Приобретенная ретинальная артериальная макроаневризма (RAM) — это локальное мешотчатое или веретенообразное расширение артерий сетчатки в пределах третьего порядка ветвления. Часто наблюдается в виде выпячивания из мест бифуркации артерий или артериовенозных перекрестов. Экссудация или кровоизлияние из RAM приводят к морфологическим изменениям и функциональным нарушениям. Эта концепция заболевания была впервые описана Робертсоном в 1973 году.
Типичный размер составляет 100–250 мкм 1, 3). Около 50% возникают на верхней височной артерии, около 45% — на нижней височной артерии, а носовые артерии поражаются редко 3). Чаще встречаются с височной стороны, но могут возникать и с носовой. Чаще односторонние и одиночные, но существуют двусторонние и множественные случаи. Часто встречаются у пожилых людей с артериальной гипертензией и атеросклерозом в анамнезе.
RAM на диске зрительного нерва встречается редко, составляя 3,7–8% всех случаев 7, 10). Известно, что RAM имеет тенденцию к спонтанному регрессу, что влияет на выбор тактики лечения.
QНасколько редко встречается приобретенная ретинальная артериальная макроаневризма?
A
Хотя это относительно редкое заболевание, с увеличением продолжительности жизни оно встречается чаще. RAM на диске зрительного нерва еще более редки и составляют 3,7–8% всех случаев7, 10). При геморрагическом типе поражение макулы кровоизлиянием или экссудатом может привести к тяжелой потере зрения, поэтому важны ранняя диагностика и лечение.
Jemelian A, et al. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025. Figure 2. PMCID: PMC12034429. License: CC BY.
Срез ОКТ, соответствующий куполообразному гиперрефлективному очагу, описанному в разделе «2. Основные симптомы и клинические признаки».
Когда экссудат или кровоизлияние достигает макулы, возникают снижение зрения и искажение (метаморфопсия). При отсутствии кровоизлияния или экссудата субъективных симптомов нет, и поражение трудно обнаружить.
При поражении макулы кровоизлиянием или экссудатом могут возникнуть следующие симптомы:
Снижение зрения: из-за кровоизлияния или экссудата в макуле. Может быть постепенным или внезапным.
Искажение (метаморфопсия): из-за отека или экссудата макулы.
Центральная скотома: дефект поля зрения вследствие повреждения центра макулы.
Внезапное снижение зрения: острое начало при кровоизлиянии в стекловидное тело.
Характерное для RAM кровоизлияние является многослойным, распространяясь на несколько слоев: субретинальный, интраретинальный, под внутреннюю пограничную мембрану (ILM), преретинальный и стекловидное тело 9). Этот паттерн многослойного кровоизлияния является одним из характерных признаков RAM.
При офтальмоскопии вдоль артериол сетчатки отмечается красный цвет, который становится белым при наличии фибрина и серовато-белым при фиброзе. Аневризма может быть не видна из-за кровоизлияния или экссудата. При экссудативном типе наблюдаются цирцинатные твердые экссудаты (цирцинатная ретинопатия), отек сетчатки и серозная отслойка сетчатки, иногда с кольцевидными твердыми экссудатами вокруг аневризмы (цирцинатная ретинопатия).
Осложнения RAM включают образование макулярного разрыва после разрыва 7) и окклюзию ветви артерии сетчатки 10). RAM на диске зрительного нерва склонен к раннему кровоизлиянию в стекловидное тело и требует особого внимания 10).
QЯвляется ли многослойное кровоизлияние специфичным для RAM?
A
Многослойное кровоизлияние (кровоизлияние в нескольких слоях: субретинальном, интраретинальном и стекловидном теле) является характерным признаком RAM и важным диагностическим ключом 9). С другой стороны, при обширном кровоизлиянии тело аневризмы может быть плохо видимым, поэтому дополнительная оценка с помощью флуоресцентной ангиографии (ФАГ), ОКТ или ОКТ-А необходима для диагностики 3).
В развитии RAM участвуют несколько факторов риска, способствующих ослаблению сосудистой стенки. Чаще встречается у пожилых людей с артериальной гипертензией и атеросклерозом в анамнезе. Считается, что потеря мышечного слоя сосудистой стенки и коллагеновый фиброз медии снижают эластичность, что приводит к расширению под действием внутрипросветного давления 1, 9).
