Edinsel retinal arter makroanevrizması (RAM), üçüncü dal içindeki retinal arterlerde görülen kese veya iğ şeklinde lokalize bir genişlemedir. Genellikle retinal arterin dallanma noktalarında veya arteriyovenöz çaprazlaşma bölgelerinde belirgin bir çıkıntı olarak gözlenir. RAM’den sızıntı veya kanama morfolojik değişikliklere ve fonksiyonel bozukluğa neden olur. Bu hastalık kavramı ilk kez 1973’te Robertson tarafından rapor edilmiştir.
Tipik boyut 100-250 μm’dir1, 3). Yaklaşık %50’si üst temporal arterde, %45’i alt temporal arterde oluşur ve nazal taraf nadirdir3). Temporal tarafta daha sık olmakla birlikte nazal tarafta da görülebilir. Genellikle tek taraflı ve tek odaklıdır, ancak iki taraflı ve çok odaklı vakalar da mevcuttur. Hipertansiyon ve arterioskleroz öyküsü olan yaşlı bireylerde daha sıktır.
Optik disk üzerinde oluşan RAM, tüm vakaların %3.7-8’i ile nadir bir durumdur7, 10). RAM’in kendiliğinden gerileme eğilimi olduğu bilinmektedir ve bu durum tedavi kararını etkiler.
QEdinsel retinal arter makroanevrizması ne kadar nadir bir hastalıktır?
A
Nispeten nadir bir hastalık olmakla birlikte, yaşlanan nüfusla birlikte karşılaşma sıklığı artmaktadır. Optik disk üzerindeki RAM daha da nadirdir ve tüm vakaların %3.7-8’ini oluşturduğu bildirilmiştir 7, 10). Kanamalı tipte, makulaya uzanan kanama veya eksüdasyon ciddi görme kaybına yol açabileceğinden erken tanı ve müdahale önemlidir.
Edinsel retinal arteriyel mikroanevrizmanın OCT görüntüsü
Jemelian A, et al. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025. Figure 2. PMCID: PMC12034429. License: CC BY.
OCT kesit görüntüsüdür. Metnin “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular” bölümünde ele alınan kubbe şeklindeki hiperreflektif lezyona karşılık gelir.
Eksüdasyon veya kanama makulaya ulaşırsa görme azalması ve çarpık görme (metamorfopsi) oluşur. Kanama veya eksüdasyon yoksa sübjektif belirti de olmaz ve tespit edilmesi zordur.
Makulaya kanama veya eksüdasyon ulaştığında aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:
Görme azalması: Makuladaki kanama veya eksüdasyona bağlı görme kaybı. Yavaş veya ani olabilir.
Çarpık görme (metamorfopsi): Makula ödemi veya eksüdasyonu nedeniyle oluşur.
Santral skotom: Makula merkezindeki hasara bağlı görme alanı defekti.
Ani görme kaybı: Vitreus kanaması durumunda akut başlangıç.
RAM klinik olarak aşağıdaki üç tipe ayrılır 3, 9):
Tip
Başlıca belirtiler
Tipik bulgular
Asemptomatik tip
Yok
Tesadüfi bulgu
Kanamalı tip
Akut görme azalması
Çok katmanlı kanama
Eksüdatif tip
Yavaş ilerleyen görme azalması
Sert eksüda ve ödem
RAM için karakteristik kanama çok katmanlıdır ve subretinal, intraretinal, internal limitan membran (ILM) altı, preretinal ve vitreus dahil olmak üzere birden fazla tabakayı kapsar 9). Bu çok katmanlı kanama paterni RAM’in karakteristik bulgularından biridir.
Fundus muayenesinde, retinal arteriyoller boyunca kırmızı renkte görülür, fibrin eşlik ediyorsa beyaz, fibrozis varsa grimsi beyaz olarak izlenir. Kanama veya eksüdasyon nedeniyle anevrizma tespit edilemeyebilir. Eksüdatif tipte halkasal sert eksüdalar (sirkine retinopati), retinal ödem ve seröz retina dekolmanı görülür ve anevrizma çevresinde halkasal sert eksüdalar (sirkine retinopati) eşlik edebilir.
