活動期
近視性脈絡膜新生血管
1. 什麼是近視性脈絡膜新生血管？
Section titled “1. 什麼是近視性脈絡膜新生血管？”近視性脈絡膜新生血管（myopic choroidal neovascularization; 近視性CNV）是病理性近視眼後極部發生的脈絡膜來源的新生血管。近年來，作為不僅包括脈絡膜來源也包括視網膜血管來源的新生血管的概念，國際上開始使用「近視性MNV（myopic neovascularization）」的稱呼。6)
它是繼年齡相關性黃斑部退化之後第二常見的脈絡膜新生血管原因，在50歲以下族群中是最大的原因疾病。約10%的病理性近視患者會發生。7)
高度近視定義為等效球面度數−6.0 D以下或眼軸長度26.5 mm以上。病理性近視定義為眼底存在瀰漫性萎縮以上的萎縮性變化，或存在後部葡萄腫（META-PM分類，2015年）。10)
近視性MNV幾乎都是Gass分類中的第2型CNV（CNV位於RPE之上）。通常較小，滲出性變化也較輕。
- 近視性MNV發生於5%～11%的高度近視眼
- 經過8年追蹤，無MNV病史的病理性近視患者中約6%發病
- 單眼有MNV病史的患者中，約35%會在另一眼發病。
- 在50歲以下患者中，約60%的MNV為近視性MNV7)。
- 病理性近視占矯正視力0.1以下視覺障礙的13%，是僅次於青光眼的第二位失明原因。
Q
近視性脈絡膜新生血管通常在幾歲開始發生？
A
與年齡相關性黃斑部退化不同，近視性CNV可能從年輕時期（10多歲）開始發生。它是50歲以下族群脈絡膜新生血管最常見的原因，是一種損害工作年齡族群雙眼中心視力的重要疾病。早期發現和早期治療對預後影響很大。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
Sawai Y, et al. Usefulness of Denoising Process to Depict Myopic Choroidal Neovascularisation Using a Single Optical Coherence Tomography Angiography Image. Sci Rep. 2020. Figure 3. PMCID: PMC7148361. License: CC BY.
一位76歲女性近視性脈絡膜新生血管患者右眼的代表性影像，顯示了用於計算CNR的前景（黃線內）和背景（紅線內）。這與「2. 主要症狀與臨床所見」一節中討論的脈絡膜新生血管相對應。
當近視性MNV累及中心凹時，出現以下症狀。由於是第2型CNV，滲出直接作用於視網膜外層，症狀出現較早且進展迅速。6)
- 變視症：直線看起來扭曲。近視患者新出現的變視症是提示近視性MNV的重要徵兆。合併近視性牽引性黃斑部病變的病例可能難以察覺扭曲惡化。6)
- 中心暗點：視野中心出現暗點。
- 視力下降：病變擴展到中心凹時迅速進展。即使CNV消退，如果疤痕位於中心凹，也會導致不可逆的視力下降。
如果位於黃斑部區域外，可能無症狀。仔細關注患者的主訴很重要。6)
近視性MNV分為活動期、瘢痕期和萎縮期三期。
瘢痕期和萎縮期
Fuchs斑：MNV消退後，由RPE和基底膜增生形成伴有色素沉著的瘢痕病灶。
近視性MNV相關黃斑萎縮：長期過程中相對快速擴大，導致嚴重視力障礙。觀察到Bruch膜破裂擴大以及色素上皮、脈絡膜毛細血管層和視網膜外層的萎縮。5年以上88.9%，10年96.3%矯正視力≤0.1。12)
OCT血管成像顯示，活動期呈「網狀結構、廣泛吻合、病灶周圍低訊號暈」，靜止期呈「長線狀成熟血管、罕見吻合（枯木樣外觀）」。即使在非活動期，內部血流也常保持（活動期100%，瘢痕期約80%，萎縮期約90%）。但OCTA不適用於評估MNV的活動性。6)
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”近視性MNV的發生被認為涉及兩種機制：Bruch膜的機械性斷裂和脈絡膜循環障礙。
眼軸的進行性延長導致脈絡膜視網膜的伸展和變薄。
- Bruch膜破裂（漆樣裂紋）：機械性破裂部位成為伴有MNV的結締組織的支架。
- 脈絡膜循環障礙：脈絡膜微血管板的阻塞和消失促進VEGF的產生。
- 斑片狀萎縮和漆樣裂紋是MNV發生的預測因子7)。
- 局部脈絡膜視網膜萎縮：尤其是中心凹周圍1個視盤直徑範圍內的萎縮。
- 漆樣裂紋：Bruch膜的線性裂縫。CNV發生的勝算比為2.56。
- 穹頂狀黃斑（DSM）：CNV發生的勝算比高達4.955)。
- 後鞏膜葡萄腫：高度近視本身即為風險因子。
- 長眼軸長：近視性黃斑病變進展的風險因子。
- 女性：近視性脈絡膜視網膜萎縮病變的盛行率勝算比為3.29倍。
Q
高度近視一定會發生脈絡膜新生血管嗎？
A
並非所有高度近視眼都會發生近視性MNV。發生率約為5-11%，在有漆樣裂紋或斑片狀萎縮的眼中風險尤其高。7) 定期眼科檢查對於早期發現很重要。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”近視性MNV的診斷需要確認病理性近視相關的眼底變化以及MNV的存在。6) 與單純性黃斑部出血的鑑別最為重要，對於無法確認MNV存在的病例，不建議抗VEGF藥物治療。6)
螢光素眼底血管攝影（FA）
