मैक्युलर स्यूडोहोल
1. मैक्यूलर स्यूडोहोल क्या है?
Section titled “1. मैक्यूलर स्यूडोहोल क्या है?”मैक्यूलर स्यूडोहोल (macular pseudohole; MPH) एपिरेटिनल मेम्ब्रेन (epiretinal membrane; ERM) के कारण फोविया की विकृति है, जो मैक्यूलर होल जैसा दिखता है। ‘स्यूडो’ नाम के अनुसार, यह नेत्रदर्शी में छेद जैसा दिखता है, लेकिन रेटिना में कोई छेद (पूर्ण-मोटाई दोष) नहीं होता1, 2)। हिंदी में इसे ‘छद्म मैक्यूलर छिद्र’ भी कहा जाता है।
1976 में, एलन और गैस ने 4 मामलों में मैक्युलर होल जैसी दिखने वाली पैराफोवियल एपिरेटिनल झिल्ली के संकुचन की रिपोर्ट की और इसे स्यूडोहोल (pseudohole) नाम दिया। सभी 4 मामलों में पहली जांच में दृष्टि सामान्य से लगभग सामान्य थी, 3-4 वर्षों में 2 मामलों में निष्कर्ष अपरिवर्तित रहे, 1 मामले में झिल्ली का संकुचन और बढ़कर मैक्युलर पकर (macular pucker) जैसा हो गया, और 1 मामले में झिल्ली स्वतः अलग हो गई और स्यूडोहोल गायब हो गया1).
वर्तमान में, यह समझा जाता है कि केंद्रीय गर्तिका (फोविया) से बचते हुए फैली एपिरेटिनल झिल्ली अभिकेंद्री (स्पर्शरेखीय एवं अंदर की ओर) संकुचित होती है, जो केंद्रीय गर्तिका अवनमन के आसपास के ऊतकों को केंद्र की ओर खींचती है, जिससे अवनमन का किनारा ऊर्ध्वाधर (वर्टिकलाइज़ेशन) हो जाता है और एक संकीर्ण एवं तीव्र केंद्रीय गर्तिका अवनमन बनता है। इसमें केंद्रीय गर्तिका ऊतक की कमी या पूर्ण-मोटाई दरार शामिल नहीं होती 2, 3).
कांचीय-दृष्टिपटल अंतरापृष्ठ रोगों में स्थान
Section titled “कांचीय-दृष्टिपटल अंतरापृष्ठ रोगों में स्थान”एपिरेटिनल झिल्ली से संबंधित फोविया के आकार में कई परिवर्तन होते हैं। 2020 में, Hubschman और उनके सहयोगियों ने OCT निष्कर्षों के आधार पर एक अंतरराष्ट्रीय सहमति परिभाषा प्रस्तुत की। यहाँ, मैक्युलर स्यूडोहोल को लेमेलर मैक्युलर होल (LMH) और ERM फोवियोस्किसिस (ERM foveoschisis; ERM-FS) से स्पष्ट रूप से अलग किया गया है3)।
- मैक्युलर स्यूडोहोल (MPH) : यह फोविया से बचने वाली एपिरेटिनल झिल्ली और तीव्र फोवियल प्रोफाइल (मैक्युलर मोटाई में वृद्धि के साथ) द्वारा विशेषता है। कोई ऊतक दोष नहीं है 3)।
- लेमेलर मैक्यूलर होल (LMH) : अनियमित फोवियल रूपरेखा, धंसे हुए किनारों वाली फोवियल गुहा और फोवियल ऊतक की कमी के साथ ऊतक हानि वाला घाव3)।
- ERM फोवियोस्किसिस (ERM-FS) : एपिरेटिनल झिल्ली और हेनले फाइबर परत स्तर पर रेटिनल स्किसिस द्वारा विशेषता 3)।
मैक्युलर स्यूडोहोल और ERM-FS एपिरेटिनल झिल्ली के कर्षण के कारण होने वाले परिवर्तन हैं, जबकि लैमेलर मैक्युलर होल ऊतक हानि के साथ एक अपक्षयी घाव है, जो रोगजनन में एक बड़ा अंतर है3)। अधिक जानकारी के लिए मैक्युलर होल, एपिरेटिनल झिल्ली और रेटिनल पूर्व प्रसार पर लेख देखें।
महामारी विज्ञान
