Приобретенная макроаневризма артерии сетчатки (RAM) представляет собой локальное мешотчатое или веретенообразное расширение артерий сетчатки до третьего порядка ветвления. Часто наблюдается в виде выпячивания из места бифуркации или артериовенозного перекреста. Впервые описана Робертсоном в 1973 году.
Экссудация или кровоизлияние из RAM приводят к морфологическим изменениям и функциональным нарушениям. Типичный размер составляет 100–250 мкм 1, 3). Около 50% возникают на верхней височной артерии, 45% – на нижней височной артерии, носовые артерии поражаются редко 3). Чаще всего процесс односторонний и одиночный, но встречаются двусторонние и множественные случаи. RAM на диске зрительного нерва встречается редко, составляя 3,7–8% всех случаев 7, 10).
Чаще встречается у пожилых людей с артериальной гипертензией и атеросклерозом в анамнезе. RAM имеет тенденцию к спонтанному регрессу, что влияет на выбор тактики лечения.
QНасколько редко встречается приобретенная макроаневризма артерии сетчатки?
A
Это относительно редкое заболевание, но с увеличением продолжительности жизни частота встречаемости растет. RAM на диске зрительного нерва еще более редок, составляя 3,7–8% случаев 7, 10). При геморрагическом типе распространение кровоизлияния или экссудата на макулу может привести к тяжелой потере зрения, поэтому важны ранняя диагностика и лечение.
Когда экссудация или кровоизлияние достигают макулы, возникают снижение остроты зрения и искажение зрения (метаморфопсия). При отсутствии кровоизлияния или экссудации субъективные симптомы отсутствуют, и заболевание трудно обнаружить.
При поражении макулы кровоизлиянием или экссудацией возникают следующие симптомы:
Снижение остроты зрения: вследствие кровоизлияния или экссудации в макуле. Может быть постепенным или внезапным.
Искажение зрения (метаморфопсия): возникает из-за отека или экссудации макулы.
Центральная скотома: дефект поля зрения вследствие повреждения центральной ямки.
Внезапное снижение остроты зрения: острое начало при кровоизлиянии в стекловидное тело.
Клинически RAM классифицируется на следующие три типа 3, 9):
Тип
Основные симптомы
Характерные признаки
Бессимптомный тип
Отсутствуют
Случайная находка
Геморрагический тип
Острое снижение зрения
Многослойное кровоизлияние
Экссудативный тип
Медленное снижение зрения
Твердые экссудаты, отек
Характерное для RAM кровоизлияние является многослойным, распространяясь на несколько слоев: субретинальный, интраретинальный, под внутреннюю пограничную мембрану (ILM), преретинальный и стекловидное тело 9). Этот паттерн многослойного кровоизлияния является одним из характерных признаков RAM.
При офтальмоскопии аневризма выглядит красной вдоль артериол сетчатки, белой при наличии фибрина и серовато-белой при фиброзе. Из-за кровоизлияния или экссудации аневризма может быть трудно идентифицирована. При экссудативном типе наблюдаются цирцинатные твердые экссудаты (цирцинатная ретинопатия), отек сетчатки и серозная отслойка сетчатки.
К осложнениям RAM относятся образование макулярного разрыва после разрыва 7) и окклюзия ветви артерии сетчатки 10). RAM на диске зрительного нерва особенно склонна к раннему кровоизлиянию в стекловидное тело и требует особого внимания 10).
QЯвляется ли многослойное кровоизлияние специфичным для RAM?
A
Многослойное кровоизлияние (кровоизлияние в нескольких слоях: субретинальном, интраретинальном и стекловидном теле) является характерным признаком RAM и важным диагностическим ключом 9). Однако при обширном кровоизлиянии тело аневризмы может быть плохо визуализировано, и для диагностики необходима дополнительная оценка с помощью IA, ОКТ или ОКТ-А 3).
