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視網膜與玻璃體

後天性視網膜大動脈瘤（Acquired Retinal Macroaneurysm）

一目了然的重點

Section titled “一目了然的重點”

1. 什麼是後天性視網膜大動脈瘤？

Section titled “1. 什麼是後天性視網膜大動脈瘤？”

後天性視網膜大動脈瘤（RAM）是第三級分支以內的視網膜動脈的局部囊狀或梭狀擴張。常觀察到從動脈分支處或動靜脈交叉處的動脈突出。該疾病概念由Robertson於1973年首次報告。

RAM的滲出或出血導致形態改變和功能障礙。典型大小為100~250 μm 1, 3)。約50%發生於顳上動脈，約45%發生於顳下動脈，鼻側罕見 3)。多為單眼單發，但也存在雙眼和多發病例。視盤上的RAM佔所有病例的3.7%~8%，屬於罕見情況 7, 10)。

常見於有高血壓和動脈硬化病史的老年人。RAM有自然消退的傾向，這一點影響治療決策。

Q 後天性視網膜大動脈瘤有多罕見？
A

這是一種相對罕見的疾病，但隨著人口老化，遇到的機會正在增加。視盤上的RAM更為罕見，據報告佔所有病例的3.7%~8% 7, 10)。在出血型中，當出血或滲出累及黃斑時，會導致嚴重的視力障礙，因此早期診斷和處理很重要。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

當滲出或出血波及黃斑部時，會導致視力下降和視物變形。若無出血或滲出，則無自覺症狀，難以被發現。

當黃斑部出現出血或滲出時，會出現以下症狀：

  • 視力下降：黃斑部出血或滲出導致的視力下降。可能緩慢或急劇發生。
  • 視物變形（變視症）：由黃斑水腫或滲出引起。
  • 中心暗點：黃斑中心凹受損導致的視野缺損。
  • 急劇視力下降：發生玻璃體出血時的急性發作。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

RAM在臨床上分為以下三種類型3, 9)。

類型主要症狀代表性所見
無症狀型無偶然發現
出血型急性視力下降多層性出血
滲出型緩慢視力下降硬性滲出和水腫

RAM的特徵性出血是多層性的，涉及視網膜下、視網膜內、內界膜（ILM）下、視網膜前和玻璃體等多個層次9)。這種多層性出血模式是RAM的特徵性表現之一。

眼底檢查時，沿視網膜小動脈呈紅色，伴有纖維蛋白時呈白色，纖維化時呈灰白色。出血或滲出可能使動脈瘤無法識別。滲出型可見環形硬性滲出（circinate retinopathy）、視網膜水腫和漿液性視網膜剝離。

RAM的併發症包括破裂後黃斑裂孔形成7)和視網膜分支動脈阻塞10)。視盤上的RAM易早期發生玻璃體出血，需特別注意10)。

Q 多層性出血是RAM的特異性表現嗎？
A

多層性出血（涉及視網膜下、視網膜內和玻璃體等多個層次的出血）是RAM的特徵性表現，是診斷的重要線索9)。然而，當出血廣泛時，動脈瘤本身可能難以看清，因此IA、OCT或OCTA的輔助評估對診斷至關重要3)。

3. 病因和危險因素

Section titled “3. 病因和危險因素”

RAM的發生涉及多種促進血管壁脆弱的危險因素。多見於有高血壓和動脈硬化病史的老年人。據認為，血管壁的肌層喪失，中膜發生膠原纖維化，彈性降低，導致腔內壓力擴張1, 9)。

主要危險因素

高血壓：最大的危險因素，51-75%的患者合併。持續性高血壓促進血管壁的玻璃樣變性和動脈硬化9)。

動脈硬化：因玻璃樣變性與膠原化導致血管壁脆弱。長期的血管壁損傷是擴張的基礎1, 9)。

年齡增長：好發於60歲以上族群。與年齡相關的血管壁脆弱是背景因素。

女性性別：女性佔患者的70%～78%。性別差異的具體機制尚不清楚9)。

其他風險因子

血脂異常：促進動脈硬化進展，加重血管壁損傷1, 3)。

心血管疾病：已有報告與冠狀動脈疾病和主動脈瘤相關。RAM可能作為全身血管病變的一部分發生9)。

林奇症候群：提示DNA修復基因突變可能導致血管網絡複雜化。這是首例與RAM相關的報告1)。

Valsalva動作：急劇的血壓波動可能誘發RAM破裂。重體力勞動、咳嗽、排便時屏氣等已被報告為誘因9)。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

