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视网膜与玻璃体

樱桃红点

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是樱桃红点？

Section titled “1. 什么是樱桃红点？”

樱桃红点（cherry-red spot; CRS）是后极部眼底表现之一。在视网膜白浊的混浊中，仅中心凹部分呈红色调，外观类似樱桃的红色果实，因而得名。日语中也称为“桜実紅斑”。

该表现于1887年由Bernard Sachs首次描述为“家族性黑蒙性白痴”（现称泰-萨克斯病）的眼底表现。目前被广泛认为是出现在CRAO及各种溶酶体贮积症等多种疾病中的临床重要体征。

CRAO的发病率约为每10万人1例1)。1-2%的CRAO为双侧性，提示巨细胞动脉炎（GCA）等血管炎10)。此外，约60%的眼动脉阻塞（OAO）也出现CRS9)。

外观因种族而异：白种人呈鲜红色，非白种人可能呈棕色或黑色调。这是由于脉络膜色素量的差异。也有人提出替代术语“中心凹周围白斑”。

2. 呈现樱桃红点的疾病和原因

Section titled “2. 呈现樱桃红点的疾病和原因”
樱桃红点图像
樱桃红点图像
Anis Mahmoud; Fatma Abid; Molka Khairallah; Fatma Sakji; Hassen Ibn Hadj Amor; Hala Attia. Case Report: Central retinal artery occlusion following sildenafil intake. F1000Res. 2022 Jun 1; 11:600 Figure 1. PMCID: PMC9490277. License: CC BY.
左眼基线复合眼底照片显示除睫状视网膜动脉分布区（黑色箭头）外的视网膜白化。

CRS不是单一疾病，而是由多种不同病理状态引起的临床体征。原因大致分为四类：“血管性”、“代谢性贮积症”、“药物/毒性”和“外伤/其他”。

血管性（CRAO）

非动脉炎性CRAO：约占所有CRAO的95%。栓子类型：胆固醇栓子74%、血小板纤维蛋白栓子15.5%、钙栓子10.5% 2)。70%以上合并颈动脉疾病（EAGLE研究）1)。

动脉炎性CRAO：巨细胞动脉炎（GCA）是主要原因。双侧CRAO时必须排除GCA 10)。

感染性心内膜炎引起的CRAO：由败血性栓子引起。栓塞并发症发生在22-50%的IE患者中 9)。

代谢性贮积症

泰-萨克斯病：己糖胺酶A缺乏。CRS出现频率75-90%。

GM1神经节苷脂贮积症1型：β-半乳糖苷酶缺乏。CRS出现频率约50%。

唾液酸贮积症1型：神经氨酸酶（NEU1）缺乏。几乎所有病例都出现CRS 3)5)。但NEU1轻度突变纯合子也有CRS缺失的报道 5)。

药物/毒性

PDE5抑制剂（西地那非等）：有报道过量服用西地那非100mg×2片后发生CRAO的病例 6)。FDA也积累了大量与PDE5抑制剂相关的眼血管闭塞报告。

其他：奎宁中毒、一氧化碳（CO）中毒等。

外伤/其他

视网膜震荡（commotio retinae）：眼球挫伤后后极部视网膜变白，呈现假性CRS。

COVID-19疫苗后CRAO：全球首次报道了接种Covaxin（印度产灭活疫苗）后发生CRAO的病例 8)。

镰状细胞特质 + 糖尿病：氧化应激导致的镰状细胞化可能引起CRAO1)。

总结不同代谢性贮积症的CRS出现频率。

疾病名称缺陷酶CRS频率
泰-萨克斯病己糖胺酶A75～90%
GM1神经节苷脂贮积症1型β-半乳糖苷酶约50%
唾液酸贮积症1型神经氨酸酶（NEU1）几乎全部病例
Q 樱桃红点也会出现在儿童身上吗？
A

在儿童中，溶酶体贮积症是主要原因。在泰-萨克斯病中，75-90%的病例出现CRS 5)。当儿童出现CRS并伴有肌阵挛、共济失调和惊厥等神经症状时，需要进行代谢性贮积症的检查。

3. 主要症状和临床所见

Section titled “3. 主要症状和临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”

CRAO（血管性）病例：

  • 急性单眼视力下降： 数秒内发生的无痛性急剧视力下降，通常降至0.1以下。
  • 一过性黑蒙（amaurosis fugax）： 发病前可能出现持续数分钟的一过性视力丧失。

溶酶体贮积症病例：

  • 肌阵挛： 不自主的肌肉收缩发作 3)。
  • 共济失调和惊厥： 包括小脑症状在内的神经学表现与眼部症状并存 3)。

临床所见

Section titled “临床所见”

眼底所见：

  • 樱桃红点（CRS）： 后极部视网膜白浊（混浊）与中心凹红色调形成对比。在CRAO中，初诊时约90%可见。
  • 视网膜动脉变细： 视网膜动脉狭窄 1)4)8)。
  • 血流中断（boxcarring）： 视网膜动脉内血流中断，呈串珠状外观 4)10)。
  • 可见栓子（霍伦霍斯特斑）： 可能可见胆固醇栓子（20-40%）。
  • Roth斑：感染性心内膜炎引起的白色中心出血斑2)。

