Das erworbene retinale arterielle Makroaneurysma (RAM) ist eine lokalisierte sack- oder spindelförmige Erweiterung der Netzhautarterien bis zur dritten Aufzweigung. Es wird oft als Vorwölbung an einer Bifurkation oder einer arteriovenösen Kreuzung beobachtet. Das Krankheitskonzept wurde erstmals 1973 von Robertson beschrieben.
Exsudation oder Blutung aus dem RAM führen zu morphologischen Veränderungen und funktionellen Beeinträchtigungen. Die typische Größe beträgt 100–250 μm 1, 3). Etwa 50 % treten an der oberen temporalen Arterie und 45 % an der unteren temporalen Arterie auf, nasale Arterien sind selten betroffen 3). Meist sind sie einseitig und einzeln, aber bilaterale und multiple Fälle kommen vor. Ein RAM auf der Papille ist selten und macht 3,7–8 % aller Fälle aus 7, 10).
Es tritt häufig bei älteren Menschen mit Bluthochdruck und Arteriosklerose in der Vorgeschichte auf. Das RAM neigt zur spontanen Rückbildung, was die Therapieentscheidung beeinflusst.
QWie selten ist das erworbene retinale arterielle Makroaneurysma?
A
Es ist eine relativ seltene Erkrankung, aber mit der alternden Bevölkerung nimmt die Häufigkeit zu. Das RAM auf der Papille ist noch seltener und macht 3,7–8 % der Fälle aus 7, 10). Beim hämorrhagischen Typ kann eine Ausdehnung von Blutung oder Exsudat auf die Makula zu schwerem Sehverlust führen, daher sind frühe Diagnose und Behandlung wichtig.
Wenn Exsudation oder Blutung die Makula erreicht, treten Sehverschlechterung und Verzerrungssehen (Metamorphopsie) auf. Ohne Blutung oder Exsudation gibt es keine subjektiven Symptome und die Erkrankung wird schwer entdeckt.
Wenn Blutung oder Exsudation die Makula erreicht, treten folgende Symptome auf:
Sehverschlechterung: durch Blutung oder Exsudation in der Makula. Kann langsam oder plötzlich auftreten.
Verzerrungssehen (Metamorphopsie): durch Ödem oder Exsudation der Makula.
Zentralskotom: Gesichtsfeldausfall durch Schädigung der Fovea.
Plötzliche Sehverschlechterung: akuter Beginn bei Glaskörperblutung.
Die RAM wird klinisch in die folgenden drei Typen eingeteilt 3, 9):
Typ
Hauptsymptome
Charakteristische Befunde
Asymptomatischer Typ
Keine
Zufallsbefund
Hämorrhagischer Typ
Akute Sehverschlechterung
Mehrschichtige Blutung
Exsudativer Typ
Langsame Sehverschlechterung
Harte Exsudate, Ödem
Die für RAM charakteristische Blutung ist mehrschichtig und erstreckt sich über mehrere Schichten: subretinal, intraretinal, unter der Membrana limitans interna (ILM), präretinal und im Glaskörper9). Dieses mehrschichtige Blutungsmuster ist eines der charakteristischen Merkmale der RAM.
Bei der Fundusuntersuchung erscheint das Aneurysma entlang der Netzhautarteriolen rot, bei Fibrin weiß und bei Fibrose grau-weiß. Das Aneurysma kann aufgrund von Blutung oder Exsudation schwer zu identifizieren sein. Beim exsudativen Typ zeigen sich zirkuläre harte Exsudate (zirkinate Retinopathie), Netzhautödem und seröse Netzhautablösung.
Zu den berichteten Komplikationen der RAM gehören die Bildung eines Makulaforamens nach Ruptur 7) und der Verschluss eines Netzhautarterienasts 10). RAM auf der Papille neigt besonders zu frühen Glaskörperblutungen und erfordert besondere Aufmerksamkeit 10).
QIst die mehrschichtige Blutung spezifisch für RAM?
