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Lumic Lumic：眼科百科
視網膜與玻璃體

櫻桃紅點

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是櫻桃紅點？

Section titled “1. 什麼是櫻桃紅點？”

櫻桃紅點（cherry-red spot; CRS）是後極部眼底所見之一。在視網膜白濁的混濁中，僅中心窩部分呈紅色調，外觀類似櫻桃的紅色果實，因而得名。日語中也稱為「桜実紅斑」。

此所見於1887年由Bernard Sachs首次描述為「家族性黑蒙性白痴」（現稱泰-薩克斯病）的眼底所見。目前被廣泛認為是出現在CRAO及各種溶酶體儲積症等多種疾病中的臨床重要徵象。

CRAO的發生率約為每10萬人1例1)。1-2%的CRAO為雙側性，提示巨細胞動脈炎（GCA）等血管炎10)。此外，約60%的眼動脈阻塞（OAO）也出現CRS9)。

外觀因種族而異：白人呈鮮紅色，非白人可能呈棕色或黑色調。這是由於脈絡膜色素量的差異。也有人提出替代術語「中心凹周圍白斑」。

2. 呈現櫻桃紅點的疾病和原因

Section titled “2. 呈現櫻桃紅點的疾病和原因”
櫻桃紅點圖像
Anis Mahmoud; Fatma Abid; Molka Khairallah; Fatma Sakji; Hassen Ibn Hadj Amor; Hala Attia. Case Report: Central retinal artery occlusion following sildenafil intake. F1000Res. 2022 Jun 1; 11:600 Figure 1. PMCID: PMC9490277. License: CC BY.
左眼基線複合眼底照片顯示除睫狀視網膜動脈分布區（黑色箭頭）外的視網膜白化。

CRS不是單一疾病，而是由多種不同病理狀態引起的臨床徵兆。原因大致分為四類：「血管性」、「代謝性儲積症」、「藥物/毒性」和「外傷/其他」。

血管性（CRAO）

非動脈炎性CRAO：約佔所有CRAO的95%。栓子類型：膽固醇栓子74%、血小板纖維蛋白栓子15.5%、鈣栓子10.5% 2)。70%以上合併頸動脈疾病（EAGLE研究）1)。

動脈炎性CRAO：巨細胞動脈炎（GCA）是主要原因。雙側CRAO時必須排除GCA 10)。

感染性心內膜炎引起的CRAO：由敗血性栓子引起。栓塞併發症發生在22-50%的IE患者中 9)。

代謝性儲積症

泰-薩克斯病：己糖胺酶A缺乏。CRS出現頻率75-90%。

GM1神經節苷脂儲積症1型：β-半乳糖苷酶缺乏。CRS出現頻率約50%。

唾液酸儲積症1型：神經氨酸酶（NEU1）缺乏。幾乎所有病例都出現CRS 3)5)。但NEU1輕度突變純合子也有CRS缺失的報導 5)。

藥物/毒性

PDE5抑制劑（西地那非等）：有報導過量服用西地那非100mg×2錠後發生CRAO的病例 6)。FDA也累積了大量與PDE5抑制劑相關的眼血管阻塞報告。

其他：奎寧中毒、一氧化碳（CO）中毒等。

外傷/其他

視網膜震盪（commotio retinae）：眼球挫傷後後極部視網膜變白，呈現假性CRS。

COVID-19疫苗後CRAO：全球首次報導了接種Covaxin（印度產不活化疫苗）後發生CRAO的病例 8)。

鐮狀細胞特質 + 糖尿病：氧化壓力導致的鐮狀細胞化可能引起CRAO1)。

總結不同代謝性儲積症的CRS出現頻率。

疾病名稱缺陷酶CRS頻率
泰-薩克斯病己糖胺酶A75～90%
GM1神經節苷脂儲積症1型β-半乳糖苷酶約50%
唾液酸儲積症1型神經氨酸酶（NEU1）幾乎所有病例
Q 櫻桃紅點也會出現在兒童身上嗎？
A

