망막중심동맥폐쇄증

한눈에 보는 포인트

망막중심동맥폐쇄(CRAO)는 망막중심동맥의 갑작스러운 폐쇄로 인해 무통성의 급격한 심한 시력 저하를 초래하는 안과적 응급 질환입니다.
동맥 폐쇄 후 약 100분이 지나면 망막에 비가역적 변화가 시작되므로 가능한 한 조기에 대응해야 합니다.
CRAO는 비동맥염성(90% 이상)과 동맥염성으로 크게 나뉩니다. 영구형, 일과형, 모양체망막동맥 개존형의 세 가지 아형이 있습니다.
뇌졸중과 동일한 위험 인자를 공유하며, CRAO 환자의 15~20%가 30일 이내에 뇌졸중을 발생합니다.
50세 이상의 모든 환자에서 거대세포동맥염을 배제하는 것이 가장 중요하며, 의심되면 확진 전에 스테로이드를 시작합니다.
치료하지 않으면 시기능이 회복될 가능성은 약 18%에 불과하며, 시력 예후는 불량하여 안전수지 이하가 되는 경우가 많습니다.
급성기에는 아질산아밀 흡입, 다이아목스 정맥주사, 유로키나제 투여, 안구 마사지, 전방천자가 시행됩니다. 발병 1일 이내라면 적극적으로 치료해야 합니다.
PGE₁(프로스타글란딘 E₁) 조기 투여가 시력 개선에 효과적이라는 보고가 있습니다(연구 단계).

1. 망막중심동맥폐쇄란?

망막동맥폐쇄는 망막동맥의 폐쇄로 인한 망막의 허혈과 괴사로 심각한 시기능 장애를 초래하는 질환입니다. 동맥 폐쇄 후 약 100분이 지나면 망막에 비가역적 변화가 시작되므로 치료를 해도 시력 예후가 좋지 않은 경우가 많습니다. 폐쇄 부위에 따라 다음 세 가지 유형으로 분류됩니다.

CRAO

망막중심동맥폐쇄(Central Retinal Artery Occlusion): 망막중심동맥의 폐쇄. 가장 중증형이며, 시력은 안전수동~광각으로 저하되는 경우가 많습니다.

발생률: 연간 10만 명당 1명, 외래 환자 1만 명당 1명⁸⁾.

BRAO

망막분지동맥폐쇄증: 분지의 폐쇄. 시력 예후는 폐쇄 부위에 따라 크게 다릅니다.

특징: 80%는 최종적으로 교정시력 0.5 이상을 유지합니다. 황반부가 손상되지 않으면 시력이 저하되지 않습니다.

섬모체망막동맥폐쇄증

섬모체망막동맥폐쇄증: 섬모체망막동맥의 폐쇄. 짧은 뒤섬모체동맥의 분지이며, 전체 눈의 약 32%에 존재합니다. 유두황반다발 근처의 망막에 영양을 공급합니다.

특징: CRAO에 합병하는 경우와 단독으로 발생하는 경우가 있습니다.

CRAO는 비동맥염성과 동맥염성으로 더 분류됩니다. 비동맥염성 CRAO는 전체 증례의 90% 이상을 차지하며, 다음과 같은 세 가지 아형이 있습니다.

지속성 비동맥염성 CRAO: 죽상동맥경화증에 의한 혈전증 또는 색전증으로 발생합니다. 전체 CRAO 증례의 약 2/3를 차지합니다. 시력은 보통 0.1 미만이며, 체리-레드 스팟(cherry-red spot)이 전형적인 소견입니다.
일과성 비동맥염성 CRAO: TIA(일과성 뇌허혈 발작)와 유사하며, 수분에서 수시간 지속됩니다. 이동성 색전이 가장 흔한 원인이며, 시각적 예후가 가장 좋습니다.
섬모체망막동맥 개존을 동반한 비동맥염성 CRAO: 섬모체망막동맥이 중심와 순환을 유지하므로 중심 시력이 유지될 가능성이 있습니다.

동맥염성 CRAO는 거대세포동맥염(GCA)에 속발하며, CRAO 환자의 약 4%를 차지합니다. 4가지 유형 중 예후가 가장 나쁘며, 시력 상실은 거의 비가역적입니다. 70세 이상의 환자에서 발생할 가능성이 높으며, 두통, 두피 압통, 턱 파행, 전신 권태감, 체중 감소 등의 GCA 관련 증상을 동반하는 경우가 많습니다. 50세 이상의 모든 CRAO 환자에서 동맥염성 CRAO를 배제하는 것이 가장 중요하며, ESR 및 CRP의 신속한 측정과 필요에 따른 측두동맥 생검을 시행합니다. GCA가 강력히 의심되는 경우 확진을 기다리지 않고 스테로이드 전신 투여를 즉시 시작합니다⁸⁾. 치료 지연은 반대안 실명의 위험을 높입니다.

역학

CRAO의 발생률은 연간 인구 10만 명당 약 1명, 외래 환자 1만 명당 1명으로 추정됩니다. 평균 발병 연령은 60대 초반이며, 발병률은 연령과 함께 증가합니다⁸⁾. 남성에 많고, 한쪽 눈에 발병하는 경우가 많지만, 1~2%는 양안에 발병합니다. 양안 발병의 경우 거대세포동맥염을 의심할 필요가 있습니다⁸⁾. 우리나라에서의 발병률은 서구에 비해 낮고 다소 드문 질환이라고 할 수 있지만, 매우 초기의 대응이 시력 예후를 좌우하는 응급성이 높은 질환입니다.

