अधिग्रहित रेटिनल मैक्रोएन्यूरिज्म (Acquired Retinal Macroaneurysm)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• एक्वायर्ड रेटिनल आर्टीरियल मैक्रोएन्यूरिज्म (RAM) रेटिना धमनी की तीसरी शाखा के भीतर एक स्थानीय थैलीनुमा या धुरी के आकार का फैलाव है, जो शाखा बिंदुओं और धमनी-शिरा क्रॉसिंग पर होता है।
• यह 60 वर्ष से अधिक आयु की वृद्ध महिलाओं में अधिक होता है, जिसमें 70-78% रोगी महिलाएं होती हैं ⁹⁾।
• उच्च रक्तचाप सबसे बड़ा जोखिम कारक है, जो 51-75% रोगियों में पाया जाता है ⁹⁾।
• यदि रक्तस्राव या स्राव मैक्युला तक नहीं फैलता है, तो कोई लक्षण नहीं होते और इसका पता लगाना मुश्किल होता है। मैक्युला तक फैलने पर दृष्टि में कमी और विकृति (मेटामॉर्फोप्सिया) होती है।
• बहुस्तरीय रक्तस्राव (सबरेटिनल, इंट्रारेटिनल और विट्रियस) RAM की विशेषता है।
• स्वतःस्फूर्त रूप से ठीक होने की प्रवृत्ति होती है, लेकिन मैक्युला में लगातार स्राव और रक्तस्राव की मात्रा के आधार पर दृश्य कार्य हानि और सुधार भिन्न होता है।
• FA, IA, OCT और OCTA को मिलाकर मल्टीमॉडल इमेजिंग निदान की कुंजी है ³⁾।
• उपचार में लेज़र फोटोकोएग्युलेशन, एंटी-VEGF थेरेपी और विट्रेक्टॉमी को रोग के प्रकार और गंभीरता के अनुसार चरणबद्ध तरीके से चुना जाता है।

1. एक्वायर्ड रेटिनल आर्टीरियल मैक्रोएन्यूरिज्म क्या है?

एक्वायर्ड रेटिनल आर्टीरियल मैक्रोएन्यूरिज्म (RAM) रेटिना धमनी की तीसरी शाखा के भीतर एक थैलीनुमा या धुरी के आकार का स्थानीय फैलाव है। यह अक्सर रेटिना धमनी की शाखा बिंदुओं या धमनी-शिरा क्रॉसिंग से उभरता हुआ देखा जाता है। RAM से स्राव या रक्तस्राव के कारण आकार में परिवर्तन और कार्यात्मक हानि होती है। यह रोग अवधारणा पहली बार 1973 में रॉबर्टसन द्वारा रिपोर्ट की गई थी।

सामान्य आकार 100-250 μm होता है ^{1, 3)}। लगभग 50% ऊपरी टेम्पोरल धमनी पर, लगभग 45% निचली टेम्पोरल धमनी पर होते हैं, और नेज़ल धमनियां दुर्लभ होती हैं ³⁾। टेम्पोरल पक्ष पर अधिक होते हैं लेकिन नेज़ल पक्ष पर भी हो सकते हैं। अधिकतर एक आंख में एकल होते हैं, लेकिन द्विपक्षीय और बहुवचन मामले भी मौजूद हैं। उच्च रक्तचाप और धमनीकाठिन्य के इतिहास वाले वृद्ध व्यक्तियों में अधिक होता है।

ऑप्टिक डिस्क पर होने वाला RAM कुल मामलों का 3.7-8% होता है, जो एक दुर्लभ स्थिति है ^{7, 10)}। RAM में स्वतःस्फूर्त रूप से ठीक होने की प्रवृत्ति होती है, जो उपचार निर्णय को प्रभावित करती है।

Q एक्वायर्ड रेटिनल आर्टीरियल मैक्रोएन्यूरिज्म कितनी दुर्लभ बीमारी है?

