البقعة الحمراء الكرزية (cherry-red spot; CRS) هي إحدى علامات قاع العين في القطب الخلفي. سُميت بهذا الاسم لأن مظهر النقرة (foveola) التي تظهر باللون الأحمر وسط عتامة الشبكية يشبه ثمرة الكرز الحمراء. وتسمى أيضًا “الحمامي الكرزية” باليابانية.
تم وصف هذه العلامة لأول مرة في عام 1887 بواسطة برنارد ساكس كمنظر قاع العين لـ”الخرف الأسود العائلي” (مرض تاي-ساكس حاليًا). وهي الآن معروفة على نطاق واسع كعلامة مهمة سريريًا تظهر في أمراض متنوعة مثل انسداد الشريان الشبكي المركزي وأمراض تخزين الليزوزومية المختلفة.
معدل حدوث انسداد الشريان الشبكي المركزي هو حوالي 1 لكل 100,000 شخص 1). 1-2% من حالات انسداد الشريان الشبكي المركزي تكون ثنائية الجانب، مما يشير إلى التهاب الأوعية الدموية مثل التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة10). كما تظهر البقعة الحمراء الكرزية في حوالي 60% من حالات انسداد الشريان العيني 9).
يختلف المظهر حسب العرق؛ ففي البيض يكون أحمر فاقعًا، بينما في غير البيض قد يكون بنيًا أو أسود. ويرجع ذلك إلى اختلاف كمية الصبغة في المشيمية. تم اقتراح مصطلح بديل “البقعة البيضاء المحيطة بالنقرة”.
2. الأمراض والأسباب التي تسبب البقعة الحمراء الكرزية
Anis Mahmoud; Fatma Abid; Molka Khairallah; Fatma Sakji; Hassen Ibn Hadj Amor; Hala Attia. Case Report: Central retinal artery occlusion following sildenafil intake. F1000Res. 2022 Jun 1; 11:600 Figure 1. PMCID: PMC9490277. License: CC BY.
صورة مركبة لقاع العين الأساسية للعين اليسرى تظهر ابيضاض الشبكية باستثناء منطقة توزيع الشريان الهدبي الشبكي (السهم الأسود).
البقعة الحمراء الكرزية (CRS) ليست مرضًا واحدًا، بل هي علامة سريرية ناتجة عن عدة حالات مرضية مختلفة. تُصنف الأسباب إلى أربع مجموعات رئيسية: “وعائية”، “أمراض تراكمية استقلابية”، “أدوية/سموم”، و”رضوض/أخرى”.
وعائي (انسداد الشريان الشبكي المركزي)
انسداد الشريان الشبكي المركزي غير الشرياني: يمثل حوالي 95% من جميع حالات انسداد الشريان الشبكي المركزي. أنواع الصمات: صمات كولسترول 74%، صمات صفيحات دموية وفيبرين 15.5%، صمات كالسيوم 10.5%2). يصاحب مرض الشريان السباتي في أكثر من 70% من الحالات (دراسة EAGLE)1).
انسداد الشريان الشبكي المركزي الناتج عن التهاب الشغاف العدوائي: بسبب صمات إنتانية. تحدث المضاعفات الانصمامية لدى 22-50% من مرضى التهاب الشغاف العدوائي9).
أمراض تراكمية استقلابية
داء تاي-ساكس: نقص إنزيم هيكسوزامينيداز A. تواتر ظهور البقعة الحمراء الكرزية 75-90%.
داء غانغليوزيد GM1 من النوع الأول: نقص إنزيم β-غالاكتوزيداز. تواتر ظهور البقعة الحمراء الكرزية حوالي 50%.
داء السياليدوز من النوع الأول: نقص إنزيم نيورامينيداز (NEU1). تظهر البقعة الحمراء الكرزية في جميع الحالات تقريبًا3)5). ومع ذلك، تم الإبلاغ عن غياب البقعة الحمراء الكرزية في حالات وجود أليلين لطفرة خفيفة من NEU15).
أدوية/سموم
مثبطات PDE5 (مثل السيلدينافيل): تم الإبلاغ عن حالة إصابة بانسداد الشريان الشبكي المركزي بعد تناول جرعة زائدة من السيلدينافيل 100 ملغ × قرصين6). كما تراكمت لدى إدارة الغذاء والدواء الأمريكية تقارير عديدة عن انسداد الأوعية الدموية العينية المرتبطة بمثبطات PDE5.
أخرى: التسمم بالكينين، التسمم بأول أكسيد الكربون (CO)، إلخ.
رضوض/أخرى
ارتجاج الشبكية (commotio retinae): بعد كدمة العين، يحدث عتامة في الشبكية في القطب الخلفي، مما يؤدي إلى ظهور بقعة حمراء كرزية كاذبة.
