跳转到内容
Lumic Lumic：眼科百科
视网膜与玻璃体

获得性视网膜大动脉瘤（Acquired Retinal Macroaneurysm）

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是获得性视网膜大动脉瘤？

Section titled “1. 什么是获得性视网膜大动脉瘤？”

获得性视网膜大动脉瘤（RAM）是第三级分支以内的视网膜动脉的局限性囊状或梭形扩张。常观察到从动脉分叉处或动静脉交叉处的动脉突出。该疾病概念由Robertson于1973年首次报道。

RAM的渗出或出血导致形态改变和功能障碍。典型大小为100~250 μm 1, 3)。约50%发生于颞上动脉，约45%发生于颞下动脉，鼻侧罕见 3)。多为单眼单发，但也存在双眼和多发病例。视盘上的RAM占所有病例的3.7%~8%，属于罕见情况 7, 10)。

常见于有高血压和动脉硬化病史的老年人。RAM有自然消退的倾向，这一点影响治疗决策。

Q 获得性视网膜大动脉瘤有多罕见？
A

这是一种相对罕见的疾病，但随着人口老龄化，遇到的机会正在增加。视盘上的RAM更为罕见，据报道占所有病例的3.7%~8% 7, 10)。在出血型中，当出血或渗出累及黄斑时，会导致严重的视力障碍，因此早期诊断和处理很重要。

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”

当渗出或出血累及黄斑时，会导致视力下降和视物变形。如果没有出血或渗出，则没有自觉症状，难以被发现。

当黄斑部出现出血或渗出时，会出现以下症状：

  • 视力下降：黄斑部出血或渗出导致的视力下降。可能缓慢发生或急剧发生。
  • 视物变形（变视症）：由黄斑水肿或渗出引起。
  • 中心暗点：黄斑中心凹受损导致的视野缺损。
  • 急剧视力下降：发生玻璃体出血时的急性发作。

临床所见

Section titled “临床所见”

RAM在临床上分为以下三种类型3, 9)。

类型主要症状代表性所见
无症状型无偶然发现
出血型急性视力下降多层性出血
渗出型缓慢视力下降硬性渗出和水肿

RAM的特征性出血是多层性的，累及视网膜下、视网膜内、内界膜（ILM）下、视网膜前和玻璃体等多个层次9)。这种多层性出血模式是RAM的特征性表现之一。

眼底检查时，沿视网膜小动脉呈红色，伴有纤维蛋白时呈白色，纤维化时呈灰白色。出血或渗出可能使动脉瘤无法识别。渗出型可见环形硬性渗出（circinate retinopathy）、视网膜水肿和浆液性视网膜脱离。

RAM的并发症包括破裂后黄斑裂孔形成7)和视网膜分支动脉阻塞10)。视盘上的RAM易早期发生玻璃体出血，需特别注意10)。

Q 多层性出血是RAM的特异性表现吗？
A

多层性出血（累及视网膜下、视网膜内和玻璃体等多个层次的出血）是RAM的特征性表现，是诊断的重要线索9)。然而，当出血广泛时，动脉瘤本身可能难以看清，因此IA、OCT或OCTA的辅助评估对诊断至关重要3)。

3. 病因和危险因素

Section titled “3. 病因和危险因素”

RAM的发生涉及多种促进血管壁脆弱的危险因素。多见于有高血压和动脉硬化病史的老年人。据认为，血管壁的肌层丧失，中膜发生胶原纤维化，弹性降低，导致腔内压力扩张1, 9)。

主要危险因素

高血压：最大的危险因素，51-75%的患者合并。持续性高血压促进血管壁的玻璃样变性和动脉硬化9)。

动脉硬化：由于玻璃样变性和胶原化导致血管壁脆弱。长期的血管壁损伤是扩张的基础1, 9)。

年龄增长：好发于60岁以上人群。与年龄相关的血管壁脆弱是背景因素。

女性性别：女性占患者的70%～78%。性别差异的具体机制尚不清楚9)。

其他风险因素

血脂异常：促进动脉硬化进展，加重血管壁损伤1, 3)。

心血管疾病：已有报道与冠状动脉疾病和主动脉瘤相关。RAM可能作为全身血管病变的一部分发生9)。

林奇综合征：提示DNA修复基因突变可能导致血管网络复杂化。这是首例与RAM相关的报道1)。

Valsalva动作：急剧的血压波动可能诱发RAM破裂。重体力劳动、咳嗽、排便时屏气等已被报道为诱因9)。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