Section titled “महामारी विज्ञान”मैक्युलर स्यूडोहोल मैक्युलर एपिरेटिनल झिल्ली वाली आँखों में होता है। एक रिपोर्ट के अनुसार, मैक्युलर एपिरेटिनल झिल्ली के मूल्यांकन किए गए 369 मामलों में से 54 (लगभग 15%) में स्यूडोहोल पाया गया4), जो मैक्युलर एपिरेटिनल झिल्ली के एक निश्चित अनुपात में जटिलता के रूप में होता है। सामान्य आयु मैक्युलर एपिरेटिनल झिल्ली के समान अधिक है, और एक तुलनात्मक अध्ययन में मैक्युलर स्यूडोहोल समूह की औसत आयु 71.1 ± 7.8 वर्ष थी6)। मैक्युलर एपिरेटिनल झिल्ली के जोखिम कारकों (उम्र बढ़ना, पश्च कांचाभ पृथक्करण आदि) के लिए मैक्युलर एपिरेटिनल झिल्ली का लेख देखें।
2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष
Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”व्यक्तिपरक लक्षण
Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”मैक्यूलर स्यूडोहोल में दृष्टि अपेक्षाकृत अच्छी बनी रहती है, और अक्सर यह लक्षणहीन रूप से संयोगवश पाया जाता है। लक्षणात्मक मामलों में, लक्षण मुख्यतः अंतर्निहित एपिरेटिनल झिल्ली के कारण होते हैं।
- विकृत दृष्टि (मोड़) : एपिरेटिनल झिल्ली के कर्षण के कारण फोविया की विकृति को दर्शाता है।
- हल्की दृष्टि हानि और धुंधलापन : शल्य चिकित्सा के मामलों की एक रिपोर्ट में, पूर्व-शल्य दृष्टि का माध्य 20/63 (सीमा 20/32 से 20/860) था5)।
- लक्षणहीन : केंद्रक खात की पूर्ण-मोटाई संरचना संरक्षित रहने के कारण, सच्चे मैक्यूलर होल में देखा जाने वाला गंभीर केंद्रीय स्कोटोमा सामान्यतः उत्पन्न नहीं होता1)।
नैदानिक निष्कर्ष
Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”नेत्रदर्शी और स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप से, केंद्रीय खात (फोविया) पर एक चमकदार एपिरेटिनल झिल्ली से घिरा, स्पष्ट सीमाओं वाला लाल रंग का अंडाकार घाव दिखाई देता है, जो मैक्यूलर होल जैसा दिखता है। हालांकि, वास्तविक पूर्ण-मोटाई वाले मैक्यूलर होल के विपरीत, इसमें अक्सर उपरेटिनल द्रव का कफ (cuff) या पीले जमाव नहीं होते, और दृष्टि अपेक्षाकृत संरक्षित रहती है1, 4)।
वात्ज़के-एलन संकेत विभेदक निदान में उपयोगी है। जब स्लिट लाइट को घाव पर डाला जाता है, तो वास्तविक पूर्ण-मोटाई मैक्यूलर होल में रोगी को प्रकाश किरण के मध्य भाग में संकुचन या रुकावट महसूस होती है (सकारात्मक), जबकि मैक्यूलर स्यूडोहोल में इसे एक समान चौड़ाई की सतत रेखा के रूप में देखा जाता है (नकारात्मक)। हालांकि, अंतिम पुष्टि OCT द्वारा की जाती है।
मैक्यूलर होल केंद्रीय खात (फोविया) में रेटिना की पूर्ण-मोटाई की कमी (छेद) है, जिससे केंद्रीय दृष्टि में कमी और केंद्रीय अंधबिंदु (सेंट्रल स्कोटोमा) होता है। दूसरी ओर, मैक्यूलर स्यूडोहोल एपिरेटिनल झिल्ली के संकुचन के कारण फोविया के किनारों के उभरने से छेद जैसा दिखता है, लेकिन रेटिना में कोई छेद नहीं होता1, 2)। इसलिए दृष्टि अपेक्षाकृत संरक्षित रहती है और वात्ज़के-एलन चिह्न नकारात्मक होता है। ओसीटी करने पर स्पष्ट रूप से अंतर किया जा सकता है कि पूर्ण-मोटाई की कमी है (मैक्यूलर होल), ऊतक की कमी है (लेमेलर मैक्यूलर होल), या कोई कमी नहीं बल्कि केवल किनारे उभरे हैं (मैक्यूलर स्यूडोहोल)2, 3)।
3. कारण और जोखिम कारक
Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”मैक्युलर स्यूडोहोल का प्रत्यक्ष कारण फोविया से बचते हुए फैली एपिरेटिनल झिल्ली का अभिकेंद्री संकुचन है। इसलिए जोखिम कारक एपिरेटिनल झिल्ली के समान हैं2, 3)।
- उम्र बढ़ना और पश्च कांचाभ पृथक्करण (PVD) : अज्ञातहेतुक अधिरेटिनल झिल्ली का प्रमुख कारण।
- द्वितीयक एपिरेटिनल झिल्ली के पृष्ठभूमि रोग : रेटिनल विदर, रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट, अंतःनेत्र शल्य चिकित्सा के बाद, यूवाइटिस, रेटिनल संवहनी अवरोध आदि।
एपिरेटिनल झिल्ली की महामारी विज्ञान और कारणों का विवरण एपिरेटिनल झिल्ली लेख में संक्षेपित किया गया है।
4. निदान और जांच के तरीके
Section titled “4. निदान और जांच के तरीके”OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी)
Section titled “OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी)”मैक्यूलर स्यूडोहोल का निदान OCT द्वारा निर्णायक होता है 2)। वास्तविक मैक्यूलर होल या लैमेलर मैक्यूलर होल से अंतर OCT के उपयोग से आसान है।
OCT पर विशिष्ट निष्कर्ष इस प्रकार हैं 2, 3)।
- फोविया से बचने वाली एपिरेटिनल झिल्ली : फोविया के बाहर एक उच्च-चमक वाली झिल्ली जैसी संरचना दिखाई देती है, और फोविया पर कोई झिल्ली नहीं होती है।
- तीव्र और संकीर्ण फोवियल अवसाद : फोविया का किनारा लंबवत उठता है (वर्टिकलाइज़ेशन) और अवसाद की चौड़ाई कम हो जाती है।
- फोवियल मार्जिन का मोटा होना : कर्षण के कारण पैराफोवियल रेटिना मोटी हो जाती है।
- पूर्ण-मोटाई या स्तरित दोष का अभाव : फोविया का आधार (बाहरी रेटिना) निरंतर बना रहता है और ऊतक हानि नहीं होती। यह मैक्यूलर होल और लैमेलर मैक्यूलर होल से निर्णायक अंतर है।
फोवियल मोटाई सामान्य से थोड़ी बढ़ी हुई रहती है। एक तुलनात्मक अध्ययन में, मैक्यूलर स्यूडोहोल में फोवियल मोटाई 233±94 μm पाई गई, जो एपिरेटिनल झिल्ली (434±97 μm) की तुलना में पतली होती है। ऐसा माना जाता है कि मैक्यूलर स्यूडोहोल में तीव्र फोवियल अवनमन बना रहता है6)। निदान में, केवल एकल अनुभाग ही नहीं बल्कि वॉल्यूम स्कैन द्वारा लगातार जांच करना और पूर्ण-मोटाई दोष की अनुपस्थिति सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है।
प्रमुख रोगों से विभेदक निदान
Section titled “प्रमुख रोगों से विभेदक निदान”एपिरेटिनल झिल्ली से संबंधित कई घाव होते हैं जिनमें केंद्रीय गर्तिका ‘छिद्र जैसी’ दिखती है, और इन सभी को OCT द्वारा अलग किया जाता है।
| घाव | OCT के मुख्य बिंदु | फोविया का ऊतक दोष |
|---|---|---|
| मैक्युलर स्यूडोहोल (MPH) | फोविया से बचता हुआ ERM + तीव्र ढलान वाला किनारा | कोई नहीं3) |
| पूर्ण-मोटाई मैक्युलर होल (FTMH) | फोविया का पूर्ण-मोटाई दोष | पूर्ण-मोटाई दोष |
| लेमेलर मैक्युलर होल (LMH) | अनियमित आकृति, खुदी हुई गुहा, ऊतक दोष | हाँ (आंशिक)3) |
| ERM फोवियल स्किज़िस (ERM-FS) | ERM + हेनले तंतु स्तर पर पृथक्करण | कोई नहीं (पृथक्करण प्रमुख)3) |

OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी)। यह गैर-आक्रामक रूप से पुष्टि कर सकता है कि फोविया में पूर्ण-मोटाई दोष (मैक्यूलर होल) या आंशिक-मोटाई ऊतक दोष (लेमेलर मैक्यूलर होल) नहीं है, और मैक्यूलर स्यूडोहोल की विशेषता वाली « फोविया से बचने वाली एपिरेटिनल झिल्ली » और « तीव्र रूप से उठे हुए फोविया के किनारे » को चित्रित कर सकता है2, 3)। एकल क्रॉस-सेक्शनल छवि के बजाय वॉल्यूम स्कैन के साथ लगातार जांच करना वास्तविक मैक्यूलर होल को न चूकने के लिए महत्वपूर्ण है।
5. मानक उपचार विधि
Section titled “5. मानक उपचार विधि”निगरानी
Section titled “निगरानी”जब दृष्टि संरक्षित हो और लक्षण हल्के (या कोई लक्षण न हों) हों, तो मैक्यूलर स्यूडोहोल के लिए निगरानी ही मुख्य उपचार है। मैक्यूलर स्यूडोहोल अक्सर अपेक्षाकृत स्थिर रहता है, और यहां तक कि किनारे से फटे प्रकार में भी यह स्यूडोहोल बना रहता है और वास्तविक लैमेलर मैक्यूलर होल में बदलने की संभावना कम होती है, जैसा कि रिपोर्ट किया गया है4)। नियमित OCT द्वारा फोविया की आकृति और दृष्टि में परिवर्तन की निगरानी की जाती है।
विट्रेक्टॉमी
Section titled “विट्रेक्टॉमी”यदि दैनिक जीवन में विकृति दृष्टि या दृष्टि में कमी बाधा उत्पन्न करती है, तो एपिरेटिनल झिल्ली के समान ही विट्रेक्टॉमी (पार्स प्लाना विट्रेक्टॉमी + एपिरेटिनल झिल्ली पृथक्करण + आंतरिक सीमांत झिल्ली पृथक्करण) पर विचार किया जाता है7)। सर्जरी वैकल्पिक (इलेक्टिव) है और इसमें तात्कालिकता नहीं है।
सर्जरी के परिणाम अच्छे हैं।
- मैक्युलर स्यूडोहोल के साथ एपिरेटिनल झिल्ली वाली 50 आँखों की सर्जरी में, पोस्टऑपरेटिव दृश्य तीक्ष्णता का माध्य 20/40 था, 62% (31/50 आँखों) में दो या अधिक पंक्तियों का सुधार हुआ, और 80% (40/50 आँखों) ने 20/50 या उससे बेहतर प्राप्त किया। स्यूडोहोल की उपस्थिति या अनुपस्थिति ने पोस्टऑपरेटिव दृश्य पूर्वानुमान में महत्वपूर्ण अंतर नहीं दिया, और स्यूडोहोल बने रहने वाले मामलों (6 महीने में 30%) में भी दृष्टि में सुधार हुआ5)।
- केंद्रीय गर्त के किनारे की आकृति (ऊर्ध्वाधर और चिकनी / खिंची हुई और फटी हुई) के बावजूद, सर्जरी से धब्बेदार आकृति और दृष्टि में सुधार की सूचना दी गई है4)।
- हाल के तुलनात्मक अध्ययनों में, मैक्युलर स्यूडोहोल के शल्य चिकित्सा के बाद सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता logMAR 0.293±0.25 से 0.058±0.17 तक सुधरी6)।
नहीं। यदि दृष्टि संरक्षित है और लक्षण हल्के या अनुपस्थित हैं, तो निरीक्षण ही आधार है। मैक्यूलर स्यूडोहोल अपेक्षाकृत स्थिर होता है और यह ज्ञात है कि यह शायद ही कभी वास्तविक लैमेलर मैक्यूलर होल में बदलता है4)। यदि विरूपण या दृष्टि हानि जीवन में बाधा डालती है, तो एपिरेटिनल झिल्ली की तरह विट्रेक्टॉमी पर विचार किया जा सकता है, और अच्छे दृष्टि सुधार की उम्मीद की जा सकती है5, 6)। सर्जरी की आवश्यकता लक्षणों और जीवन पर प्रभाव के आधार पर तय की जाती है।
