본문으로 건너뛰기
Lumic Lumic: 안과 백과
망막 및 유리체

후천성 망막 대동맥류 (Acquired Retinal Macroaneurysm)

한눈에 보는 포인트

섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”

1. 후천성 망막 대동맥류란?

섹션 제목: “1. 후천성 망막 대동맥류란?”

후천성 망막 대동맥류(RAM)는 제3분지 이내의 망막 동맥에서 나타나는 낭상 또는 방추형의 국소적 확장입니다. 동맥 분지부나 동정맥 교차부의 동맥에서 돌출되어 관찰되는 경우가 많습니다. 이 질환 개념은 1973년 Robertson이 처음 보고했습니다.

RAM으로 인한 삼출이나 출혈로 형태 변화 및 기능 장애가 발생합니다. 일반적인 크기는 100250μm입니다 1, 3). 상이측 동맥에 약 50%, 하이측 동맥에 약 45%가 발생하며, 비측은 드뭅니다 3). 단안 단발성이 많지만, 양안성 및 다발성 예도 존재합니다. 시신경 유두에 발생하는 RAM은 전체의 3.78%로 드문 병태입니다 7, 10).

고혈압증 및 동맥경화증의 병력이 있는 고령자에게 많습니다. RAM은 자연 퇴축 경향이 있는 것으로 알려져 있으며, 이 점이 치료 방침 결정에 영향을 미칩니다.

Q 후천성 망막 대동맥류는 얼마나 드문 질환인가요?
A

비교적 드문 질환이지만, 고령화에 따라 접할 기회가 늘어나고 있습니다. 시신경 유두의 RAM은 더욱 드물며, 전체의 3.7~8%로 보고됩니다 7, 10). 출혈형에서는 황반부에 출혈이나 삼출이 미치면 심각한 시력 장애를 초래하므로 조기 진단과 대응이 중요합니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”

자각 증상

섹션 제목: “자각 증상”

삼출이나 출혈이 황반부에 미치면 시력 저하와 변시증이 발생합니다. 출혈이나 삼출이 없으면 자각 증상이 없어 발견하기 어렵습니다.

황반부에 출혈이나 삼출이 발생한 경우 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 시력 저하: 황반부 출혈이나 삼출로 인한 시력 저하. 서서히 진행되거나 급격히 발생할 수 있습니다.
  • 변시증(왜곡시): 황반부 부종이나 삼출로 인해 발생합니다.
  • 중심 암점: 황반 중심부 손상으로 인한 시야 결손.
  • 급격한 시력 저하: 유리체 출혈이 발생한 경우 급성 발병.

임상 소견

섹션 제목: “임상 소견”

RAM은 임상적으로 다음 세 가지 유형으로 분류됩니다3, 9).

유형주요 증상대표적 소견
무증상형없음우연 발견
출혈형급성 시력 저하다층성 출혈
삼출형완만한 시력 저하경성 백반 및 부종

RAM의 특징적인 출혈은 다층성으로, 망막하, 망막내, 내경계막(ILM)하, 망막전, 유리체 등 여러 층에 걸쳐 나타납니다9). 이 다층성 출혈 패턴은 RAM의 특징적인 소견 중 하나입니다.

안저 검사에서는 망막 세동맥을 따라 적색을 띠며, 피브린을 동반하면 백색, 섬유화되면 회백색으로 관찰됩니다. 출혈이나 삼출로 인해 동맥류가 확인되지 않을 수도 있습니다. 삼출형에서는 환상 경성 백반(circinate retinopathy), 망막 부종, 장액성 망막 박리가 관찰됩니다.

RAM의 합병증으로는 파열 후 황반원공 형성7) 및 망막 분지 동맥 폐쇄10)가 보고되었습니다. 시신경 유두 위의 RAM은 조기에 유리체 출혈을 일으키기 쉬우므로 특히 주의가 필요합니다10).

Q 다층성 출혈은 RAM에 특이적인 소견인가요?
A

다층성 출혈(망막하, 망막내, 유리체의 여러 층에 걸친 출혈)은 RAM의 특징적인 소견이며 진단의 중요한 단서가 됩니다9). 그러나 출혈이 광범위한 경우 동맥류 자체가 잘 보이지 않을 수 있으므로, IA, OCT 또는 OCTA를 통한 보조 평가가 진단에 필수적입니다3).