Основные факторы риска
Артериальная гипертензия: Самый значимый фактор риска, встречающийся у 51–75% пациентов. Стойкая артериальная гипертензия способствует гиалиновой дегенерации и атеросклерозу сосудистой стенки 9).
Атеросклероз: Ослабление сосудистой стенки вследствие гиалиновой дегенерации и коллагенизации. Длительное повреждение сосудистой стенки является основой расширения 1, 9).
Возраст: Чаще возникает после 60 лет. Возрастное ослабление сосудистой стенки является фоновым фактором.
Женский пол: Женщины составляют 70–78% пациентов. Детальный механизм половых различий неизвестен 9).
Сердечно-сосудистые заболевания: Сообщается о связи с ишемической болезнью сердца и аневризмой аорты. RAM может возникать как часть системного сосудистого заболевания 9).
Синдром Линча: Предполагается возможность усложнения сосудистой сети из-за мутаций генов репарации ДНК. Это первое сообщение о связи с RAM1).
Проба Вальсальвы: Резкие колебания артериального давления могут спровоцировать разрыв RAM. В качестве триггеров сообщаются тяжелая физическая работа, кашель и натуживание при дефекации 9).
Для точной диагностики RAM необходима мультимодальная визуализация 3). Особенно при обильном кровоизлиянии идентификация тела аневризмы только с помощью ФАГ может быть затруднена, поэтому необходимо комбинировать несколько методов исследования.
Наиболее важным дифференциальным диагнозом является возрастная макулярная дегенерация, затем окклюзия ветви ретинальной вены (ОВРВ), диабетическая ретинопатия и болезнь Коутса. При офтальмоскопии, ФА и ИА проверяют наличие аневризматических очагов вдоль ретинальных артерий. Если при ОКТ отсутствует возвышение ретинального пигментного эпителия (РПЭ), экссудативная ВМД маловероятна.
Исследование
Основные находки
Показания/преимущества
ФА
Аневризматическая гиперфлюоресценция и просачивание
Стандартный метод диагностики
ИА
Визуализация аневризм под кровоизлиянием
Особенно полезна при кровоизлияниях
ОКТ
Шаровидное высокое отражение и отек
Количественная оценка структуры слоев сетчатки
Флюоресцентная ангиография (ФА): В артериальной фазе наблюдается аневризматическая гиперфлюоресценция RAM, в поздние фазы — просачивание и окрашивание тканей. При сильной гиперфлюоресценции из-за просачивания красителя или окрашивания тканей считается, что проницаемость сосудистой стенки аневризмы повышена, что указывает на активность. Полезна для оценки активности, является стандартным методом диагностики.
Ангиография с индоцианином зеленым (ИА): При обильном кровоизлиянии она превосходит ФА в выявлении RAM3). Поскольку индоцианин зеленый имеет более слабое просачивание флюоресценции из аневризм, чем флюоресцеин, гиперфлюоресценция на ИА указывает на более высокую активность.
Оптическая когерентная томография (ОКТ): визуализирует RAM как гиперрефлективные сферические структуры во внутренней сетчатке. Позволяет подтвердить и количественно оценить отек сетчатки и серозную отслойку сетчатки, а также полезна для стратификации локализации кровоизлияния (преретинальное/субретинальное).
Оптическая когерентная томография-ангиография (ОКТА): неинвазивно визуализирует сигналы кровотока. Позволяет визуализировать интрамуральные ходы вследствие диссекционноподобных изменений сосудистой стенки 8).
Лазерная спекл-флоуграфия (LSFG): метод неинвазивной количественной оценки кровотока. Значение MBR (средняя скорость размытия) коррелирует с регрессом RAM и может использоваться для мониторинга течения лечения 5).
Ближняя инфракрасная рефлексионная визуализация (NIR-R): в отчете о случае было обнаружено утолщение сосудистой стенки в виде манжеты за 3 года до начала заболевания, что предполагает потенциал в качестве инструмента раннего выявления 6).
