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रेटिना और विट्रियस

चेरी रेड स्पॉट

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. चेरी-रेड स्पॉट क्या है?

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चेरी-रेड स्पॉट (cherry-red spot; CRS) पश्च ध्रुव का एक फंडस निष्कर्ष है। रेटिना के सफेद धुंधलापन के बीच फोवियोला का लाल रंग में उभरना चेरी के लाल फल जैसा दिखता है, इसलिए इसका नाम रखा गया। हिंदी में इसे ‘चेरी लाल धब्बा’ भी कहा जाता है।

इस निष्कर्ष का वर्णन पहली बार 1887 में बर्नार्ड सैक्स ने ‘फैमिलियल अमॉरोटिक इडियसी’ (अब टे-सैक्स रोग) के फंडस निष्कर्ष के रूप में किया था। अब यह CRAO और विभिन्न लाइसोसोमल स्टोरेज रोगों सहित कई रोगों में दिखाई देने वाला एक चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण संकेत है।

CRAO की घटना लगभग 1 प्रति 100,000 व्यक्ति है 1)। 1-2% CRAO द्विपक्षीय होते हैं, जो जाइंट सेल आर्टेराइटिस (GCA) जैसी वास्कुलाइटिस का संकेत देते हैं 10)। इसके अलावा, लगभग 60% ऑप्थैल्मिक आर्टरी ऑक्लूजन (OAO) में भी CRS दिखाई देता है 9)

दिखावट नस्ल के अनुसार भिन्न होती है: गोरों में चमकीला लाल, लेकिन गैर-गोरों में भूरा या काला हो सकता है। यह कोरॉइड में वर्णक की मात्रा में अंतर के कारण होता है। वैकल्पिक शब्द ‘पेरिफोवियल व्हाइट पैच’ भी प्रस्तावित किया गया है।

2. चेरी-रेड स्पॉट उत्पन्न करने वाले रोग और कारण

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चेरी-रेड स्पॉट छवि
चेरी-रेड स्पॉट छवि
Anis Mahmoud; Fatma Abid; Molka Khairallah; Fatma Sakji; Hassen Ibn Hadj Amor; Hala Attia. Case Report: Central retinal artery occlusion following sildenafil intake. F1000Res. 2022 Jun 1; 11:600 Figure 1. PMCID: PMC9490277. License: CC BY.
बाएं आंख की बेसलाइन कम्पोजिट फंडस तस्वीर जो सिलियोरेटिनल धमनी वितरण क्षेत्र (काला तीर) को छोड़कर रेटिनल श्वेतन दिखाती है।

CRS कोई एक बीमारी नहीं है, बल्कि कई अलग-अलग स्थितियों से उत्पन्न होने वाला एक नैदानिक संकेत है। कारणों को मोटे तौर पर चार समूहों में वर्गीकृत किया गया है: “संवहनी”, “चयापचय संचय रोग”, “दवा/विषाक्त”, और “आघात/अन्य”।

संवहनी (CRAO)

गैर-धमनीशोथ CRAO: सभी CRAO का लगभग 95% हिस्सा। एम्बोली के प्रकार: कोलेस्ट्रॉल एम्बोली 74%, प्लेटलेट-फाइब्रिन एम्बोली 15.5%, कैल्शियम एम्बोली 10.5% 2)। 70% से अधिक मामलों में कैरोटिड रोग सह-मौजूद होता है (EAGLE अध्ययन) 1)

धमनीशोथ CRAO: मुख्य कारण विशाल कोशिका धमनीशोथ (GCA) है। द्विपक्षीय CRAO के मामले में इसे हमेशा खारिज किया जाना चाहिए 10)

संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ से उत्पन्न CRAO: सेप्टिक एम्बोली के कारण। IE के 22-50% रोगियों में एम्बोलिक जटिलताएँ होती हैं 9)

