活动期
近视性脉络膜新生血管
1. 什么是近视性脉络膜新生血管？
Section titled “1. 什么是近视性脉络膜新生血管？”近视性脉络膜新生血管（myopic choroidal neovascularization; 近视性CNV）是病理性近视眼后极部发生的脉络膜来源的新生血管。近年来，作为不仅包括脉络膜来源也包括视网膜血管来源的新生血管的概念，国际上开始使用“近视性MNV（myopic neovascularization）”这一称呼。6)
它是继年龄相关性黄斑变性之后第二常见的脉络膜新生血管原因，在50岁以下人群中是最大的原因疾病。约10%的病理性近视患者会发生。7)
高度近视定义为等效球镜度数−6.0 D以下或眼轴长度26.5 mm以上。病理性近视定义为眼底存在弥漫性萎缩以上的萎缩性变化，或存在后巩膜葡萄肿（META-PM分类，2015年）。10)
近视性MNV几乎都是Gass分类中的2型CNV（CNV位于RPE之上）。通常较小，渗出性变化也较轻。
- 近视性MNV发生于5%～11%的高度近视眼
- 经过8年随访，无MNV病史的病理性近视患者中约6%发病
- 单眼有MNV病史的患者中，约35%会在对侧眼发病。
- 在50岁以下患者中，约60%的MNV为近视性MNV7)。
- 病理性近视占矫正视力0.1以下视力障碍的13%，是仅次于青光眼的第二位致盲原因。
Q
近视性脉络膜新生血管通常在什么年龄发病？
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”
Sawai Y, et al. Usefulness of Denoising Process to Depict Myopic Choroidal Neovascularisation Using a Single Optical Coherence Tomography Angiography Image. Sci Rep. 2020. Figure 3. PMCID: PMC7148361. License: CC BY.
一位76岁女性近视性脉络膜新生血管患者右眼的代表性图像，显示了用于计算CNR的前景（黄线内）和背景（红线内）。这与“2. 主要症状和临床所见”一节中讨论的脉络膜新生血管相对应。
当近视性MNV累及中心凹时，出现以下症状。由于是2型CNV，渗出直接作用于视网膜外层，症状出现较早且进展迅速。6)
- 视物变形：直线看起来扭曲。近视患者新出现的视物变形是提示近视性MNV的重要征象。合并近视性牵拉性黄斑病变的病例可能难以察觉扭曲加重。6)
- 中心暗点：视野中心出现暗点。
- 视力下降：病变扩展到中心凹时迅速进展。即使CNV消退，如果瘢痕位于中心凹，也会导致不可逆的视力下降。
如果位于黄斑区外，可能无症状。仔细关注患者的主诉很重要。6)
近视性MNV分为活动期、瘢痕期和萎缩期三期。
瘢痕期和萎缩期
Fuchs斑：MNV消退后，由RPE和基底膜增生形成伴有色素沉着的瘢痕病灶。
近视性MNV相关黄斑萎缩：长期过程中相对快速扩大，导致严重视力障碍。观察到Bruch膜破裂扩大以及色素上皮、脉络膜毛细血管层和视网膜外层的萎缩。5年以上88.9%，10年96.3%矫正视力≤0.1。12)
OCT血管成像显示，活动期呈“网状结构、广泛吻合、病灶周围低信号晕”，静止期呈“长线状成熟血管、罕见吻合（枯木样外观）”。即使在非活动期，内部血流也常保持（活动期100%，瘢痕期约80%，萎缩期约90%）。但OCTA不适用于评估MNV的活动性。6)
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”近视性MNV的发生被认为涉及两种机制：Bruch膜的机械性断裂和脉络膜循环障碍。
眼轴的进行性延长导致脉络膜视网膜的伸展和变薄。
- Bruch膜破裂（漆样裂纹）：机械性破裂部位成为伴有MNV的结缔组织的支架。
- 脉络膜循环障碍：脉络膜毛细血管板的闭塞和消失促进VEGF的产生。
- 斑片状萎缩和漆样裂纹是MNV发生的预测因素7)。
- 局限性脉络膜视网膜萎缩：尤其是中心凹周围1个视盘直径范围内的萎缩。
- 漆样裂纹：Bruch膜的线性裂缝。CNV发生的比值比为2.56。
- 穹顶状黄斑（DSM）：CNV发生的比值比高达4.955)。
- 后巩膜葡萄肿：高度近视本身即为风险因素。
- 长眼轴：近视性黄斑病变进展的风险因素。
- 女性：近视性脉络膜视网膜萎缩病变的患病率比值比为3.29倍。
Q
高度近视一定会发生脉络膜新生血管吗？
A
并非所有高度近视眼都会发生近视性MNV。发病率约为5-11%，在有漆样裂纹或斑片状萎缩的眼中风险尤其高。7) 定期眼科检查对于早期发现很重要。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”近视性MNV的诊断需要确认病理性近视相关的眼底改变以及MNV的存在。6) 与单纯性黄斑出血的鉴别最为重要，对于无法确认MNV存在的病例，不推荐抗VEGF药物治疗。6)
荧光素眼底血管造影（FA）
Section titled “荧光素眼底血管造影（FA）”这是指南中最受重视的检查。6)
