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视网膜与玻璃体

樱桃红点

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是樱桃红点？

Section titled “1. 什么是樱桃红点？”

樱桃红点（cherry-red spot; CRS）是后极部眼底表现之一。在视网膜白浊的混浊中，仅中心凹部分呈红色调，外观类似樱桃的红色果实，因而得名。日语中也称为“桜実紅斑”。

该表现于1887年由Bernard Sachs首次描述为“家族性黑蒙性白痴”（现称泰-萨克斯病）的眼底表现。目前被广泛认为是出现在CRAO及各种溶酶体贮积症等多种疾病中的临床重要体征。

CRAO的发病率约为每10万人1例1)。1-2%的CRAO为双侧性，提示巨细胞动脉炎（GCA）等血管炎10)。此外，约60%的眼动脉阻塞（OAO）也出现CRS9)。

外观因种族而异：白种人呈鲜红色，非白种人可能呈棕色或黑色调。这是由于脉络膜色素量的差异。也有人提出替代术语“中心凹周围白斑”。

2. 呈现樱桃红点的疾病和原因

Section titled “2. 呈现樱桃红点的疾病和原因”
樱桃红点图像
Anis Mahmoud; Fatma Abid; Molka Khairallah; Fatma Sakji; Hassen Ibn Hadj Amor; Hala Attia. Case Report: Central retinal artery occlusion following sildenafil intake. F1000Res. 2022 Jun 1; 11:600 Figure 1. PMCID: PMC9490277. License: CC BY.
左眼基线复合眼底照片显示除睫状视网膜动脉分布区（黑色箭头）外的视网膜白化。

CRS不是单一疾病，而是由多种不同病理状态引起的临床体征。原因大致分为四类：“血管性”、“代谢性贮积症”、“药物/毒性”和“外伤/其他”。

血管性（CRAO）

非动脉炎性CRAO：约占所有CRAO的95%。栓子类型：胆固醇栓子74%、血小板纤维蛋白栓子15.5%、钙栓子10.5% 2)。70%以上合并颈动脉疾病（EAGLE研究）1)。

动脉炎性CRAO：巨细胞动脉炎（GCA）是主要原因。双侧CRAO时必须排除GCA 10)。

感染性心内膜炎引起的CRAO：由败血性栓子引起。栓塞并发症发生在22-50%的IE患者中 9)。

代谢性贮积症

泰-萨克斯病：己糖胺酶A缺乏。CRS出现频率75-90%。

GM1神经节苷脂贮积症1型：β-半乳糖苷酶缺乏。CRS出现频率约50%。

唾液酸贮积症1型：神经氨酸酶（NEU1）缺乏。几乎所有病例都出现CRS 3)5)。但NEU1轻度突变纯合子也有CRS缺失的报道 5)。

药物/毒性

PDE5抑制剂（西地那非等）：有报道过量服用西地那非100mg×2片后发生CRAO的病例 6)。FDA也积累了大量与PDE5抑制剂相关的眼血管闭塞报告。

其他：奎宁中毒、一氧化碳（CO）中毒等。

外伤/其他

视网膜震荡（commotio retinae）：眼球挫伤后后极部视网膜变白，呈现假性CRS。

COVID-19疫苗后CRAO：全球首次报道了接种Covaxin（印度产灭活疫苗）后发生CRAO的病例 8)。

镰状细胞特质 + 糖尿病：氧化应激导致的镰状细胞化可能引起CRAO1)。

总结不同代谢性贮积症的CRS出现频率。

疾病名称缺陷酶CRS频率
泰-萨克斯病己糖胺酶A75～90%
GM1神经节苷脂贮积症1型β-半乳糖苷酶约50%
唾液酸贮积症1型神经氨酸酶（NEU1）几乎全部病例
Q 樱桃红点也会出现在儿童身上吗？
A

在儿童中，溶酶体贮积症是主要原因。在泰-萨克斯病中，75-90%的病例出现CRS 5)。当儿童出现CRS并伴有肌阵挛、共济失调和惊厥等神经症状时，需要进行代谢性贮积症的检查。

3. 主要症状和临床所见

Section titled “3. 主要症状和临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”

