視網膜中央動脈阻塞

一目瞭然的要點

視網膜中央動脈阻塞（CRAO）是由於視網膜中央動脈突然阻塞，導致無痛性急劇嚴重視力下降的眼科急症。
動脈阻塞後約100分鐘視網膜開始發生不可逆變化，因此需要儘早處理。
CRAO大致分為非動脈炎性（90%以上）和動脈炎性兩種。有永久性、一過性和睫狀視網膜動脈開放型三種亞型。
CRAO與腦中風具有相同的危險因子，15-20%的CRAO患者在30天內發生腦中風。
所有50歲及以上的患者必須排除巨細胞動脈炎；若懷疑，應在確診前開始使用類固醇。
未經治療，視力恢復的可能性僅約18%，視力預後不良，常降至指數或更差。
急性期治療包括亞硝酸異戊酯吸入、靜脈注射醋甲唑胺、尿激酶給藥、眼球按摩和前房穿刺。發病24小時內應積極治療。
早期給予PGE₁（前列腺素E₁）可能改善視力（研究階段）。

1. 什麼是視網膜中央動脈阻塞？

視網膜動脈阻塞是由於視網膜動脈阻塞導致視網膜缺血和壞死，引起嚴重視功能障礙的疾病。動脈阻塞後約100分鐘視網膜開始發生不可逆變化，因此即使治療，視力預後也常不良。根據阻塞部位分為以下三型。

CRAO

視網膜中央動脈阻塞（CRAO）：視網膜中央動脈阻塞。是最嚴重的類型，視力常降至手動或光感。

發生率：每年每10萬人中1例，每1萬門診患者中1例⁸⁾。

BRAO

視網膜分支動脈阻塞：分支的阻塞。視力預後因阻塞部位而異。

特點：80%最終能維持矯正視力0.5以上。如果黃斑部未受損，視力不會下降。

睫狀視網膜動脈阻塞

睫狀視網膜動脈阻塞：睫狀視網膜動脈的阻塞。它是短後睫狀動脈的分支，存在於約32%的眼睛中。供應視乳頭黃斑束附近的視網膜。

特點：可能合併CRAO發生，也可能單獨發生。

CRAO進一步分為非動脈炎性和動脈炎性。非動脈炎性CRAO佔所有病例的90%以上，有以下三種亞型：

持續性非動脈炎性CRAO：由動脈粥樣硬化引起的血栓形成或栓塞所致。約佔所有CRAO病例的三分之二。視力通常低於0.1，櫻桃紅斑是典型表現。
一過性非動脈炎性CRAO：類似於TIA（短暫性腦缺血發作），持續數分鐘至數小時。最常見原因是遊走性栓塞，視力預後最好。
伴有睫狀視網膜動脈開放的非動脈炎性CRAO：由於睫狀視網膜動脈維持了中心凹循環，中心視力可能得以保留。

動脈炎性CRAO繼發於巨細胞動脈炎（GCA），約佔CRAO患者的4%。在四種類型中預後最差，視力喪失幾乎不可逆。更可能發生在70歲及以上的患者，常伴有頭痛、頭皮壓痛、下頜跛行、全身乏力、體重減輕等GCA相關症狀。對於所有50歲及以上的CRAO患者，最重要的是排除動脈炎性CRAO，需快速檢測ESR和CRP，必要時進行顳動脈活檢。如果高度懷疑GCA，應立即開始全身類固醇治療，無需等待確診⁸⁾。治療延遲會增加對側眼失明的風險。

流行病學

CRAO的發生率估計為每年每10萬人約1例，或每1萬名門診患者中1例。平均發病年齡在60歲出頭，發生率隨年齡增長而增加⁸⁾。男性多見，通常單眼發病，但1-2%為雙眼發病。雙眼發病時應懷疑巨細胞動脈炎⁸⁾。日本的發生率低於西方國家，屬於相對罕見的疾病，但早期處理對視力預後至關重要，是一種高度緊急的疾病。