فقر الدم المنجلي مع السكري: يمكن أن يؤدي تكوّن الخلايا المنجلية الناتج عن الإجهاد التأكسدي إلى انسداد الشريان الشبكي المركزي1).
ملخص لتكرار ظهور البقعة الحمراء الكرزية حسب مرض التخزين الأيضي.
اسم المرض
الإنزيم الناقص
تكرار البقعة الحمراء الكرزية
مرض تاي-ساكس
هيكسوزامينيداز A
75-90%
داء الغانغليوزيد GM1 النوع 1
بيتا-جلاكتوزيداز
حوالي 50%
داء السياليداز النوع 1
نيورامينيداز (NEU1)
جميع الحالات تقريبًا
Qهل تظهر البقعة الحمراء الكرزية عند الأطفال أيضًا؟
A
عند الأطفال، يكون السبب الرئيسي هو أمراض تخزين الليزوزوم. في مرض تاي-ساكس، يظهر CRS في 75-90% من الحالات 5). عند رؤية CRS لدى الأطفال مع أعراض عصبية مثل الرمع العضلي، الرنح، والتشنجات، يلزم إجراء فحوصات لأمراض التخزين الأيضية.
البقعة الحمراء الكرزية (CRS): تباين بين عتامة الشبكية (عتامة) في القطب الخلفي واللون الأحمر للنقرة. في CRAO، توجد في حوالي 90% من الحالات عند التشخيص الأولي.
فحص قاع العين: تأكيد CRS تحت توسيع الحدقة وتقييم الشريان الشبكي. التحقق من وجود الصمات.
تقييم RAPD: اختبار الضوء المتأرجح لتأكيد الخلل الحدقي الوارد.
قياس حدة البصر والمجال البصري: لتحديد مدى وشدّة الانسداد.
التصوير
OCT: تقييم فرط الانعكاس الحاد والترقق المزمن للطبقات الشبكية الداخلية. في أمراض تخزين الليزوزومات، قد يكشف تغيرات مبكرة أكثر من فحص قاع العين العادي5).
OCTA: تحديد مناطق فقدان تدفق الدم بطريقة غير باضعة6).
تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA): تأكيد نمط تأخر امتلاء الشرايين1). التفلور الذاتي (FAF) مفيد في تقييم أمراض تخزين الليزوزوم5).
الفحوصات الجهازية
تخطيط صدى القلب (TEE): تخطيط صدى القلب عبر المريء حساسية 91-100%. متفوق على تخطيط صدى القلب عبر الصدر (TTE) الذي تتراوح حساسيته 44-63%2).
اختبار جين NEU1: تحديد النمط الجيني لداء السياليدوز5).
قياس النشاط الإنزيمي: قياس نشاط كل إنزيم ليزوزومي لتحديد نوع مرض التخزين3).
Qهل ظهور البقعة الحمراء الكرزية حالة طارئة؟
A
في حالة انسداد الشريان الشبكي المركزي (CRAO)، فهي حالة طارئة تعادل السكتة الدماغية. يحدث تلف الشبكية غير القابل للعكس بعد حوالي 4 ساعات من البداية7)، و12.9% من المرضى الداخليين يعانون من سكتة دماغية و3.7% من احتشاء عضلة القلب4). بمجرد ملاحظة الأعراض، يجب التوجه فورًا إلى طوارئ طب العيون أو الأعصاب.
لا يوجد حاليًا علاج قياسي مثبت الفعالية لـ CRAO9). تُحاول العلاجات التالية، لكن الأدلة محدودة.
فقط حوالي 22% من الحالات غير المعالجة تتحسن تلقائيًا بعد الإصابة بـ CRAO7). يُقدر الوقت اللازم لحدوث تلف شبكي لا رجعة فيه بحوالي 4 ساعات 7).
ملخص العلاجات التي تُحاول في المرحلة الحادة.
العلاج
الطريقة المحددة
الأدلة
تدليك العين
الضغط المتقطع بالإصبع
غير مثبت 9)
بزل الغرفة الأمامية
خفض ضغط العين عن طريق تصريف سائل الغرفة الأمامية
غير مثبت 9)
استئصال الزجاجية
خفض ضغط العين + رفع ضغط الشرايين
مستوى تقارير الحالة 7)
بالنسبة لاستئصال الزجاجية، تم الإبلاغ عن تقنية تجمع بين خفض ضغط العين إلى أقل من 3 مم زئبق وزيادة ضغط الشرايين عن طريق حقن 0.1 ملغ من الأدرينالين وريدياً. أجرى Okonkwo وزملاؤه هذه التقنية على حالتين من انسداد الشريان الشبكي المركزي غير الشرياني، وأبلغوا عن تحسن الرؤية إلى 6/60 و 6/36+1 على التوالي 7).