Section titled “螢光素眼底血管攝影（FA）”這是指引中最受重視的檢查。6)
- 近視性MNV在FA早期即顯示清晰的強螢光，活動性MNV在中晚期出現螢光滲漏。
- 可檢測到檢眼鏡或OCT上不明確的病變。
- 單純性黃斑部出血僅表現為螢光遮蔽（弱螢光），不伴有強螢光 → 對鑑別具有決定性意義。
- 若判斷困難，應積極進行FA檢查。6)
光學同調斷層掃描（OCT）
Section titled “光學同調斷層掃描（OCT）”- 活動期：RPE上的穹頂狀高反射隆起病灶，周圍有視網膜下液和纖維蛋白滲出。6)
- 瘢痕期：RPE包裹形成的高反射線。包裹的清晰度對評估MNV活動性非常有用。6)
- 復發時：線條變得不明確（與先前OCT影像比較很重要）。6)
- 與單純性黃斑部出血的鑑別：OCT上表現為沿Henle纖維層的高反射。6)
- 若僅憑OCT難以鑑別，則必須進行FA檢查。6)
OCT血管攝影（OCTA）
Section titled “OCT血管攝影（OCTA）”- 非侵入性評估血流是否存在 6)
- 有助於識別MNV（與單純性黃斑部出血鑑別）6)
- 據報導敏感度90.48%，特異度93.75% 3)
- Angio-B模式可檢測結構OCT難以發現的早期MNV 3)
- 不適用於活動性評估（因為瘢痕期/萎縮期內部也可能顯示血流訊號）6), 14)
IA（吲哚青綠血管攝影）
Section titled “IA（吲哚青綠血管攝影）”- 近視性MNV在IA上不一定表現為強螢光 6)
- 評估MNV活動性優先選擇FA 6)
- 對漆樣裂紋檢測性能高，IA晚期表現為線狀低螢光 6)
FAF（眼底自發螢光）
Section titled “FAF（眼底自發螢光）”- 黃斑部萎縮表現為清晰的低螢光，FAF有助於診斷和評估擴大 6)
- 建議用於MNV穩定後的追蹤 6)
需要與近視性MNV鑑別的疾病如下所示。
| 鑑別疾病 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 單純型黃斑部出血 | FA無螢光滲漏（僅螢光阻斷）。OCT顯示沿Henle纖維層的高反射。出血在2-3個月內自然吸收6), 15) |
| 年齡相關性黃斑部退化 | 伴有玻璃膜疣和RPE剝離。MNV較大，滲出性變化明顯 |
| 點狀脈絡膜內層病變（PIC） | 好發於近視眼的年輕女性。後極部多發小型（<500μm）、邊界清晰的黃白色病灶。發炎相關的脈絡膜增厚6) |
| 多灶性脈絡膜炎（MFC） | PIC的類似疾病6) |
| 圓頂狀黃斑相關的MNV | OCT顯示黃斑部向內凸出。即使沒有MNV也可能出現滲出性變化6) |
| 傾斜視盤症候群（下方葡萄腫） | 下方葡萄腫邊緣可能發生MNV6) |
Q
單純型黃斑部出血與近視性脈絡膜新生血管有何不同？
A
單純型黃斑部出血是漆裂紋形成時脈絡膜微血管受損引起的出血，2-3個月內自然吸收，無需治療。OCT顯示沿Henle纖維層的高反射。而近視性MNV是伴隨MNV的出血，FA顯示高螢光（螢光滲漏），可據此鑑別。若僅憑OCT難以鑑別，則必須進行FA檢查。6)
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”抗VEGF藥物玻璃體內注射（第一線治療）
Section titled “抗VEGF藥物玻璃體內注射（第一線治療）”這是唯一經多中心前瞻性隨機對照試驗證明有效的治療方法。6)
截至2024年8月日本核准的藥物：ranibizumab（Lucentis®）及其生物相似藥、aflibercept（Eylea®）。6)
Glachs等人（2024）的網絡統合分析（34項研究，2098隻眼）顯示，抗VEGF藥物在6個月內視力改善比無治療組多+14.1個字母（95% CI 10.8
17.4），比PDT組多+12.1個字母（95% CI 8.315.8）（均p<0.0001）。1)
給藥方案：
- 標準方案：初始1次注射後按需治療（1+PRN）6), 11)
- 與3+PRN相比，視力改善無顯著差異。1+PRN組注射次數較少（12個月時1.8次 vs 3.2次）1)
Cheung 2017國際共識治療原則：11)
- 對近視性MNV立即進行抗VEGF治療
- 如果無法進行抗VEGF治療，考慮PDT（不能期望相同的視力預後）
- 初始僅注射1次，之後按需治療
- 如果OCT顯示視網膜下液、視力下降或FA顯示螢光滲漏，考慮再次治療
- 一旦MNV穩定，可將注射間隔延長至最多3個月11)
主要臨床試驗：
- MYRROR試驗：aflibercept的多中心RCT，證明視力顯著改善。8)
- RADIANCE試驗：ranibizumab的多中心RCT。證實有效性。9)
藥物間比較：
bevacizumab、ranibizumab和aflibercept之間在視力改善方面無顯著差異。1) aflibercept在減少中心視網膜厚度方面更顯著，但對視力影響無差異。1)
其他治療方法
Section titled “其他治療方法”- 光動力療法（PDT）： 視力改善效果劣於抗VEGF藥物。1) 長期可能加重黃斑萎縮。無保險給付。6)
- 玻璃體內注射triamcinolone acetonide： 效果劣於抗VEGF藥物，且有眼壓升高和白內障進展的風險。1)