RAM komplikasyonları olarak rüptür sonrası makula deliği oluşumu 7) ve retinal arter dal tıkanıklığı 10) bildirilmiştir. Optik disk üzerindeki RAM erken vitreus kanamasına yatkındır ve özellikle dikkat gerektirir 10).
QÇok katmanlı kanama RAM'e özgü bir bulgu mudur?
A
Çok katmanlı kanama (subretinal, intraretinal ve vitreus dahil birden fazla tabakayı kapsayan kanama) RAM için karakteristik bir bulgudur ve tanıda önemli bir ipucu sağlar 9). Öte yandan, kanama yaygın olduğunda RAM anevrizmasının gövdesi görünmeyebilir ve IA, OCT veya OCTA ile yardımcı değerlendirme tanı için gereklidir 3).
RAM gelişiminde, damar duvarının zayıflamasını hızlandıran birden fazla risk faktörü rol oynar. Hipertansiyon ve ateroskleroz öyküsü olan yaşlı bireylerde daha sık görülür. Damar duvarının kas tabakasının kaybı ve ortam tabakasının kollajen fibrozisi sonucu elastikiyetin azaldığı ve lümen basıncına bağlı genişleme oluştuğu düşünülmektedir 1, 9).
Başlıca Risk Faktörleri
Hipertansiyon: Hastaların %51-75’inde görülen en büyük risk faktörü. Sürekli yüksek tansiyon, damar duvarında hyalin dejenerasyonu ve aterosklerozu hızlandırır 9).
Ateroskleroz: Hyalin dejenerasyonu ve kollajenizasyon nedeniyle damar duvarının zayıflaması. Uzun süreli damar duvar hasarı genişlemenin temelini oluşturur 1, 9).
Yaşlanma: 60 yaş üstünde sık görülür. Yaşlanmaya bağlı damar duvarı zayıflaması altta yatan nedendir.
Kadın cinsiyet: Hastaların %70-78’ini kadınlar oluşturur. Cinsiyet farkının ayrıntılı mekanizması bilinmemektedir 9).
Kardiyovasküler hastalıklar: Koroner arter hastalığı ve aort anevrizması ile ilişkisi bildirilmiştir. Sistemik damar hastalığının bir parçası olarak RAM ortaya çıkabilir 9).
Lynch sendromu: DNA onarım gen mutasyonlarına bağlı damar ağı karmaşıklığı olasılığı öne sürülmüştür. RAM ile ilişkili ilk rapordur 1).
Valsalva manevrası: Ani kan basıncı dalgalanmaları RAM rüptürünü tetikleyebilir. Ağır iş, öksürük ve defekasyon sırasında ıkınma tetikleyici olarak bildirilmiştir 9).
RAM’in doğru tanısı için multimodal görüntüleme gereklidir 3). Özellikle yoğun kanama durumunda, yalnızca FA ile anevrizma gövdesini belirlemek zor olabilir ve birden fazla testin birleştirilmesi gerekir.
Ayırıcı tanıda en önemlisi yaşa bağlı makula dejenerasyonudur (YBMD), bunu retinal ven dal tıkanıklığı (BRVO), diyabetik retinopati ve Coats hastalığı izler. Fundus muayenesi, FA ve IA ile retinal arterler boyunca anevrizmal lezyonların varlığı kontrol edilir. OCT’de retinal pigment epitelinde (RPE) kabarıklık yoksa, eksüdatif tip YBMD olasılığı düşüktür.
