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후천성 망막 대동맥류 (Acquired Retinal Macroaneurysm)

한눈에 보는 포인트

섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”

1. 후천성 망막동맥대동맥류란?

섹션 제목: “1. 후천성 망막동맥대동맥류란?”

후천성 망막동맥대동맥류(RAM)는 제3분지 이내의 망막동맥에서 관찰되는 낭상 또는 방추형의 국소적 확장입니다. 망막동맥의 분지부나 동정맥 교차부의 동맥에서 돌출되어 관찰되는 경우가 많습니다. RAM으로부터의 삼출이나 출혈로 인해 형태 변화 및 기능 장애가 발생합니다. 1973년 Robertson이 처음 보고한 질환 개념입니다.

일반적인 크기는 100~250μm입니다 1, 3). 상이측 동맥에 약 50%, 하이측 동맥에 약 45%가 발생하며, 비측은 드뭅니다 3). 이측에 많지만 비측에도 발생합니다. 단안 단발성이 많지만, 양안성·다발성 예도 존재합니다. 고혈압증·동맥경화증의 병력이 있는 고령자에 많습니다.

시신경 유두상에 발생하는 RAM은 전체의 3.7~8%로 드문 병태입니다 7, 10). RAM은 자연 퇴축 경향이 있는 것으로 알려져 있으며, 이 점이 치료 방침 결정에 영향을 미칩니다.

Q 후천성 망막동맥대동맥류는 얼마나 드문 질환인가요?
A

비교적 드문 질환이지만, 고령화에 따라 접할 기회가 늘고 있습니다. 시신경 유두 위의 RAM은 더욱 드물며, 전체의 3.7~8%로 보고됩니다 7, 10). 출혈형에서는 황반부에 출혈이나 삼출이 미치면 심각한 시력 장애를 초래하므로 조기 진단과 대응이 중요합니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”
후천성 망막 대동맥류의 OCT 영상
후천성 망막 대동맥류의 OCT 영상
Jemelian A, et al. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025. Figure 2. PMCID: PMC12034429. License: CC BY.
OCT 단층 영상입니다. 본문 “2. 주요 증상과 임상 소견” 항목에서 다루는 돔형 고반사 병변에 해당합니다.

자각 증상

섹션 제목: “자각 증상”

삼출이나 출혈이 황반부에 미치면 시력 저하와 변시증이 발생합니다. 출혈이나 삼출이 없으면 자각 증상도 없어 발견되기 어렵습니다.

황반부에 출혈이나 삼출이 미친 경우 다음과 같은 증상이 발생합니다.

  • 시력 저하: 황반부 출혈이나 삼출로 인한 시력 저하. 완만한 경우와 급격한 경우가 있습니다.
  • 변시증(왜곡시): 황반부 부종이나 삼출로 인해 발생합니다.
  • 중심 암점: 황반 중심부 손상으로 인한 시야 결손.
  • 급격한 시력 저하: 유리체 출혈이 발생한 경우의 급성 발병.

임상 소견

섹션 제목: “임상 소견”

RAM은 임상적으로 다음 3가지 유형으로 분류됩니다 3, 9).

유형주요 증상대표적 소견
무증상형없음우연 발견
출혈형급성 시력 저하다층 출혈
삼출형완만한 시력 저하경성 백반, 부종

RAM의 특징적인 출혈은 다층성으로, 망막하, 망막내, 내경계막(ILM)하, 망막전, 유리체 등 여러 층에 걸쳐 나타납니다9). 이 다층 출혈 패턴은 RAM의 특징적인 소견 중 하나입니다.

안저 검사에서 망막 세동맥을 따라 적색을 띠며, 피브린을 동반하면 백색, 섬유화되면 회백색으로 보입니다. 출혈이나 삼출로 인해 동맥류가 확인되지 않을 수도 있습니다. 삼출형에서는 윤상 경성 백반(윤상 망막병증), 망막 부종, 장액성 망막 박리가 관찰되며, 동맥류 주위에 윤상의 경성 백반(윤상 망막병증)을 동반하기도 합니다.