A

यह अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है, लेकिन उम्र बढ़ने के साथ इसका सामना होने की संभावना बढ़ रही है। ऑप्टिक डिस्क पर RAM और भी दुर्लभ है, जो कुल मामलों का 3.7 से 8% बताया गया है^{7, 10)}। रक्तस्रावी प्रकार में, यदि रक्तस्राव या स्राव मैक्युला तक फैल जाता है, तो गंभीर दृष्टि हानि हो सकती है, इसलिए शीघ्र निदान और उपचार महत्वपूर्ण है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

अधिग्रहित रेटिनल धमनी धमनीविस्फार का OCT चित्र

Jemelian A, et al. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025. Figure 2. PMCID: PMC12034429. License: CC BY.

OCT का अनुप्रस्थ दृश्य। यह पाठ के खंड ‘2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष’ में वर्णित गुंबद के आकार के उच्च-परावर्तन घाव से मेल खाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

जब स्राव या रक्तस्राव मैक्युला तक पहुँचता है, तो दृष्टि में कमी और विकृति (मेटामोर्फोप्सिया) होती है। यदि रक्तस्राव या स्राव नहीं है, तो कोई व्यक्तिपरक लक्षण नहीं होते और इसका पता लगाना मुश्किल है।

जब मैक्युला में रक्तस्राव या स्राव होता है, तो निम्नलिखित लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं:

• दृष्टि में कमी: मैक्युला में रक्तस्राव या स्राव के कारण दृष्टि हानि। यह धीरे-धीरे या अचानक हो सकता है।
• विकृति (मेटामोर्फोप्सिया): मैक्युला की सूजन या स्राव के कारण।
• केंद्रीय स्कोटोमा: मैक्युला के केंद्र को नुकसान के कारण दृश्य क्षेत्र दोष।
• अचानक दृष्टि में कमी: कांच के रक्तस्राव के मामले में तीव्र शुरुआत।

नैदानिक निष्कर्ष

RAM को चिकित्सकीय रूप से निम्नलिखित तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है^{3, 9)}:

प्रकार	मुख्य लक्षण	विशिष्ट निष्कर्ष
अलक्षणात्मक प्रकार	कोई नहीं	आकस्मिक खोज
रक्तस्रावी प्रकार	तीव्र दृष्टि हानि	बहुस्तरीय रक्तस्राव
स्रावी प्रकार	धीमी दृष्टि हानि	कठोर सफेद धब्बे, शोथ

RAM की विशेषता बहुस्तरीय रक्तस्राव है, जो उप-रेटिना, अंतर-रेटिना, आंतरिक सीमा झिल्ली (ILM) के नीचे, प्री-रेटिना और कांच के शरीर सहित कई स्तरों तक फैला होता है ⁹⁾। यह बहुस्तरीय रक्तस्राव पैटर्न RAM के विशिष्ट लक्षणों में से एक है।

फंडस परीक्षण में, रेटिना धमनिकाओं के साथ लाल रंग दिखाई देता है, जो फाइब्रिन के साथ सफेद और रेशेदार होने पर भूरे-सफेद रंग का हो जाता है। रक्तस्राव या स्राव के कारण धमनीविस्फार की पहचान नहीं हो पाती है। स्रावी प्रकार में, वलयाकार कठोर सफेद धब्बे (सर्सिनेट रेटिनोपैथी), रेटिना शोथ और सीरस रेटिना पृथक्करण देखा जाता है, और धमनीविस्फार के चारों ओर वलयाकार कठोर सफेद धब्बे (सर्सिनेट रेटिनोपैथी) भी हो सकते हैं।

RAM की जटिलताओं में फटने के बाद मैक्यूलर होल का बनना ⁷⁾ और रेटिना धमनी शाखा अवरोध ¹⁰⁾ शामिल हैं। ऑप्टिक डिस्क पर RAM जल्दी कांच के शरीर में रक्तस्राव का कारण बनता है, जिस पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है ¹⁰⁾।

Q क्या बहुस्तरीय रक्तस्राव RAM के लिए विशिष्ट है?

