O macroaneurisma arterial retiniano adquirido (Retinal Arterial Macroaneurysm; RAM) é uma dilatação localizada sacular ou fusiforme na artéria retiniana dentro do terceiro ramo. Frequentemente observado projetando-se de pontos de bifurcação da artéria retiniana ou cruzamentos arteriovenosos. Exsudação ou sangramento do RAM causa alterações morfológicas e comprometimento funcional. Foi relatado pela primeira vez por Robertson em 1973.
O tamanho típico é de 100-250 μm1, 3). Cerca de 50% ocorrem na artéria temporal superior, 45% na artéria temporal inferior, e raramente no lado nasal3). Mais comum no lado temporal, mas também ocorre no nasal. Geralmente unilateral e solitário, mas existem casos bilaterais e múltiplos. Comum em idosos com histórico de hipertensão e arteriosclerose.
RAM na cabeça do nervo óptico representa 3,7-8% do total, sendo uma condição rara7, 10). Sabe-se que o RAM tende à regressão espontânea, o que influencia a decisão terapêutica.
QQuão raro é o macroaneurisma arterial retiniano adquirido?
A
Doença relativamente rara, mas a chance de encontrá-la aumenta com o envelhecimento. O aneurisma da arteríola retiniana no disco óptico é ainda mais raro, relatado em 3,7-8% dos casos 7, 10). No tipo hemorrágico, se o sangramento ou exsudato se estender à mácula, causa grave deficiência visual, portanto o diagnóstico e a intervenção precoces são importantes.
Imagem de OCT de aneurisma da arteríola retiniana adquirido
Jemelian A, et al. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025. Figure 2. PMCID: PMC12034429. License: CC BY.
Imagem de tomografia OCT. Corresponde à lesão hiperrefletiva em forma de cúpula discutida na seção “2. Principais sintomas e achados clínicos”.
Quando o exsudato ou sangramento se estende à mácula, ocorre diminuição da visão e distorção visual. Se não houver sangramento ou exsudato, pode não haver sintomas subjetivos e é difícil de detectar.
Quando o sangramento ou exsudato se estende à mácula, ocorrem os seguintes sintomas:
Diminuição da visão: Diminuição da visão devido a sangramento ou exsudato na mácula. Pode ser gradual ou súbita.
Distorção visual (metamorfopsia): Ocorre devido a edema ou exsudato na mácula.
Escotoma central: Defeito de campo visual devido a dano na fóvea central.
Diminuição súbita da visão: Início agudo quando ocorre hemorragia vítrea.
O aneurisma da arteríola retiniana é classificado clinicamente nos três tipos seguintes 3, 9).
Tipo
Sintomas principais
Achados característicos
Tipo assintomático
Nenhum
Descoberta incidental
Tipo hemorrágico
Perda visual aguda
Hemorragia multicamadas
Tipo exsudativo
Perda visual lenta
Exsudatos duros brancos e edema
A hemorragia característica do RAM é multicamadas, envolvendo múltiplas camadas como sub-retiniana, intra-retiniana, abaixo da membrana limitante interna (ILM), pré-retiniana e vítrea 9). Esse padrão de hemorragia multicamadas é um dos achados característicos do RAM.
No exame de fundo de olho, o RAM aparece vermelho ao longo das arteríolas retinianas, branco se acompanhado de fibrina, e branco-acinzentado se fibrosado. Em alguns casos, o aneurisma pode não ser identificado devido a hemorragia ou exsudação. No tipo exsudativo, observam-se exsudatos duros brancos em anel (retinopatia circinada), edema retiniano e descolamento seroso da retina, podendo haver exsudatos duros brancos em anel ao redor do aneurisma (retinopatia circinada).
QA hemorragia multicamadas é um achado específico do RAM?
A
A hemorragia multicamadas (hemorragia envolvendo múltiplas camadas como sub-retiniana, intra-retiniana e vítrea) é um achado característico do RAM e um importante indício diagnóstico 9). Por outro lado, quando a hemorragia é extensa, o próprio aneurisma pode se tornar difícil de visualizar, tornando a avaliação auxiliar com IA, OCT e OCTA essencial para o diagnóstico 3).
Múltiplos fatores de risco que promovem o enfraquecimento da parede vascular estão envolvidos no desenvolvimento do RAM. É mais comum em idosos com histórico de hipertensão e arteriosclerose. Acredita-se que a perda da camada muscular da parede vascular e a fibrose colágena da túnica média levem à diminuição da elasticidade e à dilatação devido à pressão luminal 1, 9).
Principais Fatores de Risco
Hipertensão: Maior fator de risco, presente em 51–75% dos pacientes. A hipertensão persistente acelera a degeneração hialina e a arteriosclerose da parede vascular 9).