УЗИ в В-режиме: используется, когда кровоизлияние в стекловидное тело препятствует осмотру глазного дна 7, 10). Позволяет провести приблизительную оценку внутриглазных поражений.
Стратегия лечения RAM определяется с учетом типа, влияния на макулу и тенденции к спонтанному регрессу. Существует тенденция к спонтанной ремиссии, но степень зрительных нарушений и восстановления варьирует в зависимости от степени стойкой экссудации и кровоизлияния в макулу.
Поэтапный подход к лечению:
Наличие экссудации/кровоизлияния → сначала назначение перорального препарата (карбазохром)
Стойкая экссудация в макулу, отсутствие тенденции к спонтанному регрессу → лазерная фотокоагуляция (прижигание аневризмы)
Субретинальное кровоизлияние достигает макулы (в течение 2 недель от начала, неорганизованное) → интравитреальное введение газа (перемещение гематомы)
Преретинальное кровоизлияние (под ВПМ) достигает макулы → витрэктомия (с пилингом ВПМ)
Стойкое кровоизлияние в стекловидное тело → витрэктомия
Консервативное лечение
Наблюдение: из-за тенденции к спонтанному регрессу показано для бессимптомных типов без вовлечения макулы. Регулярное наблюдение с осмотром глазного дна.
Медикаментозная терапия: Карбазохром (Адона таблетки 30 мг) по 3 таблетки в 3 приема. Это вспомогательное лечение, направленное на подавление повышенной проницаемости сосудов и гемостаз.
Контроль факторов риска: Строгий контроль артериального давления и липидов необходим для предотвращения рецидивов и контроля активности заболевания.
Инвазивное лечение
Лазерная фотокоагуляция: Цель – стимуляция заживления проницаемой или разорванной стенки аневризмы. Поверхность аневризмы обрабатывают, не закрывая артерию; нет необходимости наносить удары по всей аневризме до появления серо-белого коагулята. Ориентировочные параметры: размер пятна 300–500 мкм, время экспозиции 0,2–0,3 с, мощность 120 мВт. Осложнение: риск окклюзии артерии.
Интравитреальное введение анти-VEGF: Применяется при экссудативной RAM. В Японии не покрывается страховкой 2, 3, 4).
Витректомия: При скоплении крови между внутренней пограничной мембраной (ILM) и слоем нервных волокон выполняется витрэктомия с удалением ILM. Персистирующее кровоизлияние в стекловидное тело также является показанием к витрэктомии.
Непрямая коагуляция: Метод коагуляции сетчатки вокруг аневризмы для отведения утечки от макулы. Часто комбинируется с прямой коагуляцией.
Комбинированная терапия лазер + анти-VEGF: В исследовании 3 случаев сообщалось о среднем снижении центральной толщины сетчатки (CRT) на 275,7 мкм и улучшении остроты зрения на 0,55 logMAR 4).
Nd:YAG-лазер: Используется для дренирования кровоизлияния под ILM. Рекомендуется раннее проведение 9).
Интравитреальное введение газа (смещение гематомы): Показано в течение 2 недель после появления субретинального кровоизлияния в макуле. При уже организовавшемся кровоизлиянии противопоказано. Вводят 0,2–0,8 мл SF6 или C3F8, после операции необходимо сохранять положение лежа на животе в течение 1–2 недель. Комбинация с tPA (тканевой активатор плазминогена) может усилить эффект смещения субмакулярной гематомы.
Субпороговый лазер: Сообщается, что он обладает сопоставимой эффективностью с традиционным лазером при меньшем количестве осложнений 9).
QМожет ли это пройти само?
A
РАМ имеют тенденцию к спонтанному регрессу, и многие бессимптомные случаи улучшаются только при наблюдении. Однако, если кровоизлияние или экссудат достигают макулы, это влияет на зрительный прогноз, поэтому необходимо рассмотреть активное терапевтическое вмешательство. Выбор между естественным течением и терапевтическим вмешательством осуществляется на основе типа заболевания, активности и фона пациента.
