Pseudo-foro maculare

Punti chiave di questa malattia

• Lo pseudoforo maculare (MPH) è una condizione in cui una membrana epiretinica (ERM) tesa evitando la fovea si contrae centripetamente, causando un brusco sollevamento del bordo della fovea (parete della depressione), dando l’aspetto di un foro maculare. Non c’è un foro a tutto spessore nella retina^{1, 2, 3)}.
• Nel 1976, Allen e Gass descrissero per la prima volta una «contrazione della membrana epiretinica parafoveale simile a un foro maculare» e la chiamarono pseudoforo (pseudohole). In tutti i casi riportati, l’acuità visiva era normale o quasi normale ¹⁾.
• La diagnosi è definitiva con l’OCT. Si osserva una membrana epiretinica che evita la fovea, senza difetto a tutto spessore (foro maculare) né difetto del tessuto foveale (foro maculare lamellare), e una depressione foveale stretta e ripida con bordi rialzati^{2, 3)}.
• Il segno di Watzke-Allen è negativo (la luce della fessura non viene interrotta), utile per differenziare da un vero foro maculare (positivo).
• La vista è spesso relativamente preservata, i sintomi sono principalmente lieve metamorfopsia e offuscamento dovuti alla membrana epiretinica ^{1, 5)}.
• Il decorso è relativamente stabile e, anche nel tipo con bordo lacerato, rimane un «pseudo-foro» e raramente evolve in un vero foro maculare lamellare ⁴⁾.
• Se i sintomi sono lievi, si procede con l’osservazione. In caso di metamorfopsia o riduzione dell’acuità visiva problematica, si esegue una vitrectomia (asportazione della membrana epiretinica e della membrana limitante interna), come per la membrana epiretinica, ottenendo un buon miglioramento visivo^{5, 6, 7)}.

1. Cos’è uno pseudo-foro maculare?

Il pseudo-foro maculare (macular pseudohole; MPH) è una deformazione della fovea causata da una membrana epiretinica (epiretinal membrane; ERM) che appare come un foro maculare. Come suggerisce il nome ‘pseudo’, all’oftalmoscopio assomiglia a un foro, ma la retina stessa non presenta un foro (difetto a tutto spessore)^{1, 2)}. In italiano viene talvolta chiamato ‘pseudo-foro maculare’.

Nel 1976, Allen e Gass riportarono 4 casi di contrazione della membrana epiretinica parafoveale simile a un foro maculare, che chiamarono pseudoforo (pseudohole). In tutti e 4 i casi, l’acuità visiva era normale o quasi normale alla prima visita. Dopo 3-4 anni, in 2 casi i reperti erano invariati, in 1 caso la contrazione della membrana era progredita fino a somigliare a una plica maculare (macular pucker), e in 1 caso la membrana si era staccata spontaneamente con scomparsa dello pseudoforo¹⁾.

Attualmente si ritiene che la membrana epiretinica tesa evitando la fovea si contragga centripetamente (in direzione tangenziale e verso l’interno), tirando il tessuto circostante la depressione foveale verso il centro, causando un innalzamento verticale del bordo della depressione (verticalizzazione) e formando una depressione foveale stretta e ripida. Ciò non comporta perdita di tessuto foveale né una fessura a tutto spessore ^{2, 3)}.

Posizione tra le malattie dell’interfaccia vitreo-retinica

Esistono diversi cambiamenti morfologici della fovea associati alla membrana epiretinica. Nel 2020, Hubschman et al. hanno proposto una definizione consensuale internazionale basata sui reperti OCT. Qui, il pseudo-foro maculare è chiaramente distinto dal foro maculare lamellare (LMH) e dalla foveoschisi da ERM (ERM foveoschisis; ERM-FS)³⁾.

• Pseudo-foro maculare (MPH) : caratterizzato da una membrana epiretinica che evita la fovea e un profilo foveale ripido (con aumento dello spessore maculare). Non vi è alcun difetto tissutale ³⁾.
• Foro maculare lamellare (LMH) : lesione con perdita di tessuto caratterizzata da contorno foveale irregolare, cavità foveale con bordi scavati e assenza di tessuto foveale³⁾.
• ERM foveoschisis (ERM-FS) : caratterizzato da membrana epiretinica e schisi retinica a livello dello strato delle fibre di Henle ³⁾.

Il pseudo-foro maculare e l’ERM-FS sono alterazioni dovute alla trazione della membrana epiretinica, mentre il foro maculare lamellare è una lesione degenerativa con perdita di tessuto, che rappresenta una differenza patologica fondamentale³⁾. Vedere anche gli articoli su foro maculare, membrana epiretinica e proliferazione retinica anteriore.

