Der kirschrote Fleck (cherry-red spot; CRS) ist ein Fundusbefund des hinteren Pols. Die Foveola erscheint rot vor dem Hintergrund einer retinalen Trübung, was an eine rote Kirsche erinnert und ihm den Namen gab. Auf Deutsch wird er auch als „kirschroter Fleck“ bezeichnet.
Dieser Befund wurde erstmals 1887 von Bernard Sachs als Fundusbefund der „familiären amaurotischen Idiotie“ (heute Morbus Tay-Sachs) beschrieben. Heute ist er als klinisch wichtiges Zeichen bei verschiedenen Erkrankungen, einschließlich CRAO und lysosomalen Speicherkrankheiten, weit anerkannt.
Die Inzidenz von CRAO beträgt etwa 1 pro 100.000 Personen 1). 1–2 % der CRAO sind bilateral, was auf eine Vaskulitis wie die Riesenzellarteriitis (RZA) hindeutet 10). Außerdem tritt CRS bei etwa 60 % der Ophthalmikusarterienverschlüsse (OAO) auf 9).
Das Erscheinungsbild variiert je nach Ethnie: Bei Weißen ist es leuchtend rot, bei Nicht-Weißen kann es braun oder schwarz sein. Dies liegt an Unterschieden im Pigmentgehalt der Aderhaut. Als Alternativbegriff wurde „perifovealer weißer Fleck“ vorgeschlagen.
2. Erkrankungen und Ursachen des kirschroten Flecks
Anis Mahmoud; Fatma Abid; Molka Khairallah; Fatma Sakji; Hassen Ibn Hadj Amor; Hala Attia. Case Report: Central retinal artery occlusion following sildenafil intake. F1000Res. 2022 Jun 1; 11:600 Figure 1. PMCID: PMC9490277. License: CC BY.
Ausgangs-Fundusfotografie des linken Auges, die eine Netzhauttrübung mit Ausnahme des Versorgungsgebiets der Zilioretinalarterie (schwarzer Pfeil) zeigt.
CRS ist keine einzelne Erkrankung, sondern ein klinisches Zeichen, das aus mehreren unterschiedlichen Pathologien resultiert. Die Ursachen werden grob in vier Gruppen eingeteilt: „vaskulär“, „metabolische Speicherkrankheiten“, „Medikamente/Toxine“ und „Trauma/Sonstiges“.
Vaskulär (CRAO)
Nicht-arteriitische CRAO: Macht etwa 95 % aller CRAO aus. Arten von Emboli: Cholesterinemboli 74 %, Plättchen-Fibrin-Emboli 15,5 %, Kalziumemboli 10,5 % 2). Eine Karotiserkrankung liegt bei über 70 % der Fälle vor (EAGLE-Studie) 1).
Arteriitische CRAO: Hauptursache ist die Riesenzellarteriitis (RZA). Bei bilateraler CRAO muss diese immer ausgeschlossen werden 10).
CRAO durch infektiöse Endokarditis: Verursacht durch septische Emboli. Embolische Komplikationen treten bei 22–50 % der IE-Patienten auf 9).
GM1-Gangliosidose Typ 1: β-Galactosidase-Mangel. CRS-Häufigkeit etwa 50 %.
Sialidose Typ 1: Neuraminidase (NEU1)-Mangel. In fast allen Fällen tritt CRS auf 3)5). Allerdings wurde bei beiden Allelen milder NEU1-Mutationen auch ein Fehlen von CRS berichtet 5).
Medikamente/Toxine
PDE5-Hemmer (Sildenafil etc.): Es gibt einen Fallbericht über CRAO nach Überdosierung von Sildenafil 100 mg × 2 Tabletten 6). Auch der FDA liegen zahlreiche Berichte über okuläre Gefäßverschlüsse im Zusammenhang mit PDE5-Hemmern vor.
Commotio retinae: Nach einem Augenschlag kommt es zu einer Netzhauttrübung am hinteren Pol, die ein Pseudo-CRS darstellt.
CRAO nach COVID-19-Impfstoff: Der weltweit erste Fall von CRAO nach Impfung mit Covaxin (indischer inaktivierter Impfstoff) wurde beschrieben 8).
Sichelzellmerkmal + Diabetes: Die Sichelzellbildung durch oxidativen Stress kann zu einem Zentralarterienverschluss (CRAO) führen1).
Zusammenfassung der Häufigkeit des Auftretens von CRS nach metabolischen Speicherkrankheiten.
Krankheitsname
Defektes Enzym
CRS-Häufigkeit
Tay-Sachs-Krankheit
Hexosaminidase A
75–90 %
GM1-Gangliosidose Typ 1
β-Galactosidase
Etwa 50 %
Sialidose Typ 1
Neuraminidase (NEU1)
Fast alle Fälle
QTritt der kirschrote Fleck auch bei Kindern auf?