Основой патофизиологии РАМ является дегенерация структуры сосудистой стенки и повышение внутрипросветного давления. Ослабление сосудистой стенки вследствие гипертонии и артериосклероза является основой, а утечка из-за повышенной проницаемости артериальной стенки и кровоизлияние из-за разрыва приводят к нарушению зрительной функции.
Процесс дегенерации сосудистой стенки: Гипертония вызывает гиалиновую дегенерацию, а артериосклероз повреждает мышечный слой сосудистой стенки, с прогрессированием коллагенового фиброза медии 9). В результате эластичность сосудистой стенки снижается, теряется сопротивление внутрипросветному давлению и возникает локальное расширение 1, 9).
Гипотеза Гасса: Атероэмболы повреждают сосудистую стенку, вызывая локальную ишемию, что усиливает экспрессию VEGF. Это способствует повышению проницаемости и вазодилатации 2). VEGF вызывает артериальную дилатацию и повышение проницаемости через эндотелиальную продукцию NO, участвуя в патологии экссудативных РАМ 3).
Диссекционоподобные изменения: Детальные наблюдения с помощью адаптивной оптической офтальмоскопии (AOSLO), ОКТ и ОКТА показали, что в сосудистой стенке образуются трещины (crack), формирующие внутристеночные каналы 8). Эти внутристеночные каналы могут приводить к образованию новых РАМ в соседних областях.
Механизм разрыва: Разрыв происходит, когда внутрипросветное давление превышает порог ослабленной сосудистой стенки 9). Маневры Вальсальвы (кашель, тяжелая работа, натуживание при дефекации и т.д.), вызывающие резкое повышение артериального давления, могут быть триггерами разрыва 9).
Meng Y и др. провели обзор литературы по случаям разрыва РАМ, спровоцированным маневром Вальсальвы, и обсудили механизм, при котором резкое повышение внутрибрюшного давления вызывает быстрый подъем венозного и артериального давления, приводя к разрыву хрупкой сосудистой стенки 9).
Нарушение гематоретинального барьера: При экссудативных РАМ повреждение гематоретинального барьера лежит в основе макулярного отека и твердых экссудатов 15).
Особенности РАМ на диске зрительного нерва: Артерии вблизи диска имеют больший диаметр и более высокую скорость кровотока. Поэтому напряжение стенки выше, и чаще возникают ранние интравитреальные кровоизлияния 10).
Микроструктурный анализ с помощью адаптивной оптической сканирующей лазерной офтальмоскопии (AOSLO) : Детальные наблюдения с помощью AOSLO визуализировали исчезновение пульсации, процесс образования тромба и трещины сосудистой стенки в RAM8). Это выявило новую патологию в виде диссекционноподобного изменения сосудистой стенки, углубив понимание механизма патогенеза.
Продольная оценка с помощью лазерной спекл-флоуграфии (LSFG) : Сообщается, что с регрессом RAM MBR (средняя скорость размытия) значительно снизился с 6,8 AU до 1,1 AU5). Неинвазивный мониторинг кровотока с помощью LSFG является перспективным объективным инструментом оценки эффективности лечения.
Hanazaki H и др. продольно оценивали глазной кровоток леченных RAM с помощью LSFG и показали, что снижение MBR коррелировало с регрессом RAM5).
Раннее выявление с помощью ближнеинфракрасной рефлекционной визуализации (NIR-R) : Сообщается о случае, когда за три года до клинического проявления RAM на NIR-R-изображениях было обнаружено манжетоподобное утолщение сосудистой стенки6). Это может быть предиктором у пациентов с гипертонией, и ожидается его применение в качестве инструмента раннего скрининга.
Эффективность комбинированной терапии лазером и анти-VEGF : В серии из 3 случаев комбинированное лечение фокальной лазерной коагуляцией и интравитреальным бевацизумабом снизило среднюю CRT на 275,7 мкм и улучшило остроту зрения на 0,55 logMAR4). Предполагается синергизм между стабилизацией сосудов анти-VEGF и восстановлением стенки лазером, и ожидаются крупные исследования.
Субпороговый лазер : По сравнению с традиционным пороговым лазером, сублетальная гипертермия сетчатки, опосредованная белками теплового шока, позволяет достичь эквивалентного эффекта с меньшим количеством осложнений9).