망막은 태생기에 뇌에서 분화된 조직으로, 중추신경계의 일부로 간주됩니다. 뇌졸중과의 관계는 밀접하며, 2013년 AHA/ASA(미국심장협회/미국뇌졸중협회)는 뇌졸중의 정의를 개정하여 망막허혈을 CNS(중추신경계) 경색의 한 유형으로 명시적으로 포함시켰습니다⁸⁾. CRAO 환자의 15~20%가 30일 이내에 뇌졸중을 발병하는 것으로 알려져 있으며, “눈 뇌졸중”으로서 뇌졸중 센터에서의 응급 전신 평가가 권장됩니다⁸⁾.

Q CRAO는 뇌졸중과 관련이 있나요?

CRAO는 뇌졸중과 동일한 위험 인자(동맥경화, 심방세동, 색전 등)를 공유하며, 발병 후 30일 이내 뇌졸중 위험이 15~20%로 높습니다⁸⁾. AHA/ASA는 망막허혈을 CNS 경색으로 정의하며, CRAO 발병 후에는 신경과 및 순환기내과와 협력한 응급 전신 평가가 필수적입니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

망막중심동맥폐쇄의 OCT 영상. 황반부에서 내망막의 미만성 고반사와 비후를 보입니다.

Louie E, et al. Paracentral acute middle maculopathy presenting as a sign of impending central retinal artery occlusion: a case report. BMC Ophthalmol. 2023. Figure 3. PMCID: PMC10262410. License: CC BY.

적외선 안저 사진과 황반부 OCT 단층 영상입니다. OCT에서 내망막의 미만성 고반사와 비후가 보이며, 급성 망막허혈을 나타내는 소견으로 망막중심동맥폐쇄 기사에 적합합니다.

자각 증상

갑자기 발생하는 무통성의 심한 시력 저하가 가장 큰 특징입니다.

급격한 시력 저하: 수초에서 수분 내에 완료되며, 시력은 안전수동에서 광각까지 떨어지는 경우가 많습니다. 통증이 없기 때문에 환자가 응급성을 인식하기 어려운 점에 주의해야 합니다.
일과성 시력 장애의 전구: CRAO가 발생하기 전부터 일과성 시력 장애(일과성 흑암시)를 반복하는 경우가 있습니다. 이는 뇌졸중의 전구 증상(TIA)으로 중요합니다.
모양체망막동맥 보존 시 시력 유지: 모양체망막동맥이 중심와에 혈액을 공급하는 개체(전체 눈의 약 32%, CRAO의 약 1/3)에서는 CRAO에서도 이 동맥이 폐쇄의 영향을 받지 않아 중심 시력이 유지될 수 있습니다.

CRAO에서는 발병 전부터 일과성 시력 장애를 반복하는 경우가 있습니다. 이를 일과성 흑암시(amaurosis fugax)라고 하며, 뇌졸중의 전구 증상(TIA)으로 중요한 경고 신호입니다. 수분간 시력이 사라졌다가 자연 회복되지만, 본 발작의 전조인 경우가 적지 않습니다.

6세 여아의 COVID-19 관련 CRAO에서 갑작스러운 양안 시력 상실을 초래한 증례가 보고되었으며, 소아에서도 (드물지만) 발병할 수 있습니다¹⁾.

임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)

급성기에 특징적인 소견을 보이지만, 시간 경과에 따라 변화합니다. 발병 후 2시간 이내의 초급성기에는 안저 소견이 정상이거나 황반부가 약간 혼탁한 정도입니다.

안저 소견

체리-레드 스팟(cherry-red spot) : CRAO의 가장 전형적인 소견. 후극부를 중심으로 망막이 유백색으로 혼탁해집니다. 중심와는 망막 외층만으로 구성되어 맥락막에 의해 영양을 공급받으므로 혼탁이 발생하지 않으며, 주변의 백탁과 대비되어 붉게 보입니다. 안동맥 폐쇄(OAO)에서는 맥락막 순환도 손상되므로 체리-레드 스팟이 나타나지 않습니다⁸⁾.
동맥의 세협화 및 백선화 : 폐쇄된 망막 동맥은 현저히 가늘어지고 백선화되어 혈관 내에 혈액이 보이지 않는 경우도 있습니다.
비딩(beading) 및 분절상 혈류(fragmentation) : 폐쇄 동맥에서는 미세 혈주가 천천히 흐르는 특징적인 소견이 관찰됩니다.
박스카 현상(boxcar segmentation) : 동맥 또는 정맥 내에서 혈액이 분절되어 마디 모양으로 보이는 소견. 급성기의 심한 허혈을 나타냅니다⁸⁾.