- 近视性MNV在FA早期即显示清晰的强荧光，活动性MNV在中晚期出现荧光渗漏。
- 可检测到检眼镜或OCT上不明确的病变。
- 单纯性黄斑出血仅表现为荧光遮蔽（弱荧光），不伴有强荧光 → 对鉴别具有决定性意义。
- 若判断困难，应积极进行FA检查。6)
光学相干断层扫描（OCT）
Section titled “光学相干断层扫描（OCT）”- 活动期：RPE上的穹顶状高反射隆起病灶，周围有视网膜下液和纤维蛋白渗出。6)
- 瘢痕期：RPE包裹形成的高反射线。包裹的清晰度对评估MNV活动性非常有用。6)
- 复发时：线条变得不清晰（与既往OCT图像比较很重要）。6)
- 与单纯性黄斑出血的鉴别：OCT上表现为沿Henle纤维层的高反射。6)
- 若仅凭OCT难以鉴别，则必须进行FA检查。6)
OCT血管成像（OCTA）
Section titled “OCT血管成像（OCTA）”- 无创评估血流是否存在 6)
- 有助于识别MNV（与单纯性黄斑出血鉴别）6)
- 据报道灵敏度90.48%，特异度93.75% 3)
- Angio-B模式可检测结构OCT难以发现的早期MNV 3)
- 不适用于活动性评估（因为瘢痕期/萎缩期内部也可能显示血流信号）6), 14)
IA（吲哚青绿血管造影）
Section titled “IA（吲哚青绿血管造影）”- 近视性MNV在IA上不一定表现为强荧光 6)
- 评估MNV活动性优先选择FA 6)
- 对漆样裂纹检测性能高，IA晚期表现为线状低荧光 6)
FAF（眼底自发荧光）
Section titled “FAF（眼底自发荧光）”- 黄斑萎缩表现为清晰的低荧光，FAF有助于诊断和评估扩大 6)
- 推荐用于MNV稳定后的随访 6)
需要与近视性MNV鉴别的疾病如下所示。
| 鉴别疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 单纯性黄斑出血 | FA无荧光渗漏（仅荧光遮蔽）。OCT显示沿Henle纤维层的高反射。出血在2-3个月内自然吸收6), 15) |
| 年龄相关性黄斑变性 | 伴有玻璃膜疣和RPE脱离。MNV较大，渗出性变化明显 |
| 点状内层脉络膜病变（PIC） | 好发于近视眼的年轻女性。后极部多发小型（<500μm）、边界清晰的黄白色病灶。炎症相关的脉络膜增厚6) |
| 多灶性脉络膜炎（MFC） | PIC的类似疾病6) |
| 圆顶状黄斑相关的MNV | OCT显示黄斑部向内凸出。即使没有MNV也可能出现渗出性变化6) |
| 倾斜视盘综合征（下方葡萄肿） | 下方葡萄肿边缘可能发生MNV6) |
Q
单纯性黄斑出血与近视性脉络膜新生血管有何区别？
A
单纯性黄斑出血是漆裂纹形成时脉络膜毛细血管受损引起的出血，2-3个月内自然吸收，无需治疗。OCT显示沿Henle纤维层的高反射。而近视性MNV是伴随MNV的出血，FA显示高荧光（荧光渗漏），可据此鉴别。若仅凭OCT难以鉴别，则必须进行FA检查。6)
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”抗VEGF药物玻璃体内注射（一线治疗）
Section titled “抗VEGF药物玻璃体内注射（一线治疗）”这是唯一经多中心前瞻性随机对照试验证明有效的治疗方法。6)
截至2024年8月日本获批的药物：雷珠单抗（Lucentis®）及其生物类似药、阿柏西普（Eylea®）。6)
Glachs等人（2024）的网络荟萃分析（34项研究，2098只眼）显示，抗VEGF药物在6个月内视力改善比无治疗组多+14.1个字母（95% CI 10.8
17.4），比PDT组多+12.1个字母（95% CI 8.315.8）（均p<0.0001）。1)
给药方案：
- 标准方案：初始1次注射后按需治疗（1+PRN）6), 11)
- 与3+PRN相比，视力改善无显著差异。1+PRN组注射次数更少（12个月时1.8次 vs 3.2次）1)
Cheung 2017国际共识治疗原则：11)
- 对近视性MNV立即进行抗VEGF治疗
- 如果无法进行抗VEGF治疗，考虑PDT（不能期望相同的视力预后）
- 初始仅注射1次，之后按需治疗
- 如果OCT显示视网膜下液、视力下降或FA显示荧光渗漏，考虑再次治疗
- 一旦MNV稳定，可将注射间隔延长至最多3个月11)
主要临床试验：
- MYRROR试验：阿柏西普的多中心RCT，证明视力显著改善。8)
- RADIANCE试验：雷珠单抗的多中心RCT。证实了有效性。9)
药物间比较：
贝伐珠单抗、雷珠单抗和阿柏西普之间在视力改善方面无显著差异。1) 阿柏西普在减少中心视网膜厚度方面更显著，但对视力影响无差异。1)
其他治疗方法
Section titled “其他治疗方法”- 光动力疗法（PDT）： 视力改善效果劣于抗VEGF药物。1) 长期可能加重黄斑萎缩。无保险覆盖。6)
- 玻璃体内注射曲安奈德： 效果劣于抗VEGF药物，且有眼压升高和白内障进展的风险。1)
- 激光光凝： 可能因跑漏现象诱发MNV复发。目前不推荐。
- 活动性MNV每1-3个月进行OCT和眼底检查。6)
- MNV稳定后每数月至1年随访一次。6)