CRAO（血管性）病例：

  • 急性单眼视力下降： 数秒内发生的无痛性急剧视力下降，通常降至0.1以下。
  • 一过性黑蒙（amaurosis fugax）： 发病前可能出现持续数分钟的一过性视力丧失。

溶酶体贮积症病例：

  • 肌阵挛： 不自主的肌肉收缩发作 3)。
  • 共济失调和惊厥： 包括小脑症状在内的神经学表现与眼部症状并存 3)。

临床所见

Section titled “临床所见”

眼底所见：

  • 樱桃红点（CRS）： 后极部视网膜白浊（混浊）与中心凹红色调形成对比。在CRAO中，初诊时约90%可见。
  • 视网膜动脉变细： 视网膜动脉狭窄 1)4)8)。
  • 血流中断（boxcarring）： 视网膜动脉内血流中断，呈串珠状外观 4)10)。
  • 可见栓子（霍伦霍斯特斑）： 可能可见胆固醇栓子（20-40%）。
  • Roth斑：感染性心内膜炎引起的白色中心出血斑2)。

其他眼科表现：

  • RAPD（相对传入性瞳孔反应缺陷）：反映患眼视神经损伤1)2)4)。

影像学检查所见：

  • OCT：急性期内层视网膜高反射和增厚1)2)6)8)。慢性期内层视网膜变薄和萎缩1)7)。
  • OCTA（光学相干断层扫描血管成像）：浅层和深层毛细血管丛血流消失6)。
  • FA（荧光素眼底血管造影）：动脉充盈延迟1)。

4. 诊断和检查方法

Section titled “4. 诊断和检查方法”

眼科检查

眼底检查：散瞳下确认樱桃红斑并评估视网膜动脉。检查有无栓子。

RAPD评估：通过摆动闪光灯测试确认传入性瞳孔缺陷。

视力和视野检查：了解闭塞的范围和严重程度。

影像学检查

OCT：评估急性期内层视网膜高反射和慢性期变薄。在溶酶体贮积症中，可能比常规眼底检查更早发现早期变化5)。

OCTA：无创评估血流消失区域6)。

FA：确认动脉充盈延迟模式1)。自身荧光（FAF）有助于评估溶酶体贮积症5)。

全身检查

心脏超声（TEE）：经食管超声心动图敏感性为91-100%。优于经胸超声心动图（TTE），后者敏感性为44-63%2)。

颈动脉超声：评估颈动脉狭窄和斑块4)。

CTA/MRI（脑）：确认同时存在的脑梗死4)。

凝血功能检查和Hb电泳：评估血栓形成倾向和镰状细胞特质1)。

如果怀疑代谢性贮积症：

  • NEU1基因检测：确认唾液酸沉积症的基因型5)。
  • 酶活性测定：测量各溶酶体酶的活性，以确定贮积症的类型3)。
Q 看到樱桃红斑是紧急情况吗？
A

在CRAO中，这是与中风同等的紧急情况。不可逆的视网膜损伤在发病后约4小时发生7)，住院患者中12.9%合并中风，3.7%合并心肌梗死4)。一旦发现症状，需要立即到眼科和神经内科急诊就诊。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

CRAO的急性期治疗

Section titled “CRAO的急性期治疗”

目前，对于CRAO尚无已确立有效性的标准治疗方法9)。以下治疗方法可尝试，但证据均有限。

CRAO发病后，未经治疗的患者中仅约22%会自然改善7)。发生不可逆视网膜损伤的时间约为4小时7)。

急性期尝试的治疗方法总结如下。

治疗方法具体方法证据
眼球按摩指压间歇加压未确立9)
前房穿刺通过排出房水降低眼压未确立9)
玻璃体切除术降低眼压+升高动脉压病例报告级别7)

关于玻璃体切除术，已有报道一种术式，将眼压降至3 mmHg以下，同时静脉注射0.1 mg肾上腺素升高动脉压。Okonkwo等人对两例非动脉炎性CRAO患者实施了该术式，报告视力分别改善至6/60和6/36+1 7)。

