El macroaneurisma arterial retiniano adquirido (RAM) es una dilatación localizada sacular o fusiforme de una arteria retiniana dentro de las ramas de tercer orden. A menudo se observa sobresaliendo de bifurcaciones arteriales o cruces arteriovenosos. Este concepto de enfermedad fue reportado por primera vez por Robertson en 1973.
La exudación o hemorragia del RAM provoca cambios morfológicos y deterioro funcional. El tamaño típico es de 100–250 μm 1, 3). Alrededor del 50% ocurre en la arteria temporal superior y aproximadamente el 45% en la arteria temporal inferior, mientras que la afectación nasal es rara 3). La mayoría de los casos son unilaterales y solitarios, pero también existen casos bilaterales y múltiples. El RAM en el disco óptico es raro y representa el 3.7–8% de todos los casos 7, 10).
Es común en personas mayores con antecedentes de hipertensión y arteriosclerosis. Se sabe que el RAM tiene tendencia a la regresión espontánea, lo que influye en las decisiones de tratamiento.
Q¿Qué tan raro es el macroaneurisma arterial retiniano adquirido?
A
Es una enfermedad relativamente rara, pero la probabilidad de encontrarla está aumentando con el envejecimiento de la población. El RAM en el disco óptico es aún más raro, reportado en el 3.7–8% de todos los casos 7, 10). En el tipo hemorrágico, cuando la hemorragia o exudación se extiende a la mácula, puede causar deterioro visual severo, por lo que el diagnóstico y manejo tempranos son importantes.
Cuando la exudación o hemorragia afecta la mácula, causa disminución de la visión y metamorfopsia. Si no hay hemorragia ni exudación, no hay síntomas subjetivos y es difícil de detectar.
Cuando la hemorragia o exudación afecta la mácula, se producen los siguientes síntomas:
Disminución de la visión: Disminución de la visión debido a hemorragia o exudación en la mácula. Puede ser gradual o repentina.
Metamorfopsia (visión distorsionada): Causada por edema macular o exudación.
Escotoma central: Defecto del campo visual debido a daño en la fóvea.
Pérdida repentina de la visión: Inicio agudo cuando ocurre una hemorragia vítrea.
La RAM se clasifica clínicamente en los siguientes tres tipos3, 9).
Tipo
Síntomas principales
Hallazgos representativos
Tipo asintomático
Ninguno
Hallazgo incidental
Tipo hemorrágico
Pérdida aguda de la visión
Hemorragia multicapa
Tipo exudativo
Pérdida lenta de la visión
Exudados duros y edema
La hemorragia característica de la RAM es multicapa, afectando múltiples capas: subretiniana, intrarretiniana, sub-membrana limitante interna (MLI), prerretiniana y vítrea 9). Este patrón de hemorragia multicapa es uno de los hallazgos característicos de la RAM.
En el examen de fondo de ojo, aparece de color rojo a lo largo de las arteriolas retinianas, blanco si se acompaña de fibrina, y grisáceo si está fibrosado. El aneurisma puede no ser identificable debido a hemorragia o exudación. En el tipo exudativo se observan exudados duros en anillo (retinopatía circinada), edema retiniano y desprendimiento seroso de retina.
Las complicaciones de la RAM incluyen la formación de agujero macular tras la rotura 7) y la oclusión de la rama de la arteria retiniana 10). La RAM en el disco óptico es propensa a hemorragia vítrea temprana y requiere especial atención 10).
Q¿Es la hemorragia multicapa específica de la RAM?
A
La hemorragia multicapa (hemorragia que afecta múltiples capas: subretiniana, intrarretiniana y vítrea) es un hallazgo característico de la RAM y una pista importante para el diagnóstico 9). Sin embargo, cuando la hemorragia es extensa, el aneurisma en sí puede ser difícil de visualizar, por lo que la evaluación complementaria con IA, OCT u OCTA es esencial para el diagnóstico 3).
El desarrollo de la RAM implica múltiples factores de riesgo que promueven el debilitamiento de la pared vascular. Es más común en personas mayores con antecedentes de hipertensión y arteriosclerosis. Se cree que la capa muscular de la pared vascular se pierde y la media sufre fibrosis de colágeno, reduciendo la elasticidad y provocando dilatación debido a la presión intraluminal 1, 9).
Principales factores de riesgo
Hipertensión: El factor de riesgo más importante, presente en el 51-75% de los pacientes. La hipertensión sostenida promueve la degeneración hialina y la arteriosclerosis de la pared vascular 9).
