La tache rouge cerise (cherry-red spot ; CRS) est un signe du fond d’œil du pôle postérieur. Elle doit son nom à l’apparence de la fovéa, qui ressort en rouge au milieu d’un blanchiment rétinien, rappelant une cerise. En français, on parle aussi de « tache rouge cerise ».
Ce signe a été décrit pour la première fois en 1887 par Bernard Sachs dans le cadre de l’« idiotie amaurotique familiale » (aujourd’hui maladie de Tay-Sachs). Il est maintenant largement reconnu comme un signe clinique important apparaissant dans diverses maladies, notamment l’OACR et diverses maladies de surcharge lysosomale.
L’incidence de l’OACR est d’environ 1 pour 100 000 personnes 1). 1 à 2 % des OACR sont bilatérales, ce qui suggère une vascularite telle que l’artérite à cellules géantes (ACG) 10). De plus, environ 60 % des occlusions de l’artère ophtalmique (OAO) présentent également une CRS9).
L’apparence varie selon la race : chez les Blancs, elle est rouge vif, mais chez les non-Blancs, elle peut être brune ou noire. Cela est dû à la différence de pigmentation de la choroïde. Le terme alternatif « tache blanche périfovéale » a également été proposé.
Anis Mahmoud; Fatma Abid; Molka Khairallah; Fatma Sakji; Hassen Ibn Hadj Amor; Hala Attia. Case Report: Central retinal artery occlusion following sildenafil intake. F1000Res. 2022 Jun 1; 11:600 Figure 1. PMCID: PMC9490277. License: CC BY.
Photographie composite du fond d’œil de l’œil gauche montrant un blanchiment rétinien à l’exception de la zone de distribution de l’artère cilio-rétinienne (flèche noire).
Le CRS n’est pas une maladie unique, mais un signe clinique résultant de plusieurs pathologies différentes. Les causes sont classées en quatre groupes : « vasculaires », « maladies de surcharge métabolique », « médicamenteuses/toxiques » et « traumatiques/autres ».
Vasculaire (CRAO)
CRAO non artéritique : représente environ 95 % de tous les CRAO. Les types d’emboles sont : emboles de cholestérol 74 %, emboles de plaquettes-fibrine 15,5 %, emboles calcifiés 10,5 % 2). Une maladie carotidienne est associée dans plus de 70 % des cas (étude EAGLE) 1).
CRAO artéritique : l’artérite à cellules géantes (ACG) en est la cause principale. En cas de CRAO bilatéral, elle doit toujours être exclue 10).
CRAO d’origine endocardite infectieuse : due à des emboles septiques. Les complications emboliques surviennent chez 22 à 50 % des patients atteints d’IE 9).
Maladies de surcharge métabolique
Maladie de Tay-Sachs : déficit en hexosaminidase A. Fréquence d’apparition du CRS : 75 à 90 %.
Gangliosidose à GM1 de type 1 : déficit en β-galactosidase. Fréquence d’apparition du CRS : environ 50 %.
Sialidose de type 1 : déficit en neuraminidase (NEU1). Le CRS apparaît dans presque tous les cas 3)5). Cependant, l’absence de CRS a été rapportée en cas d’allèles doubles de mutations bénignes de NEU1 5).
Médicaments/toxiques
Inhibiteurs de la PDE5 (sildénafil, etc.) : un cas de CRAO après surdosage de 100 mg × 2 comprimés de sildénafil a été rapporté 6). La FDA a également accumulé de nombreux rapports d’occlusions vasculaires oculaires liées aux inhibiteurs de la PDE5.
Autres : intoxication à la quinine, intoxication au monoxyde de carbone (CO), etc.
Traumatiques/autres
Commotio retinae : après un coup à l’œil, un blanchiment rétinien du pôle postérieur se produit, donnant un aspect pseudo-CRS.
CRAO post-vaccin COVID-19 : le premier cas mondial de CRAO après vaccination par Covaxin (vaccin inactivé indien) a été rapporté 8).
Drépanocytose trait + diabète : la falciformation due au stress oxydatif peut provoquer une occlusion de l’artère centrale de la rétine (CRAO)1).
Résumé de la fréquence d’apparition de la tache rouge cerise (CRS) selon les maladies de surcharge métabolique.
Maladie
Enzyme déficiente
Fréquence de la CRS
Maladie de Tay-Sachs
Hexosaminidase A
75 à 90 %
Gangliosidose à GM1 de type 1
β-galactosidase
Environ 50 %
Sialidose de type 1
Neuraminidase (NEU1)
Presque tous les cas
QLa tache rouge cerise apparaît-elle aussi chez les enfants ?