缺血再灌注损伤（IRI）被认为发生在CRAO后约7天 7)。

二级预防：

  • 抗血小板药和他汀类药物：阿司匹林150 mg/日加阿托伐他汀20 mg/晚用于二级预防 4)。

按病因治疗

Section titled “按病因治疗”
  • 动脉炎性CRAO（疑似GCA）：紧急开始大剂量静脉类固醇治疗 2)。
  • 感染性心内膜炎引起的CRAO：基础治疗为6周抗生素；若赘生物超过15 mm，考虑瓣膜置换术 2)9)。
  • 代谢性贮积病：使用氯硝西泮、丙戊酸钠和左乙拉西坦控制肌阵挛 5)。
Q CRAO的治疗能恢复视力吗？
A

没有确立的治疗方法，约22%的未治疗病例会自然改善 7)9)。玻璃体切除术的病例报告记录了视力恢复至6/60或6/36+1 7)，但缺乏大规模比较试验。发病后的早期处理和全身并发症的管理很重要。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

CRAO中的樱桃红斑

Section titled “CRAO中的樱桃红斑”

在黄斑部，神经节细胞层形成多层堆积的厚结构。视网膜中央动脉（CRA）闭塞导致内层视网膜血流中断时，神经节细胞迅速缺血并肿胀，后极部视网膜呈现乳白色混浊。

在中心凹（foveola）处，没有神经节细胞层。因此，中心凹直接从脉络膜循环获得营养并保持透明。结果，在周围混浊的视网膜中，中心凹的红色（脉络膜的红色）色调显现出来——这就是樱桃红点的成因。

15%至25%的眼睛存在睫状视网膜动脉。该动脉从脉络膜循环独立于中央视网膜动脉分支，因此在CRAO时，中心视力有时得以保留10)。

视网膜可耐受约97分钟的缺血，但超过4小时则发生不可逆损伤7)。缺血再灌注损伤（IRI）被认为发生在CRAO后约7天7)。

代谢性贮积症中的樱桃红点

Section titled “代谢性贮积症中的樱桃红点”

由于溶酶体酶缺陷，未降解的脂质（如神经节苷脂、唾液酸化糖蛋白等）在神经节细胞内积聚。这种积聚使细胞体肿胀，导致黄斑部神经节细胞层混浊。由于中心凹没有神经节细胞，因此与CRAO相同的机制出现樱桃红点。

在唾液酸沉积症中，NEU1基因突变导致神经氨酸酶缺乏，唾液酸化糖蛋白积聚3)5)。樱桃红点可能随着积聚量增加而延迟出现，反之，随着神经节细胞死亡进展，樱桃红点变得不明显5)。如果两个等位基因均存在NEU1轻症突变，则可能缺乏樱桃红点5)。

药物性（如西地那非等）CRAO

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PDE5抑制剂升高cGMP，可能因全身血压下降导致脑血流（CBF）减少6)。此外，长期cGMP升高被认为会改变内皮通透性，促进血小板粘附和血栓形成6)。

Q 唾液酸沉积症中是否有时不出现樱桃红点？
A

据报道，当NEU1基因的两个等位基因均存在轻症突变时，可能缺乏樱桃红点5)。即使在樱桃红点不明显的病例中，OCT或自身荧光（FAF）也可能更敏感地检测到异常5)。不能仅因缺乏樱桃红点就排除贮积症。

Q 樱桃红点的外观是否因种族而异？
A

在白人中，它呈现鲜红色，但在非白人（如亚洲人、非洲人等）中，可能呈现棕色至黑色调。这是由于脉络膜色素量的差异，解读时需注意。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

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CRAO外科治疗的发展

Section titled “CRAO外科治疗的发展”

已有报道将玻璃体切除术与眼压和动脉压操作相结合的外科CRAO治疗。

Okonkwo等人（2021）对两例非动脉炎性CRAO患者进行了玻璃体切除术（将眼压降至3 mmHg以下，并静脉注射0.1 mg肾上腺素升高动脉压），报告视力分别改善至6/60和6/36+1 7)。一般认为发病后时间越短，视功能恢复的可能性越大。

CRAO的脑卒中同等管理

Section titled “CRAO的脑卒中同等管理”