在兒童中，溶酶體儲積症是主要原因。在泰-薩克斯病中，75-90%的病例出現CRS 5)。當兒童出現CRS並伴有肌陣攣、運動失調和痙攣等神經症狀時，需要進行代謝性儲積症的檢查。

3. 主要症狀和臨床所見

Section titled “3. 主要症狀和臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

CRAO（血管性）病例：

  • 急性單眼視力下降： 數秒內發生的無痛性急劇視力下降，通常降至0.1以下。
  • 一過性黑蒙（amaurosis fugax）： 發病前可能出現持續數分鐘的一過性視力喪失。

溶酶體儲積症病例：

  • 肌陣攣： 不自主的肌肉收縮發作 3)。
  • 運動失調和痙攣： 包括小腦症狀在內的神經學表現與眼部症狀並存 3)。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

眼底所見：

  • 櫻桃紅點（CRS）： 後極部視網膜白濁（混濁）與中心凹紅色調形成對比。在CRAO中，初診時約90%可見。
  • 視網膜動脈變細： 視網膜動脈狹窄 1)4)8)。
  • 血流中斷（boxcarring）： 視網膜動脈內血流中斷，呈串珠狀外觀 4)10)。
  • 可見栓子（霍倫霍斯特斑）： 可能可見膽固醇栓子（20-40%）。
  • Roth斑：感染性心內膜炎引起的白色中心出血斑2)。

其他眼科表現：

  • RAPD（相對傳入性瞳孔反應缺陷）：反映患眼視神經損傷1)2)4)。

影像學檢查所見：

  • OCT：急性期內層視網膜高反射和增厚1)2)6)8)。慢性期內層視網膜變薄和萎縮1)7)。
  • OCTA（光學同調斷層掃描血管成像）：表層和深層毛細血管叢血流消失6)。
  • FA（螢光素眼底血管造影）：動脈充盈延遲1)。

4. 診斷和檢查方法

Section titled “4. 診斷和檢查方法”

眼科檢查

眼底檢查：散瞳下確認櫻桃紅斑並評估視網膜動脈。檢查有無栓子。

RAPD評估：通過擺動閃光燈測試確認傳入性瞳孔缺陷。

視力和視野檢查：了解閉塞的範圍和嚴重程度。

影像學檢查

OCT：評估急性期內層視網膜高反射和慢性期變薄。在溶酶體貯積症中，可能比常規眼底檢查更早發現早期變化5)。

OCTA：非侵入性評估血流消失區域6)。

FA：確認動脈充盈延遲模式1)。自體螢光（FAF）有助於評估溶酶體儲積症5)。

全身檢查

心臟超音波（TEE）：經食道心臟超音波敏感度為91-100%。優於經胸心臟超音波（TTE），後者敏感度為44-63%2)。

頸動脈超音波：評估頸動脈狹窄和斑塊4)。

CTA/MRI（腦）：確認同時存在的腦梗塞4)。

凝血功能檢查和Hb電泳：評估血栓形成傾向和鐮狀細胞特質1)。

如果懷疑代謝性儲積症：

  • NEU1基因檢測：確認唾液酸儲積症的基因型5)。
  • 酶活性測定：測量各溶酶體酶的活性，以確定儲積症的類型3)。
Q 看到櫻桃紅斑是緊急情況嗎？
A

在CRAO中，這是與中風同等的緊急情況。不可逆的視網膜損傷在發病後約4小時發生7)，住院患者中12.9%合併中風，3.7%合併心肌梗塞4)。一旦發現症狀，需要立即到眼科和神經內科急診就診。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

CRAO的急性期治療

Section titled “CRAO的急性期治療”

目前，對於CRAO尚無已確立有效性的標準治療方法9)。以下治療方法可嘗試，但證據均有限。

CRAO發病後，未經治療的患者中僅約22%會自然改善7)。發生不可逆視網膜損傷的時間約為4小時7)。

急性期嘗試的治療方法總結如下。

治療方法具體方法證據
眼球按摩指壓間歇加壓未確立9)
前房穿刺通過排出房水降低眼壓未確立9)
玻璃體切除術降低眼壓+升高動脈壓病例報告等級7)

