Le macroanévrisme artériel rétinien acquis (Retinal Arterial Macroaneurysm ; RAM) est une dilatation localisée, sacculaire ou fusiforme, des artères rétiniennes dans les trois premières branches. Il est souvent observé faisant saillie à partir des bifurcations artérielles ou des croisements artério-veineux. L’exsudation ou l’hémorragie provenant du RAM entraîne des modifications morphologiques et des troubles fonctionnels. Ce concept de maladie a été rapporté pour la première fois par Robertson en 1973.
La taille typique est de 100 à 250 μm 1, 3). Environ 50 % surviennent sur l’artère temporale supérieure, 45 % sur l’artère temporale inférieure, et les artères nasales sont rarement touchées 3). Bien que plus fréquent du côté temporal, il peut également survenir du côté nasal. Il est le plus souvent unilatéral et unique, mais des cas bilatéraux ou multiples existent. Il est fréquent chez les personnes âgées ayant des antécédents d’hypertension artérielle et d’artériosclérose.
Le RAM sur la papille optique est rare, représentant 3,7 à 8 % de tous les cas 7, 10). On sait que le RAM a tendance à régresser spontanément, ce qui influence la décision thérapeutique.
QÀ quel point le macroanévrisme artériel rétinien acquis est-il rare ?
A
Bien que relativement rare, cette pathologie est de plus en plus fréquente avec le vieillissement de la population. Les RAM sur la papille optique sont encore plus rares, représentant 3,7 à 8 % des cas7, 10). Dans la forme hémorragique, une atteinte maculaire par hémorragie ou exsudat peut entraîner une altération sévère de la vision, d’où l’importance d’un diagnostic et d’une prise en charge précoces.
Jemelian A, et al. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025. Figure 2. PMCID: PMC12034429. License: CC BY.
Coupe OCT correspondant à la lésion hyperréflective en dôme décrite dans la section « 2. Principaux symptômes et signes cliniques ».
Lorsque l’exsudat ou l’hémorragie atteint la macula, une baisse de l’acuité visuelle et une métamorphopsie apparaissent. En l’absence d’hémorragie ou d’exsudat, il n’y a pas de symptômes subjectifs et la lésion est difficile à détecter.
En cas d’atteinte maculaire par hémorragie ou exsudat, les symptômes suivants peuvent survenir :
Baisse de l’acuité visuelle : due à l’hémorragie ou à l’exsudat maculaire. L’installation peut être progressive ou brutale.
Métamorphopsie (distorsion visuelle) : due à l’œdème ou à l’exsudat maculaire.
Scotome central : déficit du champ visuel lié à l’atteinte du centre de la macula.
Baisse brutale de l’acuité visuelle : survenue aiguë en cas d’hémorragie intravitréenne.
Les RAM sont classés cliniquement en trois types3, 9) :
Type
Principaux symptômes
Signes caractéristiques
Type asymptomatique
Aucun
Découverte fortuite
Type hémorragique
Baisse aiguë de l’acuité visuelle
Hémorragie multicouche
Type exsudatif
Baisse progressive de l’acuité visuelle
Exsudats durs, œdème
L’hémorragie caractéristique du RAM est multicouche, s’étendant sur plusieurs plans : sous-rétinien, intra-rétinien, sous la membrane limitante interne (MLI), pré-rétinien et vitréen 9). Ce motif d’hémorragie multicouche est l’un des signes caractéristiques du RAM.
Lors de l’examen du fond d’œil, on observe une coloration rouge le long des artérioles rétiniennes, qui devient blanche en présence de fibrine et gris-blanc en cas de fibrose. L’anévrisme peut ne pas être identifiable en raison de l’hémorragie ou de l’exsudat. Dans le type exsudatif, on observe des exsudats durs circinés (rétinopathie circinée), un œdème rétinien et un décollement séreux de la rétine, parfois accompagnés d’exsudats durs en anneau autour de l’anévrisme (rétinopathie circinée).