3. 원인 및 위험 요인

섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”

RAM의 발생에는 혈관벽 약화를 촉진하는 여러 위험 요인이 관여합니다. 고혈압 및 동맥경화증의 병력이 있는 고령자에게 흔합니다. 혈관벽의 근층이 소실되고 중막이 콜라겐 섬유화되어 탄력성이 감소하고 내강 압력에 의해 확장이 발생하는 것으로 생각됩니다1, 9).

주요 위험 요인

고혈압: 환자의 51~75%에서 동반되는 가장 큰 위험 요인입니다. 지속적인 고혈압은 혈관벽의 유리질 변성과 동맥경화를 촉진합니다9).

동맥경화증: 유리질 변성 및 콜라겐화로 인한 혈관벽 약화. 장기적인 혈관벽 손상이 확장의 기초가 됩니다1, 9).

노화: 60세 이상에서 호발합니다. 노화에 따른 혈관벽 약화가 배경에 있습니다.

여성: 환자의 70~78%가 여성입니다. 성별 차이의 상세한 기전은 알려져 있지 않습니다9).

기타 위험 인자

이상지질혈증: 동맥경화 진행을 촉진하고 혈관벽 손상을 악화시킵니다1, 3).

심혈관 질환: 관상동맥 질환 및 대동맥류와의 연관성이 보고되었습니다. 전신 혈관 질환의 일환으로 RAM이 발생할 수 있습니다9).

린치 증후군: DNA 복구 유전자 변이로 인한 혈관 네트워크 복잡화 가능성이 제시되었습니다. RAM과의 연관성에 대한 첫 보고 사례입니다1).

발살바 수기: 급격한 혈압 변동이 RAM 파열의 유발 요인이 될 수 있습니다. 중노동, 기침, 배변 시 힘주기 등이 유발 요인으로 보고되었습니다9).

4. 진단 및 검사 방법

섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”

RAM의 정확한 진단에는 다중 양상 영상이 필수적입니다3). 특히 출혈이 많은 경우 FA만으로는 동맥류 자체를 식별하기 어려울 수 있으므로 여러 검사를 조합해야 합니다.

감별 진단으로 가장 중요한 것은 연령 관련 황반 변성이며, 다음으로 망막 분지 정맥 폐쇄(BRVO), 당뇨병성 망막병증, 코츠병이 있습니다. 망막 동맥을 따라 있는 동맥류 병변을 FA와 IA로 확인하고, OCT에서 RPE 융기가 없으면 삼출성 AMD의 가능성이 낮아집니다.

검사주요 소견적응증/장점
FA동맥류성 과형광 및 누출진단의 표준 방법
IA출혈 하의 동맥류 묘사출혈 예에서 특히 유용
OCT구형 고반사 및 부종망막층 구조 정량화

형광안저혈관조영술(FA): 동맥기에서 RAM의 동맥류성 과형광을 보이고, 후기에는 누출 및 조직 염색을 나타냅니다. 형광 누출 및 조직 염색에 의한 과형광이 강하면 활동성으로 판단합니다. 활동성 평가에 유용하며 진단의 표준 방법입니다.

인도시아닌그린 혈관조영술(IA): 출혈이 많은 경우 FA보다 RAM 검출에 우수합니다 3). IA는 FA보다 형광 누출이 약하므로, IA에서 과형광을 보이면 더 활동성이 높다고 판단할 수 있습니다.

광간섭단층촬영(OCT): 내망막의 고반사 구형 구조로 RAM을 묘사합니다. 망막 부종 및 장액성 망막박리의 확인 및 정량이 가능하며, 출혈의 층별화에도 유용합니다.

광간섭단층혈관조영술(OCTA): 혈류 신호를 비침습적으로 가시화합니다. 혈관벽의 박리성 변화로 인한 벽내 통로의 묘사가 가능합니다 8).

레이저 스펙클 플로우그래피(LSFG): 혈류를 비침습적으로 정량 평가하는 방법입니다. MBR(Mean Blur Rate) 값이 RAM의 퇴축과 상관관계가 있어 치료 경과 모니터링에 활용할 수 있습니다 5).

근적외선 반사 이미징(NIR-R): 발병 3년 전에 커프형 혈관벽 비후를 검출한 증례 보고가 있어, 조기 발견 도구로서의 가능성이 시사됩니다 6).

