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Lumic Lumic：眼科百科
视网膜与玻璃体

穹顶状黄斑

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 穹顶状黄斑

Section titled “1. 穹顶状黄斑”

穹顶状黄斑（Dome-Shaped Macula; DSM）是在高度近视和后葡萄肿（葡萄肿内的凹陷变形）背景下，黄斑部相对于后眼壁向前方（玻璃体侧）凸起的一种形态异常。2008年由Gaucher等人首次报道1)。

在OCT（光学相干断层扫描）图像中，定义为从后葡萄肿底部的RPE（视网膜色素上皮）外表面切线向内突出超过50 μm的黄斑隆起1)。基于医院的高度近视眼中患病率报告为10.7%至12%1)。

单眼DSM也可出现在远视或正视眼中，轻度近视或非近视眼中也有报道。

定义

OCT诊断标准：从后巩膜葡萄肿底部RPE外表面切线向内突出≥50μm

首次报道：2008年，Gaucher等人首次描述

患病率

高度近视眼（医院基础）：10.7%~12%

非近视眼发生：远视和正视眼中也有单眼DSM的报道

形态多样性

水平椭圆形：最常见（62%）

中央圆形：21%

垂直椭圆形：17%

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”
  • 视力下降：伴随浆液性中心凹脱离或CNV发生。
  • 视物变形症（metamorphopsia）：物体看起来扭曲。
  • 无症状：无并发症时，自觉症状通常不明显。许多病例在OCT检查中偶然发现。

临床所见

Section titled “临床所见”

DSM分为三种形态学类型。

形态特征频率
水平椭圆形穹顶水平方向广泛覆盖黄斑62%（最常见）
中央圆形穹顶隆起集中于黄斑中央21%
垂直卵圆形穹顶垂直方向拉长的形态17%

主要OCT表现如下。

  • 脊状黄斑隆起（ridge-shaped DSM）：在垂直切面上更清晰显示1)。
  • 中心凹下浆液性视网膜下液（SRF）：患病率因报告而异，范围为2%至67%。与较大的穹顶高度、相对较低的近视程度及垂直型穹顶相关。
  • Henle纤维清晰显示：在DSM眼中，由于OCT测量光垂直入射黄斑，Henle纤维层比通常更清晰地观察到。

荧光素眼底血管造影（FA）可见点状渗漏，吲哚青绿血管造影（ICGA）可见局部点状强荧光。

Takahashi等人（2023）报告了一例84岁女性（右眼眼轴长27.41mm，左眼28.17mm）双眼出现脊状DSM的病例。右眼巩膜分裂为内层和外层，仅内层向前突出，左眼观察到中心凹巩膜均匀增厚1)。

Q 黄斑隆起是否可能没有自觉症状？
A

如果没有并发症，通常无症状。不伴有SRF或CNV的DSM常在OCT检查中偶然发现，视力相对保持。无论有无自觉症状，高度近视者定期眼科检查很重要。

3. 原因和风险因素

Section titled “3. 原因和风险因素”

高度近视（重度近视）是最大的风险因素，眼轴长度延长（26.5mm以上）导致后壁伸展和后葡萄肿形成2)。高龄也被列为相关因素。

DSM的确切病因尚未阐明。以下机制已被提出。

主要病因假说如下。

假说提出者/依据
中心凹下巩膜的局部增厚Imamura等人，通过EDI-OCT观察
巩膜内血管导致的巩膜分裂Takahashi等人（2023）1)
布鲁赫膜缺损导致的巩膜张力降低Takahashi等人（2023）1)
脉络膜局部增厚多项观察性研究
后壁塌陷和玻璃体黄斑牵拉根据形态特征推断

巩膜内血管（短后睫状动脉、长后睫状动脉和黄斑涡静脉的分支）可能参与DSM的形成和形态1)。也有讨论认为DSM可能通过长眼轴起到保护作用，防止对中心凹的牵拉损伤。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”
穹顶状黄斑图像
Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.
测量穹顶直径和高度的方法。(A) 红外图像显示测量穹顶直径和高度的方法。白色箭头表示光学相干断层扫描线。(B) 光学相干断层扫描图像显示测量穹顶直径和高度的方法。穹顶基底直径定义为穹顶边界之间的距离（水平双箭头）。穹顶高度定义为穹顶顶部与穹顶直径测量线之间的垂直距离（垂直双箭头）。

OCT是诊断DSM的必要检查。推荐使用放射状扫描，通过获取垂直和水平两个方向的截面来提高形态评估的准确性。

主要检查与诊断方法如下：

  • OCT（光学相干断层扫描）：当RPE从后巩膜葡萄肿底面的切线向内突出超过50 μm时，诊断为DSM 1)。
  • EDI-OCT（深部增强成像OCT）：用于评估脉络膜和巩膜厚度。有助于确认中心凹下巩膜增厚 1)。
  • Swept-source OCT（扫频源OCT）：使用较长波长，可详细观察巩膜内血管 1)。
  • FA（荧光素眼底血管造影）：用于评估CNV活动性和确认SRF渗漏点。
  • ICGA（吲哚青绿血管造影）：评估脉络膜循环并确认局部点状强荧光。