Les complications du RAM comprennent la formation d’un trou maculaire après rupture 7) et l’occlusion d’une branche de l’artère rétinienne 10). Le RAM situé sur la papille optique est particulièrement sujet à une hémorragie vitréenne précoce, nécessitant une attention particulière 10).
QL'hémorragie multicouche est-elle spécifique au RAM ?
A
L’hémorragie multicouche (hémorragie s’étendant sur plusieurs plans : sous-rétinien, intra-rétinien et vitréen) est un signe caractéristique du RAM et constitue un indice diagnostique important 9). Cependant, lorsque l’hémorragie est étendue, le corps de l’anévrisme peut devenir difficile à visualiser, et une évaluation complémentaire par angiographie à la fluorescéine (IA), OCT ou OCT-A est indispensable au diagnostic 3).
Plusieurs facteurs de risque favorisant la fragilisation de la paroi vasculaire sont impliqués dans le développement du RAM. Il est fréquent chez les personnes âgées ayant des antécédents d’hypertension artérielle et d’artériosclérose. On pense que la perte de la couche musculaire de la paroi vasculaire et la fibrose collagène de la média réduisent l’élasticité, entraînant une dilatation due à la pression luminale 1, 9).
Facteurs de risque majeurs
Hypertension artérielle : Facteur de risque le plus important, présent chez 51 à 75 % des patients. L’hypertension persistante favorise la dégénérescence hyaline et l’artériosclérose de la paroi vasculaire 9).
Artériosclérose : Fragilisation de la paroi vasculaire due à la dégénérescence hyaline et à la collagénisation. Les lésions vasculaires à long terme constituent la base de la dilatation 1, 9).
Vieillissement : Survient fréquemment après 60 ans. La fragilisation de la paroi vasculaire liée à l’âge est un facteur sous-jacent.
Sexe féminin : Les femmes représentent 70 à 78 % des patients. Le mécanisme détaillé de la différence entre les sexes est inconnu 9).
Autres facteurs de risque
Dyslipidémie : Favorise la progression de l’artériosclérose et aggrave les lésions de la paroi vasculaire 1, 3).
Maladies cardiovasculaires : Une association avec les maladies coronariennes et les anévrismes de l’aorte a été rapportée. Le RAM peut survenir dans le cadre d’une maladie vasculaire systémique 9).
Syndrome de Lynch : La possibilité d’une complexification du réseau vasculaire due à des mutations des gènes de réparation de l’ADN a été suggérée. Il s’agit du premier cas rapporté d’association avec le RAM1).
Manœuvre de Valsalva : Les fluctuations brutales de la pression artérielle peuvent déclencher la rupture du RAM. Les efforts physiques intenses, la toux et la défécation ont été rapportés comme facteurs déclenchants 9).
L’imagerie multimodale est essentielle pour un diagnostic précis du RAM3). En particulier en cas d’hémorragie importante, l’identification du corps de l’anévrisme peut être difficile avec la seule angiographie à la fluorescéine (FA), et il est nécessaire de combiner plusieurs examens.
Le diagnostic différentiel le plus important est la dégénérescence maculaire liée à l’âge, suivie de l’occlusion de branche veineuse rétinienne (OBVR), de la rétinopathie diabétique et de la maladie de Coats. L’examen du fond d’œil, l’angiographie à la fluorescéine (FA) et l’angiographie au vert d’indocyanine (IA) permettent de vérifier la présence de lésions anévrismales le long des artères rétiniennes. En OCT, l’absence de soulèvement de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) rend peu probable une DMLA exsudative.
Quantification de la structure des couches rétiniennes
Angiographie à la fluorescéine (FA) : Dans la phase artérielle, on observe une hyperfluorescence anévrismale des RAM, et aux stades tardifs, une fuite et une coloration tissulaire. En cas d’hyperfluorescence importante due à une fuite de colorant ou à une coloration tissulaire, on considère que la perméabilité de la paroi vasculaire de l’anévrisme est augmentée, ce qui indique une activité. Utile pour évaluer l’activité, c’est la méthode standard de diagnostic.
