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Lumic Lumic：眼科百科
視網膜與玻璃體

櫻桃紅點

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是櫻桃紅點？

Section titled “1. 什麼是櫻桃紅點？”

櫻桃紅點（cherry-red spot; CRS）是後極部眼底所見之一。在視網膜白濁的混濁中，僅中心窩部分呈紅色調，外觀類似櫻桃的紅色果實，因而得名。日語中也稱為「桜実紅斑」。

此所見於1887年由Bernard Sachs首次描述為「家族性黑蒙性白痴」（現稱泰-薩克斯病）的眼底所見。目前被廣泛認為是出現在CRAO及各種溶酶體儲積症等多種疾病中的臨床重要徵象。

CRAO的發生率約為每10萬人1例1)。1-2%的CRAO為雙側性，提示巨細胞動脈炎（GCA）等血管炎10)。此外，約60%的眼動脈阻塞（OAO）也出現CRS9)。

外觀因種族而異：白人呈鮮紅色，非白人可能呈棕色或黑色調。這是由於脈絡膜色素量的差異。也有人提出替代術語「中心凹周圍白斑」。

2. 呈現櫻桃紅點的疾病和原因

Section titled “2. 呈現櫻桃紅點的疾病和原因”
櫻桃紅點圖像
櫻桃紅點圖像
Anis Mahmoud; Fatma Abid; Molka Khairallah; Fatma Sakji; Hassen Ibn Hadj Amor; Hala Attia. Case Report: Central retinal artery occlusion following sildenafil intake. F1000Res. 2022 Jun 1; 11:600 Figure 1. PMCID: PMC9490277. License: CC BY.
左眼基線複合眼底照片顯示除睫狀視網膜動脈分布區（黑色箭頭）外的視網膜白化。

CRS不是單一疾病，而是由多種不同病理狀態引起的臨床徵兆。原因大致分為四類：「血管性」、「代謝性儲積症」、「藥物/毒性」和「外傷/其他」。

血管性（CRAO）

非動脈炎性CRAO：約佔所有CRAO的95%。栓子類型：膽固醇栓子74%、血小板纖維蛋白栓子15.5%、鈣栓子10.5% 2)。70%以上合併頸動脈疾病（EAGLE研究）1)。

動脈炎性CRAO：巨細胞動脈炎（GCA）是主要原因。雙側CRAO時必須排除GCA 10)。

感染性心內膜炎引起的CRAO：由敗血性栓子引起。栓塞併發症發生在22-50%的IE患者中 9)。

代謝性儲積症

泰-薩克斯病：己糖胺酶A缺乏。CRS出現頻率75-90%。

GM1神經節苷脂儲積症1型：β-半乳糖苷酶缺乏。CRS出現頻率約50%。

唾液酸儲積症1型：神經氨酸酶（NEU1）缺乏。幾乎所有病例都出現CRS 3)5)。但NEU1輕度突變純合子也有CRS缺失的報導 5)。

藥物/毒性

PDE5抑制劑（西地那非等）：有報導過量服用西地那非100mg×2錠後發生CRAO的病例 6)。FDA也累積了大量與PDE5抑制劑相關的眼血管阻塞報告。

其他：奎寧中毒、一氧化碳（CO）中毒等。

外傷/其他

視網膜震盪（commotio retinae）：眼球挫傷後後極部視網膜變白，呈現假性CRS。

COVID-19疫苗後CRAO：全球首次報導了接種Covaxin（印度產不活化疫苗）後發生CRAO的病例 8)。

鐮狀細胞特質 + 糖尿病：氧化壓力導致的鐮狀細胞化可能引起CRAO1)。

總結不同代謝性儲積症的CRS出現頻率。

疾病名稱缺陷酶CRS頻率
泰-薩克斯病己糖胺酶A75～90%
GM1神經節苷脂儲積症1型β-半乳糖苷酶約50%
唾液酸儲積症1型神經氨酸酶（NEU1）幾乎所有病例
Q 櫻桃紅點也會出現在兒童身上嗎？
A