B-모드 초음파: 유리체 출혈로 인해 안저 관찰이 불가능한 경우 사용합니다7, 10). 안구 내 병변을 대략적으로 평가할 수 있습니다.

5. 표준 치료법

섹션 제목: “5. 표준 치료법”

RAM의 치료 방침은 병형, 황반부 영향, 자연 퇴축 경향을 고려하여 결정합니다. 자연 관해 경향이 있지만, 황반부에 지속되는 삼출이나 출혈의 정도에 따라 시기능 장애의 정도와 회복이 다릅니다.

단계적 치료 접근법:

  1. 삼출/출혈 있음 → 먼저 경구약(카르바조크롬) 처방
  2. 황반부로의 삼출 지속, 자연 관해 경향 없음 → 레이저 광응고(동맥류 소작 응고)
  3. 망막하 출혈이 황반부에 도달(2주 이내, 미기질화) → 유리체강 내 가스 주입(혈종 이동술)
  4. 망막전 출혈(ILM하 출혈)이 황반부에 도달 → 유리체 절제술(ILM 박리 동반)
  5. 지속되는 유리체 출혈 → 유리체 절제술

보존적 치료

경과 관찰: 자연 관해 경향이 있으므로 황반 비관여, 무증상형이 대상입니다. 정기적인 안저 검사로 경과를 추적합니다.

약물 요법: 카르바조크롬(아도나 정) 30mg 3정을 3회 분할 투여합니다. 혈관 투과성 항진 억제 및 지혈 작용을 목적으로 하는 보조적 치료입니다.

위험 인자 관리: 혈압과 지질의 엄격한 관리가 재발 예방과 병세 조절에 필수적입니다.

침습적 치료

레이저 광응고: 동맥류의 투과성 항진된 벽이나 파열된 벽의 상처 치유 촉진이 목적입니다. 동맥을 폐쇄시키지 않도록 동맥류 표면을 소작하듯 시행하며, 동맥류 전체가 회백색 응고반이 나올 때까지 중첩 조사할 필요는 없습니다. 합병증으로 동맥 폐쇄의 위험이 있습니다.

항VEGF 유리체내 주사: 삼출성 RAM에 사용한다. 일본에서는 보험 적용이 되지 않는다2, 3, 4).

유리체절제술: 혈액이 ILM과 신경섬유층 사이에 축적되는 경우 ILM 박리를 동반한 유리체절제술을 시행한다. 지속되는 유리체출혈도 유리체절제술의 적응증이 된다.

간접 응고: 동맥류 주변 망막을 응고하여 누출을 황반부로부터 멀어지게 하는 방법이다. 직접 응고와 병용하는 경우가 많다.

레이저 + 항VEGF 병용 요법: 3증례 연구에서 평균 중심와 망막 두께(CRT)가 275.7μm 감소하고 시력이 0.55 logMAR 개선되었다고 보고되었다4).

Nd:YAG 레이저: ILM하 출혈의 배액 목적으로 사용한다. 조기 시행이 권장된다9).

유리체내 가스 주입(혈종 이동술): 망막하 출혈이 황반부에 존재한 후 2주 이내가 적응증이다. 출혈이 기질화된 경우는 비적응증이다. SF6 또는 C3F8을 0.20.8mL 주입하고, 수술 후 12주간 엎드린 자세를 유지해야 한다. tPA(조직 플라스미노겐 활성화제)와 병용하여 황반하 혈종 이동 효과를 높일 수 있다.

역치하 레이저: 기존 레이저와 동등한 효과를 가지면서 합병증이 적은 것으로 알려져 있다9).

Q 자연적으로 치유될 수 있나요?
A

RAM은 자연 퇴축 경향이 있어 무증상형에서는 경과 관찰만으로 호전되는 예가 많다. 그러나 황반부에 출혈이나 삼출이 미친 경우 시력 예후에 영향을 미치므로 적극적인 치료 개입을 고려해야 한다. 자연 경과와 치료 개입의 선택은 병형, 병세, 환자 배경을 종합하여 판단한다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”

RAM의 병태생리 핵심은 혈관벽 구조의 변성과 내강압 항진입니다. 고혈압·동맥경화로 인한 혈관벽 취약화가 기반이 되어, 동맥벽 투과성 항진으로 인한 누출과 파열로 인한 출혈이 시기능 장애를 초래합니다.

