Makula Berbentuk Kubah

Poin Penting Sekilas

Poin-poin penting penyakit ini

• Dome-shaped macula (DSM) adalah kelainan morfologi di mana makula menonjol ke depan (cembung) yang terkait dengan miopia tinggi dan stafiloma posterior.
• Terjadi pada sekitar 10–12% mata dengan miopia tinggi, dan dikonfirmasi dengan pemeriksaan OCT.
• Kadang tidak bergejala, namun jika disertai cairan subretinal serosa (SRF) atau neovaskularisasi koroid (CNV), dapat menyebabkan penurunan visus dan metamorfopsia.
• Tidak ada terapi efektif yang mapan, dan observasi merupakan dasar penanganan.
• Dalam perjalanan jangka panjang, 37% pasien mengalami makulopati miopia (MNM), dan tinggi kubah >400 μm merupakan faktor prognosis buruk.
• Penebalan lokal sklera subfoveal dan keterlibatan pembuluh darah intrascleral menjadi inti patofisiologi yang menarik perhatian.

1. Apa itu Makula Berbentuk Kubah

Makula berbentuk kubah (Dome-Shaped Macula; DSM) adalah kelainan morfologi di mana makula menonjol ke depan (ke arah vitreus) terhadap dinding posterior mata, dengan latar belakang miopia tinggi dan stafiloma posterior (cekungan di dalam stafiloma). Pertama kali dilaporkan oleh Gaucher dkk. pada tahun 2008¹⁾.

Pada citra OCT (Optical Coherence Tomography), didefinisikan sebagai penonjolan makula ke dalam lebih dari 50 μm dari garis singgung permukaan luar RPE (epitel pigmen retina) di dasar stafiloma posterior¹⁾. Prevalensi pada mata miopia tinggi berbasis rumah sakit dilaporkan sebesar 10,7–12%¹⁾.

DSM unilateral kadang ditemukan pada mata hiperopia atau emetropia, dan terdapat laporan pada miopia ringan atau mata non-miopia.

Definisi

Kriteria diagnostik pada OCT: Penonjolan ke dalam sebesar 50 μm atau lebih dari garis singgung permukaan luar RPE di dasar stafiloma posterior

Laporan pertama: Pertama kali dijelaskan oleh Gaucher dkk. pada tahun 2008

Prevalensi

Mata miopia tinggi (berbasis rumah sakit): 10,7–12%

Terjadi tanpa miopia: DSM unilateral juga dilaporkan pada mata hiperopia dan emetropia

Keanekaragaman bentuk

Oval horizontal: paling umum (62%)

Bulat sentral: 21%

Oval vertikal : 17%

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

• Penurunan visus : Terjadi akibat ablasi foveolar serosa atau komplikasi CNV.
• Metamorphopsia: Benda terlihat melengkung atau berubah bentuk.
• Tanpa gejala: Jika tidak ada komplikasi, sering kali tidak ada keluhan subjektif. Banyak kasus ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan OCT.

Temuan Klinis

DSM diklasifikasikan menjadi tiga tipe morfologis.

Morfologi	Karakteristik	Frekuensi
Kubah oval horizontal	Menutupi makula secara horizontal	62% (paling sering)
Kubah bundar sentral	Penonjolan terkonsentrasi di bagian tengah makula	21%
Kubah oval vertikal	Morfologi memanjang secara vertikal	17%

Temuan OCT utama adalah sebagai berikut.

• Penonjolan makula berbentuk punggung (ridge-shaped DSM): Terlihat lebih jelas pada potongan vertikal¹⁾.
• Cairan subretinal serosa di bawah fovea (SRF): Prevalensinya bervariasi antara 2–67% menurut laporan. Berhubungan dengan kubah yang lebih tinggi, derajat miopia yang relatif lebih rendah, dan kubah vertikal.
• Visualisasi serat Henle yang jelas: Pada mata DSM, karena sinar pengukuran OCT masuk tegak lurus ke makula, lapisan serat Henle terlihat lebih jelas dari biasanya.

Pada angiografi fluorescein (FA), dapat ditemukan kebocoran pinpoint, dan pada angiografi hijau indosianin (ICGA), dapat ditemukan hiperfluoresensi titik lokal.