В развитии RAM участвуют несколько факторов риска, способствующих ослаблению сосудистой стенки. Чаще встречается у пожилых людей с артериальной гипертензией и артериосклерозом в анамнезе. Считается, что потеря мышечного слоя сосудистой стенки и коллагеновый фиброз медии снижают эластичность, что приводит к расширению под действием внутрипросветного давления 1, 9).
Основные факторы риска
Артериальная гипертензия: самый значительный фактор риска, встречающийся у 51–75% пациентов. Стойкая гипертензия способствует гиалиновой дегенерации и артериосклерозу сосудистой стенки 9).
Артериосклероз : ослабление сосудистой стенки вследствие гиалиновой дегенерации и коллагенизации. Длительное повреждение сосудистой стенки является основой расширения1, 9).
Возраст : часто встречается у лиц старше 60 лет. В основе лежит возрастное ослабление сосудистой стенки.
Женский пол : 70–78% пациентов составляют женщины. Подробный механизм половых различий неизвестен9).
Сердечно-сосудистые заболевания : сообщается о связи с ишемической болезнью сердца и аневризмой аорты. RAM могут возникать как часть системного сосудистого заболевания9).
Синдром Линча : предполагается, что мутации генов репарации ДНК могут приводить к усложнению сосудистой сети. Это первый случай связи с RAM1).
Проба Вальсальвы : резкие колебания артериального давления могут спровоцировать разрыв RAM. В качестве триггеров сообщаются тяжелая физическая работа, кашель, натуживание при дефекации9).
Для точной диагностики RAM необходима мультимодальная визуализация3). Особенно при обильном кровоизлиянии только флюоресцентная ангиография может затруднить идентификацию самой аневризмы, поэтому необходимо комбинировать несколько методов.
Наиболее важным дифференциальным диагнозом является возрастная макулярная дегенерация, затем окклюзия ветви ретинальной вены, диабетическая ретинопатия и болезнь Коутса. Наличие аневризматических поражений вдоль артерий сетчатки подтверждается флюоресцентной ангиографией и ангиографией с индоцианином зеленым, а если на ОКТ нет выбухания пигментного эпителия сетчатки, вероятность экссудативной ВМД снижается.
Исследование
Основные результаты
Показания/преимущества
FA
Аневризматическая гиперфлюоресценция и просачивание
Стандартный метод диагностики
IA
Визуализация аневризмы под кровоизлиянием
Особенно полезно при кровоизлиянии
OCT
Шаровидная гиперрефлективность и отек
Количественная оценка слоев сетчатки
Флюоресцентная ангиография (FA) : В артериальной фазе наблюдается аневризматическая гиперфлюоресценция RAM, в поздней фазе — просачивание и окрашивание тканей. Интенсивная гиперфлюоресценция вследствие просачивания и окрашивания тканей указывает на активность. Полезна для оценки активности, является стандартным методом диагностики.
Индоцианиновая зеленая ангиография (IA) : При обильном кровоизлиянии превосходит FA в обнаружении RAM3). Поскольку просачивание флюоресценции в IA слабее, чем в FA, гиперфлюоресценция в IA указывает на более высокую активность.
Оптическая когерентная томография (OCT) : Визуализирует RAM в виде гиперрефлективных шаровидных структур во внутренней сетчатке. Позволяет подтвердить и количественно оценить отек сетчатки и серозную отслойку сетчатки, а также полезна для стратификации кровоизлияния.
Оптическая когерентная томография-ангиография (OCTA) : Неинвазивно визуализирует сигналы кровотока. Позволяет визуализировать интрамуральные проходы вследствие изменений типа расслоения сосудистой стенки 8).
Лазерная спекл-флоуграфия (LSFG) : Метод неинвазивной количественной оценки кровотока. Значение MBR (Mean Blur Rate) коррелирует с регрессией RAM и может использоваться для мониторинга лечения 5).
Ближняя инфракрасная рефлексионная визуализация (NIR-R) : В одном случае было обнаружено утолщение сосудистой стенки манжеточного типа за 3 года до начала заболевания, что предполагает потенциал как инструмента раннего выявления 6).