關於玻璃體切除術，已有報告一種術式，將眼壓降至3 mmHg以下，同時靜脈注射0.1 mg腎上腺素以升高動脈壓。Okonkwo等人對兩例非動脈炎性CRAO患者施行此術式，報告視力分別改善至6/60和6/36+1 7)。

缺血再灌注損傷（IRI）被認為發生在CRAO後約7天 7)。

次級預防：

  • 抗血小板藥與史他汀：阿斯匹靈150 mg/日加上阿托伐他汀20 mg/晚用於次級預防 4)。

依病因治療

Section titled “依病因治療”
  • 動脈炎性CRAO（疑似GCA）：緊急開始大劑量靜脈類固醇治療 2)。
  • 感染性心內膜炎引起的CRAO：基礎治療為6週抗生素；若贅生物超過15 mm，考慮瓣膜置換術 2)9)。
  • 代謝性儲積症：使用克羅那西泮、丙戊酸鈉和左乙拉西坦控制肌陣攣 5)。
Q CRAO的治療能恢復視力嗎？
A

沒有確立的治療方法，約22%的未治療病例會自然改善 7)9)。玻璃體切除術的病例報告記錄了視力恢復至6/60或6/36+1 7)，但缺乏大規模比較試驗。發病後的早期處理和全身併發症的管理很重要。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

CRAO中的櫻桃紅斑

Section titled “CRAO中的櫻桃紅斑”

在黃斑部，神經節細胞層形成多層堆積的厚結構。視網膜中央動脈（CRA）閉塞導致內層視網膜血流中斷時，神經節細胞迅速缺血並腫脹，後極部視網膜呈現乳白色混濁。

在中心凹（foveola）處，沒有神經節細胞層。因此，中心凹直接從脈絡膜循環獲得營養並保持透明。結果，在周圍混濁的視網膜中，中心凹的紅色（脈絡膜的紅色）色調浮現出來——這就是櫻桃紅點的成因。

15%至25%的眼睛存在睫狀視網膜動脈。該動脈從脈絡膜循環獨立於中央視網膜動脈分支，因此在CRAO時，中心視力有時得以保留10)。

視網膜可耐受約97分鐘的缺血，但超過4小時則發生不可逆損傷7)。缺血再灌注損傷（IRI）被認為發生在CRAO後約7天7)。

代謝性儲積症中的櫻桃紅點

Section titled “代謝性儲積症中的櫻桃紅點”

由於溶酶體酶缺陷，未降解的脂質（如神經節苷脂、唾液酸化糖蛋白等）在神經節細胞內積聚。這種積聚使細胞體腫脹，導致黃斑部神經節細胞層混濁。由於中心凹沒有神經節細胞，因此與CRAO相同的機制出現櫻桃紅點。

在唾液酸沉積症中，NEU1基因突變導致神經氨酸酶缺乏，唾液酸化糖蛋白積聚3)5)。櫻桃紅點可能隨著積聚量增加而延遲出現，反之，隨著神經節細胞死亡進展，櫻桃紅點變得不明顯5)。如果兩個等位基因均存在NEU1輕症突變，則可能缺乏櫻桃紅點5)。

藥物性（如西地那非等）CRAO

Section titled “藥物性（如西地那非等）CRAO”

PDE5抑制劑升高cGMP，可能因全身血壓下降導致腦血流（CBF）減少6)。此外，長期cGMP升高被認為會改變內皮通透性，促進血小板黏附和血栓形成6)。

Q 唾液酸沉積症中是否有時不出現櫻桃紅點？
A

據報導，當NEU1基因的兩個等位基因均存在輕症突變時，可能缺乏櫻桃紅點5)。即使在櫻桃紅點不明顯的病例中，OCT或自體螢光（FAF）也可能更敏感地檢測到異常5)。不能僅因缺乏櫻桃紅點就排除儲積症。