Angiographie au vert d’indocyanine (IA) : En cas d’hémorragie importante, elle est supérieure à la FA pour détecter les RAM3). Comme le vert d’indocyanine a une fuite de fluorescence plus faible des anévrismes que la fluorescéine, une hyperfluorescence en IA indique une activité plus élevée.
Tomographie par cohérence optique (OCT) : visualise les RAM comme des structures sphériques hyperréflectives dans la rétine interne. Permet de confirmer et quantifier l’œdème rétinien et le décollement séreux de la rétine, et est utile pour stratifier la localisation des hémorragies (prérétiniennes ou sous-rétiniennes).
Angiographie par tomographie par cohérence optique (OCTA) : visualise de manière non invasive les signaux de flux sanguin. Permet de visualiser les passages intramuraux dus à des modifications disséquantes de la paroi vasculaire 8).
Flowgraphie laser speckle (LSFG) : technique d’évaluation quantitative non invasive du flux sanguin. La valeur MBR (Mean Blur Rate) est corrélée à la régression des RAM et peut être utilisée pour surveiller l’évolution du traitement 5).
Imagerie par réflexion infrarouge (NIR-R) : un cas clinique a rapporté la détection d’un épaississement de la paroi vasculaire en forme de manchette 3 ans avant l’apparition, suggérant un potentiel comme outil de détection précoce 6).
Échographie en mode B : utilisée lorsque l’hémorragie du vitré empêche la visualisation du fond d’œil 7, 10). Permet une évaluation approximative des lésions intraoculaires.
La stratégie thérapeutique des RAM est déterminée en tenant compte du type, de l’impact sur la macula et de la tendance à la régression spontanée. Bien qu’il existe une tendance à la rémission spontanée, le degré de dysfonction visuelle et la récupération varient selon l’étendue de l’exsudation persistante et de l’hémorragie maculaire.
Approche thérapeutique par étapes :
Exsudation/hémorragie présente → d’abord prescription d’un médicament oral (carbazochrome)
Exsudation maculaire persistante sans tendance à la régression spontanée → photocoagulation au laser (coagulation de l’anévrisme)
Hémorragie sous-rétinienne atteignant la macula (dans les 2 semaines suivant l’apparition, non organisée) → injection intravitréenne de gaz (déplacement du caillot)
Hémorragie prérétinienne (sous la limitante interne) atteignant la macula → vitrectomie (avec pelage de la limitante interne)
Hémorragie vitréenne persistante → vitrectomie
Traitement conservateur
Surveillance : en raison de la tendance à la régression spontanée, elle concerne les cas asymptomatiques sans atteinte maculaire. Un suivi régulier par examen du fond d’œil est effectué.
Traitement médicamenteux : Utilisation de carbazochrome (Adona comprimés 30 mg) 3 comprimés en 3 prises. C’est un traitement adjuvant visant à inhiber l’hyperperméabilité vasculaire et à favoriser l’hémostase.
Gestion des facteurs de risque : Un contrôle strict de la pression artérielle et des lipides est essentiel pour prévenir les récidives et contrôler l’évolution de la maladie.
Traitement invasif
Photocoagulation au laser : Vise à favoriser la cicatrisation de la paroi perméable ou rompue de l’anévrisme. On procède en effleurant la surface de l’anévrisme sans obstruer l’artère, sans qu’il soit nécessaire de superposer les tirs jusqu’à l’apparition d’un coagulum blanc grisâtre sur l’ensemble de l’anévrisme. Les paramètres indicatifs sont : taille du spot 300-500 μm, durée d’exposition 0,2-0,3 seconde, puissance 120 mW. Le risque de complication inclut l’occlusion artérielle.
Injection intravitréenne d’anti-VEGF : Utilisée pour les RAM exsudatives. Au Japon, elle n’est pas couverte par l’assurance maladie 2, 3, 4).
Vitrectomie : En cas d’accumulation de sang entre la limitante interne (ILM) et la couche des fibres nerveuses, on réalise une vitrectomie avec pelage de l’ILM. Une hémorragie vitréenne persistante est également une indication de vitrectomie.