A

बहुस्तरीय रक्तस्राव (उप-रेटिना, अंतर-रेटिना और कांच के शरीर सहित कई स्तरों पर रक्तस्राव) RAM का एक विशिष्ट लक्षण है और निदान का एक महत्वपूर्ण सुराग है ⁹⁾। दूसरी ओर, व्यापक रक्तस्राव के मामले में, RAM का मुख्य भाग दिखाई नहीं दे सकता है, और IA, OCT या OCT-A द्वारा सहायक मूल्यांकन निदान के लिए आवश्यक है ³⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

RAM के विकास में, रक्त वाहिका दीवार के कमजोर होने को बढ़ावा देने वाले कई जोखिम कारक शामिल होते हैं। यह उच्च रक्तचाप और धमनीकाठिन्य के इतिहास वाले वृद्ध व्यक्तियों में आम है। माना जाता है कि रक्त वाहिका दीवार की मांसपेशियों की परत खत्म हो जाती है और मीडिया में कोलेजन फाइब्रोसिस हो जाता है, जिससे लोच कम हो जाती है और लुमिनल दबाव के कारण फैलाव होता है ^{1, 9)}.

प्रमुख जोखिम कारक

उच्च रक्तचाप: 51-75% रोगियों में पाया जाने वाला सबसे बड़ा जोखिम कारक। लगातार उच्च रक्तचाप रक्त वाहिका दीवार के हाइलिन अध:पतन और धमनीकाठिन्य को बढ़ावा देता है ⁹⁾.

धमनीकाठिन्य: हाइलिन अध:पतन और कोलेजनीकरण के कारण रक्त वाहिका दीवार का कमजोर होना। दीर्घकालिक संवहनी दीवार क्षति फैलाव का आधार बनती है ^{1, 9)}.

उम्र बढ़ना: 60 वर्ष से अधिक आयु में अधिक होता है। उम्र के साथ रक्त वाहिका दीवार का कमजोर होना इसका आधार है।

महिला लिंग: 70-78% रोगी महिलाएं हैं। लिंग अंतर का विस्तृत तंत्र अज्ञात है ⁹⁾.

अन्य जोखिम कारक

डिस्लिपिडेमिया: धमनीकाठिन्य की प्रगति को बढ़ावा देता है और संवहनी दीवार क्षति को बढ़ाता है ^{1, 3)}.

हृदय रोग: कोरोनरी धमनी रोग और महाधमनी धमनीविस्फार के साथ संबंध बताया गया है। प्रणालीगत संवहनी रोग के भाग के रूप में RAM हो सकता है ⁹⁾.

लिंच सिंड्रोम: डीएनए मरम्मत जीन उत्परिवर्तन के कारण संवहनी नेटवर्क जटिलता की संभावना का सुझाव दिया गया है। RAM के साथ संबंध की यह पहली रिपोर्ट है ¹⁾.

वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी: रक्तचाप में अचानक उतार-चढ़ाव RAM टूटने का कारण बन सकता है। भारी शारीरिक श्रम, खांसी और शौच के दौरान जोर लगाना ट्रिगर के रूप में बताया गया है ⁹⁾.

रोकथाम और दैनिक देखभाल

एक्वायर्ड रेटिनल माइक्रोएन्यूरिज्म की सबसे महत्वपूर्ण रोकथाम उच्च रक्तचाप का सख्त नियंत्रण है। कृपया नियमित रूप से रक्तचाप मापना और चिकित्सा प्रबंधन जारी रखें। डिस्लिपिडेमिया का उपचार और धूम्रपान बंद करना भी संवहनी सुरक्षा के लिए फायदेमंद है। यदि आपकी दृष्टि अचानक कम हो जाती है या आपको दृष्टि क्षेत्र में असामान्यता महसूस होती है, तो तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।

