L’occlusion de l’artère rétinienne est une maladie qui provoque une ischémie et une nécrose de la rétine due à l’obstruction de l’artère rétinienne, entraînant un grave dysfonctionnement visuel. Environ 100 minutes après l’occlusion artérielle, des modifications irréversibles commencent dans la rétine, de sorte que le pronostic visuel est souvent mauvais même avec un traitement. Selon le site d’occlusion, elle est classée en trois types suivants.
CRAO
Occlusion de l’artère centrale de la rétine (Central Retinal Artery Occlusion) : occlusion de l’artère centrale de la rétine. C’est le type le plus grave, et l’acuité visuelle diminue souvent à la perception des mouvements de la main ou à la perception lumineuse.
Incidence : 1 personne sur 100 000 par an, 1 patient sur 10 000 en consultation externe8).
BRAO
Occlusion d’une branche de l’artère rétinienne (Branch Retinal Artery Occlusion) : occlusion d’une branche. Le pronostic visuel varie considérablement selon le site d’occlusion.
Caractéristiques : 80 % des patients conservent finalement une acuité visuelle corrigée d’au moins 0,5. Si la macula n’est pas endommagée, l’acuité visuelle ne diminue pas.
Occlusion de l'artère cilio-rétinienne
Occlusion de l’artère cilio-rétinienne (Cilioretinal Artery Occlusion) : occlusion de l’artère ciliaire. Il s’agit d’une branche des artères ciliaires courtes postérieures, présente dans environ 32% des yeux. Elle irrigue la rétine près du faisceau papillo-maculaire.
Caractéristiques : peut survenir en association avec une CRAO ou de manière isolée.
La CRAO est en outre classée en non artéritique et artéritique. La CRAO non artéritique représente plus de 90% de tous les cas et comprend les 3 sous-types suivants.
La CRAO artéritique est secondaire à l’artérite à cellules géantes (ACG) et représente environ 4 % des patients atteints de CRAO. C’est le type de CRAO de moins bon pronostic, la perte de vision étant presque irréversible. Elle survient plus souvent chez les patients de plus de 70 ans et s’accompagne fréquemment de symptômes liés à l’ACG tels que céphalées, sensibilité du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, fatigue générale et perte de poids. Il est primordial d’exclure une CRAO artéritique chez tout patient de plus de 50 ans présentant une CRAO, en mesurant rapidement la VS et la CRP et en réalisant une biopsie de l’artère temporale si nécessaire. En cas de forte suspicion d’ACG, un traitement systémique par corticoïdes doit être instauré immédiatement sans attendre le diagnostic définitif 8). Tout retard thérapeutique augmente le risque de cécité controlatérale.
L’incidence de la CRAO est estimée à environ 1 pour 100 000 personnes par an et à 1 pour 10 000 patients externes. L’âge moyen de survenue se situe au début de la soixantaine et l’incidence augmente avec l’âge 8). Elle touche plus souvent les hommes et survient généralement de manière unilatérale, mais dans 1 à 2 % des cas, elle est bilatérale. En cas d’atteinte bilatérale, il faut suspecter une artérite à cellules géantes 8). Au Japon, l’incidence est plus faible qu’en Occident, ce qui en fait une maladie relativement rare, mais il s’agit d’une urgence où une prise en charge très précoce conditionne le pronostic visuel.
La rétine est un tissu qui se différencie du cerveau au cours de la période embryonnaire et est considérée comme faisant partie du système nerveux central. Sa relation avec les accidents vasculaires cérébraux (AVC) est étroite. En 2013, l’AHA/ASA (American Heart Association/American Stroke Association) a révisé la définition de l’AVC, positionnant explicitement l’ischémie rétinienne comme un type d’infarctus du SNC (système nerveux central) 8). On estime que 15 à 20 % des patients atteints de CRAO développent un AVC dans les 30 jours, et une évaluation systémique d’urgence par un centre de l’AVC est recommandée, qualifiant cette affection d’« œil de l’AVC » (eye stroke) 8).
