Makuläres Pseudoforamen
1. Was ist ein Makula-Pseudoforamen?
Abschnitt betitelt „1. Was ist ein Makula-Pseudoforamen?“Das Makula-Pseudoforamen (macular pseudohole; MPH) ist eine Verformung der Fovea durch eine epiretinale Membran (epiretinal membrane; ERM), die wie ein Makulaforamen aussieht. Wie der Name „Pseudo“ andeutet, erscheint es im Ophthalmoskop wie ein Loch, aber die Netzhaut selbst hat kein Loch (Vollschichtdefekt)1, 2). Im Deutschen wird es manchmal „Pseudoforamen der Makula“ genannt.
1976 berichteten Allen und Gass über 4 Fälle einer Kontraktion der parafovealen epiretinalen Membran, die einem Makulaloch ähnelte, und nannten dies Pseudohole. Bei allen 4 Fällen war die Sehschärfe bei der Erstuntersuchung normal bis nahezu normal. Im Verlauf von 3–4 Jahren blieben die Befunde bei 2 Fällen unverändert, bei 1 Fall schritt die Membrankontraktion fort und ähnelte einem Makula-Pucker, und bei 1 Fall löste sich die Membran spontan und das Pseudohole verschwand1).
Heute versteht man, dass die epiretinale Membran, die unter Umgehung der Fovea gespannt ist, zentripetal (tangential und nach innen) kontrahiert und das umliegende Gewebe der Fovea-Einbuchtung zur Mitte zieht, wodurch der Rand der Einbuchtung vertikal aufsteigt (Verticalization) und eine schmale, steile Fovea-Einbuchtung entsteht. Es liegt kein Verlust von Fovea-Gewebe oder ein vollschichtiger Riss vor 2, 3).
Stellung innerhalb der Erkrankungen der Glaskörper-Netzhaut-Grenzfläche
Abschnitt betitelt „Stellung innerhalb der Erkrankungen der Glaskörper-Netzhaut-Grenzfläche“Es gibt mehrere morphologische Veränderungen der Fovea im Zusammenhang mit der epiretinalen Membran. Im Jahr 2020 veröffentlichten Hubschman et al. eine internationale Konsensdefinition basierend auf OCT-Befunden. Hier wird das Makula-Pseudoforamen klar vom lamellären Makulaforamen (LMH) und der ERM-Foveoschisis (ERM foveoschisis; ERM-FS) unterschieden3).
- Makuläres Pseudoforamen (MPH) : gekennzeichnet durch eine die Fovea aussparende epiretinale Membran und ein steiles Foveaprofil (mit erhöhter Makuladicke). Es liegt kein Gewebedefekt vor 3).
- Lamelläres Makulaloch (LMH) : Läsion mit Gewebeverlust, gekennzeichnet durch unregelmäßige foveale Kontur, foveale Kavität mit eingesunkenen Rändern und fehlendem fovealem Gewebe3).
- ERM-Foveoschisis (ERM-FS) : gekennzeichnet durch eine epiretinale Membran und eine Netzhautspaltung auf Höhe der Henle-Faserschicht 3).
Das Makula-Pseudoforamen und die ERM-FS sind Veränderungen durch Zug der epiretinalen Membran, während das lamelläre Makulaforamen eine degenerative Läsion mit Gewebedefekt ist, was einen wesentlichen pathologischen Unterschied darstellt3). Siehe auch die Artikel zu Makulaforamen, epiretinaler Membran und retinaler Vorwucherung.
Epidemiologie
Abschnitt betitelt „Epidemiologie“Das Makula-Pseudoforamen tritt in Augen mit einer epiretinalen Makulamembran auf. Einem Bericht zufolge wurde bei 54 von 369 Fällen (etwa 15 %) mit epiretinaler Makulamembran ein Pseudoforamen festgestellt4), was darauf hindeutet, dass es in einem bestimmten Anteil der epiretinalen Makulamembranen als Komplikation auftritt. Das bevorzugte Alter ist, ähnlich wie bei der epiretinalen Makulamembran, höher, und in einer Vergleichsstudie betrug das Durchschnittsalter der Gruppe mit Makula-Pseudoforamen 71,1 ± 7,8 Jahre6). Zu den Risikofaktoren der epiretinalen Makulamembran (Alterung, hintere Glaskörperabhebung usw.) siehe den Artikel über epiretinale Makulamembran.
2. Hauptsymptome und klinische Befunde
Abschnitt betitelt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“Subjektive Symptome
Abschnitt betitelt „Subjektive Symptome“Bei einem Makulapseudoforamen bleibt die Sehschärfe relativ gut erhalten, und nicht selten wird es symptomlos zufällig entdeckt. Bei symptomatischen Fällen sind die Beschwerden hauptsächlich auf die zugrunde liegende epiretinale Membran zurückzuführen.
