế sự hình liềm, do đó việc ngừng thuốc có thể là yếu tố khởi phát bệnh 6). Đặc biệt, DCP là vị trí thường xảy ra thiếu máu cục bộ trong SCD.
Co thắt mạch máu và rối loạn chức năng nội mô liên quan đến đau nửa đầu có thể là yếu tố khởi phát PAMM 3). Về mối liên quan giữa PAMM vô căn ở người trẻ và cảm lạnh, người ta cho rằng có viêm mạch máu và rối loạn đông máu liên quan đến nhiễm virus, nhưng cơ chế chi tiết vẫn chưa được làm sáng tỏ 4).
VCH có thể phản ánh hoạt động bệnh và đáp ứng điều trị.
Otero-Marquez và cộng sự (2023) báo cáo một trường hợp PAMM kèm tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc liên quan đến hội chứng kháng phospholipid, trong đó sự thay đổi theo thời gian của VCH trên OCT en face hữu ích để theo dõi tổn thương. Sau 7 tháng, thị lực 20/20 đạt được và sự thoái lui của VCH được xác nhận 1).
Việc sử dụng VCH như một chỉ số đánh giá định lượng là một hướng đi nổi bật trong quản lý PAMM trong tương lai.
Khả năng hữu ích của phân loại ba mô hình (động mạch nhỏ/hình cầu/dạng dương xỉ) trong đánh giá bệnh lý và tiên lượng đang được nghiên cứu.
Jabbehdari & Uwaydat (2023) báo cáo các trường hợp PAMM hai bên liên tiếp và chỉ ra rằng hình dạng giống cây dương xỉ phản ánh tình trạng thiếu máu cục bộ lan rộng dọc theo DCP. Họ cũng tiết lộ rằng tỷ lệ tăng huyết áp ở bệnh nhân PAMM lên tới 89,9% 2).
Phân tích có hệ thống về mối quan hệ giữa phân loại hình thái, bệnh nền và tiên lượng là nhiệm vụ trong tương lai.
Việc phát triển các loại thuốc mới cho bệnh hồng cầu hình liềm được kỳ vọng sẽ có tác động lan tỏa đến việc phòng ngừa và điều trị PAMM liên quan đến SCD.
Parikh và cộng sự (2022) báo cáo rằng việc thực hiện truyền máu trao đổi hồng cầu (RBCX) ở các trường hợp PAMM kèm SCD loại HbSS đã góp phần duy trì thị lực tốt nhất đã chỉnh kính từ 20/20 đến 20/30. Họ cũng đề cập đến khả năng ngăn ngừa biến chứng võng mạc thông qua phát triển thuốc mới cho SCD 6).
Sự xuất hiện của PAMM trong tình trạng suy giảm miễn dịch nặng được chú ý như một bệnh lý mới trong bệnh võng mạc do HIV.
Kanakis và cộng sự (2023) đã báo cáo một tổn thương giống PAMM ở bệnh nhân HIV có số lượng CD4 là 45, trong đó SCP, ICP và DCP bị ảnh hưởng đồng thời, và mô tả đây là các tổn thương giống PAMM muộn trong bệnh võng mạc do HIV8). Việc theo dõi sau khi phục hồi miễn dịch được coi là quan trọng.
