近视性脉络膜新生血管

本疾病的要点

• 近视性脉络膜新生血管（近视性CNV）是病理性近视眼黄斑部发生的脉络膜来源的新生血管。国际上，称呼正从CNV向MNV（myopic neovascularization）转变。⁶⁾
• 发生于5%～11%的高度近视眼，是50岁以下人群脉络膜新生血管的最大原因疾病。
• 主要症状为视物变形、中心暗点和视力下降，由于是2型CNV，自觉症状出现较早且进展迅速。
• 不治疗的情况下，5年内89%的患者矫正视力降至0.1以下，预后不良。
• 治疗首选抗VEGF药物的玻璃体内注射，标准方案为1次注射+必要时再注射（1+PRN）。^{1), 6)}
• 诊断最重要的是荧光眼底造影（FA），对于与单纯型黄斑部出血的鉴别必不可少。⁶⁾
• 长期病程中，近视性MNV相关黄斑部萎缩的扩大影响视力预后。

1. 什么是近视性脉络膜新生血管？

近视性脉络膜新生血管（myopic choroidal neovascularization; 近视性CNV）是病理性近视眼后极部发生的脉络膜来源的新生血管。近年来，作为不仅包括脉络膜来源也包括视网膜血管来源的新生血管的概念，国际上开始使用“近视性MNV（myopic neovascularization）”这一称呼。⁶⁾

它是继年龄相关性黄斑变性之后第二常见的脉络膜新生血管原因，在50岁以下人群中是最大的原因疾病。约10%的病理性近视患者会发生。⁷⁾

高度近视定义为等效球镜度数−6.0 D以下或眼轴长度26.5 mm以上。病理性近视定义为眼底存在弥漫性萎缩以上的萎缩性变化，或存在后巩膜葡萄肿（META-PM分类，2015年）。¹⁰⁾

近视性MNV几乎都是Gass分类中的2型CNV（CNV位于RPE之上）。通常较小，渗出性变化也较轻。

流行病学

• 近视性MNV发生于5%～11%的高度近视眼
• 经过8年随访，无MNV病史的病理性近视患者中约6%发病
• 单眼有MNV病史的患者中，约35%会在对侧眼发病。
• 在50岁以下患者中，约60%的MNV为近视性MNV⁷⁾。
• 病理性近视占矫正视力0.1以下视力障碍的13%，是仅次于青光眼的第二位致盲原因。

Q 近视性脉络膜新生血管通常在什么年龄发病？

A

与年龄相关性黄斑变性不同，近视性CNV可能从青年期（10多岁）开始发病。它是50岁以下人群脉络膜新生血管的最常见原因，是一种损害工作年龄人群双眼中心视力的重要疾病。早期发现和早期治疗对预后影响很大。

2. 主要症状和临床所见

Sawai Y, et al. Usefulness of Denoising Process to Depict Myopic Choroidal Neovascularisation Using a Single Optical Coherence Tomography Angiography Image. Sci Rep. 2020. Figure 3. PMCID: PMC7148361. License: CC BY.

一位76岁女性近视性脉络膜新生血管患者右眼的代表性图像，显示了用于计算CNR的前景（黄线内）和背景（红线内）。这与“2. 主要症状和临床所见”一节中讨论的脉络膜新生血管相对应。

自觉症状

当近视性MNV累及中心凹时，出现以下症状。由于是2型CNV，渗出直接作用于视网膜外层，症状出现较早且进展迅速。⁶⁾

• 视物变形：直线看起来扭曲。近视患者新出现的视物变形是提示近视性MNV的重要征象。合并近视性牵拉性黄斑病变的病例可能难以察觉扭曲加重。⁶⁾
• 中心暗点：视野中心出现暗点。
• 视力下降：病变扩展到中心凹时迅速进展。即使CNV消退，如果瘢痕位于中心凹，也会导致不可逆的视力下降。

如果位于黄斑区外，可能无症状。仔细关注患者的主诉很重要。⁶⁾

临床所见

近视性MNV分为活动期、瘢痕期和萎缩期三期。

活动期

灰白色视网膜下病变：表现为伴有色素沉着的边界清晰的小型病变。比年龄相关性黄斑变性的MNV小。⁶⁾

视网膜下出血：常出现在CNV周围。

OCT表现：RPE上的穹顶状高反射隆起病灶。可能伴有视网膜下液、视网膜下出血、囊样黄斑水肿或纤维蛋白渗出，但浆液性变化不显著。⁶⁾

瘢痕期和萎缩期

Fuchs斑：MNV消退后，由RPE和基底膜增生形成伴有色素沉着的瘢痕病灶。

近视性MNV相关黄斑萎缩：长期过程中相对快速扩大，导致严重视力障碍。观察到Bruch膜破裂扩大以及色素上皮、脉络膜毛细血管层和视网膜外层的萎缩。5年以上88.9%，10年96.3%矫正视力≤0.1。¹²⁾