영상 검사 소견

OCT : 급성기에는 망막 내층(신경섬유층에서 내과립층까지)의 고에코 및 비후가 관찰됩니다. 일반적인 망막 부종과 달리 허혈로 인한 세포내 부종(세포 팽창)을 반영합니다. 중심와 주변 급성 중간층 황반병증(PAMM)은 OCT에서 검출되는 망막 중간층의 고반사대이며, 급성기에 특징적입니다⁸⁾. 일과성 비동맥염성 CRAO에서는 망막 내층 비후가 경미하고 내층의 고에코가 관찰됩니다. 수주 후 망막 및 맥락막이 얇아지고, 발병 4~6주 후에는 망막 혼탁이 사라지지만 내층뿐만 아니라 외층까지 역행성 위축이 발생하여 층 구조를 확인하기 어려워집니다.
형광 안저 조영술(FA) : 팔-망막 순환 시간이 30초 이상(보통 약 12초)으로 연장되고, 현저한 망막 혈관 충만 지연이 관찰됩니다. 혈관벽의 불규칙, 현저한 플루오레세인 누출, 망막 내 순환 시간 지연이 나타납니다. 폐쇄 부위 확인에 유용하며, 모양체망막 동맥의 유무와 관류 범위 평가에도 사용됩니다.
망막전위도(ERG) : 시세포는 맥락막 영양으로 생존하므로 a파는 정상이지만, 양극 세포와 뮐러 세포의 손상으로 b파는 감소 또는 소실되어 음성형 ERG를 보입니다. CRAO에 특징적인 소견이며, 내층 우위의 허혈을 전기생리학적으로 뒷받침합니다.
OCTA(광간섭단층혈관조영술) : 표층 망막 모세혈관의 관류 결손을 비침습적으로 시각화할 수 있습니다. 급성기의 관류 결손 패턴이 장기 예후의 예측 인자가 될 가능성이 연구되고 있습니다.

COVID-19 관련 CRAO를 앓은 6세 여아의 경우, 발병 5개월 후에도 RNFL(망막신경섬유층) 얇아짐이 지속되었습니다¹⁾. 만성기 OCT에서는 망막이 얇아지고, 내층뿐만 아니라 외층까지 역행성 위축이 발생하여 층 구조를 확인하기 어려워집니다.

Q 체리-레드 스팟은 왜 발생하는가?

CRAO에서는 망막 내층 전체가 허혈성 세포내 부종으로 인해 유백색으로 혼탁해집니다. 그러나 중심와는 망막 외층으로만 구성되어 있고 맥락막 모세혈관에서 영양을 공급받기 때문에 혼탁하지 않습니다. 주변의 백탁과 대비되어 맥락막의 붉은색이 부각되어 보이는 것이 체리홍반의 기전입니다. 자세한 혈관 해부학은 「병태생리학」 항목을 참조하십시오.

3. 원인 및 위험 요인

CRAO의 주요 원인은 색전증이며, 전체 증례의 약 95%를 차지합니다⁸⁾. 연령과 기저 질환에 따라 원인 분포가 다릅니다.

연령별 주요 원인

연령층	주요 원인	검사해야 할 병태
50세 이상	동맥경화성 색전·혈전	경동맥 협착, 심방세동, 고혈압
50세 미만	응고 이상, PFO, 혈관염	기이색전증, 자가면역 질환

주요 원인

동맥경화성 색전: 고혈압·동맥경화·당뇨병 등의 전신 질환이 있는 고령자에게 발생하기 쉽습니다. 내경동맥의 죽상반이나 심장 질환으로 형성된 심강 내 혈전이 색전이 됩니다. 콜레스테롤 색전(Hollenhorst plaque)이나 석회화 색전이 경동맥·대동맥궁에서 유리되어 망막중심동맥 내강이 가장 좁아지는 부분(시신경 경막초 관통부)에서 폐색을 일으킵니다.
난원공 개존증(PFO): 50세 미만 CRAO 환자의 중요한 원인입니다. 정맥계 혈전이 PFO를 통해 동맥계로 들어가는 역설적 색전 기전에 의해 발생합니다. 경식도 심초음파(TEE)의 진단율은 85.7%에 달하는 반면, 경흉부 심초음파(TTE)는 14.3%에 불과합니다 ³⁾.
거대세포동맥염(GCA): 50세 이상, 특히 70세 이상 환자에서 발생하기 쉽습니다. CRAO의 약 4%를 차지하며, 치료하지 않으면 반대안 실명의 위험이 있습니다. ESR, CRP, CBC를 이용한 선별검사가 필수입니다 ⁸⁾.
히알루론산(HA) 주사: 미용 목적으로 얼굴에 HA를 피하 주사한 후 망막동맥폐쇄(RAO)가 발생하는 사례가 증가하고 있습니다 ⁸⁾. 역행성 색전 기전이 생각되며, 0.08mL의 소량 HA로도 폐쇄가 발생할 수 있습니다 ²⁾.
혈관염, 감염, 외상, 혈관연축: 빈도는 낮지만 원인이 될 수 있습니다. 혈관연축은 편두통이나 코카인 사용 등과 관련하여 보고되었습니다.
젊은 환자의 특수 원인: 50세 미만의 젊은 환자에서는 동맥경화보다 혈액응고계 이상(항인지질항체증후군, 혈전성 소인 등), 심장질환, 선천성 이상, 망막혈관염이 더 흔합니다. 젊은 CRAO 환자에서는 색전원 검색을 위해 경식도 심초음파 및 응고계 정밀검사를 적극적으로 시행해야 합니다.
COVID-19: 과응고 상태 및 혈관내피 손상을 통한 혈전 형성으로 CRAO를 일으킬 수 있으며, 소아에서의 발병도 보고되었습니다 ¹⁾.

위험 인자

수정 가능한 위험 인자로는 흡연, 고혈압, 높은 BMI, 이상지질혈증, 당뇨병, 응고 이상, 심장질환(심방세동 포함)이 있습니다 ⁸⁾. CRAO 환자의 약 60%는 적어도 하나의 진단되지 않은 혈관 위험 인자를 가지고 있으며, 이상지질혈증이 가장 흔합니다. 낮은 HDL 콜레스테롤도 독립적인 위험 인자로 보고되었습니다 ⁸⁾.

전신적 위험 인자는 아래에 열거합니다.