Takahashi dkk. (2023) melaporkan kasus DSM berbentuk ridge pada kedua mata seorang wanita berusia 84 tahun (panjang aksial mata kanan 27,41 mm, mata kiri 28,17 mm). Pada mata kanan, sklera terbelah menjadi lapisan dalam dan luar, dan hanya lapisan dalam yang menonjol ke depan; pada mata kiri, diamati penebalan seragam sklera foveal¹⁾.

Q Apakah makula berbentuk kubah dapat tidak menimbulkan gejala?

A

Jika tidak ada komplikasi, seringkali berlangsung tanpa gejala. DSM tanpa SRF atau CNV sering ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan OCT, dan ketajaman penglihatan relatif terjaga. Terlepas dari ada tidaknya gejala subjektif, penderita miopia tinggi penting untuk melakukan pemeriksaan mata secara teratur.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Miopia tinggi (miopia berat) merupakan faktor risiko terbesar, di mana pemanjangan sumbu aksial (≥26,5 mm) menyebabkan peregangan dinding posterior dan pembentukan stafiloma posterior ²⁾. Usia lanjut juga merupakan faktor terkait.

Penyebab pasti DSM belum diketahui. Mekanisme berikut telah diajukan.

Berikut adalah hipotesis etiologi utama.

Hipotesis	Pengusul/Dasar
Penebalan lokal sklera subfoveal	Imamura dkk., observasi dengan EDI-OCT
Pemisahan sklera oleh pembuluh darah intrascleral	Takahashi dkk. (2023) 1)
Penurunan tegangan sklera akibat defek membran Bruch	Takahashi dkk. (2023) 1)
Penebalan lokal koroid	Beberapa studi observasional
Kolaps dinding posterior mata / traksi vitreomakular	Disimpulkan dari karakteristik morfologis

Pembuluh darah di dalam sklera (arteri siliaris posterior pendek, arteri siliaris posterior panjang, cabang vena vortikosa makula) mungkin berperan dalam pembentukan dan morfologi DSM¹⁾. Selain itu, telah dibahas kemungkinan bahwa DSM memiliki peran protektif dalam mencegah kerusakan traksi pada fovea akibat panjang aksial mata yang panjang.

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

• Penderita miopia tinggi harus menjalani pemeriksaan mata secara teratur, termasuk pemeriksaan OCT.
• Jika Anda merasakan metamorfopsia (distorsi objek) atau penurunan ketajaman penglihatan, segera periksakan ke dokter mata.
• Membiasakan diri untuk melakukan pemeriksaan mandiri menggunakan grafik Amsler akan memudahkan Anda menyadari perubahan.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.

Metode pengukuran diameter dan tinggi kubah. (A) Gambar inframerah yang menunjukkan metode pengukuran diameter dan tinggi kubah. Panah putih menunjukkan garis pemindaian tomografi koherensi optik. (B) Gambar tomografi koherensi optik yang menunjukkan metode pengukuran diameter dan tinggi kubah. Diameter dasar kubah didefinisikan sebagai jarak antara batas-batas kubah (panah horizontal dua arah). Tinggi kubah didefinisikan sebagai jarak vertikal antara puncak kubah dan garis pengukuran diameter kubah (panah vertikal dua arah).

OCT adalah pemeriksaan wajib untuk diagnosis DSM. Pemindaian radial (radial scanning) direkomendasikan, dan pengambilan potongan melintang pada arah vertikal dan horizontal meningkatkan akurasi evaluasi morfologi.

Metode pemeriksaan dan diagnosis utama adalah sebagai berikut:

• OCT (Optical Coherence Tomography) : DSM didiagnosis jika RPE menonjol ke dalam lebih dari 50 μm dari garis singgung dasar stafiloma posterior¹⁾.
• EDI-OCT (Enhanced Depth Imaging OCT) : Digunakan untuk mengevaluasi ketebalan koroid dan sklera. Berguna untuk konfirmasi penebalan sklera subfoveal¹⁾.
• Swept-source OCT: Karena menggunakan panjang gelombang yang lebih panjang, memungkinkan pengamatan detail pembuluh darah di dalam sklera¹⁾.
• FA (Fluorescein Angiography): Digunakan untuk menilai aktivitas CNV dan mengidentifikasi titik kebocoran SRF.
• ICGA (Indocyanine Green Angiography): Untuk mengevaluasi sirkulasi koroid dan mengonfirmasi hiperfluoresensi titik lokal.