OCT血管成像显示，活动期呈“网状结构、广泛吻合、病灶周围低信号晕”，静止期呈“长线状成熟血管、罕见吻合（枯木样外观）”。即使在非活动期，内部血流也常保持（活动期100%，瘢痕期约80%，萎缩期约90%）。但OCTA不适用于评估MNV的活动性。⁶⁾

与年龄相关性黄斑变性的鉴别

近视性MNV与年龄相关性黄斑变性相比，有以下不同：渗出性变化轻微，不伴有玻璃膜疣或RPE脱离。大多数为2型CNV（经典型CNV）。好发于年轻人，所需抗VEGF注射次数通常较少。

3. 原因和风险因素

近视性MNV的发生被认为涉及两种机制：Bruch膜的机械性断裂和脉络膜循环障碍。

发病机制

眼轴的进行性延长导致脉络膜视网膜的伸展和变薄。

• Bruch膜破裂（漆样裂纹）：机械性破裂部位成为伴有MNV的结缔组织的支架。
• 脉络膜循环障碍：脉络膜毛细血管板的闭塞和消失促进VEGF的产生。
• 斑片状萎缩和漆样裂纹是MNV发生的预测因素⁷⁾。

风险因素

• 局限性脉络膜视网膜萎缩：尤其是中心凹周围1个视盘直径范围内的萎缩。
• 漆样裂纹：Bruch膜的线性裂缝。CNV发生的比值比为2.56。
• 穹顶状黄斑（DSM）：CNV发生的比值比高达4.95⁵⁾。
• 后巩膜葡萄肿：高度近视本身即为风险因素。
• 长眼轴：近视性黄斑病变进展的风险因素。
• 女性：近视性脉络膜视网膜萎缩病变的患病率比值比为3.29倍。

预防与日常护理

• 高度近视者应定期进行眼科检查。尤其当出现视物变形或暗点时，请立即就诊。
• 如果一只眼有近视性MNV病史，另一只眼也可能发病，因此请使用阿姆斯勒方格表等进行自我检查。

Q 高度近视一定会发生脉络膜新生血管吗？

A

并非所有高度近视眼都会发生近视性MNV。发病率约为5-11%，在有漆样裂纹或斑片状萎缩的眼中风险尤其高。⁷⁾ 定期眼科检查对于早期发现很重要。

4. 诊断与检查方法

近视性MNV的诊断需要确认病理性近视相关的眼底改变以及MNV的存在。⁶⁾ 与单纯性黄斑出血的鉴别最为重要，对于无法确认MNV存在的病例，不推荐抗VEGF药物治疗。⁶⁾

荧光素眼底血管造影（FA）

这是指南中最受重视的检查。⁶⁾

• 近视性MNV在FA早期即显示清晰的强荧光，活动性MNV在中晚期出现荧光渗漏。
• 可检测到检眼镜或OCT上不明确的病变。
• 单纯性黄斑出血仅表现为荧光遮蔽（弱荧光），不伴有强荧光 → 对鉴别具有决定性意义。
• 若判断困难，应积极进行FA检查。⁶⁾

光学相干断层扫描（OCT）

• 活动期：RPE上的穹顶状高反射隆起病灶，周围有视网膜下液和纤维蛋白渗出。⁶⁾
• 瘢痕期：RPE包裹形成的高反射线。包裹的清晰度对评估MNV活动性非常有用。⁶⁾
• 复发时：线条变得不清晰（与既往OCT图像比较很重要）。⁶⁾
• 与单纯性黄斑出血的鉴别：OCT上表现为沿Henle纤维层的高反射。⁶⁾
• 若仅凭OCT难以鉴别，则必须进行FA检查。⁶⁾

OCT血管成像（OCTA）

• 无创评估血流是否存在 ⁶⁾
• 有助于识别MNV（与单纯性黄斑出血鉴别）⁶⁾
• 据报道灵敏度90.48%，特异度93.75% ³⁾
• Angio-B模式可检测结构OCT难以发现的早期MNV ³⁾
• 不适用于活动性评估（因为瘢痕期/萎缩期内部也可能显示血流信号）^{6), 14)}