- 雷射光凝： 可能因跑漏現象誘發MNV復發。目前不建議。
- 活動性MNV每1-3個月進行OCT和眼底檢查。6)
- MNV穩定後每數月至1年追蹤一次。6)
- 復發確認以OCT為主。懷疑MNV擴大或新發MNV時進行OCTA。6)
- FA對活動性評估有用，但具侵入性，需考慮檢查間隔和全身狀況。6)
- FAF對評估黃斑萎縮有用。6)
- 年輕患者和小型MNV患者疤痕形成小，預後良好。發病後盡早積極介入很重要。6)
Q
近視性脈絡膜新生血管需要注射多少次？
A
標準方案為單次注射加按需再治療（1+PRN），據報導12個月平均注射1.8次。1) 與年齡相關性黃斑變性相比，所需注射次數通常較少。但必須長期追蹤以監測復發和萎縮進展，並建議早期再治療。6)
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”Bruch膜破裂與創傷癒合反應
Section titled “Bruch膜破裂與創傷癒合反應”眼軸延長導致脈絡膜萎縮和Bruch膜彈性纖維減少，使Bruch膜機械性破裂，產生漆裂紋。以這些破裂部位為支架，作為創傷癒合反應的伴有MNV的結締組織向視網膜下增殖。斑片狀萎縮和漆裂紋是MNV發病的預測因素。7)
脈絡膜循環障礙與VEGF
Section titled “脈絡膜循環障礙與VEGF”病理性近視眼中，脈絡膜微血管板和血管層幾乎消失，僅殘留脈絡膜大血管。使用EDI-OCT的研究報告，發生MNV的高度近視眼脈絡膜顯著變薄。變薄的脈絡膜組織的循環障礙促進VEGF產生，導致異常血管網形成。
CNV來源血管（短後睫狀動脈）
Section titled “CNV來源血管（短後睫狀動脈）”使用掃頻源OCT和ICGA的研究顯示，在75.0%的病例中觀察到短後睫狀動脈在近視性MNV附近穿過鞏膜並鄰近MNV。認為短後睫狀動脈來源血管灌注MNV的病例頻率很高：活動期100%、瘢痕期87.9%、萎縮期73.8%。
合併近視性牽引性黃斑病變
Section titled “合併近視性牽引性黃斑病變”近視性MNV與近視性黃斑劈裂（MF）的合併雖罕見，但具有重要的臨床意義。
Sayanagi等人（2023）報告了3例近視性MNV周圍伴有MF的病例。2) 所有病例在追蹤期間黃斑部視網膜剝離均惡化。提示MNV引起的視網膜下液可能破壞向心性和離心性牽引平衡，促進MF進展。
Pereira等人（2023）報告了一例伴有近視性黃斑劈裂的病理性近視眼中發生的MNV導致全層黃斑孔的病例。4) 推測MNV滲出引起的機械性抬高對脆弱的中心凹Müller細胞施加應力，導致裂孔形成。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”近視性黃斑病變的長期自然病程
Section titled “近視性黃斑病變的長期自然病程”Carlà等人（2025）對1228隻眼的歐洲隊列進行長期研究，報告57%的近視性黃斑病變在超過10年的追蹤期間出現進展。5) 47%的局限性萎縮眼進展為黃斑部萎縮（OR 4.21），15%的眼在平均4.5年時出現活動性MNV。MNV的發生與視力下降（p=0.001）和進展為黃斑部萎縮（OR 5.81）顯著相關。
抗VEGF藥物的長期挑戰
Section titled “抗VEGF藥物的長期挑戰”抗VEGF藥物短期內可獲得良好的視力改善，但5年以上的長期療效劣於短期療效。未經治療的自然病程中，5年時89%、10年時96%的眼小數視力在0.1以下。12) 5年雷珠單抗治療報告了維持視力的有效性。13) 開發抑制萎縮進展的治療方法是未來的課題。
OCTA早期診斷的可能性
Section titled “OCTA早期診斷的可能性”OCT-A Angio-B模式可能檢測到結構OCT或螢光血管造影難以發現的早期MNV。3) 作為一種無創且高靈敏度的檢查方法，有望應用於高度近視眼的篩查。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Glachs L, Embacher S, Berghold A, et al. Treatment of myopic choroidal neovascularization: a network meta-analysis and review. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2024;262:1693-1722.
- Sayanagi K, Hara C, Fukushima Y, et al. Three cases of macular retinal detachment exacerbated during follow-up with myopic foveoschisis around myopic choroidal neovascularization. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101899.
