L’occlusion de l’artère rétinienne est une maladie qui provoque une ischémie et une nécrose de la rétine dues à l’obstruction de l’artère rétinienne, entraînant un grave dysfonctionnement visuel. Selon le site d’occlusion, elle est classée en trois types suivants.
Dans la BRAO, le degré d’atteinte maculaire influence grandement l’acuité visuelle. Si la macula n’est pas touchée, l’acuité visuelle ne diminue pas, mais le champ visuel correspondant à la zone occluse est défectueux. Lorsque l’occlusion se produit dans l’artère nasale ou dans la région périphérique temporale, il existe de nombreux cas asymptomatiques. En revanche, même une occlusion artériolaire ne montrant que des taches cotonneuses peut provoquer un scotome si elle est proche de la macula.
La BRAO est classée en deux sous-types selon la persistance de l’occlusion.
L’occlusion de l’artère rétinienne est une urgence où une prise en charge très précoce détermine le pronostic visuel. L’incidence de la CRAO est estimée à environ 1 pour 100 000 personnes par an et 1 pour 10 000 patients externes. L’âge moyen d’apparition de la CRAO est au début de la soixantaine, plus fréquente chez les hommes et souvent unilatérale. Dans 1 à 2 % des cas, elle peut être bilatérale, et une atteinte bilatérale doit faire suspecter une artérite à cellules géantes (GCA)5). L’incidence au Japon est légèrement inférieure à celle des pays occidentaux.
Des emboles rétiniens asymptomatiques sont présents chez environ 1,4 % de la population générale âgée de 49 ans et plus (Blue Mountains Eye Study)5).
Dans la définition révisée de l’AVC de 2013 par l’AHA/ASA (American Heart Association/American Stroke Association), l’ischémie rétinienne est explicitement classée comme un type d’infarctus du SNC (système nerveux central)5). Environ 30 % des patients atteints de CRAO et 25 % des patients atteints de BRAO présentent un infarctus cérébral associé dans la semaine suivant l’apparition. Le risque d’AVC chez les patients atteints de RAO symptomatique est le plus élevé entre les 2 semaines précédant et le mois suivant l’apparition5).
La BRAO peut se manifester comme un signe oculaire d’AVC, et environ 25 % des patients atteints de BRAO présentent un infarctus cérébral associé dans la semaine suivant l’apparition. L’AHA/ASA inclut l’ischémie rétinienne dans l’infarctus du SNC, et une évaluation systémique en collaboration avec les services de neurologie et de cardiologie est indispensable après l’apparition. Une recherche rapide de la source de l’embole par échographie carotidienne et échocardiographie est nécessaire.
La BRAO se manifeste typiquement par un déficit visuel aigu indolore.
À titre d’exemple, une femme de 49 ans a présenté un déficit visuel aigu indolore lors de la prise de phentermine, mais son acuité visuelle corrigée est restée à 20/201). Un homme de 22 ans a développé un déficit visuel supérieur en rideau après une exposition à un pointeur laser3). Un homme de 61 ans a présenté un déficit visuel supérieur lors d’une angioplastie coronarienne percutanée (PTCA), avec une acuité visuelle réduite à 6/362).
Le pronostic visuel de la BRAO est présenté dans le tableau ci-dessous5).
| Classification | ≥ 20/40 à la première consultation | ≥ 20/40 au suivi |
|---|---|---|
| BRAO permanente | 74 % | 89 % |
| BRAO transitoire | 94 % | 100 % |
80 % des BRAO maintiennent finalement une acuité visuelle corrigée d’au moins 0,5. Dans la BRAO permanente, 89 % conservent ≥ 20/40 au suivi5). Dans la BRAO transitoire, 100 % ont ≥ 20/40. Cependant, si la branche alimentant la macula est occluse, le pronostic visuel peut être mauvais. Il est nécessaire d’expliquer au patient que les défauts du champ visuel persistent souvent même après la disparition de l’opacité.
La majorité des causes de BRAO sont emboliques. Elle survient souvent chez les personnes âgées atteintes de maladies systémiques telles que l’hypertension, l’artériosclérose et le diabète. Les athéromes de l’artère carotide interne ou les thrombus intracardiaques formés par une cardiopathie deviennent des emboles. La vascularite, les infections, les traumatismes et le vasospasme peuvent également être des causes. Chez les jeunes, on observe souvent des anomalies de la coagulation, des cardiopathies, des anomalies congénitales et une vascularite rétinienne.