고혈압: 가장 중요한 수정 가능 위험 인자
이상지질혈증: CRAO 환자에서 가장 흔한 미진단 위험 인자
당뇨병: 망막 미세혈관 장애와의 복합 위험. 당뇨병 환자에서 한쪽 눈에 BRAO 발생 후 반대안에 CRAO가 발생한 사례가 보고되었습니다 ⁴⁾
흡연: 동맥경화 촉진 인자
심방세동: 심인성 색전의 주요 위험
높은 BMI 및 폐쇄성 수면무호흡증: 동맥경화 관련 인자
미용 필러 주사: 증가 추세에 있는 의인성 위험 인자⁸⁾

4. 진단 및 검사 방법

CRAO는 안저 소견으로 진단되는 경우가 많지만, 원인 검색을 위한 전신 평가가 필수적입니다. CRAO의 관리는 3단계로 나뉩니다. 첫째, 급성기의 혈류 회복, 둘째, 아급성기의 이차 합병증 예방, 셋째, 향후 혈관 허혈 사건의 전신 제어 및 예방입니다.

안과 검사

세극등 현미경 및 안저 검사: 체리홍반, 망막 백탁, 동맥 세협화, 박스카 현상을 확인합니다. 색전의 시각화, 모양체망막동맥의 유무, 폐쇄 범위 평가를 시행합니다.
광간섭단층촬영(OCT): 급성기에 망막 내층의 고반사 및 비후를 확인합니다. PAMM(중심와주위 급성 중간층 황반병증) 검출에 유용합니다⁸⁾. 만성화되면 망막 내층의 얇아짐 및 위축이 남습니다.
형광안저혈관조영(FA): 망막동맥의 충만 지연 및 충만 결손을 확인하고 폐쇄 부위를 동정합니다. 팔-망막 순환 시간의 연장(30초 이상)이 특징적인 소견입니다.
망막전위도(ERG): 음성형 ERG(a파 정상, b파 감소)가 CRAO에 특징적입니다. 내층 우위의 허혈을 반영합니다.

각 검사에서 얻을 수 있는 주요 소견은 아래와 같습니다.

검사법	주요 소견
OCT	급성기: 내층 고반사 및 비후 → 만성기: 내층 얇아짐
FA	충만 지연, 팔-망막 순환 시간 30초 이상
ERG	a파 정상, b파 감소 (음성형 ERG)

전신 평가 (원인 검색)

급성 CRAO는 즉시 뇌졸중 센터로 의뢰하여 응급 전신 평가를 시행합니다⁸⁾. 증상성 RAO 환자의 뇌졸중 위험은 발병 2주 전부터 발병 후 1개월 사이에 가장 높습니다⁸⁾.

경동맥 초음파/MRA: 죽상경화성 병변 및 색전원 검색. 증상성 경동맥 협착(50~99%)에서는 경동맥 내막 절제술이 내과적 치료보다 더 나은 결과를 보입니다⁸⁾.
심전도/홀터 심전도: 심방 세동 검출.
심초음파(경흉부: TTE): 심장 판막증 및 심내 혈전 평가. 50세 미만의 젊은 CRAO에서 TTE의 진단율은 14.3%에 불과하며, 85.7%에서 TEE가 필요합니다³⁾.
경식도 심초음파(TEE): PFO가 의심되는 경우 시행합니다. TTE에서는 놓치기 쉽습니다³⁾.
혈액 검사: CBC, 응고 검사(PT, APTT, D-이량체), ESR, CRP(거대 세포 동맥염 배제). 50세 이상의 새로 발생한 CRAO에서는 반드시 ESR과 CRP를 측정하여 거대 세포 동맥염을 감별합니다⁸⁾.
TOAST 분류: 뇌경색의 원인 분류와 동일한 틀로 원인을 분류합니다(대동맥 기원 색전, 심인성 색전, 소혈관 폐쇄, 기타 원인, 원인 불명)⁵⁾.

감별 진단의 포인트

동맥염성 CRAO 배제: 50세 이상 모든 환자에서 필수. 두통, 두피 압통, 턱 파행 유무를 확인하고 ESR, CRP를 신속히 측정한다. 혈소판 수 증가도 GCA의 보조 지표가 된다. 강력히 의심되면 측두동맥 생검 확진 전에 스테로이드를 시작한다⁸⁾.
모양체망막동맥 개존형 CRAO와의 구별: 중심 시력이 유지되는지 여부로 판단한다. 안저에서는 벚꽃반점 주위에 CRAO 전형적인 혼탁이 있지만, 유두황반속 부근만 혼탁을 면한다.
일과성 CRAO와 BRAO의 감별: 증상 지속 시간(일과성은 수분~수시간 내 자연 회복)과 폐쇄 범위(BRAO는 부채꼴 시야 결손에 국한)로 구별한다.
안동맥 폐쇄증(OAO): 망막 순환과 맥락막 순환이 모두 손상되며, 벚꽃반점이 없다는 점이 CRAO와 다르다⁸⁾. 맥락막 충만 지연도 FA에서 확인된다.
무증상 망막 색전: 49세 이상 일반 인구의 약 1.4%에서 발견된다⁸⁾. 무증상 망막 색전에 대한 응급 뇌졸중 평가를 지지하는 증거는 현재 없다⁸⁾.

Q 50세 이상 CRAO에서 가장 중요한 감별 질환은 무엇인가?