多模态成像对于RAM的准确诊断至关重要3)。尤其在出血较多时，仅凭FA可能难以识别瘤体本身，需要结合多种检查。

最重要的鉴别诊断是年龄相关性黄斑变性，其次是视网膜分支静脉阻塞（BRVO）、糖尿病视网膜病变和Coats病。应通过FA和IA确认沿视网膜动脉的瘤样病变，如果OCT显示无RPE隆起，则渗出性AMD的可能性较低。

检查主要所见适应症/优点
FA瘤状强荧光和渗漏诊断标准方法
IA出血下的瘤体显示出血病例尤其有用
OCT球形高反射和水肿视网膜层结构定量

荧光素眼底血管造影（FA）：动脉期可见RAM的瘤状强荧光，晚期出现渗漏和组织染色。若荧光渗漏和组织染色导致的强荧光明显，则判断为活动性。对活动性评估有用，是诊断的标准方法。

吲哚青绿血管造影（IA）：在出血较多的情况下，IA比FA更优地检测RAM 3)。IA的荧光渗漏比FA弱，因此IA显示强荧光时，可判断活动性更高。

光学相干断层扫描（OCT）：RAM表现为内视网膜的高反射球形结构。可确认和定量视网膜水肿和浆液性视网膜脱离，对出血分层也有用。

光学相干断层扫描血管成像（OCTA）：无创可视化血流信号。可显示血管壁夹层样变化导致的壁内通道 8)。

激光散斑血流成像（LSFG）：无创定量评估血流的方法。MBR（平均模糊率）值与RAM消退相关，可用于治疗过程的监测 5)。

近红外反射成像（NIR-R）：有病例报告在发病前3年检测到袖套型血管壁增厚，提示其作为早期发现工具的潜力 6)。

B型超声：当玻璃体出血导致无法看清眼底时使用7, 10)。可大致评估眼内病变。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

RAM的治疗方案根据疾病类型、对黄斑的影响以及自然消退趋势来决定。虽然有自然缓解的倾向，但根据黄斑区持续渗出或出血的程度，视功能损伤程度和恢复情况有所不同。

分步治疗方法：

  1. 有渗出/出血 → 首先口服药物（卡巴克络）
  2. 黄斑区持续渗出且无自然消退趋势 → 激光光凝（动脉瘤烧灼凝固）
  3. 视网膜下出血到达黄斑（2周内，未机化） → 玻璃体内注气（血肿移位术）
  4. 视网膜前出血（内界膜下出血）到达黄斑 → 玻璃体手术（伴内界膜剥离）
  5. 持续性玻璃体出血 → 玻璃体手术

保守治疗

观察：由于有自然消退趋势，适用于黄斑未受累及无症状的病例。定期进行眼底检查以随访。

药物治疗：卡巴克络（阿度那片）30mg，每日3次，每次1片。这是一种辅助治疗，旨在抑制血管通透性增加和止血。

危险因素管理：严格控制血压和血脂对于预防复发和控制病情至关重要。

侵入性治疗

激光光凝：目的是促进动脉瘤通透性增高或破裂的血管壁愈合。操作时轻灼动脉瘤表面，避免闭塞动脉；无需重叠照射直至整个动脉瘤变为灰白色。并发症包括动脉闭塞的风险。

玻璃体内抗VEGF注射：用于渗出性RAM。在日本不属于医保范围2, 3, 4)。

玻璃体手术：当血液积聚在内界膜（ILM）和神经纤维层之间时，进行伴有ILM剥离的玻璃体手术。持续性玻璃体出血也是玻璃体手术的适应证。

间接凝固：一种凝固动脉瘤周围视网膜、使渗漏远离黄斑区的方法。常与直接凝固联合使用。

激光+抗VEGF联合治疗：一项3例病例的研究报告，平均中心凹视网膜厚度（CRT）减少275.7μm，视力改善0.55 logMAR4)。

Nd:YAG激光：用于引流ILM下出血。建议早期实施9)。

玻璃体内注气（血肿移位术）：适用于黄斑部存在视网膜下出血后2周内。出血已机化则不适用。注入0.20.8mL SF6或C3F8，术后需俯卧位12周。与tPA（组织型纤溶酶原激活剂）联合使用可增强黄斑下血肿的移位效果。

