Парацентральная острая средняя макулопатия (Paracentral Acute Middle Maculopathy; PAMM) была впервые предложена как самостоятельная нозологическая единица Sarraf и соавт. в 2013 году 10). Это заболевание, при котором повреждается внутренний ядерный слой (INL) вследствие острой ишемии промежуточного капиллярного сплетения (ICP) или глубокого капиллярного сплетения (DCP) сетчатки.
Сетчатка имеет три капиллярных сплетения, расположенных последовательно: поверхностное (SCP), промежуточное (ICP) и глубокое (DCP). PAMM возникает из-за ишемии ICP и DCP и встречается чаще, чем острая макулопатия (AMN). PAMM часто сочетается с другими сосудистыми заболеваниями сетчатки, но может возникать и самостоятельно.
PAMM может появиться как ранний признак окклюзии центральной артерии сетчатки (CRAO). Предполагается, что PAMM, связанная с CRAO, ассоциирована с инсультом, поэтому рекомендуется срочное направление в центр лечения инсульта 9).
Особенности PAMM
Год открытия: 2013, предложено Sarraf и соавт.10).
Место поражения: Внутренний ядерный слой сетчатки (INL). Причина – ишемия ICP и DCP.
Частота: Чаще, чем острая макулопатия (AMN).
Острота зрения: Часто относительно сохранена, 20/20–20/30.
Сравнение с AMN
Типичные субъективные симптомы PAMM следующие.
Симптомы характеризуются острым началом; пациент внезапно замечает аномалию поля зрения. При естественном течении симптомы часто сохраняются.
Данные SD-OCT являются основой диагностики PAMM. В острой фазе в внутреннем ядерном слое (INL) появляется гиперрефлективная полоса, которая в хронической фазе переходит в атрофию и истончение INL.
Паттерны поражения PAMM по морфологии делятся на три типа2).
| Паттерн | Морфология | Соответствующий сосуд |
|---|---|---|
| Артериолярный | Точечные–мелкие поражения | Периартериолярный |
| Globular | Шаровидное поражение | Ишемия ICP |
| Fern-like | Обширное поражение в виде листа папоротника | Ишемия DCP |
Папиллярный рисунок, напоминающий папоротник (Fern-like), распространяется вдоль DCP и указывает на наиболее обширную ишемию. Этот рисунок чаще встречается в тяжелых случаях 2).
En face ОКТ позволяет двумерно оценить распространение и форму поражения. На en face ОКТ иногда обнаруживается сильный флуоресцентный сигнал, называемый витреохориоретинальной гиперфлуоресценцией (VCH). Считается, что этот признак отражает реактивную гиперемию стекловидного тела и сосудистой оболочки, что полезно для динамической оценки поражения 1).
ОКТА позволяет напрямую визуализировать дефекты кровотока в капиллярных сетях ICP и DCP.
PAMM сохраняется в виде парацентральной скотомы, затрудняя повседневную деятельность, такую как чтение и вождение. Кроме того, за ней могут скрываться серьезные системные заболевания (например, ЦАС или серповидно-клеточная анемия), поэтому она важна как повод для общего обследования (см. раздел «Причины и факторы риска»).
PAMM ассоциируется с различными системными заболеваниями. Основные причины и связанные заболевания перечислены ниже.
Связь с сосудистыми и системными заболеваниями:
Ювенильная/идиопатическая PAMM :
Сообщается также о случаях PAMM у молодых людей без явного основного заболевания. В исследовании 5 женщин среднего возраста 28,6 лет была выявлена связь с простудой (3 случая), беременностью (1 случай) и приемом оральных контрацептивов (2 случая), и было проведено лечение аспирином в дозе 100 мг 4).
Диагноз PAMM ставится на основе сочетания клинических данных и визуализирующих исследований. Также важно системное обследование для выявления основного заболевания.
В таблице ниже представлены характеристики основных методов визуализирующей диагностики.
| Метод исследования | Основные находки | Особенности |
|---|---|---|
| SD-OCT | Гиперрефлективная полоса во внутреннем ядерном слое → атрофия | Максимальная чувствительность · стандартное исследование |
| En face ОКТ | Морфология поражения и VCH | 2D-оценка морфологии |
| ОКТА | Дефект кровотока ICP/DCP | Визуализация сосудов |
Поскольку PAMM может быть глазным симптомом тяжелого системного заболевания, проводятся следующие обследования.
Специфического лечения PAMM не установлено. Основой лечения является выявление и лечение основного заболевания.
Лечение в зависимости от основного заболевания
Гипертония : Начало или усиление антигипертензивной терапии.
Окклюзия центральной вены сетчатки/CRAO : Анти-VEGF терапия и направление в центр инсульта.
Антифосфолипидный синдром : Антикоагулянтная терапия и прием аспирина.
Серповидноклеточная болезнь : Гидроксимочевина постоянно, при тяжелых случаях — обменное переливание эритроцитов.
Вмешательства по случаям
Идиопатическая ювенильная PAMM : Имеется пример применения аспирина 100 мг.
Связанная с лихорадкой денге : Сообщается об улучшении остроты зрения (6/12 → 6/9) при приеме преднизолона 40 мг/сут.