- Rico S, Sher I, Lavinkfy F, et al. Optical coherence tomography Angio-B mode for early detection of myopic choroidal neovascularization and treatment with Bevacizumab. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102041.
- Pereira A, Ballios BG, Sarraf D, Yan P. Full-thickness macular hole due to choroidal neovascularization in the setting of pathologic myopia. J VitreoRetinal Dis. 2023;7(1):65-69.
- Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, et al. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
- 大野京子, 三宅正裕, 柳靖雄, ほか. 近視性黄斑部新生血管の診療ガイドライン. 日眼会誌. 2024;128:719-729.
- Ohno-Matsui K, Yoshida T, Futagami S, et al. Patchy atrophy and lacquer cracks predispose to the development of choroidal neovascularisation in pathological myopia. Br J Ophthalmol. 2003;87:570-573.
- Ikuno Y, Ohno-Matsui K, Wong TY, et al; MYRROR Investigators. Intravitreal aflibercept injection in patients with myopic choroidal neovascularization: the MYRROR Study. Ophthalmology. 2015;122:1220-1227.
- Wolf S, Balciuniene VJ, Laganovska G, et al; RADIANCE Study Group. RADIANCE: a randomized controlled study of ranibizumab in patients with choroidal neovascularization secondary to pathologic myopia. Ophthalmology. 2014;121:682-692.
- Ohno-Matsui K, Kawasaki R, Jonas JB, et al; META-PM Study Group. International photographic classification and grading system for myopic maculopathy. Am J Ophthalmol. 2015;159:877-883.
- Cheung CMG, Arnold JJ, Holz FG, et al. Myopic choroidal neovascularization: review, guidance, and consensus statement on management. Ophthalmology. 2017;124:1690-1711.
- Yoshida T, Ohno-Matsui K, Yasuzumi K, et al. Myopic choroidal neovascularization: a 10-year follow-up. Ophthalmology. 2003;110:1297-1305.
- Onishi Y, Yokoi T, Kasahara K, et al. Five-year outcomes of intravitreal ranibizumab for choroidal neovascularization in patients with pathologic myopia. Retina. 2019;39:1289-1298.
- Miyata M, Ooto S, Hata M, et al. Detection of myopic choroidal neovascularization using optical coherence tomography angiography. Am J Ophthalmol. 2016;165:108-114.
- Goto S, Sayanagi K, Ikuno Y, et al. Comparison of visual prognosis between natural course of simple hemorrhage and choroidal neovascularization treated with intravitreal bevacizumab in highly myopic eyes: a 1-year follow-up. Retina. 2015;35:429-434.