- 复发确认以OCT为主。怀疑MNV扩大或新发MNV时进行OCTA。6)
- FA对活动性评估有用，但具有侵入性，需考虑检查间隔和全身状况。6)
- FAF对评估黄斑萎缩有用。6)
- 年轻患者和小型MNV患者瘢痕形成小，预后良好。发病后尽早积极干预很重要。6)
Q
近视性脉络膜新生血管需要注射多少次？
A
标准方案为单次注射加按需再治疗（1+PRN），据报道12个月平均注射1.8次。1) 与年龄相关性黄斑变性相比，所需注射次数通常较少。但必须长期随访以监测复发和萎缩进展，并建议早期再治疗。6)
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”Bruch膜破裂与创伤愈合反应
Section titled “Bruch膜破裂与创伤愈合反应”眼轴延长导致脉络膜萎缩和Bruch膜弹性纤维减少，使Bruch膜机械性破裂，产生漆裂纹。以这些破裂部位为支架，作为创伤愈合反应的伴有MNV的结缔组织向视网膜下增殖。斑片状萎缩和漆裂纹是MNV发病的预测因素。7)
脉络膜循环障碍与VEGF
Section titled “脉络膜循环障碍与VEGF”病理性近视眼中，脉络膜毛细血管板和血管层几乎消失，仅残留脉络膜大血管。使用EDI-OCT的研究报告，发生MNV的高度近视眼脉络膜显著变薄。变薄的脉络膜组织的循环障碍促进VEGF产生，导致异常血管网形成。
CNV来源血管（短后睫状动脉）
Section titled “CNV来源血管（短后睫状动脉）”使用扫频源OCT和ICGA的研究显示，在75.0%的病例中观察到短后睫状动脉在近视性MNV附近穿过巩膜并邻近MNV。认为短后睫状动脉来源血管灌注MNV的病例频率很高：活动期100%、瘢痕期87.9%、萎缩期73.8%。
合并近视性牵拉性黄斑病变
Section titled “合并近视性牵拉性黄斑病变”近视性MNV与近视性黄斑劈裂（MF）的合并虽罕见，但具有重要的临床意义。
Sayanagi等人（2023）报告了3例近视性MNV周围伴有MF的病例。2) 所有病例在随访期间黄斑部视网膜脱离均加重。提示MNV引起的视网膜下液可能破坏向心性和离心性牵引平衡，促进MF进展。
Pereira等人（2023）报告了一例伴有近视性黄斑劈裂的病理性近视眼中发生的MNV导致全层黄斑孔的病例。4) 推测MNV渗出引起的机械性抬高对脆弱的中心凹Müller细胞施加应力，导致裂孔形成。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”近视性黄斑病变的长期自然病程
Section titled “近视性黄斑病变的长期自然病程”Carlà等人（2025）对1228只眼的欧洲队列进行长期研究，报告57%的近视性黄斑病变在超过10年的随访期间出现进展。5) 47%的局限性萎缩眼进展为黄斑部萎缩（OR 4.21），15%的眼在平均4.5年时出现活动性MNV。MNV的发生与视力下降（p=0.001）和进展为黄斑部萎缩（OR 5.81）显著相关。
抗VEGF药物的长期挑战
Section titled “抗VEGF药物的长期挑战”抗VEGF药物短期内可获得良好的视力改善，但5年以上的长期疗效劣于短期疗效。未经治疗的自然病程中，5年时89%、10年时96%的眼小数视力在0.1以下。12) 5年雷珠单抗治疗报告了维持视力的有效性。13) 开发抑制萎缩进展的治疗方法是未来的课题。
OCTA早期诊断的可能性
Section titled “OCTA早期诊断的可能性”OCT-A Angio-B模式可能检测到结构OCT或荧光血管造影难以发现的早期MNV。3) 作为一种无创且高灵敏度的检查方法，有望应用于高度近视眼的筛查。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Glachs L, Embacher S, Berghold A, et al. Treatment of myopic choroidal neovascularization: a network meta-analysis and review. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2024;262:1693-1722.
- Sayanagi K, Hara C, Fukushima Y, et al. Three cases of macular retinal detachment exacerbated during follow-up with myopic foveoschisis around myopic choroidal neovascularization. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101899.
- Rico S, Sher I, Lavinkfy F, et al. Optical coherence tomography Angio-B mode for early detection of myopic choroidal neovascularization and treatment with Bevacizumab. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102041.
