Le macroanévrisme artériel rétinien acquis (RAM) est une dilatation localisée, sacculaire ou fusiforme, des artères rétiniennes jusqu’à la troisième bifurcation. Il est souvent observé faisant saillie à partir d’une bifurcation ou d’un croisement artério-veineux. Il a été décrit pour la première fois par Robertson en 1973.
L’exsudation ou l’hémorragie provenant du RAM entraîne des changements morphologiques et des troubles fonctionnels. La taille typique est de 100 à 250 μm 1, 3). Environ 50 % surviennent sur l’artère temporale supérieure et 45 % sur l’artère temporale inférieure, les artères nasales étant rares 3). La plupart sont unilatéraux et uniques, mais des cas bilatéraux et multiples existent. Le RAM sur la papille optique est rare, représentant 3,7 à 8 % du total 7, 10).
Il est fréquent chez les personnes âgées ayant des antécédents d’hypertension et d’artériosclérose. Le RAM a tendance à régresser spontanément, ce qui influence la décision thérapeutique.
QÀ quel point le macroanévrisme artériel rétinien acquis est-il rare ?
A
C’est une maladie relativement rare, mais sa fréquence augmente avec le vieillissement de la population. Le RAM sur la papille optique est encore plus rare, représentant 3,7 à 8 % des cas 7, 10). Dans le type hémorragique, une atteinte maculaire par hémorragie ou exsudat peut entraîner une perte de vision sévère, d’où l’importance d’un diagnostic et d’une prise en charge précoces.
Lorsque l’exsudation ou l’hémorragie atteint la macula, une baisse de l’acuité visuelle et une métamorphopsie apparaissent. En l’absence d’hémorragie ou d’exsudation, il n’y a pas de symptômes subjectifs et la pathologie est difficile à détecter.
Lorsque l’hémorragie ou l’exsudation atteint la macula, les symptômes suivants apparaissent :
Baisse de l’acuité visuelle : due à l’hémorragie ou à l’exsudation maculaire. Peut être progressive ou brutale.
Métamorphopsie (vision déformée) : due à l’œdème ou à l’exsudation maculaire.
Scotome central : déficit du champ visuel dû à une atteinte de la fovéa.
La RAM est classée cliniquement en trois types suivants 3, 9) :
Type
Principaux symptômes
Signes caractéristiques
Type asymptomatique
Aucun
Découverte fortuite
Hémorragique
Baisse aiguë de l’acuité visuelle
Hémorragie multicouche
Exsudatif
Baisse progressive de l’acuité visuelle
Exsudats durs, œdème
L’hémorragie caractéristique de la RAM est multicouche, s’étendant à plusieurs couches : sous-rétinienne, intra-rétinienne, sous la membrane limitante interne (MLI), pré-rétinienne et vitréenne 9). Ce motif d’hémorragie multicouche est l’un des signes caractéristiques de la RAM.
Lors de l’examen du fond d’œil, l’anévrisme apparaît rouge le long des artérioles rétiniennes, blanc s’il est associé à de la fibrine, et gris-blanc s’il est fibrosé. L’anévrisme peut être difficile à identifier en raison de l’hémorragie ou de l’exsudation. Dans le type exsudatif, on observe des exsudats durs circinés (rétinopathie circinée), un œdème rétinien et un décollement séreux de la rétine.
Les complications rapportées de la RAM comprennent la formation d’un trou maculaire après rupture 7) et l’occlusion d’une branche de l’artère rétinienne 10). La RAM sur la papille optique est particulièrement sujette à une hémorragie vitréenne précoce et nécessite une attention particulière 10).
QL'hémorragie multicouche est-elle spécifique à la RAM ?
A
L’hémorragie multicouche (hémorragie impliquant plusieurs couches : sous-rétinienne, intra-rétinienne et vitréenne) est un signe caractéristique de la RAM et constitue un indice diagnostique important 9). Cependant, lorsque l’hémorragie est étendue, le corps de l’anévrisme peut devenir difficile à visualiser, et une évaluation complémentaire par angiographie, OCT ou OCT-A est indispensable au diagnostic 3).