Связь между синдромом Линча и RAM : Впервые сообщено о возникновении RAM у пациента с синдромом Линча и мутацией гена репарации ДНК1). Предполагается, что мутация гена репарации ДНК усложняет сосудистую сеть, а повышенная экспрессия VEGF-A может способствовать развитию RAM.
Необходимость клинических рекомендаций по лечению : С диверсификацией методов лечения требуется разработка доказательных клинических рекомендаций9).
Накопление случаев многослойного кровоизлияния и неинвазивной визуализационной оценки : При разрыве RAM сообщается о случаях многослойного кровоизлияния (субретинальное, интраретинальное, стекловидное тело)11). В случаях, осложненных субвитреальным кровоизлиянием, важно решение о показаниях к Nd:YAG-лазеру или витрэктомии12). Ближнеинфракрасная рефлекционная видеография используется для оценки пульсации RAM, а ОКТА — для неинвазивной оценки кровотока внутри поражения13, 14).
QЭффективно ли лечение анти-VEGF при RAM?
A
В отчетах о случаях и небольших сериях сообщается об эффективности интравитреальных инъекций анти-VEGF при экссудативной RAM2, 3, 4). Особенно многообещающие результаты получены при комбинированной терапии с лазером 4). Однако в Японии это лечение не покрывается страховкой 2), и крупные рандомизированные исследования еще не проводились. Перед использованием необходима тщательная консультация с лечащим врачом.
Sood S, Friedman S. Retinal Arterial Macroaneurysm in a Patient With Lynch Syndrome. J VitreoRetinal Diseases. 2023;7(3):239-241.
Takamiya M. The Management of Two Cases with Retinal Arterial Macroaneurysm by Anti-Vascular Endothelial Growth Factor. Case Rep Ophthalmol. 2024;15:483-489.
Balas M, Mandell MA, Arjmand P. Juxtafoveal Retinal Arterial Macroaneurysm Diagnosed on Ancillary Imaging. J VitreoRetinal Diseases. 2024;8(5):609-613.
Jemelian A, Enghelberg M. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025;17(3):e81382.
Hanazaki H, Yokota H, Aso H, et al. Evaluation of ocular blood flow over time in a treated retinal arterial macroaneurysm using laser speckle flowgraphy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101022.
Zienkiewicz A, Francone A, Cirillo MP, et al. Near-Infrared Reflectance Imaging to Detect an Incipient Retinal Arterial Macroaneurysm. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:150-153.
Takahashi S, Nishida K, Sakaguchi H, et al. A Case of Idiopathic Dense Vitreous Hemorrhage: Suspected Rupture of a Large Retinal Arterial Macroaneurysm on the Optic Disc. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:634-639.
Ishikura M, Muraoka Y, Kadomoto S, et al. Retinal arterial macroaneurysm rupture caused by dissection-like change in the vessel wall. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101346.
Meng Y, Xu Y, Li L, et al. Retinal arterial macroaneurysm rupture by Valsalva maneuver: a case report and literature review. BMC Ophthalmology. 2022;22:461.
Sasajima H, Zako M, Aoyagi A, et al. Acute Onset of Dense Vitreous Hemorrhage Associated with Retinal Arterial Macroaneurysm on the Optic Disc. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:763-769.
Temkar S, Stephen M, Agarwal D, et al. Multilayered retinal bleed in ruptured retinal artery macroaneurysm. BMJ Case Rep. 2023;16:e254669.
Mahjoub A, Zaafrane N, Ben Youssef C, et al. Retinal artery macroaneurysm complicated with subhyaloid hemorrhage: two case reports. Ann Med Surg. 2023;85:1130-1136.
Abdul-Rahman A, Morgan W, Yu DY. Near infra-red reflectance videography in the evaluation of retinal artery macroaneurysm pulsatility. Am J Ophthalmol Case Reports. 2022;27:101664.
Mohd Lokman M, Catherine Bastion ML, Che Hamzah J. Objective assessment of retinal artery macroaneurysm with optical coherence tomography angiography. Cureus. 2022;14(12):e32328.
O’Leary F, Campbell M. The blood-retina barrier in health and disease. FEBS J. 2021;290:878-891.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