視網膜是胚胎期從腦分化而來的組織，被視為中樞神經系統的一部分。它與腦中風的關係密切；2013年，AHA/ASA（美國心臟協會/美國中風協會）修訂了腦中風的定義，明確將視網膜缺血列為CNS（中樞神經系統）梗塞的一種類型⁸⁾。15-20%的CRAO患者在30天內發生腦中風，作為「眼中風」，建議在中風中心進行緊急全身評估⁸⁾。

Q CRAO與腦中風有關嗎？

CRAO與腦中風共享相同的危險因子（動脈硬化、心房顫動、栓塞等），發病後30天內腦中風風險高達15-20%⁸⁾。AHA/ASA將視網膜缺血定義為CNS梗塞，CRAO發病後必須與神經科和心臟科協作進行緊急全身評估。

2. 主要症狀與臨床所見

Louie E, et al. Paracentral acute middle maculopathy presenting as a sign of impending central retinal artery occlusion: a case report. BMC Ophthalmol. 2023. Figure 3. PMCID: PMC10262410. License: CC BY.

紅外線眼底像與黃斑部OCT斷層像。OCT顯示內視網膜瀰漫性高反射和增厚，是急性視網膜缺血的表現，適用於視網膜中心動脈阻塞的文章。

自覺症狀

突然發作的無痛性重度視力下降是最大特徵。

急劇視力下降：數秒至數分鐘內完成，視力常降至手動或光感。由於無痛，患者不易意識到緊急性。
一過性視力障礙前驅：部分患者在CRAO發生前反覆出現一過性視力障礙（一過性黑矇）。這是腦中風前驅症狀（TIA）的重要表現。
睫狀視網膜動脈保留時的視力保持：在睫狀視網膜動脈供應中心凹的個體（約佔全部眼睛的32%，CRAO病例的約1/3）中，CRAO時該動脈不受阻塞影響，因此中心視力可能得以保留。

CRAO患者可能在發病前反覆出現一過性視力障礙。這稱為一過性黑矇（amaurosis fugax），是腦中風前驅症狀（TIA）的重要警告信號。視力消失數分鐘後自然恢復，但常常是主要發作的前兆。

有報導一例6歲女童的COVID-19相關CRAO，表現為突然雙眼視力喪失，表明（儘管罕見）兒童也可能發病¹⁾。

臨床所見（醫師檢查確認的所見）

急性期呈現特徵性所見，但隨時間推移而變化。發病後2小時內的超急性期，眼底所見可能正常或僅黃斑部輕微混濁。

眼底所見

櫻桃紅斑（cherry-red spot）：CRAO最典型的所見。後極部視網膜呈現乳白色混濁。中心凹僅由視網膜外層構成，由脈絡膜營養，因此不發生混濁，與周圍白濁對比呈紅色。眼動脈阻塞（OAO）時，脈絡膜循環也受損，因此缺乏櫻桃紅斑⁸⁾。
動脈變細、白線化：阻塞的視網膜動脈顯著變細，呈白線化，血管內可能無血液。
串珠狀血流（beading）和分節狀血流（fragmentation）：阻塞動脈中可見微小血柱緩慢流動的特徵性表現。
箱車現象（boxcar segmentation）：動脈或靜脈內血液被分割成節段狀。提示急性期嚴重缺血⁸⁾。