चयापचय संचय रोग

टे-सैक्स रोग: हेक्सोसामिनिडेज़ A की कमी। CRS की उपस्थिति आवृत्ति 75-90%।

GM1 गैंग्लियोसिडोसिस प्रकार 1: β-गैलेक्टोसिडेज़ की कमी। CRS की उपस्थिति आवृत्ति लगभग 50%।

सियालिडोसिस प्रकार 1: न्यूरामिनिडेज़ (NEU1) की कमी। लगभग सभी मामलों में CRS मौजूद होता है 3)5)। हालांकि, NEU1 के हल्के उत्परिवर्तन के दोनों एलील में CRS की अनुपस्थिति भी रिपोर्ट की गई है 5)

दवा/विषाक्त

PDE5 अवरोधक (सिल्डेनाफिल आदि): सिल्डेनाफिल 100 mg × 2 गोलियों की अधिक मात्रा के बाद CRAO का एक मामला रिपोर्ट किया गया है 6)। FDA के पास PDE5 अवरोधकों से संबंधित नेत्र संवहनी अवरोधों की कई रिपोर्टें भी जमा हैं।

अन्य: कुनैन विषाक्तता, कार्बन मोनोऑक्साइड (CO) विषाक्तता, आदि।

आघात/अन्य

कमोशियो रेटिना (commotio retinae): आँख पर चोट लगने के बाद पश्च ध्रुव पर रेटिना का सफेद होना होता है, जो छद्म CRS जैसा दिखता है।

COVID-19 वैक्सीन के बाद CRAO: Covaxin (भारतीय निष्क्रिय वैक्सीन) के टीकाकरण के बाद CRAO का दुनिया का पहला मामला रिपोर्ट किया गया 8)

सिकल सेल ट्रेट + मधुमेह : ऑक्सीडेटिव तनाव के कारण सिकल सेल बनना CRAO का कारण बन सकता है1)

चयापचय संचय रोगों के अनुसार CRS की उपस्थिति की आवृत्ति का सारांश।

रोग का नामकमी वाला एंजाइमCRS की आवृत्ति
टे-सैक्स रोगहेक्सोसामिनिडेज़ A75-90%
GM1 गैंग्लियोसिडोसिस प्रकार 1β-गैलेक्टोसिडेज़लगभग 50%
सियालिडोसिस प्रकार 1न्यूरामिनिडेज़ (NEU1)लगभग सभी मामले
Q क्या चेरी रेड स्पॉट बच्चों में भी दिखाई देता है?
A

बच्चों में, लाइसोसोमल संचय रोग मुख्य कारण हैं। टे-सैक्स रोग में, 75-90% मामलों में CRS दिखाई देता है 5)। यदि बच्चे में मायोक्लोनस, गतिभंग या आक्षेप जैसे तंत्रिका संबंधी लक्षणों के साथ CRS देखा जाता है, तो चयापचय संचय रोग की जांच आवश्यक है।

3. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

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व्यक्तिपरक लक्षण

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CRAO (संवहनी) के मामले में:

  • तीव्र एककोशिकीय दृष्टि हानि: सेकंडों में होने वाली दर्द रहित अचानक दृष्टि हानि। आमतौर पर 0.1 से कम हो जाती है।
  • क्षणिक अंधता (amaurosis fugax): शुरुआत से पहले कुछ मिनटों की क्षणिक दृष्टि हानि हो सकती है।

लाइसोसोमल संचय रोग के मामले में:

  • मायोक्लोनस: अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन के दौरे 3)
  • गतिभंग और आक्षेप: अनुमस्तिष्क लक्षणों सहित तंत्रिका संबंधी निष्कर्ष नेत्र लक्षणों के साथ सह-अस्तित्व में होते हैं 3)

नैदानिक निष्कर्ष

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फंडस निष्कर्ष:

