Pseudoforamen Makula

Poin penting penyakit ini

• Pseudohole makula (macular pseudohole; MPH) adalah kondisi di mana membran epiretinal (ERM) yang membentang menghindari fovea berkontraksi secara sentripetal, menyebabkan tepi fovea (dinding cekungan) menjadi curam, sehingga tampak seperti lubang makula. Tidak ada lubang ketebalan penuh di retina ^{1, 2, 3)}.
• Pada tahun 1976, Allen dan Gass pertama kali mendeskripsikan kondisi ini sebagai “kontraksi membran epiretinal perifoveal yang menyerupai lubang makula” dan menamakannya pseudohole. Semua kasus yang dilaporkan memiliki ketajaman penglihatan normal hingga hampir normal ¹⁾.
• Diagnosis ditegakkan dengan OCT. Tidak ada defek ketebalan penuh (lubang makula) atau defek jaringan fovea (lubang makula berlapis), melainkan terdapat membran epiretinal yang menghindari fovea dan cekungan fovea yang curam dan sempit dengan tepi yang meninggi ^{2, 3)}.
• Tanda Watzke-Allen negatif (cahaya celah tidak terputus), membantu membedakan dari lubang makula sejati (positif).
• Ketajaman penglihatan relatif terjaga, dan gejala utamanya adalah metamorfopsia ringan dan kabur akibat membran epiretinal ^{1, 5)}.
• Perjalanan penyakit relatif stabil, dan bahkan tipe dengan tepi yang robek tetap sebagai “pseudohole” dan jarang berubah menjadi lubang makula berlapis sejati ⁴⁾.
• Jika gejala ringan, dilakukan observasi. Jika metamorfopsia atau penurunan penglihatan menjadi masalah, dilakukan vitrektomi (pengelupasan membran epiretinal dan membran limitans interna) seperti pada membran epiretinal, dan perbaikan penglihatan yang baik dapat dicapai ^{5, 6, 7)}.

1. Apa itu pseudohole makula?

Pseudohole makula (macular pseudohole; MPH) adalah deformasi fovea akibat membran epiretinal (epiretinal membrane; ERM) yang tampak seperti lubang makula. Sesuai dengan namanya “pseudo”, pada oftalmoskopi tampak seperti lubang, tetapi retina sendiri tidak memiliki lubang (defek seluruh lapisan) ^{1, 2)}. Dalam bahasa Indonesia, kadang disebut “pseudohole makula”.

Pada tahun 1976, Allen dan Gass melaporkan 4 kasus kontraksi membran epiretinal parafoveal yang menyerupai lubang makula, dan menamakannya pseudohole. Keempat kasus memiliki visus normal hingga hampir normal saat kunjungan pertama, setelah 3-4 tahun, 2 kasus tidak berubah, 1 kasus berkembang menjadi macular pucker dengan kontraksi membran lebih lanjut, dan 1 kasus mengalami pelepasan membran spontan sehingga pseudohole menghilang ¹⁾.

Saat ini dipahami bahwa membran epiretinal yang membentang menghindari fovea berkontraksi secara sentripetal (tangensial dan ke dalam), menarik jaringan di sekitar cekungan fovea ke arah tengah, menyebabkan tepi cekungan menjadi vertikal (verticalization) dan membentuk cekungan fovea yang sempit dan curam. Tidak disertai defek jaringan fovea atau celah seluruh lapisan ^{2, 3)}.

Posisi dalam penyakit antarmuka vitreoretina

Ada beberapa perubahan morfologi fovea terkait membran epiretinal, dan pada tahun 2020, Hubschman dkk. memberikan definisi konsensus internasional berdasarkan temuan OCT. Di sini, pseudohole makula dibedakan secara jelas dari lubang makula lamelar (LMH) dan foveoskisis terkait ERM (ERM foveoschisis; ERM-FS) ³⁾.

• Pseudohole makula (MPH): Ditandai dengan membran epiretinal yang menghindari fovea dan profil fovea yang curam (disertai peningkatan ketebalan makula). Tidak ada defek jaringan ³⁾.
• Lubang makula lamelar (LMH): Lesi dengan defek jaringan, memerlukan kontur fovea ireguler, rongga fovea dengan tepi terkikis, dan defek jaringan fovea ³⁾.
• Foveoskisis terkait ERM (ERM-FS): Ditandai dengan membran epiretinal dan pemisahan retina setinggi lapisan serat Henle ³⁾.