A
Bei Kindern sind lysosomale Speicherkrankheiten die Hauptursache. Bei der Tay-Sachs-Krankheit tritt ein CRS in 75–90 % der Fälle auf 5). Wenn ein CRS bei einem Kind zusammen mit neurologischen Symptomen wie Myoklonus, Ataxie oder Krampfanfällen beobachtet wird, ist eine Abklärung auf eine metabolische Speicherkrankheit erforderlich.
Kirschroter Fleck (CRS): Kontrast zwischen der retinalen Trübung (Weißfärbung) des hinteren Pols und der roten Färbung der Fovea. Bei CRAO in etwa 90 % der Fälle bei der Erstuntersuchung vorhanden.
Verschmälerung der Netzhautarterien: Verengung der retinalen Arterien 1)4)8).
Blutflussunterbrechung (Boxcarring): Der Blutfluss in den Netzhautarterien ist unterbrochen und erscheint perlschnurartig 4)10).
Sichtbare Emboli (Hollenhorst-Plaques): Cholesterinemboli können in 20–40 % der Fälle sichtbar sein.
Roth-Flecken : Weiße zentrale hämorrhagische Flecken, die bei infektiöser Endokarditis auftreten2).
Weitere ophthalmologische Befunde :
RAPD (relativer afferenter Pupillendefekt) : Spiegelt eine Sehnervenschädigung des betroffenen Auges wider1)2)4).
Bildgebende Befunde :
OCT : In der akuten Phase Hyperreflektivität und Verdickung der inneren Netzhautschichten1)2)6)8). In der chronischen Phase Ausdünnung und Atrophie der inneren Netzhautschichten1)7).
Fundusuntersuchung : Bestätigung der CRS unter Mydriasis und Beurteilung der Netzhautarterie. Überprüfung auf Emboli.
RAPD-Beurteilung : Bestätigung des afferenten Pupillendefekts mittels Swinging-Flashlight-Test.
Sehschärfen- und Gesichtsfeldmessung : Erfassung des Ausmaßes und der Schwere des Verschlusses.
Bildgebung
OCT : Beurteilung der akuten Hyperreflektivität und chronischen Ausdünnung der inneren Netzhautschichten. Bei lysosomalen Speicherkrankheiten können frühere Veränderungen als bei der Standard-Fundusuntersuchung erkannt werden5).
OCTA : Nicht-invasive Darstellung von Arealen mit fehlendem Blutfluss6).
FA: Bestätigung des Musters der verzögerten arteriellen Füllung1). Die Autofluoreszenz (FAF) ist nützlich zur Beurteilung von lysosomalen Speicherkrankheiten5).
Systemische Untersuchung
Herzultraschall (TEE): Die transösophageale Echokardiographie hat eine Sensitivität von 91–100 %. Sie ist der transthorakalen Echokardiographie (TTE) mit einer Sensitivität von 44–63 % überlegen2).
Karotisultraschall: Beurteilung von Karotisstenose und -plaques4).
CTA/MRT (Gehirn): Bestätigung eines gleichzeitigen Hirninfarkts4).
Gerinnungstests und Hb-Elektrophorese: Beurteilung von Thrombophilie und Sichelzellmerkmal1).
Bei Verdacht auf metabolische Speicherkrankheit:
NEU1-Gentest: Bestätigung des Genotyps der Sialidose5).
Enzymaktivitätsmessung: Messung der Aktivität jedes lysosomalen Enzyms zur Bestimmung der Art der Speicherkrankheit3).
QIst ein Kirschroter Fleck ein Notfall?
A
Bei CRAO handelt es sich um einen Notfall, der einem Schlaganfall gleichkommt. Eine irreversible Netzhautschädigung tritt etwa 4 Stunden nach Beginn auf7); 12,9 % der stationären Patienten erleiden einen Schlaganfall, 3,7 % einen Myokardinfarkt4). Bei Auftreten der Symptome ist eine sofortige notfallmäßige Vorstellung in der Augenheilkunde und Neurologie erforderlich.
Derzeit gibt es keine etablierte Standardbehandlung mit nachgewiesener Wirksamkeit für den Zentralarterienverschluss (CRAO) 9). Die folgenden Behandlungen werden versucht, aber die Evidenz ist jeweils begrenzt.
Nur etwa 22 % der unbehandelten CRAO-Fälle bessern sich spontan nach dem Auftreten 7). Die Zeit bis zum Eintreten irreversibler Netzhautschäden wird auf etwa 4 Stunden geschätzt 7).
Die in der Akutphase versuchten Behandlungen sind zusammengefasst.