A
Chez l’enfant, les maladies de surcharge lysosomale sont la cause principale. Dans la maladie de Tay-Sachs, un CRS apparaît dans 75 à 90 % des cas 5). Si un CRS est observé chez un enfant en association avec des symptômes neurologiques tels que myoclonies, ataxie ou convulsions, un bilan pour une maladie de surcharge métabolique est nécessaire.
Tache rouge cerise (CRS) : contraste entre l’opacification rétinienne (blanchiment) du pôle postérieur et la coloration rouge de la fovéa. Dans l’OACR, elle est présente dans environ 90 % des cas lors de la première consultation.
Rétrécissement des artères rétiniennes : amincissement des artères rétiniennes 1)4)8).
Interruption du flux sanguin (boxcarring) : le flux sanguin dans les artères rétiniennes est interrompu, donnant un aspect en chapelet 4)10).
Visualisation d’emboles (plaques de Hollenhorst) : des emboles de cholestérol peuvent être visibles dans 20 à 40 % des cas.
Tache de Roth : tache blanche centrale hémorragique apparaissant dans l’endocardite infectieuse2).
OCT : en phase aiguë, hyperréflectivité et épaississement des couches rétiniennes internes1)2)6)8). En phase chronique, amincissement et atrophie des couches rétiniennes internes1)7).
Examen du fond d’œil : confirmation de la CRS sous dilatation pupillaire et évaluation de l’artère rétinienne. Vérification de la présence d’emboles.
Évaluation du RAPD : confirmation du déficit pupillaire afférent par le test de la lampe oscillante.
Mesure de l’acuité visuelle et du champ visuel : évaluation de l’étendue et de la sévérité de l’occlusion.
Imagerie
OCT : évaluation de l’hyperréflectivité aiguë et de l’amincissement chronique des couches rétiniennes internes. Dans les maladies de surcharge lysosomale, peut détecter des changements plus précoces que l’examen du fond d’œil standard5).
OCTA : visualisation non invasive des zones de disparition du flux sanguin6).
FA : Confirmation du motif de retard de remplissage artériel1). L’autofluorescence (FAF) est utile pour évaluer les maladies de surcharge lysosomale5).
Examen systémique
Échocardiographie (ETO) : L’échocardiographie transœsophagienne a une sensibilité de 91 à 100 %, supérieure à celle de l’échocardiographie transthoracique (ETT) qui est de 44 à 63 %2).
Échographie carotidienne : Évaluation de la sténose et des plaques carotidiennes4).
Angioscanner/IRM (cérébrale) : Confirmation d’un infarctus cérébral concomitant4).
Tests de coagulation et électrophorèse de l’hémoglobine : Évaluation de la thrombophilie et du trait drépanocytaire1).
En cas de suspicion de maladie de surcharge métabolique :
Test génétique NEU1 : Confirmation du génotype de la sialidose5).
Mesure de l’activité enzymatique : Mesure de l’activité de chaque enzyme lysosomale pour déterminer le type de maladie de surcharge3).
QLa présence d'une tache rouge cerise est-elle une urgence ?
A
En cas d’OCRA, il s’agit d’une urgence équivalente à un accident vasculaire cérébral. Des lésions rétiniennes irréversibles surviennent environ 4 heures après le début7) ; 12,9 % des patients hospitalisés présentent un AVC et 3,7 % un infarctus du myocarde4). Dès la constatation des symptômes, une consultation d’urgence en ophtalmologie et en neurologie est nécessaire.
Il n’existe actuellement aucun traitement standard dont l’efficacité est établie pour l’occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR) 9). Les traitements suivants sont tentés, mais les preuves sont limitées pour chacun d’eux.
Seulement environ 22 % des cas non traités d’OACR s’améliorent spontanément après l’apparition 7). Le temps avant l’apparition de lésions rétiniennes irréversibles est estimé à environ 4 heures 7).
Les traitements tentés en phase aiguë sont résumés ci-dessous.