Epidemiologia

Il pseudo-foro maculare si verifica in occhi con membrana epiretinica maculare. Secondo un rapporto, su 369 casi valutati per membrana epiretinica maculare, 54 (circa il 15%) presentavano un pseudo-foro⁴⁾, indicando che complica una certa proporzione di membrane epiretiniche maculari. L’età di insorgenza è avanzata, simile a quella della membrana epiretinica maculare, e in uno studio comparativo l’età media del gruppo con pseudo-foro maculare era di 71,1 ± 7,8 anni⁶⁾. Per i fattori di rischio della membrana epiretinica maculare (invecchiamento, distacco posteriore del vitreo, ecc.), vedere l’articolo sulla membrana epiretinica maculare.

2. Principali sintomi e segni clinici

Sintomi soggettivi

Il pseudo-foro maculare spesso conserva una visione relativamente buona e non è raro che venga scoperto incidentalmente in pazienti asintomatici. Nei casi sintomatici, i sintomi sono principalmente dovuti alla membrana epiretinica sottostante.

• Metamorfopsia (distorsione) : riflette la deformazione della fovea dovuta alla trazione della membrana epiretinica.
• Lieve calo visivo e offuscamento : in una serie di casi operati, la mediana dell’acuità visiva preoperatoria era 20/63 (range 20/32–20/860)⁵⁾.
• Asintomatico : Poiché la struttura a tutto spessore della fovea è preservata, lo scotoma centrale grave tipico del vero foro maculare di solito non si verifica¹⁾.

Reperti clinici

All’oftalmoscopia e alla lampada a fessura, si osserva una lesione rossastra, ben delimitata, di forma ovale, circondata da una membrana epiretinica lucida a livello della fovea, che assomiglia a un foro maculare. Tuttavia, a differenza di un vero foro maculare a tutto spessore, spesso non è accompagnata da un anello di liquido sottoretinico (cuff) né da depositi gialli, e l’acuità visiva è relativamente preservata^{1, 4)}.

Il segno di Watzke-Allen è utile per la diagnosi differenziale. Quando la luce a fessura viene proiettata sulla lesione, in un vero foro maculare a tutto spessore il paziente percepisce un restringimento o un’interruzione della parte centrale del fascio luminoso (positivo), mentre in uno pseudoforo maculare il fascio viene percepito come una linea continua di larghezza uniforme (negativo). Tuttavia, la conferma definitiva si basa sull’OCT.

Q Qual è la differenza tra uno pseudoforo maculare e un foro maculare (vero buco)?

A

Il foro maculare è un difetto a tutto spessore (buco) della retina a livello della fovea, che causa una riduzione dell’acuità visiva centrale e uno scotoma centrale. Il pseudo-foro maculare, invece, è dovuto alla contrazione di una membrana epiretinica che solleva i bordi della fovea, facendoli apparire come un foro, ma senza un vero difetto retinico^{1, 2)}. Pertanto la vista è relativamente preservata e il segno di Watzke-Allen è negativo. L’OCT consente di distinguere chiaramente se vi è un difetto a tutto spessore (foro maculare), un difetto tissutale (foro maculare lamellare) o nessun difetto ma solo bordi sollevati (pseudo-foro maculare)^{2, 3)}.

3. Cause e fattori di rischio

La causa diretta del pseudo-foro maculare è la contrazione centripeta di una membrana epiretinica che evita la fovea. Pertanto, i fattori di rischio sono gli stessi della membrana epiretinica^{2, 3)}.

• Invecchiamento e distacco posteriore del vitreo (PVD) : causa principale della membrana epiretinica idiopatica.
• Malattie di base della membrana epiretinica secondaria: lacerazione retinica, distacco di retina regmatogeno, dopo chirurgia intraoculare, uveite, occlusione vascolare retinica, ecc.

I dettagli sull’epidemiologia e le cause della membrana epiretinica sono riassunti nell’articolo Membrana epiretinica.

Avvertenze per la vita quotidiana

La maggior parte dei pseudo-fori maculari sono alterazioni legate all’età associate a una membrana epiretinica, ed è difficile prevenirli direttamente con lo stile di vita. Spesso l’acuità visiva è preservata, ma se si nota metamorfopsia (distorsione) o diminuzione della vista, consultare tempestivamente un oculista per una distinzione tramite OCT dal vero foro maculare.

4. Diagnosi e metodi di esame

OCT (tomografia a coerenza ottica)

La diagnosi di pseudo-foro maculare è determinante con l’OCT ²⁾. La differenziazione da un vero foro maculare o da un foro maculare lamellare è facile utilizzando l’OCT.

I reperti tipici all’OCT sono i seguenti ^{2, 3)}.