Coagulation indirecte : Technique consistant à coaguler la rétine autour de l’anévrisme pour éloigner la fuite de la macula. Elle est souvent combinée à la coagulation directe.
Thérapie combinée laser + anti-VEGF : Une étude portant sur 3 cas a rapporté une diminution moyenne de l’épaisseur rétinienne centrale (CRT) de 275,7 μm et une amélioration de l’acuité visuelle de 0,55 logMAR 4).
Laser Nd:YAG : Utilisé pour drainer l’hémorragie sous la limitante interne. Une intervention précoce est recommandée 9).
Injection intravitréenne de gaz (déplacement de l’hématome) : Indiquée dans les deux semaines suivant l’apparition d’une hémorragie sous-rétinienne maculaire. Elle est contre-indiquée si l’hémorragie est déjà organisée. On injecte 0,2 à 0,8 mL de SF6 ou C3F8, et le patient doit rester en position ventrale pendant 1 à 2 semaines après l’opération. L’association avec du tPA (activateur tissulaire du plasminogène) peut améliorer le déplacement de l’hématome sous-maculaire.
Laser sous-seuil : Il aurait une efficacité comparable au laser conventionnel avec moins de complications 9).
QPeut-il guérir spontanément ?
A
Les RAM ont tendance à régresser spontanément, et de nombreux cas asymptomatiques s’améliorent simplement par une surveillance. Cependant, si l’hémorragie ou l’exsudat atteint la macula, cela affecte le pronostic visuel, il faut donc envisager une intervention thérapeutique active. Le choix entre l’évolution naturelle et l’intervention thérapeutique se fait en fonction du type de maladie, de l’activité et du contexte du patient.
Le cœur de la physiopathologie des RAM est la dégénérescence de la paroi vasculaire et l’augmentation de la pression intraluminale. La fragilisation de la paroi vasculaire due à l’hypertension et à l’artériosclérose constitue la base, et la fuite due à l’augmentation de la perméabilité de la paroi artérielle ainsi que l’hémorragie due à la rupture entraînent une altération de la fonction visuelle.
Processus de dégénérescence de la paroi vasculaire : L’hypertension provoque une dégénérescence hyaline et l’artériosclérose endommage la couche musculaire de la paroi vasculaire, avec une progression de la fibrose collagène de la média 9). En conséquence, l’élasticité de la paroi vasculaire diminue, la résistance à la pression intraluminale est perdue et une dilatation locale se produit 1, 9).
Hypothèse de Gass : Les emboles athéromateux endommagent la paroi vasculaire, provoquant une ischémie locale qui augmente l’expression du VEGF. Cela favorise l’augmentation de la perméabilité et la dilatation vasculaire 2). Le VEGF provoque une dilatation artérielle et une augmentation de la perméabilité via la production endothéliale de NO, participant à la pathologie des RAM exsudatives 3).
Changements de type dissection : Des observations détaillées par ophtalmoscopie adaptative (AOSLO), OCT et OCTA ont rapporté des cas où des fissures (cracks) se forment dans la paroi vasculaire, créant des passages intramuraux 8). De nouvelles RAM peuvent se former à partir de ces passages intramuraux dans les zones adjacentes.
Mécanisme de rupture : La rupture se produit lorsque la pression intraluminale dépasse le seuil de la paroi vasculaire fragilisée 9). Les manœuvres de Valsalva (toux, travail lourd, efforts de défécation, etc.) provoquant une augmentation brutale de la pression artérielle peuvent être des facteurs déclenchants de la rupture 9).
Meng Y et al. ont passé en revue la littérature sur les cas de rupture de RAM déclenchés par la manœuvre de Valsalva et ont discuté du mécanisme par lequel une augmentation brutale de la pression veineuse et artérielle due à une élévation rapide de la pression intra-abdominale provoque la rupture de la paroi vasculaire fragile 9).
Rupture de la barrière hémato-rétinienne : Dans les RAM exsudatives, l’altération de la barrière hémato-rétinienne est à l’origine de l’œdème maculaire et des exsudats durs 15).