RAM의 합병증으로 파열 후 황반원공 형성7) 및 망막 분지 동맥 폐쇄10)가 보고되었습니다. 시신경 유두 위의 RAM은 조기에 유리체 출혈을 일으키기 쉬우므로 특히 주의가 필요합니다10).

Q 다층 출혈은 RAM에 특이적인 소견인가요?
A

다층 출혈(망막하, 망막내, 유리체 등 여러 층에 걸친 출혈)은 RAM의 특징적인 소견이며 진단의 중요한 단서가 됩니다9). 그러나 출혈이 광범위한 경우 동맥류 자체가 잘 보이지 않을 수 있어, IA, OCT 또는 OCTA를 통한 보조 평가가 진단에 필수적입니다3).

3. 원인 및 위험 요인

섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”

RAM의 발병에는 혈관벽 취약성을 촉진하는 여러 위험 인자가 관여합니다. 고혈압 및 동맥경화증 병력이 있는 고령자에게 흔합니다. 혈관벽의 근층이 소실되고 중막이 콜라겐 섬유화되면서 탄력성이 감소하여 내강 압력에 의한 확장이 발생하는 것으로 생각됩니다1, 9).

주요 위험 인자

고혈압: 환자의 51~75%에서 동반되는 가장 큰 위험 인자입니다. 지속적인 고혈압이 혈관벽의 유리질 변성과 동맥경화를 촉진합니다9).

동맥경화증: 유리질 변성 및 콜라겐화로 인한 혈관벽 취약성. 장기적인 혈관벽 손상이 확장의 기초가 됩니다1, 9).

노화: 60세 이상에서 호발합니다. 노화에 따른 혈관벽 취약성이 배경에 있습니다.

여성: 환자의 70~78%가 여성입니다. 성별 차이의 상세한 기전은 알려져 있지 않습니다9).

기타 위험 인자

이상지질혈증: 동맥경화 진행을 촉진하고 혈관벽 손상을 악화시킵니다1, 3).

심혈관 질환: 관상동맥 질환 및 대동맥류와의 연관성이 보고되었습니다. 전신 혈관 병변의 일환으로 RAM이 발생할 수 있습니다9).

린치 증후군: DNA 복구 유전자 변이로 인한 혈관 네트워크 복잡화 가능성이 제시되었습니다. RAM과의 연관성에 대한 첫 보고 사례입니다1).

발살바 수기: 급격한 혈압 변동이 RAM 파열의 유발 요인이 될 수 있습니다. 중노동, 기침, 배변 시 힘주기 등이 유발 요인으로 보고되었습니다9).

4. 진단 및 검사 방법

섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”

RAM의 정확한 진단에는 다중 양상 영상이 필수적입니다3). 특히 출혈이 많은 경우 FA만으로는 동맥류 자체의 확인이 어려울 수 있으므로 여러 검사를 조합해야 합니다.

가장 중요한 감별 진단은 연령 관련 황반변성이며, 다음으로 망막분지정맥폐쇄(BRVO), 당뇨망막병증, Coats병이 있습니다. 안저 소견, FA 및 IA를 통해 망막동맥을 따라 동맥류 병변의 존재 여부를 확인합니다. OCT에서 망막색소상피(RPE)의 융기가 보이지 않으면 삼출성 연령 관련 황반변성의 가능성이 낮습니다.

검사주요 소견적응증/장점
FA동맥류성 과형광 및 누출표준 진단 방법
IA출혈 아래 동맥류 묘출출혈 증례에서 특히 유용
OCT구형 고반사 및 부종망막층 구조의 정량

형광안저혈관조영(FA): 동맥기에서 RAM의 동맥류성 과형광을 관찰하고, 후기에는 누출 및 조직 염색을 보입니다. 형광색소 누출이나 조직 염색에 의한 과형광이 강한 경우, 동맥류 혈관벽의 투과성이 항진되어 활동성이 있는 소견으로 판단합니다. 활동성 평가에 유용하며, 표준 진단 방법입니다.