거대세포동맥염(GCA)에 의한 동맥염성 CRAO의 배제가 가장 중요하다. GCA 관련 CRAO는 전체 CRAO의 약 4%를 차지하며, 예후가 가장 나쁘다. GCA가 의심되면 확진(측두동맥 생검)을 기다리지 않고 전신 스테로이드 투여를 즉시 시작한다⁸⁾. 치료하지 않으면 반대안 실명의 위험이 있다.

5. 표준적 치료법

CRAO는 안과적 응급 질환이며, 시력 예후 개선을 위해 초급성기의 신속한 대응이 필수적이다. 발직후 치료가 바람직하며, 발병 1일 이내의 증례라면 적극적으로 치료해야 한다.

치료의 긴급성과 시간 창

동맥 폐쇄 후 약 100분에 심각한 망막 손상이 시작된다. 치료는 발병 직후가 가장 바람직하며, 약 4시간 이내가 급성기 치료의 목표로 여겨진다⁶⁾. 발병 후 내원까지 시간이 길수록 예후는 나쁘지만, 발병 1일 이내라면 적극적으로 치료해야 한다. BRAO에서도 발병 초기에 시력 장애가 있는 경우 CRAO와 동일한 치료 방침을 취한다.

Zokri MF 외(2024)는 급성 RAO 증례 시리즈에서 치료 시작까지의 시간이 시력 결과를 결정하는 가장 중요한 요소임을 강조했다⁶⁾. 내원 지연으로 치료 중재 기회를 잃는 증례가 적지 않다.

급성기 치료

다음 치료법이 증상에 따라 사용된다.

혈관 확장제

아밀나이트라이트: 0.25 mL/바이알을 분쇄하여 흡수시킨 후 콧구멍으로 흡입 (혈압 강하 주의, 보험 적용 외).

이소소르비드질산염 설하정: 혈관 확장을 촉진합니다.

카보겐 흡입: 95% 산소 + 5% 이산화탄소 혼합 가스 흡입. 혈류 증가를 촉진하지만 전신 혈압 강하 위험이 있습니다.

펜톡시필린: 말초 순환 개선제. 적혈구 변형 능력 개선을 통해 망막 혈류를 촉진합니다.

약물 요법

다이아목스 주사: 500 mg 1일 1회 정맥 주사 (보험 적용 외). 탄산탈수효소 억제제로서 안압을 낮추고 망막 동맥 확장을 촉진합니다.

유로키나제: 초기 1일 용량 6만~24만 단위, 이후 점차 감량하여 약 7일간 투여. 뇌출혈, 전신 출혈에 주의.

오발몬 정: 5 μg×6정, 3회 분할 식후 복용. 프로스타글란딘 E₁ 유도체로서 말초 혈류 개선을 목적으로 합니다.

처치 및 전신 관리

안구 마사지: 안압을 낮추고 색전을 말초로 이동시킵니다. 즉시 시행 가능한 처치입니다.

전방 천자: 전방수를 천자 흡인하여 안압을 급격히 낮추고 동맥 관류압을 상대적으로 높입니다.

성상 신경절 차단: 안구 혈류 개선을 목적으로 시행되는 경우가 있습니다.

그러나 보존적 치료(안구 마사지, 전방 천자, 카보겐 흡입)는 유의한 효과가 입증되지 않았습니다⁸⁾. 이러한 처치는 발병 초극시기에만 이론적으로 의미가 있지만, 자연 경과보다 예후를 개선한다는 확실한 근거는 없습니다.

급성 CRAO는 뇌졸중 센터로 긴급 의뢰하여 ‘눈 뇌졸중 프로토콜’에 따라 평가 및 치료를 시행하는 것이 권장됩니다⁸⁾. 뇌졸중 센터에서는 CRAO를 뇌경색과 동등한 응급 질환으로 취급하여 tPA 투여 적응 판단, 전신 혈관 평가, 이차 예방을 일원적으로 관리하는 체계가 구축되고 있습니다.

약물 치료 처방 예

증상에 따라 다음을 적절히 사용한다.

아밀아질산염: 0.25 mL/바이알을 분쇄하여 피복에 흡수시킨 후 콧구멍으로 흡입 (혈압 저하 주의, 보험 적용 외)
Diamox 주사: 500 mg 1일 1회 정맥 주사. 탄산탈수효소 억제제로서 안압을 낮추고 망막동맥 확장을 촉진 (보험 적용 외)
유로키나제 정맥 주사: 초기 1일량 6만~24만 단위, 이후 점감하여 약 7일간 투여. 뇌출혈 및 전신적 출혈 경향에 주의가 필요하다.
Opalmon 정 (리마프로스트 알파덱스): 5 μg×6정, 1일 3회 식후. 프로스타글란딘 E₁ 유도체로서 말초 혈류 개선을 목적으로 한다.

혈전용해요법

정맥 내 tPA 투여: 발병 4.5시간 이내의 적응증 환자에게 시행한다. 메타분석에서는 발병 4.5시간 이내의 정맥 내 tPA 투여가 예후 개선과 관련될 가능성이 제시되었다⁸⁾. 뇌졸중 센터와 협력하여 판단한다.
동맥 내 혈전용해요법: 선택적 안동맥 내 유로키나제 주입이 일부 기관에서 시행되고 있다.

동맥 내 유로키나제 30만 단위 투여로 시력이 20/2000에서 20/33.3으로 극적으로 개선된 증례가 보고되었다⁴⁾.