影像學檢查所見

OCT：急性期可見視網膜內層（從神經纖維層到內顆粒層）高反射和增厚。與通常的視網膜水腫不同，這反映了缺血引起的細胞內水腫（細胞腫脹）。旁中心凹急性中層黃斑病變（PAMM）是OCT檢測到的視網膜中層高反射帶，在急性期具有特徵性⁸⁾。一過性非動脈炎性CRAO中，視網膜內層增厚輕微，內層高反射可見。數週後視網膜和脈絡膜變薄，發病4-6週後視網膜混濁消失，但不僅內層，外層也發生逆行性萎縮，層結構難以辨認。
螢光眼底造影（FA）：臂-視網膜循環時間延長至30秒以上（通常約12秒），視網膜血管充盈顯著延遲。可見血管壁不規則、明顯的螢光素滲漏和視網膜內循環時間延遲。有助於確定阻塞部位，並評估睫狀視網膜動脈的存在和灌注範圍。
視網膜電圖（ERG）：由於光感受器由脈絡膜營養而存活，a波正常，但雙極細胞和Müller細胞受損導致b波減弱或消失，呈負波型ERG。這是CRAO的特徵性表現，從電生理學上證實了內層為主的缺血。
OCTA（光相干斷層掃描血管成像）：可非侵入性顯示表層視網膜毛細血管的灌注缺損。急性期灌注缺損模式可能成為長期預後的預測因子，已有研究。

在一例COVID-19相關CRAO的6歲女童中，發病5個月後RNFL（視網膜神經纖維層）變薄仍持續存在¹⁾。慢性期OCT顯示視網膜變薄，不僅內層，外層也發生逆行性萎縮，層結構難以辨認。

Q 為什麼會出現櫻桃紅斑？

在CRAO中，整個視網膜內層因缺血性細胞內水腫而呈現乳白色混濁。然而，中心凹僅由視網膜外層構成，並從脈絡膜微血管獲得營養，因此不會混濁。與周圍白濁對比，脈絡膜的紅色浮現出來，這就是櫻桃紅斑的機制。詳細的血管解剖請參見「病理生理學」一節。

3. 原因與風險因素

CRAO的主要原因是栓塞，約佔所有病例的95%⁸⁾。原因分佈因年齡和基礎疾病而異。

按年齡的主要病因

年齡層	主要原因	應檢查的病症
50歲以上	動脈硬化性栓塞/血栓	頸動脈狹窄、心房顫動、高血壓
50歲以下	凝血異常、PFO、血管炎	反常栓塞、自體免疫疾病

主要原因

動脈硬化性栓塞：多見於患有高血壓、動脈硬化、糖尿病等全身性疾病的老年人。內頸動脈粥樣硬化或心臟疾病形成的心腔內血栓成為栓子。膽固醇栓子（Hollenhorst斑塊）或鈣化栓子從頸動脈或主動脈弓脫落，在視網膜中央動脈管腔最狹窄處（視神經硬膜鞘穿通部）引起閉塞。
卵圓孔未閉（PFO）：50歲以下CRAO患者的重要病因。透過靜脈系統血栓經PFO進入動脈系統的奇異性栓塞機制引起。經食道超音波（TEE）診斷率高達85.7%，而經胸壁超音波（TTE）僅為14.3% ³⁾。
巨細胞動脈炎（GCA）：多見於50歲及以上患者，尤其是70歲以上。約佔CRAO的4%，未經治療有對側眼失明風險。必須進行ESR、CRP、CBC篩查 ⁸⁾。
玻尿酸（HA）注射：因美容目的臉部皮下注射HA後發生視網膜動脈阻塞（RAO）的病例正在增加 ⁸⁾。機制考慮為逆行性栓塞，即使少量HA（0.08 mL）也可導致阻塞 ²⁾。
血管炎、感染、外傷、血管痙攣：雖不常見，但可能成為病因。血管痙攣與偏頭痛或古柯鹼使用等相關。
年輕患者的特殊原因：在50歲以下年輕患者中，血液凝固系統異常（如抗磷脂抗體症候群、血栓形成傾向）、心臟病、先天異常和視網膜血管炎比動脈粥樣硬化更常見。年輕CRAO患者需積極進行經食道超音波和凝血功能檢查以尋找栓子來源。
COVID-19：可透過高凝血狀態和血管內皮損傷導致血栓形成而引起CRAO，兒童中也有發病報導 ¹⁾。

風險因子

可改變的風險因子包括吸菸、高血壓、高BMI、血脂異常、糖尿病、凝血異常和心臟病（包括心房顫動）⁸⁾。約60%的CRAO患者至少有一個未診斷的血管危險因子，其中血脂異常最常見。低HDL膽固醇也被報導為獨立危險因子 ⁸⁾。