4. निदान और जांच के तरीके

RAM के सटीक निदान के लिए मल्टीमॉडल इमेजिंग आवश्यक है ³⁾। विशेष रूप से जब रक्तस्राव अधिक हो, तो अकेले FA से धमनीविस्फार के शरीर की पहचान करना मुश्किल हो सकता है, और कई परीक्षणों को संयोजित करना आवश्यक है।

विभेदक निदान में आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन (एएमडी) सबसे महत्वपूर्ण है, इसके बाद रेटिनल शिरा शाखा अवरोध (बीआरवीओ), डायबिटिक रेटिनोपैथी और कोट्स रोग आते हैं। फंडस परीक्षण, एफए और आईए द्वारा रेटिनल धमनी के साथ एन्यूरिज्मल घावों की उपस्थिति की जाँच की जाती है। ओसीटी में रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (आरपीई) का उभार न होने पर एक्सयूडेटिव एएमडी की संभावना कम होती है।

परीक्षण	मुख्य निष्कर्ष	उपयुक्तता/लाभ
एफए	एन्यूरिज्मल हाइपरफ्लोरेसेंस और रिसाव	निदान की मानक विधि
आईए	रक्तस्राव के नीचे एन्यूरिज्म का चित्रण	रक्तस्राव के मामलों में विशेष रूप से उपयोगी
ओसीटी	गोलाकार उच्च परावर्तन और शोथ	रेटिनल परत संरचना का मात्रात्मक मापन

फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (एफए) : धमनी चरण में आरएएम का एन्यूरिज्मल हाइपरफ्लोरेसेंस दिखता है, और बाद के चरणों में रिसाव और ऊतक धुंधलापन होता है। यदि फ्लोरेसिन डाई के रिसाव या ऊतक धुंधलापन के कारण हाइपरफ्लोरेसेंस तीव्र है, तो एन्यूरिज्म की संवहनी दीवार की पारगम्यता बढ़ी हुई मानी जाती है, जो सक्रियता का संकेत है। सक्रियता के मूल्यांकन में उपयोगी, यह निदान की मानक विधि है।

इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी (आईए) : अधिक रक्तस्राव होने पर यह एफए की तुलना में आरएएम का पता लगाने में बेहतर है³⁾। इंडोसायनिन ग्रीन में फ्लोरेसिन की तुलना में एन्यूरिज्म से फ्लोरेसेंस रिसाव कम होता है, इसलिए आईए में हाइपरफ्लोरेसेंस दिखने पर सक्रियता अधिक मानी जाती है।

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : आंतरिक रेटिना में उच्च-परावर्तन गोलाकार संरचनाओं के रूप में RAM को चित्रित करता है। रेटिनल एडिमा और सीरस रेटिनल डिटेचमेंट की पुष्टि और मात्रा निर्धारण संभव है, और रक्तस्राव के स्थान (प्रीरेटिनल/सबरेटिनल) के स्तरीकरण में भी उपयोगी है।

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी (OCTA) : रक्त प्रवाह संकेतों को गैर-आक्रामक रूप से देखता है। संवहनी दीवार के विच्छेदन जैसे परिवर्तनों के कारण इंट्राम्यूरल मार्गों का चित्रण संभव है ⁸⁾।

लेज़र स्पेकल फ्लो ग्राफी (LSFG) : रक्त प्रवाह के गैर-आक्रामक मात्रात्मक मूल्यांकन की एक तकनीक। MBR (मीन ब्लर रेट) मान RAM के प्रतिगमन से संबंधित है और उपचार की प्रगति की निगरानी में उपयोग किया जा सकता है ⁵⁾।

निकट-अवरक्त परावर्तन इमेजिंग (NIR-R) : एक केस रिपोर्ट में शुरुआत से 3 साल पहले कफ-प्रकार की संवहनी दीवार मोटाई का पता लगाया गया था, जो प्रारंभिक पहचान उपकरण के रूप में इसकी क्षमता का सुझाव देता है ⁶⁾।

बी-मोड अल्ट्रासाउंड : जब कांच के रक्तस्राव के कारण फंडस दिखाई नहीं देता है तो उपयोग किया जाता है ^{7, 10)}। अंतःनेत्र घावों का मोटा मूल्यांकन संभव है।