其他眼科表现：

  • RAPD（相对传入性瞳孔反应缺陷）：反映患眼视神经损伤1)2)4)。

影像学检查所见：

  • OCT：急性期内层视网膜高反射和增厚1)2)6)8)。慢性期内层视网膜变薄和萎缩1)7)。
  • OCTA（光学相干断层扫描血管成像）：浅层和深层毛细血管丛血流消失6)。
  • FA（荧光素眼底血管造影）：动脉充盈延迟1)。

4. 诊断和检查方法

Section titled “4. 诊断和检查方法”

眼科检查

眼底检查：散瞳下确认樱桃红斑并评估视网膜动脉。检查有无栓子。

RAPD评估：通过摆动闪光灯测试确认传入性瞳孔缺陷。

视力和视野检查：了解闭塞的范围和严重程度。

影像学检查

OCT：评估急性期内层视网膜高反射和慢性期变薄。在溶酶体贮积症中，可能比常规眼底检查更早发现早期变化5)。

OCTA：无创评估血流消失区域6)。

FA：确认动脉充盈延迟模式1)。自身荧光（FAF）有助于评估溶酶体贮积症5)。

全身检查

心脏超声（TEE）：经食管超声心动图敏感性为91-100%。优于经胸超声心动图（TTE），后者敏感性为44-63%2)。

颈动脉超声：评估颈动脉狭窄和斑块4)。

CTA/MRI（脑）：确认同时存在的脑梗死4)。

凝血功能检查和Hb电泳：评估血栓形成倾向和镰状细胞特质1)。

如果怀疑代谢性贮积症：

  • NEU1基因检测：确认唾液酸沉积症的基因型5)。
  • 酶活性测定：测量各溶酶体酶的活性，以确定贮积症的类型3)。
Q 看到樱桃红斑是紧急情况吗？
A

在CRAO中，这是与中风同等的紧急情况。不可逆的视网膜损伤在发病后约4小时发生7)，住院患者中12.9%合并中风，3.7%合并心肌梗死4)。一旦发现症状，需要立即到眼科和神经内科急诊就诊。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

CRAO的急性期治疗

Section titled “CRAO的急性期治疗”

目前，对于CRAO尚无已确立有效性的标准治疗方法9)。以下治疗方法可尝试，但证据均有限。

CRAO发病后，未经治疗的患者中仅约22%会自然改善7)。发生不可逆视网膜损伤的时间约为4小时7)。

急性期尝试的治疗方法总结如下。

治疗方法具体方法证据
眼球按摩指压间歇加压未确立9)
前房穿刺通过排出房水降低眼压未确立9)
玻璃体切除术降低眼压+升高动脉压病例报告级别7)

关于玻璃体切除术，已有报道一种术式，将眼压降至3 mmHg以下，同时静脉注射0.1 mg肾上腺素升高动脉压。Okonkwo等人对两例非动脉炎性CRAO患者实施了该术式，报告视力分别改善至6/60和6/36+1 7)。

缺血再灌注损伤（IRI）被认为发生在CRAO后约7天 7)。

二级预防：

  • 抗血小板药和他汀类药物：阿司匹林150 mg/日加阿托伐他汀20 mg/晚用于二级预防 4)。

按病因治疗

Section titled “按病因治疗”
  • 动脉炎性CRAO（疑似GCA）：紧急开始大剂量静脉类固醇治疗 2)。
  • 感染性心内膜炎引起的CRAO：基础治疗为6周抗生素；若赘生物超过15 mm，考虑瓣膜置换术 2)9)。
  • 代谢性贮积病：使用氯硝西泮、丙戊酸钠和左乙拉西坦控制肌阵挛 5)。
Q CRAO的治疗能恢复视力吗？
A

没有确立的治疗方法，约22%的未治疗病例会自然改善 7)9)。玻璃体切除术的病例报告记录了视力恢复至6/60或6/36+1 7)，但缺乏大规模比较试验。发病后的早期处理和全身并发症的管理很重要。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

CRAO中的樱桃红斑

Section titled “CRAO中的樱桃红斑”

在黄斑部，神经节细胞层形成多层堆积的厚结构。视网膜中央动脉（CRA）闭塞导致内层视网膜血流中断时，神经节细胞迅速缺血并肿胀，后极部视网膜呈现乳白色混浊。

在中心凹（foveola）处，没有神经节细胞层。因此，中心凹直接从脉络膜循环获得营养并保持透明。结果，在周围混浊的视网膜中，中心凹的红色（脉络膜的红色）色调显现出来——这就是樱桃红点的成因。

15%至25%的眼睛存在睫状视网膜动脉。该动脉从脉络膜循环独立于中央视网膜动脉分支，因此在CRAO时，中心视力有时得以保留10)。

视网膜可耐受约97分钟的缺血，但超过4小时则发生不可逆损伤7)。缺血再灌注损伤（IRI）被认为发生在CRAO后约7天7)。

代谢性贮积症中的樱桃红点

Section titled “代谢性贮积症中的樱桃红点”

