تمدد الأوعية الدموية الشريانية الشبكية المكتسب (Retinal Arterial Macroaneurysm; RAM) هو توسع موضعي كيسي أو مغزلي في الشريان الشبكي ضمن الفروع الثلاثة الأولى. غالبًا ما يُلاحظ بارزًا من نقاط تفرع الشريان الشبكي أو التقاطعات الشريانية الوريدية. يسبب الإفراز أو النزيف من RAM تغيرات شكلية وضعفًا وظيفيًا. تم الإبلاغ عنه لأول مرة بواسطة Robertson في عام 1973.
الحجم النموذجي هو 100-250 ميكرومتر1, 3). يحدث حوالي 50% في الشريان الصدغي العلوي، وحوالي 45% في الشريان الصدغي السفلي، ونادرًا في الجانب الأنفي3). يكثر في الجانب الصدغي لكنه يحدث أيضًا في الجانب الأنفي. غالبًا ما يكون أحادي العين وأحادي البؤرة، لكن توجد حالات ثنائية العين ومتعددة البؤر. يكثر لدى كبار السن الذين لديهم تاريخ من ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين.
تمدد الأوعية الدموية الشريانية الشبكية على رأس العصب البصري يمثل 3.7-8% من الحالات الكلية، وهي حالة نادرة7, 10). من المعروف أن RAM يميل إلى التراجع التلقائي، مما يؤثر على تحديد خطة العلاج.
مرض نادر نسبيًا، لكن فرص مواجهته تزداد مع تقدم العمر. تمدد الأوعية الدموية الشبكية على القرص البصري أكثر ندرة، ويُبلغ عن حدوثه بنسبة 3.7-8% من الحالات 7, 10). في النوع النزفي، إذا امتد النزيف أو الإفرازات إلى البقعة، فإنه يسبب ضعفًا شديدًا في الرؤية، لذا فإن التشخيص المبكر والتدخل مهمان.
عندما يمتد الإفراز أو النزيف إلى البقعة، يحدث انخفاض في الرؤية وتشوه الرؤية. إذا لم يكن هناك نزيف أو إفرازات، فقد لا تظهر أعراض ذاتية ويصعب اكتشافه.
عندما يمتد النزيف أو الإفرازات إلى البقعة، تحدث الأعراض التالية:
تصنف تمدد الأوعية الدموية الشبكية سريريًا إلى الأنواع الثلاثة التالية 3, 9).
| النوع | الأعراض الرئيسية | النتائج المميزة |
|---|---|---|
| النوع غير العرضي | لا شيء | اكتشاف عرضي |
| النوع النزفي | انخفاض حاد في الرؤية | نزيف متعدد الطبقات |
| النوع الإفرازي | انخفاض تدريجي في الرؤية | رواسب صلبة بيضاء ووذمة |
النزيف المميز لتمدد الأوعية الدقيقة الشبكية (RAM) هو نزيف متعدد الطبقات، يمتد عبر طبقات متعددة تشمل تحت الشبكية وداخل الشبكية وتحت الغشاء المحدد الداخلي (ILM) وأمام الشبكية والجسم الزجاجي 9). هذا النمط من النزيف متعدد الطبقات هو أحد العلامات المميزة لتمدد الأوعية الدقيقة الشبكية.
في فحص قاع العين، يظهر تمدد الأوعية الدقيقة الشبكية بلون أحمر على طول الشرايين الشبكية، وإذا كان مصحوبًا بالفبرين يصبح أبيض، وإذا كان متليفًا يصبح رماديًا مائلًا للبياض. قد لا يمكن تحديد تمدد الأوعية الدقيقة في بعض الحالات بسبب النزيف أو الإفرازات. في النوع الإفرازي، توجد رواسب صلبة بيضاء دائرية (اعتلال الشبكية الحلقي)، ووذمة شبكية، وانفصال شبكي مصلي، وقد يصاحبه رواسب صلبة بيضاء دائرية حول تمدد الأوعية الدقيقة (اعتلال الشبكية الحلقي).
من مضاعفات تمدد الأوعية الدقيقة الشبكية (RAM) تم الإبلاغ عن تكوين ثقب البقعة الصفراء بعد التمزق 7) وانسداد فرع الشريان الشبكي 10). تمدد الأوعية الدقيقة الشبكية على رأس العصب البصري معرض بشكل خاص لحدوث نزيف زجاجي مبكر، ويتطلب عناية خاصة 10).