인도시아닌그린 혈관조영(IA): 출혈이 많은 경우 FA보다 RAM 검출에 우수합니다 3). 인도시아닌그린은 플루오레세인보다 동맥류에서의 형광 누출이 약하므로, IA에서 과형광을 보이는 경우 활동성이 더 높다고 판단할 수 있습니다.

광간섭단층촬영(OCT): 내망막의 고반사 구형 구조로 RAM을 묘사합니다. 망막부종 및 장액성 망막박리의 확인과 정량화가 가능하며, 출혈 부위(망막전, 망막하)의 층별 구분에도 유용합니다.

광간섭단층혈관조영(OCTA): 비침습적으로 혈류 신호를 시각화합니다. 혈관벽의 박리성 변화로 인한 벽내 통로를 묘사할 수 있습니다8).

레이저 스페클 플로우그래피(LSFG): 비침습적으로 혈류를 정량 평가하는 방법입니다. 평균 블러율(MBR) 값이 RAM의 퇴축과 상관관계가 있어 치료 경과 모니터링에 활용할 수 있습니다5).

근적외선 반사 이미징(NIR-R): 발병 3년 전에 커프형 혈관벽 비후를 검출한 증례 보고가 있어 조기 발견 도구로서의 가능성이 시사됩니다6).

B-모드 초음파: 유리체 출혈로 인해 안저 관찰이 불가능한 경우 사용합니다7, 10). 안구 내 병변의 대략적인 평가가 가능합니다.

5. 표준 치료법

섹션 제목: “5. 표준 치료법”

RAM의 치료 방침은 병형, 황반부 영향, 자연 퇴축 경향을 고려하여 결정합니다. 자연 관해 경향이 있지만, 황반부에 지속되는 삼출이나 출혈의 정도에 따라 시기능 장애의 정도와 회복이 다릅니다.

단계적 치료 접근법:

  1. 삼출/출혈 있음 → 먼저 경구약(카르바조크롬) 처방
  2. 황반부로의 삼출 지속, 자연 관해 경향 없음 → 레이저 광응고(동맥류 소작 응고)
  3. 망막하 출혈이 황반부에 도달(발병 2주 이내, 미기질화) → 유리체내 가스 주입(혈종 이동술)
  4. 망막전 출혈(ILM하 출혈)이 황반부에 도달 → 유리체 절제술(ILM 박리 동반)
  5. 지속되는 유리체 출혈 → 유리체 절제술

보존적 치료

경과 관찰: 자연 관해 경향이 있으므로 황반 비관여, 무증상형이 대상입니다. 정기적인 안저 검사로 경과를 추적합니다.

약물 요법: 카르바조크롬(아도나정 30mg) 3정을 3회 분할 투여합니다. 혈관 투과성 항진 억제 및 지혈을 목적으로 하는 보조적 치료입니다.

위험 인자 관리: 혈압과 지질의 엄격한 관리는 재발 예방과 질병 활성도 조절에 필수적입니다.

침습적 치료

레이저 광응고술: 동맥류의 투과성이 항진된 벽이나 파열된 벽의 상처 치유 촉진이 목적입니다. 동맥을 폐쇄시키지 않도록 동맥류 표면을 살짝 조사하며, 동맥류 전체에 회백색 응고반이 나타날 때까지 중복 조사할 필요는 없습니다. 기준: 스팟 크기 300500μm, 조사 시간 0.20.3초, 출력 120mW 이상. 합병증으로 동맥 폐쇄 위험이 있습니다.

항VEGF 유리체내 주입: 삼출성 RAM에 사용합니다. 일본에서는 보험 적용이 되지 않습니다2, 3, 4).