A
Die mehrschichtige Blutung (Blutung in mehreren Schichten: subretinal, intraretinal und im Glaskörper) ist ein charakteristischer Befund der RAM und ein wichtiger diagnostischer Hinweis 9). Wenn die Blutung jedoch ausgedehnt ist, kann der Aneurysmakörper schwer zu erkennen sein, und eine ergänzende Beurteilung mittels IA, OCT oder OCT-A ist für die Diagnose unerlässlich 3).
Mehrere Risikofaktoren, die die Schwächung der Gefäßwand fördern, sind an der Entstehung der RAM beteiligt. Sie tritt häufiger bei älteren Menschen mit Bluthochdruck und Arteriosklerose in der Vorgeschichte auf. Es wird angenommen, dass der Verlust der Muskelschicht der Gefäßwand und die Kollagenfibrose der Media die Elastizität verringern und zu einer Erweiterung unter dem Lumendruck führen 1, 9).
Hauptrisikofaktoren
Bluthochdruck: Der größte Risikofaktor, der bei 51–75 % der Patienten auftritt. Anhaltender Bluthochdruck fördert die hyaline Degeneration und Arteriosklerose der Gefäßwand 9).
Arteriosklerose : Schwächung der Gefäßwand durch hyaline Degeneration und Kollagenisierung. Langfristige Gefäßwandschädigung ist die Grundlage der Erweiterung1, 9).
Alter : Häufig bei Personen über 60 Jahren. Die altersbedingte Schwächung der Gefäßwand liegt zugrunde.
Weibliches Geschlecht : 70–78 % der Patienten sind Frauen. Der genaue Mechanismus des Geschlechtsunterschieds ist unbekannt9).
Weitere Risikofaktoren
Dyslipidämie : Fördert das Fortschreiten der Arteriosklerose und verschlechtert die Gefäßwandschädigung1, 3).
Herz-Kreislauf-Erkrankungen : Ein Zusammenhang mit koronarer Herzkrankheit und Aortenaneurysma wurde berichtet. RAM können im Rahmen einer systemischen Gefäßerkrankung auftreten9).
Lynch-Syndrom : Es wird vermutet, dass DNA-Reparaturgenmutationen zu einer Komplexität des Gefäßnetzwerks führen könnten. Dies ist der erste Bericht über einen Zusammenhang mit RAM1).
Valsalva-Manöver : Plötzliche Blutdruckschwankungen können eine Ruptur von RAM auslösen. Schwere körperliche Arbeit, Husten und Pressen beim Stuhlgang wurden als Auslöser berichtet9).
Für eine genaue Diagnose von RAM ist eine multimodale Bildgebung unerlässlich3). Insbesondere bei starken Blutungen kann die alleinige Fluoreszenzangiographie die Identifizierung des Aneurysmas erschweren, sodass mehrere Untersuchungen kombiniert werden müssen.
Die wichtigste Differentialdiagnose ist die altersbedingte Makuladegeneration, gefolgt von retinalem Venenastverschluss, diabetischer Retinopathie und Morbus Coats. Das Vorhandensein aneurysmatischer Läsionen entlang der Netzhautarterien wird mittels Fluoreszenzangiographie und Indocyaningrün-Angiographie bestätigt. Zeigt die optische Kohärenztomographie keine RPE-Vorwölbung, ist eine exsudative AMD unwahrscheinlich.
Fluoreszenzangiographie (FA) : In der arteriellen Phase zeigt sich eine aneurysmatische Hyperfluoreszenz des RAM, in der Spätphase Leckage und Gewebeanfärbung. Starke Hyperfluoreszenz durch Leckage und Gewebeanfärbung deutet auf Aktivität hin. Nützlich zur Beurteilung der Aktivität, Standardmethode der Diagnose.
Indocyaningrün-Angiographie (IA) : Bei starker Blutung ist sie der FA zur Detektion des RAM überlegen 3). Da die Fluoreszenzleckage in IA schwächer ist als in FA, kann eine Hyperfluoreszenz in IA auf eine höhere Aktivität hinweisen.
Optische Kohärenztomographie (OCT) : Stellt das RAM als hyperreflektive kugelförmige Strukturen in der inneren Netzhaut dar. Ermöglicht Bestätigung und Quantifizierung von Netzhautödem und seröser Netzhautablösung, auch nützlich zur Schichtung der Blutung.