5. मानक उपचार

RAM के लिए उपचार की रणनीति प्रकार, मैक्युला पर प्रभाव और स्वतः प्रतिगमन की प्रवृत्ति को ध्यान में रखते हुए निर्धारित की जाती है। स्वतः छूट की प्रवृत्ति होती है, लेकिन मैक्युला में लगातार रिसाव और रक्तस्राव की सीमा के आधार पर दृश्य हानि की डिग्री और रिकवरी भिन्न होती है।

चरणबद्ध उपचार दृष्टिकोण :

1. रिसाव/रक्तस्राव मौजूद → पहले मौखिक दवा (कार्बाज़ोक्रोम) निर्धारित करें
2. मैक्युला में लगातार रिसाव, स्वतः प्रतिगमन की प्रवृत्ति नहीं → लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन (एन्यूरिज्म बर्न कोएग्यूलेशन)
3. सबरेटिनल रक्तस्राव मैक्युला तक पहुँचता है (शुरुआत के 2 सप्ताह के भीतर, असंगठित) → इंट्राविट्रियल गैस इंजेक्शन (हेमेटोमा मूवमेंट सर्जरी)
4. प्रीरेटिनल रक्तस्राव (ILM के नीचे) मैक्युला तक पहुँचता है → विट्रेक्टॉमी (ILM पीलिंग के साथ)
5. लगातार विट्रियस रक्तस्राव → विट्रेक्टॉमी

रूढ़िवादी उपचार

अनुवर्तन : स्वतः प्रतिगमन की प्रवृत्ति के कारण, यह मैक्युला-असंबद्ध, स्पर्शोन्मुख प्रकारों के लिए है। नियमित फंडस परीक्षा द्वारा प्रगति की निगरानी की जाती है।

औषध चिकित्सा : कार्बाज़ोक्रोम (एडोना टैबलेट 30 मिग्रा) 3 गोलियाँ, दिन में तीन बार। यह संवहनी पारगम्यता को कम करने और हेमोस्टेसिस के लिए सहायक उपचार है।

जोखिम कारक प्रबंधन : रक्तचाप और लिपिड का सख्त नियंत्रण पुनरावृत्ति को रोकने और रोग की गतिविधि को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक है।

आक्रामक उपचार

लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन : इसका उद्देश्य धमनीविस्फार की पारगम्य या फटी दीवार के घाव भरने को बढ़ावा देना है। धमनी को अवरुद्ध किए बिना धमनीविस्फार की सतह को हल्के से जलाया जाता है; पूरे धमनीविस्फार पर सफेद-भूरे रंग का जमाव दिखने तक बार-बार मारना आवश्यक नहीं है। स्पॉट साइज़ 300-500 µm, एक्सपोज़र समय 0.2-0.3 सेकंड, पावर 120 mW दिशानिर्देश हैं। जटिलता के रूप में धमनी अवरोध का जोखिम है।

एंटी-वीईजीएफ इंट्राविट्रियल इंजेक्शन : एक्सयूडेटिव RAM के लिए उपयोग किया जाता है। जापान में यह बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं है ^{2, 3, 4)}।

विट्रेक्टॉमी : जब रक्त आंतरिक सीमांत झिल्ली (ILM) और तंत्रिका फाइबर परत के बीच जमा हो जाता है, तो ILM पीलिंग के साथ विट्रेक्टॉमी की जाती है। लगातार विट्रियस रक्तस्राव भी विट्रेक्टॉमी का संकेत है।

अप्रत्यक्ष जमावट : धमनीविस्फार के आसपास रेटिना को जमाकर रिसाव को मैक्युला से दूर करने की तकनीक। इसे अक्सर प्रत्यक्ष जमावट के साथ जोड़ा जाता है।