Le CRAO partage les mêmes facteurs de risque que l’AVC (athérosclérose, fibrillation auriculaire, embolie, etc.) et le risque d’AVC dans les 30 jours suivant l’apparition est élevé, de 15 à 20 % 8). L’AHA/ASA définit l’ischémie rétinienne comme un infarctus du SNC, et après l’apparition d’un CRAO, une évaluation systémique d’urgence en collaboration avec les services de neurologie et de cardiologie est indispensable.
La caractéristique principale est une baisse sévère et indolore de l’acuité visuelle d’apparition soudaine.
Dans la CRAO, des troubles visuels transitoires peuvent se répéter avant l’apparition de la maladie. Ceci est appelé amaurose fugace et constitue un signe d’alerte important en tant que symptôme précurseur d’un accident vasculaire cérébral (AIT). La vision disparaît pendant quelques minutes puis récupère spontanément, mais cela est souvent un signe avant-coureur de l’attaque principale.
Un cas de CRAO liée au COVID-19 chez une fillette de 6 ans a été rapporté, avec une perte soudaine de la vision binoculaire, montrant que la survenue chez l’enfant est possible (bien que rare)1).
Des signes caractéristiques apparaissent en phase aiguë, mais ils évoluent avec le temps. En phase hyperaiguë (dans les 2 heures suivant le début), le fond d’œil est normal ou présente seulement une légère opacité maculaire.
Dans un cas d’CRAO liée au COVID-19 chez une fillette de 6 ans, l’amincissement de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (RNFL) persistait 5 mois après le début 1). En phase chronique, l’OCT montre un amincissement rétinien, avec une atrophie rétrograde touchant non seulement les couches internes mais aussi les couches externes, rendant difficile la visualisation de la structure laminaire.
Dans l’CRAO, toute la couche interne de la rétine devient blanc laiteux en raison d’un œdème intracellulaire ischémique. Cependant, la fovéa est constituée uniquement de la couche externe de la rétine et reçoit sa nutrition des capillaires choroïdiens, donc elle ne devient pas trouble. Le contraste avec l’opacité environnante fait ressortir la couleur rouge de la choroïde, ce qui est le mécanisme de la tache rouge cerise. Pour une anatomie vasculaire détaillée, voir la section « Physiopathologie ».
La cause principale de l’occlusion de l’artère centrale de la rétine (CRAO) est l’embolie, représentant environ 95 % de tous les cas 8). La répartition des causes varie selon l’âge et les maladies sous-jacentes.
| Tranche d’âge | Cause principale | Pathologie à rechercher |
|---|---|---|
| 50 ans et plus | Embolie/thrombose artérioscléreuse | Sténose carotidienne, fibrillation auriculaire, hypertension |
| Moins de 50 ans | Troubles de la coagulation, FOP, vascularite | Embolie paradoxale, maladie auto-immune |
Les facteurs de risque modifiables incluent le tabagisme, l’hypertension, un IMC élevé, la dyslipidémie, le diabète, les troubles de la coagulation et les cardiopathies (y compris la fibrillation auriculaire)8). Environ 60 % des patients atteints d’OACR présentent au moins un facteur de risque vasculaire non diagnostiqué, la dyslipidémie étant le plus fréquent. Un faible taux de cholestérol HDL a également été rapporté comme facteur de risque indépendant8).
Les facteurs de risque systémiques sont énumérés ci-dessous.
Le diagnostic de l’OCRA repose souvent sur l’examen du fond d’œil, mais une évaluation systémique pour rechercher la cause est indispensable. La prise en charge de l’OCRA se divise en trois phases : premièrement, la restauration du flux sanguin en phase aiguë ; deuxièmement, la prévention des complications secondaires en phase subaiguë ; troisièmement, le contrôle systémique et la prévention des futurs événements ischémiques vasculaires.
Les principales observations obtenues par chaque examen sont présentées ci-dessous.
| Examen | Principales observations |
|---|---|
| OCT | Phase aiguë : hyperréflectivité et épaississement des couches internes → Phase chronique : amincissement des couches internes |
| FA | Retard de remplissage, temps de circulation bras-rétine ≥ 30 secondes |
| ERG | Onde a normale, onde b diminuée (ERG de type négatif) |
En phase aiguë, l’OCRA nécessite une référence immédiate à un centre de soins neurovasculaires pour une évaluation systémique d’urgence 8). Le risque d’AVC chez les patients atteints d’ARO symptomatique est le plus élevé entre les 2 semaines précédant et le mois suivant l’apparition 8).