Arteriosclerosis: Debilitamiento de la pared vascular debido a degeneración hialina y colagenización. El daño vascular a largo plazo es la base de la dilatación 1, 9).
Envejecimiento: Ocurre con frecuencia en personas mayores de 60 años. El debilitamiento de la pared vascular relacionado con la edad es un factor de fondo.
Sexo femenino: Las mujeres representan entre el 70 y el 78% de los pacientes. Se desconoce el mecanismo detallado de esta diferencia de sexo 9).
Otros factores de riesgo
Dislipidemia: Promueve la progresión de la arteriosclerosis y empeora el daño de la pared vascular 1, 3).
Enfermedad cardiovascular: Se ha informado una asociación con la enfermedad de las arterias coronarias y el aneurisma aórtico. La RAM puede ocurrir como parte de una enfermedad vascular sistémica 9).
Síndrome de Lynch: Se ha sugerido que las mutaciones en los genes de reparación del ADN pueden conducir a una mayor complejidad de la red vascular. Este es el primer caso reportado de asociación con RAM1).
Maniobra de Valsalva: Las fluctuaciones repentinas de la presión arterial pueden desencadenar la rotura de la RAM. El trabajo pesado, la tos y el esfuerzo durante la defecación se han reportado como desencadenantes 9).
La imagen multimodal es esencial para un diagnóstico preciso de la RAM3). Especialmente cuando hay una hemorragia extensa, la FA por sí sola puede dificultar la identificación del aneurisma en sí, y es necesario combinar múltiples pruebas.
El diagnóstico diferencial más importante es la degeneración macular relacionada con la edad, seguida de la oclusión de la vena retiniana ramificada (BRVO), la retinopatía diabética y la enfermedad de Coats. La presencia de lesiones aneurismáticas a lo largo de las arterias retinianas debe confirmarse con FA e IA. Si la OCT no muestra elevación del EPR, la probabilidad de AMD exudativa es baja.
Cuantificación de la estructura de las capas retinianas
Angiografía fluoresceínica (FA): En la fase arterial se observa hiperfluorescencia aneurismática de la RAM, y en la fase tardía aparece fuga y tinción tisular. Si la hiperfluorescencia debida a fuga y tinción tisular es intensa, se considera activa. Es útil para evaluar la actividad y es el método diagnóstico estándar.
Angiografía con verde de indocianina (IA): En casos con hemorragia significativa, la IA es superior a la FA para detectar RAM3). Dado que la IA muestra una fuga de fluorescencia más débil que la FA, la hiperfluorescencia en IA indica una mayor actividad.
Tomografía de coherencia óptica (OCT): La RAM se visualiza como estructuras hiperreflectivas esféricas en la retina interna. Permite la confirmación y cuantificación del edema retiniano y el desprendimiento seroso de retina, y también es útil para estratificar la hemorragia.
Angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCTA): Visualiza de forma no invasiva las señales de flujo sanguíneo. Puede representar pasajes intramurales debidos a cambios similares a disección en la pared del vaso 8).
Flujografía láser speckle (LSFG): Un método para la evaluación cuantitativa no invasiva del flujo sanguíneo. El valor de MBR (Mean Blur Rate) se correlaciona con la regresión de la RAM y puede utilizarse para monitorizar la evolución del tratamiento 5).
Imagen de reflectancia infrarroja cercana (NIR-R): Un informe de caso detectó engrosamiento de la pared vascular en forma de manguito 3 años antes del inicio, lo que sugiere su potencial como herramienta de detección temprana 6).
Ecografía en modo B: Se utiliza cuando no es posible examinar el fondo de ojo debido a una hemorragia vítrea7, 10). Permite una evaluación aproximada de las lesiones intraoculares.
La estrategia de tratamiento para la RAM se determina considerando el tipo de enfermedad, el impacto en la mácula y la tendencia a la regresión espontánea. Aunque existe tendencia a la remisión espontánea, el grado de deterioro visual y la recuperación varían según la extensión y duración de la exudación o hemorragia que afecta la mácula.
Enfoque de tratamiento escalonado:
Exudación/hemorragia presente → Primero, prescripción de medicación oral (carbazocromo)
Exudación persistente en la mácula sin tendencia a regresión espontánea → Fotocoagulación con láser (ablación del aneurisma)
Hemorragia subretiniana que alcanza la mácula (dentro de 2 semanas, no organizada) → Inyección intravítrea de gas (desplazamiento neumático)
Hemorragia prerretiniana (hemorragia sub-ILM) que alcanza la mácula → Vitrectomía (con peeling de la MLI)
Observación: Dado que existe tendencia a la regresión espontánea, está indicada en casos sin afectación macular o asintomáticos. Se realiza un seguimiento con exámenes de fondo de ojo periódicos.