CRAO의 자연 경과에서 시력 회복률은 약 18%이나, 발병 초기 혈전용해요법으로 40% 전후까지 상승하는 것으로 알려져 있다. 한편, EAGLE 시험(RCT)에서는 동맥 내(IA) tPA가 보존적 치료와 비교하여 시력 개선에 유의한 차이가 없었으며, 두개내출혈(ICH)의 안전성 우려가 지적되었다⁷⁾. 현재 CRAO에 대한 동맥 내 및 정맥 내 섬유소용해요법의 근거는 불충분한 것으로 간주된다⁸⁾.

거대세포동맥염(GCA) 관련 CRAO

동맥염성 CRAO가 의심되는 경우, 확진을 기다리지 않고 스테로이드 전신 투여를 즉시 시작한다. 치료 지연은 반대안 실명의 위험이 있다⁸⁾.

고압산소요법

일부 소규모 후향적 연구에서 경미한 효과가 시사되었으나, Cochrane 리뷰에서는 근거가 불확실하다고 결론지었다⁸⁾.

아급성기 관리

CRAO 후 아급성기에는 재관류 부전으로 인한 만성 망막 허혈이 안구 신생혈관을 유발할 수 있습니다. 신생혈관의 유병률은 2.5~31.6%로 보고되며, 신생혈관이 관찰될 때까지의 평균 기간은 8.5주입니다. CRAO의 18%에서 홍채 신생혈관이 발생한다는 보고도 있으며, 발병 후 약 4개월 동안 정기적인 안과 검사가 중요합니다. 홍채 또는 망막 신생혈관이 발생한 경우 범망막광응고술(PRP)이 적응됩니다 ⁸⁾.

만성기 및 합병증 예방

CRAO 환자는 전신 허혈성 사건의 위험이 증가하며, 장기적인 합병증 예방을 위해서는 내과 의사, 뇌졸중 전문의, 심장 전문의와의 협력이 중요합니다. CRAO 환자의 약 60%는 적어도 하나의 진단되지 않은 혈관 위험 인자를 가지고 있으며, CRAO 발병을 계기로 전신 검사를 시행하는 것이 이차 예방의 첫걸음입니다.

항혈소판 요법: 죽상경화성 색전원이 의심되는 경우 아스피린 복용을 기본으로 합니다. CRAO에서의 항혈소판 요법은 경증 뇌졸중에 대한 가이드라인과 동일하며, 금기가 없다면 권장됩니다 ⁵⁾.
항응고 요법: 심방세동 등 심인성 색전원이 있는 경우 항응고제를 선택합니다. 심인성 색전과 죽상경화성 색전은 재발 예방 전략이 다르므로, 원인 검사에 기반한 치료 선택이 필요합니다.
경동맥 내막 절제술: 증상성 경동맥 협착(50~99%)이 확인된 경우 경동맥 내막 절제술이 내과적 치료보다 더 나은 결과를 보입니다 ⁸⁾.
PFO 폐쇄술: 젊은 CRAO 환자에서 PFO가 원인으로 생각되는 경우 경피적 PFO 폐쇄술의 적응을 고려합니다 ³⁾.
위험 인자 관리: 고혈압, 당뇨병, 이상지질혈증을 관리하고 금연 지도를 철저히 합니다. 식이 요법과 규칙적인 운동도 권장됩니다. 스타틴 치료의 심혈관 위험 감소 효과도 보고되었습니다 ⁸⁾.

예후

CRAO의 시력 예후는 불량하며, 안전수지 이하가 되는 경우가 많습니다. 치료하지 않으면 시력이 회복될 가능성은 약 18%에 불과합니다. 초진 시 20/400 이하가 61%에서 관찰됩니다 ⁸⁾. 발병 4~~6주 후 망막 혼탁은 소실되어 정상 망막 색조로 회복되지만, 조기 치료가 효과적이지 않으면 시기능은 회복되지 않습니다. 발병 4~~10주 후에는 신생혈관 녹내장을 유발할 수도 있습니다.

한편, 모양체망막동맥이 보존된 CRAO에서는 모양체망막동맥의 관류 영역이 보존되므로 중심 시력이 유지될 가능성이 있습니다. 일과성 CRAO에서는 폐쇄가 자연적으로 해소되므로 시각적 예후가 가장 좋습니다. BRAO에서는 80%가 최종적으로 교정 시력 0.5 이상을 유지하지만, 황반부로 가는 분지가 폐쇄된 경우 시력 예후가 불량합니다.

CRAO 후에는 재관류 부전에 따른 합병증에도 주의가 필요합니다. 홍채 신생혈관은 CRAO의 약 18%에서 발생하며, 발병 4~10주 후에 신생혈관 녹내장으로 진행할 수 있습니다. 신생혈관이 발생한 경우 범망막광응고술(PRP)을 신속히 시행합니다 ⁸⁾.

동맥 폐쇄 후 약 100분부터 비가역적 변화가 시작됩니다. 가능한 한 조기에 대응해야 합니다.
아밀나이트라이트 흡입은 혈압 저하 위험이 있으므로 혈압 모니터링 하에 사용합니다. 보험 적용이 되지 않습니다.
다이아목스 정맥 주사도 보험 적용 외 사용입니다.
유로키나제는 뇌출혈·전신 출혈의 위험이 있으므로 신중한 투여 관리가 필요합니다.
tPA 요법은 CRAO에 대한 표준 치료로 확립되지 않았으며, ICH 등의 중대한 합병증 위험을 수반합니다.
GCA 관련 CRAO에서는 스테로이드를 주저 없이 시작해야 합니다. 생검 확정 전이라도 치료를 우선합니다.
신생혈관 합병증은 발병 후 4~10주에 호발하므로, 약 4개월간 정기적인 안저 및 안압 검사를 지속합니다.