• Membrana epiretinica che evita la fovea : struttura membranosa iperriflettente al di fuori della fovea, senza membrana sulla fovea stessa.
• Depressione foveale stretta e ripida: il bordo della fovea si alza verticalmente (verticalizzazione) e la larghezza della depressione si restringe.
• Ispessimento del margine foveale : la retina parafoveale si ispessisce a causa della trazione.
• Assenza di difetto a tutto spessore o lamellare: il fondo della fovea (retina esterna) rimane continuo e senza perdita di tessuto. Questo è il punto di differenza decisiva rispetto al foro maculare e al foro maculare lamellare.

Lo spessore foveale rimane normale o lievemente aumentato. Uno studio comparativo ha mostrato che lo spessore foveale nel pseudo-foro maculare era di 233±94 μm, tendendo a essere più sottile rispetto alla membrana epiretinica (434±97 μm). Ciò è probabilmente dovuto alla conservazione di una ripida depressione foveale nel pseudo-foro maculare⁶⁾. Per la diagnosi, è importante verificare non solo su una singola sezione ma in modo continuo con la scansione volumetrica per assicurarsi dell’assenza di un difetto a tutto spessore.

Diagnosi differenziale con le principali malattie

Esistono diverse lesioni in cui la fovea appare «a forma di foro» in relazione a una membrana epiretinica, e tutte vengono distinte mediante OCT.

Lesione	Punti chiave dell’OCT	Difetto tissutale della fovea
Pseudo-foro maculare (MPH)	ERM che evita la fovea + bordo ripido	Nessuno3)
Foro maculare a tutto spessore (FTMH)	Difetto a tutto spessore della fovea	Difetto a tutto spessore
Foro maculare lamellare (LMH)	Contorno irregolare, cavità scavata, difetto tissutale	Presente (parziale)3)
Schisi foveale da ERM (ERM-FS)	ERM + separazione a livello dello strato delle fibre di Henle	Nessuna (prevalenza della separazione)3)

Matoba R, Morizane Y. Epiretinal membrane: an overview and update. Jpn J Ophthalmol. 2024;68(6):603-613. Figure 4. PMCID: PMC11607056. License: CC BY 4.0.

Confronto delle scansioni OCT B-scan di foro maculare lamellare (a), foveoschisi da ERM (b) e pseudo-foro maculare (c). Corrisponde alla diagnosi differenziale della sezione «4. Diagnosi e metodi di esame». Nel pseudo-foro maculare (c) non vi è perdita di tessuto retinico a tutto spessore o lamellare, ma si osservano membrana epiretinica e pieghe retiniche (punte di freccia), nonché un profilo foveale ripido e verticale (asterisco).

Q Qual è l'esame più importante per la diagnosi di pseudo-foro maculare?

A

OCT (tomografia a coerenza ottica). Consente di confermare in modo non invasivo l’assenza di un difetto a tutto spessore (foro maculare) o di un difetto tissutale parziale (foro maculare lamellare) a livello della fovea, e di visualizzare la «membrana epiretinica che evita la fovea» e il «bordo foveale ripido» caratteristici del pseudo-foro maculare^{2, 3)}. È importante verificare in modo continuo con una scansione volumetrica, e non solo con una singola immagine in sezione trasversale, per non perdere un vero foro maculare.

5. Trattamento standard

Osservazione

Quando la vista è preservata e i sintomi sono lievi (o assenti), per il pseudo-foro maculare la base è l’osservazione. Il pseudo-foro maculare spesso ha un decorso relativamente stabile, e anche nel tipo con bordo lacerato, è stato riportato che rimane un pseudo-foro e raramente evolve in un vero foro maculare lamellare⁴⁾. L’OCT regolare monitora la morfologia della fovea e i cambiamenti dell’acuità visiva.

Vitrectomia

Se la metamorfopsia o la riduzione dell’acuità visiva interferiscono con la vita quotidiana, si considera la vitrectomia (vitrectomia pars plana + peeling della membrana epiretinica + peeling della membrana limitante interna), come per la membrana epiretinica⁷⁾. L’intervento è elettivo e non urgente.

I risultati chirurgici sono buoni.

• Nell’intervento chirurgico di 50 occhi con membrana epiretinica e pseudo-foro maculare, la mediana dell’acuità visiva postoperatoria è stata 20/40, un miglioramento di due o più linee è stato ottenuto nel 62% (31/50 occhi) e l’80% (40/50 occhi) ha raggiunto 20/50 o meglio. La presenza o assenza di pseudo-foro non ha influenzato significativamente la prognosi visiva postoperatoria, e anche i casi con pseudo-foro persistente (30% a 6 mesi) hanno mostrato un miglioramento visivo⁵⁾.
• Indipendentemente dalla morfologia del bordo della fovea (verticale e liscio / stirato e lacerato), è stato riportato che la chirurgia migliora la morfologia maculare e l’acuità visiva⁴⁾.
• Studi comparativi recenti hanno mostrato che la migliore acuità visiva corretta dopo vitrectomia per pseudo-foro maculare migliora da logMAR 0,293±0,25 a 0,058±0,17⁶⁾.