혈관벽 변성 과정: 고혈압에 의한 유리질 변성과 동맥경화가 혈관벽 근층을 손상시키고, 중막의 콜라겐 섬유화가 진행됩니다9). 그 결과 혈관벽 탄력성이 저하되고 내강압에 대한 저항성이 상실되어 국소 확장이 발생합니다1, 9).

Gass 가설: 죽상경화성 색전이 혈관벽을 손상시키고 국소 허혈이 발생하여 VEGF 발현이 항진됩니다. 그 결과 투과성 항진과 혈관 확장이 촉진됩니다2). VEGF는 내피 NO 생성을 통해 동맥 확장과 투과성 항진을 유발하여 삼출형 RAM의 병태에 관여합니다3).

박리양 변화: 적응광학 주사레이저검안경(AOSLO)·OCT·OCTA를 이용한 상세 관찰을 통해 혈관벽에 균열(crack)이 생기고 벽내 통로가 형성되는 병태가 보고되었습니다8). 이 벽내 통로에서 인접 부위에 새로운 RAM이 형성될 수 있습니다.

파열 기전: 내강압이 취약해진 혈관벽의 역치를 초과하는 시점에 파열이 발생합니다9). Valsalva 수기(기침·중노동·배변 시 힘주기 등)에 의한 급격한 혈압 상승이 파열의 유인이 될 수 있습니다9).

Meng Y 등은 Valsalva 수기를 계기로 한 RAM 파열 증례의 문헌을 검토하고, 급격한 복강내압 상승에 의한 정맥압·동맥압의 급상승이 취약한 혈관벽을 파열시키는 기전을 논의했습니다9).

혈액망막장벽 파괴: 삼출형 RAM에서는 혈액망막장벽의 손상이 황반부종이나 경성 백반의 배경이 됩니다15).

시신경유두상 RAM의 특성: 유두 근처의 동맥은 구경이 크고 혈류 속도가 높습니다. 따라서 벽 스트레스가 크고 조기에 유리체출혈이 발생하기 쉽습니다10).

7. 최신 연구와 향후 전망

섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망”

적응광학 주사레이저검안경(AOSLO)에 의한 미세구조 분석: AOSLO를 이용한 상세 관찰을 통해 RAM 내의 박동 소실·혈전 형성 과정·혈관벽의 균열 구조가 가시화되었습니다8). 이로 인해 혈관벽의 박리양 변화라는 새로운 병태가 밝혀져 발병 기전의 이해가 깊어졌습니다.

레이저 스펙클 플로우그래피(LSFG)를 이용한 경시적 평가: RAM의 퇴축에 따라 평균 블러율(MBR)이 6.8 AU에서 1.1 AU로 현저히 감소한 것으로 보고되었습니다5). LSFG를 이용한 비침습적 혈류 모니터링은 치료 효과의 객관적 평가 도구로서 유망합니다.

Hanazaki H 등은 치료를 받은 RAM 환자의 안구 혈류를 LSFG로 경시적으로 평가하여 MBR 감소가 RAM 퇴축과 상관관계가 있음을 보여주었습니다5).

근적외선 반사 이미징(NIR-R)을 이용한 조기 발견: RAM이 임상적으로 나타나기 3년 전에 NIR-R 이미지에서 커프형 혈관벽 비후가 검출된 증례가 보고되었습니다6). 고혈압 환자에서 예측 인자로서 가능성이 있으며, 조기 선별 도구로의 응용이 기대됩니다.

레이저 + 항VEGF 병용 요법의 유효성: 3례의 시리즈 연구에서 초점 레이저 조사와 유리체내 베바시주맙을 병합한 치료로 평균 중심망막두께(CRT)가 275.7μm 감소하고 시력이 0.55 logMAR 개선되었습니다4). 항VEGF에 의한 혈관 안정화와 레이저에 의한 벽 복구의 상승 효과가 시사되며, 향후 대규모 시험이 기대됩니다.

역치하 레이저: 기존의 역치 레이저에 비해 열충격 단백질을 매개로 한 아치사적 망막 온열 요법으로 합병증을 줄이면서 동등한 효과를 얻을 수 있다고 알려져 있습니다9).

Lynch 증후군과 RAM의 연관성: DNA 복구 유전자 변이를 가진 Lynch 증후군 환자에서 RAM 발병이 처음으로 보고되었습니다1). DNA 복구 유전자 변이로 인해 혈관 네트워크가 복잡해지고 VEGF-A 발현이 증가하여 RAM 발병에 기여할 가능성이 시사됩니다.