全身性風險因子列舉如下。

高血壓：最重要的可改變風險因子
血脂異常：CRAO患者中最常見的未診斷危險因子
糖尿病：與視網膜微血管病變的複合風險。有報導糖尿病患者一隻眼發生BRAO後，對側眼發生CRAO的病例 ⁴⁾
吸菸：動脈粥樣硬化促進因子
心房顫動：心源性栓塞的主要風險
高BMI和阻塞性睡眠呼吸中止症：與動脈粥樣硬化相關的因子
美容填充劑注射：一種呈增加趨勢的醫源性風險因素⁸⁾

4. 診斷與檢查方法

CRAO通常可透過眼底所見診斷，但必須進行全身評估以查找病因。CRAO的管理分為三個階段：第一，急性期的血流恢復；第二，亞急性期的次發性併發症預防；第三，未來血管缺血事件的全身控制和預防。

眼科檢查

裂隙燈顯微鏡和眼底檢查：確認櫻桃紅斑、視網膜混濁、動脈變細和盒樣現象。可視化栓子，評估睫狀視網膜動脈的存在，並評估阻塞範圍。
光學同調斷層掃描（OCT）：在急性期確認視網膜內層的高反射和增厚。有助於檢測旁中心凹急性中層黃斑病變（PAMM）⁸⁾。慢性期會殘留視網膜內層變薄和萎縮。
螢光眼底血管攝影（FA）：確認視網膜動脈的充盈延遲或充盈缺損，並確定阻塞部位。臂-視網膜循環時間延長（≥30秒）是特徵性表現。
視網膜電圖（ERG）：負波型ERG（a波正常，b波減弱）是CRAO的特徵，反映內層為主的缺血。

各項檢查獲得的主要所見如下所示。

檢查方法	主要所見
OCT	急性期：內層高反射、增厚 → 慢性期：內層變薄
FA	充盈延遲，臂-視網膜循環時間≥30秒
ERG	a波正常，b波減弱（陰性型ERG）

全身評估（病因查找）

急性CRAO需立即轉診至腦中風中心進行緊急全身評估⁸⁾。症狀性RAO患者的腦中風風險在發病前2週至發病後1個月最高⁸⁾。

頸動脈超音波/MRA：查找動脈粥樣硬化病變和栓塞來源。症狀性頸動脈狹窄（50-99%）時，頸動脈內膜剝除術的預後優於內科治療⁸⁾。
心電圖/霍特心電圖：檢測心房顫動。
心臟超音波（經胸：TTE）：評估心臟瓣膜病和心內血栓。50歲以下年輕CRAO患者中，TTE的診斷率僅14.3%，85.7%需要TEE³⁾。
經食道心臟超音波（TEE）：在懷疑PFO的病例中進行。TTE容易漏診³⁾。
血液檢查：全血球計數、凝血功能（PT、APTT、D-二聚體）、ESR、CRP（排除巨細胞動脈炎）。50歲及以上新發CRAO患者必須檢測ESR和CRP以鑑別巨細胞動脈炎⁸⁾。
TOAST分類：採用與腦梗塞相同的病因分類架構（大動脈粥樣硬化性栓塞、心源性栓塞、小血管阻塞、其他明確病因、不明原因）⁵⁾。

鑑別診斷要點

排除動脈炎性CRAO：所有50歲及以上患者必須進行。檢查有無頭痛、頭皮壓痛和下巴跛行，並迅速測量ESR和CRP。血小板數升高也是GCA的輔助指標。若高度懷疑，在顳動脈切片確診前即開始使用類固醇⁸⁾。
與睫狀視網膜動脈開放型CRAO的區分：根據中心視力是否保留來判斷。眼底可見櫻桃紅斑周圍有典型的CRAO混濁，但乳頭黃斑束附近未受影響。
暫時性CRAO與BRAO的鑑別：根據症狀持續時間（暫時性在數分鐘至數小時內自行恢復）和阻塞範圍（BRAO侷限於扇形視野缺損）來區分。
眼動脈阻塞症（OAO）：視網膜循環和脈絡膜循環均受損，缺乏櫻桃紅斑是與CRAO的不同之處⁸⁾。FA檢查也可確認脈絡膜充盈延遲。
無症狀性視網膜栓塞：在49歲及以上的一般人群中約1.4%可見⁸⁾。目前沒有證據支持對無症狀性視網膜栓塞進行緊急中風評估⁸⁾。