Plusieurs facteurs de risque favorisant l’affaiblissement de la paroi vasculaire sont impliqués dans le développement de la RAM. Elle survient fréquemment chez les personnes âgées ayant des antécédents d’hypertension artérielle et d’artériosclérose. On pense que la perte de la couche musculaire de la paroi vasculaire et la fibrose collagène de la média réduisent l’élasticité, entraînant une dilatation sous la pression luminale 1, 9).
Principaux facteurs de risque
Hypertension artérielle : facteur de risque majeur, présent chez 51 à 75 % des patients. L’hypertension persistante favorise la dégénérescence hyaline et l’artériosclérose de la paroi vasculaire 9).
Artériosclérose : fragilisation de la paroi vasculaire due à une dégénérescence hyaline et à une collagénisation. Les lésions chroniques de la paroi vasculaire constituent la base de la dilatation1, 9).
Âge : survient fréquemment après 60 ans. La fragilisation de la paroi vasculaire liée à l’âge est un facteur sous-jacent.
Sexe féminin : les femmes représentent 70 à 78 % des patients. Le mécanisme détaillé de cette différence de sexe est inconnu9).
Autres facteurs de risque
Dyslipidémie : favorise la progression de l’artériosclérose et aggrave les lésions de la paroi vasculaire1, 3).
Maladies cardiovasculaires : une association avec les maladies coronariennes et les anévrismes de l’aorte a été rapportée. Les RAM peuvent survenir dans le cadre d’une maladie vasculaire systémique9).
Syndrome de Lynch : il a été suggéré que les mutations des gènes de réparation de l’ADN pourraient entraîner une complexification du réseau vasculaire. Il s’agit du premier cas rapporté d’association avec les RAM1).
Manœuvre de Valsalva : les variations brutales de la pression artérielle peuvent déclencher la rupture des RAM. Les efforts physiques intenses, la toux et la défécation ont été rapportés comme facteurs déclenchants9).
L’imagerie multimodale est essentielle pour un diagnostic précis des RAM3). En particulier en cas d’hémorragie importante, l’angiographie à la fluorescéine seule peut rendre difficile l’identification de l’anévrisme lui-même, et il est nécessaire de combiner plusieurs examens.
Le diagnostic différentiel le plus important est la dégénérescence maculaire liée à l’âge, suivie de l’occlusion de branche veineuse rétinienne, de la rétinopathie diabétique et de la maladie de Coats. La présence de lésions anévrismales le long des artères rétiniennes est confirmée par angiographie à la fluorescéine et angiographie au vert d’indocyanine, et si l’OCT ne montre pas de soulèvement de l’épithélium pigmentaire rétinien, la probabilité d’une DMLA exsudative est faible.
Angiographie à la fluorescéine (FA) : À la phase artérielle, on observe une hyperfluorescence anévrismale du RAM, et à la phase tardive, une fuite et une coloration tissulaire. Une hyperfluorescence intense due à la fuite et à la coloration tissulaire indique une activité. Utile pour évaluer l’activité, c’est la méthode standard de diagnostic.
Angiographie au vert d’indocyanine (IA) : En cas d’hémorragie abondante, elle est supérieure à la FA pour détecter le RAM3). La fuite de fluorescence étant plus faible en IA qu’en FA, une hyperfluorescence en IA indique une activité plus élevée.
Tomographie par cohérence optique (OCT) : Visualise le RAM sous forme de structures sphériques hyperréflectives dans la rétine interne. Permet de confirmer et quantifier l’œdème rétinien et le décollement séreux de la rétine, et est utile pour stratifier l’hémorragie.
Angiographie par tomographie par cohérence optique (OCTA) : Visualise de manière non invasive les signaux de flux sanguin. Permet de visualiser les passages intramuraux dus à des modifications de type dissection de la paroi vasculaire 8).
Flowgraphie laser speckle (LSFG) : Technique d’évaluation quantitative non invasive du flux sanguin. La valeur MBR (Mean Blur Rate) est corrélée à la régression du RAM et peut être utilisée pour le suivi thérapeutique 5).
Imagerie par réflexion infrarouge (NIR-R) : Un cas rapporté a détecté un épaississement de la paroi vasculaire de type manchon 3 ans avant l’apparition, suggérant un potentiel comme outil de détection précoce 6).
Échographie B : utilisée lorsque le fond d’œil n’est pas visible en raison d’une hémorragie du vitré 7, 10). Permet une évaluation approximative des lésions intraoculaires.