Test
Ana bulgular
Endikasyon ve avantajlar
FA
Anevrizmal hiperfloresans ve sızıntı
Standart tanı yöntemi
IA
Kanama altında anevrizmanın gösterilmesi
Özellikle kanamalı olgularda yararlı
OCT
Küresel yüksek reflektivite ve ödem
Retinal tabaka yapısının kantifikasyonu
Floresein anjiyografi (FA): Arteriyel fazda RAM’in anevrizmal hiperfloresansı görülür, geç dönemde sızıntı ve doku boyanması izlenir. Floresein sızıntısı veya doku boyanmasına bağlı hiperfloresans şiddetli ise, anevrizma damar duvarı geçirgenliğinin arttığı ve aktif bir bulgu olduğu değerlendirilir. Aktivite değerlendirmesinde yararlıdır ve standart tanı yöntemidir.
İndosiyanin yeşili anjiyografi (IA): Yoğun kanama varlığında IA, RAM tespitinde FA’ya göre üstündür 3). İndosiyanin yeşilinin anevrizmadan floresan sızıntısı floreseinden daha zayıf olduğu için, IA’da hiperfloresans görülmesi daha yüksek aktiviteyi gösterir.
Optik Koherens Tomografi (OCT): RAM’ı iç retinada yüksek yansıtıcılı küresel yapılar olarak görüntüler. Retina ödemi ve seröz retina dekolmanının doğrulanması ve ölçülmesini sağlar ve kanamanın yerinin (preretinal/subretinal) sınıflandırılmasında da faydalıdır.
Optik Koherens Tomografi Anjiyografi (OCTA): Kan akış sinyalini non-invaziv olarak görselleştirir. Damar duvarındaki diseksiyon benzeri değişiklikler nedeniyle intramural kanalın görüntülenmesini sağlar 8).
Lazer Speckle Flowgrafi (LSFG): Kan akışını non-invaziv olarak kantitatif değerlendiren bir yöntemdir. MBR (Ortalama Bulanıklık Hızı) değeri RAM’ın gerilemesi ile korelasyon gösterir ve tedavi takibinde kullanılabilir 5).
Yakın Kızılötesi Reflektans Görüntüleme (NIR-R): Başlangıçtan 3 yıl önce manşet tipi damar duvarı kalınlaşmasını tespit eden bir vaka raporu bulunmaktadır ve erken teşhis aracı olarak potansiyeli olduğu düşünülmektedir 6).
B-mod Ultrason: Vitreus kanaması nedeniyle fundus görüntülemesi mümkün olmadığında kullanılır 7, 10). Göz içi lezyonların kabaca değerlendirilmesini sağlar.
RAM tedavi stratejisi, hastalık tipi, maküler etki ve kendiliğinden gerileme eğilimi dikkate alınarak belirlenir. Kendiliğinden düzelme eğilimi vardır, ancak makülaya devam eden sızıntı veya kanamanın derecesine bağlı olarak görme fonksiyon bozukluğunun derecesi ve iyileşme farklılık gösterir.
Aşamalı Tedavi Yaklaşımı:
Sızıntı/kanama var → Öncelikle oral ilaç (karbazokrom) reçetesi
Makülaya devam eden sızıntı, kendiliğinden gerileme eğilimi yok → Lazer fotokoagülasyon (anevrizma dağlama koagülasyonu)
Subretinal kanama makülaya ulaşmış (başlangıçtan itibaren 2 hafta içinde, organize olmamış) → İntravitreal gaz enjeksiyonu (hematom mobilizasyonu)
Preretinal kanama (ILM altı kanama) makülaya ulaşmış → Vitrektomi (ILM soyma ile birlikte)
Devam eden vitreus kanaması → Vitrektomi
Konservatif Tedavi
Takip: Kendiliğinden gerileme eğilimi olduğu için maküla tutulumu olmayan asemptomatik vakalar hedeflenir. Düzenli fundus muayeneleri ile takip edilir.
İlaç tedavisi: Karbazokrom (Adona tablet 30 mg) 3 tablet, 3 bölünmüş dozda kullanılır. Vasküler geçirgenlik artışını baskılamak ve hemostatik etki sağlamak amacıyla yardımcı bir tedavidir.
Risk faktörü yönetimi: Kan basıncı ve lipidlerin sıkı kontrolü, nüksün önlenmesi ve hastalık kontrolü için gereklidir.