在兒童中，溶酶體儲積症是主要原因。在泰-薩克斯病中，75-90%的病例出現CRS 5)。當兒童出現CRS並伴有肌陣攣、運動失調和痙攣等神經症狀時，需要進行代謝性儲積症的檢查。

3. 主要症狀和臨床所見

Section titled “3. 主要症狀和臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

CRAO（血管性）病例：

  • 急性單眼視力下降： 數秒內發生的無痛性急劇視力下降，通常降至0.1以下。
  • 一過性黑蒙（amaurosis fugax）： 發病前可能出現持續數分鐘的一過性視力喪失。

溶酶體儲積症病例：

  • 肌陣攣： 不自主的肌肉收縮發作 3)。
  • 運動失調和痙攣： 包括小腦症狀在內的神經學表現與眼部症狀並存 3)。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

眼底所見：

  • 櫻桃紅點（CRS）： 後極部視網膜白濁（混濁）與中心凹紅色調形成對比。在CRAO中，初診時約90%可見。
  • 視網膜動脈變細： 視網膜動脈狹窄 1)4)8)。
  • 血流中斷（boxcarring）： 視網膜動脈內血流中斷，呈串珠狀外觀 4)10)。
  • 可見栓子（霍倫霍斯特斑）： 可能可見膽固醇栓子（20-40%）。
  • Roth斑：感染性心內膜炎引起的白色中心出血斑2)。

其他眼科表現：

  • RAPD（相對傳入性瞳孔反應缺陷）：反映患眼視神經損傷1)2)4)。

影像學檢查所見：

  • OCT：急性期內層視網膜高反射和增厚1)2)6)8)。慢性期內層視網膜變薄和萎縮1)7)。
  • OCTA（光學同調斷層掃描血管成像）：表層和深層毛細血管叢血流消失6)。
  • FA（螢光素眼底血管造影）：動脈充盈延遲1)。

4. 診斷和檢查方法

Section titled “4. 診斷和檢查方法”

眼科檢查

眼底檢查：散瞳下確認櫻桃紅斑並評估視網膜動脈。檢查有無栓子。

RAPD評估：通過擺動閃光燈測試確認傳入性瞳孔缺陷。

視力和視野檢查：了解閉塞的範圍和嚴重程度。

影像學檢查

OCT：評估急性期內層視網膜高反射和慢性期變薄。在溶酶體貯積症中，可能比常規眼底檢查更早發現早期變化5)。

OCTA：非侵入性評估血流消失區域6)。

FA：確認動脈充盈延遲模式1)。自體螢光（FAF）有助於評估溶酶體儲積症5)。

全身檢查

心臟超音波（TEE）：經食道心臟超音波敏感度為91-100%。優於經胸心臟超音波（TTE），後者敏感度為44-63%2)。

頸動脈超音波：評估頸動脈狹窄和斑塊4)。

CTA/MRI（腦）：確認同時存在的腦梗塞4)。

凝血功能檢查和Hb電泳：評估血栓形成傾向和鐮狀細胞特質1)。

如果懷疑代謝性儲積症：

  • NEU1基因檢測：確認唾液酸儲積症的基因型5)。
  • 酶活性測定：測量各溶酶體酶的活性，以確定儲積症的類型3)。
Q 看到櫻桃紅斑是緊急情況嗎？
A

在CRAO中，這是與中風同等的緊急情況。不可逆的視網膜損傷在發病後約4小時發生7)，住院患者中12.9%合併中風，3.7%合併心肌梗塞4)。一旦發現症狀，需要立即到眼科和神經內科急診就診。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

CRAO的急性期治療

Section titled “CRAO的急性期治療”

目前，對於CRAO尚無已確立有效性的標準治療方法9)。以下治療方法可嘗試，但證據均有限。

CRAO發病後，未經治療的患者中僅約22%會自然改善7)。發生不可逆視網膜損傷的時間約為4小時7)。

急性期嘗試的治療方法總結如下。

治療方法具體方法證據
眼球按摩指壓間歇加壓未確立9)
前房穿刺通過排出房水降低眼壓未確立9)
玻璃體切除術降低眼壓+升高動脈壓病例報告等級7)