Q 50歲及以上CRAO患者最重要的鑑別診斷是什麼？

排除巨細胞動脈炎（GCA）引起的動脈炎性CRAO最為重要。GCA相關CRAO約佔所有CRAO的4%，預後最差。若懷疑GCA，應立即開始全身性類固醇治療，無需等待確診（顳動脈切片）⁸⁾。未經治療，存在對側眼失明的風險。

5. 標準治療方法

CRAO是眼科急症，為改善視力預後，超急性期的迅速處理至關重要。發病後立即治療最為理想，發病1天內的病例應積極治療。

治療的緊急性和時間窗

動脈阻塞後約100分鐘開始出現嚴重的視網膜損傷。治療在發病後立即進行最為理想，約4小時內是急性期治療的目標時間⁶⁾。從發病到就診的時間越長，預後越差，但發病1天內的病例仍應積極治療。對於早期出現視力障礙的BRAO，採用與CRAO相同的治療策略。

Zokri MF等人（2024）在急性RAO病例系列中強調，治療開始時間是決定視力預後的最重要因素⁶⁾。因就診延遲而失去治療干預機會的病例不在少數。

急性期治療

根據症狀採用以下治療方法。

血管擴張藥

亞硝酸戊酯：將0.25 mL/瓶的安瓿壓碎，吸附於覆蓋物上，經鼻孔吸入（注意血壓下降；健保不給付）。

硝酸異山梨酯舌下含片：促進血管擴張。

卡波金吸入：吸入95%氧氣+5%二氧化碳混合氣體。促進血流增加，但伴隨全身血壓下降的風險。

己酮可可鹼：改善末梢循環的藥物。透過改善紅血球變形能力促進視網膜血流。

藥物治療

乙醯唑胺注射液：500 mg 每日一次靜脈注射（健保不給付）。作為碳酸酐酶抑制劑，降低眼壓並促進視網膜動脈擴張。

尿激酶：初始每日劑量6萬~24萬單位，之後逐漸減量，約給藥7天。注意腦出血和全身出血。

奧巴蒙錠：5 μg×6錠，分3次飯後服用。作為前列腺素E₁衍生物，旨在改善末梢血流。

處置與全身管理

眼球按摩：降低眼壓，將栓子推向末梢。是可立即實施的處置。

前房穿刺：穿刺抽吸房水，使眼壓急劇下降，相對提高動脈灌注壓。

星狀神經節阻斷：有時為改善眼部血流而實施。

但是，保守治療（眼球按摩、前房穿刺、卡波金吸入）尚未被證明有顯著療效⁸⁾。這些處置僅在發病超早期理論上具有意義，但尚無確鑿證據顯示其能改善預後優於自然病程。

急性CRAO應緊急轉診至腦中風中心，並按照「眼中風方案」進行評估和治療⁸⁾。在腦中風中心，CRAO被視為與腦梗塞同等的緊急疾病，正在建立統一管理tPA給藥適應症判斷、全身血管評估和二級預防的體系。

藥物治療處方範例

根據症狀酌情使用以下藥物。

亞硝酸異戊酯：將0.25 mL/瓶碾碎，吸附於敷料上經鼻孔吸入（注意血壓下降，仿單外使用）
Diamox注射液：500 mg 每日一次靜脈注射。作為碳酸酐酶抑制劑，降低眼壓並促進視網膜動脈擴張（仿單外使用）
尿激酶靜脈注射：初始日劑量6萬～24萬單位，之後逐漸減量，約給藥7天。需注意腦出血及全身出血傾向。
Opalmon錠（利馬前列素α-環糊精）：5 μg×6錠，分3次飯後服用。作為前列腺素E₁衍生物，旨在改善末梢血流。