Pseudohole makula dan ERM-FS adalah perubahan akibat traksi membran epiretinal, sedangkan lubang makula lamelar adalah lesi degeneratif dengan defek jaringan, yang merupakan perbedaan patofisiologis utama ³⁾. Lihat juga artikel lubang makula, membran epiretinal, dan proliferasi preretina untuk detail lebih lanjut.

Epidemiologi

Pseudohole makula terjadi pada mata yang memiliki membran epiretinal makula. Dilaporkan bahwa dari 369 kasus yang dievaluasi sebagai membran epiretinal makula, 54 kasus (sekitar 15%) ditemukan memiliki pseudohole ⁴⁾, dan terjadi pada proporsi tertentu dari membran epiretinal makula. Usia onset umumnya pada lansia seperti halnya membran epiretinal makula, dan dalam sebuah studi perbandingan, usia rata-rata kelompok pseudohole makula adalah 71,1 ± 7,8 tahun ⁶⁾. Untuk faktor risiko membran epiretinal makula (penuaan, ablasi vitreus posterior, dll.), lihat artikel Membran Epiretinal Makula.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Pseudohole makula sering kali mempertahankan ketajaman penglihatan yang relatif baik, dan tidak jarang ditemukan secara kebetulan tanpa gejala. Jika bergejala, gejala terutama disebabkan oleh membran epiretinal makula yang mendasarinya.

• Metamorfopsia (distorsi): Mencerminkan deformasi fovea akibat traksi membran epiretinal makula.
• Penurunan ketajaman penglihatan ringan atau kabur: Dalam laporan yang merangkum kasus bedah, median ketajaman penglihatan praoperasi adalah 20/63 (rentang 20/32 hingga 20/860) ⁵⁾.
• Tanpa gejala: Karena struktur fovea utuh dipertahankan, skotoma sentral berat yang terlihat pada lubang makula sejati biasanya tidak terjadi ¹⁾.

Temuan klinis

Pada oftalmoskopi dan slit-lamp, terlihat lesi bulat kemerahan dengan batas tegas di fovea yang dikelilingi oleh membran epiretinal makula mengkilap, menyerupai lubang makula. Namun, tidak seperti lubang makula full-thickness sejati, sering tidak disertai cuff cairan subretina atau endapan kuning di sekitarnya, dan ketajaman penglihatan relatif terjaga ^{1, 4)}.

Tanda Watzke-Allen berguna untuk diagnosis banding. Saat sinar celah diarahkan ke lesi, pada lubang makula full-thickness sejati, pasien merasakan penyempitan atau pemutusan di tengah berkas cahaya (positif), sedangkan pada pseudohole makula, sinar terlihat sebagai garis kontinu dengan lebar seragam (negatif). Namun, konfirmasi akhir dilakukan dengan OCT.

Q Apa perbedaan antara pseudohole makula dan lubang makula (lubang sejati)?

A

Lubang makula adalah defek full-thickness (lubang) pada retina yang terjadi di fovea, menyebabkan penurunan penglihatan sentral dan skotoma sentral. Sementara itu, pseudohole makula hanyalah penampakan fovea seperti lubang akibat kontraksi membran epiretinal makula yang mengangkat tepi fovea, tanpa adanya lubang sebenarnya pada retina ^{1, 2)}. Oleh karena itu, ketajaman penglihatan relatif terjaga, dan tanda Watzke-Allen negatif. Dengan OCT, dapat dibedakan secara jelas antara adanya defek full-thickness (lubang makula), defek jaringan parsial (lubang makula lamellar), atau tidak ada defek dengan hanya tepi yang terangkat (pseudohole) ^{2, 3)}.

3. Penyebab dan faktor risiko

Penyebab langsung pseudohole makula adalah kontraksi sentripetal membran epiretinal makula yang membentang di sekitar fovea. Oleh karena itu, faktor risikonya sama dengan faktor risiko membran epiretinal makula ^{2, 3)}.

• Penuaan dan ablasi vitreus posterior (PVD): Faktor utama membran epiretinal makula idiopatik.
• Penyakit latar belakang membran epiretinal sekunder: Robekan retina, ablasi retina regmatogenosa, pasca operasi intraokular, uveitis, oklusi pembuluh darah retina, dll.