النزيف متعدد الطبقات (النزيف الذي يمتد عبر طبقات متعددة تشمل تحت الشبكية وداخل الشبكية والجسم الزجاجي) هو علامة مميزة لتمدد الأوعية الدقيقة الشبكية (RAM) ويعتبر دليلاً تشخيصيًا مهمًا 9). من ناحية أخرى، عندما يكون النزيف واسع النطاق، قد يصبح تمدد الأوعية الدقيقة نفسه غير مرئي، مما يجعل التقييم المساعد باستخدام تصوير الأوعية بالفلوريسين (IA) والتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) وتصوير الأوعية المقطعي التوافقي البصري (OCTA) ضروريًا للتشخيص 3).
تتضمن عوامل خطر متعددة تعزز ضعف جدار الأوعية الدموية في حدوث تمدد الأوعية الدموية الشريانية الشبكية. يكثر حدوثه لدى كبار السن الذين لديهم تاريخ من ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين. يُعتقد أن فقدان الطبقة العضلية لجدار الوعاء الدموي وتليف الكولاجين في الطبقة الوسطى يؤدي إلى انخفاض المرونة وتمدد بسبب ضغط التجويف 1, 9).
عوامل الخطر الرئيسية
ارتفاع ضغط الدم: أكبر عامل خطر، ويصاحب 51-75% من المرضى. يؤدي ارتفاع ضغط الدم المستمر إلى تعزيز التنكس الزجاجي وتصلب الشرايين في جدار الوعاء الدموي 9).
تصلب الشرايين: ضعف جدار الوعاء الدموي بسبب التنكس الزجاجي والتليف الكولاجيني. يشكل الضرر طويل الأمد لجدار الوعاء الأساس للتمدد 1, 9).
التقدم في العمر: يحدث غالبًا فوق سن 60 عامًا. يترافق مع ضعف جدار الأوعية الدموية المرتبط بالعمر.
الجنس الأنثوي: تشكل النساء 70-78% من المرضى. الآلية التفصيلية للفروق بين الجنسين غير معروفة 9).
عوامل الخطر الأخرى
اضطراب شحوم الدم: يعزز تطور تصلب الشرايين ويزيد من تلف جدار الأوعية الدموية 1, 3).
أمراض القلب والأوعية الدموية: تم الإبلاغ عن ارتباط مع مرض الشريان التاجي وتمدد الأوعية الدموية الأبهري. قد يحدث تمدد الأوعية الدموية الشريانية الشبكية كجزء من مرض الأوعية الدموية الجهازي 9).
متلازمة لينش: يُقترح احتمال تعقيد شبكة الأوعية الدموية بسبب طفرات جينات إصلاح الحمض النووي. هذه أول حالة تم الإبلاغ عنها مرتبطة بتمدد الأوعية الدموية الشريانية الشبكية 1).
مناورة فالسالفا: يمكن أن تؤدي التغيرات المفاجئة في ضغط الدم إلى تمزق تمدد الأوعية الدموية الشريانية الشبكية. تم الإبلاغ عن العمل الشاق والسعال والإجهاد أثناء التبرز كمحفزات 9).
التصوير متعدد الوسائط ضروري للتشخيص الدقيق لتمدد الأوعية الدموية الشريانية الشبكية 3). خاصة في حالة النزيف الشديد، قد يكون من الصعب تحديد التمدد نفسه باستخدام تصوير الأوعية الفلوريسيني فقط، مما يستلزم الجمع بين عدة فحوصات.
التشخيص التفريقي الأكثر أهمية هو الضمور البقعي المرتبط بالعمر، يليه انسداد الوريد الشبكي الفرعي (BRVO)، واعتلال الشبكية السكري، ومرض كوتس. يتم تأكيد وجود آفات تشبه الأكياس على طول الشرايين الشبكية باستخدام تنظير قاع العين وتصوير الأوعية بالفلوريسين (FA) وتصوير الأوعية بالخضاب الأخضر (IA). إذا لم يُظهر التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) ارتفاعًا في الظهارة الصبغية للشبكية (RPE)، فإن احتمالية الضمور البقعي الرطب المرتبط بالعمر تكون منخفضة.
| الفحص | النتائج الرئيسية | الاستطبابات والمزايا |
|---|---|---|
| FA | فرط تألق كيسي وتسرب | الطريقة القياسية للتشخيص |
| IA | تصوير الأكياس تحت النزف | مفيد بشكل خاص في حالات النزف |
| OCT | انعكاس عالي كروي ووذمة | تحديد كمية بنية طبقات الشبكية |
تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA): في الطور الشرياني، يُظهر فرط تألق كيسي للـ RAM، وفي الأطوار المتأخرة يظهر تسربًا وتلطيخًا نسيجيًا. إذا كان فرط التألق الناتج عن تسرب الصبغة أو تلطيخ الأنسجة شديدًا، فهذا يشير إلى زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية للتمدد الوعائي ووجود نشاط. مفيد لتقييم النشاط، وهو الطريقة القياسية للتشخيص.
