ماکولای گنبدی

نکات کلیدی در یک نگاه

نکات کلیدی این بیماری

• دوم ماکولار (DSM) یک ناهنجاری مورفولوژیک است که در آن ناحیه ماکولا به صورت برآمدگی محدب به سمت جلو در ارتباط با نزدیک‌بینی شدید و استافیلوم خلفی ایجاد می‌شود.
• در حدود ۱۰ تا ۱۲٪ از چشم‌های مبتلا به نزدیک‌بینی شدید رخ می‌دهد و با معاینه OCT تأیید می‌شود.
• ممکن است بدون علامت باشد، اما در صورت همراهی با مایع زیر شبکیه سروزی (SRF) یا نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه (CNV) باعث کاهش بینایی و دگرگونی‌بینی می‌شود.
• هیچ درمان مؤثر اثبات‌شدهای وجود ندارد و پیگیری روند بیماری اساس کار است.
• در درازمدت، ۳۷٪ از بیماران دچار ماکولوپاتی نزدیک‌بینی (MNM) می‌شوند و ارتفاع گنبد بیش از ۴۰۰ میکرومتر به عنوان عامل پیش‌آگهی ضعیف در نظر گرفته می‌شود.
• ضخیم‌شدن موضعی صلبیه زیر حفره مرکزی و درگیری عروق داخل صلبیه به عنوان هسته پاتولوژی مورد توجه قرار گرفته است.

۱. ماکولای گنبدی شکل چیست؟

ماکولای گنبدی‌شکل (Dome-Shaped Macula; DSM) یک ناهنجاری مورفولوژیک است که در آن ناحیه ماکولا نسبت به دیواره خلفی چشم به سمت جلو (به سمت زجاجیه) برجسته می‌شود و معمولاً در زمینه نزدیک‌بینی شدید و استافیلوم خلفی (فرورفتگی درون استافیلوم) رخ می‌دهد. این وضعیت اولین بار در سال ۲۰۰۸ توسط Gaucher و همکاران گزارش شد¹⁾.

در تصاویر OCT (توموگرافی انسجام نوری)، ماکولای گنبدی‌شکل به عنوان برجستگی ماکولا به سمت داخل به میزان ۵۰ میکرومتر یا بیشتر از خط مماس سطح خارجی RPE (اپیتلیوم رنگدانه‌ای شبکیه) در کف استافیلوم خلفی تعریف می‌شود¹⁾. شیوع آن در چشم‌های مبتلا به نزدیک‌بینی شدید در بیمارستان‌ها ۱۰٫۷ تا ۱۲٪ گزارش شده است¹⁾.

DSM یک‌طرفه ممکن است در چشم‌های دوربین یا حتی با دید طبیعی نیز دیده شود و گزارش‌هایی از بروز آن در نزدیک‌بینی خفیف یا چشم‌های غیرنزدیک‌بین وجود دارد.

تعریف

معیار تشخیصی OCT: برآمدگی به سمت داخل به میزان ۵۰ میکرومتر یا بیشتر از خط مماس سطح خارجی RPE در کف استافیلوم خلفی

اولین گزارش: اولین بار در سال ۲۰۰۸ توسط گوشر و همکاران توصیف شد

شیوع

چشم‌های مبتلا به نزدیک‌بینی شدید (بر اساس بیمارستان): ۱۰.۷ تا ۱۲٪

بروز در غیر از نزدیک‌بینی: DSM یک‌طرفه در چشم‌های دوربین و امتروپ نیز گزارش شده است

تنوع شکل

بیضی افقی: شایع‌ترین (62%)

دایره مرکزی: 21%

بیضی عمودی: ۱۷٪

۲. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

• کاهش بینایی: که به دنبال جداشدگی سروزی فووئا یا همراهی با CNV ایجاد می‌شود.
• دگرنمایی (metamorphopsia): اشیاء کج و کوله دیده می‌شوند.
• بدون علامت: در صورت عدم وجود عوارض، اغلب علائم ذهنی کمی دارد. موارد زیادی به طور تصادفی در معاینه OCT کشف می‌شوند.

یافته‌های بالینی

DSM به سه نوع مورفولوژیک تقسیم می‌شود.