Rincian epidemiologi dan etiologi membran epiretinal dirangkum dalam artikel Membran Epiretinal.

Hal-hal yang perlu diperhatikan dalam kehidupan sehari-hari

Kebanyakan pseudohole makula adalah perubahan terkait usia yang menyertai membran epiretinal, dan sulit dicegah secara langsung melalui gaya hidup. Sebagian besar penglihatan tetap terjaga, tetapi jika Anda merasakan metamorphopsia (distorsi) atau penurunan penglihatan, segera periksakan ke dokter mata dan lakukan OCT untuk membedakannya dari lubang makula sejati.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

OCT (Optical Coherence Tomography)

OCT sangat menentukan dalam diagnosis pseudohole makula ²⁾. Diferensiasi dari lubang makula sejati dan lubang makula lapisan mudah dilakukan dengan OCT.

Temuan khas pada OCT adalah sebagai berikut ^{2, 3)}:

• Membran epiretinal yang menghindari fovea: Struktur membran hiperreflektif terlihat di luar fovea, sedangkan fovea itu sendiri tidak tertutup membran.
• Cekungan foveal yang curam dan sempit: Tepi fovea naik secara vertikal (vertikalisasi), dan lebar cekungan menyempit.
• Penebalan tepi fovea: Retina parafoveal menebal akibat traksi.
• Tidak ada defek lapisan penuh atau lapisan: Dasar fovea (retina luar) tetap kontinu tanpa kehilangan jaringan. Ini adalah perbedaan kritis dari lubang makula dan lubang makula lapisan.

Ketebalan fovea berkisar dari normal hingga sedikit meningkat. Dalam sebuah studi perbandingan, ketebalan fovea pada pseudohole makula adalah 233±94 μm, lebih tipis dibandingkan membran epiretinal (434±97 μm). Hal ini diduga karena cekungan foveal yang curam tetap terjaga pada pseudohole makula ⁶⁾. Dalam diagnosis, penting untuk memastikan tidak adanya defek lapisan penuh dengan pemindaian volume (volume scan) secara kontinu, bukan hanya satu penampang.

Diferensiasi dari Penyakit Utama

Ada beberapa lesi yang tampak seperti “lubang” di fovea terkait dengan membran epiretinal, dan semuanya dibedakan dengan OCT.

Lesi	Poin Penting OCT	Defek jaringan fovea
Pseudoforamen makula (MPH)	ERM menghindari fovea + tepi yang curam	Tidak ada3)
Lubang makula full-thickness (FTMH)	Defek full-thickness fovea	Defek full-thickness
Lubang makula lamellar (LMH)	Kontur tidak teratur, rongga menggali, defek jaringan	Ada (lapisan parsial)3)
Foveoschisis terkait ERM (ERM-FS)	ERM + schisis pada tingkat lapisan serat Henle	Tidak ada (schisis dominan)3)

Matoba R, Morizane Y. Epiretinal membrane: an overview and update. Jpn J Ophthalmol. 2024;68(6):603-613. Figure 4. PMCID: PMC11607056. License: CC BY 4.0.

Perbandingan OCT B-scan dari lubang makula lapisan (a), foveoschisis terkait ERM (b), dan pseudohole makula (c). Ini sesuai dengan diagnosis banding di bagian “4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan”. Pada pseudohole makula (c), tidak ada defek jaringan retina penuh atau parsial, melainkan terdapat membran epiretinal dan lipatan retina (panah), serta profil fovea yang curam dan vertikal (tanda bintang).

Q Apa tes terpenting untuk mendiagnosis pseudoforamen makula?

A

OCT (Optical Coherence Tomography). Secara non-invasif dapat memastikan tidak adanya defek seluruh ketebalan di fovea (lubang makula) atau defek jaringan parsial (lubang makula lapisan), dan dapat menggambarkan “membran epiretinal yang menghindari fovea” dan “tepi fovea yang curam” yang khas pada pseudohole makula ^{2, 3)}. Penting untuk memeriksa secara kontinu dengan volume scan, bukan hanya satu gambar penampang, agar tidak melewatkan lubang makula sejati.

5. Metode Pengobatan Standar

Observasi

Jika penglihatan tetap terjaga dan gejala ringan (atau tanpa gejala) pada pseudohole makula, observasi adalah dasar. Pseudohole makula seringkali memiliki perjalanan yang relatif stabil, dan bahkan tipe dengan tepi yang robek tetap sebagai pseudohole dan jarang berkembang menjadi lubang makula sejati parsial ⁴⁾. Pemantauan perubahan morfologi fovea dan penglihatan dilakukan dengan OCT berkala.