Optische Kohärenztomographie-Angiographie (OCTA) : Visualisiert Blutflusssignale nicht-invasiv. Ermöglicht die Darstellung intramuraler Passagen aufgrund von dissektionsartigen Veränderungen der Gefäßwand 8).
Laser-Speckle-Flowgraphie (LSFG) : Nicht-invasive quantitative Bewertung des Blutflusses. Der MBR-Wert (Mean Blur Rate) korreliert mit der Regression des RAM und kann zur Überwachung des Therapieverlaufs genutzt werden 5).
Nahinfrarot-Reflexionsbildgebung (NIR-R) : Ein Fallbericht detektierte eine manschettenartige Gefäßwandverdickung 3 Jahre vor Ausbruch, was auf ein Potenzial als Früherkennungswerkzeug hindeutet 6).
B-Bild-Sonographie : wird verwendet, wenn der Augenhintergrund aufgrund einer Glaskörperblutung nicht einsehbar ist 7, 10). Ermöglicht eine grobe Beurteilung intraokularer Läsionen.
Die Behandlungsstrategie der RAM wird basierend auf dem Läsionstyp, der Beteiligung der Makula und der Tendenz zur spontanen Regression festgelegt. Es besteht eine Tendenz zur spontanen Remission, aber das Ausmaß der Sehbeeinträchtigung und die Erholung variieren je nach Persistenz von Exsudation oder Blutung in der Makula.
Stufenweiser Behandlungsansatz :
Exsudation/Blutung vorhanden → zunächst orale Medikation (Carbazochrom)
Persistierende Exsudation der Makula ohne spontane Regression → Laserphotokoagulation (oberflächliche Koagulation des Aneurysmas)
Subretinale Blutung, die die Makula erreicht (innerhalb von 2 Wochen, nicht organisiert) → intravitreale Gasinjektion (Blutverlagerung)
Präretinale Blutung (unter der ILM), die die Makula erreicht → Vitrektomie (mit ILM-Peeling)
Beobachtung : aufgrund der Tendenz zur spontanen Regression geeignet für asymptomatische Fälle ohne Makulabeteiligung. Regelmäßige Funduskontrollen.
Medikamentöse Therapie : Carbazochrom (Adona) 30 mg, 3 Tabletten in 3 Dosen. Adjuvante Behandlung zur Reduktion der Gefäßpermeabilität und Blutstillung.
Risikofaktormanagement : Strenge Kontrolle von Blutdruck und Lipiden ist für die Rezidivprophylaxe und Krankheitskontrolle unerlässlich.
Invasive Behandlung
Laserphotokoagulation : Ziel ist die Förderung der Wundheilung der durchlässigen oder rupturierten Aneurysmawand. Die Aneurysmaoberfläche wird oberflächlich koaguliert, ohne die Arterie zu verschließen; es ist nicht notwendig, das gesamte Aneurysma bis zum Auftreten einer grau-weißen Koagulation zu behandeln. Als Komplikation besteht das Risiko eines Arterienverschlusses.
Anti-VEGF-Intravitrealinjektion : Anwendung bei exsudativer RAM. In Japan nicht von der Krankenkasse erstattet 2, 3, 4).
Vitrektomie : Bei Blutansammlung zwischen ILM und Nervenfaserschicht wird eine Vitrektomie mit ILM-Peeling durchgeführt. Anhaltende Glaskörperblutung ist ebenfalls eine Indikation für eine Vitrektomie.
Indirekte Koagulation : Technik zur Koagulation der Netzhaut um das Aneurysma, um die Exsudation von der Makula fernzuhalten. Wird oft mit direkter Koagulation kombiniert.
Kombinierte Laser- und Anti-VEGF-Therapie : Eine Studie mit 3 Fällen berichtete eine durchschnittliche Abnahme der zentralen Netzhautdicke (CRT) um 275,7 μm und eine Verbesserung der Sehschärfe um 0,55 logMAR 4).
Nd:YAG-Laser : Zur Drainage von Blutungen unter der ILM. Frühe Durchführung wird empfohlen 9).