Farmacoterapia: Carbazocromo (tabletas de Adona) 30 mg, 3 tabletas divididas en 3 dosis. Es un tratamiento coadyuvante destinado a suprimir el aumento de la permeabilidad vascular y lograr hemostasia.
Manejo de factores de riesgo: El control estricto de la presión arterial y los lípidos es esencial para prevenir la recurrencia y controlar la actividad de la enfermedad.
Tratamiento invasivo
Fotocoagulación con láser: Tiene como objetivo promover la cicatrización de la pared permeable o rota del aneurisma. El procedimiento se realiza ablacionando ligeramente la superficie del aneurisma sin ocluir la arteria; no es necesario aplicar disparos superpuestos hasta que todo el aneurisma se vuelva gris-blancuzco. Una complicación es el riesgo de oclusión arterial.
Inyección intravítrea de anti-VEGF: Se utiliza para RAM exudativa. No está cubierto por el seguro en Japón 2, 3, 4).
Vitrectomía: Cuando la sangre se acumula entre la MLI y la capa de fibras nerviosas, se realiza vitrectomía con pelado de la MLI. La hemorragia vítrea persistente también es una indicación para vitrectomía.
Coagulación indirecta: Técnica para coagular la retina alrededor del aneurisma, desviando la fuga lejos de la mácula. A menudo se combina con coagulación directa.
Terapia combinada láser + anti-VEGF: En un estudio de 3 casos, el grosor foveal central (CRT) disminuyó en 275.7 μm y la agudeza visual mejoró en 0.55 logMAR 4).
Láser Nd:YAG: Se utiliza para drenaje de hemorragia sub-MLI. Se recomienda tratamiento temprano 9).
Inyección intravítrea de gas (desplazamiento neumático): Indicado dentro de las 2 semanas posteriores a la hemorragia subretiniana que afecta la mácula. No indicado si la hemorragia está organizada. Inyectar 0.2–0.8 mL de SF6 o C3F8, con posición prona durante 1–2 semanas después de la cirugía. Puede combinarse con tPA (activador del plasminógeno tisular) para mejorar el desplazamiento de la hemorragia submacular.
Láser subumbral: Se informa que tiene una eficacia similar al láser convencional con menos complicaciones 9).
Q¿Puede curarse por sí solo?
A
La RAM tiene tendencia a la regresión espontánea, y muchos casos asintomáticos mejoran solo con observación. Sin embargo, si la hemorragia o exudación afecta la mácula, afecta el pronóstico visual, por lo que se debe considerar una intervención terapéutica activa. La elección entre el curso natural y la intervención terapéutica debe basarse en una evaluación integral del tipo de enfermedad, la actividad de la enfermedad y los antecedentes del paciente.
La fisiopatología central de la RAM es la degeneración de la estructura de la pared vascular y el aumento de la presión intraluminal. El debilitamiento de la pared vascular debido a la hipertensión y la arteriosclerosis es la base, y la fuga por aumento de la permeabilidad de la pared arterial y la hemorragia por rotura causan deterioro de la función visual.
Proceso de degeneración de la pared vascular: La degeneración hialina debida a la hipertensión y la arteriosclerosis dañan la capa muscular de la pared vascular, y progresa la fibrosis de colágeno de la media 9). Como resultado, la elasticidad de la pared vascular disminuye, se pierde la resistencia a la presión intraluminal y se produce una dilatación local 1, 9).
Hipótesis de Gass: Los émbolos ateromatosos dañan la pared vascular, causando isquemia local y aumentando la expresión de VEGF. Como resultado, se promueven el aumento de la permeabilidad y la vasodilatación 2). El VEGF causa dilatación arterial y aumento de la permeabilidad a través de la producción endotelial de NO, participando en la patología de la RAM exudativa 3).
Cambios similares a disección: Observaciones detalladas mediante oftalmoscopia de barrido láser con óptica adaptativa (AOSLO), OCT y OCTA han reportado una patología en la que se producen grietas en la pared vascular y se forman conductos intramurales 8). A partir de estos conductos intramurales, se puede formar nueva RAM en áreas adyacentes.
