Definition
OCT-Diagnosekriterien : nach innen gerichtete Vorwölbung von ≥50 μm von der Tangente an die äußere RPE-Oberfläche am Boden des hinteren Staphyloms
Erstbericht : erstmals 2008 von Gaucher et al. beschrieben
Domförmige Makula
Auf einen Blick
Abschnitt betitelt „Auf einen Blick“1. Was ist eine kuppelförmige Makula?
Abschnitt betitelt „1. Was ist eine kuppelförmige Makula?“Die kuppelförmige Makula (Dome-Shaped Macula; DSM) ist eine morphologische Anomalie, bei der die Makula vor dem Hintergrund einer hohen Myopie und eines hinteren Staphyloms (konkave Verformung innerhalb des Staphyloms) gegenüber der hinteren Augenwand nach vorne (zur Glaskörperseite hin) vorgewölbt ist. Sie wurde erstmals 2008 von Gaucher et al. beschrieben1).
In OCT-Bildern (optische Kohärenztomographie) wird die kuppelförmige Makula als eine Vorwölbung der Makula nach innen um mindestens 50 μm von der äußeren Tangente des RPE (retinales Pigmentepithel) am Boden des hinteren Staphyloms definiert 1). Die Prävalenz in krankenhausbasierten hochmyopen Augen wird mit 10,7–12 % angegeben 1).
Einseitiges DSM kann auch bei hyperopen oder emmetropen Augen auftreten, und es gibt Berichte über leichte Myopie oder nicht-myope Augen.
Prävalenz
Hohe Myopie (klinikbasiert) : 10,7–12 %
Auftreten außerhalb der Myopie : einseitige DSM wurden auch bei hyperopen und emmetropen Augen berichtet
Morphologische Vielfalt
Horizontal oval : am häufigsten (62 %)
Zentral rund : 21 %
Vertikal oval : 17 %
2. Hauptsymptome und klinische Befunde
Abschnitt betitelt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“Subjektive Symptome
Abschnitt betitelt „Subjektive Symptome“- Sehverschlechterung : tritt bei seröser Foveaabhebung oder Komplikation durch choroidale Neovaskularisation (CNV) auf.
- Metamorphopsie: Gegenstände erscheinen verzerrt.
- Asymptomatisch: Ohne Komplikationen sind subjektive Symptome oft gering. Viele Fälle werden zufällig bei einer OCT-Untersuchung entdeckt.
Klinische Befunde
Abschnitt betitelt „Klinische Befunde“Die DSM wird in drei morphologische Typen eingeteilt.
| Form | Merkmale | Häufigkeit |
|---|---|---|
| Horizontaler ovaler Dom | Bedeckt die Makula horizontal weitflächig | 62 % (am häufigsten) |
| Zentraler runder Dom | Auf die Makulamitte konzentrierte Erhebung | 21 % |
| Vertikale ovale Kuppel | Vertikal verlängerte Form | 17% |
Die wichtigsten OCT-Befunde sind wie folgt.
- Konvexe Makulavorwölbung (ridge-shaped DSM) : im vertikalen Schnitt deutlicher dargestellt1).
- Subfoveale seröse subretinale Flüssigkeit (SRF) : Die Prävalenz variiert je nach Studie zwischen 2 und 67%. Sie ist mit einer großen Kuppelhöhe, einem relativ geringen Myopiegrad und einer vertikalen Kuppel assoziiert.
- Deutliche Darstellung der Henle-Fasern: Bei DSM-Augen trifft das OCT-Messlicht senkrecht auf die Makula, wodurch die Henle-Faserschicht deutlicher als üblich beobachtet wird.
In der Fluoreszenzangiographie (FA) können punktförmige Leckagen und in der Indocyaningrün-Angiographie (ICGA) lokale punktförmige Hyperfluoreszenzen auftreten.
Takahashi et al. (2023) berichteten über einen Fall von beidseitigem ridge-förmigem DSM bei einer 84-jährigen Frau (axiale Länge rechtes Auge 27,41 mm, linkes Auge 28,17 mm). Im rechten Auge spaltete sich die Sklera in eine innere und äußere Schicht, wobei nur die innere Schicht nach vorne vorsprang, während im linken Auge eine gleichmäßige Verdickung der fovealen Sklera beobachtet wurde1).
Q
Kann eine kuppelförmige Makula ohne subjektive Symptome auftreten?
A
Ohne Komplikationen verläuft es oft asymptomatisch. DSM ohne SRF oder CNV werden häufig zufällig bei einer OCT-Untersuchung entdeckt, und die Sehschärfe bleibt relativ erhalten. Unabhängig vom Vorhandensein subjektiver Symptome ist eine regelmäßige augenärztliche Untersuchung für Personen mit starker Kurzsichtigkeit wichtig.
