डोम के आकार का मैक्युला

एक नज़र में मुख्य बिंदु

डोम-आकार का मैक्युला (DSM) उच्च निकटदृष्टि और पश्च स्टैफिलोमा से जुड़ा एक रूपात्मक असामान्यता है, जिसमें मैक्युला आगे की ओर उभार लेता है।
यह लगभग 10-12% उच्च निकटदृष्टि वाली आँखों में होता है और OCT जाँच से पुष्टि होती है।
यह लक्षणहीन हो सकता है, लेकिन सीरस सबरेटिनल द्रव (SRF) या कोरॉइडल नववाहिकीकरण (CNV) से जटिल होने पर दृष्टि हानि और विकृति दृष्टि उत्पन्न करता है।
कोई स्थापित प्रभावी उपचार नहीं है; निगरानी ही मुख्य आधार है।
दीर्घकालिक अनुवर्तन में 37% में मायोपिक मैकुलोपैथी (MNM) विकसित होती है, और 400 μm से अधिक डोम ऊँचाई को खराब पूर्वानुमान का कारक माना जाता है।
केंद्रीय गड्ढे के नीचे स्थित श्वेतपटल का स्थानीय मोटा होना और श्वेतपटल के अंदर रक्त वाहिकाओं की भागीदारी को रोग के मूल में महत्वपूर्ण माना जाता है।

1. गुंबदाकार मैक्युला क्या है?

डोम-शेप्ड मैक्युला (Dome-Shaped Macula; DSM) एक रूपात्मक असामान्यता है जिसमें उच्च निकटदृष्टिता और पश्च स्टैफिलोमा (स्टैफिलोमा के भीतर अवतल विकृति) की पृष्ठभूमि पर, मैक्युला पश्च नेत्र भित्ति के सापेक्ष आगे (कांच की ओर) उत्तल रूप से उभरी हुई होती है। इसकी पहली रिपोर्ट 2008 में गौचे एवं अन्य द्वारा की गई थी¹⁾

OCT (प्रकाश सुसंगतता टोमोग्राफी) छवियों में, डोम-आकार मैक्युला को पश्च स्टेफिलोमा के आधार पर RPE (रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम) की बाहरी स्पर्शरेखा से 50 μm या अधिक अंदर की ओर उभरे हुए मैक्युला के उभार के रूप में परिभाषित किया जाता है ¹⁾। अस्पताल-आधारित उच्च निकट दृष्टि वाली आँखों में इसका प्रसार 10.7–12% बताया गया है ¹⁾।

एकतरफा DSM दूरदर्शी या सामान्य दृष्टि वाली आंखों में भी देखा जा सकता है, और हल्के निकटदर्शी या गैर-निकटदर्शी आंखों में भी रिपोर्टें मौजूद हैं।

परिभाषा

OCT निदान मानदंड : पश्च स्टेफिलोमा के आधार पर RPE की बाहरी सतह स्पर्शरेखा से 50 μm या अधिक का आंतरिक उभार

पहली रिपोर्ट : 2008 में Gaucher एवं अन्य द्वारा पहली बार वर्णित

व्यापकता

उच्च निकटदृष्टि (अस्पताल-आधारित) : 10.7–12%

निकटदृष्टि के अलावा अन्य में घटना : दूरदृष्टि और सामान्य दृष्टि वाली आँखों में भी एकतरफा DSM की सूचना मिली है

रूपात्मक विविधता

क्षैतिज अंडाकार : सबसे आम (62%)

केंद्रीय गोलाकार : 21%

ऊर्ध्वाधर अंडाकार : 17%

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

दृष्टि में कमी : सीरस फोवियल डिटेचमेंट या कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) की जटिलता के कारण होती है।
मेटामॉर्फोप्सिया (विकृत दृष्टि) : वस्तुएँ टेढ़ी-मेढ़ी दिखाई देती हैं।
लक्षणहीन : जटिलताओं के अभाव में, व्यक्तिपरक लक्षण अक्सर कम होते हैं। OCT जाँच में आकस्मिक रूप से कई मामले पाए जाते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

DSM को तीन रूपात्मक प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है।

आकृति	विशेषताएँ	आवृत्ति
क्षैतिज अंडाकार गुंबद	मैक्युला को क्षैतिज रूप से व्यापक रूप से ढकता है	62% (सबसे अधिक)
केंद्रीय वृत्ताकार गुंबद	मैक्युला के केंद्र में केंद्रित उभार	21%
लंबवत अंडाकार गुंबद	लंबवत दिशा में लंबी आकृति	17%