La stratégie thérapeutique de la RAM est déterminée en fonction du type de lésion, de l’atteinte maculaire et de la tendance à la régression spontanée. Bien qu’une rémission spontanée soit possible, le degré de déficit visuel et la récupération varient selon la persistance de l’exsudation ou de l’hémorragie maculaire.
Approche thérapeutique par étapes :
Exsudation/hémorragie présente → d’abord traitement oral (carbazochrome)
Exsudation maculaire persistante sans tendance à la régression → photocoagulation au laser (coagulation superficielle de l’anévrisme)
Hémorragie sous-rétinienne atteignant la macula (dans les 2 semaines, non organisée) → injection intravitréenne de gaz (déplacement du caillot)
Hémorragie prérétinienne (sous la limitante interne) atteignant la macula → vitrectomie (avec pelage de la limitante interne)
Hémorragie vitréenne persistante → vitrectomie
Traitement conservateur
Surveillance : en raison de la tendance à la régression spontanée, elle concerne les cas asymptomatiques sans atteinte maculaire. Suivi par examens du fond d’œil réguliers.
Traitement médicamenteux : carbazochrome (Adona) 30 mg, 3 comprimés en 3 prises. Traitement adjuvant visant à réduire la perméabilité vasculaire et à favoriser l’hémostase.
Gestion des facteurs de risque : un contrôle strict de la pression artérielle et des lipides est essentiel pour prévenir les récidives et contrôler l’évolution de la maladie.
Traitement invasif
Photocoagulation au laser : vise à favoriser la cicatrisation de la paroi anévrismale perméable ou rompue. On procède par coagulation superficielle de l’anévrisme sans occlure l’artère ; il n’est pas nécessaire de coaguler toute la surface jusqu’à l’apparition d’un blanchiment gris-blanc. Le risque de complication est l’occlusion artérielle.
Vitrectomie : en cas d’accumulation de sang entre la limitante interne et la couche des fibres nerveuses, une vitrectomie avec pelage de la limitante interne est réalisée. L’hémorragie vitréenne persistante est également une indication de vitrectomie.
Coagulation indirecte : technique consistant à coaguler la rétine autour de l’anévrisme pour éloigner l’exsudation de la macula. Souvent combinée à la coagulation directe.
Thérapie combinée laser + anti-VEGF : une étude sur 3 cas a rapporté une diminution moyenne de l’épaisseur rétinienne centrale (CRT) de 275,7 μm et une amélioration de l’acuité visuelle de 0,55 logMAR 4).
Laser Nd:YAG : utilisé pour drainer l’hémorragie sous la limitante interne. Une intervention précoce est recommandée 9).
Injection intravitréenne de gaz (déplacement de l’hématome) : indiquée dans les 2 semaines suivant la présence d’une hémorragie sous-rétinienne maculaire. Contre-indiquée si l’hémorragie est organisée. Injection de 0,2 à 0,8 mL de SF6 ou C3F8, nécessitant un maintien en position ventrale pendant 1 à 2 semaines après l’opération. L’association avec tPA (activateur tissulaire du plasminogène) peut améliorer le déplacement de l’hématome sous-maculaire.
Laser sous-seuil : aurait une efficacité équivalente au laser conventionnel avec moins de complications 9).
QPeut-il guérir spontanément ?
A
Les RAM ont tendance à régresser spontanément ; de nombreux cas asymptomatiques s’améliorent avec une simple observation. Cependant, si l’hémorragie ou l’exsudation atteint la macula, le pronostic visuel est affecté, et un traitement actif doit être envisagé. Le choix entre observation et intervention dépend du type, de l’activité et du contexte du patient.
La physiopathologie centrale de la RAM est la dégénérescence de la paroi vasculaire et l’augmentation de la pression intraluminale. La fragilisation de la paroi vasculaire due à l’hypertension et à l’artériosclérose constitue la base, et la fuite due à l’augmentation de la perméabilité de la paroi artérielle ainsi que l’hémorragie due à la rupture entraînent une déficience visuelle.
Processus de dégénérescence de la paroi vasculaire : La dégénérescence hyaline due à l’hypertension et l’artériosclérose endommagent la couche musculaire de la paroi vasculaire, et la fibrose collagène de la média progresse9). En conséquence, l’élasticité de la paroi vasculaire diminue, la résistance à la pression intraluminale est perdue et une dilatation locale se produit1, 9).