شکل	ویژگی	فراوانی
گنبد بیضی افقی	پوشش گسترده لکه زرد در جهت افقی	۶۲٪ (بیشترین)
گنبد دایره‌ای مرکزی	برجستگی متمرکز در مرکز ماکولا	۲۱٪
گنبد بیضی عمودی	شکل کشیده در جهت عمودی	۱۷٪

یافته‌های اصلی OCT به شرح زیر است.

• برآمدگی ماکولار محدب (DSM رج‌شکل): در مقطع عمودی واضح‌تر دیده می‌شود¹⁾.
• مایع زیرشبکیه‌ای سروزی زیر حفره (SRF): شیوع آن بسته به گزارش‌ها بین ۲ تا ۶۷٪ متغیر است. با ارتفاع زیاد گنبد، درجه نزدیک‌بینی نسبتاً پایین و گنبد عمودی مرتبط است.
• نمایش واضح الیاف هنله: در چشم‌های DSM، به دلیل تابش عمودی نور OCT به ماکولا، لایه الیاف هنله واضح‌تر از حد معمول مشاهده می‌شود.

در آنژیوگرافی فلورسئین (FA) ممکن است نشت نقطه‌ای و در آنژیوگرافی با ایندوسیانین گرین (ICGA) هیپرفلورسانس نقطه‌ای موضعی مشاهده شود.

تاکاهاشی و همکاران (2023) موردی از DSM به شکل برآمدگی (ridge-shaped) در هر دو چشم یک زن 84 ساله (طول محوری چشم راست 27.41 میلی‌متر و چشم چپ 28.17 میلی‌متر) گزارش کردند. در چشم راست، صلبیه به لایه داخلی و خارجی تقسیم شده و فقط لایه داخلی به سمت جلو برآمده بود، در حالی که در چشم چپ ضخیم‌شدگی یکنواخت صلبیه در ناحیه فووآ مشاهده شد¹⁾.

Q آیا ماکولای گنبدی شکل ممکن است بدون علامت باشد؟

A

در صورت عدم وجود عوارض، اغلب بدون علامت است. DSM بدون SRF یا CNV اغلب به طور تصادفی در معاینه OCT کشف می‌شود و بینایی نسبتاً حفظ می‌شود. صرف نظر از وجود یا عدم وجود علائم، معاینات منظم چشم برای افراد با نزدیک‌بینی شدید مهم است.

3. علل و عوامل خطر

نزدیک‌بینی شدید (نزدیک‌بینی بالا) بزرگترین عامل خطر است و افزایش طول محور چشم (≥26.5 میلی‌متر) باعث کشیدگی دیواره خلفی و تشکیل استافیلوم خلفی می‌شود²⁾. افزایش سن نیز به عنوان یک عامل مرتبط ذکر شده است.

علت دقیق DSM هنوز مشخص نشده است. مکانیسم‌های زیر پیشنهاد شده‌اند.

در زیر فرضیه‌های اصلی علت‌شناسی ارائه شده است.

فرضیه	پیشنهاددهنده/مبنا
ضخیم‌شدن موضعی صلبیه زیر حفره مرکزی	Imamura و همکاران، مشاهده با EDI-OCT
شکاف صلبیه به دلیل عروق داخل صلبیه	Takahashi و همکاران (2023) 1)
کاهش کشش صلبیه به دلیل نقص غشای بروخ	Takahashi و همکاران (2023) 1)
ضخیم‌شدن موضعی مشیمیه	چندین مطالعه مشاهده‌ای
فروپاشی دیواره خلفی چشم و کشش زجاجیه-ماکولا	استنباط از ویژگی‌های مورفولوژیک

عروق داخل صلبیه (شریان‌های مژگانی خلفی کوتاه و بلند و شاخه‌های ورید گردابی ماکولا) ممکن است در تشکیل و شکل DSM نقش داشته باشند¹⁾. همچنین بحث شده است که DSM ممکن است نقش محافظتی در جلوگیری از آسیب کششی به فووئا ناشی از طول محوری بلند چشم ایفا کند.

پیشگیری و مراقبت روزانه

• افراد مبتلا به نزدیک‌بینی شدید باید به طور منظم تحت معاینات چشم پزشکی از جمله OCT قرار گیرند.
• در صورت مشاهده دگرسانی (اعوجاج اشیاء) یا کاهش بینایی، در اسرع وقت به چشم پزشک مراجعه کنید.
• عادت به خودآزمایی با نمودار آمسلر به شما کمک می‌کند تا تغییرات را زودتر متوجه شوید.