मुख्य OCT निष्कर्ष इस प्रकार हैं।

उत्तल मैक्यूलर उभार (रिज-आकार DSM) : ऊर्ध्वाधर खंड पर अधिक स्पष्ट रूप से देखा जाता है¹⁾।
फोविया के नीचे सीरस सबरेटिनल द्रव (SRF) : प्रसार रिपोर्टों के अनुसार 2 से 67% तक भिन्न होता है। यह बड़े गुंबद की ऊंचाई, अपेक्षाकृत कम मायोपिया की डिग्री और ऊर्ध्वाधर गुंबद से जुड़ा होता है।
हेनले तंतुओं का स्पष्ट चित्रण: DSM आंखों में, OCT माप प्रकाश मैक्युला पर लंबवत रूप से पड़ता है, जिससे हेनले तंतु परत सामान्य से अधिक स्पष्ट रूप से देखी जाती है।

फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) में पिनपॉइंट लीकेज और इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी (ICGA) में स्थानीय बिंदु-जैसी अतिप्रतिदीप्ति देखी जा सकती है।

Takahashi और सहकर्मियों (2023) ने 84 वर्षीय महिला (दाहिनी आँख की अक्षीय लंबाई 27.41 मिमी, बायीं आँख 28.17 मिमी) की दोनों आँखों में रिज-आकार के DSM के एक मामले की रिपोर्ट की। दाहिनी आँख में, श्वेतपटल आंतरिक और बाहरी परतों में विभाजित हो गया और केवल आंतरिक परत आगे की ओर उभरी, जबकि बायीं आँख में, फोवियल श्वेतपटल का एक समान मोटा होना देखा गया¹⁾.

Q क्या डोम के आकार का मैक्युला बिना किसी लक्षण के हो सकता है?

जटिलताएँ न होने पर अक्सर यह बिना लक्षणों के ठीक हो जाता है। SRF या CNV के बिना DSM अक्सर OCT जांच में संयोगवश पाया जाता है और दृष्टि अपेक्षाकृत सुरक्षित रहती है। व्यक्तिपरक लक्षणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बावजूद, उच्च निकट दृष्टि वाले लोगों के लिए नियमित नेत्र जांच महत्वपूर्ण है।

3. कारण और जोखिम कारक

उच्च निकटदृष्टि (गंभीर निकटदृष्टि) सबसे बड़ा जोखिम कारक है, और अक्षीय लंबाई का बढ़ना (26.5 मिमी या अधिक) पश्च भित्ति के खिंचाव और पश्च स्टैफिलोमा के गठन का कारण बनता है ²⁾। वृद्धावस्था भी एक संबंधित कारक के रूप में उल्लेखित है।

DSM का सटीक कारण स्पष्ट नहीं है। निम्नलिखित तंत्र प्रस्तावित किए गए हैं।

नीचे मुख्य एटियोलॉजिकल परिकल्पनाएँ दी गई हैं।

परिकल्पना	प्रस्तावक और साक्ष्य
फोविया के नीचे स्थित श्वेतपटल का स्थानीय मोटा होना	इमामुरा एवं अन्य द्वारा EDI-OCT अवलोकन
अंतःश्वेतपटल रक्त वाहिकाओं के कारण श्वेतपटल विदर	Takahashi एट अल. (2023) ¹⁾
ब्रुच झिल्ली दोष के कारण श्वेतपटल तनाव में कमी	Takahashi एट अल. (2023) ¹⁾
कोरॉइड का स्थानीय मोटा होना	कई अवलोकन अध्ययन
पश्च नेत्र भित्ति का पतन और कांचीय-मैक्यूलर कर्षण	आकृति संबंधी विशेषताओं से अनुमानित

अंतःश्वेतपटल रक्त वाहिकाएं (लघु पश्च सिलियरी धमनियां, दीर्घ पश्च सिलियरी धमनियां, मैक्यूलर वोर्टिकोज शिराओं की शाखाएं) DSM के निर्माण और आकृति में शामिल हो सकती हैं ¹⁾। यह भी चर्चा की गई है कि DSM लंबी अक्षीय लंबाई के कारण फोविया पर कर्षण चोट को रोकने में सुरक्षात्मक भूमिका निभा सकता है।

उच्च निकट दृष्टि वाले लोगों को नियमित रूप से OCT परीक्षण सहित नेत्र परीक्षण करवाना चाहिए।
यदि आप मेटामोर्फोप्सिया (वस्तुओं का विरूपण) या दृष्टि में कमी महसूस करते हैं, तो जल्द से जल्द किसी नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें।
एम्सलर ग्रिड से स्व-जांच की आदत डालने से बदलावों को नोटिस करना आसान हो जाता है।

4. निदान और जांच के तरीके

Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.