阈下激光：据报道与传统激光效果相当，但并发症较少9)。

Q 能否自然痊愈？
A

RAM有自然消退倾向，无症状型仅观察即可改善的病例很多。但是，如果出血或渗出累及黄斑部，则会影响视力预后，因此需要考虑积极的治疗干预。自然病程与治疗干预的选择需综合判断病型、病势和患者背景。

6. 病理生理学·详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”

RAM的病理生理核心是血管壁结构变性和腔内压力增高。高血压和动脉硬化导致血管壁脆弱化，动脉壁通透性增加导致渗漏，以及破裂导致出血，从而引起视功能损害。

血管壁变性过程：高血压引起的玻璃样变性和动脉硬化损害血管壁肌层，中膜胶原纤维化进展9)。结果，血管壁弹性降低，对腔内压力的抵抗力丧失，发生局部扩张1, 9)。

Gass假说：动脉粥样硬化栓塞损伤血管壁，导致局部缺血，VEGF表达增强。结果促进通透性增加和血管扩张2)。VEGF通过内皮NO产生引起动脉扩张和通透性增加，参与渗出型RAM的病理过程3)。

夹层样变化：使用自适应光学扫描激光检眼镜（AOSLO）、OCT和OCTA进行的详细观察报告了血管壁出现裂纹、形成壁内通道的病理状态8)。从这些壁内通道可能在邻近部位形成新的RAM。

破裂机制：当腔内压力超过脆弱血管壁的阈值时发生破裂9)。Valsalva动作（如咳嗽、重体力劳动、排便时用力）引起的血压急剧升高可能成为破裂的诱因9)。

Meng Y等人回顾了以Valsalva动作诱发的RAM破裂病例的文献，讨论了腹腔内压力急剧升高导致静脉压和动脉压骤升，从而破坏脆弱血管壁的机制9)。

血-视网膜屏障破坏：在渗出型RAM中，血-视网膜屏障的损害是黄斑水肿和硬性渗出的背景15)。

视盘上RAM的特性：视盘附近的动脉口径大，血流速度快。因此，壁应力大，容易早期发生玻璃体出血10)。

7. 最新研究与未来展望

Section titled “7. 最新研究与未来展望”

自适应光学扫描激光检眼镜（AOSLO）的微结构分析：使用AOSLO进行的详细观察可视化了RAM内搏动消失、血栓形成过程以及血管壁的裂纹结构8)。这揭示了血管壁夹层样变化这一新病理，加深了对发病机制的理解。

激光散斑血流成像（LSFG）的纵向评估：据报道，随着RAM的消退，平均模糊率（MBR）从6.8 AU显著下降至1.1 AU5)。LSFG无创血流监测是一种有前景的治疗效果客观评估工具。

Hanazaki H等人使用LSFG纵向评估了接受治疗的RAM患者的眼部血流，并显示MBR的下降与RAM消退相关5)。

近红外反射成像（NIR-R）的早期检测：有病例报告在RAM临床显现前三年，NIR-R图像上检测到袖套样血管壁增厚6)。这可能是高血压患者的预测因素，有望应用于早期筛查工具。

激光联合抗VEGF治疗的有效性：在一项3例病例系列研究中，联合聚焦激光光凝和玻璃体内贝伐珠单抗治疗使平均中央视网膜厚度（CRT）减少275.7 μm，视力改善0.55 logMAR4)。提示抗VEGF的血管稳定作用和激光的血管壁修复具有协同效应，期待未来更大规模的试验。