- Metamorphopsie (Verzerrung) : spiegelt die Verformung der Fovea durch den Zug der epiretinalen Membran wider.
- Leichte Sehverschlechterung und Verschwommenheit : In einer Zusammenstellung operierter Fälle betrug der mediane präoperative Visus 20/63 (Spanne 20/32 bis 20/860)5).
- Asymptomatisch : Da die vollschichtige Struktur der Fovea erhalten bleibt, tritt das bei echten Makulaforamina beobachtete starke zentrale Skotom in der Regel nicht auf1).
Klinische Befunde
Abschnitt betitelt „Klinische Befunde“Bei der Ophthalmoskopie und Spaltlampenmikroskopie zeigt sich eine gut abgegrenzte, rötliche, ovale Läsion in der Fovea, umgeben von einer glänzenden epiretinalen Membran, die wie ein Makulaforamen aussieht. Im Gegensatz zu einem echten vollschichtigen Makulaforamen fehlen jedoch häufig ein subretinaler Flüssigkeitsring (Cuff) und gelbe Ablagerungen, und die Sehschärfe ist relativ gut erhalten1, 4).
Das Watzke-Allen-Zeichen ist für die Differenzialdiagnose nützlich. Wenn das Spaltlicht auf die Läsion gerichtet wird, nimmt der Patient bei einem echten Makulaforamen im Vollschichtbereich eine Einschnürung oder Unterbrechung der Lichtstrahlmitte wahr (positiv), während bei einem Makulapseudoforamen der Lichtstrahl als durchgehende Linie gleichmäßiger Breite erkannt wird (negativ). Die endgültige Bestätigung erfolgt jedoch mittels OCT.
Ein Makulaloch ist ein vollschichtiger Defekt (Loch) der Netzhaut in der Fovea, der zu einer verminderten zentralen Sehschärfe und einem Zentralskotom führt. Ein Makulapseudoloch hingegen entsteht durch Kontraktion einer epiretinalen Membran, die die Ränder der Fovea aufstellt, sodass es wie ein Loch aussieht, ohne dass tatsächlich ein Netzhautdefekt vorliegt1, 2). Daher bleibt das Sehvermögen relativ erhalten, und das Watzke-Allen-Zeichen ist negativ. Mittels OCT kann klar unterschieden werden, ob ein vollschichtiger Defekt (Makulaloch), ein Gewebedefekt (lamelläres Makulaloch) oder kein Defekt, sondern nur aufgestellte Ränder (Makulapseudoloch) vorliegt2, 3).
3. Ursachen und Risikofaktoren
Abschnitt betitelt „3. Ursachen und Risikofaktoren“Die direkte Ursache eines Makula-Pseudoforamens ist die zentripetale Kontraktion einer epiretinalen Membran, die die Fovea ausspart. Daher sind die Risikofaktoren dieselben wie bei der epiretinalen Membran2, 3).
- Alter und hintere Glaskörperabhebung (PVD) : Hauptursache der idiopathischen epiretinalen Membran.
- Grunderkrankungen der sekundären epiretinalen Membran: Netzhautriss, rhegmatogene Netzhautablösung, nach intraokularen Operationen, Uveitis, Netzhautgefäßverschluss usw.
Die Einzelheiten zur Epidemiologie und den Ursachen der epiretinalen Membran sind im Artikel Epiretinale Membran zusammengefasst.
4. Diagnose und Untersuchungsmethoden
Abschnitt betitelt „4. Diagnose und Untersuchungsmethoden“OCT (Optische Kohärenztomographie)
Abschnitt betitelt „OCT (Optische Kohärenztomographie)“Die Diagnose eines Makula-Pseudoforamen wird mittels OCT gestellt 2). Die Abgrenzung zu einem echten Makulaforamen oder einem lamellären Makulaforamen ist mit OCT einfach.
Typische OCT-Befunde sind wie folgt 2, 3).
- Epiretinale Membran unter Aussparung der Fovea : Außerhalb der Fovea zeigt sich eine hyperreflektive membranöse Struktur, die Fovea selbst ist nicht von einer Membran bedeckt.
- Steile und schmale foveale Vertiefung: Der Rand der Fovea steigt vertikal an (Vertikalisierung) und die Breite der Vertiefung wird schmaler.
- Verdickung des fovealen Randes : Durch Zug wird die parafoveale Netzhaut dicker.