유리체 절제술: 혈액이 내경계막(ILM)과 신경섬유층 사이에 축적되는 경우 ILM 박리를 동반한 유리체 절제술을 시행합니다. 지속되는 유리체 출혈도 유리체 절제술의 적응증입니다.

간접 응고술: 동맥류 주변 망막을 응고시켜 누출을 황반부로부터 멀어지게 하는 방법입니다. 직접 응고술과 병용하는 경우가 많습니다.

레이저 + 항VEGF 병용 요법: 3증례 연구에서 평균 중심와 망막 두께(CRT)가 275.7μm 감소하고 시력이 0.55 logMAR 개선되었다고 보고되었습니다4).

Nd:YAG 레이저: ILM하 출혈의 배액 목적으로 사용합니다. 조기 시행이 권장됩니다9).

유리체내 가스 주입(혈종 이동술): 황반부에 망막하 출혈이 발생한 후 2주 이내가 적응증입니다. 출혈이 이미 조직화된 경우는 비적응증입니다. SF6 또는 C3F8을 0.20.8mL 주입하고, 수술 후 12주간 엎드린 자세를 유지해야 합니다. tPA(조직 플라스미노겐 활성화제)와 병용하여 황반하 혈종 이동 효과를 높일 수 있습니다.

역치하 레이저: 기존 레이저와 동등한 효과를 가지면서 합병증이 적은 것으로 알려져 있습니다9).

Q 자연적으로 치유될 수 있나요?
A

RAM은 자연 퇴행 경향이 있어 무증상형에서는 경과 관찰만으로 호전되는 예가 많다. 그러나 황반부에 출혈이나 삼출이 미치는 경우 시력 예후에 영향을 미치므로 적극적인 치료 개입을 고려해야 한다. 자연 경과와 치료 개입의 선택은 병형, 병세, 환자 배경을 종합하여 판단한다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”

RAM의 병태생리 핵심은 혈관벽 구조의 변성과 내강압 항진이다. 고혈압·동맥경화증에 의한 혈관벽 취약화가 기반이 되어, 동맥벽의 투과성 항진에 의한 누출과 파열에 의한 출혈이 시기능 장애를 초래한다.

혈관벽 변성 과정: 고혈압에 의한 유리질 변성과 동맥경화가 혈관벽 근층을 손상시키고, 중막의 콜라겐 섬유화가 진행된다 9). 그 결과 혈관벽의 탄력성이 저하되고, 내강압에 대한 저항성이 상실되어 국소 확장이 발생한다 1, 9).

Gass 가설: 죽상경화성 색전이 혈관벽을 손상시키고, 국소 허혈이 발생하여 VEGF 발현이 항진된다. 그 결과 투과성 항진과 혈관 확장이 촉진된다 2). VEGF는 내피 NO 생성을 통해 동맥 확장과 투과성 항진을 유발하여 삼출형 RAM의 병태에 관여한다 3).

박리 유사 변화: 적응광학주사레이저검안경(AOSLO)·OCT·OCTA를 이용한 상세 관찰에 의해 혈관벽에 균열(crack)이 생기고, 벽내 통로가 형성되는 병태가 보고되었다 8). 이 벽내 통로에서 인접 부위에 새로운 RAM이 형성되는 경우가 있다.

파열 기전: 내강압이 취약해진 혈관벽의 역치를 초과한 시점에 파열이 발생한다 9). Valsalva 수기(기침, 중노동, 배변 시 힘주기 등)에 의한 급격한 혈압 상승이 파열의 유인이 될 수 있다 9).

Meng Y 등은 Valsalva 수기를 계기로 한 RAM 파열 증례의 문헌을 검토하고, 급격한 복강 내압 상승에 의한 정맥압·동맥압의 급상승이 취약한 혈관벽을 파열시키는 기전을 논했다 9).

혈액-망막 장벽 파괴: 삼출형 RAM에서는 혈액-망막 장벽의 장애가 황반 부종이나 경성 백반의 배경이 된다 15).