Les principaux types d’emboles et leurs origines sont présentés ci-dessous.
| Type d’embole | Origine principale |
|---|---|
| Cholestérol/fibrine | Artère carotide, crosse aortique |
| Embolie calcifiée | Valvule cardiaque calcifiée |
| Embolie iatrogène | PTCA, traitement endovasculaire |
| Produit de comblement esthétique | Injection d’acide hyaluronique (après injection faciale) |
Des cas survenus sous forme de thromboembolie après PTCA2) et de rupture de plaque après traitement neuroendovasculaire4) ont également été rapportés. L’occlusion de l’artère rétinienne due à l’injection de produits de comblement cutané à des fins esthétiques (acide hyaluronique, etc.) est en augmentation et attire l’attention5).
Les facteurs de risque systémiques comprennent :
La phentermine (coupe-faim) peut provoquer une vasoconstriction et un vasospasme par inhibition de la recapture de la noradrénaline, et des cas de BRAO induits ont été rapportés1). La cocaïne, le sildénafil, les injections de fillers, etc. peuvent également être en cause5). Il est important d’informer l’ophtalmologiste et le médecin traitant de tout antécédent médical et de tout médicament pris.
Le diagnostic du BRAO repose sur les constatations du fond d’œil et combine plusieurs examens d’imagerie et une évaluation systémique. L’urgence est élevée et le temps nécessaire au diagnostic doit être aussi court que possible.
Les principales observations obtenues par chaque examen sont présentées ci-dessous.
| Méthode d’examen | Principales observations |
|---|---|
| OCT | Phase aiguë : hyperréflectivité et épaississement des couches internes → Phase chronique : amincissement des couches internes (préservation des couches externes) |
| FA | Retard de remplissage de l’artère occluse, temps de circulation bras-rétine ≥ 30 secondes (normal : 12 secondes) |
| ERG | Onde a normale (survie des photorécepteurs) · onde b diminuée (atteinte des couches internes) → ERG de type négatif |
| OCTA | Zones de non-perfusion des capillaires rétiniens superficiels (non invasif) |
En cas de RAO symptomatique aiguë, une référence immédiate à un centre de traitement des AVC est recommandée 5). La CRAO, la BRAO et l’amaurose fugace partagent les mêmes facteurs de risque d’infarctus cérébral (athérosclérose, pathologie carotidienne, fibrillation auriculaire, valvulopathie, etc.) ; en cas de rencontre, une évaluation rapide de l’infarctus cérébral et de son risque de survenue doit être effectuée.
En revanche, pour les BRAO asymptomatiques ou les embolies rétiniennes découvertes fortuitement, il n’existe actuellement aucune preuve soutenant une évaluation urgente des accidents vasculaires cérébraux 5).
Des modifications irréversibles de la rétine commencent environ 100 minutes après l’occlusion artérielle. Pour la CRAO, un traitement immédiat après l’apparition est préférable, mais un traitement actif doit être envisagé même dans les cas survenus dans la journée. Pour la BRAO également, en cas de trouble visuel précoce, le traitement est le même que pour la CRAO.
Vasodilatateurs
Nitrite d’amyle : écraser une ampoule de 0,25 mL, l’absorber sur un tissu et inhaler par les narines (attention à l’hypotension ; non remboursé).
Dinitrate d’isosorbide sublingual : favorise la vasodilatation.
Inhalation de carbogène : inhalation d’un mélange gazeux composé de 95 % d’oxygène et de 5 % de CO₂.
Traitement médicamenteux
Urokinase : dose initiale de 60 000 à 240 000 unités par jour, puis diminution progressive sur environ 7 jours. Attention aux hémorragies cérébrales et aux tendances hémorragiques générales.
Injection de Diamox : 500 mg en injection intraveineuse une fois par jour (non remboursé). Abaisse la pression intraoculaire et favorise la dilatation de l’artère rétinienne.
Comprimés d’Obalmon : 5 μg × 6 comprimés, 3 fois par jour après les repas (pour améliorer le flux sanguin).
Évaluation et prise en charge systémiques
Recherche de source embolique : échographie carotidienne, échocardiographie, tests de coagulation en urgence.
Orientation vers un centre de traitement des AVC : la RAO symptomatique aiguë est fortement associée aux AVC, une orientation immédiate est recommandée5).
Traitement antiplaquettaire : recommandé selon les directives de l’AHA sur les AVC en l’absence de contre-indication.
En phase aiguë, les traitements suivants sont administrés en fonction des symptômes.
En cas de vasospasme, les antagonistes calciques peuvent être efficaces2).