انسداد الشريان الشبكي المركزي الشرياني (اشتباه التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة): البدء الفوري بالستيرويدات بجرعة عالية وريدياً 2).
انسداد الشريان الشبكي المركزي الناتج عن التهاب الشغاف العدوائي: العلاج الأساسي هو المضادات الحيوية لمدة 6 أسابيع، وفي حالة وجود زوائد أكبر من 15 مم، يُنظر في استبدال الصمام 2)9).
أمراض التخزين الاستقلابية: يُستخدم كلونازيبام، وفالبروات الصوديوم، وليفيتيراسيتام للسيطرة على الرمع العضلي 5).
لا يوجد علاج مثبت، وحتى بدون علاج، تتحسن حوالي 22% من الحالات تلقائياً 7)9). سجلت تقارير حالات استئصال الزجاجية تحسناً في الرؤية إلى 6/60 و 6/36+1 7)، لكن لا توجد تجارب مقارنة كبيرة. الاستجابة المبكرة بعد البداية وإدارة المضاعفات الجهازية مهمة.
في المنطقة البقعية، تشكل طبقة الخلايا العقدية بنية سميكة متعددة الطبقات. عندما ينقطع تدفق الدم إلى الشبكية الداخلية بسبب انسداد الشريان الشبكي المركزي، تصاب الخلايا العقدية بنقص التروية وتورم خلوي سريع، وتصبح الشبكية في القطب الخلفي معتمة بلون أبيض حليبي.
من ناحية أخرى، لا توجد طبقة الخلايا العقدية في النقرة (foveola). لذلك، تتلقى النقرة التغذية مباشرة من الدورة المشيمية وتحافظ على شفافيتها. ونتيجة لذلك، يظهر اللون الأحمر للمشيمية في النقرة وسط المنطقة المحيطة المعتمة - وهذا هو سبب ظهور البقعة الحمراء الكرزية (CRS).
في 15-25% من العيون، يوجد الشريان الهدبي الشبكي. ينشأ هذا الشريان من الدورة المشيمية المستقلة عن الشريان الشبكي المركزي (CRA)، لذلك قد تُحفظ الرؤية المركزية في حالة انسداد الشريان الشبكي المركزي (CRAO) 10).
تتحمل الشبكية نقص التروية لمدة 97 دقيقة تقريبًا، ولكن يحدث ضرر لا رجعة فيه بعد 4 ساعات 7). يُعتقد أن إصابة نقص التروية-إعادة التروية (IRI) تحدث بعد حوالي 7 أيام من CRAO7).
البقعة الحمراء الكرزية في أمراض التخزين الاستقلابية
بسبب نقص الإنزيمات الليزوزومية، تتراكم الدهون غير المهضومة (مثل الغانغليوزيدات والبروتينات السكرية السيالية) داخل الخلايا العقدية. يؤدي هذا التراكم إلى تورم جسم الخلية، مما يسبب عتامة في طبقة الخلايا العقدية في المنطقة البقعية. نظرًا لعدم وجود خلايا عقدية في النقرة، تظهر البقعة الحمراء الكرزية بنفس آلية CRAO.
في داء السياليدوز، يؤدي طفرة في جين NEU1 إلى نقص النيورامينيداز وتراكم البروتينات السكرية السيالية 3)5). قد تظهر البقعة الحمراء الكرزية متأخرة مع زيادة التراكم، وعلى العكس، قد تصبح غير واضحة مع تقدم موت الخلايا العقدية 5). في حالة وجود طفرات خفيفة في كلا الأليلين من NEU1، قد تغيب البقعة الحمراء الكرزية 5).
انسداد الشريان الشبكي المركزي الدوائي (السيلدينافيل وغيره)
تزيد مثبطات PDE5 من cGMP، مما قد يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم الدماغي (CBF) بسبب انخفاض ضغط الدم الجهازي 6). بالإضافة إلى ذلك، يُعتقد أن الارتفاع طويل الأمد في cGMP يغير نفاذية البطانة ويعزز التصاق الصفائح الدموية وتكوين الجلطات 6).
Qهل يمكن ألا تظهر البقعة الحمراء الكرزية في داء السياليدوز؟
A
تم الإبلاغ عن غياب البقعة الحمراء الكرزية في حالة وجود طفرات خفيفة في كلا الأليلين من جين NEU1 5). حتى في الحالات التي تكون فيها البقعة الحمراء الكرزية غير واضحة، يمكن للتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) والتألق الذاتي (FAF) اكتشاف التشوهات بحساسية أكبر 5). لا ينبغي استبعاد مرض التخزين فقط بسبب غياب البقعة الحمراء الكرزية.