تصوير الأوعية بالخضاب الأخضر (IA): في حالات النزف الشديد، يكون أفضل من FA في اكتشاف RAM 3). نظرًا لأن تسرب الصبغة الخضراء من التمدد الوعائي أضعف من الفلوريسين، فإن فرط التألق في IA يشير إلى نشاط أعلى.
التصوير المقطعي للتماسك البصري (OCT): يصور RAM كبنية كروية عالية الانعكاس في الشبكية الداخلية. يمكنه تأكيد وقياس الوذمة الشبكية والانفصال الشبكي المصلي، وهو مفيد أيضًا في تحديد طبقة النزيف (قبل الشبكية أو تحت الشبكية).
تصوير الأوعية بالتماسك البصري (OCTA): يصور إشارات تدفق الدم بطريقة غير جراحية. يمكنه تصوير القنوات داخل الجدار الناتجة عن تغيرات تشبه تسلخ جدار الوعاء الدموي 8).
تصوير تدفق البقع بالليزر (LSFG): طريقة لتقييم تدفق الدم كميًا بطريقة غير جراحية. ترتبط قيمة MBR (معدل التمويه المتوسط) بتراجع RAM ويمكن استخدامها لمراقبة مسار العلاج 5).
التصوير الانعكاسي بالأشعة تحت الحمراء القريبة (NIR-R): هناك تقرير حالة كشف عن سماكة جدار الوعاء الدموي من نوع الكفة قبل 3 سنوات من ظهور المرض، مما يشير إلى إمكانية استخدامه كأداة للكشف المبكر 6).
الموجات فوق الصوتية (B-mode): تُستخدم عندما يكون فحص قاع العين غير ممكن بسبب نزيف الجسم الزجاجي 7, 10). تسمح بتقييم تقريبي للآفات داخل العين.
يتم تحديد خطة علاج RAM بناءً على النوع الفرعي، وتأثير البقعة الصفراء، وميل التراجع التلقائي. على الرغم من وجود ميل للشفاء التلقائي، إلا أن درجة الخلل الوظيفي البصري والتعافي تختلف حسب درجة الإفرازات المستمرة أو النزيف الذي يؤثر على البقعة الصفراء.
النهج التدريجي للعلاج:
العلاج التحفظي
المراقبة: نظرًا لوجود ميل للتراجع التلقائي، فإنها مناسبة للحالات غير المصحوبة بأعراض أو التي لا تشمل البقعة الصفراء. يتم متابعة المسار من خلال فحوصات قاع العين المنتظمة.
العلاج الدوائي: يستخدم كاربازوكروم (أقراص أدونا 30 ملغ) 3 أقراص مقسمة على 3 جرعات. وهو علاج مساعد يهدف إلى تثبيط زيادة نفاذية الأوعية الدموية ووقف النزيف.
إدارة عوامل الخطر: السيطرة الصارمة على ضغط الدم والدهون ضرورية لمنع الانتكاس والسيطرة على تطور المرض.
العلاج التدخلي
التخثير الضوئي بالليزر: يهدف إلى تعزيز التئام الجروح في جدران تمدد الأوعية الدموية ذات النفاذية المتزايدة أو المنفجرة. يتم تطبيقه عن طريق كي سطح تمدد الأوعية الدموية دون إغلاق الشريان، وليس من الضروري تكرار الضربات حتى ظهور تخثر رمادي-أبيض على كامل تمدد الأوعية الدموية. الإرشادات: حجم البقعة 300-500 ميكرومتر، مدة التعريض 0.2-0.3 ثانية، الطاقة 120 ميلي واط. تشمل المضاعفات خطر انسداد الشرايين.
الحقن داخل الزجاجي لمضاد VEGF: يستخدم لتمدد الأوعية الدموية الشبكية النضحي. غير مشمول بالتأمين الصحي في اليابان 2, 3, 4).
جراحة الزجاجية: في حالة تراكم الدم بين الغشاء الداخلي المحدد وطبقة الألياف العصبية، يتم إجراء استئصال الزجاجية مع تقشير الغشاء الداخلي المحدد. كما أن النزف الزجاجي المستمر يعد مؤشرًا لجراحة الزجاجية.
التخثير غير المباشر: تقنية يتم فيها تخثير الشبكية حول تمدد الأوعية الدموية لتحويل التسرب بعيدًا عن البقعة. غالبًا ما يتم دمجه مع التخثير المباشر.