गुंबद के व्यास और ऊंचाई के मापन की विधि। (A) अवरक्त छवि जो गुंबद के व्यास और ऊंचाई के मापन की विधि दिखाती है। एक सफेद तीर ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी स्कैनिंग लाइन को इंगित करता है। (B) ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी छवि जो गुंबद के व्यास और ऊंचाई के मापन की विधि दिखाती है। गुंबद के आधार का व्यास गुंबद की सीमाओं के बीच की दूरी के रूप में परिभाषित किया गया था (क्षैतिज दोहरा तीर)। गुंबद की ऊंचाई गुंबद के शीर्ष और गुंबद के व्यास के मापन रेखा के बीच की ऊर्ध्वाधर दूरी के रूप में परिभाषित की गई थी (ऊर्ध्वाधर दोहरा तीर)।

OCT, DSM के निदान के लिए आवश्यक जांच है। रेडियल स्कैनिंग की सिफारिश की जाती है, और ऊर्ध्वाधर और क्षैतिज दोनों दिशाओं में क्रॉस-सेक्शन प्राप्त करने से आकृति मूल्यांकन की सटीकता में सुधार होता है।

मुख्य जांच और निदान विधियाँ इस प्रकार हैं:

OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी) : जब RPE पोस्टीरियर स्टेफिलोमा के आधार की स्पर्श रेखा से 50 μm या अधिक अंदर की ओर उभरता है, तो DSM का निदान किया जाता है ¹⁾.
EDI-OCT (एन्हांस्ड डेप्थ इमेजिंग OCT) : कोरॉइड और स्क्लेरा की मोटाई का आकलन करने के लिए उपयोग किया जाता है। सबफोवियल स्क्लेरल मोटाई की पुष्टि में उपयोगी ¹⁾.
स्वेप्ट-सोर्स OCT : लंबी तरंगदैर्ध्य का उपयोग करने के कारण, इंट्रास्क्लेरल वाहिकाओं का विस्तृत अवलोकन संभव होता है ¹⁾.
FA (फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी) : CNV की गतिविधि का मूल्यांकन और SRF के रिसाव बिंदु की पुष्टि करने के लिए उपयोग किया जाता है।
ICGA (इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी) : कोरॉइडल परिसंचरण का मूल्यांकन और स्थानीय बिंदुवत अतिप्रतिदीप्ति की पुष्टि।

विभेदक निदान में निम्नलिखित रोगों पर विचार किया जाता है।

विभेदक निदान	विभेदन के बिंदु
केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSC)	पश्च स्टैफिलोमा की उपस्थिति, मैक्युला आकृति
कोरॉइडल हेमैंजियोमा, अमेलानोटिक मेलेनोमा	उभरी हुई घाव की प्रकृति, अल्ट्रासाउंड निष्कर्ष
द्विपक्षीय फैलाना यूवियल मेलानोसाइट प्रसार (BDUMP)	प्रणालीगत जांच और द्विपक्षीयता
यूवियल इफ्यूजन सिंड्रोम	परिधीय एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट का सह-अस्तित्व
पश्च स्क्लेराइटिस	दर्द, सूजन के लक्षण, अल्ट्रासाउंड

Q डोम के आकार के मैक्युला के निदान के लिए कौन से परीक्षण आवश्यक हैं?

OCT (विशेष रूप से रेडियल स्कैन) निदान के लिए आवश्यक है। EDI-OCT से स्क्लेरल मोटाई का आकलन और स्वेप्ट-सोर्स OCT से इंट्रास्क्लेरल वाहिकाओं का विस्तृत अवलोकन संभव है। FA और ICGA CNV गतिविधि और SRF रिसाव के मूल्यांकन के लिए उपयोग किए जाने वाले सहायक परीक्षण हैं।

5. मानक उपचार पद्धति

वर्तमान में कोई स्थापित प्रभावी उपचार मौजूद नहीं है। SRF (सीरस रेटिना के नीचे द्रव) में कमी और दृष्टि का रखरखाव प्रबंधन के मुख्य लक्ष्य हैं।

निगरानी

संकेत : लक्षणहीन, कम SRF, अच्छी दृष्टि वाले मामले

पाठ्यक्रम : SRF (सबरेटिनल द्रव) बार-बार गायब और पुनः प्रकट हो सकता है, जिसके लिए नियमित OCT अनुवर्ती आवश्यक है।