लेज़र + एंटी-वीईजीएफ संयोजन चिकित्सा : 3 मामलों के अध्ययन में, औसत केंद्रीय रेटिनल मोटाई (CRT) में 275.7 µm की कमी और दृश्य तीक्ष्णता में 0.55 logMAR का सुधार बताया गया ⁴⁾।

Nd:YAG लेज़र : ILM के नीचे रक्तस्राव के जल निकासी के लिए उपयोग किया जाता है। प्रारंभिक हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है ⁹⁾।

इंट्राविट्रियल गैस इंजेक्शन (हेमेटोमा स्थानांतरण) : मैक्युला में सबरेटिनल रक्तस्राव होने के 2 सप्ताह के भीतर संकेत दिया जाता है। यदि रक्तस्राव पहले से संगठित हो चुका है तो यह अनुपयुक्त है। SF6 या C3F8 का 0.2-0.8 mL इंजेक्ट किया जाता है, और सर्जरी के बाद 1-2 सप्ताह तक लेटी हुई स्थिति बनाए रखना आवश्यक है। tPA (टिश्यू प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर) के साथ संयोजन से सबमैक्युलर हेमेटोमा के स्थानांतरण प्रभाव को बढ़ाया जा सकता है।

सबथ्रेशोल्ड लेज़र : पारंपरिक लेज़र के समान प्रभावशीलता के साथ कम जटिलताएँ बताई गई हैं ⁹⁾।

उपचार में सावधानियाँ

• लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन की जटिलताएँ: प्रत्यक्ष जमावट से धमनी अवरोध, रेटिनल कर्षण और एक्सयूडेशन बढ़ने का जोखिम होता है।
• स्पंदनशील RAM में फटने का जोखिम अधिक होता है, और प्रत्यक्ष जमावट के लिए सावधानीपूर्वक निर्णय की आवश्यकता होती है।
• पश्च विट्रियस डिटेचमेंट न होने वाली आँखों में, गैस इंजेक्शन के कारण रेटिनल टियर और डिटेचमेंट के जोखिम पर ध्यान दें।
• रोगी को समझाएं कि जापान में एंटी-VEGF उपचार बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं आता है ²⁾

Q क्या यह अपने आप ठीक हो सकता है?

A

RAM में स्वतः प्रतिगमन की प्रवृत्ति होती है, और कई अलक्षणीय मामले केवल निगरानी से ठीक हो जाते हैं। हालांकि, यदि रक्तस्राव या स्राव मैक्युला तक फैल जाता है, तो यह दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करता है, इसलिए सक्रिय उपचार हस्तक्षेप पर विचार करना आवश्यक है। प्राकृतिक पाठ्यक्रम और उपचार हस्तक्षेप के बीच चुनाव रोग के प्रकार, गतिविधि और रोगी की पृष्ठभूमि के आधार पर किया जाता है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

RAM के पैथोफिजियोलॉजी का मूल संवहनी दीवार संरचना का अध:पतन और अंतःप्रकाश दबाव में वृद्धि है। उच्च रक्तचाप और धमनीकाठिन्य के कारण संवहनी दीवार का कमजोर होना आधार बनता है, और धमनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि के कारण रिसाव और टूटने के कारण रक्तस्राव दृश्य कार्य में बाधा उत्पन्न करता है।

संवहनी दीवार अध:पतन प्रक्रिया: उच्च रक्तचाप के कारण हाइलिन अध:पतन और धमनीकाठिन्य संवहनी दीवार की मांसपेशियों की परत को नुकसान पहुंचाते हैं, और मीडिया में कोलेजन फाइब्रोसिस बढ़ता है ⁹⁾। परिणामस्वरूप, संवहनी दीवार की लोच कम हो जाती है, अंतःप्रकाश दबाव के प्रति प्रतिरोध खत्म हो जाता है, और स्थानीय फैलाव होता है ^{1, 9)}।