Traitement
Méthode spécifique
Preuves
Massage oculaire
Compression intermittente par pression digitale
Non établi 9)
Paracentèse de la chambre antérieure
Baisse de la pression intraoculaire par drainage du liquide de la chambre antérieure
Non établi 9)
Vitrectomie
Baisse de la pression intraoculaire + augmentation de la pression artérielle
Niveau de rapport de cas 7)
Concernant la vitrectomie, une technique combinant une baisse de la pression intraoculaire à moins de 3 mmHg et une augmentation de la pression artérielle par injection intraveineuse de 0,1 mg d’adrénaline a été rapportée. Okonkwo et al. ont réalisé cette technique sur deux cas de CRAO non artéritique et ont rapporté une amélioration de l’acuité visuelle à 6/60 et 6/36+1 respectivement 7).
On estime que la lésion de reperfusion ischémique (IRI) survient environ 7 jours après une CRAO7).
Prévention secondaire :
Antiagrégants plaquettaires et statines : L’administration d’aspirine 150 mg/jour et d’atorvastatine 20 mg le soir est utilisée en prévention secondaire 4).
CRAO artéritique (suspicion de GCA) : Débuter en urgence une corticothérapie intraveineuse à forte dose 2).
CRAO d’origine endocardite infectieuse : Traitement antibiotique de 6 semaines comme base, et envisager un remplacement valvulaire si la végétation dépasse 15 mm 2)9).
Maladies de surcharge métabolique : Le clonazépam, le valproate de sodium et le lévétiracétam sont utilisés pour contrôler les myoclonies 5).
QLa vision peut-elle être récupérée par le traitement de la CRAO ?
A
Il n’existe pas de traitement établi, et environ 22 % des cas non traités s’améliorent spontanément 7)9). Des rapports de cas de vitrectomie ont documenté une récupération de l’acuité visuelle à 6/60 ou 6/36+1 7), mais aucun essai comparatif à grande échelle n’a été réalisé. Une prise en charge précoce après le début et la gestion des complications systémiques sont importantes.
Dans la région maculaire, la couche des cellules ganglionnaires forme une structure épaisse avec plusieurs couches superposées. Lorsque le flux sanguin vers la rétine interne est interrompu par l’occlusion de l’artère centrale de la rétine (CRA), les cellules ganglionnaires subissent rapidement une ischémie et un gonflement cellulaire, et la rétine du pôle postérieur devient trouble blanc laiteux.
En revanche, la fovéola ne possède pas de couche de cellules ganglionnaires. Ainsi, elle reçoit directement les nutriments de la circulation choroïdienne et conserve sa transparence. Par conséquent, la teinte rouge de la choroïde apparaît au milieu de l’opacité environnante — c’est la cause de la tache rouge cerise.
Dans 15 à 25 % des yeux, il existe une artère cilio-rétinienne. Cette artère provient de la circulation choroïdienne indépendante de l’artère centrale de la rétine, donc en cas d’occlusion de l’artère centrale de la rétine, la vision centrale peut parfois être préservée 10).
La rétine peut tolérer environ 97 minutes d’ischémie, mais au-delà de 4 heures, des lésions irréversibles surviennent 7). On pense que la lésion d’ischémie-reperfusion survient environ 7 jours après l’occlusion de l’artère centrale de la rétine7).
Tache rouge cerise dans les maladies de surcharge métabolique
En raison d’un déficit en enzyme lysosomale, des lipides non dégradés (gangliosides, glycoprotéines sialylées, etc.) s’accumulent dans les cellules ganglionnaires. Cette accumulation gonfle le corps cellulaire et la couche de cellules ganglionnaires de la macula devient opaque. Comme la fovéa ne contient pas de cellules ganglionnaires, la tache rouge cerise apparaît par le même mécanisme que dans l’occlusion de l’artère centrale de la rétine.
Dans la sialidose, une mutation du gène NEU1 entraîne un déficit en neuraminidase et une accumulation de glycoprotéines sialylées 3)5). La tache rouge cerise peut apparaître tardivement à mesure que l’accumulation augmente, et inversement, elle peut devenir moins nette à mesure que la mort des cellules ganglionnaires progresse 5). En cas de mutations bialléliques légères de NEU1, la tache rouge cerise peut être absente 5).
Occlusion de l’artère centrale de la rétine d’origine médicamenteuse (sildénafil, etc.)
Les inhibiteurs de la PDE5 augmentent le GMPc et peuvent entraîner une diminution du débit sanguin cérébral due à une baisse de la pression artérielle systémique 6). De plus, une augmentation à long terme du GMPc modifie la perméabilité endothéliale et favorise l’adhésion plaquettaire et la formation de thrombus 6).
QLa tache rouge cerise peut-elle être absente dans la sialidose ?