阈下激光：与传统阈值激光相比，通过热休克蛋白介导的亚致死性视网膜温热疗法可在减少并发症的同时获得同等疗效9)。

Lynch综合征与RAM的关联：首次报道了携带DNA修复基因突变的Lynch综合征患者发生RAM1)。提示DNA修复基因突变可能导致血管网络复杂化，VEGF-A表达升高，从而促进RAM的发生。

治疗指南的必要性：随着治疗方法的多样化，需要制定基于证据的临床实践指南9)。

多层出血病例积累与非侵入性影像评估：破裂的RAM可表现为视网膜下、视网膜内和玻璃体等多层出血11)。合并玻璃体下出血的病例，Nd:YAG激光或玻璃体手术的适应症判断至关重要12)。近红外反射视频成像用于评估RAM的搏动性，OCTA用于无创评估病变内血流13, 14)。

Q 抗VEGF治疗对RAM有效吗？
A

病例报告和小规模系列研究报道了玻璃体内注射抗VEGF药物对渗出性RAM的有效性2, 3, 4)。特别是与激光联合治疗取得了有希望的结果4)。但在日本，该疗法不在医保范围内2)，且尚未进行大规模随机试验。使用前需要与主治医生充分协商。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Sood S, Friedman S. Retinal Arterial Macroaneurysm in a Patient With Lynch Syndrome. J VitreoRetinal Diseases. 2023;7(3):239-241.
  2. Takamiya M. The Management of Two Cases with Retinal Arterial Macroaneurysm by Anti-Vascular Endothelial Growth Factor. Case Rep Ophthalmol. 2024;15:483-489.
  3. Balas M, Mandell MA, Arjmand P. Juxtafoveal Retinal Arterial Macroaneurysm Diagnosed on Ancillary Imaging. J VitreoRetinal Diseases. 2024;8(5):609-613.
  4. Jemelian A, Enghelberg M. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025;17(3):e81382.
  5. Hanazaki H, Yokota H, Aso H, et al. Evaluation of ocular blood flow over time in a treated retinal arterial macroaneurysm using laser speckle flowgraphy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101022.
  6. Zienkiewicz A, Francone A, Cirillo MP, et al. Near-Infrared Reflectance Imaging to Detect an Incipient Retinal Arterial Macroaneurysm. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:150-153.
  7. Takahashi S, Nishida K, Sakaguchi H, et al. A Case of Idiopathic Dense Vitreous Hemorrhage: Suspected Rupture of a Large Retinal Arterial Macroaneurysm on the Optic Disc. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:634-639.
  8. Ishikura M, Muraoka Y, Kadomoto S, et al. Retinal arterial macroaneurysm rupture caused by dissection-like change in the vessel wall. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101346.
  9. Meng Y, Xu Y, Li L, et al. Retinal arterial macroaneurysm rupture by Valsalva maneuver: a case report and literature review. BMC Ophthalmology. 2022;22:461.
  10. Sasajima H, Zako M, Aoyagi A, et al. Acute Onset of Dense Vitreous Hemorrhage Associated with Retinal Arterial Macroaneurysm on the Optic Disc. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:763-769.
  11. Temkar S, Stephen M, Agarwal D, et al. Multilayered retinal bleed in ruptured retinal artery macroaneurysm. BMJ Case Rep. 2023;16:e254669.
  12. Mahjoub A, Zaafrane N, Ben Youssef C, et al. Retinal artery macroaneurysm complicated with subhyaloid hemorrhage: two case reports. Ann Med Surg. 2023;85:1130-1136.
  13. Abdul-Rahman A, Morgan W, Yu DY. Near infra-red reflectance videography in the evaluation of retinal artery macroaneurysm pulsatility. Am J Ophthalmol Case Reports. 2022;27:101664.
  14. Mohd Lokman M, Catherine Bastion ML, Che Hamzah J. Objective assessment of retinal artery macroaneurysm with optical coherence tomography angiography. Cureus. 2022;14(12):e32328.
  15. O’Leary F, Campbell M. The blood-retina barrier in health and disease. FEBS J. 2021;290:878-891.

复制全文后，可以粘贴到你常用的 AI 助手中提问。