多模態影像對於RAM的準確診斷至關重要3)。尤其在出血較多時，僅憑FA可能難以識別瘤體本身，需要結合多種檢查。

最重要的鑑別診斷是年齡相關性黃斑部退化，其次是視網膜分支靜脈阻塞（BRVO）、糖尿病視網膜病變和Coats病。應透過FA和IA確認沿視網膜動脈的瘤樣病變，如果OCT顯示無RPE隆起，則滲出性AMD的可能性較低。

檢查主要所見適應症/優點
FA瘤狀過螢光與滲漏診斷標準方法
IA出血下的瘤體描繪出血病例尤其有用
OCT球形高反射與水腫視網膜層結構定量

螢光眼底血管攝影（FA）：動脈期可見RAM的瘤狀過螢光，晚期出現滲漏與組織染色。若螢光滲漏與組織染色導致的過螢光明顯，則判斷為活動性。對活動性評估有用，是診斷的標準方法。

吲哚青綠血管攝影（IA）：在出血較多的情況下，IA比FA更優地檢測RAM 3)。IA的螢光滲漏比FA弱，因此IA顯示過螢光時，可判斷活動性更高。

光學同調斷層掃描（OCT）：RAM表現為內視網膜的高反射球形結構。可確認和定量視網膜水腫與漿液性視網膜剝離，對出血分層也有用。

光學同調斷層掃描血管攝影（OCTA）：非侵入性可視化血流訊號。可顯示血管壁夾層樣變化導致的壁內通道 8)。

雷射斑點血流攝影（LSFG）：非侵入性定量評估血流的方法。MBR（平均模糊率）值與RAM消退相關，可用於治療過程的監測 5)。

近紅外反射成像（NIR-R）：有病例報告在發病前3年檢測到袖套型血管壁增厚，提示其作為早期發現工具的潛力 6)。

B型超音波：當玻璃體出血導致無法看清眼底時使用7, 10)。可大致評估眼內病變。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

RAM的治療方針根據疾病類型、對黃斑部的影響以及自然消退趨勢來決定。雖然有自然緩解的傾向，但根據黃斑部持續滲出或出血的程度，視功能損傷程度和恢復情況有所不同。

分步治療方法：

  1. 有滲出/出血 → 首先口服藥物（卡巴克絡）
  2. 黃斑部持續滲出且無自然消退趨勢 → 雷射光凝固（動脈瘤燒灼凝固）
  3. 視網膜下出血到達黃斑部（2週內，未機化） → 玻璃體內氣體注入（血腫移位術）
  4. 視網膜前出血（內界膜下出血）到達黃斑部 → 玻璃體手術（伴內界膜剝離）
  5. 持續性玻璃體出血 → 玻璃體手術

保守治療

觀察：由於有自然消退趨勢，適用於黃斑未受累及無症狀的病例。定期進行眼底檢查以追蹤。

藥物治療：卡巴克絡（阿度那錠）30mg，每日3次，每次1錠。這是一種輔助治療，旨在抑制血管通透性增加和止血。

危險因子管理：嚴格控制血壓和血脂對於預防復發和控制病情至關重要。

侵入性治療

雷射光凝固：目的是促進動脈瘤通透性增高或破裂的血管壁癒合。操作時輕灼動脈瘤表面，避免閉塞動脈；無需重疊照射直至整個動脈瘤變為灰白色。併發症包括動脈閉塞的風險。

玻璃體內抗VEGF注射：用於滲出性RAM。在日本不屬於健保給付範圍2, 3, 4)。

玻璃體切除術：當血液積聚在內界膜（ILM）與神經纖維層之間時，進行合併ILM剝離的玻璃體切除術。持續性玻璃體出血也是玻璃體切除術的適應症。

間接凝固：一種凝固動脈瘤周圍視網膜、使滲漏遠離黃斑部的方法。常與直接凝固合併使用。

雷射+抗VEGF合併療法：一項3例病例的研究報告，平均中心凹視網膜厚度（CRT）減少275.7μm，視力改善0.55 logMAR4)。

Nd:YAG雷射：用於引流ILM下出血。建議早期實施9)。

玻璃體內氣體注入（血腫移位術）：適用於黃斑部存在視網膜下出血後2週內。出血已機化則不適用。注入0.20.8mL SF6或C3F8，術後需俯臥12週。與tPA（組織型纖溶酶原激活劑）合併使用可增強黃斑下血腫的移位效果。

閾下雷射：據報導與傳統雷射效果相當，但併發症較少9)。

Q 能否自然痊癒？
A

RAM有自然消退傾向，無症狀型僅觀察即可改善的病例很多。但是，如果出血或滲出波及黃斑部，則會影響視力預後，因此需要考慮積極的治療介入。自然病程與治療介入的選擇需綜合判斷病型、病勢和患者背景。