Diagnosis banding meliputi penyakit-penyakit berikut.

Penyakit diferensial	Poin diferensiasi
Korioretinopati serosa sentral (CSC)	Ada/tidaknya stafiloma posterior, morfologi makula
Hemangioma koroid / melanoma non-pigmentasi	Karakteristik lesi menonjol / temuan ultrasonografi
Proliferasi melanosit uvea difus bilateral (BDUMP)	Pemeriksaan sistemik / bilateral
Sindrom uveal efusi	Disertai ablasi retina eksudatif perifer
Skleritis posterior	Nyeri, tanda inflamasi, ultrasonografi

Q Pemeriksaan apa yang diperlukan untuk mendiagnosis makula berbentuk kubah?

A

OCT (terutama pemindaian radial) sangat penting untuk diagnosis. EDI-OCT memungkinkan penilaian penebalan sklera, dan swept-source OCT memungkinkan pengamatan detail pembuluh darah di dalam sklera. FA dan ICGA adalah pemeriksaan tambahan yang digunakan untuk mengevaluasi aktivitas CNV dan kebocoran SRF.

5. Terapi standar

Saat ini belum ada terapi efektif yang mapan. Pengurangan SRF (cairan subretinal serosa) dan pemeliharaan ketajaman penglihatan merupakan tujuan utama penanganan.

Observasi

Indikasi: Kasus tanpa gejala, SRF sedikit, dan visus baik

Perjalanan: SRF sering hilang dan kambuh, memerlukan pemantauan OCT rutin

Terapi anti-VEGF

Aflibercept: Dilaporkan perbaikan BCVA dan penurunan ketebalan fovea setelah pemberian 3 bulan berturut-turut

Bevacizumab/Ranibizumab: Dilaporkan tidak ada perbaikan signifikan pada BCVA atau resolusi lengkap SRF

Jika disertai CNV: Injeksi intravitreal ranibizumab digunakan¹⁾

Terapi Lainnya

Terapi fotodinamik (terapi dinamika cahaya) : Efektivitasnya masih terbagi dan belum mapan

MRA (antagonis reseptor mineralokortikoid) : Ada laporan terbatas bahwa ablasi foveal serosa menghilang

Vitrektomi : Dilaporkan hilangnya ablasi subretina sementara, tetapi tidak standar

Dalam sebuah penelitian pada 56 mata, dilaporkan bahwa bevacizumab, ranibizumab, dan terapi fotodinamik tidak menghasilkan perbaikan signifikan pada BCVA atau hilangnya SRF sepenuhnya.

Hal-hal yang perlu diperhatikan dalam pengobatan

• Belum ada terapi standar yang mapan untuk DSM. SRF dapat hilang secara spontan dan kambuh berulang, sehingga kebutuhan dan waktu yang tepat untuk pengobatan harus dipertimbangkan secara hati-hati.
• Jika disertai CNV (neovaskularisasi koroid), diperlukan terapi anti-VEGF; jika tidak ditangani, dapat menyebabkan penurunan tajam penglihatan.
• Pemberian berulang agen anti-VEGF memiliki risiko perubahan atrofi, sehingga kelanjutan pengobatan harus mengikuti keputusan dokter spesialis mata.

Q Apakah ada pengobatan yang efektif untuk makula berbentuk kubah?

A

Saat ini belum ada pengobatan yang mapan. Untuk kasus ringan atau tanpa gejala tanpa SRF, observasi adalah dasar. Aflibercept sedang menjadi perhatian sebagai pilihan yang menjanjikan, tetapi bukti masih terbatas. Jika terjadi CNV, terapi anti-VEGF menjadi wajib.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Mekanisme utama pembentukan DSM diduga adalah penebalan lokal sklera subfoveal (berdasarkan studi EDI-OCT oleh Imamura dkk.) ¹⁾. Namun, penyebab penebalan ini masih belum diketahui ¹⁾.

Dalam laporan Takahashi dkk. (2023), diamati morfologi unik di mana sklera terbagi menjadi lapisan dalam dan luar oleh pembuluh darah intrascleral, dan hanya lapisan dalam yang menonjol ke depan sementara lapisan luar tetap pada posisi normal ¹⁾. Pembuluh darah yang terlibat adalah arteri siliaris posterior pendek (SPCAs), arteri siliaris posterior panjang (LPCAs), dan cabang vena vortikosa makula, dan di sekitar penampang pembuluh darah ini, serat sklera terdorong ke luar dan berubah bentuk menjadi belah ketupat ¹⁾.