血栓溶解治療

靜脈tPA給藥：適用於發病4.5小時內的適應症患者。統合分析顯示，發病4.5小時內靜脈給予tPA可能與改善預後相關⁸⁾。需與腦中風中心協作判斷。
動脈內血栓溶解治療：部分機構實施選擇性眼動脈內尿激酶灌注。

有報告稱，動脈內給予尿激酶30萬單位後，視力從20/2000戲劇性改善至20/33.3⁴⁾。

CRAO自然病程的視力恢復率約為18%，但早期血栓溶解治療可將其提高至約40%。然而，EAGLE試驗（RCT）顯示，動脈內（IA）tPA與保守治療相比在視力改善方面無顯著差異，並指出了顱內出血（ICH）的安全問題⁷⁾。目前，CRAO的動脈內和靜脈內纖溶治療證據尚不充分⁸⁾。

巨細胞動脈炎（GCA）相關CRAO

若懷疑動脈炎性CRAO，應立即開始全身性類固醇治療，無需等待確診。治療延遲有對側眼失明的風險⁸⁾。

高壓氧治療

一些小型回顧性研究提示有輕微效果，但Cochrane綜述認為證據不確定⁸⁾。

亞急性期管理

CRAO後的亞急性期，再灌流不全導致的慢性視網膜缺血可能引起眼部新生血管。新生血管的盛行率據報導為2.5%~31.6%，觀察到新生血管的平均時間為8.5週。據報導，18%的CRAO患者出現虹膜新生血管，發病後約4個月內定期眼科檢查很重要。如果出現虹膜或視網膜新生血管，則適用全視網膜光凝（PRP）⁸⁾。

慢性期與併發症預防

CRAO患者全身缺血性事件的風險增加，長期併發症預防需要與內科醫師、中風專家和心臟病專家合作。約60%的CRAO患者至少有一個未診斷的血管危險因子，以CRAO發病為契機進行全身檢查是次級預防的第一步。

抗血小板治療：如果懷疑動脈粥樣硬化性栓塞源，基本治療是口服阿斯匹靈。CRAO的抗血小板治療與輕度中風的指引相同，如無禁忌則建議使用⁵⁾。
抗凝血治療：如果存在心源性栓塞源如心房顫動，則選擇抗凝血藥物。心源性栓塞和動脈粥樣硬化性栓塞的復發預防策略不同，因此需要基於病因檢查進行治療選擇。
頸動脈內膜剝除術：如果發現症狀性頸動脈狹窄（50%~99%），頸動脈內膜剝除術比內科治療有更好的預後⁸⁾。
PFO封堵術：在年輕CRAO患者中，如果認為PFO是原因，可考慮經皮PFO封堵術³⁾。
危險因子管理：嚴格控制高血壓、糖尿病和血脂異常，並徹底進行戒菸指導。也推薦飲食療法和定期運動。史達汀類藥物治療的心血管風險降低效果也有報導⁸⁾。

預後

CRAO的視力預後不良，通常降至指數或更差。不經治療，視力恢復的可能性僅約18%。初診時61%的患者視力為20/400或更差⁸⁾。發病後4~~6週視網膜混濁消失，視網膜顏色恢復正常，但除非早期治療有效，否則視功能不會恢復。發病後4~~10週可能引起新生血管性青光眼。

另一方面，在保留睫狀視網膜動脈的CRAO中，睫狀視網膜動脈的灌注區域得以保留，因此中心視力可能得以維持。在短暫性CRAO中，阻塞自然解除，因此視力預後最好。在BRAO中，80%的患者最終維持矯正視力0.5以上，但如果黃斑部分支阻塞，則視力預後不良。

CRAO後還需注意再灌流不全相關的併發症。虹膜新生血管發生於約18%的CRAO患者，發病後4~10週可能進展為新生血管性青光眼。如果出現新生血管，應迅速進行全視網膜光凝（PRP）⁸⁾。