एंटी-VEGF उपचार

एफ्लिबरसेप्ट : लगातार 3 महीने तक प्रशासन से BCVA (सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता) में सुधार और फोवियल मोटाई में कमी की रिपोर्ट है।

बेवाकिज़ुमैब और रैनिबिज़ुमैब : रिपोर्टों के अनुसार, इनसे BCVA में महत्वपूर्ण सुधार या SRF का पूर्ण समाप्ति नहीं हुई।

CNV (कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइज़ेशन) के साथ : रैनिबिज़ुमैब का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन उपयोग किया जाता है¹⁾।

अन्य उपचार

फोटोडायनामिक थेरेपी : प्रभावकारिता विवादास्पद है और स्थापित नहीं है

एमआरए (मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी) : सीरस फोवियल डिटेचमेंट के समाधान की सीमित रिपोर्टें

विट्रेक्टॉमी : सबरेटिनल डिटेचमेंट का अस्थायी समाधान बताया गया है, लेकिन मानक नहीं है

56 आँखों के एक अध्ययन में बताया गया कि बेवाकिज़ुमैब, रैनिबिज़ुमैब या फोटोडायनामिक थेरेपी में से किसी ने भी BCVA में महत्वपूर्ण सुधार या SRF का पूर्ण समाधान नहीं दिया।

DSM के लिए कोई स्थापित मानक उपचार नहीं है। SRF स्वतः ही गायब और पुनरावृत्त हो सकता है; उपचार की आवश्यकता और उचित समय का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाना चाहिए।
CNV (कोरॉइडल नववाहिकीकरण) से जटिल होने पर एंटी-VEGF उपचार आवश्यक है; अनुपचारित छोड़ने पर दृष्टि में महत्वपूर्ण गिरावट हो सकती है।
एंटी-VEGF एजेंटों के बार-बार प्रशासन से एट्रोफिक परिवर्तन का जोखिम होता है, इसलिए उपचार जारी रखना नेत्र रोग विशेषज्ञ के निर्णय पर निर्भर करता है।

Q क्या डोम-आकार मैक्युला के लिए कोई प्रभावी उपचार है?

वर्तमान में कोई स्थापित उपचार नहीं है। SRF के बिना हल्के, लक्षणहीन मामलों में, निगरानी मूल दृष्टिकोण है। एफ्लिबरसेप्ट एक आशाजनक विकल्प के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है, लेकिन साक्ष्य अभी भी सीमित हैं। CNV से जटिल होने पर एंटी-VEGF उपचार अनिवार्य है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

DSM के मुख्य गठन तंत्र के रूप में, सबफोवियल स्क्लेरा का स्थानीय मोटा होना प्रस्तावित किया गया है (इमामुरा एट अल. के EDI-OCT अध्ययन के अनुसार) ¹⁾। हालांकि, यह मोटा होना क्यों होता है यह अज्ञात है ¹⁾।

Takahashi एवं सहकर्मियों (2023) की रिपोर्ट में एक विशिष्ट आकृति देखी गई जिसमें श्वेतपटल (स्क्लेरा) अंतःश्वेतपटलीय रक्त वाहिकाओं द्वारा आंतरिक और बाहरी परतों में विभाजित हो जाता है, और केवल आंतरिक परत आगे की ओर उभरती है जबकि बाहरी परत सामान्य स्थिति में रहती है ¹⁾। इसमें शामिल वाहिकाएँ लघु पश्च सिलिअरी धमनियाँ (SPCAs), दीर्घ पश्च सिलिअरी धमनियाँ (LPCAs), और मैक्युलर वोर्टिकोज़ शिराओं की शाखाएँ हैं, और इन वाहिकाओं के अनुप्रस्थ काट के आसपास श्वेतपटलीय तंतु बाहर की ओर धकेल दिए जाते हैं और समचतुर्भुज आकार में विकृत हो जाते हैं ¹⁾.