В-режим УЗИ : используется, когда глазное дно не визуализируется из-за кровоизлияния в стекловидное тело 7, 10). Позволяет провести грубую оценку внутриглазных поражений.
Стратегия лечения РАМ определяется на основе типа поражения, вовлечения макулы и тенденции к спонтанному регрессу. Существует тенденция к спонтанной ремиссии, но степень зрительных нарушений и восстановления варьирует в зависимости от продолжительности экссудации или кровоизлияния в макулу.
Поэтапный подход к лечению :
Наличие экссудации/кровоизлияния → сначала пероральный препарат (карбазохром)
Персистирующая экссудация в макулу без тенденции к спонтанному регрессу → лазерная коагуляция (прижигание аневризмы)
Субретинальное кровоизлияние, достигшее макулы (в течение 2 недель, неорганизованное) → интравитреальное введение газа (смещение гематомы)
Персистирующее кровоизлияние в стекловидное тело → витрэктомия
Консервативное лечение
Наблюдение : из-за тенденции к спонтанному регрессу показано при бессимптомных формах без вовлечения макулы. Регулярные осмотры глазного дна.
Медикаментозная терапия : карбазохром (Адона) 30 мг, 3 таблетки в 3 приема. Вспомогательное лечение для снижения сосудистой проницаемости и гемостаза.
Контроль факторов риска : строгий контроль артериального давления и липидов необходим для профилактики рецидивов и контроля заболевания.
Инвазивное лечение
Лазерная коагуляция : цель — стимуляция заживления проницаемой или разорванной стенки аневризмы. Проводится поверхностное прижигание аневризмы без окклюзии артерии; нет необходимости наносить коагуляты на всю аневризму до появления серо-белого цвета. Риск осложнения — окклюзия артерии.
Интравитреальное введение анти-VEGF : применяется при экссудативной RAM. В Японии не покрывается страховкой 2, 3, 4).
Витректомия : при скоплении крови между ВПМ и слоем нервных волокон проводится витрэктомия с удалением ВПМ. Персистирующее кровоизлияние в стекловидное тело также является показанием к витрэктомии.
Непрямая коагуляция : метод коагуляции сетчатки вокруг аневризмы для отведения экссудации от макулы. Часто комбинируется с прямой коагуляцией.
Комбинированная терапия лазером и анти-VEGF : в исследовании 3 случаев сообщалось о среднем снижении центральной толщины сетчатки (CRT) на 275,7 мкм и улучшении остроты зрения на 0,55 logMAR 4).
Nd:YAG-лазер : используется для дренирования кровоизлияния под ВПМ. Рекомендуется раннее проведение 9).
Интравитреальное введение газа (перемещение гематомы) : показано в течение 2 недель после появления субретинального кровоизлияния в макуле. Противопоказано при организованном кровоизлиянии. Вводится 0,2–0,8 мл SF6 или C3F8, требуется положение лежа на животе в течение 1–2 недель после операции. Комбинация с tPA (тканевой активатор плазминогена) может усилить эффект перемещения субмакулярной гематомы.
Субпороговый лазер : утверждается, что обладает такой же эффективностью, как и обычный лазер, но с меньшим количеством осложнений 9).
QМожет ли это пройти само?
A
RAM имеют тенденцию к спонтанному регрессу; многие бессимптомные случаи улучшаются только при наблюдении. Однако если кровоизлияние или экссудация достигают макулы, прогноз зрения ухудшается, и необходимо рассмотреть активное лечение. Выбор между естественным течением и вмешательством основывается на типе, активности и фоне пациента.
Центральным звеном патофизиологии RAM является дегенерация структуры сосудистой стенки и повышение внутрипросветного давления. Ослабление сосудистой стенки вследствие гипертензии и артериосклероза является основой, а истечение из-за повышенной проницаемости артериальной стенки и кровоизлияние вследствие разрыва приводят к нарушению зрительной функции.
Процесс дегенерации сосудистой стенки: Гиалиновая дегенерация вследствие гипертензии и артериосклероз повреждают мышечный слой сосудистой стенки, и прогрессирует коллагеновый фиброз медии9). В результате эластичность сосудистой стенки снижается, теряется устойчивость к внутрипросветному давлению и возникает локальное расширение1, 9).