3. Ursachen und Risikofaktoren
Abschnitt betitelt „3. Ursachen und Risikofaktoren“Starke Kurzsichtigkeit (hohe Myopie) ist der größte Risikofaktor, wobei die Verlängerung der Achsenlänge (≥26,5 mm) zu einer Dehnung der hinteren Wand und zur Bildung eines hinteren Staphyloms führt 2). Auch höheres Alter wird als assoziierter Faktor genannt.
Die genaue Ätiologie des DSM ist nicht geklärt. Folgende Mechanismen werden vorgeschlagen.
Im Folgenden werden die wichtigsten ätiologischen Hypothesen dargestellt.
| Hypothese | Vorschlagender und Begründung |
|---|---|
| Lokale Verdickung der subfovealen Sklera | Beobachtung durch Imamura et al. mittels EDI-OCT |
| Skleralspaltung durch intrasclerale Gefäße | Takahashi et al. (2023) 1) |
| Verminderte Skleralspannung durch Bruch-Membran-Defekt | Takahashi et al. (2023) 1) |
| Lokale Verdickung der Aderhaut | Mehrere Beobachtungsstudien |
| Kollaps der hinteren Augenwand und Glaskörper-Makula-Traktion | Aus morphologischen Merkmalen abgeleitet |
Intrasklerale Blutgefäße (kurze hintere Ziliararterien, lange hintere Ziliararterien, Äste der makulären Vortexvenen) könnten an der Bildung und Morphologie des DSM beteiligt sein 1). Es wird auch diskutiert, dass das DSM eine schützende Rolle spielen könnte, indem es Traktionsschäden an der Fovea aufgrund einer langen axialen Länge verhindert.
4. Diagnose und Untersuchungsmethoden
Abschnitt betitelt „4. Diagnose und Untersuchungsmethoden“
Eunhae Shin; Kyung-Ah Park; Sei Yeul Oh. Dome-shaped macula in children and adolescents. PLoS One. 2020 Jan 7; 15(1):e0227292. Figure 1. PMCID: PMC6946518. License: CC BY.
Methode zur Messung des Durchmessers und der Höhe der Kuppel. (A) Infrarotbild, das die Methode zur Messung des Durchmessers und der Höhe der Kuppel zeigt. Ein weißer Pfeil zeigt eine optische Kohärenztomographie-Scanlinie. (B) Optisches Kohärenztomographiebild, das die Methode zur Messung des Durchmessers und der Höhe der Kuppel zeigt. Der Durchmesser der Kuppelbasis wurde als Abstand zwischen den Grenzen der Kuppel definiert (horizontaler Doppelpfeil). Die Höhe der Kuppel wurde als vertikaler Abstand zwischen der Spitze der Kuppel und der Messlinie für den Durchmesser der Kuppel definiert (vertikaler Doppelpfeil).
Die OCT ist eine für die Diagnose des DSM unverzichtbare Untersuchung. Ein radiales Scannen wird empfohlen, und die Erfassung von Schnitten sowohl in vertikaler als auch in horizontaler Richtung verbessert die Genauigkeit der morphologischen Beurteilung.
Die wichtigsten Untersuchungs- und Diagnosemethoden sind wie folgt:
- OCT (optische Kohärenztomographie) : Ein DSM wird diagnostiziert, wenn das RPE 50 μm oder mehr nach innen von der Tangente der Basis des hinteren Staphyloms vorspringt 1).
- EDI-OCT (tiefenverstärkte OCT) : Wird zur Beurteilung der Aderhaut- und Skleradicke verwendet. Nützlich zur Bestätigung einer subfovealen Skleraverdickung 1).
- Swept-Source-OCT : Durch die Verwendung einer längeren Wellenlänge ist eine detaillierte Beobachtung der intrascleralen Gefäße möglich 1).
- FA (Fluoreszenzangiographie) : Wird zur Beurteilung der CNV-Aktivität und zur Bestätigung von SRF-Leckstellen verwendet.
- ICGA (Indocyaningrün-Angiographie) : Beurteilung der Aderhautdurchblutung und Bestätigung lokaler punktförmiger Hyperfluoreszenz.