Q 櫻桃紅點的外觀是否因種族而異？
A

在白人中，它呈現鮮紅色，但在非白人（如亞洲人、非洲人等）中，可能呈現棕色至黑色調。這是由於脈絡膜色素量的差異，解讀時需注意。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”

CRAO外科治療的發展

Section titled “CRAO外科治療的發展”

已有報告將玻璃體切除術與眼壓及動脈壓操作相結合的外科CRAO治療。

Okonkwo等人（2021）對兩例非動脈炎性CRAO患者進行玻璃體切除術（將眼壓降至3 mmHg以下，並靜脈注射0.1 mg腎上腺素升高動脈壓），報告視力分別改善至6/60和6/36+1 7)。一般認為發病後時間越短，視功能恢復的可能性越大。

CRAO的腦中風同等管理

Section titled “CRAO的腦中風同等管理”

AHA/ASA在2021年指南中建議將CRAO視為腦中風同等對待，並在72小時內進行神經學檢查。

Zhong Yang等人（2024）報告了一例CRAO合併同時性腦梗塞的病例，顯示CRAO患者入院後中風風險為12.9%，心肌梗塞風險為3.7%，總心血管事件風險為19% 4)。需要中風專科團隊與眼科的協作。

COVID-19疫苗後CRAO

Section titled “COVID-19疫苗後CRAO”

Thakar等人（2022）報告了全球首例接種Covaxin（滅活COVID-19疫苗）後發生CRAO的病例 8)。這作為疫苗相關的血管併發症受到關注，闡明因果關係是未來的課題。

唾液酸儲積症的基因型-表現型相關性

Section titled “唾液酸儲積症的基因型-表現型相關性”

Sahoo等人（2023）在唾液酸儲積症中鑑定出一種新的NEU1突變（c.544T>A, p.Y182N），並報告了以櫻桃紅斑和肌陣攣為主要特徵的臨床表現 3)。Neeraja等人（2021）報告了一例攜帶NEU1輕症突變的1型唾液酸儲積症患者缺乏櫻桃紅斑，顯示OCT和自體螢光對診斷有用 5)。基因型與表現型的相關性分析正在進展中。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
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  2. Harshvardhan Chawla, Jonah S. Goldblatt, John E. Morgan, Bruce A. Barron, Aravinda K. Rao, Maria A. Reinoso. Central Retinal Artery Occlusion with Concomitant Intracranial Hemorrhage Secondary to Streptococcus Gordonii Endocarditis. Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2023;2023:1-5. doi:10.1155/2023/9268480.
  3. Sahoo LK, Mohapatra S, Jena RK, et al. Novel NEU1 variant in sialidosis presenting with cherry-red spot. Neurology. 2023;101(19):861-862.
  4. Zhong Yang L, Ngoo QZ, Nilamani V, Sudarno R. A Triggering Event of Central Retinal Artery Occlusion With Concurrent Ischemic Stroke. Cureus. 2024;16(2):e53577. doi:10.7759/cureus.53577. PMID:38445140; PMCID:PMC10914528.
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  6. Abrishami M, Hosseini SM, Mohseni H, Razavi M, Ghaffarian Mashhadi Nejad A, Baghi Yazdi M, et al. Central Retinal Artery Occlusion Associated with Sildenafil Overdose. Case reports in ophthalmological medicine. 2021;2021:2006271. doi:10.1155/2021/2006271. PMID:34527380; PMCID:PMC8437635.
  7. Ogugua Ndubuisi Okonkwo, Adekunle Olubola Hassan, Toyin Akanbi, Victor Chukwuebuka Umeh, Oladapo Oluwadamilola Ogunbekun. Vitrectomy and manipulation of intraocular and arterial pressures for the treatment of nonarteritic central retinal artery occlusion. Taiwan Journal of Ophthalmology. 2021;11(3):305-311. doi:10.4103/tjo.tjo_51_20.
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  9. Mohamed M, Alsawidi K, Elhousseini Z, et al. Bilateral central retinal artery occlusion in infective endocarditis. J VitreoRetinal Dis. 2021;5(3):261-265.
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