अधिकांश मामलों में, मैक्यूलर स्यूडोहोल अपेक्षाकृत स्थिर रहता है। यहां तक कि उन प्रकारों में जहां फोविया का किनारा खिंचकर फट जाता है, यह बताया गया है कि यह स्यूडोहोल बना रहता है और शायद ही कभी वास्तविक लैमेलर मैक्यूलर होल में बदलता है4)। हालांकि, कभी-कभी एपिरेटिनल झिल्ली का कर्षण बढ़ सकता है, इसलिए नियमित OCT निगरानी की सिफारिश की जाती है। यदि अचानक विकृति या धुंधलापन बढ़ जाए, तो जल्दी चिकित्सक से संपर्क करें।
6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र
Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र”मैक्यूलर स्यूडोहोल एपिरेटिनल झिल्ली के अभिकेंद्री (स्पर्शरेखीय, अंदर की ओर) संकुचन के कारण होता है, जो फोविया को छोड़कर फैलती है। जब झिल्ली पेरिफोवियल ऊतक को केंद्र की ओर खींचती है, तो फोवियल अवसाद का किनारा लंबवत उठ जाता है, जिससे अवसाद संकीर्ण और तीव्र हो जाता है। साथ ही, पैराफोवियल रेटिना मोटी हो जाती है। इस समय, फोविया की पूर्ण-मोटाई संरचना बरकरार रहती है, और कोई ऊतक दरार या कमी नहीं होती है2, 3)।
इस संबंध में, मैक्यूलर स्यूडोहोल निम्नलिखित घावों से पैथोलॉजी में भिन्न है:
- पूर्ण-मोटाई मैक्यूलर होल: स्पर्शरेखीय और आगे-पीछे दोनों दिशाओं में कर्षण कार्य करता है, जिससे फोविया में वास्तविक पूर्ण-मोटाई विदर (डिहिसेंस) उत्पन्न होता है।
- लैमेलर मैक्यूलर होल: यह फोवियल ऊतक के नुकसान के साथ एक अपक्षयी घाव है, जिसमें अनियमित आकृति, खोखली गुहा और ऊतक कमी शामिल है3)।
यह बताया गया है कि मैक्यूलर स्यूडोहोल के फोवियल किनारे की आकृति लंबवत और चिकनी प्रकार की हो सकती है, या असममित कर्षण द्वारा खिंची और फटी हुई प्रकार की, लेकिन दोनों को ऊतक कमी के बिना स्यूडोहोल माना जाता है4)।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं
Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं”शब्दावली और वर्गीकरण का एकीकरण
Section titled “शब्दावली और वर्गीकरण का एकीकरण”पहले, छद्म-छिद्र, लैमेलर छिद्र, और ERM द्वारा फोवियल पृथक्करण शब्दों का परस्पर उपयोग किया जाता था, जिससे अध्ययनों के बीच विषयों की असमानता की समस्या थी। 2020 में Hubschman एट अल. द्वारा OCT-आधारित अंतर्राष्ट्रीय सहमति परिभाषा ने मैक्यूलर छद्म-छिद्र, लैमेलर मैक्यूलर छिद्र, और ERM फोवियल पृथक्करण को स्पष्ट रूप से अलग किया, जो बाद के अध्ययनों और नैदानिक विवरणों के लिए मानक बन गया 3).
संबंधित घावों के साथ तुलनात्मक अध्ययन
Section titled “संबंधित घावों के साथ तुलनात्मक अध्ययन”सहमति परिभाषा के आधार पर, एपिरेटिनल झिल्ली, मैक्यूलर छद्म-छिद्र, ERM फोवियल पृथक्करण, और लैमेलर मैक्यूलर छिद्र की समान मानदंडों पर तुलना करने वाले अध्ययन आगे बढ़ रहे हैं। मैक्यूलर छद्म-छिद्र इनमें से अपेक्षाकृत संरक्षित फोवियल संरचना और बेहतर पोस्टऑपरेटिव दृश्य तीक्ष्णता वाले समूह में रखा गया है 6)। भविष्य में, प्रत्येक घाव के प्राकृतिक इतिहास और सर्जिकल संकेतों के अधिक सटीक निर्धारण की उम्मीद है।
8. संदर्भ
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