  • चेरी रेड स्पॉट (CRS): पश्च ध्रुव के रेटिनल अपारदर्शिता (धुंधलापन) और फोविया के लाल रंग के बीच विपरीतता। CRAO में, पहली जांच में लगभग 90% मामलों में पाया जाता है।
  • रेटिनल धमनियों का पतला होना: रेटिनल धमनियों का संकुचन 1)4)8)
  • रक्त प्रवाह का रुकना (बॉक्सकारिंग): रेटिनल धमनियों में रक्त प्रवाह रुक जाता है, जो माला जैसा दिखता है 4)10)
  • एम्बोलस का दिखना (होलेनहॉर्स्ट प्लाक): कोलेस्ट्रॉल एम्बोलस 20-40% मामलों में दिखाई दे सकता है।
  • रोथ स्पॉट : संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ में दिखने वाला सफेद केंद्रीय रक्तस्रावी धब्बा2)

अन्य नेत्र संबंधी निष्कर्ष :

  • RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) : प्रभावित आँख के ऑप्टिक तंत्रिका विकार को दर्शाता है1)2)4)

इमेजिंग परीक्षण निष्कर्ष :

  • OCT : तीव्र चरण में आंतरिक रेटिना परतों की उच्च परावर्तनशीलता और मोटाई1)2)6)8)। जीर्ण चरण में आंतरिक रेटिना परतों का पतला होना और शोष1)7)
  • OCTA (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी) : सतही और गहरे केशिका जाल में रक्त प्रवाह का गायब होना6)
  • FA (फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी) : धमनी भरने में देरी1)

4. निदान और जांच विधियाँ

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नेत्र संबंधी जांच

फंडस परीक्षण : पुतली फैलाकर CRS की पुष्टि और रेटिना धमनी का मूल्यांकन। एम्बोलस की उपस्थिति की जाँच।

RAPD मूल्यांकन : स्विंगिंग फ्लैशलाइट परीक्षण द्वारा अभिवाही प्यूपिलरी दोष की पुष्टि।

दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र माप : रुकावट की सीमा और गंभीरता का आकलन।

इमेजिंग

OCT : आंतरिक रेटिना परतों की तीव्र चरण में उच्च परावर्तनशीलता और जीर्ण चरण में पतलेपन का मूल्यांकन। लाइसोसोमल भंडारण रोगों में, मानक फंडस परीक्षा की तुलना में पहले परिवर्तनों का पता लगा सकता है5)

OCTA : रक्त प्रवाह हानि के क्षेत्रों का गैर-आक्रामक रूप से पता लगाना6)

FA: धमनी भरण विलंब पैटर्न की पुष्टि1)। ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF) लाइसोसोमल संचय रोगों के मूल्यांकन में उपयोगी है5)

प्रणालीगत जांच

हृदय अल्ट्रासाउंड (TEE): ट्रांसएसोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी की संवेदनशीलता 91-100% है। ट्रांसथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी (TTE) की 44-63% संवेदनशीलता की तुलना में यह बेहतर है2)

कैरोटिड अल्ट्रासाउंड: कैरोटिड स्टेनोसिस और प्लाक का मूल्यांकन4)

CTA/MRI (मस्तिष्क): सहवर्ती मस्तिष्क रोधगलन की पुष्टि4)

कोगुलेशन परीक्षण और Hb वैद्युतकणसंचलन: थ्रोम्बोफिलिया और सिकल सेल ट्रेट का मूल्यांकन1)

यदि चयापचय संचय रोग का संदेह हो:

  • NEU1 जीन परीक्षण: सियालिडोसिस के जीनोटाइप की पुष्टि5)
  • एंजाइम गतिविधि माप: प्रत्येक लाइसोसोमल एंजाइम की गतिविधि मापकर संचय रोग के प्रकार का निर्धारण3)
Q क्या चेरी रेड स्पॉट दिखना आपातकालीन है?
A