Гипотеза Гасса: Атероэмболы повреждают сосудистую стенку, вызывая локальную ишемию, что усиливает экспрессию VEGF. В результате стимулируются повышение проницаемости и вазодилатация2). VEGF вызывает артериальную дилатацию и повышение проницаемости через эндотелиальную продукцию NO и участвует в патогенезе экссудативного типа RAM3).
Диссекционноподобное изменение: Детальные наблюдения с помощью адаптивной оптической офтальмоскопии (AOSLO), ОКТ и ОКТА выявили патологию, при которой в сосудистой стенке возникают трещины и формируются интрамуральные каналы8). Из этих интрамуральных каналов могут образовываться новые RAM в соседних участках.
Механизм разрыва: Разрыв происходит, когда внутрипросветное давление превышает порог ослабленной сосудистой стенки9). Маневр Вальсальвы (кашель, тяжелая работа, натуживание при дефекации и т.д.), вызывающий резкое повышение артериального давления, может быть провоцирующим фактором разрыва9).
Meng Y и соавт. провели обзор литературы по случаям разрыва RAM, спровоцированного маневром Вальсальвы, и обсудили механизм, при котором резкое повышение внутрибрюшного давления вызывает резкий подъем венозного и артериального давления, приводя к разрыву хрупкой сосудистой стенки9).
Нарушение гематоретинального барьера: При экссудативном типе RAM повреждение гематоретинального барьера является основой макулярного отека и твердых экссудатов15).
Характеристики RAM на диске зрительного нерва: Артерии вблизи диска имеют больший диаметр и более высокую скорость кровотока. Поэтому напряжение стенки выше, и раньше возникает кровоизлияние в стекловидное тело10).
Анализ микроструктуры с помощью адаптивной оптической офтальмоскопии (AOSLO): Детальные наблюдения с помощью AOSLO визуализировали исчезновение пульсации, процесс тромбообразования и структуру трещин сосудистой стенки в RAM8). Это выявило новую патологию диссекционноподобного изменения сосудистой стенки, углубив понимание механизма патогенеза.
Продольная оценка с помощью лазерной спекл-флоуграфии (LSFG) : Сообщается, что с регрессом RAM показатель MBR (Mean Blur Rate) значительно снизился с 6,8 AU до 1,1 AU5). Неинвазивный мониторинг кровотока с помощью LSFG является перспективным инструментом объективной оценки эффективности лечения.
Hanazaki H и соавт. провели продольную оценку глазного кровотока пролеченной RAM с помощью LSFG и показали, что снижение MBR коррелировало с регрессом RAM5).
Раннее выявление с помощью ближней инфракрасной рефлексионной визуализации (NIR-R) : Сообщается о случае, когда за три года до клинического проявления RAM на изображениях NIR-R было обнаружено манжетоподобное утолщение сосудистой стенки6). Это может быть прогностическим фактором у пациентов с гипертонией, и ожидается его применение в качестве инструмента раннего скрининга.
Эффективность комбинированной терапии лазером и анти-VEGF : В серии из трех случаев комбинированное лечение фокальной лазерной коагуляцией и интравитреальным бевацизумабом привело к снижению средней CRT на 275,7 мкм и улучшению остроты зрения на 0,55 logMAR4). Это предполагает синергический эффект стабилизации сосудов анти-VEGF и восстановления стенки лазером, и ожидаются крупномасштабные исследования.
Субпороговый лазер : По сравнению с традиционным пороговым лазером, сублетальная гипертермия сетчатки через белки теплового шока может обеспечить аналогичную эффективность при меньшем количестве осложнений9).
Связь между синдромом Линча и RAM : Впервые сообщено о развитии RAM у пациента с синдромом Линча, характеризующимся мутациями генов репарации ДНК1). Предполагается, что мутации генов репарации ДНК усложняют сосудистую сеть, а повышенная экспрессия VEGF-A может способствовать развитию RAM.