- Kein vollschichtiger oder lamellärer Defekt: Der Boden der Fovea (äußere Netzhaut) bleibt durchgehend erhalten und weist keinen Gewebeverlust auf. Dies ist der entscheidende Unterschied zum Makulaforamen und lamellären Makulaforamen.
Die foveale Dicke bleibt normal bis leicht erhöht. Eine vergleichende Studie zeigte, dass die foveale Dicke bei Makulapseudoforamen 233±94 μm betrug, tendenziell dünner als bei epiretinaler Membran (434±97 μm). Dies wird darauf zurückgeführt, dass beim Makulapseudoforamen eine steile foveale Einsenkung erhalten bleibt6). Für die Diagnose ist es wichtig, nicht nur in einer einzelnen Schnittebene, sondern kontinuierlich mittels Volumenscan zu überprüfen, dass kein vollschichtiger Defekt vorliegt.
Abgrenzung zu den wichtigsten Erkrankungen
Abschnitt betitelt „Abgrenzung zu den wichtigsten Erkrankungen“Es gibt mehrere Läsionen, bei denen die Fovea im Zusammenhang mit einer epiretinalen Membran „lochartig“ erscheint, und alle werden mittels OCT unterschieden.
| Läsion | OCT-Schlüsselpunkte | Gewebedefekt der Fovea |
|---|---|---|
| Makuläres Pseudoforamen (MPH) | ERM unter Aussparung der Fovea + steil abfallender Rand | Keine3) |
| Vollschichtiges Makulaforamen (FTMH) | Vollschichtiger Defekt der Fovea | Vollschichtiger Defekt |
| Lamelläres Makulaforamen (LMH) | Unregelmäßige Kontur, eingegrabener Hohlraum, Gewebedefekt | Vorhanden (partiell)3) |
| ERM-Foveoschisis (ERM-FS) | ERM + Spaltung auf Höhe der Henle-Faserschicht | Keine (Spaltung überwiegt)3) |
OCT (Optische Kohärenztomographie). Damit kann nicht-invasiv bestätigt werden, dass kein vollschichtiger Defekt (Makulaloch) oder teilweiser Gewebedefekt (lamelläres Makulaloch) in der Fovea vorliegt, und die für ein Makulapseudoloch charakteristische « die Fovea aussparende epiretinale Membran » und der « steil ansteigende Fovearand » dargestellt werden2, 3). Es ist wichtig, nicht nur ein einzelnes Schnittbild, sondern kontinuierlich mit einem Volumenscan zu überprüfen, um ein echtes Makulaloch nicht zu übersehen.
5. Standardbehandlung
Abschnitt betitelt „5. Standardbehandlung“Beobachtung
Abschnitt betitelt „Beobachtung“Bei erhaltener Sehkraft und leichten (oder fehlenden) Symptomen ist bei einem Makula-Pseudoforamen die Beobachtung die Grundlage. Das Makula-Pseudoforamen verläuft oft relativ stabil, und selbst bei einem Typ mit eingerissenem Rand bleibt es ein Pseudoforamen und geht selten in ein echtes lamelläres Makulaforamen über, wie berichtet wurde4). Regelmäßige OCT-Untersuchungen verfolgen die Morphologie der Fovea und Veränderungen der Sehschärfe.
Vitrektomie
Abschnitt betitelt „Vitrektomie“Wenn Metamorphopsie oder Sehverschlechterung den Alltag beeinträchtigen, wird wie bei der epiretinalen Membran eine Vitrektomie (Pars-plana-Vitrektomie + Peeling der epiretinalen Membran + Peeling der inneren Grenzmembran) in Betracht gezogen7). Die Operation ist elektiv und nicht dringend.
Die Operationsergebnisse sind gut.
- Bei der Operation von 50 Augen mit epiretinaler Membran und Makula-Pseudoforamen betrug der mediane postoperative Visus 20/40, eine Verbesserung um zwei oder mehr Zeilen wurde bei 62 % (31/50 Augen) erreicht, und 80 % (40/50 Augen) erreichten 20/50 oder besser. Das Vorhandensein oder Fehlen eines Pseudoforamens hatte keinen signifikanten Einfluss auf die postoperative Sehprognose, und selbst Fälle mit persistierendem Pseudoforamen (30 % nach 6 Monaten) zeigten eine Visusverbesserung5).
- Unabhängig von der Morphologie des Fovearands (vertikal und glatt / gedehnt und eingerissen) wurde berichtet, dass eine Operation die Makulamorphologie und Sehschärfe verbessert4).
- Aktuelle Vergleichsstudien zeigen, dass sich der bestkorrigierte Visus nach einer Vitrektomie bei Makulapseudoforamen von logMAR 0,293±0,25 auf 0,058±0,17 verbessert6).