L’exclusion de la CRAO artéritique due à l’artérite à cellules géantes (ACG) est primordiale. La CRAO liée à l’ACG représente environ 4 % de toutes les CRAO et a le pronostic le plus défavorable. En cas de suspicion d’ACG, un traitement systémique par corticoïdes doit être instauré immédiatement sans attendre le diagnostic de confirmation (biopsie de l’artère temporale)8). Sans traitement, il existe un risque de cécité controlatérale.
La CRAO est une urgence ophtalmologique, et une prise en charge rapide en phase hyperaiguë est essentielle pour améliorer le pronostic visuel. Le traitement immédiat après l’apparition est préférable, et un traitement actif doit être envisagé pour les cas survenant dans la journée suivant l’événement.
Des lésions rétiniennes sévères commencent à apparaître environ 100 minutes après l’occlusion artérielle. Le traitement est le plus efficace immédiatement après l’apparition, et une fenêtre d’environ 4 heures est considérée comme la période de traitement aigu6). Plus le délai entre l’apparition et la consultation est long, plus le pronostic est mauvais, mais un traitement actif doit être envisagé pour les cas survenant dans la journée. Pour la BRAO avec déficit visuel précoce, la même stratégie thérapeutique que pour la CRAO est adoptée.
Zokri MF et al. (2024) ont souligné dans une série de cas de RAO aiguë que le délai avant le début du traitement est le facteur le plus important déterminant le résultat visuel6). De nombreux cas perdent la chance d’une intervention thérapeutique en raison d’une consultation tardive.
Les traitements suivants sont utilisés en fonction des symptômes.
Vasodilatateurs
Nitrite d’amyle : 0,25 mL/flacon, écraser, absorber sur un tampon et inhaler par les narines (attention à l’hypotension, non remboursé).
Isosorbide dinitrate sublingual : favorise la vasodilatation.
Inhalation de carbogène : inhalation d’un mélange gazeux de 95 % d’oxygène et 5 % de CO₂. Favorise l’augmentation du flux sanguin mais comporte un risque d’hypotension systémique.
Pentoxifylline : médicament améliorant la circulation périphérique. Favorise le flux sanguin rétinien en améliorant la déformabilité des globules rouges.
Traitement médicamenteux
Diamox injectable : 500 mg en injection intraveineuse une fois par jour (non remboursé). Inhibiteur de l’anhydrase carbonique qui abaisse la pression intraoculaire et favorise la dilatation de l’artère rétinienne.
Urokinase : dose initiale de 60 000 à 240 000 unités par jour, puis diminution progressive sur environ 7 jours. Attention aux hémorragies cérébrales et systémiques.
Comprimés d’Obalmon : 5 μg × 6 comprimés, 3 fois par jour après les repas. Dérivé de la prostaglandine E₁ visant à améliorer la circulation périphérique.
Traitements et prise en charge générale
Massage oculaire : abaisse la pression intraoculaire et déplace l’embolie vers la périphérie. Procédure réalisable immédiatement.
Paracentèse de la chambre antérieure : aspiration du liquide de la chambre antérieure pour faire chuter rapidement la pression intraoculaire et augmenter relativement la pression de perfusion artérielle.
Bloc du ganglion stellaire : parfois réalisé pour améliorer le flux sanguin oculaire.
Cependant, les traitements conservateurs (massage oculaire, paracentèse de la chambre antérieure, inhalation de carbogène) n’ont pas prouvé d’efficacité significative8). Ces procédures n’ont théoriquement d’intérêt qu’en phase très précoce, mais il n’existe pas de preuve solide qu’elles améliorent le pronostic par rapport à l’évolution naturelle.
En cas d’occlusion aiguë de l’artère centrale de la rétine (CRAO), il est recommandé d’orienter d’urgence vers un centre de traitement des AVC et de réaliser l’évaluation et le traitement selon le « protocole Eye stroke »8). Dans les centres de traitement des AVC, la CRAO est traitée comme une urgence équivalente à un infarctus cérébral, avec une évaluation de l’indication du tPA, une évaluation vasculaire systémique et une prévention secondaire gérées de manière centralisée.
