El macroaneurisma arterial retiniano adquirido (RAM) es una dilatación localizada sacular o fusiforme de una arteria retiniana dentro de las ramas de tercer orden. A menudo se observa protruyendo de la arteria en bifurcaciones o cruces arteriovenosos. La exudación o hemorragia del RAM causa cambios morfológicos y deterioro funcional. Este concepto de enfermedad fue reportado por primera vez por Robertson en 1973.
El tamaño típico es de 100 a 250 μm 1, 3). Alrededor del 50% ocurre en la arteria temporal superior y aproximadamente el 45% en la arteria temporal inferior; la afectación nasal es rara 3). Aunque es más común en el lado temporal, también puede ocurrir en el lado nasal. La mayoría de los casos son unilaterales y únicos, pero existen casos bilaterales y múltiples. Es común en personas mayores con antecedentes de hipertensión y arteriosclerosis.
El RAM que ocurre en el disco óptico es raro y representa el 3.7–8% de todos los casos 7, 10). Se sabe que el RAM tiene una tendencia a la regresión espontánea, lo que influye en las decisiones de tratamiento.
Q¿Qué tan raro es el macroaneurisma arterial retiniano adquirido?
A
Aunque es una enfermedad relativamente rara, la oportunidad de encontrarla está aumentando con el envejecimiento de la población. El RAM en el disco óptico es aún más raro, reportado en el 3.7–8% de todos los casos 7, 10). En el tipo hemorrágico, cuando el sangrado o la exudación afectan la mácula, se produce un deterioro visual grave, por lo que el diagnóstico y manejo tempranos son importantes.
Imagen de OCT de macroaneurisma retiniano adquirido
Jemelian A, et al. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025. Figure 2. PMCID: PMC12034429. License: CC BY.
Esta es una imagen de tomografía de OCT. Corresponde a la lesión hiperreflectiva en forma de cúpula que se trata en la sección “2. Síntomas principales y hallazgos clínicos.”
Cuando la exudación o hemorragia afecta la mácula, causa disminución de la visión y metamorfopsia. Si no hay sangrado ni exudación, no hay síntomas subjetivos y es difícil de detectar.
Cuando la hemorragia o exudación se extiende a la mácula, se producen los siguientes síntomas:
Disminución de la visión: Pérdida de visión debido a hemorragia o exudación en la mácula. Puede ser gradual o repentina.
Metamorfopsia (visión distorsionada): Causada por edema macular o exudación.
Escotoma central: Defecto del campo visual debido a daño en la fóvea.
Pérdida repentina de la visión: Inicio agudo cuando ocurre una hemorragia vítrea.
El RAM se clasifica clínicamente en los siguientes tres tipos 3, 9).
Tipo
Síntomas principales
Hallazgos típicos
Tipo asintomático
Ninguno
Hallazgo incidental
Tipo hemorrágico
Pérdida visual aguda
Hemorragia multicapa
Tipo exudativo
Pérdida visual lenta
Exudados duros, edema
La hemorragia característica de la RAM es multicapa, afectando múltiples capas: subretiniana, intrarretiniana, bajo la membrana limitante interna (MLI), prerretiniana y vítrea 9). Este patrón de hemorragia multicapa es uno de los hallazgos característicos de la RAM.
En el examen de fondo de ojo, aparece de color rojo a lo largo de las arteriolas retinianas, blanco si se acompaña de fibrina, y grisáceo si está fibrosado. El aneurisma puede no ser identificable debido a hemorragia o exudación. En el tipo exudativo, se observan exudados duros en anillo (retinopatía circinada), edema retiniano y desprendimiento seroso de retina, y puede haber exudados duros en anillo alrededor del aneurisma (retinopatía circinada).
Las complicaciones de la RAM incluyen la formación de agujero macular tras la rotura 7) y la oclusión de la rama de la arteria retiniana 10). La RAM en el disco óptico tiende a causar hemorragia vítrea temprana y requiere especial atención 10).
Q¿Es la hemorragia multicapa específica de la RAM?
A
La hemorragia multicapa (hemorragia que afecta múltiples capas: subretiniana, intrarretiniana y vítrea) es un hallazgo característico de la RAM y una pista importante para el diagnóstico 9). Sin embargo, cuando la hemorragia es extensa, el aneurisma en sí puede ser difícil de visualizar, por lo que la evaluación complementaria con IA, OCT u OCTA es esencial para el diagnóstico 3).
El desarrollo de RAM implica múltiples factores de riesgo que promueven el debilitamiento de la pared vascular. Es más común en personas mayores con antecedentes de hipertensión arterial y arteriosclerosis. Se cree que la pérdida de la capa muscular de la pared vascular y la fibrosis colágena de la media reducen la elasticidad, lo que lleva a la dilatación debido a la presión intraluminal 1, 9).