치료 가이드라인의 필요성: 치료법의 다양화에 따라 근거 기반 진료 가이드라인의 수립이 요구됩니다9).

다층성 출혈과 비침습적 영상 평가의 증례 축적: 파열된 RAM에서는 망막하, 망막내, 유리체 등 다층성 출혈을 보이는 증례가 보고되었습니다11). 유리체하 출혈 합병례에서는 Nd:YAG 레이저나 유리체 절제술의 적응 판단이 중요합니다12). 근적외선 반사 비디오그래피는 RAM의 박동성 평가에, OCTA는 병변 내 혈류의 비침습적 평가에 사용됩니다13, 14).

Q 항VEGF 치료는 RAM에 효과가 있습니까?
A

증례 보고 및 소규모 시리즈에서 삼출성 RAM에 대한 항VEGF 유리체강내 주사의 유효성이 보고되었습니다2, 3, 4). 특히 레이저와의 병용 요법에서 유망한 결과가 얻어졌습니다4). 그러나 일본에서는 보험 적용이 되지 않으며2), 대규모 무작위 시험은 아직 수행되지 않았습니다. 사용 시 담당 의사와 충분한 상담이 필요합니다.

8. 참고문헌

섹션 제목: “8. 참고문헌”
  1. Sood S, Friedman S. Retinal Arterial Macroaneurysm in a Patient With Lynch Syndrome. J VitreoRetinal Diseases. 2023;7(3):239-241.
  2. Takamiya M. The Management of Two Cases with Retinal Arterial Macroaneurysm by Anti-Vascular Endothelial Growth Factor. Case Rep Ophthalmol. 2024;15:483-489.
  3. Balas M, Mandell MA, Arjmand P. Juxtafoveal Retinal Arterial Macroaneurysm Diagnosed on Ancillary Imaging. J VitreoRetinal Diseases. 2024;8(5):609-613.
  4. Jemelian A, Enghelberg M. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025;17(3):e81382.
  5. Hanazaki H, Yokota H, Aso H, et al. Evaluation of ocular blood flow over time in a treated retinal arterial macroaneurysm using laser speckle flowgraphy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101022.
  6. Zienkiewicz A, Francone A, Cirillo MP, et al. Near-Infrared Reflectance Imaging to Detect an Incipient Retinal Arterial Macroaneurysm. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:150-153.
  7. Takahashi S, Nishida K, Sakaguchi H, et al. A Case of Idiopathic Dense Vitreous Hemorrhage: Suspected Rupture of a Large Retinal Arterial Macroaneurysm on the Optic Disc. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:634-639.
  8. Ishikura M, Muraoka Y, Kadomoto S, et al. Retinal arterial macroaneurysm rupture caused by dissection-like change in the vessel wall. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101346.
  9. Meng Y, Xu Y, Li L, et al. Retinal arterial macroaneurysm rupture by Valsalva maneuver: a case report and literature review. BMC Ophthalmology. 2022;22:461.
  10. Sasajima H, Zako M, Aoyagi A, et al. Acute Onset of Dense Vitreous Hemorrhage Associated with Retinal Arterial Macroaneurysm on the Optic Disc. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:763-769.
  11. Temkar S, Stephen M, Agarwal D, et al. Multilayered retinal bleed in ruptured retinal artery macroaneurysm. BMJ Case Rep. 2023;16:e254669.
  12. Mahjoub A, Zaafrane N, Ben Youssef C, et al. Retinal artery macroaneurysm complicated with subhyaloid hemorrhage: two case reports. Ann Med Surg. 2023;85:1130-1136.
  13. Abdul-Rahman A, Morgan W, Yu DY. Near infra-red reflectance videography in the evaluation of retinal artery macroaneurysm pulsatility. Am J Ophthalmol Case Reports. 2022;27:101664.
  14. Mohd Lokman M, Catherine Bastion ML, Che Hamzah J. Objective assessment of retinal artery macroaneurysm with optical coherence tomography angiography. Cureus. 2022;14(12):e32328.
  15. O’Leary F, Campbell M. The blood-retina barrier in health and disease. FEBS J. 2021;290:878-891.

글 전문을 복사해 원하는 AI 도우미에 붙여 넣고 질문할 수 있습니다.