Необходимость клинических рекомендаций : С диверсификацией методов лечения требуется разработка клинических рекомендаций, основанных на доказательствах9).
Накопление случаев многослойного кровоизлияния и неинвазивной оценки визуализации : При разрыве RAM сообщается о случаях с многослойными кровоизлияниями (субретинальными, интраретинальными, интравитреальными)11). В случаях, осложненных субвитреальным кровоизлиянием, важно решение о показаниях к Nd:YAG-лазеру или витрэктомии12). Ближняя инфракрасная рефлексионная видеография используется для оценки пульсации RAM, а ОКТА - для неинвазивной оценки кровотока внутри поражения13, 14).
QЭффективно ли лечение анти-VEGF при RAM?
A
В отчетах о случаях и небольших сериях сообщается об эффективности интравитреальных инъекций анти-VEGF при экссудативной RAM2, 3, 4). Особенно многообещающие результаты получены при комбинированной терапии с лазером 4). Однако в Японии это не покрывается страховкой 2), и крупные рандомизированные исследования еще не проводились. Перед использованием необходима тщательная консультация с лечащим врачом.
Sood S, Friedman S. Retinal Arterial Macroaneurysm in a Patient With Lynch Syndrome. J VitreoRetinal Diseases. 2023;7(3):239-241.
Takamiya M. The Management of Two Cases with Retinal Arterial Macroaneurysm by Anti-Vascular Endothelial Growth Factor. Case Rep Ophthalmol. 2024;15:483-489.
Balas M, Mandell MA, Arjmand P. Juxtafoveal Retinal Arterial Macroaneurysm Diagnosed on Ancillary Imaging. J VitreoRetinal Diseases. 2024;8(5):609-613.
Jemelian A, Enghelberg M. Outcomes of Combined Therapy With Focal Laser and Intravitreal Bevacizumab for Retinal Arterial Macroaneurysm: A Case Series. Cureus. 2025;17(3):e81382.
Hanazaki H, Yokota H, Aso H, et al. Evaluation of ocular blood flow over time in a treated retinal arterial macroaneurysm using laser speckle flowgraphy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101022.
Zienkiewicz A, Francone A, Cirillo MP, et al. Near-Infrared Reflectance Imaging to Detect an Incipient Retinal Arterial Macroaneurysm. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:150-153.
Takahashi S, Nishida K, Sakaguchi H, et al. A Case of Idiopathic Dense Vitreous Hemorrhage: Suspected Rupture of a Large Retinal Arterial Macroaneurysm on the Optic Disc. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:634-639.
Ishikura M, Muraoka Y, Kadomoto S, et al. Retinal arterial macroaneurysm rupture caused by dissection-like change in the vessel wall. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101346.
Meng Y, Xu Y, Li L, et al. Retinal arterial macroaneurysm rupture by Valsalva maneuver: a case report and literature review. BMC Ophthalmology. 2022;22:461.
Sasajima H, Zako M, Aoyagi A, et al. Acute Onset of Dense Vitreous Hemorrhage Associated with Retinal Arterial Macroaneurysm on the Optic Disc. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:763-769.
Temkar S, Stephen M, Agarwal D, et al. Multilayered retinal bleed in ruptured retinal artery macroaneurysm. BMJ Case Rep. 2023;16:e254669.
Mahjoub A, Zaafrane N, Ben Youssef C, et al. Retinal artery macroaneurysm complicated with subhyaloid hemorrhage: two case reports. Ann Med Surg. 2023;85:1130-1136.
Abdul-Rahman A, Morgan W, Yu DY. Near infra-red reflectance videography in the evaluation of retinal artery macroaneurysm pulsatility. Am J Ophthalmol Case Reports. 2022;27:101664.
Mohd Lokman M, Catherine Bastion ML, Che Hamzah J. Objective assessment of retinal artery macroaneurysm with optical coherence tomography angiography. Cureus. 2022;14(12):e32328.
O’Leary F, Campbell M. The blood-retina barrier in health and disease. FEBS J. 2021;290:878-891.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