गैस परिकल्पना: एथेरोम्बोलिज्म संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाता है, स्थानीय इस्किमिया उत्पन्न करता है, जिससे VEGF अभिव्यक्ति बढ़ जाती है। परिणामस्वरूप, पारगम्यता में वृद्धि और वासोडिलेशन को बढ़ावा मिलता है ²⁾। VEGF एंडोथेलियल NO उत्पादन के माध्यम से धमनी फैलाव और पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनता है, जो एक्सयूडेटिव RAM के पैथोफिजियोलॉजी में शामिल है ³⁾।

विच्छेदन जैसे परिवर्तन: अनुकूली प्रकाश ऑप्थाल्मोस्कोपी (AOSLO), OCT और OCTA का उपयोग करके विस्तृत अवलोकन से पता चला है कि संवहनी दीवार में दरारें (crack) उत्पन्न होती हैं और दीवार के भीतर मार्ग बनते हैं ⁸⁾। ये दीवार के भीतर मार्ग आसन्न स्थानों पर नई RAM के गठन का कारण बन सकते हैं।

टूटने का तंत्र: जब अंतःप्रकाश दबाव कमजोर संवहनी दीवार की सीमा से अधिक हो जाता है, तो टूटना होता है ⁹⁾। वलसाल्वा पैंतरे (खांसी, भारी श्रम, शौच के दौरान जोर लगाना आदि) के कारण रक्तचाप में तेज वृद्धि टूटने का कारण बन सकती है ⁹⁾।

मेंग वाई एट अल. ने वलसाल्वा पैंतरे से प्रेरित RAM टूटने के मामलों की साहित्य समीक्षा की और चर्चा की कि कैसे अंतर-उदर दबाव में तेज वृद्धि के कारण शिरापरक और धमनी दबाव में तेज वृद्धि कमजोर संवहनी दीवार को तोड़ देती है ⁹⁾।

रक्त-रेटिना अवरोध का टूटना: एक्सयूडेटिव RAM में, रक्त-रेटिना अवरोध की क्षति मैक्यूलर एडिमा और कठोर एक्सयूडेट्स का आधार बनती है ¹⁵⁾।

ऑप्टिक डिस्क पर RAM की विशेषताएं: पैपिला के पास की धमनियों का व्यास बड़ा होता है और रक्त प्रवाह वेग अधिक होता है। इसलिए, दीवार का तनाव अधिक होता है और प्रारंभिक विट्रियस रक्तस्राव होने की संभावना अधिक होती है ¹⁰⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी मुख्य रूप से अनुसंधान चरण या केस रिपोर्ट स्तर के निष्कर्ष हैं और सभी रोगियों पर लागू मानक उपचार नहीं हैं। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है। वास्तविक उपचार के लिए कृपया हमेशा अपने उपचार करने वाले चिकित्सक से परामर्श करें।

अनुकूली प्रकाशिकी नेत्रदर्शी (AOSLO) द्वारा सूक्ष्म संरचना विश्लेषण : AOSLO का उपयोग करके विस्तृत अवलोकन से RAM में स्पंदन का गायब होना, थ्रोम्बस गठन प्रक्रिया और संवहनी दीवार में दरार संरचना दिखाई दी⁸⁾। इससे संवहनी दीवार के विच्छेदन जैसे परिवर्तन के रूप में एक नई विकृति का पता चला, जिससे रोगजनन तंत्र की समझ गहरी हुई।

लेज़र स्पेकल फ्लो ग्राफी (LSFG) द्वारा अनुदैर्ध्य मूल्यांकन : RAM के प्रतिगमन के साथ, MBR (मीन ब्लर रेट) 6.8 AU से घटकर 1.1 AU हो गया, जैसा कि रिपोर्ट किया गया है⁵⁾। LSFG द्वारा गैर-आक्रामक रक्त प्रवाह निगरानी उपचार प्रभावकारिता के वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन उपकरण के रूप में आशाजनक है।

Hanazaki H एट अल. ने LSFG द्वारा उपचारित RAM की नेत्र रक्त प्रवाह का अनुदैर्ध्य मूल्यांकन किया और दिखाया कि MBR में कमी RAM प्रतिगमन से संबंधित थी⁵⁾।