العلاج المركب بالليزر ومضاد VEGF: في دراسة على 3 حالات، انخفض متوسط سمك الشبكية في النقرة (CRT) بمقدار 275.7 ميكرومتر، وتحسنت حدة البصر بمقدار 0.55 لوغاريتم زاوية الحد الأدنى للتمييز 4).
ليزر Nd:YAG: يستخدم لتصريف النزف تحت الغشاء الداخلي المحدد. يُوصى بالتدخل المبكر 9).
حقن الغاز داخل الزجاجي (نقل الورم الدموي): يُستخدم خلال أسبوعين من وجود النزف تحت الشبكية في البقعة. إذا كان النزف قد تنظم بالفعل، فلا يُنصح به. يتم حقن 0.2-0.8 مل من SF6 أو C3F8، ويجب على المريض البقاء في وضعية الانبطاح لمدة 1-2 أسبوع بعد الجراحة. قد يؤدي الاستخدام المشترك مع منشط البلازمينوجين النسيجي إلى تعزيز نقل الورم الدموي تحت البقعة.
الليزر دون العتبة: يُعتقد أنه فعال مثل الليزر التقليدي مع مضاعفات أقل 9).
يميل RAM إلى التراجع التلقائي، وفي النوع غير العرضي تتحسن العديد من الحالات بالمراقبة فقط. ومع ذلك، إذا امتد النزيف أو الإفراز إلى البقعة، فإنه يؤثر على توقعات حدة البصر، لذلك يجب النظر في التدخل العلاجي النشط. يتم تحديد اختيار المسار الطبيعي أو التدخل العلاجي بناءً على النوع المرضي وشدة المرض وخلفية المريض.
جوهر الفيزيولوجيا المرضية لـ RAM هو تنكس جدار الوعاء الدموي وزيادة الضغط داخل التجويف. يؤدي ضعف جدار الوعاء الناتج عن ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين إلى تسرب بسبب زيادة نفاذية جدار الشريان ونزيف بسبب التمزق، مما يسبب ضعف الوظيفة البصرية.
عملية تنكس جدار الوعاء: يؤدي ارتفاع ضغط الدم إلى تنكس زجاجي وتصلب الشرايين، مما يضر بالطبقة العضلية لجدار الوعاء، ويتطور تليف الكولاجين في الطبقة الوسطى 9). ونتيجة لذلك، تنخفض مرونة جدار الوعاء، ويفقد المقاومة للضغط داخل التجويف، مما يؤدي إلى تمدد موضعي 1, 9).
فرضية غاس: تؤدي الصمة العصيدية إلى إتلاف جدار الوعاء، مما يسبب نقص تروية موضعي، وبالتالي يزداد تعبير VEGF. ونتيجة لذلك، يتم تعزيز زيادة النفاذية وتوسع الأوعية 2). يسبب VEGF توسع الشرايين وزيادة النفاذية عبر إنتاج NO البطاني، ويشارك في فيزيولوجيا مرضية RAM النضحي 3).
تغيرات شبيهة بالتسلخ: من خلال الملاحظة التفصيلية باستخدام تنظير العين التكيفي (AOSLO) و OCT و OCTA، تم الإبلاغ عن حالات يحدث فيها شق (crack) في جدار الوعاء، وتتشكل قنوات داخل الجدار 8). قد تتشكل RAM جديدة في المواقع المجاورة من هذه القنوات داخل الجدار.
آلية التمزق: يحدث التمزق عندما يتجاوز الضغط داخل التجويف عتبة جدار الوعاء الضعيف 9). يمكن أن يؤدي الارتفاع المفاجئ في ضغط الدم بسبب مناورة فالسالفا (السعال، العمل الشاق، الإجهاد أثناء التبرز) إلى التمزق 9).
استعرض Meng Y وآخرون الأدبيات حول حالات تمزق RAM الناتجة عن مناورة فالسالفا، وناقشوا آلية تمزق جدار الوعاء الضعيف بسبب الارتفاع الحاد في الضغط الوريدي والشرياني الناتج عن زيادة مفاجئة في الضغط داخل البطن 9).
انهيار حاجز الدم الشبكي: في RAM النضحي، يكون تلف حاجز الدم الشبكي أساسًا للوذمة البقعية والصلبة الصلبة 15).
خصائص RAM على رأس العصب البصري: الشرايين القريبة من الحليمة لها قطر كبير وسرعة تدفق دم عالية. لذلك، يكون إجهاد الجدار كبيرًا، ويكون عرضة لنزيف زجاجي مبكر 10).