A
Il a été rapporté que la tache rouge cerise peut être absente en cas de mutations bialléliques légères du gène NEU1 5). Même dans les cas où la tache rouge cerise est peu nette, l’OCT ou l’autofluorescence peuvent détecter les anomalies avec plus de sensibilité 5). L’absence de tache rouge cerise ne doit pas exclure une maladie de surcharge.
QL'apparence de la tache rouge cerise varie-t-elle selon l'origine ethnique ?
A
Chez les personnes de race blanche, elle apparaît comme un rouge vif, mais chez les non-blancs (Asiatiques, Africains, etc.), elle peut paraître brune à noire. Cela est dû à la différence de pigmentation de la choroïde, et il faut être prudent dans l’interprétation de ce signe.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Un traitement chirurgical de la CRAO combinant vitrectomie et manipulation de la pression intraoculaire et de la pression artérielle a été rapporté.
Okonkwo et al. (2021) ont rapporté une amélioration de l’acuité visuelle à 6/60 et 6/36+1 après vitrectomie (réduction de la pression intraoculaire à moins de 3 mmHg + augmentation de la pression artérielle par injection intraveineuse de 0,1 mg d’adrénaline) dans deux cas de CRAO non artéritique 7). On pense que plus le délai depuis l’apparition est court, plus la probabilité de récupération de la fonction visuelle est élevée.
Prise en charge de la CRAO comme un équivalent d’AVC
L’AHA/ASA, dans ses lignes directrices de 2021, recommande de traiter la CRAO comme un équivalent d’AVC et de réaliser un bilan neurologique dans les 72 heures.
Zhong Yang et al. (2024) ont rapporté un cas de CRAO compliquée d’un infarctus cérébral simultané, montrant un risque d’AVC après hospitalisation de 12,9 %, un risque d’infarctus du myocarde de 3,7 % et un risque total d’événements cardiovasculaires de 19 % chez les patients atteints de CRAO4). Une collaboration entre l’équipe neurologique spécialisée dans les AVC et l’ophtalmologie est nécessaire.
Thakar et al. (2022) ont rapporté le premier cas mondial de CRAO après vaccination par Covaxin (vaccin COVID-19 inactivé) 8). Cela attire l’attention en tant que complication vasculaire liée au vaccin, et l’élucidation de la relation causale est un défi futur.
Sahoo et al. (2023) ont identifié une nouvelle mutation NEU1 (c.544T>A, p.Y182N) dans la sialidose et ont rapporté un tableau clinique caractérisé par des taches rouges cerise et des myoclonies 3). Neeraja et al. (2021) ont rapporté un cas de sialidose de type 1 avec une mutation NEU1 légère où les taches rouges cerise étaient absentes, montrant que l’OCT et l’autofluorescence étaient utiles pour le diagnostic 5). L’analyse de corrélation génotype-phénotype progresse.
Semidey VA, Nortley E, Semidey AL, et al. Central retinal artery occlusion in a young patient with sickle cell trait. Cureus. 2023;15(2):e34865.
Chawla H, Garg U, Gupta A, et al. Central retinal artery occlusion with intracranial hemorrhage secondary to Streptococcus gordonii endocarditis. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:9268480.
Sahoo LK, Mohapatra S, Jena RK, et al. Novel NEU1 variant in sialidosis presenting with cherry-red spot. Neurology. 2023;101(19):861-862.
Zhong Yang L, Yaqoob T, Tan X, et al. Central retinal artery occlusion with concurrent ischemic stroke: a case report. Cureus. 2024;16(2):e53577.
Neeraja K, Rukmini AV, Pal PK, et al. Sialidosis type I without cherry red spot: a diagnostic challenge. J Mov Disord. 2021;14(1):65-69.
Abrishami M, Poorzand H, Shoeibi N, et al. Central retinal artery occlusion associated with sildenafil overdose. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;2021:2006271.
Okonkwo ON, Hassan AO, Alaribe I, et al. Vitrectomy for nonarteritic central retinal artery occlusion. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11(3):305-311.
Thakar M, Bharti N, Chandravanshi LP. Central retinal artery occlusion after Covaxin vaccination: a case report. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3716-3718.
Mohamed M, Alsawidi K, Elhousseini Z, et al. Bilateral central retinal artery occlusion in infective endocarditis. J VitreoRetinal Dis. 2021;5(3):261-265.
American Academy of Ophthalmology. Retinal and ophthalmic artery occlusions preferred practice pattern. AAO; 2024.
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