Selain itu, defek membran Bruch di sekitar makula diduga menurunkan ketegangan sklera secara lokal dan berkontribusi pada pembentukan DSM ¹⁾. Pembuluh darah perforasi sering ditemukan di sekitar CNV (neovaskularisasi koroidal miopia) dan mungkin berperan dalam terjadinya CNV ¹⁾.

Mekanisme terjadinya SRF diperkirakan sebagai berikut.

• Penebalan sklera di bawah kubah yang menghambat aliran cairan koroidal
• Mekanisme mirip CSC: Pada mata DSM dengan SRF, koroid secara abnormal tebal terhadap derajat miopia dan menunjukkan hiperpermeabilitas
• Modulasi jalur mineralokortikoid: Kemungkinan terlibat dalam SRF

Juga diajukan hipotesis bahwa DSM berperan protektif dengan mencegah kerusakan traksi pada fovea dan mendistribusikan gaya traksi ke perifer.

Q Mengapa makula berbentuk kubah sering terjadi pada miopia tinggi?

A

Perpanjangan sumbu aksial menyebabkan dinding posterior mata meregang ke arah anteroposterior, membentuk stafiloma posterior. Dalam proses ini, terjadi penebalan lokal pada sklera fovea, yang dianggap membentuk DSM. Defek membran Bruch yang mengurangi tegangan sklera, serta pemisahan sklera oleh pembuluh darah intrascleral, juga mungkin berperan ¹⁾.

---

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Baca dengan Seksama

Konten berikut ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Informasi ini ditujukan bagi para ahli sebagai referensi mengenai perkembangan medis di masa depan.

Perjalanan Jangka Panjang dan Hubungannya dengan Miopia Makulopati

Carlà dkk. (2025) dalam studi kohort Eropa selama 15 tahun melaporkan bahwa 37% dari 220 mata dengan DSM mengalami miopia makulopati (MNM) (OR 4,95; 95% CI 3,50-6,97; P<0,0001)²⁾. Pada mata tanpa DSM, angka kejadian MNM hanya 11%.

Studi yang sama menunjukkan bahwa DSM dan retakan lakuer berkorelasi signifikan dengan komplikasi neovaskular²⁾. Namun, DSM sendiri tidak berkorelasi dengan perburukan prognosis penglihatan setelah onset MNM²⁾. Miopia makulopati berkembang pada 57% kasus selama lebih dari 10 tahun, dan CNV miopia aktif (stadium N2a) terjadi pada 190 mata (15%), terdeteksi rata-rata 4,5±1,8 tahun kemudian²⁾.

Temuan baru tentang struktur sklera pada DSM

Takahashi dkk. (2023) pertama kali melaporkan secara rinci morfologi unik sklera DSM yang terbelah menjadi dua lapisan menggunakan swept-source OCT dan EDI-OCT ¹⁾. Pembuluh darah yang berjalan di dalam sklera diduga berperan dalam pembelahan sklera, sehingga perhatian tertuju pada peran pembuluh darah sklera dalam pembentukan DSM.

Faktor prediktor prognosis

Penelitian tentang prognosis jangka panjang DSM menunjukkan bahwa faktor-faktor berikut merupakan prediktor prognosis yang penting.

• Tinggi kubah >400 μm: terkait dengan ablasi retina serosa subfoveal, atrofi RPE luas, dan penurunan ketajaman penglihatan
• BCVA dan ketebalan fovea: dapat relatif stabil selama beberapa tahun, namun tinggi kubah dan atrofi RPE cenderung meningkat seiring waktu

Q Apakah prognosis penglihatan memburuk jika terdapat makula berbentuk kubah?

A

BCVA sering stabil selama beberapa tahun, namun dilaporkan 37% mengalami MNM dalam jangka panjang, dengan risiko lebih tinggi dibandingkan mata tanpa DSM (11%) ²⁾. Tinggi kubah >400 μm merupakan faktor prognosis buruk. Pemantauan oftalmologi rutin sangat penting.

---

8. Referensi

1. Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
2. Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
3. Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.