تحليل البنية الدقيقة باستخدام منظار العين التكيفي البصري (AOSLO): أتاحت الملاحظة التفصيلية باستخدام AOSLO تصور اختفاء النبض، وعملية تكوين الجلطة، والشقوق في جدار الأوعية الدموية داخل الورم الشرياني الشبكي (RAM) 8). وقد كشف هذا عن حالة مرضية جديدة تتمثل في تغير يشبه تسلخ جدار الأوعية الدموية، مما عمق فهم آلية حدوث المرض.
التقييم الزمني باستخدام تصوير تدفق البقع بالليزر (LSFG): تم الإبلاغ عن انخفاض ملحوظ في متوسط معدل التمويه (MBR) من 6.8 وحدة إلى 1.1 وحدة مع تراجع الورم الشرياني الشبكي (RAM) 5). يُعد مراقبة تدفق الدم غير الجراحية باستخدام LSFG أداة واعدة للتقييم الموضوعي لفعالية العلاج.
أظهر Hanazaki H وآخرون أن التقييم الزمني لتدفق الدم العيني باستخدام LSFG في حالات RAM المعالجة أظهر ارتباط انخفاض MBR بتراجع RAM 5).
الكشف المبكر باستخدام التصوير الانعكاسي بالأشعة تحت الحمراء القريبة (NIR-R): تم الإبلاغ عن حالة تم فيها اكتشاف سماكة جدار الأوعية الدموية على شكل كفة في صور NIR-R قبل ثلاث سنوات من ظهور RAM سريريًا 6). قد يكون هذا علامة تنبؤية لدى مرضى ارتفاع ضغط الدم، ومن المتوقع تطبيقه كأداة فحص مبكر.
فعالية العلاج المشترك بالليزر ومضاد VEGF: في سلسلة من 3 حالات، أدى العلاج المشترك بين التخثير الضوئي بالليزر البؤري والحقن الزجاجي لبيفاسيزوماب إلى انخفاض متوسط سمك الشبكية المركزي (CRT) بمقدار 275.7 ميكرومتر وتحسن حدة البصر بمقدار 0.55 logMAR 4). يُشير ذلك إلى تأثير تآزري بين تثبيت الأوعية الدموية بمضاد VEGF وإصلاح الجدار بالليزر، مما يستدعي إجراء تجارب واسعة النطاق في المستقبل.
الليزر دون العتبة: بالمقارنة مع الليزر التقليدي عند العتبة، يُعتقد أن العلاج الحراري الشبكي تحت المميت عبر بروتينات الصدمة الحرارية يحقق تأثيرًا مماثلاً مع تقليل المضاعفات 9).
الارتباط بين متلازمة لينش وRAM: تم الإبلاغ لأول مرة عن حدوث RAM لدى مريض مصاب بمتلازمة لينش الذي يحمل طفرة في جين إصلاح الحمض النووي 1). يُشير ذلك إلى أن طفرات جينات إصلاح الحمض النووي قد تؤدي إلى تعقيد شبكة الأوعية الدموية وزيادة تعبير VEGF-A، مما يساهم في نشوء RAM.
الحاجة إلى إرشادات علاجية: مع تنوع طرق العلاج، هناك حاجة لوضع إرشادات ممارسة سريرية قائمة على الأدلة 9).
تراكم حالات النزيف متعدد الطبقات والتقييم التصويري غير الجراحي: تم الإبلاغ عن حالات نزيف متعدد الطبقات (تحت الشبكية، داخل الشبكية، زجاجي) في RAM المتمزق 11). في الحالات المصحوبة بنزيف تحت الزجاجي، يكون تحديد مؤشرات ليزر Nd:YAG أو استئصال الزجاجية أمرًا مهمًا 12). يُستخدم تصوير الفيديو الانعكاسي بالأشعة تحت الحمراء القريبة لتقييم النبض في RAM، بينما يُستخدم التصوير المقطعي التوافقي البصري المقطعي (OCTA) للتقييم غير الجراحي لتدفق الدم داخل الآفة 13, 14).
تم الإبلاغ عن فعالية حقن مضاد VEGF داخل الزجاجي في حالات RAM النضحي في تقارير الحالات والسلاسل الصغيرة 2, 3, 4). وقد أظهر العلاج المركب مع الليزر نتائج واعدة 4). ومع ذلك، فهو غير مشمول بالتأمين في اليابان 2)، ولم يتم إجراء تجارب عشوائية كبيرة بعد. من الضروري استشارة الطبيب المعالج بشكل كافٍ قبل الاستخدام.