निकट-अवरक्त परावर्तन इमेजिंग (NIR-R) द्वारा प्रारंभिक पहचान : RAM के नैदानिक रूप से प्रकट होने से तीन साल पहले, NIR-R छवियों पर कफ-प्रकार की संवहनी दीवार मोटाई का पता लगाने का एक मामला रिपोर्ट किया गया है⁶⁾। उच्च रक्तचाप के रोगियों में यह एक पूर्वानुमान कारक हो सकता है, और प्रारंभिक जांच उपकरण के रूप में इसके अनुप्रयोग की उम्मीद है।

लेज़र + एंटी-VEGF संयोजन चिकित्सा की प्रभावशीलता : 3 मामलों की श्रृंखला में, फोकल लेज़र विकिरण और इंट्राविट्रियल बेवाकिज़ुमैब के संयोजन उपचार से औसत CRT में 275.7 μm की कमी आई और दृश्य तीक्ष्णता में 0.55 logMAR का सुधार हुआ⁴⁾। एंटी-VEGF द्वारा संवहनी स्थिरीकरण और लेज़र द्वारा दीवार की मरम्मत के बीच तालमेल का सुझाव दिया गया है, और भविष्य में बड़े पैमाने पर परीक्षणों की उम्मीद है।

सबथ्रेशोल्ड लेज़र : पारंपरिक थ्रेशोल्ड लेज़र की तुलना में, हीट शॉक प्रोटीन-मध्यस्थता वाले सबलेथल रेटिनल हाइपरथर्मिया से जटिलताओं को कम करते हुए समान प्रभाव प्राप्त होता है⁹⁾।

लिंच सिंड्रोम और RAM के बीच संबंध : DNA मरम्मत जीन उत्परिवर्तन वाले लिंच सिंड्रोम रोगी में RAM की घटना पहली बार रिपोर्ट की गई¹⁾। यह सुझाव दिया गया है कि DNA मरम्मत जीन उत्परिवर्तन संवहनी नेटवर्क को जटिल बनाता है और VEGF-A अभिव्यक्ति में वृद्धि RAM के विकास में योगदान कर सकती है।

उपचार दिशानिर्देशों की आवश्यकता : उपचारों के विविधीकरण के साथ, साक्ष्य-आधारित नैदानिक दिशानिर्देशों के निर्माण की आवश्यकता है⁹⁾।

बहुस्तरीय रक्तस्राव और गैर-आक्रामक इमेजिंग मूल्यांकन के मामलों का संचय : फटे RAM में उपरेटिनल, इंट्रारेटिनल और विट्रियस जैसे बहुस्तरीय रक्तस्राव के मामले रिपोर्ट किए गए हैं¹¹⁾। उपविट्रियल रक्तस्राव से जटिल मामलों में Nd:YAG लेज़र या विट्रेक्टॉमी के संकेत का निर्णय महत्वपूर्ण है¹²⁾। निकट-अवरक्त परावर्तन वीडियोग्राफी का उपयोग RAM की स्पंदनशीलता के मूल्यांकन के लिए और OCTA का उपयोग घाव के भीतर रक्त प्रवाह के गैर-आक्रामक मूल्यांकन के लिए किया जाता है^{13, 14)}।

Q क्या एंटी-VEGF उपचार RAM में प्रभावी है?

A

केस रिपोर्ट और छोटे सीरीज में, एक्सयूडेटिव RAM के लिए एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन की प्रभावशीलता बताई गई है ^{2, 3, 4)}। विशेष रूप से लेजर के साथ संयोजन चिकित्सा में आशाजनक परिणाम प्राप्त हुए हैं ⁴⁾। हालांकि जापान में यह बीमा कवर के अंतर्गत नहीं है ²⁾ और अभी तक कोई बड़ा यादृच्छिक परीक्षण नहीं हुआ है। उपयोग से पहले उपचार करने वाले चिकित्सक से पर्याप्त परामर्श आवश्यक है।

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8. संदर्भ

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