由于溶酶体酶缺陷，未降解的脂质（如神经节苷脂、唾液酸化糖蛋白等）在神经节细胞内积聚。这种积聚使细胞体肿胀，导致黄斑部神经节细胞层混浊。由于中心凹没有神经节细胞，因此与CRAO相同的机制出现樱桃红点。

在唾液酸沉积症中，NEU1基因突变导致神经氨酸酶缺乏，唾液酸化糖蛋白积聚3)5)。樱桃红点可能随着积聚量增加而延迟出现，反之，随着神经节细胞死亡进展，樱桃红点变得不明显5)。如果两个等位基因均存在NEU1轻症突变，则可能缺乏樱桃红点5)。

药物性（如西地那非等）CRAO

Section titled “药物性（如西地那非等）CRAO”

PDE5抑制剂升高cGMP，可能因全身血压下降导致脑血流（CBF）减少6)。此外，长期cGMP升高被认为会改变内皮通透性，促进血小板粘附和血栓形成6)。

Q 唾液酸沉积症中是否有时不出现樱桃红点？
A

据报道，当NEU1基因的两个等位基因均存在轻症突变时，可能缺乏樱桃红点5)。即使在樱桃红点不明显的病例中，OCT或自身荧光（FAF）也可能更敏感地检测到异常5)。不能仅因缺乏樱桃红点就排除贮积症。

Q 樱桃红点的外观是否因种族而异？
A

在白人中，它呈现鲜红色，但在非白人（如亚洲人、非洲人等）中，可能呈现棕色至黑色调。这是由于脉络膜色素量的差异，解读时需注意。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

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CRAO外科治疗的发展

Section titled “CRAO外科治疗的发展”

已有报道将玻璃体切除术与眼压和动脉压操作相结合的外科CRAO治疗。

Okonkwo等人（2021）对两例非动脉炎性CRAO患者进行了玻璃体切除术（将眼压降至3 mmHg以下，并静脉注射0.1 mg肾上腺素升高动脉压），报告视力分别改善至6/60和6/36+1 7)。一般认为发病后时间越短，视功能恢复的可能性越大。

CRAO的脑卒中同等管理

Section titled “CRAO的脑卒中同等管理”

AHA/ASA在2021年指南中建议将CRAO视为脑卒中同等对待，并在72小时内进行神经学检查。

Zhong Yang等人（2024）报告了一例CRAO合并同时性脑梗死的病例，显示CRAO患者入院后卒中风险为12.9%，心肌梗死风险为3.7%，总心血管事件风险为19% 4)。需要卒中专科团队与眼科的协作。

COVID-19疫苗后CRAO

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Thakar等人（2022）报告了全球首例接种Covaxin（灭活COVID-19疫苗）后发生CRAO的病例 8)。这作为疫苗相关的血管并发症受到关注，阐明因果关系是未来的课题。

唾液酸沉积症的基因型-表型相关性

Section titled “唾液酸沉积症的基因型-表型相关性”

Sahoo等人（2023）在唾液酸沉积症中鉴定出一种新的NEU1突变（c.544T>A, p.Y182N），并报告了以樱桃红斑和肌阵挛为主要特征的临床表现 3)。Neeraja等人（2021）报告了一例携带NEU1轻症突变的1型唾液酸沉积症患者缺乏樱桃红斑，表明OCT和自发荧光对诊断有用 5)。基因型与表型的相关性分析正在进展中。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Semidey VA, Nortley E, Semidey AL, et al. Central retinal artery occlusion in a young patient with sickle cell trait. Cureus. 2023;15(2):e34865.
  2. Chawla H, Garg U, Gupta A, et al. Central retinal artery occlusion with intracranial hemorrhage secondary to Streptococcus gordonii endocarditis. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:9268480.
  3. Sahoo LK, Mohapatra S, Jena RK, et al. Novel NEU1 variant in sialidosis presenting with cherry-red spot. Neurology. 2023;101(19):861-862.
  4. Zhong Yang L, Yaqoob T, Tan X, et al. Central retinal artery occlusion with concurrent ischemic stroke: a case report. Cureus. 2024;16(2):e53577.
  5. Neeraja K, Rukmini AV, Pal PK, et al. Sialidosis type I without cherry red spot: a diagnostic challenge. J Mov Disord. 2021;14(1):65-69.
  6. Abrishami M, Poorzand H, Shoeibi N, et al. Central retinal artery occlusion associated with sildenafil overdose. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;2021:2006271.
  7. Okonkwo ON, Hassan AO, Alaribe I, et al. Vitrectomy for nonarteritic central retinal artery occlusion. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11(3):305-311.
  8. Thakar M, Bharti N, Chandravanshi LP. Central retinal artery occlusion after Covaxin vaccination: a case report. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3716-3718.
  9. Mohamed M, Alsawidi K, Elhousseini Z, et al. Bilateral central retinal artery occlusion in infective endocarditis. J VitreoRetinal Dis. 2021;5(3):261-265.
  10. American Academy of Ophthalmology. Retinal and ophthalmic artery occlusions preferred practice pattern. AAO; 2024.

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