- Pereira A, Ballios BG, Sarraf D, Yan P. Full-thickness macular hole due to choroidal neovascularization in the setting of pathologic myopia. J VitreoRetinal Dis. 2023;7(1):65-69.
- Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, et al. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
- 大野京子, 三宅正裕, 柳靖雄, ほか. 近視性黄斑部新生血管の診療ガイドライン. 日眼会誌. 2024;128:719-729.
- Ohno-Matsui K, Yoshida T, Futagami S, et al. Patchy atrophy and lacquer cracks predispose to the development of choroidal neovascularisation in pathological myopia. Br J Ophthalmol. 2003;87:570-573.
- Ikuno Y, Ohno-Matsui K, Wong TY, et al; MYRROR Investigators. Intravitreal aflibercept injection in patients with myopic choroidal neovascularization: the MYRROR Study. Ophthalmology. 2015;122:1220-1227.
- Wolf S, Balciuniene VJ, Laganovska G, et al; RADIANCE Study Group. RADIANCE: a randomized controlled study of ranibizumab in patients with choroidal neovascularization secondary to pathologic myopia. Ophthalmology. 2014;121:682-692.
- Ohno-Matsui K, Kawasaki R, Jonas JB, et al; META-PM Study Group. International photographic classification and grading system for myopic maculopathy. Am J Ophthalmol. 2015;159:877-883.
- Cheung CMG, Arnold JJ, Holz FG, et al. Myopic choroidal neovascularization: review, guidance, and consensus statement on management. Ophthalmology. 2017;124:1690-1711.
- Yoshida T, Ohno-Matsui K, Yasuzumi K, et al. Myopic choroidal neovascularization: a 10-year follow-up. Ophthalmology. 2003;110:1297-1305.
- Onishi Y, Yokoi T, Kasahara K, et al. Five-year outcomes of intravitreal ranibizumab for choroidal neovascularization in patients with pathologic myopia. Retina. 2019;39:1289-1298.
- Miyata M, Ooto S, Hata M, et al. Detection of myopic choroidal neovascularization using optical coherence tomography angiography. Am J Ophthalmol. 2016;165:108-114.
- Goto S, Sayanagi K, Ikuno Y, et al. Comparison of visual prognosis between natural course of simple hemorrhage and choroidal neovascularization treated with intravitreal bevacizumab in highly myopic eyes: a 1-year follow-up. Retina. 2015;35:429-434.