Intravitreale Gasinjektion (Hämatomverschiebung) : Indiziert innerhalb von 2 Wochen nach Auftreten einer subretinalen Blutung in der Makula. Bei organisierter Blutung nicht geeignet. Injektion von 0,2–0,8 mL SF6 oder C3F8, postoperative Bauchlage für 1–2 Wochen erforderlich. Kombination mit tPA (Gewebeplasminogenaktivator) kann die Verschiebung des submakulären Hämatoms verbessern.
Subschwellenlaser : Soll bei gleicher Wirksamkeit wie herkömmlicher Laser weniger Komplikationen verursachen 9).
QKann es von selbst heilen?
A
RAM neigen zur spontanen Rückbildung; viele asymptomatische Fälle bessern sich allein durch Beobachtung. Wenn jedoch Blutung oder Exsudation die Makula erreichen, ist die Sehprognose beeinträchtigt, und eine aktive Behandlung sollte in Betracht gezogen werden. Die Wahl zwischen natürlichem Verlauf und Intervention erfolgt basierend auf Typ, Aktivität und Patientenkontext.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Der zentrale Pathomechanismus der RAM ist die Degeneration der Gefäßwandstruktur und die Erhöhung des intraluminalen Drucks. Die durch Bluthochdruck und Arteriosklerose verursachte Schwächung der Gefäßwand bildet die Grundlage, und das Austreten aufgrund erhöhter Durchlässigkeit der Arterienwand sowie Blutungen durch Ruptur führen zu Sehstörungen.
Degenerationsprozess der Gefäßwand: Hyaline Degeneration durch Bluthochdruck und Arteriosklerose schädigen die Muskelschicht der Gefäßwand, und die Kollagenfibrose der Media schreitet voran9). Infolgedessen nimmt die Elastizität der Gefäßwand ab, der Widerstand gegen den intraluminalen Druck geht verloren und es kommt zu einer lokalen Erweiterung1, 9).
Gass-Hypothese: Atheroembolien schädigen die Gefäßwand, verursachen eine lokale Ischämie, die die VEGF-Expression erhöht. Infolgedessen werden erhöhte Durchlässigkeit und Vasodilatation gefördert2). VEGF verursacht über die endotheliale NO-Produktion eine arterielle Dilatation und erhöhte Durchlässigkeit und ist an der Pathogenese der exsudativen RAM beteiligt3).
Dissektionsähnliche Veränderung: Detaillierte Beobachtungen mittels adaptiver Optik-Ophthalmoskopie (AOSLO), OCT und OCTA haben eine Pathologie berichtet, bei der Risse in der Gefäßwand entstehen und intramurale Kanäle gebildet werden8). Aus diesen intramuralen Kanälen können sich in benachbarten Bereichen neue RAM bilden.
Rupturmechanismus: Wenn der intraluminale Druck die Schwelle der geschwächten Gefäßwand überschreitet, kommt es zur Ruptur9). Valsalva-Manöver (Husten, schwere Arbeit, Pressen beim Stuhlgang usw.) mit einem plötzlichen Blutdruckanstieg können Auslöser einer Ruptur sein9).
Meng Y et al. haben die Literatur zu RAM-Rupturfällen nach Valsalva-Manöver überprüft und den Mechanismus diskutiert, bei dem ein plötzlicher Anstieg des intraabdominellen Drucks zu einem raschen Anstieg des Venen- und Arteriendrucks führt und die fragile Gefäßwand zum Bersten bringt9).
Zusammenbruch der Blut-Retina-Schranke: Bei der exsudativen RAM liegt der Hintergrund von Makulaödem und harten Exsudaten in der Störung der Blut-Retina-Schranke15).
Eigenschaften der RAM auf der Papille: Die Arterien in der Nähe der Papille haben einen größeren Durchmesser und eine höhere Blutflussgeschwindigkeit. Daher ist die Wandspannung größer und es kommt leichter zu einer frühen Glaskörperblutung10).