AHA/ASA在2021年指南中建议将CRAO视为脑卒中同等对待，并在72小时内进行神经学检查。

Zhong Yang等人（2024）报告了一例CRAO合并同时性脑梗死的病例，显示CRAO患者入院后卒中风险为12.9%，心肌梗死风险为3.7%，总心血管事件风险为19% 4)。需要卒中专科团队与眼科的协作。

COVID-19疫苗后CRAO

Section titled “COVID-19疫苗后CRAO”

Thakar等人（2022）报告了全球首例接种Covaxin（灭活COVID-19疫苗）后发生CRAO的病例 8)。这作为疫苗相关的血管并发症受到关注，阐明因果关系是未来的课题。

唾液酸沉积症的基因型-表型相关性

Section titled “唾液酸沉积症的基因型-表型相关性”

Sahoo等人（2023）在唾液酸沉积症中鉴定出一种新的NEU1突变（c.544T>A, p.Y182N），并报告了以樱桃红斑和肌阵挛为主要特征的临床表现 3)。Neeraja等人（2021）报告了一例携带NEU1轻症突变的1型唾液酸沉积症患者缺乏樱桃红斑，表明OCT和自发荧光对诊断有用 5)。基因型与表型的相关性分析正在进展中。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Semidey VA, Magliyah MS, Alali N, Hashem F, ALBalawi HB. Central Retinal Artery Occlusion in a Young Patient With a Hidden Unusual Sickle Cell Trait. Cureus. 2023;15(2):e34865. doi:10.7759/cureus.34865. PMID:36923174; PMCID:PMC10010448.
  2. Harshvardhan Chawla, Jonah S. Goldblatt, John E. Morgan, Bruce A. Barron, Aravinda K. Rao, Maria A. Reinoso. Central Retinal Artery Occlusion with Concomitant Intracranial Hemorrhage Secondary to Streptococcus Gordonii Endocarditis. Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2023;2023:1-5. doi:10.1155/2023/9268480.
  3. Sahoo LK, Mohapatra S, Jena RK, et al. Novel NEU1 variant in sialidosis presenting with cherry-red spot. Neurology. 2023;101(19):861-862.
  4. Zhong Yang L, Ngoo QZ, Nilamani V, Sudarno R. A Triggering Event of Central Retinal Artery Occlusion With Concurrent Ischemic Stroke. Cureus. 2024;16(2):e53577. doi:10.7759/cureus.53577. PMID:38445140; PMCID:PMC10914528.
  5. Neeraja K, Rukmini AV, Pal PK, et al. Sialidosis type I without cherry red spot: a diagnostic challenge. J Mov Disord. 2021;14(1):65-69.
  6. Abrishami M, Hosseini SM, Mohseni H, Razavi M, Ghaffarian Mashhadi Nejad A, Baghi Yazdi M, et al. Central Retinal Artery Occlusion Associated with Sildenafil Overdose. Case reports in ophthalmological medicine. 2021;2021:2006271. doi:10.1155/2021/2006271. PMID:34527380; PMCID:PMC8437635.
  7. Ogugua Ndubuisi Okonkwo, Adekunle Olubola Hassan, Toyin Akanbi, Victor Chukwuebuka Umeh, Oladapo Oluwadamilola Ogunbekun. Vitrectomy and manipulation of intraocular and arterial pressures for the treatment of nonarteritic central retinal artery occlusion. Taiwan Journal of Ophthalmology. 2021;11(3):305-311. doi:10.4103/tjo.tjo_51_20.
  8. Thakar M, Bhattacharya S. Central retinal artery occlusion after vaccination with whole virion inactivated SARSCoV- 2 vaccine Covaxin. Indian journal of ophthalmology. 2022;70(10):3716-3718. doi:10.4103/ijo.IJO_1148_22. PMID:36190081; PMCID:PMC9789834.
  9. Mohamed M, Alsawidi K, Elhousseini Z, et al. Bilateral central retinal artery occlusion in infective endocarditis. J VitreoRetinal Dis. 2021;5(3):261-265.
  10. American Academy of Ophthalmology. Retinal and ophthalmic artery occlusions preferred practice pattern. AAO; 2024.

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