CRAO के मामले में, यह स्ट्रोक के समान एक आपात स्थिति है। अपरिवर्तनीय रेटिना क्षति शुरुआत के लगभग 4 घंटे बाद होती है7); अस्पताल में भर्ती 12.9% रोगियों में स्ट्रोक और 3.7% में मायोकार्डियल इंफार्क्शन होता है4)। लक्षणों की शुरुआत पर तुरंत नेत्र विज्ञान और न्यूरोलॉजी आपातकालीन सेवा में जाना आवश्यक है।

CRAO का तीव्र चरण उपचार

Section titled “CRAO का तीव्र चरण उपचार”

सेंट्रल रेटिनल आर्टरी ऑक्लूजन (CRAO) के लिए वर्तमान में कोई मानक उपचार स्थापित नहीं है जिसकी प्रभावशीलता सिद्ध हो 9)। निम्नलिखित उपचार आजमाए जाते हैं, लेकिन सभी के साक्ष्य सीमित हैं।

CRAO की शुरुआत के बाद केवल लगभग 22% अनुपचारित मामलों में स्वाभाविक सुधार होता है 7)। अपरिवर्तनीय रेटिना क्षति होने तक का समय लगभग 4 घंटे माना जाता है 7)

तीव्र चरण में आजमाए जाने वाले उपचारों का सारांश नीचे दिया गया है।

उपचारविशिष्ट विधिसाक्ष्य
नेत्र मालिशअंगुली दबाव द्वारा रुक-रुक कर संपीड़नस्थापित नहीं 9)
पूर्वकाल कक्ष पैरासेंटेसिसपूर्वकाल कक्ष द्रव निकासी द्वारा अंतःनेत्र दबाव में कमीस्थापित नहीं 9)
विट्रेक्टोमीअंतःनेत्र दबाव में कमी + धमनी दबाव में वृद्धिकेस रिपोर्ट स्तर 7)

विट्रेक्टॉमी के संबंध में, एक ऐसी तकनीक बताई गई है जिसमें अंतःनेत्र दबाव को 3 mmHg से कम करने के साथ-साथ 0.1 mg एड्रेनालाईन के अंतःशिरा इंजेक्शन द्वारा धमनी दबाव बढ़ाया जाता है। Okonkwo और सहकर्मियों ने गैर-धमनीशोथ CRAO के दो मामलों में यह तकनीक लागू की और क्रमशः 6/60 और 6/36+1 की दृश्य तीक्ष्णता में सुधार की सूचना दी 7)

इस्केमिक रीपरफ्यूजन चोट (IRI) CRAO के लगभग 7 दिन बाद होती है 7)

द्वितीयक रोकथाम :

  • एंटीप्लेटलेट दवाएं और स्टैटिन : द्वितीयक रोकथाम के लिए एस्पिरिन 150 मिलीग्राम/दिन और एटोरवास्टेटिन 20 मिलीग्राम रात को दिया जाता है 4)

एटियोलॉजी के अनुसार उपचार

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  • धमनीशोथ संबंधी CRAO (GCA संदेह) : तत्काल उच्च खुराक अंतःशिरा स्टेरॉयड शुरू करें 2)
  • संक्रामक अंतःहृद्शोथ से उत्पन्न CRAO : आधार के रूप में 6 सप्ताह का एंटीबायोटिक उपचार, और यदि वनस्पति 15 मिमी से अधिक हो तो वाल्व प्रतिस्थापन पर विचार करें 2)9)
  • चयापचय संचय रोग : मायोक्लोनस के प्रबंधन के लिए क्लोनाज़ेपम, सोडियम वैल्प्रोएट और लेवेटिरासेटम का उपयोग किया जाता है 5)
Q क्या CRAO के उपचार से दृष्टि ठीक हो सकती है?
A