Q 발병 후 몇 시간 이내에 내원하면 치료 가능성이 있습니까?

망막의 비가역적 손상은 폐쇄 후 약 100분부터 시작됩니다. 발병 1일 이내라면 적극적으로 치료를 시행해야 하며, 치료 시작이 빠를수록 예후가 좋습니다. tPA 정맥 내 투여의 적응증은 발병 4.5시간 이내입니다⁸⁾. 어쨌든 “눈의 뇌졸중”으로서 뇌졸중 센터에 응급 내원하는 것이 기본입니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

혈관 해부와 허혈의 특성

안동맥(내경동맥의 첫 번째 가지)에서 분지한 망막중심동맥은 시신경 유두에서 망막 내로 들어가 망막 내층 2/3(신경섬유층~내과립층)에 산소와 영양을 공급합니다. 망막 외층의 시세포는 맥락막 혈관으로부터 영양을 받으므로 CRAO에서는 외층이 비교적 보존됩니다.

짧은 뒤섬모체동맥의 분지인 모양체망막동맥(cilioretinal artery)은 전체 눈의 약 32%에 존재하며, 유두황반다발 부근의 망막에 영양을 공급합니다. 모양체망막동맥은 안동맥이 망막중심동맥으로 이행하기 전에 분지하므로 CRAO에서도 폐쇄의 영향을 받지 않습니다. 따라서 이 동맥이 보존되어 있으면 중심와 시력이 유지될 가능성이 있습니다.

벚꽃 반점의 발생 기전

체리홍반의 발생 기전은 다음과 같습니다. CRAO로 인해 망막동맥이 영양을 공급하는 망막 내층이 급성 허혈로 인해 세포 팽창(세포내 부종) 및 허혈성 괴사에 빠지며, 후극부를 중심으로 유백색 혼탁이 발생합니다. 이 혼탁은 일반적인 망막 부종(세포외 부종)과 기전이 다릅니다. 일반적인 망막 부종에서는 세포외 수분 저류로 인해 OCT상 망막이 저반사가 되지만, CRAO에서는 허혈성 세포내 부종(세포 팽창)으로 인해 망막 내층이 고반사를 나타냅니다. OCT에서는 망막 내층이 고휘도 및 비후된 상으로 나타납니다.

중심와는 망막 외층만으로 구성되어 있고 맥락막에 의해 영양을 공급받기 때문에 혼탁이 발생하지 않습니다. 중심와에서는 내층(신경절세포층, 내망상층, 내과립층)이 거의 결여되어 있고 외층(시세포층)만 존재합니다. 따라서 주변의 유백색 혼탁 속에 정상적인 붉은 색조(맥락막 모세혈관의 색)가 떠오르는 것처럼 보입니다. 이것이 체리홍반의 원인입니다.

안동맥폐쇄증(OAO)에서는 안동맥 본간이 폐쇄되어 망막 순환과 맥락막 순환이 모두 손상됩니다. 맥락막 허혈로 인해 체리홍반은 나타나지 않습니다⁸⁾.

색전의 메커니즘

CRAO의 가장 흔한 원인은 혈전색전증이며, 망막중심동맥 내강이 가장 좁아지는 부분(시신경 경막초를 관통하는 부분)에서 폐쇄가 발생합니다. 색전은 경동맥 또는 심장의 플라크에서 유래합니다.

심장·대동맥 기원 색전: 콜레스테롤 색전(Hollenhorst plaque), 석회화 색전, 혈소판-피브린 혈전이 경동맥 플라크, 대동맥궁에서 유리되어 망막중심동맥을 폐쇄합니다.
역설적 색전(PFO 경유): 정맥계의 혈전이 난원공개존(PFO)을 통해 동맥계로 들어가 망막동맥을 폐쇄합니다. 팔-망막 순환 시간이 연장되어 정상의 약 2배인 25초에 도달한 증례 보고가 있습니다⁵⁾. TEE 없이 PFO를 놓칠 위험이 제시되었습니다³⁾.
역행성 색전(HA 주사 후): 안면동맥에 주입된 히알루론산(HA)이 역행성으로 안동맥, 망막동맥에 도달하는 기전입니다. 단 0.08 mL의 HA로도 폐쇄가 발생할 수 있습니다²⁾.

허혈에서 비가역적 변화까지의 시간 경과

망막 신경절 세포는 허혈에 매우 취약하여 혈류 차단 후 수분 이내에 기능 장애가 시작됩니다. 비가역적 손상은 약 100~105분부터 발생하는 것으로 알려져 있습니다⁸⁾. 이것이 본 질환의 긴급성의 근거입니다.

허혈의 시간 경과에 따른 조직 변화는 다음과 같습니다.

초급성기(~2시간): 안저 소견은 거의 정상이거나 황반부의 약간의 혼탁에 그칩니다. OCT에서는 망막 내층의 고반사가 이미 나타나기 시작합니다.
급성기(2시간~수일): 후극부를 중심으로 망막이 유백색으로 혼탁해지고 체리홍반이 명확해집니다. 동맥은 현저하게 세협화되고 구슬 모양의 혈류를 인정합니다. OCT에서는 망막 내층의 현저한 비후와 고휘도를 나타냅니다.
아급성기(1~6주): 망막 혼탁이 점차 소실되고 4~6주 후에는 정상 망막 색조로 회복됩니다. 그러나 조기 치료가 효과적이지 않으면 시기능은 회복되지 않습니다. 이 시기에 홍채 및 망막 신생혈관이 나타날 수 있습니다.
만성기(6주 이후): OCT에서 망막이 얇아지고 내층뿐만 아니라 외층까지 역행성 위축이 발생합니다. 시신경 유두의 창백이 진행됩니다. 폐쇄된 혈관이 최종적으로 재개통되어도 시력은 일반적으로 회복되지 않습니다.