IA（吲哚青绿血管造影）

• 近视性MNV在IA上不一定表现为强荧光 ⁶⁾
• 评估MNV活动性优先选择FA ⁶⁾
• 对漆样裂纹检测性能高，IA晚期表现为线状低荧光 ⁶⁾

FAF（眼底自发荧光）

• 黄斑萎缩表现为清晰的低荧光，FAF有助于诊断和评估扩大 ⁶⁾
• 推荐用于MNV稳定后的随访 ⁶⁾

鉴别诊断

需要与近视性MNV鉴别的疾病如下所示。

鉴别疾病	鉴别要点
单纯性黄斑出血	FA无荧光渗漏（仅荧光遮蔽）。OCT显示沿Henle纤维层的高反射。出血在2-3个月内自然吸收6), 15)
年龄相关性黄斑变性	伴有玻璃膜疣和RPE脱离。MNV较大，渗出性变化明显
点状内层脉络膜病变（PIC）	好发于近视眼的年轻女性。后极部多发小型（<500μm）、边界清晰的黄白色病灶。炎症相关的脉络膜增厚6)
多灶性脉络膜炎（MFC）	PIC的类似疾病6)
圆顶状黄斑相关的MNV	OCT显示黄斑部向内凸出。即使没有MNV也可能出现渗出性变化6)
倾斜视盘综合征（下方葡萄肿）	下方葡萄肿边缘可能发生MNV6)

Q 单纯性黄斑出血与近视性脉络膜新生血管有何区别？

A

单纯性黄斑出血是漆裂纹形成时脉络膜毛细血管受损引起的出血，2-3个月内自然吸收，无需治疗。OCT显示沿Henle纤维层的高反射。而近视性MNV是伴随MNV的出血，FA显示高荧光（荧光渗漏），可据此鉴别。若仅凭OCT难以鉴别，则必须进行FA检查。⁶⁾

5. 标准治疗方法

抗VEGF药物玻璃体内注射（一线治疗）

这是唯一经多中心前瞻性随机对照试验证明有效的治疗方法。⁶⁾

截至2024年8月日本获批的药物：雷珠单抗（Lucentis®）及其生物类似药、阿柏西普（Eylea®）。⁶⁾

Glachs等人（2024）的网络荟萃分析（34项研究，2098只眼）显示，抗VEGF药物在6个月内视力改善比无治疗组多+14.1个字母（95% CI 10.817.4），比PDT组多+12.1个字母（95% CI 8.315.8）（均p<0.0001）。¹⁾

给药方案：

• 标准方案：初始1次注射后按需治疗（1+PRN）^{6), 11)}
• 与3+PRN相比，视力改善无显著差异。1+PRN组注射次数更少（12个月时1.8次 vs 3.2次）¹⁾

Cheung 2017国际共识治疗原则：¹¹⁾

1. 对近视性MNV立即进行抗VEGF治疗
2. 如果无法进行抗VEGF治疗，考虑PDT（不能期望相同的视力预后）
3. 初始仅注射1次，之后按需治疗
4. 如果OCT显示视网膜下液、视力下降或FA显示荧光渗漏，考虑再次治疗
5. 一旦MNV稳定，可将注射间隔延长至最多3个月¹¹⁾

主要临床试验：

• MYRROR试验：阿柏西普的多中心RCT，证明视力显著改善。⁸⁾
• RADIANCE试验：雷珠单抗的多中心RCT。证实了有效性。⁹⁾

药物间比较：

贝伐珠单抗、雷珠单抗和阿柏西普之间在视力改善方面无显著差异。¹⁾ 阿柏西普在减少中心视网膜厚度方面更显著，但对视力影响无差异。¹⁾

其他治疗方法

• 光动力疗法（PDT）： 视力改善效果劣于抗VEGF药物。¹⁾ 长期可能加重黄斑萎缩。无保险覆盖。⁶⁾
• 玻璃体内注射曲安奈德： 效果劣于抗VEGF药物，且有眼压升高和白内障进展的风险。¹⁾
• 激光光凝： 可能因跑漏现象诱发MNV复发。目前不推荐。

随访观察

• 活动性MNV每1-3个月进行OCT和眼底检查。⁶⁾
• MNV稳定后每数月至1年随访一次。⁶⁾
• 复发确认以OCT为主。怀疑MNV扩大或新发MNV时进行OCTA。⁶⁾
• FA对活动性评估有用，但具有侵入性，需考虑检查间隔和全身状况。⁶⁾
• FAF对评估黄斑萎缩有用。⁶⁾
• 年轻患者和小型MNV患者瘢痕形成小，预后良好。发病后尽早积极干预很重要。⁶⁾