Les préparations de t-PA se lient spécifiquement aux thrombus et agissent, offrant des avantages tant en termes d’efficacité que d’effets secondaires. Actuellement, la thérapie par t-PA est considérée comme l’un des meilleurs traitements pour la CRAO aiguë. L’altéplase (Actilyse®) est indiquée pour les infarctus cérébraux et myocardiques, mais n’est pas approuvée pour la CRAO. Dans plusieurs établissements, une thérapie intraveineuse est réalisée après approbation pour une utilisation hors AMM.
Le taux de récupération visuelle spontanée dans l’occlusion de l’artère centrale de la rétine (CRAO) est de 10 à 20 %, mais il peut atteindre environ 40 % si un traitement thrombolytique est administré précocement. Une méta-analyse a suggéré que l’administration intraveineuse (IV) de tPA dans les 4,5 heures suivant l’apparition des symptômes pourrait être associée à une amélioration du pronostic 5).
En revanche, l’étude EAGLE (essai contrôlé randomisé) n’a montré aucune différence significative dans l’amélioration visuelle entre le tPA intra-artériel (IA) et le traitement conservateur, et des préoccupations de sécurité concernant l’hémorragie intracrânienne (HIC) ont été soulevées 4). Actuellement, les preuves de la fibrinolyse intra-artérielle et intraveineuse pour la BRAO/CRAO sont insuffisantes 5).
L’oxygénothérapie hyperbare a montré un léger effet dans certaines petites études rétrospectives, mais la revue Cochrane a conclu que les preuves sont incertaines 5).
Dans la BRAO, 80 % des patients conservent une acuité visuelle corrigée d’au moins 0,5. Dans la BRAO permanente, 89 % conservent une acuité de 20/40 ou plus lors du suivi 5). Dans la BRAO transitoire, 100 % ont une acuité de 20/40 ou plus.
Le pronostic visuel de la CRAO est mauvais, avec seulement environ 18 % des patients qui récupèrent spontanément une certaine fonction visuelle. L’opacité rétinienne disparaît après 4 à 6 semaines, mais la fonction visuelle ne se rétablit pas sans traitement précoce efficace. Dans la BRAO, même si le vaisseau occlus se recanalise, un déficit du champ visuel persiste généralement, mais l’acuité visuelle elle-même peut être préservée si la macula n’est pas endommagée.
Les modifications ischémiques de la rétine commencent à devenir irréversibles environ 100 minutes après l’occlusion artérielle. Un traitement actif dans les 24 heures suivant le début est une règle générale, mais plus le traitement est précoce, meilleur est le pronostic. En cas d’OCR, le taux d’amélioration de l’acuité visuelle est élevé si le traitement est initié dans les 100 minutes. De plus, le risque d’accident vasculaire cérébral étant élevé (environ 25 % des patients atteints d’OBR), il est important de consulter immédiatement un ophtalmologiste ou un service d’urgence et de collaborer avec un neurologue après l’apparition des symptômes.
L’artère rétinienne irrigue les 2/3 internes de la rétine (de la couche des fibres nerveuses à la couche granulaire interne). Les photorécepteurs de la couche externe de la rétine survivent grâce à l’apport sanguin des vaisseaux choroïdiens. Dans l’OBR, seule la zone irriguée par la branche occluse devient ischémique dans la couche interne, tandis que la couche externe est préservée par l’oxygène et les nutriments provenant de la choroïde. La préservation de l’onde a (survie des photorécepteurs) et la diminution de l’onde b (atteinte des cellules bipolaires et de Müller) à l’ERG reflètent directement cette caractéristique anatomique.
L’artère cilio-rétinienne, une branche des artères ciliaires courtes postérieures, est présente dans environ 32 % des yeux et irrigue la rétine près du faisceau papillo-maculaire. Même en cas d’OCR, si l’artère cilio-rétinienne est préservée, la fonction rétinienne près du faisceau papillo-maculaire peut être maintenue, et l’acuité visuelle centrale peut être conservée.
La cause la plus fréquente de l’OR est la thromboembolie, qui survient souvent à l’endroit où la lumière de l’artère centrale de la rétine est la plus étroite, c’est-à-dire là où elle traverse la gaine durale du nerf optique. Les emboles proviennent de plaques carotidiennes ou cardiaques.
Les plaques de Hollenhorst sont constituées de cristaux de cholestérol et se détachent de plaques d’athérosclérose de la carotide ou de la crosse aortique pour se loger dans les bifurcations des artères rétiniennes 5). L’artère occluse peut devenir très fine et blanchâtre, et parfois aucun sang n’est visible dans le vaisseau.