Arteriosclerose: Enfraquecimento da parede vascular devido à degeneração hialina e colagenização. O dano prolongado à parede vascular é a base da dilatação 1, 9).
Envelhecimento: Ocorre frequentemente acima dos 60 anos. O enfraquecimento da parede vascular relacionado à idade está por trás.
Sexo feminino: As mulheres representam 70–78% dos pacientes. O mecanismo detalhado da diferença sexual é desconhecido 9).
Outros Fatores de Risco
Dislipidemia: Acelera a progressão da arteriosclerose e agrava o dano à parede vascular 1, 3).
Doença cardiovascular: Foi relatada associação com doença arterial coronariana e aneurisma de aorta. O RAM pode ocorrer como parte de uma doença vascular sistêmica 9).
Síndrome de Lynch: Foi sugerida a possibilidade de complexidade da rede vascular devido a mutações nos genes de reparo do DNA. Este é o primeiro relato associado ao RAM 1).
Manobra de Valsalva: Mudanças bruscas na pressão arterial podem desencadear a ruptura do RAM. Trabalho pesado, tosse e esforço durante a evacuação foram relatados como gatilhos 9).
A imagem multimodal é essencial para o diagnóstico preciso do RAM 3). Especialmente em casos de hemorragia intensa, a identificação do aneurisma em si pode ser difícil apenas com a angiografia fluoresceínica, sendo necessário combinar vários exames.
O diagnóstico diferencial mais importante é a degeneração macular relacionada à idade, seguida por oclusão de ramo da veia retiniana (BRVO), retinopatia diabética e doença de Coats. A fundoscopia, a angiografia fluoresceínica (FA) e a angiografia com indocianina verde (IA) confirmam a presença de lesões aneurismáticas ao longo das artérias retinianas. Se a OCT não mostrar elevação do epitélio pigmentar da retina (EPR), a probabilidade de degeneração macular exsudativa relacionada à idade é baixa.
Exame
Principais achados
Indicações/Vantagens
FA
Hiperfluorescência aneurismática e vazamento
Método padrão para diagnóstico
IA
Visualização do aneurisma sob hemorragia
Particularmente útil em casos hemorrágicos
OCT
Refletividade alta esférica e edema
Quantificação da estrutura das camadas retinianas
Angiografia Fluoresceínica (FA): Na fase arterial, observa-se hiperfluorescência aneurismática do RAM, e nas fases tardias, vazamento e impregnação tecidual. Se a hiperfluorescência por vazamento de fluoresceína ou impregnação tecidual for intensa, indica aumento da permeabilidade da parede vascular do aneurisma e atividade. Útil para avaliar atividade, sendo o método padrão para diagnóstico.
Angiografia com Indocianina Verde (IA): Em casos com hemorragia extensa, a IA é superior à FA na detecção de RAM 3). Como o vazamento de fluorescência verde do aneurisma é mais fraco que o da fluoresceína, a hiperfluorescência na IA indica maior atividade.
Tomografia de Coerência Óptica (OCT): Visualiza a RAM como uma estrutura esférica hiperrefletiva na retina interna. Permite confirmar e quantificar edema retiniano e descolamento seroso da retina, sendo útil também para estratificar a localização do sangramento (pré-retiniano ou sub-retiniano).
Angiografia por Tomografia de Coerência Óptica (OCTA): Visualiza sinais de fluxo sanguíneo de forma não invasiva. Pode demonstrar canais intramurais devido a alterações semelhantes a dissecção da parede vascular 8).
Flowgrafia por Speckle a Laser (LSFG): Método para avaliar quantitativamente o fluxo sanguíneo de forma não invasiva. O valor de MBR (Mean Blur Rate) se correlaciona com a regressão da RAM e pode ser utilizado para monitorar a evolução do tratamento 5).
Imagem de Reflectância no Infravermelho Próximo (NIR-R): Há um relato de caso que detectou espessamento da parede vascular em forma de manguito 3 anos antes do início, sugerindo potencial como ferramenta de detecção precoce 6).
Ultrassonografia Modo B: Utilizada quando a hemorragia vítrea impede a visualização do fundo de olho 7, 10). Permite uma avaliação grosseira das lesões intraoculares.
A estratégia de tratamento da RAM é determinada considerando o subtipo, o impacto na mácula e a tendência à regressão espontânea. Embora haja tendência à remissão espontânea, o grau de disfunção visual e a recuperação variam conforme o grau de exsudação ou sangramento persistente na mácula.