Behandlung
Spezifische Methode
Evidenz
Augenmassage
Intermittierende Kompression durch Fingerdruck
Nicht etabliert 9)
Vorderkammerpunktion
Senkung des Augeninnendrucks durch Drainage von Vorderkammerflüssigkeit
Nicht etabliert 9)
Vitrektomie
Senkung des Augeninnendrucks + Erhöhung des arteriellen Drucks
Fallbericht-Niveau 7)
Bezüglich der Vitrektomie wurde ein Verfahren beschrieben, bei dem der Augeninnendruck auf unter 3 mmHg gesenkt und gleichzeitig der arterielle Druck durch intravenöse Injektion von 0,1 mg Adrenalin erhöht wird. Okonkwo et al. führten dieses Verfahren bei zwei Fällen von nicht-arteriitischer CRAO durch und berichteten über eine Verbesserung des Sehvermögens auf 6/60 bzw. 6/36+1 7).
Es wird angenommen, dass eine ischämische Reperfusionsschädigung (IRI) etwa 7 Tage nach einer CRAO auftritt 7).
Sekundärprävention :
Thrombozytenaggregationshemmer und Statine : Die Gabe von Aspirin 150 mg/Tag und Atorvastatin 20 mg abends wird zur Sekundärprävention eingesetzt 4).
CRAO aufgrund einer infektiösen Endokarditis : Antibiotikatherapie über 6 Wochen als Basis, bei Vegetationen >15 mm Klappenersatz in Betracht ziehen 2)9).
Metabolische Speicherkrankheiten : Zur Behandlung von Myoklonus werden Clonazepam, Natriumvalproat und Levetiracetam eingesetzt 5).
QKann sich das Sehvermögen durch die Behandlung einer CRAO erholen?
A
Es gibt keine etablierte Behandlung, und etwa 22 % der unbehandelten Fälle bessern sich spontan 7)9). Fallberichte über Vitrektomie dokumentieren eine Erholung des Sehvermögens auf 6/60 oder 6/36+1 7), aber es gibt keine großen vergleichenden Studien. Eine frühzeitige Behandlung nach Beginn und das Management systemischer Komplikationen sind wichtig.
Im Makulabereich bildet die Ganglienzellschicht eine dicke Struktur aus mehreren übereinanderliegenden Schichten. Wenn der Blutfluss zur inneren Netzhaut durch einen Verschluss der zentralen Netzhautarterie (CRA) unterbrochen wird, erleiden die Ganglienzellen schnell eine Ischämie und Zellschwellung, und die Netzhaut des hinteren Pols wird milchig weiß getrübt.
Andererseits fehlt in der Foveola die Ganglienzellschicht. Daher wird die Foveola direkt aus dem Aderhautkreislauf versorgt und bleibt transparent. Infolgedessen erscheint die rote Farbe der Aderhaut (Choroidea) inmitten der trüben Umgebung – dies ist die Ursache des kirschroten Flecks.
Bei 15–25 % der Augen existiert eine Zilioretinalarterie. Diese Arterie zweigt vom unabhängigen Aderhautkreislauf ab, sodass bei einem Zentralarterienverschluss die zentrale Sehschärfe manchmal erhalten bleibt 10).
Die Netzhaut kann etwa 97 Minuten Ischämie tolerieren, aber nach 4 Stunden treten irreversible Schäden auf 7). Es wird angenommen, dass der Ischämie-Reperfusionsschaden etwa 7 Tage nach dem Zentralarterienverschluss auftritt 7).
Kirschroter Fleck bei metabolischen Speicherkrankheiten
Aufgrund eines lysosomalen Enzymmangels akkumulieren unverdaute Lipide (Ganglioside, sialylierte Glykoproteine usw.) in den Ganglienzellen. Diese Ansammlung schwellt den Zellkörper an, und die Ganglienzellschicht der Makula wird trüb. Da die Fovea keine Ganglienzellen enthält, erscheint der kirschrote Fleck durch denselben Mechanismus wie beim Zentralarterienverschluss.
Bei der Sialidose führt eine Mutation des NEU1-Gens zu einem Neuraminidase-Mangel und zur Akkumulation sialylierter Glykoproteine 3)5). Der kirschrote Fleck kann verzögert auftreten, wenn die Akkumulation zunimmt, und umgekehrt kann er undeutlicher werden, wenn der Ganglienzelltod fortschreitet 5). Bei milden biallelischen Mutationen von NEU1 kann der kirschrote Fleck fehlen 5).
PDE5-Hemmer erhöhen cGMP und können durch systemischen Blutdruckabfall eine verminderte zerebrale Durchblutung verursachen 6). Darüber hinaus verändert ein langfristiger cGMP-Anstieg die endotheliale Permeabilität und fördert die Thrombozytenadhäsion und Thrombusbildung 6).
QKann der kirschrote Fleck bei Sialidose fehlen?