Folgende Erkrankungen kommen für die Differentialdiagnose in Betracht.
| Differenzialdiagnosen | Differenzialdiagnostische Kriterien |
|---|---|
| Zentrale seröse Chorioretinopathie (CSC) | Vorhandensein eines hinteren Staphyloms, Makulamorphologie |
| Aderhautangiom, amelanotisches Melanom | Eigenschaften der erhabenen Läsion, Ultraschallbefunde |
| Bilaterale diffuse uveale Melanozytenproliferation (BDUMP) | Systemische Untersuchung und beidseitig |
| Uveales Effusionssyndrom | Begleitende periphere exsudative Netzhautablösung |
| Posteriore Skleritis | Schmerz, Entzündungszeichen, Ultraschall |
Q
Welche Untersuchungen sind zur Diagnose einer kuppelförmigen Makula erforderlich?
A
Die OCT (insbesondere der radiale Scan) ist für die Diagnose unerlässlich. Mit der EDI-OCT kann die Skleraverdickung beurteilt werden, und mit der Swept-Source-OCT ist eine detaillierte Beobachtung der intrascleralen Gefäße möglich. FA und ICGA sind ergänzende Untersuchungen zur Beurteilung der CNV-Aktivität und des SRF-Austritts.
5. Standardbehandlung
Abschnitt betitelt „5. Standardbehandlung“Derzeit gibt es keine etablierte wirksame Behandlung. Die Reduktion der SRF (seröse subretinale Flüssigkeit) und der Erhalt des Sehvermögens sind die Hauptziele des Managements.
Beobachtung
Indikationen : asymptomatische Fälle mit geringer subretinaler Flüssigkeit und gutem Sehvermögen
Verlauf : SRF (subretinale Flüssigkeit) kann häufig verschwinden und wieder auftreten, daher ist eine regelmäßige OCT-Nachkontrolle erforderlich.
Anti-VEGF-Therapie
Aflibercept : Eine monatliche Gabe über 3 Monate zeigte eine Verbesserung des bestkorrigierten Visus (BCVA) und eine Abnahme der fovealen Dicke.
Bevacizumab und Ranibizumab : Berichten zufolge führten sie zu keiner signifikanten BCVA-Verbesserung oder vollständigen SRF-Resorption.
Bei CNV (choroidale Neovaskularisation) : Intravitreale Injektionen von Ranibizumab werden eingesetzt1).
Weitere Behandlungen
Photodynamische Therapie : Wirksamkeit ist umstritten und nicht etabliert
MRA (Mineralokortikoid-Rezeptor-Antagonisten) : begrenzte Berichte über Auflösung einer serösen fovealen Abhebung
Vitrektomie : vorübergehende Auflösung einer subretinalen Abhebung berichtet, aber nicht Standard
Eine Studie mit 56 Augen berichtete, dass weder Bevacizumab, Ranibizumab noch photodynamische Therapie eine signifikante Verbesserung des BCVA oder eine vollständige Auflösung der SRF erreichten.
Q
Gibt es eine wirksame Behandlung für die kuppelförmige Makula?
A
Derzeit gibt es keine etablierte Behandlung. Bei leichten, asymptomatischen Fällen ohne SRF ist die Beobachtung die Grundlage. Aflibercept wird als vielversprechende Option angesehen, aber die Evidenz ist noch begrenzt. Bei Komplikation durch CNV ist eine Anti-VEGF-Therapie zwingend erforderlich.
6. Pathophysiologie und detaillierter Krankheitsmechanismus
Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierter Krankheitsmechanismus“Als Hauptentstehungsmechanismus der DSM wird eine lokale Verdickung der subfovealen Sklera vorgeschlagen (laut der EDI-OCT-Studie von Imamura et al.) 1). Warum diese Verdickung auftritt, ist jedoch ungeklärt 1).
Im Bericht von Takahashi et al. (2023) wurde eine besondere Morphologie beobachtet, bei der die Sklera durch intrasclerale Blutgefäße in eine innere und eine äußere Schicht geteilt wird, wobei nur die innere Schicht nach vorne vorsteht, während die äußere Schicht in normaler Position verbleibt 1). Die beteiligten Gefäße sind die kurzen hinteren Ziliararterien (SPCAs), die langen hinteren Ziliararterien (LPCAs) und Äste der makulären Vortexvenen, und um diese Gefäßquerschnitte herum werden die Sklerafasern nach außen gedrückt und rautenförmig verformt 1).
Darüber hinaus wurde vermutet, dass Defekte der Bruch-Membran um die Makula die Skleraspannung lokal verringern und zur Bildung von DSM beitragen könnten 1). Perforierende Gefäße werden häufig um CNV (myopische choroidale Neovaskularisation) herum beobachtet und könnten auch an der Entstehung von CNV beteiligt sein 1).
Als Entstehungsmechanismus des SRF wird Folgendes angenommen.