Caractéristiques des RAM sur la papille optique : Les artères près de la papille ont un diamètre plus grand et un débit sanguin plus élevé. Par conséquent, la contrainte pariétale est plus importante et une hémorragie intravitréenne précoce est plus fréquente 10).
Analyse microstructurale par ophtalmoscopie à optique adaptative (AOSLO) : Des observations détaillées avec l’AOSLO ont visualisé la disparition des pulsations, le processus de formation du thrombus et les fissures de la paroi vasculaire dans les RAM8). Cela a révélé une nouvelle pathologie de changement de type dissection de la paroi vasculaire, approfondissant la compréhension du mécanisme pathogène.
Évaluation longitudinale par laser speckle flowgraphy (LSFG) : Il a été rapporté qu’avec la régression des RAM, le MBR (Mean Blur Rate) a diminué de manière significative de 6,8 UA à 1,1 UA5). La surveillance non invasive du flux sanguin par LSFG est prometteuse comme outil objectif d’évaluation de l’efficacité thérapeutique.
Hanazaki H et al. ont évalué longitudinalement le flux sanguin oculaire des RAM traitées par LSFG et ont montré que la diminution du MBR était corrélée à la régression des RAM5).
Détection précoce par imagerie par réflexion infrarouge (NIR-R) : Un cas a été rapporté où un épaississement de la paroi vasculaire en forme de manchette a été détecté sur des images NIR-R trois ans avant la manifestation clinique des RAM6). Cela pourrait être un facteur prédictif chez les patients hypertendus, et son application comme outil de dépistage précoce est attendue.
Efficacité de la thérapie combinée laser + anti-VEGF : Dans une série de 3 cas, le traitement combinant la photocoagulation focale au laser et le bévacizumab intravitréen a réduit la CRT moyenne de 275,7 μm et amélioré l’acuité visuelle de 0,55 logMAR4). Une synergie entre la stabilisation vasculaire par anti-VEGF et la réparation pariétale par laser est suggérée, et des essais à grande échelle sont attendus.
Laser sous-seuil : Par rapport au laser seuil conventionnel, l’hyperthermie rétinienne sublétale médiée par les protéines de choc thermique permettrait d’obtenir une efficacité équivalente avec moins de complications9).
Association entre le syndrome de Lynch et les RAM : La survenue de RAM chez un patient atteint du syndrome de Lynch, porteur d’une mutation du gène de réparation de l’ADN, a été rapportée pour la première fois1). Il est suggéré que la mutation du gène de réparation de l’ADN complexifie le réseau vasculaire et que l’augmentation de l’expression du VEGF-A pourrait contribuer au développement des RAM.
Nécessité de recommandations thérapeutiques : Avec la diversification des traitements, l’élaboration de recommandations fondées sur des preuves est nécessaire9).
Accumulation de cas d’hémorragie multilaminaire et d’évaluation d’imagerie non invasive : Dans les RAM rompues, des cas d’hémorragie multilaminaire (sous-rétinienne, intrarétinienne, vitréenne) ont été rapportés11). Dans les cas compliqués d’hémorragie sous-vitréenne, la décision d’indication du laser Nd:YAG ou de la vitrectomie est importante12). La vidéographie par réflexion infrarouge est utilisée pour évaluer la pulsatilité des RAM, et l’OCTA pour l’évaluation non invasive du flux sanguin intralésionnel13, 14).
QLe traitement anti-VEGF est-il efficace pour les RAM ?
A
Des rapports de cas et de petites séries ont rapporté l’efficacité des injections intravitréennes d’anti-VEGF pour la RAM exsudative 2, 3, 4). En particulier, la thérapie combinée avec le laser a donné des résultats prometteurs 4). Cependant, au Japon, ce traitement n’est pas couvert par l’assurance maladie 2) et aucun essai randomisé à grande échelle n’a encore été réalisé. Une consultation approfondie avec le médecin traitant est nécessaire avant utilisation.
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