Feinstrukturanalyse mittels adaptiver Optik-Ophthalmoskopie (AOSLO): Detaillierte Beobachtungen mit AOSLO haben das Verschwinden der Pulsation, den Thrombusbildungsprozess und die Rissstruktur der Gefäßwand in der RAM sichtbar gemacht8). Dadurch wurde eine neue Pathologie der dissektionsähnlichen Veränderung der Gefäßwand aufgedeckt, was das Verständnis des Pathomechanismus vertieft hat.
Längsschnittbewertung mittels Laser-Speckle-Flowgraphie (LSFG) : Es wurde berichtet, dass mit der Regression der RAM die MBR (Mean Blur Rate) von 6,8 AE auf 1,1 AE signifikant abnahm5). Die nicht-invasive Blutflussüberwachung mittels LSFG ist als objektives Bewertungsinstrument für die Behandlungswirksamkeit vielversprechend.
Hanazaki H et al. bewerteten den Augenblutfluss behandelter RAM longitudinal mittels LSFG und zeigten, dass die Abnahme der MBR mit der RAM-Regression korrelierte5).
Früherkennung mittels Nahinfrarot-Reflexionsbildgebung (NIR-R) : Es wurde ein Fall berichtet, bei dem drei Jahre vor der klinischen Manifestation einer RAM eine manschettenförmige Gefäßwandverdickung auf NIR-R-Bildern nachgewiesen wurde6). Dies könnte ein prädiktiver Faktor bei Patienten mit Bluthochdruck sein, und eine Anwendung als Frühscreening-Instrument wird erwartet.
Wirksamkeit der kombinierten Laser- und Anti-VEGF-Therapie : In einer Serie von drei Fällen reduzierte eine Kombination aus fokaler Laserphotokoagulation und intravitrealem Bevacizumab die mittlere CRT um 275,7 μm und verbesserte die Sehschärfe um 0,55 logMAR4). Dies deutet auf einen synergistischen Effekt der Gefäßstabilisierung durch Anti-VEGF und der Wandreparatur durch Laser hin, und größere Studien werden erwartet.
Subschwellenlaser : Im Vergleich zum herkömmlichen Schwellenlaser kann eine subletale Netzhaut-Hyperthermie über Hitzeschockproteine eine vergleichbare Wirksamkeit bei geringeren Komplikationen erzielen9).
Zusammenhang zwischen Lynch-Syndrom und RAM : Erstmals wurde über das Auftreten einer RAM bei einem Patienten mit Lynch-Syndrom, das durch DNA-Reparaturgenmutationen gekennzeichnet ist, berichtet1). Es wird vermutet, dass DNA-Reparaturgenmutationen das Gefäßnetzwerk verkomplizieren und eine erhöhte VEGF-A-Expression zur Entstehung einer RAM beitragen könnte.
Notwendigkeit von Behandlungsleitlinien : Mit der Diversifizierung der Behandlungen ist die Entwicklung evidenzbasierter klinischer Leitlinien erforderlich9).
Fallansammlung von mehrschichtigen Blutungen und nicht-invasiver Bildgebungsbewertung : Bei rupturierten RAM wurden Fälle mit mehrschichtigen Blutungen (subretinal, intraretinal, intravitreal) berichtet11). Bei Fällen mit subvitrealer Blutung ist die Entscheidung über die Indikation für Nd:YAG-Laser oder Vitrektomie wichtig12). Die Nahinfrarot-Reflexionsvideographie wird zur Beurteilung der Pulsatilität der RAM verwendet, und die OCTA zur nicht-invasiven Bewertung des Blutflusses innerhalb der Läsion13, 14).
QIst eine Anti-VEGF-Behandlung bei RAM wirksam?
A
Fallberichte und kleine Serien haben die Wirksamkeit intravitrealer Anti-VEGF-Injektionen bei exsudativer RAM berichtet 2, 3, 4). Insbesondere die Kombinationstherapie mit Laser hat vielversprechende Ergebnisse gezeigt 4). In Japan ist dies jedoch nicht von der Krankenkasse abgedeckt 2) und es wurden noch keine großen randomisierten Studien durchgeführt. Vor der Anwendung ist eine ausführliche Beratung mit dem behandelnden Arzt erforderlich.
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