- Behinderung des Abflusses von Aderhautflüssigkeit durch subkuppelige Skleraverdickung
- CSC-ähnlicher Mechanismus: Bei DSM-Augen mit SRF ist die Aderhaut im Verhältnis zum Grad der Myopie abnormal dick und zeigt eine Hyperpermeabilität.
- Modulation des Mineralocorticoid-Signalwegs : mögliche Beteiligung an SRF
Es wurde auch die Hypothese aufgestellt, dass die DSM eine schützende Rolle spielt, indem sie Traktionsschäden an der Fovea verhindert und die Zugkraft auf die Peripherie verteilt.
Q
Warum tritt eine kuppelförmige Makula häufiger bei starker Kurzsichtigkeit auf?
A
Die axiale Verlängerung führt zu einer anteroposterioren Dehnung der hinteren Augenwand, wodurch ein hinteres Staphylom entsteht. Es wird angenommen, dass dieser Prozess zu einer lokalen Verdickung der fovealen Sklera führt, die die DSM bildet. Auch eine verminderte Skleraspannung durch Bruch-Membran-Defekte oder eine Skleraspaltung durch intrasklerale Gefäße können beteiligt sein 1).
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)“Langzeitverlauf und Zusammenhang mit myoper Makulopathie
Abschnitt betitelt „Langzeitverlauf und Zusammenhang mit myoper Makulopathie“Carlà et al. (2025) berichteten in einer 15-jährigen Follow-up-Studie einer europäischen Kohorte, dass 37 % von 220 Augen mit DSM eine myope Makulopathie (MNM) entwickelten (OR 4,95; 95 %-KI 3,50–6,97; P<0,0001)2). Bei Augen ohne DSM betrug die Inzidenz von MNM nur 11 %.
Die Studie zeigte, dass DSM und Lackrisse signifikant mit neovaskulären Komplikationen korrelierten 2). DSM selbst korrelierte hingegen nicht mit einer schlechten Sehprognose nach Auftreten einer MNM 2). Die myope Makulopathie schritt bei 57 % der Fälle über mehr als 10 Jahre fort, und eine aktive myope CNV (Stadium N2a) trat bei 190 Augen (15 %) auf, im Durchschnitt 4,5 ± 1,8 Jahre später 2).
Neue Erkenntnisse zur Sklerastruktur des DSM
Abschnitt betitelt „Neue Erkenntnisse zur Sklerastruktur des DSM“Takahashi et al. (2023) berichteten erstmals detailliert über die besondere Morphologie der Sklera, die sich beim DSM in zwei Schichten aufspaltet, mittels Swept-Source-OCT und EDI-OCT 1). Es wurde nahegelegt, dass die in der Sklera verlaufenden Blutgefäße an der Spaltung der Sklera beteiligt sind, und die Rolle der Skleragefäße bei der DSM-Bildung rückt in den Fokus.
Prognosefaktoren
Abschnitt betitelt „Prognosefaktoren“Studien zur Langzeitprognose des DSM deuten darauf hin, dass die folgenden Faktoren wichtige prognostische Indikatoren sind.
- Kuppelhöhe >400 µm: assoziiert mit subfovealer seröser Netzhautablösung, ausgedehnter RPE-Atrophie und Sehverschlechterung
- BCVA und foveale Dicke: können über mehrere Jahre relativ stabil bleiben, aber Kuppelhöhe und RPE-Atrophie neigen dazu, im Laufe der Zeit zuzunehmen
Q
Verschlechtert eine kuppelförmige Makula die Sehprognose?
A
Die BCVA bleibt oft über mehrere Jahre stabil, aber langfristig entwickeln 37 % eine MNM, was ein höheres Risiko darstellt als bei Augen ohne DSM (11 %) 2). Eine Kuppelhöhe über 400 µm ist ein ungünstiger Prognosefaktor. Regelmäßige augenärztliche Nachsorge ist wichtig.
8. Literaturverzeichnis
Abschnitt betitelt „8. Literaturverzeichnis“- Takahashi T, Igarashi-Yokoi T, Nakao N, Uramoto K, Yoshida T, Ohno-Matsui K. Dome-shaped macula with protrusion of inner part of sclera. American journal of ophthalmology case reports. 2023;32:101926. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101926. PMID:37744211; PMCID:PMC10514063.
- Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, Crincoli E, Catania F, Caporossi T, Rizzo S, Mateo C.. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
- Kumar V, Verma S, Azad SV, Chawla R, Bhayana AA, Surve A, et al. Dome-shaped macula-Review of literature. Surv Ophthalmol. 2021;66(4):560-571. PMID: 33245953.