Nein. Wenn das Sehvermögen erhalten bleibt und die Symptome mild oder nicht vorhanden sind, ist die Beobachtung die Grundlage. Das Makula-Pseudoforamen ist relativ stabil und es ist bekannt, dass es selten in ein echtes lamelläres Makulaforamen übergeht4). Wenn Metamorphopsie oder Sehverschlechterung den Alltag beeinträchtigen, kann wie bei der epiretinalen Membran eine Vitrektomie in Betracht gezogen werden, und eine gute Sehverbesserung ist zu erwarten5, 6). Die Notwendigkeit einer Operation wird basierend auf den Symptomen und den Auswirkungen auf das Leben beurteilt.
In den meisten Fällen verläuft das Makula-Pseudoforamen relativ stabil. Selbst bei Typen, bei denen der Rand der Fovea gedehnt und eingerissen ist, wurde berichtet, dass es als Pseudoforamen bestehen bleibt und selten in ein echtes lamelläres Makulaforamen übergeht4). Allerdings kann selten der Zug der epiretinalen Membran fortschreiten, daher wird eine regelmäßige OCT-Überwachung empfohlen. Bei plötzlicher Zunahme von Verzerrungen oder Sehstörungen sollte frühzeitig ein Arzt aufgesucht werden.
6. Pathophysiologie und detaillierter Mechanismus
Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierter Mechanismus“Das Makula-Pseudoforamen entsteht durch die zentripetale (tangentiale, nach innen gerichtete) Kontraktion der epiretinalen Membran, die die Fovea ausspart. Wenn die Membran das perifoveale Gewebe zur Mitte zieht, richtet sich der Rand der fovealen Vertiefung vertikal auf, wodurch die Vertiefung schmal und steil wird. Gleichzeitig verdickt sich die parafoveale Netzhaut. Zu diesem Zeitpunkt bleibt die vollschichtige Struktur der Fovea erhalten, es entstehen keine Gewebsspalten oder -defekte2, 3).
In dieser Hinsicht unterscheidet sich das Makula-Pseudoforamen pathologisch von folgenden Läsionen:
- Vollschichtiges Makulaforamen: Sowohl tangentialer als auch anteroposteriorer Zug wirken, was zu einer echten vollschichtigen Dehiszenz der Fovea führt.
- Lamelläres Makulaforamen: Es handelt sich um eine degenerative Läsion mit Verlust von fovealem Gewebe, die eine unregelmäßige Kontur, eine ausgehöhlte Kavität und Gewebedefekte aufweist3).
Es wurde berichtet, dass die Morphologie des fovealen Randes des Makula-Pseudoforamens einen vertikalen und glatten Typ oder einen durch asymmetrischen Zug gedehnten und eingerissenen Typ aufweisen kann, aber beide werden als Pseudoforamen ohne Gewebedefekt behandelt4).
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven
Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven“Vereinheitlichung von Terminologie und Klassifikation
Abschnitt betitelt „Vereinheitlichung von Terminologie und Klassifikation“Früher wurden die Begriffe Pseudoforamen, lamelläres Foramen und foveoläre Abhebung durch ERM synonym verwendet, was zu einer uneinheitlichen Studienpopulation führte. Die OCT-basierte internationale Konsensdefinition von Hubschman et al. aus dem Jahr 2020 unterscheidet klar zwischen makulärem Pseudoforamen, lamellärem Makulaforamen und ERM-Foveoschisis und wurde zum Standard für nachfolgende Studien und klinische Beschreibungen 3).
Vergleichende Studien mit verwandten Läsionen
Abschnitt betitelt „Vergleichende Studien mit verwandten Läsionen“Auf der Grundlage der Konsensdefinition schreiten Studien voran, die epiretinale Membran, makuläres Pseudoforamen, ERM-Foveoschisis und lamelläres Makulaforamen nach denselben Kriterien vergleichen. Das makuläre Pseudoforamen wird dabei als Gruppe mit relativ erhaltener foveolärer Struktur und besserem postoperativem Visus eingestuft 6). Zukünftig wird eine präzisere Abgrenzung des natürlichen Verlaufs und der Operationsindikationen jeder Läsion erwartet.
8. Literaturverzeichnis
Abschnitt betitelt „8. Literaturverzeichnis“- Allen AW Jr, Gass JD. Contraction of a perifoveal epiretinal membrane simulating a macular hole. Am J Ophthalmol. 1976;82(5):684-691. doi:10.1016/0002-9394(76)90002-7. PMID:998690.
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