Utiliser les éléments suivants en fonction des symptômes.
Un cas d’amélioration spectaculaire de l’acuité visuelle de 20/2000 à 20/33,3 après administration de 300 000 unités d’urokinase intra-artérielle a été rapporté4).
Le taux de récupération visuelle spontanée dans l’occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR) est d’environ 18 %, mais il peut atteindre environ 40 % avec un traitement thrombolytique précoce. Cependant, l’essai EAGLE (RCT) n’a montré aucune différence significative dans l’amélioration visuelle entre l’activateur tissulaire du plasminogène (tPA) intra-artériel et le traitement conservateur, et des préoccupations de sécurité concernant l’hémorragie intracrânienne (HIC) ont été soulevées7). Actuellement, les preuves de la fibrinolyse intra-artérielle et intraveineuse pour l’OACR sont insuffisantes8).
En cas de suspicion d’OACR artéritique, un traitement systémique par corticoïdes doit être instauré immédiatement, sans attendre le diagnostic définitif. Tout retard thérapeutique expose au risque de cécité controlatérale8).
Certaines petites études rétrospectives suggèrent un effet modeste, mais la revue Cochrane conclut que les preuves sont incertaines8).
Dans la phase subaiguë après une CRAO, une ischémie rétinienne chronique due à une défaillance de reperfusion peut provoquer une néovascularisation oculaire. La prévalence des néovaisseaux est rapportée entre 2,5 et 31,6 %, et le délai moyen d’apparition des néovaisseaux est de 8,5 semaines. Une néovascularisation irienne survient dans 18 % des cas de CRAO, d’où l’importance d’examens ophtalmologiques réguliers pendant environ 4 mois après le début. En cas de néovascularisation irienne ou rétinienne, la photocoagulation panrétinienne (PRP) est indiquée 8).
Les patients atteints de CRAO présentent un risque accru d’événements ischémiques systémiques. Pour la prévention à long terme des complications, la collaboration avec un interniste, un neurologue spécialiste des AVC et un cardiologue est essentielle. Environ 60 % des patients atteints de CRAO ont au moins un facteur de risque vasculaire non diagnostiqué, et un bilan systémique à l’occasion de la survenue d’une CRAO constitue la première étape de la prévention secondaire.
Le pronostic visuel de l’occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR) est sombre, aboutissant souvent à une acuité visuelle inférieure au compte des doigts. Sans traitement, la probabilité de récupération de la fonction visuelle n’est que d’environ 18 %. Une acuité visuelle inférieure à 20/400 est observée dans 61 % des cas à la première consultation8). L’opacité rétinienne disparaît 4 à 6 semaines après le début, et la couleur de la rétine saine est restaurée, mais la fonction visuelle ne se rétablit pas si un traitement précoce n’est pas efficace. Un glaucome néovasculaire peut survenir 4 à 10 semaines après le début.
En revanche, dans l’OACR avec préservation de l’artère cilio-rétinienne, la zone perfusée par cette artère est préservée, ce qui peut maintenir l’acuité visuelle centrale. Dans l’OACR transitoire, l’obstruction se lève spontanément, ce qui donne le meilleur pronostic visuel. Dans l’occlusion de branche de l’artère rétinienne (OBAR), 80 % des patients conservent une acuité visuelle corrigée d’au moins 0,5, mais le pronostic est mauvais si la branche irriguant la macula est obstruée.
Après une OACR, il faut également surveiller les complications liées à une reperfusion inadéquate. Des néovaisseaux iriens surviennent dans environ 18 % des OACR et peuvent évoluer en glaucome néovasculaire 4 à 10 semaines après le début. En cas de néovascularisation, une photocoagulation panrétinienne (PRP) doit être réalisée rapidement8).
Les lésions irréversibles de la rétine commencent environ 100 minutes après l’occlusion. Un traitement actif est recommandé dans les 24 heures suivant le début, mais plus le traitement est précoce, meilleur est le pronostic. L’administration intraveineuse de tPA est indiquée dans les 4,5 heures suivant le début 8). Dans tous les cas, en tant qu’« accident vasculaire cérébral de l’œil », une consultation d’urgence dans un centre de traitement des AVC est essentielle.