만성 고혈압 상태에서는 비가역적 변화가 발생하는 시간이 최대 240분까지 연장될 수 있다는 보고가 있습니다⁶⁾.

COVID-19 관련 CRAO를 앓은 6세 여아에서 저분자량 헤파린(LMWH) 100 mg/kg과 메틸프레드니솔론 30 mg/kg이 사용되었으며, 발병 5개월 후 추적 관찰 시 RNFL 얇아짐이 지속되었습니다¹⁾.

7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)

PGE₁ (프로스타글란딘 E₁) 요법

Sano 등(2025)은 도쿠시마 적십자 병원에서 발병 24시간 이내의 CRAO 환자를 대상으로 PGE₁ 조기 투여 효과를 후향적으로 검토했습니다⁹⁾. PGE₁군(n=4)에서는 알프로스타딜 알파덱스 40 μg을 250 mL 생리식염수에 용해하여 125 mL/h로 1일 2회(80 μg/일) 5일간 정맥 주사한 후, 리마프로스트 알파덱스 10 μg을 1일 3회(30 μg/일) 1개월 이상 경구 투여했습니다. 기존 치료군(n=6)과 비교하여 1개월 시점의 최대교정시력(BCVA)은 PGE₁군에서 유의하게 좋았습니다. PGE₁군에서는 기준선 최대 망막 두께(MRT)가 1개월 후 BCVA와 음의 상관관계를 보였습니다. 두 군 모두에서 이상 반응은 관찰되지 않았습니다⁹⁾.

PGE₁은 혈관 확장 작용 외에도 산화 스트레스와 염증 감소를 통한 신경 보호 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다. 표본 크기가 작고 전향적 무작위 대조 시험이 필요하지만, 기존 치료의 확실한 효과가 입증되지 않은 상황에서 주목할 만한 소견입니다.

눈 뇌졸중 프로토콜 정비

CRAO를 뇌졸중과 동등한 질환으로 간주하고 뇌졸중 센터가 안과와 협력하여 급성기 평가 및 치료를 수행하는 “눈 뇌졸중 프로토콜”의 보급이 진행되고 있습니다⁸⁾. 이 프로토콜을 통해 tPA 투여율 향상과 뇌졸중의 조기 발견 및 이차 예방이 기대됩니다.

동맥 내 혈전 용해 요법의 증거

선택적 안동맥 내 유로키나제/tPA 주입은 일부 기관에서 시행되지만, 무작위 대조 시험의 증거는 제한적입니다. EAGLE 시험에서는 IA tPA가 보존적 치료와 비교하여 시력 개선에 유의한 차이가 없었고, ICH(두개내출혈) 안전성 우려가 제기되었습니다⁷⁾.

CRAO 증례에서 동맥 내 유로키나제 30만 단위 투여로 시력이 20/2000에서 20/33.3으로 극적으로 개선되었습니다⁴⁾. 그러나 IA tPA는 혈관 박리 및 두개내출혈의 위험이 있으며⁷⁾, 증례 축적과 적응 기준 확립이 향후 과제입니다.

체외 역박동(ECP)

대동맥 내 풍선 펌프를 체외에서 모방하여 이완기에 하지를 압박함으로써 안구 관류압을 높이는 비침습적 치료법입니다.

HA 주사 후 RAO가 발생하고 PFO를 동반한 40세 여성에게 ECP를 시행하여 시력이 CF 30 cm에서 20/133으로 개선된 증례가 보고되었습니다²⁾. 그러나 RAO에 대한 ECP의 증거는 증례 보고 및 소규모 연구에 국한됩니다.

PFO 폐쇄술을 통한 재발 예방

젊은 CRAO 환자에서 PFO가 원인으로 확인된 경우, 경피적 PFO 폐쇄술을 통한 역설적 색전증 예방이 고려됩니다.

Wieder MS 등(2021)은 PFO를 동반한 CRAO 7예에 대한 문헌 고찰에서 적절한 항응고·항혈소판 요법 또는 PFO 폐쇄가 권장된다고 결론지었습니다³⁾. 그러나 CRAO에 특화된 PFO 폐쇄의 무작위 시험은 수행되지 않았습니다.

PGE₁ 요법

일본 보고: CRAO에서 PGE₁(알프로스타딜 80 μg/일 5일간 정맥 주사 후 리마프로스트 30 μg/일 경구)로 1개월 후 BCVA가 유의하게 개선되었습니다⁹⁾.

기전: 혈관 확장 + 신경 보호(산화 스트레스 및 염증 감소). 이상 반응 없음.

tPA의 현황

EAGLE 시험: IA tPA는 보존적 치료와 비교하여 시력 개선 효과가 없었고 ICH 위험이 있었습니다⁷⁾.

IV tPA: 발병 4.5시간 이내에 결과 개선 가능성(메타분석)이 있지만, RCT 증거는 불충분합니다⁸⁾.

8. 참고문헌

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Sano H, Yanai R, Kondo H, Mitamura Y. Early prostaglandin E₁ treatment improves visual outcomes in central retinal artery occlusion: a retrospective study. Front Med (Lausanne). 2025.