A
Es wurde berichtet, dass der kirschrote Fleck bei milden biallelischen Mutationen des NEU1-Gens fehlen kann 5). Selbst bei unklarem kirschrotem Fleck können OCT oder Autofluoreszenz die Anomalien empfindlicher nachweisen 5). Das Fehlen des kirschroten Flecks sollte eine Speicherkrankheit nicht ausschließen.
QUnterscheidet sich das Erscheinungsbild des kirschroten Flecks je nach ethnischer Zugehörigkeit?
A
Bei Weißen erscheint er als leuchtend rot, bei Nicht-Weißen (Asiaten, Afrikaner usw.) kann er bräunlich bis schwärzlich wirken. Dies ist auf Unterschiede im Pigmentgehalt der Aderhaut zurückzuführen, und bei der Befundinterpretation ist Vorsicht geboten.
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Eine chirurgische CRAO-Behandlung, die Vitrektomie mit Manipulation des Augeninnendrucks und des arteriellen Drucks kombiniert, wurde berichtet.
Okonkwo et al. (2021) berichteten über eine Verbesserung der Sehschärfe auf 6/60 bzw. 6/36+1 nach Vitrektomie (Senkung des Augeninnendrucks auf unter 3 mmHg + Erhöhung des arteriellen Drucks durch intravenöse Injektion von 0,1 mg Adrenalin) bei zwei Fällen von nicht-arteriitischer CRAO7). Es wird angenommen, dass die Wahrscheinlichkeit einer Erholung der Sehfunktion umso höher ist, je kürzer die Zeit nach dem Auftreten ist.
Die AHA/ASA empfiehlt in ihren Leitlinien von 2021, CRAO als Schlaganfall-Äquivalent zu behandeln und innerhalb von 72 Stunden eine neurologische Abklärung durchzuführen.
Zhong Yang et al. (2024) berichteten über einen Fall von CRAO mit gleichzeitigem Hirninfarkt und zeigten ein Schlaganfallrisiko nach Krankenhausaufenthalt von 12,9 %, ein Myokardinfarktrisiko von 3,7 % und ein Gesamtrisiko für kardiovaskuläre Ereignisse von 19 % bei CRAO-Patienten 4). Eine Zusammenarbeit zwischen dem Schlaganfall-Spezialistenteam und der Augenheilkunde ist erforderlich.
Thakar et al. (2022) berichteten über den weltweit ersten Fall von CRAO nach Impfung mit Covaxin (inaktivierter COVID-19-Impfstoff) 8). Dies erregt Aufmerksamkeit als impfstoffbedingte Gefäßkomplikation, und die Aufklärung des Kausalzusammenhangs ist eine zukünftige Herausforderung.
Sahoo et al. (2023) identifizierten eine neue NEU1-Mutation (c.544T>A, p.Y182N) bei Sialidose und berichteten über ein klinisches Bild, das durch Kirschrote Flecken und Myoklonus gekennzeichnet ist 3). Neeraja et al. (2021) berichteten über einen Fall von Sialidose Typ 1 mit einer milden NEU1-Mutation, bei dem die Kirschroten Flecken fehlten, und zeigten, dass OCT und Autofluoreszenz für die Diagnose nützlich waren 5). Die Genotyp-Phänotyp-Korrelationsanalyse schreitet voran.
Semidey VA, Nortley E, Semidey AL, et al. Central retinal artery occlusion in a young patient with sickle cell trait. Cureus. 2023;15(2):e34865.
Chawla H, Garg U, Gupta A, et al. Central retinal artery occlusion with intracranial hemorrhage secondary to Streptococcus gordonii endocarditis. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:9268480.
Sahoo LK, Mohapatra S, Jena RK, et al. Novel NEU1 variant in sialidosis presenting with cherry-red spot. Neurology. 2023;101(19):861-862.
Zhong Yang L, Yaqoob T, Tan X, et al. Central retinal artery occlusion with concurrent ischemic stroke: a case report. Cureus. 2024;16(2):e53577.
Neeraja K, Rukmini AV, Pal PK, et al. Sialidosis type I without cherry red spot: a diagnostic challenge. J Mov Disord. 2021;14(1):65-69.
Abrishami M, Poorzand H, Shoeibi N, et al. Central retinal artery occlusion associated with sildenafil overdose. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;2021:2006271.
Okonkwo ON, Hassan AO, Alaribe I, et al. Vitrectomy for nonarteritic central retinal artery occlusion. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11(3):305-311.
Thakar M, Bharti N, Chandravanshi LP. Central retinal artery occlusion after Covaxin vaccination: a case report. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3716-3718.
Mohamed M, Alsawidi K, Elhousseini Z, et al. Bilateral central retinal artery occlusion in infective endocarditis. J VitreoRetinal Dis. 2021;5(3):261-265.
American Academy of Ophthalmology. Retinal and ophthalmic artery occlusions preferred practice pattern. AAO; 2024.
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