6. 病理生理學·詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學·詳細發病機制”

RAM的病理生理核心是血管壁結構變性與內腔壓力增高。高血壓與動脈硬化導致血管壁脆弱化，動脈壁通透性增加造成滲漏，以及破裂造成出血，進而引起視功能障礙。

血管壁變性過程：高血壓引起的玻璃樣變性與動脈硬化損害血管壁肌層，中膜膠原纖維化進展9)。結果，血管壁彈性降低，對內腔壓力的抵抗力喪失，發生局部擴張1, 9)。

Gass假說：動脈粥狀硬化栓塞損傷血管壁，導致局部缺血，VEGF表現增強。結果促進通透性增加與血管擴張2)。VEGF透過內皮NO產生引起動脈擴張與通透性增加，參與滲出型RAM的病理過程3)。

剝離樣變化：使用自適應光學掃描雷射檢眼鏡（AOSLO）、OCT與OCTA進行的詳細觀察報告了血管壁出現裂縫、形成壁內通道的病理狀態8)。從這些壁內通道可能在鄰近部位形成新的RAM。

破裂機制：當內腔壓力超過脆弱血管壁的閾值時發生破裂9)。Valsalva動作（如咳嗽、重體力勞動、排便時用力）引起的血壓急遽升高可能成為破裂的誘因9)。

Meng Y等人回顧了以Valsalva動作誘發的RAM破裂病例的文獻，討論了腹腔內壓力急遽升高導致靜脈壓與動脈壓驟升，從而破壞脆弱血管壁的機制9)。

血-視網膜屏障破壞：在滲出型RAM中，血-視網膜屏障的損害是黃斑部水腫與硬性滲出的背景15)。

視神經盤上RAM的特性：視盤附近的動脈口徑大，血流速度快。因此，壁應力大，容易早期發生玻璃體出血10)。

7. 最新研究與未來展望

Section titled “7. 最新研究與未來展望”

自適應光學掃描雷射檢眼鏡（AOSLO）的微結構分析：使用AOSLO進行的詳細觀察可視化了RAM內搏動消失、血栓形成過程以及血管壁的裂縫結構8)。這揭示了血管壁剝離樣變化這一新病理，加深了對發病機制的理解。

雷射散斑血流成像（LSFG）的縱向評估：據報告，隨著RAM消退，平均模糊率（MBR）從6.8 AU顯著下降至1.1 AU5)。LSFG非侵入性血流監測是評估治療效果的有前景的客觀工具。

Hanazaki H等人使用LSFG縱向評估接受治療的RAM患者的眼部血流，並顯示MBR下降與RAM消退相關5)。

近紅外反射成像（NIR-R）的早期檢測：有病例報告在RAM臨床顯現前三年，NIR-R影像上檢測到袖套狀血管壁增厚6)。這可能是高血壓患者的預測因子，有望應用於早期篩檢工具。

雷射合併抗VEGF治療的有效性：在一項3例病例系列研究中，合併聚焦雷射光凝和玻璃體內貝伐珠單抗治療使平均中央視網膜厚度（CRT）減少275.7 μm，視力改善0.55 logMAR4)。提示抗VEGF的血管穩定作用和雷射的血管壁修復具有協同效應，期待未來更大規模的試驗。

閾下雷射：與傳統閾值雷射相比，透過熱休克蛋白介導的亞致死性視網膜溫熱療法可在減少併發症的同時獲得同等療效9)。

Lynch症候群與RAM的關聯：首次報導了帶有DNA修復基因突變的Lynch症候群患者發生RAM1)。提示DNA修復基因突變可能導致血管網絡複雜化，VEGF-A表現升高，從而促進RAM的發生。

治療指引的必要性：隨著治療方法的多樣化，需要制定基於證據的臨床實踐指引9)。

多層出血病例累積與非侵入性影像評估：破裂的RAM可表現為視網膜下、視網膜內和玻璃體等多層出血11)。合併玻璃體下出血的病例，Nd:YAG雷射或玻璃體手術的適應症判斷至關重要12)。近紅外反射視頻成像用於評估RAM的搏動性，OCTA用於非侵入性評估病變內血流13, 14)。

Q 抗VEGF治療對RAM有效嗎？
A

病例報告和小型系列研究報告了玻璃體內注射抗VEGF藥物對滲出性RAM的有效性2, 3, 4)。特別是與雷射聯合治療取得了有希望的結果4)。但在日本，該療法不在健保給付範圍內2)，且尚未進行大規模隨機試驗。使用前需要與主治醫師充分討論。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
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