關於玻璃體切除術，已有報告一種術式，將眼壓降至3 mmHg以下，同時靜脈注射0.1 mg腎上腺素以升高動脈壓。Okonkwo等人對兩例非動脈炎性CRAO患者施行此術式，報告視力分別改善至6/60和6/36+1 7)。

缺血再灌注損傷（IRI）被認為發生在CRAO後約7天 7)。

次級預防：

  • 抗血小板藥與史他汀：阿斯匹靈150 mg/日加上阿托伐他汀20 mg/晚用於次級預防 4)。

依病因治療

Section titled “依病因治療”
  • 動脈炎性CRAO（疑似GCA）：緊急開始大劑量靜脈類固醇治療 2)。
  • 感染性心內膜炎引起的CRAO：基礎治療為6週抗生素；若贅生物超過15 mm，考慮瓣膜置換術 2)9)。
  • 代謝性儲積症：使用克羅那西泮、丙戊酸鈉和左乙拉西坦控制肌陣攣 5)。
Q CRAO的治療能恢復視力嗎？
A

沒有確立的治療方法，約22%的未治療病例會自然改善 7)9)。玻璃體切除術的病例報告記錄了視力恢復至6/60或6/36+1 7)，但缺乏大規模比較試驗。發病後的早期處理和全身併發症的管理很重要。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

CRAO中的櫻桃紅斑

Section titled “CRAO中的櫻桃紅斑”

在黃斑部，神經節細胞層形成多層堆積的厚結構。視網膜中央動脈（CRA）閉塞導致內層視網膜血流中斷時，神經節細胞迅速缺血並腫脹，後極部視網膜呈現乳白色混濁。

在中心凹（foveola）處，沒有神經節細胞層。因此，中心凹直接從脈絡膜循環獲得營養並保持透明。結果，在周圍混濁的視網膜中，中心凹的紅色（脈絡膜的紅色）色調浮現出來——這就是櫻桃紅點的成因。

15%至25%的眼睛存在睫狀視網膜動脈。該動脈從脈絡膜循環獨立於中央視網膜動脈分支，因此在CRAO時，中心視力有時得以保留10)。

視網膜可耐受約97分鐘的缺血，但超過4小時則發生不可逆損傷7)。缺血再灌注損傷（IRI）被認為發生在CRAO後約7天7)。

代謝性儲積症中的櫻桃紅點

Section titled “代謝性儲積症中的櫻桃紅點”

由於溶酶體酶缺陷，未降解的脂質（如神經節苷脂、唾液酸化糖蛋白等）在神經節細胞內積聚。這種積聚使細胞體腫脹，導致黃斑部神經節細胞層混濁。由於中心凹沒有神經節細胞，因此與CRAO相同的機制出現櫻桃紅點。

在唾液酸沉積症中，NEU1基因突變導致神經氨酸酶缺乏，唾液酸化糖蛋白積聚3)5)。櫻桃紅點可能隨著積聚量增加而延遲出現，反之，隨著神經節細胞死亡進展，櫻桃紅點變得不明顯5)。如果兩個等位基因均存在NEU1輕症突變，則可能缺乏櫻桃紅點5)。

藥物性（如西地那非等）CRAO

Section titled “藥物性（如西地那非等）CRAO”

PDE5抑制劑升高cGMP，可能因全身血壓下降導致腦血流（CBF）減少6)。此外，長期cGMP升高被認為會改變內皮通透性，促進血小板黏附和血栓形成6)。

Q 唾液酸沉積症中是否有時不出現櫻桃紅點？
A

據報導，當NEU1基因的兩個等位基因均存在輕症突變時，可能缺乏櫻桃紅點5)。即使在櫻桃紅點不明顯的病例中，OCT或自體螢光（FAF）也可能更敏感地檢測到異常5)。不能僅因缺乏櫻桃紅點就排除儲積症。