İnvaziv tedavi
Lazer fotokoagülasyonu: Amaç, anevrizmanın geçirgenliği artmış duvarının veya yırtılmış duvarının yara iyileşmesini hızlandırmaktır. Lazer, arteri tıkamamak için anevrizmanın yüzeyine hafifçe uygulanır ve tüm anevrizmada grimsi beyaz koagülasyon oluşana kadar tekrarlanan vuruşlar gerekmez. Nokta boyutu 300-500 μm, süre 0.2-0.3 saniye, güç 120 mW kılavuz olarak kullanılır. Komplikasyon olarak arter tıkanıklığı riski vardır.
Vitrektomi: Kan, ILM ile sinir lifi tabakası arasında birikirse, ILM soyulması ile birlikte vitrektomi yapılır. Kalıcı vitreus kanaması da vitrektomi endikasyonudur.
İndirekt koagülasyon: Anevrizma çevresindeki retinayı koagüle ederek sızıntıyı makuladan uzaklaştırma yöntemidir. Sıklıkla direkt koagülasyon ile kombine edilir.
Nd:YAG lazer: ILM altı kanamanın drenajı için kullanılır. Erken uygulama önerilir 9).
İntravitreal gaz enjeksiyonu (hematom mobilizasyonu): Subretinal kanamanın makulada bulunmasından sonraki 2 hafta içinde uygundur. Kanama organize olmuşsa kontrendikedir. 0.2-0.8 mL SF6 veya C3F8 enjekte edilir ve ameliyat sonrası 1-2 hafta yüzüstü pozisyon gereklidir. tPA (doku plazminojen aktivatörü) ile kombinasyon, submaküler hematom mobilizasyon etkisini artırabilir.
Subeşik lazer: Geleneksel lazerle benzer etkiye sahip olduğu ancak daha az komplikasyonu olduğu bildirilmiştir 9).
QKendiliğinden iyileşme olabilir mi?
A
RAM kendiliğinden gerileme eğilimindedir ve asemptomatik tipte sadece takip ile düzelen birçok vaka vardır. Ancak, makulada kanama veya sızıntı varsa, görme prognozunu etkilediği için aktif tedavi müdahalesi düşünülmelidir. Doğal seyir ve tedavi müdahalesi arasındaki seçim, hastalık tipi, hastalık aktivitesi ve hasta özellikleri bir bütün olarak değerlendirilerek yapılır.
RAM patofizyolojisinin temeli, damar duvarı yapısının dejenerasyonu ve lümen içi basıncın artmasıdır. Hipertansiyon ve arterioskleroz nedeniyle damar duvarının zayıflaması temel oluşturur ve arter duvarının geçirgenliğinin artmasına bağlı sızıntı ile yırtılmaya bağlı kanama, görme fonksiyon bozukluğuna yol açar.
Damar duvarının dejenerasyon süreci: Hipertansiyona bağlı hyalin dejenerasyonu ve arterioskleroz, damar duvarının kas tabakasına zarar verir ve media tabakasında kollajen fibrozisi ilerler 9). Sonuç olarak, damar duvarının elastikiyeti azalır, lümen içi basınca karşı direnç kaybolur ve lokal genişleme meydana gelir 1, 9).
Gass hipotezi: Aterom embolisi damar duvarına hasar verir ve lokal iskemi oluşur, bu da VEGF ekspresyonunu artırır. Sonuç olarak geçirgenlik artışı ve vazodilatasyon teşvik edilir 2). VEGF, endotelyal NO üretimi yoluyla arteriyel dilatasyon ve geçirgenlik artışına neden olur ve eksüdatif RAM patofizyolojisinde rol oynar 3).
Diseksiyon benzeri değişiklikler: Adaptif optik oftalmoskop (AOSLO), OCT ve OCTA kullanılarak yapılan detaylı gözlemler, damar duvarında çatlaklar oluştuğunu ve duvar içi yolların oluştuğunu bildirmiştir 8). Bu duvar içi yollardan komşu bölgelerde yeni RAM oluşabilir.