इसके अलावा, यह सुझाव दिया गया है कि मैक्युला के आसपास ब्रुच झिल्ली में दोष स्थानीय रूप से श्वेतपटल के तनाव को कम करते हैं और DSM निर्माण में योगदान कर सकते हैं ¹⁾। वेधक वाहिकाएं CNV (मायोपिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन) के आसपास अक्सर पाई जाती हैं और CNV के विकास में भी शामिल हो सकती हैं ¹⁾।

SRF की उत्पत्ति के तंत्र के रूप में निम्नलिखित माने जाते हैं।

गुंबद के नीचे श्वेतपटल का मोटा होना जिससे कोरॉइडल द्रव का बहाव बाधित होता है
CSC जैसा तंत्र : SRF वाली DSM आंखों में, मायोपिया की डिग्री के सापेक्ष कोरॉइड असामान्य रूप से मोटा होता है और अतिपारगम्यता दर्शाता है।
मिनरलोकॉर्टिकॉइड मार्ग का मॉड्यूलेशन : SRF में संभावित भूमिका

एक परिकल्पना यह भी प्रस्तावित की गई है कि DSM फोविया को कर्षण क्षति से बचाने और कर्षण बल को परिधि में वितरित करने में एक सुरक्षात्मक भूमिका निभाता है।

Q गुंबद के आकार का मैक्युला उच्च निकट दृष्टि में अधिक सामान्य क्यों है?

अक्षीय लंबाई बढ़ने से पश्च नेत्र भित्ति आगे-पीछे की दिशा में खिंचती है, जिससे पश्च स्टेफिलोमा बनता है। इस प्रक्रिया में फोवियल स्क्लेरा में स्थानीय मोटाई होती है, जिससे DSM बनता है। ब्रुच झिल्ली दोष के कारण स्क्लेरल तनाव में कमी या इंट्रास्क्लेरल वाहिकाओं द्वारा स्क्लेरल विभाजन भी इसमें शामिल हो सकता है ¹⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

दीर्घकालिक प्रगति और मायोपिक मैकुलोपैथी से संबंध

Carlà एट अल. (2025) ने 15 वर्षों तक अनुसरण किए गए एक यूरोपीय समूह के अध्ययन में बताया कि DSM वाली 220 आँखों में से 37% में मायोपिक मैकुलोपैथी (MNM) विकसित हुई (OR 4.95, 95%CI 3.50-6.97, P<0.0001)²⁾। DSM रहित आँखों में MNM की घटना दर केवल 11% थी।

इस अध्ययन में पाया गया कि DSM और लैकर दरारें नव संवहनी जटिलताओं से महत्वपूर्ण रूप से संबंधित थीं ²⁾। दूसरी ओर, DSM स्वयं MNM की शुरुआत के बाद दृष्टि के खराब पूर्वानुमान से संबंधित नहीं था ²⁾। मायोपिक मैकुलोपैथी 57% मामलों में 10 वर्षों से अधिक समय तक बढ़ती रही, और सक्रिय मायोपिक CNV (N2a चरण) 190 आँखों (15%) में विकसित हुआ, जिसका औसतन 4.5 ± 1.8 वर्षों के बाद पता चला ²⁾।

DSM के श्वेतपटल संरचना पर नई जानकारी

Takahashi एट अल. (2023) ने स्वेप्ट-सोर्स OCT और EDI-OCT का उपयोग करके DSM में श्वेतपटल के दो परतों में विभाजित होने की अनोखी आकृति का पहली बार विस्तार से वर्णन किया ¹⁾। श्वेतपटल के भीतर चलने वाली रक्त वाहिकाओं के श्वेतपटल विभाजन में शामिल होने का संकेत मिला, और DSM निर्माण में श्वेतपटल वाहिकाओं की भूमिका पर ध्यान केंद्रित हुआ है।

पूर्वानुमान कारक

DSM के दीर्घकालिक पूर्वानुमान पर अध्ययनों से पता चलता है कि निम्नलिखित महत्वपूर्ण पूर्वानुमान कारक हैं।

गुंबद की ऊंचाई 400 µm से अधिक: उप-फोवियल सीरस रेटिनल डिटेचमेंट, व्यापक RPE शोष और दृष्टि हानि से संबंधित
BCVA और फोवियल मोटाई: कई वर्षों तक अपेक्षाकृत स्थिर रह सकते हैं, लेकिन गुंबद की ऊंचाई और RPE शोष समय के साथ बढ़ने की प्रवृत्ति रखते हैं

Q क्या गुंबद के आकार का मैक्युला होने से दृष्टि का पूर्वानुमान खराब हो जाता है?

BCVA अक्सर कई वर्षों तक स्थिर रहता है, लेकिन दीर्घकालिक रूप से 37% मामलों में MNM विकसित होने की सूचना है, जो DSM रहित आंखों (11%) की तुलना में अधिक जोखिम है ²⁾। 400 µm से अधिक गुंबद की ऊंचाई खराब पूर्वानुमान का कारक है। नियमित नेत्र संबंधी अनुवर्ती कार्रवाई महत्वपूर्ण है।

8. संदर्भ

Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.