Vitrektomi

Jika metamorfopsia atau penurunan ketajaman penglihatan mengganggu aktivitas sehari-hari, vitrektomi (vitrektomi pars plana + pelepasan membran epiretinal + pelepasan membran limitans interna) dipertimbangkan, serupa dengan membran epiretinal⁷⁾. Operasi bersifat elektif dan tidak darurat.

Hasil operasi baik.

• Pada operasi 50 mata dengan membran epiretinal disertai pseudoforamen makula, median visus pascaoperasi adalah 20/40, perbaikan visus 2 baris atau lebih tercapai pada 62% (31/50 mata), dan 80% (40/50 mata) mencapai 20/50 atau lebih. Ada tidaknya pseudoforamen tidak memberikan perbedaan signifikan pada prognosis visus pascaoperasi, dan visus tetap membaik pada kasus dengan pseudoforamen yang menetap pascaoperasi (30% pada 6 bulan)⁵⁾.
• Terlepas dari morfologi tepi fovea (vertikal dan halus / meregang dan robek), operasi dilaporkan memperbaiki morfologi makula dan ketajaman visual⁴⁾.
• Studi komparatif terbaru juga menunjukkan bahwa visus terbaik terkoreksi pascaoperasi untuk pseudohole makula membaik dari logMAR 0,293±0,25 menjadi 0,058±0,17⁶⁾.

Perhatian dan komplikasi dalam pengobatan

• Operasi untuk pseudohole makula mirip dengan operasi membran epiretinal, sehingga komplikasinya juga sama. Pada mata yang masih memiliki lensa alami, hampir semua kasus mengalami perkembangan katarak pascaoperasi, dan jarang terjadi robekan retina, ablasi retina, atau lubang makula iatrogenik. Lihat artikel membran epiretinal untuk detailnya.
• Pembedahan dipilih berdasarkan tingkat penurunan penglihatan, metamorphopsia, dan dampaknya pada kehidupan pasien. Jika penglihatan baik dan gejala ringan, observasi tanpa operasi dipilih.

Q Apakah pseudohole makula selalu memerlukan operasi?

A

Tidak. Jika penglihatan terjaga dan gejala ringan atau tanpa gejala, observasi adalah dasar. Pseudohole makula relatif stabil dan jarang berubah menjadi true lamellar macular hole ⁴⁾. Jika metamorphopsia atau penurunan penglihatan mengganggu aktivitas sehari-hari, operasi vitrektomi dipertimbangkan seperti pada epiretinal membrane, dan perbaikan penglihatan yang baik dapat diharapkan ^{5, 6)}. Kebutuhan operasi ditentukan berdasarkan gejala dan dampaknya pada kehidupan.

Q Apakah pseudohole makula akan menjadi lubang makula sejati di masa depan?

A

Dalam banyak kasus, pseudohole makula memiliki perjalanan yang relatif stabil. Bahkan pada tipe di mana tepi fovea meregang dan robek, tetap sebagai pseudohole dan jarang berubah menjadi true lamellar macular hole ⁴⁾. Namun, jarang traksi epiretinal membrane dapat berkembang, sehingga observasi berkala dengan OCT dianjurkan. Jika distorsi atau penglihatan kabur memburuk tiba-tiba, segera periksakan.

6. Fisiopatologi dan mekanisme terjadinya secara rinci

Pseudohole makula terjadi karena kontraksi sentripetal (tangensial, ke dalam) dari epiretinal membrane yang membentang menghindari fovea. Ketika membran menarik jaringan perifovea ke tengah, tepi cekungan fovea terangkat vertikal, cekungan menjadi sempit dan curam. Bersamaan itu, retina parafovea menebal. Pada saat ini, struktur seluruh ketebalan fovea tetap utuh, tidak terjadi celah atau defek jaringan ^{2, 3)}.

Dalam hal ini, pseudohole makula berbeda secara fisiopatologis dari lesi berikut:

• Full-thickness macular hole: Selain traksi tangensial, traksi anteroposterior bekerja, menyebabkan celah seluruh ketebalan (dehiscence) sejati di fovea.
• Lamellar macular hole: Lesi degeneratif dengan hilangnya jaringan fovea, disertai kontur tidak teratur, rongga cekung, dan defek jaringan ³⁾.