कोई स्थापित उपचार नहीं है, और लगभग 22% अनुपचारित मामलों में स्वतः सुधार होता है 7)9)विट्रेक्टॉमी के मामले की रिपोर्ट में 6/60 या 6/36+1 की दृश्य तीक्ष्णता में सुधार दर्ज किया गया है 7), लेकिन कोई बड़े पैमाने पर तुलनात्मक परीक्षण नहीं हुआ है। शुरुआत के बाद प्रारंभिक प्रतिक्रिया और प्रणालीगत जटिलताओं का प्रबंधन महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र”

CRAO में चेरी रेड स्पॉट

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मैक्युलर क्षेत्र में, गैंग्लियन कोशिका परत कई परतों में एक मोटी संरचना बनाती है। केंद्रीय रेटिना धमनी (CRA) के अवरोध के कारण आंतरिक रेटिना में रक्त प्रवाह बाधित होने पर, गैंग्लियन कोशिकाएं तेजी से इस्केमिया और कोशिका सूजन से गुजरती हैं, और पश्च ध्रुव की रेटिना दूधिया सफेद हो जाती है।

दूसरी ओर, फोविओला में गैंग्लियन कोशिका परत मौजूद नहीं होती। इस कारण, फोविओला कोरॉइडल परिसंचरण से सीधे पोषण प्राप्त करता है और पारदर्शिता बनाए रखता है। परिणामस्वरूप, धुंधले चारों ओर के बीच फोविओला का लाल (कोरॉइड का लाल रंग) रंग उभरता है — यही CRS का कारण है।

15-25% आँखों में सिलियोरेटिनल धमनी मौजूद होती है। यह धमनी CRA से स्वतंत्र कोरॉइडल परिसंचरण से शाखा करती है, इसलिए CRAO के समय भी केंद्रीय दृष्टि संरक्षित रह सकती है 10)

रेटिना लगभग 97 मिनट तक इस्कीमिया सहन कर सकती है, लेकिन 4 घंटे से अधिक होने पर अपरिवर्तनीय क्षति होती है 7)। इस्कीमिया-रीपरफ्यूजन चोट (IRI) CRAO के लगभग 7 दिन बाद होती है 7)

मेटाबोलिक संचय रोगों में चेरी रेड स्पॉट

Section titled “मेटाबोलिक संचय रोगों में चेरी रेड स्पॉट”

लाइसोसोमल एंजाइम की कमी के कारण, अपचित लिपिड (गैंग्लियोसाइड्स, सियालिलेटेड ग्लाइकोप्रोटीन आदि) गैंग्लियन कोशिकाओं में जमा हो जाते हैं। यह संचय कोशिका शरीर को फुला देता है और मैक्युला की गैंग्लियन कोशिका परत धुंधली हो जाती है। फोविआ में गैंग्लियन कोशिकाएँ नहीं होतीं, इसलिए CRAO के समान तंत्र से CRS प्रकट होता है।

सियालिडोसिस में NEU1 जीन के उत्परिवर्तन से न्यूरामिनिडेज़ की कमी होती है और सियालिलेटेड ग्लाइकोप्रोटीन जमा होते हैं 3)5)। संचय की मात्रा बढ़ने पर CRS देर से प्रकट हो सकता है, और इसके विपरीत, गैंग्लियन कोशिका मृत्यु बढ़ने पर CRS अस्पष्ट हो जाता है 5)। NEU1 के हल्के उत्परिवर्तन दोनों एलील में मौजूद होने पर CRS अनुपस्थित हो सकता है 5)

दवा-प्रेरित (सिल्डेनाफिल आदि) CRAO

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PDE5 अवरोधक cGMP बढ़ाते हैं और प्रणालीगत रक्तचाप में कमी के कारण मस्तिष्क रक्त प्रवाह (CBF) में कमी ला सकते हैं 6)। इसके अलावा, दीर्घकालिक cGMP वृद्धि एंडोथेलियल पारगम्यता को बदलती है और प्लेटलेट आसंजन और थ्रोम्बस गठन को बढ़ावा देती है 6)