Q 發病後幾小時內就診才有治療可能？

視網膜不可逆損傷在阻塞後約100分鐘開始。發病1天內應積極治療，治療越早預後越好。靜脈注射tPA的適應症為發病4.5小時內⁸⁾。無論如何，作為「眼部中風」，應緊急前往中風中心就診。

6. 病理生理學與詳細發病機制

血管解剖與缺血特徵

眼動脈（內頸動脈的第一分支）分出的視網膜中央動脈從視神經盤進入視網膜，為視網膜內2/3（從神經纖維層到內顆粒層）提供氧氣和營養。視網膜外層的感光細胞接受脈絡膜血管的營養，因此CRAO中外層相對保留。

睫狀視網膜動脈是短後睫狀動脈的分支，存在於約32%的眼睛中，供應視乳頭黃斑束附近的視網膜。由於睫狀視網膜動脈在眼動脈移行為視網膜中央動脈之前分出，因此不受CRAO阻塞的影響。因此，如果該動脈保留，中心凹視力可能得以保持。

櫻桃紅斑的發生機制

櫻桃紅斑的發生機轉如下。CRAO導致視網膜動脈供應的視網膜內層因急性缺血而發生細胞腫脹（細胞內水腫）和缺血性壞死，以後極部為中心呈現乳白色混濁。這種混濁的機轉與一般視網膜水腫（細胞外水腫）不同。一般視網膜水腫因細胞外液體積聚在OCT上表現為低反射，而CRAO因缺血性細胞內水腫（細胞腫脹）導致視網膜內層呈高反射。OCT顯示視網膜內層高亮度且增厚。

中心凹僅由視網膜外層構成，由脈絡膜供應血液，因此不會產生混濁。中心凹幾乎缺少內層（神經節細胞層、內叢狀層、內顆粒層），僅存在外層（感光細胞層）。因此，在周圍乳白色混濁中，正常的紅色調（脈絡膜微血管的顏色）浮現出來。這就是櫻桃紅斑的成因。

在眼動脈閉塞症（OAO）中，眼動脈主幹閉塞，視網膜循環和脈絡膜循環均受損。由於脈絡膜缺血，櫻桃紅斑不會出現⁸⁾。

栓塞的機制

CRAO最常見的原因是血栓栓塞，閉塞發生在視網膜中央動脈管腔最狹窄的部分（穿過視神經硬膜鞘的部位）。栓子來源於頸動脈或心臟的斑塊。

心源性/主動脈源性栓塞：膽固醇栓子（Hollenhorst斑塊）、鈣化栓子、血小板纖維蛋白血栓從頸動脈斑塊或主動脈弓脫落，阻塞視網膜中央動脈。
反常栓塞（經PFO）：靜脈系統的血栓通過卵圓孔未閉（PFO）進入動脈系統，阻塞視網膜動脈。有病例報告顯示臂-視網膜循環時間延長至約25秒，約為正常的兩倍⁵⁾。有研究表明，未經TEE檢查可能漏診PFO³⁾。
逆行性栓塞（HA注射後）：注入顏面動脈的透明質酸（HA）逆行到達眼動脈和視網膜動脈的機制。僅0.08 mL的HA也可能引起閉塞²⁾。

從缺血到不可逆變化的時間過程

視網膜神經節細胞對缺血極為脆弱，血流中斷後數分鐘內即開始出現功能障礙。不可逆損傷大約在100至105分鐘後發生⁸⁾。這是本病緊急性的依據。

根據缺血時間過程的組織變化如下。

超急性期（~2小時）：眼底所見基本正常，或僅黃斑部輕微混濁。OCT上視網膜內層的高反射已開始出現。
急性期（2小時至數天）：以後極部為中心的視網膜呈乳白色混濁，櫻桃紅斑清晰化。動脈顯著變細，可見串珠狀血流。OCT顯示視網膜內層明顯增厚和高亮度。
亞急性期（1-6週）：視網膜混濁逐漸消退，4-6週後恢復為正常視網膜色調。但除非早期治療有效，否則視功能不會恢復。此期可能出現虹膜和視網膜新生血管。
慢性期（6週後）：OCT顯示視網膜變薄，不僅內層，外層也出現逆行性萎縮。視盤蒼白加重。即使閉塞血管最終再通，視力通常也無法恢復。