Yırtılma mekanizması: Lümen içi basınç, zayıflamış damar duvarının eşik değerini aştığında yırtılma meydana gelir 9). Valsalva manevrası (öksürme, ağır iş, dışkılama sırasında ıkınma vb.) ile ani kan basıncı yükselmesi yırtılmayı tetikleyebilir 9).
Meng Y ve ark., Valsalva manevrası ile tetiklenen RAM yırtılması vakalarını literatürde incelemiş ve ani karın içi basınç artışına bağlı venöz ve arteriyel basınçtaki ani yükselmenin zayıf damar duvarını bozma mekanizmasını tartışmıştır 9).
Kan-retina bariyerinin bozulması: Eksüdatif RAM’de kan-retina bariyerinin hasarı, makula ödemi ve sert eksüdaların zeminini oluşturur 15).
Optik disk üzerindeki RAM’in özellikleri: Diske yakın arterlerin çapı büyük ve kan akış hızı yüksektir. Bu nedenle duvar stresi fazladır ve erken vitreus kanamasına yatkındır 10).
Adaptif Optik Oftalmoskop (AOSLO) ile Mikroyapı Analizi: AOSLO kullanılarak yapılan detaylı gözlemler, RAM içinde nabız kaybı, trombüs oluşum süreci ve damar duvarındaki çatlak yapılarını görünür hale getirmiştir 8). Bu, damar duvarında diseksiyon benzeri değişiklikler adı verilen yeni bir patolojik durumu ortaya çıkarmış ve hastalığın başlangıç mekanizmasının anlaşılmasını derinleştirmiştir.
Lazer Speckle Flowgrafi (LSFG) ile Boylamsal Değerlendirme: RAM gerilemesiyle birlikte Ortalama Bulanıklık Oranı’nın (MBR) 6.8 AU’dan 1.1 AU’ya belirgin şekilde düştüğü rapor edilmiştir 5). LSFG ile non-invaziv kan akımı izlemesi, tedavi etkinliğinin objektif değerlendirilmesi için umut verici bir araçtır.
Hanazaki H ve ark., tedavi edilen RAM’li gözlerde kan akımını LSFG ile boylamsal olarak değerlendirmiş ve MBR’deki düşüşün RAM gerilemesi ile korele olduğunu göstermiştir 5).
Yakın Kızılötesi Refleks Görüntüleme (NIR-R) ile Erken Tespit: RAM klinik olarak belirgin hale gelmeden üç yıl önce, NIR-R görüntülerinde manşet tipi damar duvarı kalınlaşması tespit edilen vakalar rapor edilmiştir 6). Hipertansiyon hastalarında prediktif faktör olarak potansiyeli vardır ve erken tarama aracı olarak kullanılması beklenmektedir.
Lazer + Anti-VEGF Kombinasyon Tedavisinin Etkinliği: Üç vakalık bir seri çalışmada, fokal lazer ışınlaması ve intravitreal bevacizumab kombinasyonu ile ortalama CRT 275.7 μm azalmış ve görme keskinliği 0.55 logMAR iyileşmiştir 4). Anti-VEGF ile damar stabilizasyonu ve lazer ile duvar onarımının sinerjistik etkisi olduğu düşünülmekte olup, gelecekte daha büyük ölçekli çalışmalar beklenmektedir.
Eşik Altı Lazer: Geleneksel eşik lazerine kıyasla, ısı şoku proteini aracılı subletal retina termoterapisi, komplikasyonları azaltırken benzer etkinlik sağlayabilir 9).
Lynch Sendromu ve RAM İlişkisi: DNA onarım gen mutasyonu olan bir Lynch sendromu hastasında ilk kez RAM gelişimi rapor edilmiştir 1). DNA onarım gen mutasyonu, damar ağını karmaşık hale getirebilir ve VEGF-A ekspresyonunun artması RAM gelişimine katkıda bulunabilir.
Tedavi Kılavuzu İhtiyacı: Tedavi yöntemlerinin çeşitlenmesiyle birlikte, kanıta dayalı klinik kılavuzların oluşturulması gerekmektedir 9).