۴. تشخیص و روش‌های آزمایش

Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.

روش اندازه‌گیری قطر و ارتفاع گنبد. (A) تصویر مادون قرمز نشان‌دهنده روش اندازه‌گیری قطر و ارتفاع گنبد. یک فلش سفید خط اسکن توموگرافی انسجام نوری را نشان می‌دهد. (B) تصویر توموگرافی انسجام نوری نشان‌دهنده روش اندازه‌گیری قطر و ارتفاع گنبد. قطر پایه گنبد به عنوان فاصله بین مرزهای گنبد (فلش دوتایی افقی) تعریف شد. ارتفاع گنبد به عنوان فاصله عمودی بین بالای گنبد و خط اندازه‌گیری قطر گنبد (فلش دوتایی عمودی) تعریف شد.

OCT یک آزمایش ضروری برای تشخیص DSM است. اسکن شعاعی (radial scanning) توصیه می‌شود و گرفتن مقاطع در هر دو جهت عمودی و افقی دقت ارزیابی مورفولوژی را بهبود می‌بخشد.

روش‌های اصلی تشخیص و آزمایش به شرح زیر است:

• OCT (توموگرافی انسجام نوری): اگر RPE بیش از 50 میکرومتر به سمت داخل از خط مماس قاعده استافیلوم خلفی برجسته شود، DSM تشخیص داده می‌شود¹⁾.
• EDI-OCT (OCT با تقویت عمق): برای ارزیابی ضخامت مشیمیه و صلبیه استفاده می‌شود. در تأیید ضخیم‌شدگی صلبیه زیر حفره مرکزی مفید است¹⁾.
• Swept-source OCT: به دلیل استفاده از طول موج بلندتر، امکان مشاهده دقیق عروق داخل صلبیه فراهم می‌شود¹⁾.
• FA (آنژیوگرافی فلورسئین): برای ارزیابی فعالیت CNV و تشخیص محل نشت SRF استفاده می‌شود.
• ICGA (آنژیوگرافی با ایندوسیانین گرین): برای ارزیابی گردش خون مشیمیه و تشخیص نقاط هایپرفلورسنت موضعی.

تشخیص‌های افتراقی شامل بیماری‌های زیر است.

تشخیص‌های افتراقی	نکات کلیدی در تشخیص افتراقی
کوریورتینوپاتی سروز مرکزی (CSC)	وجود یا عدم وجود استافیلوم خلفی، شکل ماکولا
آنژیوم کوروئید / ملانوم بدون رنگدانه	ویژگی‌های ضایعات برجسته و یافته‌های سونوگرافی
تکثیر ملانوسیتی منتشر دوطرفه یووه آ (BDUMP)	بررسی سیستمیک و دوطرفه بودن
سندرم ترشح یووه	همراهی با جداشدگی اگزوداتیو شبکیه محیطی
اسکلریت خلفی	درد، علائم التهابی، سونوگرافی

Q برای تشخیص ماکولای گنبدی چه آزمایش‌هایی لازم است؟

A

OCT (به ویژه اسکن شعاعی) برای تشخیص ضروری است. EDI-OCT امکان ارزیابی ضخامت صلبیه و swept-source OCT مشاهده دقیق عروق داخل صلبیه را فراهم می‌کند. FA و ICGA آزمایش‌های کمکی برای ارزیابی فعالیت CNV و نشت SRF هستند.

۵. روش‌های درمانی استاندارد

در حال حاضر هیچ درمان مؤثر ثابت شده‌ای وجود ندارد. کاهش SRF (مایع زیر شبکیه سروزی) و حفظ بینایی اهداف اصلی مدیریت هستند.