有報告指出，在慢性高血壓狀態下，發生不可逆變化的時間可延長至最長240分鐘⁶⁾。

在一例COVID-19相關CRAO的6歲女童中，使用了低分子肝素（LMWH）100 mg/kg和甲基潑尼松龍30 mg/kg，發病5個月後追蹤時RNFL變薄持續存在¹⁾。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

PGE₁（前列腺素E₁）療法

Sano等人（2025）在德島紅十字醫院回顧性研究了發病24小時內CRAO患者早期使用PGE₁的效果⁹⁾。PGE₁組（n=4）將阿普司特阿爾法地塞40 μg溶於250 mL生理鹽水中，以125 mL/h的速度靜脈輸注，每日兩次（80 μg/日），持續5天，隨後口服利馬前列素阿爾法地塞10 μg，每日三次（30 μg/日），持續至少1個月。與傳統治療組（n=6）相比，PGE₁組1個月時的最佳矯正視力（BCVA）顯著較好。PGE₁組基線最大視網膜厚度（MRT）與1個月時的BCVA呈負相關。兩組均未觀察到不良事件⁹⁾。

PGE₁除了血管擴張作用外，還具有通過減輕氧化壓力和發炎來發揮神經保護作用。樣本量較小，需要前瞻性隨機對照試驗，但在現有治療尚無確切療效的情況下，這一發現值得關注。

眼卒中方案的建立

將CRAO視為腦卒中的等同疾病，由腦卒中中心與眼科合作進行急性期評估和治療的「眼卒中方案」正在推廣中⁸⁾。該方案有望提高tPA給藥率，並促進腦卒中的早期發現和次級預防。

動脈內溶栓治療的證據

選擇性眼動脈內注入尿激酶/tPA在一些機構進行，但隨機對照試驗的證據有限。EAGLE試驗顯示，IA tPA與保守治療相比在視力改善方面無顯著差異，並指出了ICH（顱內出血）的安全問題⁷⁾。

在一例CRAO病例中，動脈內給予30萬單位尿激酶使視力從20/2000戲劇性地改善至20/33.3⁴⁾。然而，IA tPA存在血管剝離和顱內出血的風險⁷⁾，病例累積和適應症標準的建立是未來的挑戰。

體外反搏（ECP）

這是一種非侵入性治療方法，透過模擬主動脈內氣球幫浦，在舒張期壓迫下肢以增加眼灌注壓。

有報導一例HA注射後RAO合併PFO的40歲女性患者接受ECP治療，視力從CF 30 cm改善至20/133²⁾。然而，ECP在RAO中的證據僅限於病例報告和小規模研究。

PFO封堵術預防復發

當年輕CRAO患者確定PFO為病因時，可考慮經皮PFO封堵術預防反常栓塞。

Wieder MS等人（2021年）在7例合併PFO的CRAO文獻綜述中得出結論，推薦適當的抗凝/抗血小板治療或PFO封堵³⁾。然而，尚無專門針對CRAO的PFO封堵隨機試驗。

PGE₁療法

日本報告：在CRAO中，PGE₁（前列地爾80 μg/日靜脈注射5天，隨後口服利馬前列素30 μg/日）在1個月時顯著改善BCVA⁹⁾。

機制：血管擴張+神經保護（減少氧化壓力和發炎）。無不良事件。

tPA的現狀

EAGLE試驗：IA tPA與保守治療相比無視力改善益處，且存在ICH風險⁷⁾。

IV tPA：在發病4.5小時內可能改善預後（統合分析），但RCT證據不足⁸⁾。

8. 參考文獻

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