Q क्या सियालिडोसिस में चेरी रेड स्पॉट नहीं दिख सकता?
A

NEU1 जीन के हल्के उत्परिवर्तन दोनों एलील में मौजूद होने पर CRS की अनुपस्थिति की सूचना दी गई है 5)CRS के अस्पष्ट मामलों में भी OCT या ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF) अधिक संवेदनशीलता से असामान्यताएँ पकड़ सकते हैं 5)CRS की अनुपस्थिति से संचय रोग को खारिज नहीं करना चाहिए।

Q क्या चेरी रेड स्पॉट की उपस्थिति जाति के अनुसार भिन्न होती है?
A

गोरे लोगों में यह चमकीले लाल रंग के रूप में पहचाना जाता है, लेकिन गैर-गोरे (एशियाई, अफ्रीकी आदि) में यह भूरे से काले रंग का दिख सकता है। यह कोरॉइड में वर्णक की मात्रा में अंतर के कारण होता है, और निष्कर्षों की व्याख्या में सावधानी आवश्यक है।


7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

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CRAO के शल्य चिकित्सा उपचार का विकास

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विट्रेक्टॉमी और अंतःनेत्र दबाव/धमनी दबाव हेरफेर के संयोजन से CRAO के शल्य चिकित्सा उपचार की सूचना दी गई है।

Okonkwo एट अल. (2021) ने गैर-धमनीशोथ CRAO के दो मामलों में विट्रेक्टॉमी (अंतःनेत्र दबाव को 3 mmHg से कम करना + 0.1 mg एड्रेनालाईन के अंतःशिरा इंजेक्शन द्वारा धमनी दबाव बढ़ाना) के बाद क्रमशः 6/60 और 6/36+1 की दृश्य तीक्ष्णता में सुधार की सूचना दी 7)। माना जाता है कि शुरुआत के बाद का समय जितना कम होगा, दृश्य कार्य की वसूली की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

CRAO का स्ट्रोक समकक्ष प्रबंधन

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AHA/ASA ने 2021 के दिशानिर्देशों में CRAO को स्ट्रोक के समकक्ष मानने और 72 घंटों के भीतर न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन की सिफारिश की है।

Zhong Yang एट अल. (2024) ने CRAO और एक साथ मस्तिष्क रोधगलन वाले एक मामले की सूचना दी, जिसमें CRAO रोगियों में अस्पताल में भर्ती होने के बाद स्ट्रोक का जोखिम 12.9%, मायोकार्डियल रोधगलन का जोखिम 3.7% और कुल हृदय संबंधी घटनाओं का जोखिम 19% दिखाया गया 4)। स्ट्रोक विशेषज्ञ टीम और नेत्र विज्ञान के बीच सहयोग की आवश्यकता है।

COVID-19 वैक्सीन के बाद CRAO

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Thakar एट अल. (2022) ने Covaxin (निष्क्रिय COVID-19 वैक्सीन) के टीकाकरण के बाद CRAO के दुनिया के पहले मामले की सूचना दी 8)। यह वैक्सीन से संबंधित संवहनी जटिलता के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है, और कारण संबंध का स्पष्टीकरण भविष्य का कार्य है।

सियालिडोसिस का जीनोटाइप-फेनोटाइप सहसंबंध

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Sahoo एट अल. (2023) ने सियालिडोसिस में एक नया NEU1 उत्परिवर्तन (c.544T>A, p.Y182N) की पहचान की और चेरी रेड स्पॉट और मायोक्लोनस द्वारा विशेषता नैदानिक चित्र की सूचना दी 3)। Neeraja एट अल. (2021) ने हल्के NEU1 उत्परिवर्तन वाले सियालिडोसिस टाइप 1 के एक मामले की सूचना दी जिसमें चेरी रेड स्पॉट अनुपस्थित थे, और दिखाया कि OCT और ऑटोफ्लोरेसेंस निदान के लिए उपयोगी थे 5)। जीनोटाइप-फेनोटाइप सहसंबंध विश्लेषण प्रगति पर है।


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