Hypothèse de Gass : Les emboles athéromateux endommagent la paroi vasculaire, provoquant une ischémie locale qui augmente l’expression du VEGF. En conséquence, l’augmentation de la perméabilité et la vasodilatation sont favorisées2). Le VEGF provoque une dilatation artérielle et une augmentation de la perméabilité via la production endothéliale de NO, et participe à la pathogénie de la RAM de type exsudatif3).
Changement de type dissection : Des observations détaillées utilisant l’ophtalmoscopie optique adaptative (AOSLO), l’OCT et l’OCTA ont rapporté une pathologie où des fissures se produisent dans la paroi vasculaire et des voies intramurales se forment8). De nouvelles RAM peuvent se former dans les zones adjacentes à partir de ces voies intramurales.
Mécanisme de rupture : La rupture se produit lorsque la pression intraluminale dépasse le seuil de la paroi vasculaire fragilisée9). Les manœuvres de Valsalva (toux, travail lourd, effort de défécation, etc.) provoquant une augmentation brutale de la pression artérielle peuvent être un facteur déclenchant de la rupture9).
Meng Y et al. ont passé en revue la littérature sur les cas de rupture de RAM déclenchée par la manœuvre de Valsalva et ont discuté du mécanisme par lequel l’augmentation brutale de la pression veineuse et artérielle due à une élévation rapide de la pression intra-abdominale rompt la paroi vasculaire fragile9).
Rupture de la barrière hémato-rétinienne : Dans la RAM de type exsudatif, l’altération de la barrière hémato-rétinienne est à l’origine de l’œdème maculaire et des exsudats durs15).
Caractéristiques de la RAM sur la papille optique : Les artères près de la papille ont un diamètre plus grand et une vitesse de flux sanguin plus élevée. Par conséquent, la contrainte pariétale est plus importante et une hémorragie vitréenne survient plus précocement10).
Analyse microstructurale par ophtalmoscopie optique adaptative (AOSLO) : Des observations détaillées utilisant l’AOSLO ont visualisé la disparition des pulsations, le processus de formation de thrombus et les structures de fissure de la paroi vasculaire dans la RAM8). Cela a révélé une nouvelle pathologie de changement de type dissection de la paroi vasculaire, approfondissant la compréhension du mécanisme pathogénique.
Évaluation longitudinale par laser speckle flowgraphy (LSFG) : Il a été rapporté qu’avec la régression de la RAM, le MBR (Mean Blur Rate) a diminué de manière significative, passant de 6,8 UA à 1,1 UA5). La surveillance non invasive du flux sanguin par LSFG est prometteuse en tant qu’outil d’évaluation objective de l’efficacité thérapeutique.
Hanazaki H et al. ont évalué longitudinalement le flux sanguin oculaire de RAM traitées par LSFG et ont montré que la diminution du MBR était corrélée à la régression de la RAM5).
Détection précoce par imagerie par réflexion infrarouge proche (NIR-R) : Un cas a été rapporté où un épaississement de la paroi vasculaire en forme de manchette a été détecté sur des images NIR-R trois ans avant la manifestation clinique de la RAM6). Cela pourrait être un facteur prédictif chez les patients hypertendus, et son application comme outil de dépistage précoce est attendue.
Efficacité de la thérapie combinée laser + anti-VEGF : Dans une série de trois cas, un traitement combinant la photocoagulation focale au laser et le bévacizumab intravitréen a réduit l’épaisseur moyenne du centre de la rétine (CRT) de 275,7 μm et amélioré l’acuité visuelle de 0,55 logMAR4). Cela suggère un effet synergique de la stabilisation vasculaire par anti-VEGF et de la réparation pariétale par laser, et des essais à grande échelle sont attendus.
Laser sous-seuil : Par rapport au laser à seuil conventionnel, l’hyperthermie rétinienne sublétale via les protéines de choc thermique permettrait d’obtenir une efficacité équivalente tout en réduisant les complications9).
Association entre le syndrome de Lynch et la RAM : Le développement de RAM chez un patient atteint du syndrome de Lynch, caractérisé par des mutations des gènes de réparation de l’ADN, a été rapporté pour la première fois1). Il est suggéré que les mutations des gènes de réparation de l’ADN complexifient le réseau vasculaire et que l’augmentation de l’expression du VEGF-A contribue au développement de la RAM.