Des lésions rétiniennes sévères surviennent environ 100 minutes après l’occlusion artérielle. En phase hyperaiguë (jusqu’à 2 heures), le fond d’œil peut sembler presque normal, mais l’OCT montre le début d’une hyperréflectivité des couches internes. En phase aiguë (2 heures à quelques jours), l’opacification rétinienne devient évidente, avec un rétrécissement artériel et un épaississement et une hyperréflectivité des couches internes à l’OCT. En phase subaiguë (1 à 6 semaines), l’opacité diminue et des néovascularisations iriennes et rétiniennes peuvent apparaître. En phase chronique (après 6 semaines), un amincissement des couches internes et une atrophie rétrograde jusqu’aux couches externes se produisent, avec pâleur de la papille optique. En cas d’hypertension chronique, il a été rapporté que le délai avant l’apparition de modifications irréversibles peut être prolongé jusqu’à 240 minutes 4, 2).
Sano et al. (2025) ont examiné rétrospectivement l’effet de l’administration précoce de PGE₁ chez des patients atteints d’OACR dans les 24 heures suivant l’apparition des symptômes à l’hôpital de la Croix-Rouge de Tokushima6). Dans le groupe PGE₁ (n=4), 40 μg d’alprostadil alfadex ont été dissous dans 250 mL de solution saline physiologique et administrés par voie intraveineuse à 125 mL/h deux fois par jour (80 μg/jour) pendant 5 jours, suivis de 10 μg de limaprost alfadex par voie orale trois fois par jour (30 μg/jour) pendant au moins un mois. Par rapport au groupe de traitement conventionnel (n=6), la meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) à un mois était significativement meilleure dans le groupe PGE₁. L’épaisseur rétinienne maximale (ERM) de base était corrélée négativement à la MAVC à un mois, suggérant qu’elle pourrait être un facteur prédictif du pronostic. Aucun événement indésirable n’a été observé dans les deux groupes6).
En plus de son effet vasodilatateur, la PGE₁ aurait un effet neuroprotecteur en réduisant le stress oxydatif et l’inflammation. Bien que la taille de l’échantillon soit petite et qu’un essai contrôlé randomisé prospectif soit nécessaire, ces résultats sont remarquables en l’absence d’efficacité avérée des traitements existants.
Depuis que l’ischémie rétinienne a été reconnue comme un infarctus du SNC dans la révision de la définition de l’AHA/ASA en 20135), les mouvements en faveur de l’application du protocole d’AVC à l’OACR aiguë se sont accélérés. L’orientation immédiate vers un centre de traitement de l’AVC et la mise en place d’un système de prise en charge systémique similaire à celui de l’infarctus cérébral sont en cours.
Des méta-analyses ont rapporté que l’administration IV de tPA dans les 4,5 heures suivant l’apparition des symptômes pourrait être associée à une amélioration du taux de récupération visuelle, mais l’étude EAGLE n’a pas montré d’efficacité du tPA IA et a soulevé des problèmes de sécurité4). De plus, les preuves issues d’essais contrôlés randomisés (ECR) pour le tPA IV sont insuffisantes5).
Les progrès de la technologie OCTA permettent de suivre les zones de non-perfusion de la rétine superficielle pendant plus de 9 ans après l’apparition 1). Des études suggèrent que le schéma de non-perfusion en phase aiguë pourrait être un facteur prédictif du pronostic à long terme.
Le « signe du spot » à l’échographie orbitaire, qui détecte les emboles calcifiés, a une sensibilité de 83 % et une spécificité de 100 % 4), et est considéré comme un outil diagnostique non invasif prometteur en phase aiguë.
Certaines petites études rétrospectives suggèrent un effet, mais la revue Cochrane conclut que les preuves pour les interventions en général dans l’occlusion de l’artère centrale de la rétine non artéritique sont incertaines 5).
Traitement par PGE₁
Rapport japonais : Chez les patients atteints d’occlusion de l’artère centrale de la rétine, la PGE₁ (alprostadil 80 μg/jour × 5 jours) a significativement amélioré la meilleure acuité visuelle corrigée à 1 mois 6).
Pronostic : L’épaisseur rétinienne maximale de base était corrélée négativement à l’acuité visuelle à 1 mois. Aucun événement indésirable.
État actuel du tPA
Essai EAGLE : Le tPA intra-artériel n’a pas montré d’amélioration de l’acuité visuelle par rapport au traitement conservateur, et comporte un risque d’hémorragie intracrânienne 4).
tPA intraveineux : Possibilité d’amélioration du taux de récupération visuelle dans les 4,5 heures suivant l’apparition (méta-analyse), mais les preuves issues d’essais randomisés contrôlés sont insuffisantes 5).