Factores de riesgo principales
Hipertensión arterial: El factor de riesgo más importante, presente en el 51–75% de los pacientes. La hipertensión sostenida promueve la degeneración hialina y la arteriosclerosis de la pared vascular 9).
Arteriosclerosis: Debilitamiento de la pared vascular debido a degeneración hialina y colagenización. El daño vascular a largo plazo constituye la base de la dilatación 1, 9).
Envejecimiento: Ocurre con frecuencia en personas de 60 años o más. El debilitamiento de la pared vascular relacionado con la edad es un factor de fondo.
Sexo femenino: Las mujeres representan el 70–78% de los pacientes. Se desconoce el mecanismo detallado de la diferencia de sexo 9).
Otros factores de riesgo
Dislipidemia: Promueve la progresión de la arteriosclerosis y empeora el daño de la pared vascular 1, 3).
Enfermedad cardiovascular: Se ha informado una asociación con enfermedad de las arterias coronarias y aneurisma aórtico. La RAM puede ocurrir como parte de una enfermedad vascular sistémica 9).
Síndrome de Lynch: Se ha sugerido una posible mayor complejidad de la red vascular debido a mutaciones en genes de reparación del ADN. Este es el primer caso reportado de asociación con RAM 1).
Maniobra de Valsalva: Las fluctuaciones bruscas de la presión arterial pueden desencadenar la rotura de la RAM. El trabajo pesado, la tos y el esfuerzo durante la defecación se han reportado como desencadenantes 9).
La imagen multimodal es esencial para el diagnóstico preciso de la RAM 3). Especialmente cuando hay hemorragia extensa, la identificación del aneurisma en sí puede ser difícil solo con la angiografía fluoresceínica (FA), y es necesario combinar múltiples exploraciones.
El diagnóstico diferencial más importante es la degeneración macular asociada a la edad, seguida de la oclusión de la rama venosa retiniana (BRVO), la retinopatía diabética y la enfermedad de Coats. Mediante el examen de fondo de ojo, la FA y la IA se verifica la presencia de lesiones aneurismáticas a lo largo de las arterias retinianas. Si la OCT no muestra elevación del epitelio pigmentario retiniano (EPR), la probabilidad de degeneración macular exudativa asociada a la edad es baja.
Cuantificación de la estructura de las capas retinianas
Angiografía fluoresceínica (FA): En la fase arterial se observa hiperfluorescencia aneurismática de la RAM, y en la fase tardía se presenta fuga y tinción tisular. Cuando la hiperfluorescencia debida a la fuga de colorante o la tinción tisular es intensa, se considera un hallazgo que indica aumento de la permeabilidad de la pared del aneurisma y actividad. Es útil para evaluar la actividad y es el método diagnóstico estándar.
Angiografía con verde de indocianina (IA): En casos con hemorragia extensa, la IA es superior a la FA para detectar la RAM 3). Dado que el verde de indocianina muestra una fuga de fluorescencia más débil desde los aneurismas que la fluoresceína, la hiperfluorescencia en la IA indica una mayor actividad.
Tomografía de Coherencia Óptica (OCT): Representa la RAM como una estructura esférica hiperreflectiva en la retina interna. Permite la confirmación y cuantificación del edema retiniano y el desprendimiento seroso de retina, y también es útil para estratificar la ubicación de la hemorragia (prerretiniana o subretiniana).
Angiografía por Tomografía de Coherencia Óptica (OCTA): Visualiza de forma no invasiva las señales de flujo sanguíneo. Puede representar pasajes intramurales debidos a cambios de disección en la pared del vaso 8).
Flujografía Láser Speckle (LSFG): Un método para la evaluación cuantitativa no invasiva del flujo sanguíneo. El valor de la tasa de borrosidad media (MBR) se correlaciona con la regresión de la RAM y puede utilizarse para monitorizar la evolución del tratamiento 5).
Imagen de Reflectancia Infrarroja Cercana (NIR-R): Un informe de caso ha detectado un engrosamiento de la pared vascular en forma de manguito 3 años antes del inicio, lo que sugiere su potencial como herramienta de detección temprana 6).
Ecografía Modo B: Se utiliza cuando la visualización del fondo de ojo es imposible debido a hemorragia vítrea7, 10). Permite una evaluación aproximada de las lesiones intraoculares.
La estrategia de tratamiento para la RAM se determina según el tipo de enfermedad, el impacto en la mácula y la tendencia a la regresión espontánea. Aunque es posible la remisión espontánea, el grado de disfunción visual y la recuperación varían según la extensión de la exudación o hemorragia persistente que afecte a la mácula.