Связанная с СКБ : После обменного переливания эритроцитов (RBCX) в некоторых случаях была достигнута максимальная корригированная острота зрения (BCVA) 20/20–20/30.
Случай PAMM, осложнившей центральную окклюзию вен сетчатки при антифосфолипидном синдроме : Лечение, включая аспирин, привело к остроте зрения 20/20 через 7 месяцев. Изменения VCH в динамике подтверждены ОКТ 1).
Случай PAMM, ассоциированной с серповидноклеточной болезнью (тип HbSS): сообщается о развитии после отмены гидроксимочевины. После обменного переливания эритроцитов (RBCX) была достигнута наилучшая корригированная острота зрения 20/20–20/30. Это указывает на важность постоянного контроля гидроксимочевины при СКБ6).
Случай PAMM, ассоциированной с лихорадкой денге: в острой фазе с тромбоцитопенией назначался преднизолон 40 мг/сут, что привело к улучшению зрения (6/12 → 6/9)5).
Ювенильная идиопатическая PAMM (5 женщин, средний возраст 28,6 года): в случаях без специфического основного заболевания назначался аспирин 100 мг. Предполагалась связь с простудой, беременностью и оральными контрацептивами4).
Парацентральная скотома, вызванная поражением, часто является стойкой. Острота зрения часто относительно сохранна, однако нет установленных доказательств того, что поражение спонтанно регрессирует без лечения основного заболевания. Важны раннее выявление и лечение фонового заболевания.
Механизм развития PAMM понимается на основе анатомических особенностей капиллярной сети сетчатки и различий в чувствительности к ишемии.
Капиллярные сплетения сетчатки (SCP → ICP → DCP) расположены последовательно. В этой структуре наиболее периферическое DCP имеет самое низкое перфузионное давление. Была предложена концепция, согласно которой снижение перфузионного давления в DCP вызывает ишемию в водораздельной зоне (watershed) 7).
Изучение случаев PAMM после коронарной ангиографии позволило предположить ишемический каскад ICP и DCP. Считается, что процедурные микроэмболии или транзиторные колебания артериального давления приводят к недостаточности перфузии DCP, вызывая ишемию внутреннего ядерного слоя 7).
VCH (Vitreous Chorioretinal Hyperfluorescence), выявляемая при en face ОКТ, отражает реактивную гиперемию со стороны стекловидного тела и хориоидеи в ответ на ишемию сетчатки. В случае Otero-Marquez и соавт. признаки VCH изменялись в ходе лечения, служа индикатором мониторинга поражения 1).
При серповидно-клеточной болезни деформированные эритроциты закупоривают капилляры сетчатки. Гидроксимочевина подавляет серповидность, поэтому ее отмена может стать триггером развития 6). Особенно DCP является излюбленным местом ишемии при SCD.
Сосудистый спазм и повреждение эндотелия, связанные с мигренью, могут провоцировать PAMM 3). Что касается связи с простудой при идиопатической ювенильной PAMM, предполагаются васкулит и нарушения свертываемости, вызванные вирусной инфекцией, однако точный механизм остается невыясненным 4).
VCH может отражать активность заболевания и ответ на лечение.
Otero-Marquez и соавт. (2023) сообщили, что в случае PAMM, осложнившей окклюзию центральной вены сетчатки, связанную с антифосфолипидным синдромом, динамические изменения VCH при En face OCT были полезны для мониторинга поражения. Через 7 месяцев была достигнута острота зрения 20/20 и подтверждено разрешение VCH 1).
Использование VCH в качестве количественного показателя оценки является перспективным направлением в будущем ведении PAMM.
Изучается потенциальная полезность классификации на 3 паттерна (артериолярный/глобулярный/папоротниковидный) для оценки патологии и прогноза.
Jabbehdari и Uwaydat (2023) сообщили о последовательных случаях двусторонней PAMM и показали, что папоротниковидный паттерн отражает обширную ишемию вдоль DCP. Они также выявили, что распространенность гипертонии среди пациентов с PAMM достигает 89,9% 2).
Систематический анализ связей между классификацией паттернов, основным заболеванием и прогнозом является задачей на будущее.
Разработка новых лекарств для серповидноклеточной болезни, как ожидается, окажет положительное влияние на профилактику и лечение связанной с СКБ PAMM.
Parikh и соавт. (2022) сообщили, что в случае PAMM, связанной с СКБ типа HbSS, проведение обменной трансфузии эритроцитов (RBCX) способствовало поддержанию максимально корригированной остроты зрения 20/20–20/30. Они также упомянули возможность профилактики ретинальных осложнений с помощью разработки новых лекарств от СКБ 6).
Возникновение PAMM в состоянии тяжелого иммунодефицита привлекает внимание как новый патологический процесс при ВИЧ-ретинопатии.
Kanakis и соавт. (2023) сообщили о PAMM-подобном поражении с одновременным повреждением SCP, ICP и DCP у ВИЧ-пациента с количеством CD4 45, которое они описали как поздние PAMM-подобные поражения при ВИЧ-ретинопатии 8). Наблюдение после восстановления иммунитета считается важным.