Abordagem Gradual do Tratamento:
Exsudação/sangramento presente → Primeiro, prescrição de medicamento oral (carbazocromo)
Exsudação macular persistente sem tendência à remissão espontânea → Fotocoagulação a laser (coagulação do aneurisma)
Sangramento sub-retiniano atingindo a mácula (dentro de 2 semanas do início, não organizado) → Injeção intravítrea de gás (deslocamento do hematoma)
Sangramento pré-retiniano (sangramento sub-ILM) atingindo a mácula → Vitrectomia (com remoção da ILM)
Observação: Devido à tendência de remissão espontânea, é indicada para casos assintomáticos ou sem envolvimento macular. O acompanhamento é feito com exames de fundo de olho regulares.
Terapia Medicamentosa: Utiliza-se carbazocromo (comprimidos Adona 30 mg) 3 comprimidos divididos em 3 doses. É um tratamento adjuvante com o objetivo de inibir o aumento da permeabilidade vascular e promover hemostasia.
Controle de Fatores de Risco: O controle rigoroso da pressão arterial e dos lipídios é essencial para prevenir recorrências e controlar a progressão da doença.
Tratamento Invasivo
Fotocoagulação a Laser: Visa promover a cicatrização de paredes de aneurismas com permeabilidade aumentada ou rompidas. Realiza-se cauterizando a superfície do aneurisma sem ocluir a artéria, não sendo necessário repetir as aplicações até que todo o aneurisma apresente coagulação branco-acinzentada. Parâmetros: tamanho do ponto 300-500 μm, duração 0,2-0,3 segundos, potência 120 mW. Complicações incluem risco de oclusão arterial.
Injeção Intravítrea de Anti-VEGF: Utilizada para RAM exsudativa. Não é coberta pelo seguro de saúde no Japão 2, 3, 4).
Vitrectomia: Se houver acúmulo de sangue entre a MLI e a camada de fibras nervosas, realiza-se vitrectomia com remoção da MLI. Hemorragia vítrea persistente também é indicação para vitrectomia.
Coagulação Indireta: Técnica que coagula a retina ao redor do aneurisma para desviar o extravasamento da mácula. Frequentemente combinada com coagulação direta.
Terapia Combinada Laser + Anti-VEGF: Em um estudo de 3 casos, a espessura retiniana foveal média (CRT) diminuiu 275,7 μm e a acuidade visual melhorou 0,55 logMAR 4).
Laser Nd:YAG: Utilizado para drenagem de hemorragia sub-MLI. Recomenda-se intervenção precoce 9).
Injeção Intravítrea de Gás (Deslocamento de Hematoma): Indicada dentro de 2 semanas após hemorragia sub-retiniana na mácula. Se a hemorragia já estiver organizada, não é indicada. Injeta-se 0,2-0,8 mL de SF6 ou C3F8, e o paciente deve manter posição de bruços por 1-2 semanas após a cirurgia. A combinação com tPA pode aumentar a eficácia do deslocamento do hematoma sub-macular.
Laser Sublimiar: Considerado tão eficaz quanto o laser convencional, com menos complicações 9).
QPode curar espontaneamente?
A
A RAM tem tendência à regressão espontânea, e no tipo assintomático, muitos casos melhoram apenas com observação. No entanto, se hemorragia ou exsudação atingir a mácula, afeta o prognóstico da acuidade visual, portanto, é necessário considerar intervenção terapêutica ativa. A escolha entre evolução natural e intervenção terapêutica é determinada com base no tipo de doença, atividade da doença e histórico do paciente.
O núcleo da fisiopatologia da RAM é a degeneração da parede vascular e o aumento da pressão intraluminal. O enfraquecimento da parede vascular devido à hipertensão e arteriosclerose é a base, resultando em vazamento por aumento da permeabilidade da parede arterial e hemorragia por ruptura, causando comprometimento da função visual.
Processo de degeneração da parede vascular: A hipertensão causa degeneração hialina e arteriosclerose, danificando a camada muscular da parede vascular, e ocorre fibrose colágena da túnica média 9). Como resultado, a elasticidade da parede vascular diminui, a resistência à pressão intraluminal é perdida e ocorre dilatação local 1, 9).
Hipótese de Gass: Êmbolos ateromatosos danificam a parede vascular, causando isquemia local, aumentando a expressão de VEGF. Como resultado, o aumento da permeabilidade e a vasodilatação são promovidos 2). O VEGF causa dilatação arterial e aumento da permeabilidade através da produção endotelial de NO, e está envolvido na fisiopatologia da RAM exsudativa 3).
Alterações semelhantes a dissecção: Através de observação detalhada usando oftalmoscópio adaptativo (AOSLO), OCT e OCTA, foram relatadas condições em que ocorre uma fissura (crack) na parede vascular e se formam canais intramurais 8). Desses canais intramurais, novas RAM podem se formar em locais adjacentes.