Enfoque de tratamiento escalonado:
Exudación/hemorragia presente → Primero, medicación oral (carbazocromo) prescrita
Exudación persistente hacia la mácula, sin tendencia a regresión espontánea → Fotocoagulación con láser (ablación del aneurisma)
Hemorragia subretiniana que alcanza la mácula (dentro de las 2 semanas del inicio, no organizada) → Inyección intravítrea de gas (desplazamiento neumático)
Hemorragia prerretiniana (hemorragia sub-ILM) que alcanza la mácula → Vitrectomía (con pelado de la MLI)
Observación: Dado que existe una tendencia a la remisión espontánea, esto se aplica a los casos sin afectación macular o asintomáticos. Seguimiento con exámenes regulares del fondo de ojo.
Farmacoterapia: Carbazocromo (comprimidos de Adona 30 mg) 3 comprimidos divididos en 3 dosis. Es un tratamiento coadyuvante destinado a suprimir el aumento de la permeabilidad vascular y lograr la hemostasia.
Manejo de factores de riesgo: El control estricto de la presión arterial y los lípidos es esencial para prevenir la recurrencia y controlar la actividad de la enfermedad.
Tratamientos Invasivos
Fotocoagulación con láser: Dirigida a promover la cicatrización de la pared permeable o rota del aneurisma. Se trata suavemente la superficie del aneurisma para evitar ocluir la arteria; no es necesario aplicar láser repetidamente hasta que todo el aneurisma muestre coagulación gris-blanca. Parámetros típicos: tamaño del punto 300–500 μm, tiempo de exposición 0.2–0.3 segundos, potencia 120 mW o más. Una complicación es el riesgo de oclusión arterial.
Inyección intravítrea de anti-VEGF: Utilizada para RAM exudativo. No está cubierta por el seguro en Japón 2, 3, 4).
Vitrectomía: Cuando la sangre se acumula entre la MLI y la capa de fibras nerviosas, se realiza vitrectomía con pelado de la MLI. La hemorragia vítrea persistente también es una indicación para vitrectomía.
Coagulación indirecta: Técnica que coagula la retina alrededor del aneurisma para desviar la fuga lejos de la mácula. A menudo se combina con coagulación directa.
Terapia combinada láser + anti-VEGF: En un estudio de 3 casos, el grosor retiniano central promedio (CRT) disminuyó en 275.7 μm y la agudeza visual mejoró en 0.55 logMAR 4).
Láser Nd:YAG: Utilizado para drenaje de hemorragia sub-MLI. Se recomienda tratamiento temprano 9).
Inyección intravítrea de gas (desplazamiento neumático): Indicada dentro de las 2 semanas posteriores a la hemorragia subretiniana que afecta la mácula. No indicada si la hemorragia ya está organizada. Inyectar 0.2–0.8 mL de SF6 o C3F8, seguido de posición prona durante 1–2 semanas postoperatorias. La combinación con tPA (activador del plasminógeno tisular) puede mejorar el desplazamiento de la hemorragia submacular.
Láser subumbral: Se informa que tiene una eficacia similar al láser convencional con menos complicaciones 9).
Q¿Puede curarse por sí solo?
A
La RAM tiene tendencia a la regresión espontánea, y muchos casos asintomáticos mejoran solo con observación. Sin embargo, cuando la hemorragia o exudación afecta la mácula, influye en el pronóstico visual, por lo que se debe considerar una intervención terapéutica activa. La elección entre el curso natural y la intervención terapéutica se determina evaluando de manera integral el tipo de enfermedad, la actividad de la enfermedad y los antecedentes del paciente.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad
El núcleo de la fisiopatología de la RAM es la degeneración de la estructura de la pared vascular y el aumento de la presión intraluminal. El debilitamiento de la pared vascular debido a hipertensión y arteriosclerosis constituye la base, y la fuga por aumento de la permeabilidad de la pared arterial y la hemorragia por rotura provocan disfunción visual.
Proceso de degeneración de la pared vascular: La degeneración hialina inducida por hipertensión y la arteriosclerosis dañan la capa muscular de la pared vascular, lo que lleva a una fibrosis colágena progresiva de la media 9). Como resultado, la elasticidad de la pared vascular disminuye, se pierde la resistencia a la presión intraluminal y se produce una dilatación local 1, 9).
Hipótesis de Gass: Los émbolos ateromatosos dañan la pared vascular, causando isquemia local y regulación al alza de la expresión de VEGF. Esto promueve el aumento de la permeabilidad y la vasodilatación 2). El VEGF induce dilatación arterial y aumento de la permeabilidad a través de la producción endotelial de NO, contribuyendo a la patología de la RAM exudativa 3).
Cambios similares a disección: Observaciones detalladas mediante oftalmoscopia de barrido láser de óptica adaptativa (AOSLO), OCT y OCTA han reportado una patología en la que se producen grietas en la pared vascular, formando vías intramurales 8). A partir de estas vías intramurales, se pueden formar nuevas RAM en áreas adyacentes.