L’artère centrale de la rétine, branche de l’artère ophtalmique (première branche de l’artère carotide interne), pénètre dans la rétine au niveau de la papille optique et fournit oxygène et nutriments aux deux tiers internes de la rétine (de la couche des fibres nerveuses à la couche granulaire interne). Les photorécepteurs de la couche externe de la rétine sont nourris par les vaisseaux choroïdiens, donc dans l’occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR), la couche externe est relativement préservée.
L’artère cilio-rétinienne, une branche des artères ciliaires postérieures courtes, est présente dans environ 32 % des yeux et irrigue la rétine près du faisceau papillo-maculaire. Comme l’artère cilio-rétinienne se ramifie avant que l’artère ophtalmique ne devienne l’artère centrale de la rétine, elle n’est pas affectée par l’occlusion dans l’OACR. Ainsi, si cette artère est préservée, l’acuité visuelle de la fovéa peut être maintenue.
Le mécanisme de la tache rouge cerise est le suivant. Dans l’OACR, la couche interne de la rétine irriguée par l’artère centrale de la rétine subit un gonflement cellulaire (œdème intracellulaire) et une nécrose ischémique aigus, devenant blanc laiteux, principalement au pôle postérieur. Ce trouble diffère de l’œdème rétinien habituel (œdème extracellulaire). Dans l’œdème rétinien habituel, la rétine est hypo-réflective en OCT en raison de l’accumulation de liquide extracellulaire, tandis que dans l’OACR, la couche interne de la rétine est hyper-réflective en raison de l’œdème intracellulaire ischémique (gonflement cellulaire). L’OCT montre une couche interne de la rétine épaisse et hyper-réflective.
La fovéa est composée uniquement de la couche externe de la rétine et est nourrie par la choroïde, donc elle ne devient pas trouble. Dans la fovéa, la couche interne (couche des cellules ganglionnaires, couche plexiforme interne, couche granulaire interne) est presque absente, seule la couche externe (couche des photorécepteurs) est présente. Ainsi, la couleur rouge normale (couleur des capillaires choroïdiens) apparaît au milieu du trouble blanc laiteux environnant. C’est la cause de la tache rouge cerise.
Dans l’obstruction de l’artère ophtalmique (OAO), le tronc principal de l’artère ophtalmique est obstrué, ce qui perturbe à la fois la circulation rétinienne et la circulation choroïdienne. En raison de l’ischémie choroïdienne, la tache rouge cerise n’apparaît pas8).
La cause la plus fréquente de l’OCAR est la thromboembolie, et l’obstruction se produit à l’endroit où la lumière de l’artère centrale de la rétine est la plus étroite (au niveau de la traversée de la gaine durale du nerf optique). L’embole provient de la carotide ou d’une plaque cardiaque.
Les cellules ganglionnaires de la rétine sont extrêmement vulnérables à l’ischémie, et un dysfonctionnement commence dans les minutes suivant l’interruption du flux sanguin. On estime que des lésions irréversibles surviennent après environ 100 à 105 minutes8). C’est la raison de l’urgence de cette maladie.
Les modifications tissulaires en fonction de la durée de l’ischémie sont les suivantes.
Il a été rapporté qu’en cas d’hypertension artérielle chronique, le délai avant l’apparition de modifications irréversibles peut être prolongé jusqu’à 240 minutes6).
Chez une fillette de 6 ans atteinte d’occlusion de l’artère centrale de la rétine (CRAO) liée au COVID-19, de l’héparine de bas poids moléculaire (HBPM) à 100 mg/kg et de la méthylprednisolone à 30 mg/kg ont été utilisés, et un amincissement persistant de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (RNFL) a été observé lors du suivi à 5 mois1).