Mecanismo de ruptura: A ruptura ocorre quando a pressão intraluminal excede o limiar da parede vascular enfraquecida 9). O aumento súbito da pressão arterial devido à manobra de Valsalva (tosse, trabalho pesado, esforço ao evacuar) pode ser um gatilho para a ruptura 9).
Meng Y e colaboradores revisaram a literatura de casos de ruptura de RAM desencadeada pela manobra de Valsalva e discutiram o mecanismo de ruptura da parede vascular frágil devido ao aumento abrupto da pressão venosa e arterial causado pelo aumento súbito da pressão intra-abdominal 9).
Ruptura da barreira hematorretiniana: Na RAM exsudativa, o dano à barreira hematorretiniana é a base do edema macular e exsudatos duros 15).
Características da RAM na cabeça do nervo óptico: As artérias próximas ao disco têm grande diâmetro e alta velocidade de fluxo sanguíneo. Portanto, o estresse na parede é grande, sendo propenso a hemorragia vítrea precoce 10).
Análise de microestrutura com oftalmoscópio adaptativo óptico (AOSLO): A observação detalhada com AOSLO visualizou o desaparecimento da pulsação, o processo de formação de trombo e as fissuras na parede vascular dentro do RAM 8). Isso revelou uma nova condição patológica de alteração semelhante à dissecção da parede vascular, aprofundando a compreensão do mecanismo de início.
Avaliação temporal com laser speckle flowgraphy (LSFG): Foi relatado que a taxa média de desfoque (MBR) diminuiu significativamente de 6,8 AU para 1,1 AU com a regressão do RAM 5). O monitoramento não invasivo do fluxo sanguíneo com LSFG é uma ferramenta promissora para avaliação objetiva da eficácia do tratamento.
Hanazaki H et al. mostraram que a avaliação temporal do fluxo sanguíneo ocular com LSFG em RAM tratados demonstrou correlação entre a diminuição da MBR e a regressão do RAM 5).
Detecção precoce com imagem de reflectância no infravermelho próximo (NIR-R): Foi relatado um caso em que o espessamento da parede vascular em forma de manguito foi detectado em imagens NIR-R três anos antes da manifestação clínica do RAM 6). Isso tem potencial como fator preditivo em pacientes hipertensos e espera-se sua aplicação como ferramenta de triagem precoce.
Eficácia da terapia combinada a laser + anti-VEGF: Em uma série de 3 casos, a terapia combinada de fotocoagulação a laser focal e injeção intravítrea de bevacizumabe resultou em redução média da CRT de 275,7 μm e melhora da acuidade visual de 0,55 logMAR 4). Isso sugere um efeito sinérgico entre a estabilização vascular pelo anti-VEGF e o reparo da parede pelo laser, sendo necessários ensaios em larga escala no futuro.
Laser sublimiar: Em comparação com o laser limiar convencional, a terapia térmica retiniana subletal mediada por proteínas de choque térmico acredita-se obter efeito equivalente com menos complicações 9).
Associação entre síndrome de Lynch e RAM: Foi relatado pela primeira vez a ocorrência de RAM em um paciente com síndrome de Lynch portador de mutação no gene de reparo do DNA 1). A mutação no gene de reparo do DNA pode levar à complexificação da rede vascular e ao aumento da expressão de VEGF-A, contribuindo para o desenvolvimento do RAM.
Necessidade de diretrizes de tratamento: Com a diversificação dos métodos de tratamento, há necessidade de elaboração de diretrizes de prática clínica baseadas em evidências 9).
Acúmulo de casos de hemorragia em múltiplas camadas e avaliação de imagem não invasiva: Em RAM roto, foram relatados casos de hemorragia em múltiplas camadas (subrretiniana, intrarretiniana, vítrea) 11). Em casos com hemorragia subvítrea, a determinação da indicação de laser Nd:YAG ou vitrectomia é importante 12). A videografia de reflectância no infravermelho próximo é usada para avaliação da pulsação do RAM, enquanto a OCTA é usada para avaliação não invasiva do fluxo sanguíneo dentro da lesão 13, 14).
QO tratamento anti-VEGF é eficaz para RAM?
A
A eficácia da injeção intravítrea de anti-VEGF para RAM exsudativa foi relatada em relatos de casos e pequenas séries 2, 3, 4). A terapia combinada com laser mostrou resultados promissores 4). No entanto, no Japão não é coberto pelo seguro 2), e grandes ensaios randomizados ainda não foram realizados. É necessária uma consulta adequada com o médico responsável antes do uso.
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