시신경 유두상 RAM의 특성: 유두 근처의 동맥은 구경이 크고 혈류 속도가 높다. 따라서 벽 스트레스가 크고, 조기에 유리체 출혈을 일으키기 쉽다 10).

7. 최신 연구와 향후 전망

섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망”

적응 광학 주사 레이저 검안경(AOSLO)을 이용한 미세 구조 분석: AOSLO를 이용한 상세 관찰로 RAM 내 박동 소실, 혈전 형성 과정, 혈관벽 균열 구조가 가시화되었습니다8). 이로 인해 혈관벽의 박리 유사 변화라는 새로운 병태가 밝혀져 발병 기전에 대한 이해가 깊어졌습니다.

레이저 스펙클 플로우그래피(LSFG)를 이용한 경시적 평가: RAM의 퇴축에 따라 MBR(Mean Blur Rate)이 6.8 AU에서 1.1 AU로 현저히 감소한 것으로 보고되었습니다5). LSFG를 이용한 비침습적 혈류 모니터링은 치료 효과의 객관적 평가 도구로서 유망합니다.

Hanazaki H 등은 치료를 받은 RAM의 안구 혈류를 LSFG로 경시적으로 평가하여 MBR 감소가 RAM 퇴축과 상관관계가 있음을 보여주었습니다5).

근적외선 반사 이미징(NIR-R)을 이용한 조기 검출: RAM이 임상적으로 나타나기 3년 전에 NIR-R 이미지에서 커프형 혈관벽 비후가 검출된 증례가 보고되었습니다6). 고혈압 환자에서 예측 인자로서의 가능성이 있으며, 조기 선별 도구로의 응용이 기대됩니다.

레이저 + 항VEGF 병용 요법의 유효성: 3례의 시리즈 연구에서 초점 레이저 조사와 유리체내 베바시주맙을 병합한 치료로 평균 CRT가 275.7μm 감소하고 시력이 0.55 logMAR 개선되었습니다4). 항VEGF에 의한 혈관 안정화와 레이저에 의한 벽 복구의 상승 효과가 시사되며, 향후 대규모 시험이 기대됩니다.

역치하 레이저: 기존의 역치 레이저에 비해 열충격 단백질을 매개한 아치사적 망막 온열 요법으로 합병증을 줄이면서 동등한 효과를 얻을 수 있다고 합니다9).

Lynch 증후군과 RAM의 연관성: DNA 복구 유전자 변이를 가진 Lynch 증후군 환자에서 RAM 발병이 처음으로 보고되었습니다1). DNA 복구 유전자 변이로 인해 혈관 네트워크가 복잡해지고 VEGF-A 발현 증가가 RAM 발병에 기여할 가능성이 시사됩니다.

치료 가이드라인의 필요성: 치료법의 다양화에 따라 근거 기반 진료 가이드라인의 수립이 요구됩니다9).

다층성 출혈과 비침습적 영상 평가의 증례 축적: 파열된 RAM에서는 망막하, 망막내, 유리체 등 다층성 출혈을 보이는 증례가 보고되었습니다11). 유리체하 출혈 합병례에서는 Nd:YAG 레이저나 유리체 절제술의 적응 판단이 중요합니다12). 근적외선 반사 비디오그래피는 RAM의 박동성 평가에, OCTA는 병변 내 혈류의 비침습적 평가에 사용됩니다13, 14).

Q 항VEGF 치료는 RAM에 효과가 있습니까?
A

증례 보고 및 소규모 시리즈에서 삼출성 RAM에 대한 항VEGF 유리체강내 주사의 유효성이 보고되었습니다2, 3, 4). 특히 레이저와의 병용 요법에서 유망한 결과가 얻어졌습니다4). 그러나 일본에서는 보험 적용이 되지 않으며2), 대규모 무작위 시험은 아직 수행되지 않았습니다. 사용 시 담당 의사와 충분한 상담이 필요합니다.

8. 참고문헌

섹션 제목: “8. 참고문헌”
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