Qهل يختلف مظهر البقعة الحمراء الكرزية حسب العرق؟
A
في القوقازيين، تظهر كبقعة حمراء زاهية، ولكن في غير القوقازيين (الآسيويين والأفارقة وغيرهم) قد تظهر بلون بني إلى أسود. ويرجع ذلك إلى اختلاف كمية الصبغة في المشيمية، ويجب توخي الحذر عند تفسير النتائج.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)
تم الإبلاغ عن علاج جراحي لانسداد الشريان الشبكي المركزي يجمع بين استئصال الزجاجية والتحكم في ضغط العين وضغط الشرايين.
أبلغ Okonkwo وزملاؤه (2021) عن حالتين من انسداد الشريان الشبكي المركزي غير الشرياني تم علاجهما باستئصال الزجاجية (خفض ضغط العين إلى أقل من 3 مم زئبق + رفع ضغط الشرايين بحقن 0.1 ملغ من الأدرينالين وريديًا)، مع تحسن الرؤية إلى 6/60 و 6/36+1 على التوالي 7). يُعتقد أن احتمالية استعادة الوظيفة البصرية تزداد كلما كان الوقت منذ بداية الأعراض أقصر.
إدارة انسداد الشريان الشبكي المركزي كحالة سكتة دماغية
توصي جمعية القلب الأمريكية/جمعية السكتة الدماغية الأمريكية في إرشاداتها لعام 2021 بمعاملة انسداد الشريان الشبكي المركزي كحالة سكتة دماغية وإجراء فحص عصبي شامل خلال 72 ساعة.
أبلغ Zhong Yang وزملاؤه (2024) عن حالة مصابة بانسداد الشريان الشبكي المركزي واحتشاء دماغي متزامن، وأظهروا أن خطر السكتة الدماغية بعد دخول المستشفى لمرضى انسداد الشريان الشبكي المركزي يبلغ 12.9%، وخطر احتشاء عضلة القلب 3.7%، وإجمالي خطر الأحداث القلبية الوعائية 19% 4). يتطلب الأمر تعاونًا بين فريق السكتة الدماغية المتخصص وطب العيون.
أبلغ Thakar وزملاؤه (2022) عن أول حالة في العالم لانسداد الشريان الشبكي المركزي بعد تلقي لقاح كوفاكسين (لقاح كوفيد-19 المعطل) 8). يُعتبر هذا من المضاعفات الوعائية المرتبطة باللقاح، ويظل توضيح العلاقة السببية تحديًا مستقبليًا.
الارتباط بين النمط الجيني والنمط الظاهري لداء السياليدوز
حدد Sahoo وزملاؤه (2023) طفرة جديدة في جين NEU1 (c.544T>A، p.Y182N) لداء السياليدوز، وأبلغوا عن صورة سريرية تتميز ببقع الكرز الأحمر والميالونوس الرمعي 3). أبلغ Neeraja وزملاؤه (2021) عن حالة من داء السياليدوز من النوع 1 مع طفرة خفيفة في NEU1 حيث غابت بقع الكرز الأحمر، وأظهروا أن التصوير المقطعي التوافقي البصري والتألق الذاتي مفيدان في التشخيص 5). يتقدم تحليل الارتباط بين النمط الجيني والنمط الظاهري.
Semidey VA, Nortley E, Semidey AL, et al. Central retinal artery occlusion in a young patient with sickle cell trait. Cureus. 2023;15(2):e34865.
Chawla H, Garg U, Gupta A, et al. Central retinal artery occlusion with intracranial hemorrhage secondary to Streptococcus gordonii endocarditis. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:9268480.
Sahoo LK, Mohapatra S, Jena RK, et al. Novel NEU1 variant in sialidosis presenting with cherry-red spot. Neurology. 2023;101(19):861-862.
Zhong Yang L, Yaqoob T, Tan X, et al. Central retinal artery occlusion with concurrent ischemic stroke: a case report. Cureus. 2024;16(2):e53577.
Neeraja K, Rukmini AV, Pal PK, et al. Sialidosis type I without cherry red spot: a diagnostic challenge. J Mov Disord. 2021;14(1):65-69.
Abrishami M, Poorzand H, Shoeibi N, et al. Central retinal artery occlusion associated with sildenafil overdose. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;2021:2006271.
Okonkwo ON, Hassan AO, Alaribe I, et al. Vitrectomy for nonarteritic central retinal artery occlusion. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11(3):305-311.
Thakar M, Bharti N, Chandravanshi LP. Central retinal artery occlusion after Covaxin vaccination: a case report. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3716-3718.
Mohamed M, Alsawidi K, Elhousseini Z, et al. Bilateral central retinal artery occlusion in infective endocarditis. J VitreoRetinal Dis. 2021;5(3):261-265.
American Academy of Ophthalmology. Retinal and ophthalmic artery occlusions preferred practice pattern. AAO; 2024.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