治疗注意事项

• 近视性MNV通常单次注射后渗出即可消退，但可能复发。即使出现包裹（encapsulation），仍可能复发，因此需要长期OCT随访。⁶⁾
• 合并近视性牵拉性黄斑病变（黄斑劈裂）时，抗VEGF注射后可能加重视网膜脱离。²⁾
• 已有报道抗VEGF注射后发生或扩大黄斑孔的罕见并发症。⁴⁾
• 部分病例长期随访中黄斑萎缩扩大，导致视力下降。定期进行FAF评估萎缩至关重要。

Q 近视性脉络膜新生血管需要注射多少次？

A

标准方案为单次注射加按需再治疗（1+PRN），据报道12个月平均注射1.8次。¹⁾ 与年龄相关性黄斑变性相比，所需注射次数通常较少。但必须长期随访以监测复发和萎缩进展，并建议早期再治疗。⁶⁾

6. 病理生理学与详细发病机制

Bruch膜破裂与创伤愈合反应

眼轴延长导致脉络膜萎缩和Bruch膜弹性纤维减少，使Bruch膜机械性破裂，产生漆裂纹。以这些破裂部位为支架，作为创伤愈合反应的伴有MNV的结缔组织向视网膜下增殖。斑片状萎缩和漆裂纹是MNV发病的预测因素。⁷⁾

脉络膜循环障碍与VEGF

病理性近视眼中，脉络膜毛细血管板和血管层几乎消失，仅残留脉络膜大血管。使用EDI-OCT的研究报告，发生MNV的高度近视眼脉络膜显著变薄。变薄的脉络膜组织的循环障碍促进VEGF产生，导致异常血管网形成。

CNV来源血管（短后睫状动脉）

使用扫频源OCT和ICGA的研究显示，在75.0%的病例中观察到短后睫状动脉在近视性MNV附近穿过巩膜并邻近MNV。认为短后睫状动脉来源血管灌注MNV的病例频率很高：活动期100%、瘢痕期87.9%、萎缩期73.8%。

合并近视性牵拉性黄斑病变

近视性MNV与近视性黄斑劈裂（MF）的合并虽罕见，但具有重要的临床意义。

Sayanagi等人（2023）报告了3例近视性MNV周围伴有MF的病例。²⁾ 所有病例在随访期间黄斑部视网膜脱离均加重。提示MNV引起的视网膜下液可能破坏向心性和离心性牵引平衡，促进MF进展。

Pereira等人（2023）报告了一例伴有近视性黄斑劈裂的病理性近视眼中发生的MNV导致全层黄斑孔的病例。⁴⁾ 推测MNV渗出引起的机械性抬高对脆弱的中心凹Müller细胞施加应力，导致裂孔形成。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

致患者：请务必阅读

以下内容目前处于研究阶段或临床试验中，并非一般医院可接受的标准化治疗。这是面向专业人士的关于未来医疗发展的参考信息。

近视性黄斑病变的长期自然病程

Carlà等人（2025）对1228只眼的欧洲队列进行长期研究，报告57%的近视性黄斑病变在超过10年的随访期间出现进展。⁵⁾ 47%的局限性萎缩眼进展为黄斑部萎缩（OR 4.21），15%的眼在平均4.5年时出现活动性MNV。MNV的发生与视力下降（p=0.001）和进展为黄斑部萎缩（OR 5.81）显著相关。

抗VEGF药物的长期挑战

抗VEGF药物短期内可获得良好的视力改善，但5年以上的长期疗效劣于短期疗效。未经治疗的自然病程中，5年时89%、10年时96%的眼小数视力在0.1以下。¹²⁾ 5年雷珠单抗治疗报告了维持视力的有效性。¹³⁾ 开发抑制萎缩进展的治疗方法是未来的课题。

OCTA早期诊断的可能性

OCT-A Angio-B模式可能检测到结构OCT或荧光血管造影难以发现的早期MNV。³⁾ 作为一种无创且高灵敏度的检查方法，有望应用于高度近视眼的筛查。

8. 参考文献

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2. Sayanagi K, Hara C, Fukushima Y, Sato S, Kawasaki R, Nishida K. Three cases of macular retinal detachment exacerbated during follow-up with myopic foveoschisis around myopic choroidal neovascularization. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101899. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101899. PMID:37564973; PMCID:PMC10410127.
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