Bentuk tepi fovea pada pseudohole makula dilaporkan dapat berupa tipe vertikal halus atau tipe meregang dan robek akibat traksi asimetris, tetapi keduanya diperlakukan sebagai pseudohole tanpa defek jaringan ⁴⁾.

7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan

Klasifikasi sedang dirapikan

Berikut adalah topik terutama tentang pemahaman patofisiologi dan perapihan klasifikasi (penamaan). Manajemen pseudohole makula itu sendiri (observasi dan operasi epiretinal membrane untuk kasus simptomatik) sudah mapan.

Unifikasi terminologi dan klasifikasi

Dahulu, istilah pseudo-hole, lamellar hole, dan foveal detachment akibat ERM digunakan secara tumpang tindih, menyebabkan ketidakseragaman subjek antar penelitian. Pada tahun 2020, Hubschman dkk. mengeluarkan definisi konsensus internasional berbasis OCT yang membedakan secara jelas antara pseudo-hole makula, lamellar macular hole, dan foveoschisis akibat ERM, yang kemudian menjadi standar untuk penelitian dan dokumentasi klinis selanjutnya ³⁾.

Studi perbandingan dengan lesi terkait

Berdasarkan definisi konsensus, penelitian sedang berlangsung untuk membandingkan epiretinal membrane makula, pseudo-hole makula, foveoschisis akibat ERM, dan lamellar macular hole dengan kriteria yang sama. Pseudo-hole makula termasuk dalam kelompok yang struktur foveanya relatif terjaga dan memiliki hasil visus pascaoperasi yang lebih baik ⁶⁾. Di masa depan, diharapkan dapat ditentukan secara lebih presisi perjalanan alami dan indikasi operasi untuk setiap lesi.

---

8. Referensi

1. Allen AW Jr, Gass JD. Contraction of a perifoveal epiretinal membrane simulating a macular hole. Am J Ophthalmol. 1976;82(5):684-691. doi:10.1016/0002-9394(76)90002-7. PMID:998690.
2. Haouchine B, Massin P, Tadayoni R, Erginay A, Gaudric A. Diagnosis of macular pseudoholes and lamellar macular holes by optical coherence tomography. Am J Ophthalmol. 2004;138(5):732-739. doi:10.1016/j.ajo.2004.06.088. PMID:15531306.
3. Hubschman JP, Govetto A, Spaide RF, Schumann R, Steel D, Figueroa MS, Sebag J, Gaudric A, Staurenghi G, Haritoglou C, Kadonosono K, Thompson JT, Chang S, Bottoni F, Tadayoni R. Optical coherence tomography-based consensus definition for lamellar macular hole. Br J Ophthalmol. 2020;104(12):1741-1747. doi:10.1136/bjophthalmol-2019-315432. PMID:32107208.
4. Gaudric A, Aloulou Y, Tadayoni R, Massin P. Macular pseudoholes with lamellar cleavage of their edge remain pseudoholes. Am J Ophthalmol. 2013;155(4):733-742.e4. doi:10.1016/j.ajo.2012.10.021. PMID:23312734.
5. Massin P, Paques M, Masri H, Haouchine B, Erginay A, Blain P, Gaudric A. Visual outcome of surgery for epiretinal membranes with macular pseudoholes. Ophthalmology. 1999;106(3):580-585. doi:10.1016/S0161-6420(99)90119-7. PMID:10080217.
6. Kubota N, Miyata K, Mori Y, Nakano Y, Goto H, Okamoto F. Clinical characteristics and optical coherence tomography findings in epiretinal membrane, macular pseudohole, epiretinal membrane-foveoschisis, and lamellar macular hole. PLoS One. 2025;20(5):e0323933. doi:10.1371/journal.pone.0323933. PMID:40434985; PMCID:PMC12118851.
7. Bailey ST, Vemulakonda GA, Kim SJ, Kovach JL, Lim JI, Ying GS, Flaxel CJ, American Academy of Ophthalmology Preferred Practice Pattern Retina/Vitreous Committee. Idiopathic Epiretinal Membrane and Vitreomacular Traction Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2025;132(4):P197-P233. doi:10.1016/j.ophtha.2024.12.019. PMID:39918520.