Avvertenze e complicanze del trattamento

• L’intervento per pseudo-foro maculare segue gli stessi principi della chirurgia della membrana epiretinica, quindi le complicanze sono comuni. Negli occhi con cristallino, la cataratta progredisce quasi sempre dopo l’operazione e, raramente, possono verificarsi lacerazioni retiniche, distacco di retina o foro maculare iatrogeno. Per maggiori dettagli, consultare l’articolo sulla membrana epiretinica.
• L’intervento chirurgico viene scelto in base al grado di riduzione della vista e di metamorfopsia e all’impatto sulla vita del paziente. Se la vista è buona e i sintomi sono lievi, si preferisce l’osservazione senza intervento.

Q Un pseudo-foro maculare richiede sempre un intervento chirurgico?

A

No. Se la vista è preservata e i sintomi sono lievi o assenti, l’osservazione è la regola. Il pseudo-foro maculare è relativamente stabile ed è noto che raramente evolve in un vero foro maculare lamellare⁴⁾. Se la metamorfopsia o la riduzione della vista interferiscono con la vita quotidiana, si può prendere in considerazione la vitrectomia, come per la membrana epiretinica, e ci si può aspettare un buon miglioramento visivo^{5, 6)}. La necessità dell’intervento viene valutata in base ai sintomi e all’impatto sulla vita.

Q Un pseudo-foro maculare diventerà in futuro un vero foro maculare?

A

Nella maggior parte dei casi, il pseudo-foro maculare ha un decorso relativamente stabile. Anche nei tipi in cui il bordo della fovea è stirato e lacerato, è stato riportato che rimane un pseudo-foro e raramente evolve in un vero foro maculare lamellare⁴⁾. Tuttavia, raramente la trazione della membrana epiretinica può progredire, quindi si raccomanda un monitoraggio regolare con OCT. In caso di improvviso aumento delle distorsioni o dell’offuscamento, consultare tempestivamente un medico.

6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato

Il pseudo-foro maculare è causato dalla contrazione centripeta (tangenziale, verso l’interno) della membrana epiretinica che evita la fovea. Quando la membrana tira il tessuto perifoveale verso il centro, il bordo della depressione foveale si solleva verticalmente, rendendo la depressione stretta e ripida. Contemporaneamente, la retina parafoveale si ispessisce. In questo momento, la struttura a tutto spessore della fovea è preservata, senza fessure o perdite tissutali^{2, 3)}.

A questo proposito, il pseudo-foro maculare differisce dalle seguenti lesioni per patologia:

• Foro maculare a tutto spessore: Una trazione sia tangenziale che antero-posteriore provoca una vera deiscenza a tutto spessore della fovea.
• Foro maculare lamellare: È una lesione degenerativa con perdita di tessuto foveale, caratterizzata da un contorno irregolare, una cavità scavata e una perdita tissutale³⁾.

È stato riportato che la morfologia del bordo foveale del pseudo-foro maculare può essere di tipo verticale e liscio, o di tipo stirato e lacerato da una trazione asimmetrica, ma entrambi sono trattati come pseudo-foro senza perdita tissutale⁴⁾.

7. Ricerche recenti e prospettive future

La classificazione è in fase di chiarimento

Quanto segue riguarda principalmente la comprensione della patologia e il chiarimento della classificazione (terminologia). La gestione del pseudo-foro maculare stesso (osservazione e chirurgia della membrana epiretinica per i casi sintomatici) è consolidata.

Uniformazione della terminologia e della classificazione

In passato, i termini pseudo-foro, foro lamellare e separazione foveale da ERM venivano usati in modo intercambiabile, causando un problema di disomogeneità dei soggetti tra gli studi. La definizione consensuale internazionale basata sull’OCT di Hubschman et al. del 2020 ha distinto chiaramente lo pseudo-foro maculare, il foro maculare lamellare e la separazione foveale da ERM, diventando lo standard per gli studi e le descrizioni cliniche successive ³⁾.

Studi comparativi con lesioni correlate

Sulla base della definizione consensuale, stanno progredendo studi che confrontano membrana epiretinica, pseudo-foro maculare, separazione foveale da ERM e foro maculare lamellare secondo gli stessi criteri. Lo pseudo-foro maculare è classificato tra questi come un gruppo con struttura foveale relativamente preservata e migliore acuità visiva postoperatoria ⁶⁾. In futuro, ci si aspetta una delimitazione più precisa della storia naturale e delle indicazioni chirurgiche per ciascuna lesione.

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8. Riferimenti

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