پیگیری

اندیکاسیون: موارد بدون علامت، با SRF کم و دید خوب

سیر: SRF اغلب عود و بهبودی متناوب دارد و نیاز به پیگیری منظم با OCT است

درمان ضد VEGF

آفلیبرسپت: گزارش‌هایی از بهبود BCVA و کاهش ضخامت لایه فووئا پس از تزریق ماهانه به مدت ۳ ماه وجود دارد

بواسیزوماب و رانیبیزوماب: گزارش‌هایی مبنی بر عدم بهبود معنی‌دار BCVA یا ناپدید شدن کامل مایع زیر شبکیه وجود دارد

در صورت همراهی با CNV: تزریق داخل زجاجیه‌ای رانیبیزوماب استفاده می‌شود¹⁾

سایر درمان‌ها

فتودینامیک تراپی (درمان فتودینامیک): اثربخشی آن نتایج متفاوتی داشته و تثبیت نشده است

MRA (آنتاگونیست گیرنده مینرالوکورتیکوئید): گزارش‌های محدودی از ناپدید شدن جداشدگی سروزی مرکز حفره وجود دارد

ویترکتومی: ناپدید شدن موقت جداشدگی زیرشبکیه گزارش شده است، اما استاندارد نیست

در مطالعه‌ای روی ۵۶ چشم، گزارش شده است که هیچ‌یک از بوااسیزومب، رانیبیزومب و فتودینامیک تراپی منجر به بهبود معنی‌دار BCVA یا ناپدید شدن کامل SRF نشدند.

نکات مهم در درمان

• هیچ درمان استاندارد ثابت‌شده‌ای برای DSM وجود ندارد. SRF ممکن است به طور خودبه‌خود ناپدید شده و عود کند، بنابراین نیاز به درمان و زمان مناسب آن باید با دقت ارزیابی شود.
• در صورت وجود CNV (نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه)، درمان با anti-VEGF ضروری است و در صورت عدم درمان، منجر به کاهش شدید بینایی می‌شود.
• تجویز مکرر داروهای anti-VEGF با خطر تغییرات آتروفیک همراه است، بنابراین ادامه درمان باید تحت نظر متخصص چشم پزشکی انجام شود.

Q آیا درمان مؤثری برای ماکولای گنبدی شکل وجود دارد؟

A

در حال حاضر درمان قطعی وجود ندارد. در موارد خفیف و بدون علامت که با SRF همراه نیستند، پیگیری اساس کار است. آفلیبرسپت به عنوان یک گزینه امیدوارکننده مورد توجه قرار گرفته است، اما شواهد هنوز محدود است. در صورت وجود CNV، درمان ضد VEGF ضروری است.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

مکانیسم اصلی تشکیل DSM، ضخیم‌شدن موضعی صلبیه زیر حفره مرکزی پیشنهاد شده است (بر اساس مطالعه EDI-OCT توسط Imamura و همکاران)¹⁾. با این حال، علت این ضخیم‌شدن هنوز ناشناخته است¹⁾.

در گزارش Takahashi و همکاران (2023)، مورفولوژی منحصربه‌فردی مشاهده شد که در آن صلبیه توسط عروق داخل صلبیه به لایه داخلی و خارجی تقسیم می‌شود و تنها لایه داخلی به سمت جلو برآمده می‌شود، در حالی که لایه خارجی در موقعیت طبیعی باقی می‌ماند ¹⁾. عروق درگیر شامل شریان‌های مژگانی خلفی کوتاه (SPCAs)، شریان‌های مژگانی خلفی بلند (LPCAs) و شاخه‌های وریدهای گردابی ماکولا هستند که در اطراف مقاطع این عروق، الیاف صلبیه به سمت بیرون رانده شده و به شکل لوزی تغییر شکل می‌دهند ¹⁾.

همچنین، احتمال داده می‌شود که نقص غشای بروخ در اطراف ماکولا باعث کاهش موضعی کشش صلبیه شده و به تشکیل DSM کمک کند ¹⁾. عروق نافذ اغلب در اطراف CNV (نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه‌ای نزدیک‌بین) یافت می‌شوند و ممکن است در ایجاد CNV نقش داشته باشند ¹⁾.

مکانیسم‌های احتمالی ایجاد SRF به شرح زیر است:

• ضخیم شدن صلبیه زیر گنبد که مانع از خروج مایع مشیمیه می‌شود
• مکانیسم مشابه CSC: در چشم‌های DSM همراه با SRF، کوروئید نسبت به درجه نزدیک‌بینی به طور غیرطبیعی ضخیم است و نفوذپذیری بیش از حد نشان می‌دهد
• تعدیل مسیر مینرالوکورتیکوئید: احتمال دخالت در SRF

همچنین فرضیه‌ای مطرح شده است که DSM نقش محافظتی با جلوگیری از آسیب کششی به فووآ و توزیع نیروی کششی به نواحی پیرامونی ایفا می‌کند.