Mecanismo de rotura: La rotura ocurre cuando la presión intraluminal supera el umbral de la pared vascular debilitada 9). Un aumento repentino de la presión arterial debido a la maniobra de Valsalva (tos, trabajo pesado, esfuerzo durante la defecación) puede desencadenar la rotura 9).
Meng Y et al. revisaron la literatura sobre casos de rotura de RAM desencadenados por la maniobra de Valsalva y discutieron el mecanismo por el cual un aumento repentino de la presión venosa y arterial debido a un rápido aumento de la presión intraabdominal rompe la pared vascular frágil 9).
Ruptura de la barrera hematorretiniana: En la RAM exudativa, la alteración de la barrera hematorretiniana subyace al edema macular y los exudados duros 15).
Características de la RAM en el disco óptico: Las arterias cerca del disco tienen un diámetro grande y una alta velocidad de flujo sanguíneo. Por lo tanto, el estrés parietal es alto y la hemorragia vítrea tiende a ocurrir temprano 10).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
Análisis microestructural mediante oftalmoscopia de barrido láser con óptica adaptativa (AOSLO): Observaciones detalladas con AOSLO han visualizado la desaparición de la pulsación, el proceso de formación de trombos y las estructuras de grietas en la pared vascular dentro de la RAM8). Esto ha revelado una nueva patología de cambios similares a disección en la pared vascular, profundizando la comprensión de la patogenia.
Evaluación longitudinal mediante flujografía láser speckle (LSFG): Se ha informado que con la regresión de RAM, la tasa de desenfoque medio (MBR) disminuyó significativamente de 6.8 AU a 1.1 AU5). La monitorización no invasiva del flujo sanguíneo con LSFG es una herramienta objetiva prometedora para evaluar la eficacia del tratamiento.
Hanazaki H y col. evaluaron longitudinalmente el flujo sanguíneo ocular en RAM tratada con LSFG y mostraron que la disminución de MBR se correlacionaba con la regresión de RAM5).
Detección temprana mediante imágenes de reflectancia infrarroja cercana (NIR-R): Se ha reportado un caso en el que se detectó engrosamiento de la pared vascular en forma de manguito en imágenes NIR-R tres años antes de que la RAM se manifestara clínicamente6). Podría ser un factor predictivo en pacientes hipertensos y se espera su aplicación como herramienta de detección temprana.
Eficacia de la terapia combinada láser + anti-VEGF: En una serie de tres casos, el tratamiento combinado de fotocoagulación láser focal y bevacizumab intravítreo resultó en una disminución media del grosor retiniano central (CRT) de 275.7 μm y una mejora de la agudeza visual de 0.55 logMAR4). Se sugiere un efecto sinérgico de la estabilización vascular por anti-VEGF y la reparación de la pared por láser, y se esperan ensayos más amplios.
Láser subumbral: En comparación con el láser umbral convencional, la hipertermia retiniana subletal mediada por proteínas de choque térmico logra una eficacia comparable mientras reduce las complicaciones9).
Asociación entre el síndrome de Lynch y RAM: Se ha reportado el primer caso de desarrollo de RAM en un paciente con síndrome de Lynch, que implica mutaciones en genes de reparación del ADN1). Se sugiere que las mutaciones en genes de reparación del ADN pueden conducir a una red vascular más compleja y un aumento de la expresión de VEGF-A, contribuyendo a la patogénesis de RAM.
Necesidad de guías de tratamiento: Con la diversificación de las opciones de tratamiento, se requieren guías de práctica clínica basadas en evidencia9).
Acumulación de casos con hemorragia multicapa y evaluación de imágenes no invasivas: En RAM rota, se han reportado casos que muestran hemorragia multicapa incluyendo hemorragia subretiniana, intrarretiniana y vítrea11). En casos con hemorragia subvítrea, la indicación de láser Nd:YAG o vitrectomía es importante12). La videografía de reflectancia infrarroja cercana se utiliza para evaluar la pulsatilidad de RAM, y la OCTA para la evaluación no invasiva del flujo sanguíneo intralesional13, 14).
Q¿Es efectivo el tratamiento anti-VEGF para RAM?
A
Informes de casos y series pequeñas han reportado la eficacia de las inyecciones intravítreas de anti-VEGF para la RAM exudativa 2, 3, 4). Se han obtenido resultados particularmente prometedores con la terapia combinada con láser 4). Sin embargo, no está cubierto por el seguro en Japón 2), y aún no se han realizado ensayos aleatorizados a gran escala. Es necesario consultar suficientemente con el médico tratante antes de su uso.
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