Q 櫻桃紅點的外觀是否因種族而異？
A

在白人中，它呈現鮮紅色，但在非白人（如亞洲人、非洲人等）中，可能呈現棕色至黑色調。這是由於脈絡膜色素量的差異，解讀時需注意。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”

CRAO外科治療的發展

Section titled “CRAO外科治療的發展”

已有報告將玻璃體切除術與眼壓及動脈壓操作相結合的外科CRAO治療。

Okonkwo等人（2021）對兩例非動脈炎性CRAO患者進行玻璃體切除術（將眼壓降至3 mmHg以下，並靜脈注射0.1 mg腎上腺素升高動脈壓），報告視力分別改善至6/60和6/36+1 7)。一般認為發病後時間越短，視功能恢復的可能性越大。

CRAO的腦中風同等管理

Section titled “CRAO的腦中風同等管理”

AHA/ASA在2021年指南中建議將CRAO視為腦中風同等對待，並在72小時內進行神經學檢查。

Zhong Yang等人（2024）報告了一例CRAO合併同時性腦梗塞的病例，顯示CRAO患者入院後中風風險為12.9%，心肌梗塞風險為3.7%，總心血管事件風險為19% 4)。需要中風專科團隊與眼科的協作。

COVID-19疫苗後CRAO

Section titled “COVID-19疫苗後CRAO”

Thakar等人（2022）報告了全球首例接種Covaxin（滅活COVID-19疫苗）後發生CRAO的病例 8)。這作為疫苗相關的血管併發症受到關注，闡明因果關係是未來的課題。

唾液酸儲積症的基因型-表現型相關性

Section titled “唾液酸儲積症的基因型-表現型相關性”

Sahoo等人（2023）在唾液酸儲積症中鑑定出一種新的NEU1突變（c.544T>A, p.Y182N），並報告了以櫻桃紅斑和肌陣攣為主要特徵的臨床表現 3)。Neeraja等人（2021）報告了一例攜帶NEU1輕症突變的1型唾液酸儲積症患者缺乏櫻桃紅斑，顯示OCT和自體螢光對診斷有用 5)。基因型與表現型的相關性分析正在進展中。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Semidey VA, Nortley E, Semidey AL, et al. Central retinal artery occlusion in a young patient with sickle cell trait. Cureus. 2023;15(2):e34865.
  2. Chawla H, Garg U, Gupta A, et al. Central retinal artery occlusion with intracranial hemorrhage secondary to Streptococcus gordonii endocarditis. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:9268480.
  3. Sahoo LK, Mohapatra S, Jena RK, et al. Novel NEU1 variant in sialidosis presenting with cherry-red spot. Neurology. 2023;101(19):861-862.
  4. Zhong Yang L, Yaqoob T, Tan X, et al. Central retinal artery occlusion with concurrent ischemic stroke: a case report. Cureus. 2024;16(2):e53577.
  5. Neeraja K, Rukmini AV, Pal PK, et al. Sialidosis type I without cherry red spot: a diagnostic challenge. J Mov Disord. 2021;14(1):65-69.
  6. Abrishami M, Poorzand H, Shoeibi N, et al. Central retinal artery occlusion associated with sildenafil overdose. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;2021:2006271.
  7. Okonkwo ON, Hassan AO, Alaribe I, et al. Vitrectomy for nonarteritic central retinal artery occlusion. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11(3):305-311.
  8. Thakar M, Bharti N, Chandravanshi LP. Central retinal artery occlusion after Covaxin vaccination: a case report. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3716-3718.
  9. Mohamed M, Alsawidi K, Elhousseini Z, et al. Bilateral central retinal artery occlusion in infective endocarditis. J VitreoRetinal Dis. 2021;5(3):261-265.
  10. American Academy of Ophthalmology. Retinal and ophthalmic artery occlusions preferred practice pattern. AAO; 2024.

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