Nécessité de recommandations thérapeutiques : Avec la diversification des traitements, l’élaboration de recommandations fondées sur des preuves est nécessaire9).
Accumulation de cas d’hémorragie multicouche et d’évaluation d’imagerie non invasive : Dans les RAM rompues, des cas présentant des hémorragies multicouches (sous-rétiniennes, intrarétiniennes, intravitréennes) ont été rapportés11). Dans les cas compliqués d’hémorragie sous-vitréenne, la décision d’indication du laser Nd:YAG ou de la vitrectomie est importante12). La vidéographie par réflexion infrarouge proche est utilisée pour évaluer la pulsatilité de la RAM, et l’OCTA pour l’évaluation non invasive du flux sanguin intralésionnel13, 14).
QLe traitement anti-VEGF est-il efficace pour la RAM ?
A
Des rapports de cas et de petites séries ont rapporté l’efficacité des injections intravitréennes d’anti-VEGF pour la RAM exsudative 2, 3, 4). En particulier, la thérapie combinée avec le laser a donné des résultats prometteurs 4). Cependant, au Japon, cela n’est pas couvert par l’assurance maladie 2) et aucun essai randomisé à grande échelle n’a encore été réalisé. Une consultation approfondie avec le médecin traitant est nécessaire avant utilisation.
Sood S, Friedman S. Retinal Arterial Macroaneurysm in a Patient With Lynch Syndrome. J VitreoRetinal Diseases. 2023;7(3):239-241.
Takamiya M. The Management of Two Cases with Retinal Arterial Macroaneurysm by Anti-Vascular Endothelial Growth Factor. Case Rep Ophthalmol. 2024;15:483-489.
Balas M, Mandell MA, Arjmand P. Juxtafoveal Retinal Arterial Macroaneurysm Diagnosed on Ancillary Imaging. J VitreoRetinal Diseases. 2024;8(5):609-613.
Jemelian A, Enghelberg M. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025;17(3):e81382.
Hanazaki H, Yokota H, Aso H, et al. Evaluation of ocular blood flow over time in a treated retinal arterial macroaneurysm using laser speckle flowgraphy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101022.
Zienkiewicz A, Francone A, Cirillo MP, et al. Near-Infrared Reflectance Imaging to Detect an Incipient Retinal Arterial Macroaneurysm. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:150-153.
Takahashi S, Nishida K, Sakaguchi H, et al. A Case of Idiopathic Dense Vitreous Hemorrhage: Suspected Rupture of a Large Retinal Arterial Macroaneurysm on the Optic Disc. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:634-639.
Ishikura M, Muraoka Y, Kadomoto S, et al. Retinal arterial macroaneurysm rupture caused by dissection-like change in the vessel wall. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101346.
Meng Y, Xu Y, Li L, et al. Retinal arterial macroaneurysm rupture by Valsalva maneuver: a case report and literature review. BMC Ophthalmology. 2022;22:461.
Sasajima H, Zako M, Aoyagi A, et al. Acute Onset of Dense Vitreous Hemorrhage Associated with Retinal Arterial Macroaneurysm on the Optic Disc. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:763-769.
Temkar S, Stephen M, Agarwal D, et al. Multilayered retinal bleed in ruptured retinal artery macroaneurysm. BMJ Case Rep. 2023;16:e254669.
Mahjoub A, Zaafrane N, Ben Youssef C, et al. Retinal artery macroaneurysm complicated with subhyaloid hemorrhage: two case reports. Ann Med Surg. 2023;85:1130-1136.
Abdul-Rahman A, Morgan W, Yu DY. Near infra-red reflectance videography in the evaluation of retinal artery macroaneurysm pulsatility. Am J Ophthalmol Case Reports. 2022;27:101664.
Mohd Lokman M, Catherine Bastion ML, Che Hamzah J. Objective assessment of retinal artery macroaneurysm with optical coherence tomography angiography. Cureus. 2022;14(12):e32328.
O’Leary F, Campbell M. The blood-retina barrier in health and disease. FEBS J. 2021;290:878-891.
Copiez le texte de l'article et collez-le dans l'assistant IA de votre choix.
Article copié dans le presse-papiers
Ouvrez un assistant IA ci-dessous et collez le texte copié dans la conversation.