鉴别诊断应考虑以下疾病。

鉴别诊断鉴别要点
中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）有无后巩膜葡萄肿、黄斑形态
脉络膜血管瘤、无色素性黑色素瘤隆起性病变的性质、超声表现
双眼弥漫性葡萄膜黑色素细胞增生症（BDUMP）全身检查 / 双眼性
葡萄膜渗漏综合征合并周边渗出性视网膜脱离
后巩膜炎疼痛 / 炎症表现 / 超声
Q 诊断穹顶状黄斑需要哪些检查？
A

OCT（尤其是放射状扫描）是诊断所必需的。EDI-OCT可评估巩膜增厚，扫频源OCT可详细观察巩膜内血管。FA和ICGA是用于评估CNV活性和SRF渗漏的辅助检查。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

目前尚无确立的有效治疗方法。减少SRF（浆液性视网膜下液）和维持视力是管理的主要目标。

观察随访

适应症：无症状、少量SRF、视力良好的病例。

病程：SRF常反复出现和消退，需要定期OCT随访。

抗VEGF治疗

阿柏西普：连续3个月每月注射可改善BCVA并减少中心凹厚度。

贝伐珠单抗和雷珠单抗：有报告显示未能显著改善BCVA或完全消除SRF。

合并CNV时：使用雷珠单抗玻璃体内注射 1)

其他治疗

光动力疗法：疗效结果不一，尚未确立。

MRA（盐皮质激素受体拮抗剂）：有少数报告显示浆液性中心凹脱离消退。

玻璃体手术：有报告称视网膜下脱离暂时消退，但并非标准疗法。

一项针对56只眼的研究报告称，贝伐珠单抗、雷珠单抗和光动力疗法均未能显著改善BCVA或完全消除SRF。

Q 穹顶状黄斑有有效的治疗方法吗？
A

目前尚无确立的治疗方法。对于不伴有SRF的轻症、无症状病例，基本以观察为主。阿柏西普作为有希望的选择受到关注，但证据仍然有限。合并CNV时，抗VEGF治疗是必需的。

6. 病理生理学·详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”

DSM的主要形成机制被认为是中心凹下巩膜的局部增厚（基于Imamura等人的EDI-OCT研究）1)。但这种增厚的原因尚不清楚1)。

在Takahashi等人（2023）的报告中，观察到一种独特的形态：巩膜被巩膜内血管分为内层和外层，仅内层向前突出，而外层保持在正常位置1)。涉及的血管包括短后睫状动脉（SPCAs）、长后睫状动脉（LPCAs）和黄斑涡静脉的分支，在这些血管的横截面周围，巩膜纤维被向外推挤并变形为菱形1)。

此外，有研究表明黄斑周围的Bruch膜缺损可能局部降低巩膜张力，从而促进DSM的形成1)。穿通血管在CNV（近视性脉络膜新生血管）周围常见，可能参与CNV的发生1)。

SRF的发生机制考虑如下：

  • 穹顶下巩膜增厚阻碍脉络膜液体流出
  • 类似CSC的机制：伴有SRF的DSM眼中，脉络膜相对于近视程度异常增厚并显示过度通透性
  • 盐皮质激素通路的调节：可能参与SRF

也有假说认为，DSM通过防止牵拉损伤中心凹并将牵拉力分散到周边区域，起到保护作用。

Q 为什么穹顶状黄斑在高度近视中更常见？
A

眼轴延长导致后部眼壁前后方向伸展，形成后葡萄肿。在此过程中，中心凹巩膜出现局部增厚，被认为形成了DSM。布鲁赫膜缺损导致的巩膜张力降低，以及巩膜内血管引起的巩膜分裂也可能参与其中1)。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

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长期病程与近视性黄斑病变的关系

Section titled “长期病程与近视性黄斑病变的关系”

Carlà等人（2025）在一项为期15年的欧洲队列研究中报告，220只DSM眼中37%发生了近视性黄斑病变（MNM）（OR 4.95，95%CI 3.50-6.97，P<0.0001）2)。无DSM眼的MNM发生率仅为11%。

该研究还显示，DSM和漆裂纹与新生血管并发症显著相关2)。另一方面，DSM本身与MNM发生后的视力预后恶化无关2)。57%的病例中近视性黄斑病变在超过10年的病程中进展，活动性近视性CNV（N2a期）发生在190只眼（15%），平均在4.5±1.8年后确认2)。

DSM巩膜结构的新发现

Section titled “DSM巩膜结构的新发现”

Takahashi等人（2023）首次使用扫频源OCT和EDI-OCT详细报告了DSM巩膜分裂为两层的独特形态1)。提示巩膜内走行的血管参与了巩膜分裂，DSM形成中巩膜血管的作用受到关注。

预后预测因素

Section titled “预后预测因素”

关于DSM长期预后的研究表明，以下因素被认为是重要的预后预测因素。

  • 穹顶高度超过400微米：与中心凹下浆液性视网膜脱离、广泛RPE萎缩和视力下降相关
  • 最佳矫正视力（BCVA）和中心凹厚度：可能在数年内相对稳定，但穹顶高度和RPE萎缩有随时间增加的趋势
Q 患有穹顶状黄斑是否会导致视力预后变差？
A

BCVA通常可在数年内保持稳定，但长期报告显示37%的患者发生MNM，高于无DSM眼（11%）的风险2)。穹顶高度超过400微米是不良预后因素。定期眼科随访很重要。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
  2. Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
  3. Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.

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