Mecanismo de rotura: La rotura ocurre cuando la presión intraluminal supera el umbral de la pared vascular debilitada 9). Un aumento repentino de la presión arterial debido a la maniobra de Valsalva (tos, levantamiento de objetos pesados, esfuerzo durante la defecación, etc.) puede desencadenar la rotura 9).
Meng Y et al. revisaron casos de rotura de RAM desencadenados por la maniobra de Valsalva y discutieron el mecanismo por el cual un aumento repentino de la presión intraabdominal causa una elevación rápida de la presión venosa y arterial, llevando a la rotura de la pared vascular frágil 9).
Ruptura de la barrera hematorretiniana: En la RAM exudativa, la alteración de la barrera hematorretiniana subyace al edema macular y los exudados duros 15).
Características de la RAM en el disco óptico: Las arterias cerca del disco óptico tienen un diámetro grande y una alta velocidad de flujo sanguíneo. Por lo tanto, el estrés parietal es alto y la hemorragia vítrea tiende a ocurrir temprano 10).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
Análisis microestructural mediante oftalmoscopia de barrido láser con óptica adaptativa (AOSLO): Las observaciones detalladas con AOSLO han visualizado la desaparición de la pulsación, la formación de trombos y las fisuras en la pared vascular en RAM 8). Esto ha revelado una nueva condición patológica similar a cambios de disección en la pared vascular, profundizando la comprensión de la patogenia.
Evaluación longitudinal mediante flujografía láser speckle (LSFG): Se ha informado que, con la regresión de RAM, la tasa de desenfoque medio (MBR) disminuye significativamente de 6.8 UA a 1.1 UA 5). La monitorización no invasiva del flujo sanguíneo con LSFG es prometedora como herramienta objetiva de evaluación de la eficacia del tratamiento.
Hanazaki H et al. evaluaron longitudinalmente el flujo sanguíneo ocular en RAM tratada con LSFG y mostraron que la disminución de MBR se correlacionaba con la regresión de RAM 5).
Detección temprana mediante imágenes de reflectancia infrarroja cercana (NIR-R): Se ha reportado un caso en el que se detectó engrosamiento de la pared vascular en forma de manguito en imágenes NIR-R tres años antes de que la RAM se manifestara clínicamente 6). Esto sugiere su potencial como factor predictivo en pacientes hipertensos y se espera su aplicación como herramienta de detección temprana.
Eficacia de la terapia combinada de láser y anti-VEGF: En una serie de tres casos, el tratamiento combinado de fotocoagulación láser focal y bevacizumab intravítreo resultó en una disminución media del grosor retiniano central (CRT) de 275.7 μm y una mejora de la agudeza visual de 0.55 logMAR 4). Se sugiere un efecto sinérgico de la estabilización vascular por anti-VEGF y la reparación de la pared por láser, y se esperan ensayos más amplios.
Láser subumbral: En comparación con el láser umbral convencional, la hipertermia retiniana subletal mediada por proteínas de choque térmico logra efectos equivalentes mientras reduce las complicaciones 9).
Asociación entre el síndrome de Lynch y RAM: Se ha informado por primera vez la aparición de RAM en un paciente con síndrome de Lynch, que implica mutaciones en genes de reparación del ADN 1). Se sugiere que las mutaciones en genes de reparación del ADN pueden complicar la red vascular y que el aumento de la expresión de VEGF-A puede contribuir al desarrollo de RAM.
Necesidad de guías de tratamiento: Con la diversificación de los métodos de tratamiento, se requiere el desarrollo de guías de práctica clínica basadas en evidencia 9).
Acumulación de casos con hemorragia multicapa y evaluación de imágenes no invasivas: En RAM rota, se han reportado casos que muestran hemorragia multicapa como subretiniana, intrarretiniana y vítrea 11). En casos complicados con hemorragia subvítrea, la indicación de láser Nd:YAG o vitrectomía es importante 12). La videografía de reflectancia infrarroja cercana se utiliza para evaluar la pulsatilidad de RAM, y la OCTA para la evaluación no invasiva del flujo sanguíneo dentro de la lesión 13, 14).
Q¿Es efectivo el tratamiento anti-VEGF para RAM?
A
Informes de casos y series pequeñas han reportado la eficacia de las inyecciones intravítreas de anti-VEGF para la RAM exudativa 2, 3, 4). Se han obtenido resultados particularmente prometedores cuando se combinan con terapia láser 4). Sin embargo, no está cubierto por el seguro en Japón 2), y aún no se han realizado ensayos aleatorizados a gran escala. Es necesario consultar ampliamente con el médico tratante antes de su uso.
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