Çok Katmanlı Kanama ve Non-invaziv Görüntüleme Değerlendirmesi ile Vaka Birikimi: Rüptüre RAM’de subretinal, intraretinal ve vitreus gibi çok katmanlı kanama gösteren vakalar rapor edilmiştir 11). Subvitreal kanama eşlik eden vakalarda Nd:YAG lazer veya vitrektomi endikasyonu kararı önemlidir 12). Yakın kızılötesi reflektans videografi RAM’in nabız değerlendirmesi için, OCTA ise lezyon içi kan akımının non-invaziv değerlendirmesi için kullanılır 13, 14).
QAnti-VEGF tedavisi RAM'de etkili midir?
A
Vaka raporları ve küçük serilerde, eksüdatif RAM için anti-VEGF intravitreal enjeksiyonun etkinliği bildirilmiştir 2, 3, 4). Özellikle lazerle kombine tedavide umut verici sonuçlar elde edilmiştir 4). Ancak Japonya’da sigorta kapsamında değildir 2) ve henüz büyük ölçekli randomize bir çalışma yapılmamıştır. Kullanmadan önce sorumlu doktorla yeterli görüşme yapılması gereklidir.
Sood S, Friedman S. Retinal Arterial Macroaneurysm in a Patient With Lynch Syndrome. J VitreoRetinal Diseases. 2023;7(3):239-241.
Takamiya M. The Management of Two Cases with Retinal Arterial Macroaneurysm by Anti-Vascular Endothelial Growth Factor. Case Rep Ophthalmol. 2024;15:483-489.
Balas M, Mandell MA, Arjmand P. Juxtafoveal Retinal Arterial Macroaneurysm Diagnosed on Ancillary Imaging. J VitreoRetinal Diseases. 2024;8(5):609-613.
Jemelian A, Enghelberg M. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025;17(3):e81382.
Hanazaki H, Yokota H, Aso H, et al. Evaluation of ocular blood flow over time in a treated retinal arterial macroaneurysm using laser speckle flowgraphy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101022.
Zienkiewicz A, Francone A, Cirillo MP, et al. Near-Infrared Reflectance Imaging to Detect an Incipient Retinal Arterial Macroaneurysm. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:150-153.
Takahashi S, Nishida K, Sakaguchi H, et al. A Case of Idiopathic Dense Vitreous Hemorrhage: Suspected Rupture of a Large Retinal Arterial Macroaneurysm on the Optic Disc. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:634-639.
Ishikura M, Muraoka Y, Kadomoto S, et al. Retinal arterial macroaneurysm rupture caused by dissection-like change in the vessel wall. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101346.
Meng Y, Xu Y, Li L, et al. Retinal arterial macroaneurysm rupture by Valsalva maneuver: a case report and literature review. BMC Ophthalmology. 2022;22:461.
Sasajima H, Zako M, Aoyagi A, et al. Acute Onset of Dense Vitreous Hemorrhage Associated with Retinal Arterial Macroaneurysm on the Optic Disc. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:763-769.
Temkar S, Stephen M, Agarwal D, et al. Multilayered retinal bleed in ruptured retinal artery macroaneurysm. BMJ Case Rep. 2023;16:e254669.
Mahjoub A, Zaafrane N, Ben Youssef C, et al. Retinal artery macroaneurysm complicated with subhyaloid hemorrhage: two case reports. Ann Med Surg. 2023;85:1130-1136.
Abdul-Rahman A, Morgan W, Yu DY. Near infra-red reflectance videography in the evaluation of retinal artery macroaneurysm pulsatility. Am J Ophthalmol Case Reports. 2022;27:101664.
Mohd Lokman M, Catherine Bastion ML, Che Hamzah J. Objective assessment of retinal artery macroaneurysm with optical coherence tomography angiography. Cureus. 2022;14(12):e32328.
O’Leary F, Campbell M. The blood-retina barrier in health and disease. FEBS J. 2021;290:878-891.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