Q چرا ماکولای گنبدی شکل در نزدیک‌بینی شدید شایع‌تر است؟

A

طویل شدن محور چشم باعث کشیده شدن دیواره خلفی چشم در جهت قدامی-خلفی شده و استافیلوم خلفی تشکیل می‌شود. در این فرآیند، ضخیم‌شدگی موضعی صلبیه در ناحیه فووئا رخ می‌دهد که منجر به تشکیل DSM می‌شود. کاهش کشش صلبیه به دلیل نقص غشای بروخ و شکاف صلبیه ناشی از عروق داخل صلبیه نیز ممکن است در این امر نقش داشته باشند¹⁾.

---

7. تحقیقات جدید و چشم‌اندازهای آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

برای بیماران: حتماً مطالعه کنید

مطالب زیر در حال حاضر در مرحله تحقیقاتی یا کارآزمایی بالینی هستند و درمان استانداردی نیستند که در بیمارستان‌های عمومی قابل دریافت باشد. این اطلاعات مرجعی برای متخصصان در مورد پیشرفت‌های آینده پزشکی است.

سیر طولانی مدت و ارتباط با ماکولوپاتی میوپیک

کارلا و همکاران (2025) در مطالعه‌ای با پیگیری 15 ساله یک گروه اروپایی گزارش کردند که از 220 چشم مبتلا به DSM، 37٪ به ماکولوپاتی میوپیک (MNM) مبتلا شدند (نسبت شانس 4.95، فاصله اطمینان 95٪ 3.50-6.97، P<0.0001)²⁾. در چشم‌های بدون DSM، میزان بروز MNM تنها 11٪ بود.

در همین مطالعه نشان داده شد که DSM و ترک‌های لاک‌مانند به طور معنی‌داری با عوارض نئوواسکولار مرتبط هستند²⁾. از سوی دیگر، خود DSM با پیش‌آگهی بدتر بینایی پس از بروز MNM ارتباط نداشت²⁾. ماکولوپاتی میوپیک در 57٪ موارد طی بیش از 10 سال پیشرفت کرد و CNV میوپیک فعال (مرحله N2a) در 190 چشم (15٪) رخ داد که به طور متوسط 4.5±1.8 سال پس از شروع مشاهده شد²⁾.

یافته‌های جدید در مورد ساختار صلبیه در DSM

تاکاهاشی و همکاران (2023) برای اولین بار با استفاده از OCT با منبع جاروب و EDI-OCT، شکل منحصر‌به‌فرد دو لایه شدن صلبیه در DSM را به تفصیل گزارش کردند¹⁾. پیشنهاد شده است که عروق داخل صلبیه در این جدایش نقش دارند و توجه به نقش عروق صلبیه در تشکیل DSM جلب شده است.

عوامل پیش‌بینی‌کننده پیش‌آگهی

بر اساس مطالعات مربوط به پیش‌آگهی طولانی‌مدت DSM، موارد زیر به عنوان عوامل مهم پیش‌بینی‌کننده پیش‌آگهی مطرح شده‌اند.

• ارتفاع گنبد بیش از 400 میکرومتر: مرتبط با جداشدگی سروزی زیرحفره‌ای، آتروفی گسترده RPE و کاهش بینایی
• BCVA و ضخامت مرکزی: ممکن است برای چندین سال نسبتاً پایدار باشند، اما ارتفاع گنبد و آتروفی RPE تمایل به افزایش در طول زمان دارند

Q آیا وجود ماکولای گنبدی پیش‌آگهی بینایی را بدتر می‌کند؟

A

BCVA اغلب برای چندین سال پایدار است، اما گزارش شده است که در بلندمدت 37% موارد به MNM مبتلا می‌شوند که در مقایسه با چشم‌های بدون DSM (11%) خطر بالاتری دارد²⁾. ارتفاع گنبد بیش از 400 میکرومتر یک عامل پیش‌آگهی بد است. پیگیری منظم چشم‌پزشکی مهم است.

---

8. منابع

1. Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
2. Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
3. Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.