Sano et al. (2025) ont examiné rétrospectivement l’effet de l’administration précoce de PGE₁ chez des patients atteints d’occlusion de l’artère centrale de la rétine (CRAO) dans les 24 heures suivant l’apparition des symptômes à l’hôpital de la Croix-Rouge de Tokushima9). Dans le groupe PGE₁ (n=4), 40 μg d’alprostadil alfadex ont été dissous dans 250 mL de solution saline physiologique et administrés par voie intraveineuse à 125 mL/h deux fois par jour (80 μg/jour) pendant 5 jours. Ensuite, 10 μg de limaprost alfadex ont été administrés par voie orale trois fois par jour (30 μg/jour) pendant au moins un mois. Par rapport au groupe de traitement conventionnel (n=6), la meilleure acuité visuelle corrigée (BCVA) à un mois était significativement meilleure dans le groupe PGE₁. Dans le groupe PGE₁, l’épaisseur rétinienne maximale (MRT) de base était corrélée négativement à la BCVA à un mois. Aucun événement indésirable n’a été observé dans les deux groupes9).
La PGE₁ (prostaglandine E₁) posséderait, en plus de son effet vasodilatateur, un effet neuroprotecteur en réduisant le stress oxydatif et l’inflammation. Bien qu’un essai contrôlé randomisé prospectif soit nécessaire en raison de la petite taille de l’échantillon, il s’agit d’une observation notable dans un contexte où l’efficacité certaine des traitements existants n’a pas été démontrée.
Considérant la CRAO comme équivalente à un accident vasculaire cérébral (AVC), le « protocole Eye stroke », dans lequel un centre neurovasculaire collabore avec un service d’ophtalmologie pour réaliser une évaluation et un traitement en phase aiguë, se répand de plus en plus8). Ce protocole devrait améliorer le taux d’administration de tPA ainsi que la détection précoce et la prévention secondaire des AVC.
L’injection sélective d’urokinase/tPA dans l’artère ophtalmique est pratiquée dans certains établissements, mais les preuves issues d’essais randomisés contrôlés sont limitées. L’essai EAGLE n’a montré aucune différence significative dans l’amélioration de l’acuité visuelle entre le tPA intra-artériel et le traitement conservateur, et des préoccupations de sécurité concernant l’hémorragie intracrânienne (HIC) ont été soulevées7).
Dans un cas de CRAO, l’administration de 300 000 unités d’urokinase intra-artérielle a permis une amélioration spectaculaire de l’acuité visuelle, passant de 20/2000 à 20/33,34). Cependant, le tPA intra-artériel comporte des risques de dissection vasculaire et d’hémorragie intracrânienne7), et l’accumulation de cas ainsi que l’établissement de critères d’indication constituent des défis futurs.
Il s’agit d’une méthode de traitement non invasive qui imite le ballon de contrepulsion intra-aortique de l’extérieur, en comprimant les membres inférieurs pendant la diastole pour augmenter la pression de perfusion oculaire.
Un cas d’occlusion artérielle rétinienne (OAR) après injection d’acide hyaluronique (HA) chez une femme de 40 ans présentant un foramen ovale perméable (PFO) a été traité par ECP, avec une amélioration de l’acuité visuelle de CF 30 cm à 20/1332). Cependant, les preuves de l’ECP pour l’OAR se limitent à des rapports de cas et à des études de petite envergure.
Lorsqu’un PFO est identifié comme cause d’une CRAO chez un patient jeune, la fermeture percutanée du PFO est envisagée pour prévenir les embolies paradoxales.
Wieder MS et al. (2021) ont conclu, dans une revue de la littérature portant sur 7 cas de CRAO associée à un PFO, qu’un traitement anticoagulant ou antiplaquettaire approprié, ou la fermeture du PFO, est recommandé 3). Cependant, aucun essai randomisé de fermeture du PFO spécifiquement pour la CRAO n’a été réalisé.
Traitement par PGE₁
Rapport d’origine japonaise : Pour la CRAO, la PGE₁ (alprostadil 80 μg/jour en IV pendant 5 jours, puis limaprost 30 μg/jour par voie orale) a significativement amélioré la BCVA à 1 mois 9).
Mécanisme : Vasodilatation + neuroprotection (réduction du stress oxydatif et de l’inflammation). Aucun événement indésirable.
État actuel du tPA
Essai EAGLE : Le tPA IA n’a pas montré d’amélioration de l’acuité visuelle par rapport au traitement conservateur, et comporte un risque d’ICH 7).
tPA IV : Possibilité d’amélioration des résultats dans les 4,5 heures suivant l’apparition des symptômes (méta-analyse), mais preuves issues d’essais randomisés insuffisantes 8).
